При нирковій формі основні симптоми: полідипсія, поліурія, гипоизостенурия, лужна реакція сечі. Розвиваються двосторонній нефрокальциноз, іноді гідронефроз, що при тривалому перебігу може призвести до азотемії і уремії. Хворих турбують диспепсичні розлади, часті напади ниркової кольки, підвищення артеріального тиску. При вісцеропатіческой формі часто розвиваються пептичні виразки дванадцятипалої кишки, шлунка, кишечника, виразки рецидивують, призводять до кровотеч, перфорації стінки шлунка і кишечника. Розвиваються хронічний панкреатит, панкреокальціноз, спостерігається утворення каменів у жовчному міхурі. Відзначаються зниження сухожильних рефлексів, радикулярні симптоми, підвищена збудливість, плаксивість, дратівливість, порушення сну, зниження пам'яті.
При офтальмологічному дослідженні виявляється відкладення солей кальцію в передній камері ока, що проявляється зниженням гостроти зору, виникненням "мушок" перед очима. У крові - гіперкальціємія (підвищення рівня загального та іонізованого кальцію), гіпофоофатемія, підвищення активності лужної фосфатази і рівня паратиреоїдного гормону; в сечі - підвищення вмісту кальцію, фосфору, проліну і оксипроліну. Дослідження має бути багаторазовим. З метою топічної діагностики проводять сканування околощітовідних залоз з селенметіоніном-75, ультразвукове дослідження області шиї, артеріографію.
Лікування оперативне.
Лікування при гиперпаратиреозе спрямовано на підготовку до оперативного лікування, оперативне лікування та відновлювальні заходи після операції.
Передопераційна підготовка. У передопераційному періоді проводяться симптоматичне лікування, спрямоване на покращення загального стану хворого (прийом полівітамінних комплексів, рибоксину, анаболічних препаратів), зменшення гіперкальціємії, усунення гипофосфатемии. Хворому необхідно призначити дієту, бідну кальцієм і багату фосфором. У харчуванні хворого необхідно обмежити багаті кальцієм молочні продукти (молоко, сир, сир) і включити в раціон фосфорсодержащие продукти: м'ясо, рибу, печінку, яєчний жовток, паюсну ікру, вівсяну і гречану крупи, сушені гриби, какао.
Добова потреба у фосфорі дорослої здорової людини становить 1,2 м.
Для зменшення гіперкальціємії проводиться комплекс заходів.
Боротьба з зневодненням. Хворі з тяжкою формою захворювання завжди зневоднені, тому необхідно проводити відновлення позаклітинної рідини шляхом внутрішньовенного крапельного введення ізотонічного розчину натрію хлориду. Це нормалізує клубочкову фільтрацію і стимулює екскрецію кальцію з сечею. Швидкість інфузії - 300-500 мл / год, в подальшому швидкість знижують. Протягом першої доби вводиться не менше 3-4 л ізотонічного розчину натрію хлориду. Надалі інфузію ізотонічного розчину натрію хлориду продовжують зі швидкістю 125-250 мл / год, а обсяг повинен становити 3-6 л на добу. Така методика стимулює екскрецію кальцію. При цьому необхідно строго контролювати об'єм випитої протягом доби рідини, добовий діурез і вчасно констатувати ознаки серцевої недостатності. Протягом доби двічі проводиться контроль за вмістом рівня кальцію в крові. При появі клінічних ознак недостатності кровообігу показано внутрішньовенне введення 20-40 мг фуросеміду 2-4 рази на добу. Не можна застосовувати тіазідовиє діуретики, тому що вони утруднюють екскрецію кальцію.
Лікарська терапія. Для зниження рівня кальцію в крові застосовують препарати групи біфосфонатів.
Етідронат застосовується в дозі 7,5 мг / кг (попередньо розвести його в 250 мл ізотонічного розчину натрію хлориду). Курс внутрішньовенної інфузії проводиться щодня, не більше 7 діб, до нормалізації рівня кальцію в крові. Тривалість крапельного введення повинна становити 2 ч.
Памідронату є більш ефективним препаратом, він вводиться одноразово в дозі 60-90 мг на 1 л ізотонічного розчину натрію хлориду. Тривалість інфузії - 24 год
Через кілька днів гіперкальціємія зникає і може не поновлюватися протягом 1-2 тижнів.
Кальцитонін - гормон щитовидної залози, стимулюючий надходження кальцію в кісткову тканину, що зменшує гіперкальціємію і збільшує екскрецію кальцію з сечею. На ранніх стадіях важкої гіперкальціємії для отримання швидкого ефекту зазвичай використовують Кальцитрин в дозі 4-8 МО / кг в / м або п / к через кожні 6-12 год
Лимоннокислий натрій також застосовується для зменшення вмісту кальцію в крові. Вводять його в / в крапельно у вигляді 2%-ного розчину в кількості 200-250 мл, але ефект препарату невеликий.
Застосування жіночих статевих гормонів може трохи знизити вміст кальцію в крові і зменшити остеопороз. Цей метод лікування рекомендується жінкам, у яких гіпер-паратіреоз розвинувся після менопаузи. Призначається етинілестрадіол по 30 мкг всередину 1 раз на добу.
Хірургічне лікування. Хірургічне лікування є основним методом лікування при первинному і третинному гіперпаратиреозі. Видаляють паратіреоаденоми або кілька аденом. При хірургічному лікуванні первинного гіперпаратиреозу, обумовленого рак паращитовидних залоз, видаляють пухлину разом з прилеглою часток щитовидної залози.
При гиперпаратиреозе, пов'язаному з гіперплазією паращитовидних залоз, показано субтотальне або тотальне їх видалення з подальшою аутотрансплантації паращитовидної тканини. Аутотрансплантацію проводять у два етапи. Дистанційні залози швидко заморожують, а потім необхідну частину залози пересаджують в м'яз передпліччя.
При вторинному гиперпаратиреозе хірургічне лікування проводять при поєднанні стійкого підвищення вмісту паратгормону та кальцію в крові, порушенні співвідношення кальцію і фосфору, появи кальцифікації м'яких тканин.
Паратіреоідектомія призводить до лікування гіперпаратиреозу в 90-95% випадків, при цьому вміст кальцію в крові нормалізується за 2-3 доби. Протягом декількох діб після операції необхідно 2 рази на добу визначати вміст кальцію в крові і проводити постійний електрокардіографічний контроль. При появі клінічних та лабораторних ознак гіпокальціємії необхідно приймати всередину препарати кальцію, а для купірування гіпопаратіреоідного кризу вводити їх внутрішньовенно.
У деяких випадках після операції можливий розвиток важкої і тривалої гіпокальціємії у зв'язку з швидким поглинанням кальцію кістками (синдром голодних кісток). У ранньому післяопераційному періоді можливі олігоанурія, пов'язана з різким падінням рівня паратгормону в крові, а також гостра серцева недостатність внаслідок зниження збудливості і скоротливості міокарда, що обумовлено розвитком гіпокальціємії і гіпомагніємії.
Післяопераційне лікування. Метою післяопераційного лікування є якнайшвидше відновлення кісткової структури і функцій кістково-м'язової системи. Для цього проводяться наступні заходи: лікувальне харчування, збагачене кальцієм, прийом препаратів кальцію і вітаміну D3, анаболічні засоби (ретаболіл, метандростенолон), проведення електрофорезу з фосфорнокислим кальцієм на ділянки скелета з найбільшою декальціфікація. Рекомендуються також лікувальна фізкультура (з урахуванням фізичних можливостей хворого і загального його стану), масаж.
Лікування остеопорозу дуже важливо, тому що він може бути дуже вираженим. Для лікування системного остеопорозу призначають дієту, багату кальцієм, прийом препаратів фтору (оссіна або кореберона по 80 мг на добу) протягом декількох місяців, а іноді навіть до 2,5 років. Фтор стимулює утворення кісткової тканини і зміцнює механічно ослаблений остеопоротичних скелет.
Протипоказаннями до лікування препаратами фтору є виразка шлунка і дванадцятипалої кишки, ураження печінки та нирок, дитячий вік (до 8 років) у зв'язку з небезпекою флюорозу зубів, остеомаляція. Можливі побічні явища: диспептичні розлади, артралгії.
Для лікування остеопорозу застосовують також і остеохін. Цей препарат збільшує інтенсивність кісткоутворення і володіє аналгетичну дію. Призначається остеохін по 0,2 г 3 рази на день після їди протягом 8-9 місяців. У процесі лікування слід періодично перевіряти вміст кальцію в крові, так як препарат має кальціуріческім ефектом. Прийом остеохін рекомендується тільки після купірування ознак гіпокальціємії. Але в ряді випадків прийом остеохін поєднують з прийомом препаратів кальцію (до 1,5 г на добу) і оксідевіта (0,5-1 мкг на добу
Лікування гіперпаратіреоідного кризу
Гіперпаратіреоідний (або гіперкальціємічний) криз при гиперпаратиреозе є результатом важкої гіперкальціємії, тобто критичним підвищенням рівня кальцію в крові, що призводить до інтоксикації. Невідкладні заходи при цьому стані проводяться за наступними напрямками.
1. Збільшення виведення кальцію з організму за допомогою форсованого діурезу.
Метод форсованого діурезу є найбільш ефективним для збільшення ниркової екскреції кальцію. З цією метою в перші 2-3 год вводяться до 3 л ізотонічного розчину хлориду натрію. В кінці інфузії вводять 100 мг фуросеміду або лазикса. У подальшому добова доза інфузії повинна бути 9-10 л, а введення лазиксу проводять кожні 2-3 год по 80 мг. При цьому проводиться постійний контроль за артеріальним і центральним венозним тиском, а також за вмістом калію в крові (небезпека гіпокаліємії).
Ускладненням цього методу лікування може бути розвиток набряку легень. Тому протипоказанням для проведення цього методу є наявність у хворого гострої лівошлуночкової недостатності.
2. Збільшення фіксації кальцію в кістках.
Для цього застосовують лікування Кальцитрин. Кальцитрин вводять в / в у дозі від 1 до 4 од. / кг кожні 8 год Особливістю є ще й те, що препарат можна застосовувати при нирковій недостатності.
3. Лікування глюкокортикоїдними препаратами.
Дія цих препаратів засновано на тому, що вони зменшують всмоктування кальцію в кишечнику, збільшують його виведення з сечею і зменшують явища колапсу. З цією метою застосовують гідрокортизону сукцинат по 50 мг 3 рази на день або преднізолон по 30 мг 2-3 рази на день.
4. Застосування антагоністів паратгормону.
До таких препаратів відноситься мітраміцін - антибіотик цігостатіческого дії. При гиперкальциемического кризу його вводять в дозі 10-25 мг / кг в / в крапельно. Цей препарат має токсичну дію на печінку.
5. Застосування гемодіалізу.
Рекомендується проведення гемодіалізу з безкальцієвому діалізатом. Застосування цього методу призводить до швидкого зниження кальцію в крові та покращення загального стану хворого. Найбільш ефективний він при зниженому сечовиділенні.
6. Оперативне лікування. Якщо причиною розвитку криза є пухлинний процес або гіперплазія паращитовидних залоз, то видалення паратірео-аденоми або субтотальна резекція гіперплазованих паращитовидних залоз будуть найефективнішими методами. До хірургічного лікування приступають у разі поліпшення загального стану і ліквідації серцево-судинної та ниркової недостатності.
7. Інші методи лікування.
Якщо причиною розвитку криза є метастази злоякісних пухлин у кістках, то застосовують нестероїдні протизапальні препарати. Вони блокують розвиток деструктивного процесу та вимивання кальцію з кісток. Для цього призначають індометацин по 25 мг кожні 6 годин при відсутності виразки шлунка та дванадцятипалої кишки.
Для зв'язування кальцію плазми крові в / в також можна вводити до 250 мл 2,5%-ного розчину цитрату натрію. Натрієва сіль етилендіамінтетраоцтової кислоти теж зв'язує кальцій. Вводиться препарат в / в крапельно зі швидкістю 8-12 крапель за хвилину. Розрахунок дози проводиться таким чином: 50 мг на 1 кг ваги (наприклад, на 70 кг ваги - 3500 мг, тобто 7 мл 5%-ного розчину). Введення препарату проводиться в 300-400 мл 5%-ного розчину глюкози. Тривалість інфузії становить 4-6 ч. При швидкому введенні препарату можливий розвиток таких ускладнень, як гломерулонекроз, крововиливу в паренхіматозні органи і різке зниження артеріального тиску.
Лікування гипопаратиреоза

Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз (тетанія) - захворювання, що характеризується зниженням функції околощітовідних залоз, підвищеної нервово-м'язової збудливістю і судорожним синдромом.
Етіологія. Видалення або пошкодження околощітовідних залоз під час операції, їх поразка при інфекціях, інтоксикаціях, аутоімунних порушеннях, зниження чутливості тканин до дії паратгормону.
Патогенез. Недостатнє виділення паратгормону, що призводить до порушень кальцієво-фосфорного гомеостазу (гіпокальціємія і гіперфосфатемія). Підвищується нервово-м'язова збудливість, з'являється схильність до розвитку судомного синдрому.
Симптоми, течія. Приступу судом зазвичай передують відчуття оніміння, повзання мурашок в області верхньої губи, пальців рук і ніг, похолодання кінцівок, відчуття скутості. Потім розвиваються хворобливі тонічні і клонічні судоми окремих груп м'язів:
кінцівок, обличчя, тулуба. Судоми спостерігаються переважно в згинальних м'язах, тому кисть руки приймає характерне положення "руки акушера".
При тетанії згинальних м'язів нижніх кінцівок стопа згинається всередину, пальці підгинаються до підошви ("кінська стопа"). Судоми лицьової мускулатури супроводжуються тризмом, освітою "риб'ячого рота".
Поширення судом на м'язи шиї може викликати ларингоспазм, що супроводжується задишкою, ціанозом, інколи асфіксією. Можуть розвинутися пілороспазм з блювотою, нудотою, ацидозом; спазми мускулатури кишечника, сечового міхура. Спазм вінцевих судин серця супроводжується різкими болями в області серця. Напади тетанії провокуються різними подразниками: больовими, механічними, термічними, гіпервентиляцією.
Постукування по стовбуру лицьового нерва близько зовнішнього слухового проходу викликає скорочення м'язів лоба, верхньої повіки, рота (симптом Хвостека), постукування вздовж верхньої гілочки лицьового нерва у зовнішнього краю очниці призводить до скорочення кругового м'яза століття; перетягування плеча джгутом - до характерного положенню кисті - " рука акушера "(симптом Труссо).
При тривалому перебігу захворювання в період між нападами хворих турбують пітливість, погіршення зору через порушення акомодації, дзвін у вухах, зниження слуху. Розвиваються гіпокальціємічної катаракта, ламкість нігтів, ламкість і карієс зубів. Спостерігаються зміни психіки: зниження інтелекту, порушення пам'яті, неврози.
Вміст кальцію в крові знижений, особливо іонізованої його фракції; встановлена ​​залежність між вагою тетанії і ступенем зниження рівня кальцію в крові. Вміст фосфору в крові вище норми, екскреція кальцію і фосфору з сечею знижена. Рівень паратиреоїдного гормону в крові знижений.
Лікування. Для купірування нападу тетанії в / в вводять 10-20 мл 10% розчину хлориду або глюконату кальцію, паратіреоідін - 2 мл в / м.
Для попередження нападів призначають всередину препарати кальцію (глюконат, лактат, гліцерофосфат) по 4-6 г на добу; паратіреоідін - 2 мл 2-3 рази на тиждень курсами 1,5-2 міс; препарати, що покращують всмоктування кальцію в кишечнику (дігідротахістерол) по 10-25 крапель 2-3 рази на день, анаболічні стероїди (метандростенолон, Неробол, ретаболіл, сілаболін), дієту, багату кальцієм (молоко, сир, капуста, салат, редиска, абрикоси, полуниця, лимони).
Лікування при гіпопаратиреозі направлено на купірування нападу тетанії (гіпокальціємічної кризу) і проведення курсу перманентної терапії - дієтотерапії, лікування препаратами кальцію і магнію, вітамінотерапії, лікування уражень центральної нервової системи та інших методів лікування. До них відносяться фізіотерапевтичне лікування (ультрафіолетове опромінення шкіри), хірургічне лікування (трансплантація паращитовидних залоз).
Купірування нападу тетанії. Напад тетанії є невідкладним станом і вимагає негайного надання допомоги. Пов'язано це з кількома причинами. Найголовнішою є виникнення ларинго-і бронхоспазму, що призводить до асфіксії. Також під час нападу тетанії виникає тривалий і інтенсивний спазм коронарних судин, що призводить до важких порушень коронарного кровообігу.
Невідкладна терапія тетанічного нападу полягає у внутрішньовенному введенні препаратів кальцію. Найбільш часто застосовується 10%-ний розчин кальцію хлориду. Кальцій швидко утилізується тканинами і швидко виводиться з сечею, тому рекомендується вводити в / в не менше 40 мл 10%-ного розчину кальцію хлориду, це забезпечує терапевтичний ефект на 8 год При звичайному введенні хлориду кальцію (10-20 мл 10%-ного розчину) ефект буде мати тривалість 2-3 ч. У важких випадках після введення 40 мл 10%-ного розчину кальцію хлориду проводиться тривала (протягом 4-6 год) в / в інфузія 100 мл 10%-ного розчину кальцію хлориду в 500 мл 5%-ного розчину глюкози. Для купірування тетанічного нападу можна використовувати в / в введення 10%-ного розчину кальцію глюконату. Доза кальцію глюконату у зв'язку з малим вмістом іонів кальцію повинна бути подвоєна в порівнянні з дозою хлориду кальцію. Рекомендується наступна методика введення кальцію глюконату: внутрішньовенно вводяться 20 мл розчину кальцію глюконату протягом 10 хв, потім 60 мл розчину кальцію глюконату розчиняються в 500 мл 5%-ного розчину глюкози і вводять в / в крапельно.
При проведенні курсу терапії солями кальцію необхідно кожні 4 год проводити контроль кальцію в крові у уникнення передозування. При виникненні рецидиву нападу тетанії проводиться повторний курс лікування солями кальцію.
Одночасно з внутрішньовенним введенням проводиться пероральний прийом препаратів. Також рекомендується прийом паратіреоідіна (екстракту паращитовидних залоз великої рогатої худоби). Механізм його дії полягає у відтворенні ефекту паратгормону, який синтезує і, відповідно, підвищує вміст кальцію в крові.
Препарат вводиться в / м в дозі 40-100 од. (2-5 мл). Ефект паратіреоідіна настає через 2-3 години і триває близько 24 год, мак ¬ симум дії проявляється через 18 год Введення паратіреоідіна призначається на фоні прийому препаратів кальцію внутрішньовенно. Після купірування судом внутрішньовенним введенням препаратів кальцію можна ввести в / в з метою заспокоєння хворих 2 мл седуксену або реланиума. При розвитку важкого ларингоспазму, асфіксії вдаються до інтубації, іноді може знадобитися трахеотомія.
Дієтотерапія. У лікуванні гипопаратиреоза застосовується дієта, багата солями кальцію, магнію (молочні продукти, овочі, фрукти) і вітаміном D (риб'ячий жир, оселедець, печінка, яєчний жовток), з обмеженням фосфору. Хворому рекомендують молоко, сир, сир, капусту, моркву, салат, редиска, абрикоси, лимони, полуницю, малину, толокно. Бажано також вживання печінки, яєчного жовтка, оселедця, риб'ячого жиру, які посилюють всмоктування кальцію в кишечнику. Необхідно різко обмежити вживання м'яса, так як воно містить багато фосфору. Крім того, вживання м'яса посилює тетанії у зв'язку зі зниженням дезінтоксикаційної функції печінки.
Лікування препаратами кальцію і магнію. Прийом препаратів кальцію вважається основним методом лікування. Найбільш часто застосовуються кальцію хлорид, кальцію глюконат, кальцію лактат. На початку лікування дози препаратів можуть бути великими, що дозволяє лікувати симптоми гипопаратиреоза. Потім у міру поліпшення стану хворого проводять зниження дози препаратів кальцію і призначається індивідуальна підтримуюча доза. Для поліпшення всмоктування кальцію в кишечнику рекомендується призначення вітаміну D.
Кальцію хлорид застосовують внутрішньо у вигляді 10%-ного розчину по 1-2 ст. л. 3-6 разів на добу залежно від вираженості гіпокальціємії. У зв'язку з тим що кальцію хлорид значно дратує шлунок (нерідко виникають нудота, болі в епігастрії), його краще приймати після їжі.
Кальцію глюконат переноситься краще. Його призначають у таблетках по 0,5 г у добовій дозі 6-10 г на початку лікування, а потім у міру підвищення вмісту кальцію в крові можна перейти на індивідуальну підтримуючу дозу - 2-6 г на добу.
Кальцію лактат може призначатися всередину спочатку у добовій дозі 6-10 г, у подальшому доза може бути знижена в залежності від клінічних проявів симптомів захворювання та підвищення рівня кальцію в крові.
З метою скріплення і всмоктування фосфатів у кишечнику одночасно з препаратами кальцію призначається прийом алюмінію гідроксиду по 45 мл 3 рази на день за 20 хв до їди.
З цією ж метою можна застосовувати алмагель по 1 дес. л. 3-4 рази на день, який також містить алюмінію гідроксид.
У комплексній терапії гіпопаратиреозу з метою підвищення ефективності вищевикладених лікувальних заходів застосовують препарати магнію, а саме магнію сульфат.
Застосовують магнію сульфат в / м по 10-20 мл 25%-ного розчину 1 раз на день протягом 2-3 днів.
Прийом препарату проводиться під контролем артеріального тиску, тому що можливе його зниження. З таблетованих препаратів рекомендовано використання магнію оксиду по 0,5 г 3 рази на день.
Вітамінотерапія. Препарати групи вітаміну D посилюють кишкову абсорбцію і реабсорбцію кальцію в ниркових канальцях, а також стимулюють його мобілізацію з кісток і надходження в кров. Найбільш ефективним є вітамін D3 (оксідевіт, альфакальцідіол, оксіхолекаль-ціферол).
Оксідевіт (рокалтрол) призначається в добовій дозі 2-4 мкг в гострому періоді хвороби, з наступним переходом на підтримуючу дозу - 0,5-1 мкг.
При відсутності оксідевіта і рокалтрола можна скористатися препаратами вітаміну D2 (ергокальциферолу). Він має ті ж властивості, але менш активний. Ергокальциферол випускається у вигляді масляних і спиртових розчинів. У гострому періоді ергокальциферол застосовують у дозі 200 000-400 000 ME в добу при постійному контролі вмісту кальцію в крові. Дія вітаміну D2 починається на третю добу. При нормалізації кальцію в крові дозу ергокальциферолу знижують до підтримуючої - 25 000-50 000 ME в добу. Дігідротахістерол (тахістін) за своєю дією є близьким до ергокальциферолу. Він сприяє збільшенню всмоктування кальцію в кишечнику і виведенню фосфору з сечею. Для лікування в гострому періоді тахістін призначається по 20-40 крапель 4 рази на день 0,1%-ного масляного розчину. З переходом на підтримуючу дозу приймають 10-20 крапель 3 рази на день. З метою зменшення токсичності дії великих доз препаратів вітаміну D і D3 одночасно призначають вітамін А по 10 000-15 000 ME в добу і вітамін С по 0,05-0,1 г 3 рази на день.
Лікування препаратами вітаміну D і тахістіном поєднують з прийомом препаратів кальцію. При передозуванні вітаміну D проводять скасування препаратів і виключають з раціону молочні продукти, рекомендують рясне пиття. При важко протікає гіперкальціємії доцільне застосування глюкокортикоїдів (вони підсилюють виведення кальцію з сечею і зменшують гіперкальціємію).
Лікування уражень центральної нервової системи. Для поліпшення функціональної активності головного мозку рекомендується прийом пірацетаму (ноотропила) в таблетках або капсулах по 0,04 г 3 рази на день протягом 1 місяця.
Для нормалізації церебрального кровотоку рекомендуються кавінтон в таблетках по 0,005 г 3 рази на день протягом 1 місяця, інстенон по 2 драже 3 рази на день протягом 1 місяця. При ускладненні гипопаратиреоза епілептичними припадками проводиться протисудомна терапія бензоналу в таблетках по 0,1 г 2-3 рази на день, бензобамілом в таблетках по 0,1 г 2-3 рази на день і ін протиепілептична терапія проводиться на фоні прийому препаратів кальцію.
Інші методи лікування. Для стимуляції синтезу вітаміну D в організмі хворим з хронічним гіпопаратиреоз можна рекомендувати щадне ультрафіолетове опромінення шкіри.
Застосування гомотрансплантація паращитовидних залоз або щитовидної-паращитовидної комплексу на судинній ніжці дає терапевтичний ефект, але широкого розповсюдження вони не отримали.

Лікування гіпотиреоїдний коми
Найтяжчим ускладненням гіпотиреозу є гипотиреоидная кома, яка характеризується різким загостренням усіх симптомів захворювання і втратою свідомості.
Лікування цього коматозного стану проводиться за наступними напрямками:
1) замісна терапія тиреоїдними препаратами з застосування глюкокортикоїдів;
2) усунення гіпоглікемії;
3) усунення дихальних порушень (гіповентиляції, гіперкапнії);
4) нормалізація діяльності серцево-судинної системи;
5) усунення гіпотермії;
6) усунення вираженої анемії;
7) лікування супутніх інфекційно-запальних захворювань і усунення інших причин, які призвели до розвитку коми.
Хворих у стані гіпотиреоїдний коми необхідно госпіталізувати у відділення інтенсивної терапії та реанімації, так як до виведення хворого з коматозного стану слід приступати негайно. Приступаючи до лікування, необхідно провести визначення змісту тироксину, трийодтироніну, тире-Тропіна, кортизолу, глюкози, натрію, хлоридів, газового складу крові, кислотно-лужної рівноваги, записати електрокардіог граму, провести катетеризацію сечового міхура.
Замісна терапія тиреоїдними гормонами із застосуванням глюкокортикоїдів. Цей метод є основним при лікуванні хворого, що знаходиться в гіпотиреоїдний комі. У ряді випадків диференціювати первинну і вторинну гіпотиреоїдних недостатність неможливо, тому лікування гіпотиреоїдний коми слід проводити поєднаним призначенням тиреоїдних і глюкокортикоїдних препаратів. Лікування починають із застосування L-тироксину, оскільки він володіє меншим кардіотропних дією.
Лікування рекомендується починати з введення тироксину в / в по 250 мг кожні 6 год, що призводить до підвищення рівня гормону в периферичних тканинах до насичення протягом 24 ч. Первісну добову дозу тироксину (400-500 мкг) рекомендують вводити в / в повільно. Потім переходять на підтримуючі дози тироксину - 50-100 мкг на добу. Дія L-тироксину проявляється не відразу, а через кілька годин. Тому рекомендується застосування трийодтироніну в дозі 25-50 мкг.
Проте в / в введення трийодтироніну чинить негативний вплив на серцево-судинну систему. Тому існує методика лікування трийодтироніну шляхом введення його через шлунковий зонд. Вводять спочатку 100 мкг трийодтироніну, додаючи потім 25-100 мкг кожні 12 год Доза підбирається в залежності від динаміки підвищення температури тіла та клінічної симптоматики.
Як вже говорилося, лікування глюкокортикоїдними препаратами проводиться одночасно із застосуванням тиреоїдних препаратів, оскільки останні можуть посилити наявну у хворих надниркозалозну недостатність. Одночасно з тиреоїдними гормонами вводять в / в або через шлунковий зонд кожні 2-3 год 10-15 мг преднізолону або 25 мг водорозчинного гідрокортизону (гідрокортизону гемисукцинат), а в / м - по 50 мг гідрокортизону 3-4 рази на добу. Через 2-4 дні дозу глюкокортикоїдів поступово знижують. У деяких випадках можна вводити 100 мг преднізолону в / в крапельно протягом доби або в / м 100-300 мг гідрокортизону в добу. Після відновлення свідомості, поліпшення загального стану, нормалізації частоти серцевих скорочень і частоти дихання глюкокортикоїди поступово відміняють.
Усунення гіпоглікемії. Нормалізація рівня глюкози в крові сприяє поліпшенню функцій головного мозку, міокарда, нирок. Для усунення гіпоглікемії рекомендуються внутрішньовенне введення 20-30 мл 40%-ного розчину глюкози і в / в крапельне вливання 500-1000 мл 5%-ного розчину глюкози. Необхідний обов'язковий контроль центрального венозного тиску, діурезу.
Усунення дихальних порушень. У хворих, що знаходяться в гіпотиреоїдний комі, дихання поступово стає рідкісним. Для поліпшення легеневої вентиляції використовується інгаляція зволоженим киснем через носові катетери. У більш важких випадках необхідно застосування штучної вентиляції легенів. При різкому урежении ритму дихання слід вводити в / в 2-4 мл кордіаміну, який стимулює дихальний центр. Введення кордіаміну протягом доби можна повторити 3-4 рази під контролем артеріального тиску.
Нормалізація діяльності серцево-судинної системи. Нерідко у хворих, що знаходяться в комі, відзначається Вира ¬ женное зниження артеріального тиску аж до розвитку колапсу і явищ лівошлуночкової недостатності. Застосування сімпатотоніческіх препаратів, особливо норадреналіну, протипоказано, тому що на тлі лікування тиреоїдними препаратами вони можуть спровокувати розвиток інфаркту міокарда.
Для усунення колаптоїдного стану застосовують в / в крапельне введення реополіглюкіну, поліглюкіну, 10%-ного розчину альбуміну, 5%-ного розчину глюкози, ізотонічного розчину натрію хлориду. Обсяг інфузійної терапії контролюється за показниками діурезу, артеріального тиску, центрального венозного тиску, симптомів серцевої недостатності. У середньому обсяг інфузії може становити від 0,5 до 1 л рідини на добу. Введення великих кількостей рідини може виявитися небезпечним через перевантаження серця і збільшення серцевої недостатності.
Для підвищення артеріального тиску застосовують в / в крапельне введення ангіотензіноміда. Його дія обумовлена ​​підвищенням периферичного опору судин. На тонус вен препарат впливає незначно. Прямої дії на серце ангіотензінамід не має і в терапевтичних дозах аритмій не викликає.
Ангіотензінамід випускається у флаконах по 0,001 г. Вміст флакона розчиняють у 250 мл 5%-ного розчину глюкози і вводять, в / в крапельно зі швидкістю 20 крапель на хвилину. При недостатньому ефекті швидкість введення збільшують до 40-80 крапель за хвилину (10-20 мкг / хв).
При підвищенні систолічного артеріального тиску до 100 мм рт. ст. швидкість інфузії можна знизити до 1-Змкг/мін. Препарат можна вводити тривало (протягом декількох годин). При застосуванні ангіотензіноміда можливе посилення бради-кардії, в цьому випадку необхідне введення 0,5-1 мл 0,1%-ного розчину атропіну п / к.
При розвитку серцевої недостатності вводяться серцеві глікозиди (строфантин - в / в крапельно 0,3-0,5 мл 0,05%-ного розчину на 300 мл 5%-ного розчину глюкози). При гіпотиреозі (особливо при гіпотиреоїдний комі) міокард гіперчувствітелен до серцевих глікозидів, і можуть легко розвинутися явища глікозидної інтоксикації.
Для поліпшення метаболічних процесів у міокарді рекомендується в / в введення 50-100 мг кокарбоксилази, 2 мл 0,5%-ного розчину ліпоєвої кислоти, 5 мл 10%-ного розчину мілдронату.
Усунення гіпотермії. Прогресуюче зниження температури тіла значно погіршує прогноз. Для зігрівання хворого необхідно укутати ковдрами, а також повільно підвищувати кімнатну температуру (на 1 ° С за годину, але не вище 25 ° С). Активне зігрівання хворого грілками, лампами, пляшками з гарячою водою не рекомендується, тому що при цьому відбувається периферична вазодилатація, що погіршує кровообіг у внутрішніх органах і викликає розвиток колапсу. Надалі в міру прояву ефекту тиреоїдних гормонів температура тіла поступово підвищується.
Усунення вираженої анемії. Про появу вираженої анемії говорять в тому випадку, якщо вміст гемоглобіну падає до 50 г / л і нижче. Для усунення цього прояву коми необхідно виробляти переливання еритроцитарної маси. Вливання еритроцитарної маси в найбільш важких випадках проводиться неодноразово. Купірування анемії призводить до зменшення гіпоксії органів і тканин, у тому числі головного мозку. Це сприяє якнайшвидшому виходу з коми. Тиреоїдні препарати також сприяють зниженню проявів анемії.
Лікування інфекційно-запальних захворювань і усунення інших причин гіпотиреоїдний коми. Для усунення та профілактики інфекційно-запальних захворювань проводиться лікування антибіотиками широкого спектру дії. Однак дози антибіотиків до виходу хворого з коми можуть бути знижені. Це пов'язано з уповільненням процесів метаболізму та виведення антибіотиків з організму. За відсутності своєчасної та адекватної терапії летальний результат наступає в результаті розвитку дихальної та серцевої недостатності, в деяких випадках - від тампонади серця внаслідок великого скупчення випоту в порожнині перикарда. До 40% хворих гинуть навіть при своєчасно розпочатої енергійної терапії.
Лікування ожиріння
ОЖИРІННЯ - захворювання, що характеризується надмірним розвитком жирової тканини. Найчастіше ожиріння виникає після 40 років, переважно у жінок.
Етіологія, патогенез. Основним фактором, що приводить до розвитку ожиріння, є порушення енергетичного балансу, що полягає у невідповідності між енергетичними надходженнями в організм і їх витратами. Найчастіше ожиріння виникає внаслідок переїдання, але може відбуватися через порушення контролю витрати енергії. Незаперечна роль спадково-конституціональної схильності, зниження фізичної активності, вікових, статевих, професійних факторів, деяких фізіологічних станів (вагітність, лактація, клімакс).
Ожиріння є гіпоталамо-гіпофізарним захворюванням, у патогенезі якого провідну роль відіграють виражені в тій або іншій мірі гіпоталамічні порушення, що обумовлюють зміну поведінкових реакцій, особливо харчової поведінки, і гормональні порушення. Підвищується активність гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи: збільшуються секреція АКТГ, швидкість продукції кортизолу, прискорюється його метаболізм. Знижується секреція соматотропного гормону, що володіє липолитическим дією, порушується секреція гонадотропінів і статевих стероїдів. Характерні гіперінсулінемія, зниження ефективності його дії. Порушується метаболізм тиреоїдних гормонів і чутливість периферичних тканин до них.
Виділяють аліментарно-конституційне, гіпоталамічне та ендокринна ожиріння. Аліментарно-конституційне ожиріння носить сімейний характер, розвивається, як правило, при систематичному переїданні, порушення режиму харчування, відсутності адекватного фізичного навантаження, часто у членів однієї сім'ї чи близьких родичів. Гіпоталамічне ожиріння виникає внаслідок порушення гіпоталамічних функцій і у зв'язку з цим має ряд клінічних особливостей. Ендокринне ожиріння є одним з симптомів первинної патології ендокринних залоз:
Сучасна тактика інсулінотерапії дозволяють зробити образ життя хворих близьким до нормального. Загальновизнаною стратегією лікування хворих інсулінозалежного цукрового діабету є інтенсифікована інсулінотерапія. Під інтенсифікованої інсулінотерапією мається на увазі режим багаторазових ін'єкцій інсуліну, що імітує фізіологічну секрецію інсуліну бета-клітинами. Інсулін прийнято дозувати в одиницях дії (од.). У фізіологічних умовах базальна (фонова) секреція інсуліну відбувається безперервно (в тому числі і під час відсутності прийому їжі, і вночі) і становить близько 1 од. інсуліну за годину.
При фізичному навантаженні інсулінова секреція в нормі помітно зменшується. Щоб підтримати глікемію в межах норми під час їжі, потрібна значна додаткова (стимульована) секреція інсуліну (близько 12 од. На кожні 10 г вуглеводів). Для того щоб підтримати такий механізм секреції інсуліну необхідно перед прийомами їжі вводити різні дози інсуліну короткої дії, а фонова інсулінемії підтримується ін'єкціями інсуліну пролонгованої дії. Такий вид інсулінотерапії називається також базісболюсной інсулінотерапією. Всі інсулінові препарати випускаються в спеціальних флаконах безбарвного скла, закритих гумовими пробками з металевою окантовкою. При використанні пробки не знімають, а проколюють голкою після обробки спиртом і набирають препарат у шприц. У флаконі може перебувати 5 або 10 мл препарату. А в 1 мл може міститися 40, 80, 100 і 500 од. Інформація про обсяг препарату і одиницях дії знаходиться на флаконі. Тому перед введенням необхідно точно впевнитися, скільки одиниць містить 1 мл. Доза інсуліну не може бути підібрана раз і назавжди.
Дія простого інсуліну, введеного підшкірно, не зовсім точно відповідає аліментарної секреції інсуліну. При цьому виді інсулінотерапії хворому щодня кілька разів визначають рівень глюкози в крові і враховують ці показники при виборі дози інсуліну. Як правило, ін'єкції інсуліну короткої дії робляться тричі на добу перед їдою (інколи частіше), а пролонгованої дії - двічі на добу.
При інсулінотерапії призначається наступна комбінація ін'єкцій: вранці (перед сніданком) - введення інсуліну короткої та пролонгованої дії; днем ​​(перед обідом) - введення інсуліну короткої дії, та ввечері (перед вечерею) - введення інсуліну короткої дії; на ніч - введення інсуліну пролонгованої дії. Ця схема є базовою для кожного хворого. У певні дні вона може змінюватися. Кількість ін'єкцій інсуліну короткої дії може бути більше або менше в залежності від конкретних обставин (наприклад, додаткових прийомів їжі, несподівано високих цифр цукру крові, супутніх захворюваннях та ін.) Вона часто буде змінюватися відповідно до змін способу життя хворого. Таким чином, єдиним критерієм, що дозволяє правильно визначити Дозу інсуліну, є цифри вмісту глюкози в крові (глікемії). Підбір дози інсуліну пролонгованої дії проводиться з урахуванням її величини: менша доза діє менш тривалий час, ніж велика. При цьому слід побоюватися ситуації, коли дуже маленька ранкова доза інсуліну пролонгованої дії не дозволяє забезпечити достатній базальної інсулінемії до часу вечері, що призводить до збільшення рівня глюкози крові перед вечерею. У цьому випадку необхідно або робити додаткову ін'єкцію інсуліну короткої дії в полуденок, або вводити невелику додаткову дозу інсуліну пролонгованої дії перед обідом. Тому, неправильно підібрана доза пролонгованої інсуліну викликає необхідність триразового його введення на добу. Такий варіант інсулінотерапії тепер зустрічається часто.
У цей час переважне поширення набули препарати людського інсуліну, в тому числі і інсулінів пролонгованої дії. На відміну від цинк-інсулінів їх можна змішувати в одному шприці і вводити разом з інсуліном короткої дії. Останнім досягненням в області інсулінотерапії є використання короткодіючих аналогів інсуліну людини, або інсулінів ультракороткої дії. Пов'язано це з тим, що при підшкірній ін'єкції простого інсуліну його дія починається через 30-40 хв, концентрація в сироватці досягає піка пізніше (через 2-4 год після ін'єкції) і залишається підвищеною довше (тривалість дії до 6-8 годин), ніж при нормальній секреції інсуліну підшлунковою залозою. Щоб звести до мінімуму цей недолік лікування, підшкірні ін'єкції людського інсуліну короткої дії зазвичай рекомендують проводити приблизно за півгодини до їжі, а в проміжках між основними прийомами їжі додатково робити ще одну ін'єкцію. Це створює незручності для хворих, особливо для тих, хто веде активний спосіб життя. За допомогою інсуліну ультракороткої дії після підшкірної ін'єкції відбуваються більш швидке всмоктування (0-15 хв), а також більш швидке настання піку дії (45-60 хв) і більш короткої тривалості дії (3-4 год) в порівнянні зі звичайним інсуліном. Профіль дії такого інсуліну забезпечує хворим гнучкість щодо режиму дня, харчування і фізичної активності. Рідко вдається перевести хворого на прийом перо-ральних коштів на нетривалий час. Це можливо у дітей та підлітків на самому початку захворювання. Після компенсації метаболічних порушень за допомогою інсуліну через високу залишкової активності порівняно збережених бета-клітин виникає тимчасова ремісія захворювання (сплеск інсулінпродуцірующіх здібності підшлункової залози). Проте потім інсулінова недостатність наростає, і інсулін на все життя хворого стає єдиним засобом лікування діабету. Сучасні препарати інсуліну різняться в залежності від сировини, технологічного способу, яким досягається уповільнення їх всмоктування з місця введення, і тривалості дії. У світі виробляється більше 40 різних препаратів інсуліну. Препарати інсуліну прийнято за тривалістю їх дії ділити на 3 групи. Препарати швидкого, але короткої дії починають дію через 15-30 хв, тривалістю дії - 6-8 год Препарати інсуліну короткої дії можна вводити підшкірно, а при наданні невідкладної допомоги - внутрішньовенно або внутрішньом'язово. Але при плановому лікуванні використовують тільки підшкірне введення. До даної групи відносяться Актропід, хумулін та ін Препарати середньої тривалості дії починають дію через 1,5-3 год, максимальний ефект настає через 4-12 год, тривалість дії - 18-24 год Їх використовують тільки при плановому лікуванні і вводять тільки підшкірно. У цю групу входять монотард, протафан.
Препарати тривалої дії починають дію через 4 год, максимальний ефект - 8-24 год, тривалістю дії - 28-36 год Вводять у комбінації з інсуліном короткої дії. У цю групу входять препарати: улиратард, ультралонг, ультраленте. Зазвичай ін'єкції інсуліну хворий робить собі сам. Для цього під час госпіталізації, коли вперше призначають інсулін, хворого навчають, як проводити ін'єкції. Хворому роз'яснюють принцип лікування аж до профілактики ускладнень інсулінотерапії і в першу чергу попередження та купірування гіпоглікемії. Дітям до 10 років, особам з різко зниженим зором, фізично немічним або розумово неповноцінним хворим ін'єкції роблять родичі або медична сестра поліклініки. Самі хворі вводять собі інсулін підшкірно в передню або зовнішню поверхню стегна, в підшкірну клітковину живота. Якщо ін'єкцію виконує інша людина, то можна вводити препарат в плечі, в подлопаточную область, сідниці. Дуже важливо, щоб місце введення інсуліну змінювалося при кожному уколі. Перед призначенням інсуліну в разі вперше виявленого цукрового діабету проводять пробу на чутливість. Тест виконують шляхом внутрішньошкірного введення в згинальну поверхню передпліччя 0,5-1 од. інсуліну. Якщо протягом години на місці ін'єкції не з'являється гіперемії, набряклості, свербежу, то можна вводити лікувальну дозу інсуліну. Інсулінотерапія кожного хворого повинна бути максимально індивідуалізованої. Доза інсуліну і режим його введення визначається в залежності від режиму харчування, фізичної активності та способу життя хворого.
Як вже говорилося, режим прийому їжі, розподіл енергетичної цінності добового раціону, цукрова цінність кожної порції їжі повинні бути строго однаковими. Фізична активність хворого повинна бути настільки стереотипної, наскільки це можливо. Це в рівній мірі відноситься до фізичних навантажень на роботі, в побуті і до спортивних занять. Фізичне навантаження має припадати на годинник, наступні за посталіментарной гіперглікемією. У цьому випадку фізичні вправи на тлі інсулінотерапії сприяють зниженню рівня глікемії. Дотримання цих умов дає можливість підібрати необхідний режим інсулінотерапії, який забезпечував би компенсацію діабету. Кожному прийому їжі повинна передувати ін'єкція швидкодіючого препарату інсуліну. При одноразовому введенні препаратів різної тривалості дії інсулінемії зазвичай виявляється або недостатньою, щоб запобігти посталіментарную гіперглікемію, або занадто великою, що створює ризик розвитку гіпоглікемії в інтервалі між прийомами їжі. В даний час вводять комбінації різних препаратів інсуліну (пролонгованої і короткої дії) у кілька ін'єкцій, точно співвідносячи час введення гормону з періодами посталіментарной гіперглікемії.
При підборі дози інсуліну враховуються тривалість хвороби, вихідний рівень цукру крові, а також попередній досвід лікування. Існує уявлення про середню потреби хворих в інсуліні в залежності від тривалості та деяких особливостей захворювання. На першому році хвороби вона зазвичай не перевищує 0,5 од. / кг на добу, а після компенсації метаболічних порушень знижується в середньому на 0,4 од. / кг на добу. У вагітних (при вагітності до 20 тижнів) потреба в інсуліні - 0,6 од. / кг на добу. Надалі потреба в інсуліні підвищується до 0,7 - 0,8 од. / кг на добу. У осіб з масою тіла понад 60 кг вона звичайно не більше 40 од. на добу.
При надходженні хворого до лікарні лікування починають з інсуліну короткої дії, призначаючи орієнтовні дози інсуліну, які напевно не викличуть гіпоглікемічного стану. Інсулін призначають в 3 ін'єкціях: перед сніданком, обідом та вечерею. Співвідношення доз 2:2: 1, іноді 2:3: 1. Початкові ранкова і денна дози залежно від глікемії бувають в межах 6-16 од., Вечірня - 4-10 од. Хворого попереджають про те, що він буде їсти через 20-30 хв (після початку дії препарату) і через 2-3 год (максимум його дії) після кожної ін'єкції інсуліну. Після визначення цукру, крові (кожні 3-4 години) проводять розрахунок дози, необхідної для компенсації, і хворого переводять на лікування комбінацією препаратів інсуліну з різною тривалістю дії.
При неможливості багаторазового, протягом доби, дослідження рівня цукру, крові орієнтиром може бути його кількість у 4 порцій сечі. Вимірюють обсяг сечі і підраховують глікозурію в грамах. Першу порцію сечі збирають між ранковим і денним введенням інсуліну, другу - між денним і вечірнім, третю - після вечірньої ін'єкції до нічного сну, четверту - протягом ночі. Цукор в певній порції сечі є показанням до підвищення дози інсуліну у попередній ін'єкції. Якщо необхідно, призначають 2 додаткові ін'єкції інсуліну в невеликих дозах (зазвичай в 6-7 год і в 22 год).
У міру компенсації обмінних порушень дози інсуліну доводиться знижувати, причому тим більше, чим вище була початкова компенсує доза.
Після досягнення компенсації діабету за допомогою простого інсуліну хворого переводять на лікування комбінацією препаратів простого і пролонгованої дії. Іноді, особливо в поліклінічних умовах, лікування починають відразу ж з комбінації препаратів різної тривалості дії, що вводяться в 2 ін'єкції.
Перевагу такого лікарського режиму пов'язана з тим, що препарати інсуліну пролонгованої (середнього, тривалого) дії створюють базальний рівень інсулінемії, а інсуліни короткої і швидкої дії (Актропід), призначення яких приурочується до основних прийомів їжі (сніданку, обіду, вечері), не дозволяють посталіментарной гіперглікемії підніматися вище допустимого рівня. Співвідношення доз препаратів денного і нічного дії 2:1. Визначення глікемічного профілю проводять протягом тижня. Для цього роблять 3-4 вибіркових дослідження перед різними прийомами їжі, а також через 1 або 2 год після їжі.
Добову глікозурію кожен хворий може визначати щодня сам.
Визначають цукор в сечі, зібраної між двома ін'єкціями інсуліну, після другої ін'єкції до сну, протягом ночі, а також в ранні ранкові години. Відсутність глюкозурії в останній (четвертої) порції сечі іноді може бути передвісником ранкової гіпоглікемії, а висока глюкозурія - свідоцтво так званого феномену зорі - високого глюконеогенезу в період між 4 і 7 год ранку.
При лікуванні використовуються декілька варіантів комбінацій препаратів інсуліну. Варіант перший - інсулін короткої дії і середньої тривалості у співвідношенні 1:3 вводиться перед сніданком, причому їх сумарна доза складає 2 / 3 добової. Перед вечерею їх вводять в співвідношенні 1: 2 або 1:1. При цьому вводиться залишилася частину добової дози. Таким чином, в день робиться 2 ін'єкції препаратів інсуліну. Цей варіант зручний для хворих, які навчаються або працюють. Другий варіант передбачає проведення 3 ін'єкцій на добу. При цьому в сніданок і вечеря вводять інсулін короткої дії і пролонгований інсулін. А перед обідом вводять інсулін короткої дії.
Третій варіант передбачає введення інсуліну за 4 ін'єкції. При цьому інсулін короткої дії вводять перед сніданком, обідом і вечерею, а інсулін середньої або довготривалої дії вводять перед сном.
Під час проведення інсулінотерапії бувають помилки.
1. Не досягається відповідність між інсулінемії та глікемією протягом доби.
2. Недотримання хворим запропонованого режиму харчування. Це виражається в перевищенні допустимої енергетичної цінності їжі, довільній зміні кількості споживаних вуглеводів, відсутності чітко фіксованого часу прийому їжі, безладному розподілі вуглеводомістких продуктів у добовому раціоні.
3. Виникають спроби домогтися компенсації діабету шляхом одноразового введення всієї добової дози інсуліну, причому вона нерідко досягає 80-100 од. і більше.
4. Невиправдане завищення доз інсуліну, перешкоджає досягненню компенсації, пов'язують із розвитком синдрому хронічної передозування інсуліну, або синдрому Сомоджі.
Прагнення домогтися нормоглікемії і аглюкозуріі нерідко призводить до розвитку у хворого нетипових гіпоглікемічних станів. Нічна гіпоглікемія, що виникає у зв'язку з передозуванням препарату з нічним піком активності, виявляється занепокоєнням під час сну, жахливими сновидіннями, шумним диханням, рясним потовиділенням. Вранці хворий прокидається з працею, з головним болем, втомлений, у пригніченому настрої. Після перенесеної вночі гіпоглікемії, що залишилася нерозпізнаною, вранці у хворого виявляються гіперглікемія, глюкозурія, іноді ацетонурія. Орієнтуючись на ці дані, призначається інсулін в збільшеній дозі. Створюється своєрідне зачароване коло, яке призводить до більшої дезорганізації регуляції метаболічних процесів: періоди гіпоглікемії протягом доби чергуються з періодами високої гіперглікемії. З'являються стійка кетонурія, гіперліпідемія, посилюється гепатостеатоз, діабет набуває лабильное протягом, у зв'язку з переїданням збільшується маса тіла хворого. Так формується синдром хронічного передозування інсуліну.
На можливість хронічного передозування інсуліну вказує постійно підвищений апетит з наростанням маси тіла, незважаючи на декомпенсацію захворювання, збільшення печінки, відсутність видимої причини для стійкої декомпенсації діабету і постійної схильності до ацетонурії, збільшення добової потреби в інсуліні до 0,75-0,8 од. / кг і більше.
Виявлення синдрому передозування інсуліну зобов'язує до зниження його дози (насамперед препаратів нічної дії), переходу на дво-, трикратне введення гормону протягом дня. У середньому дозу інсуліну при синдромі Сомоджі знижують на 10-20%, а іноді і більше. Так, у спостереженнях Е. П. Касаткіна, Ю. І. Демидової (1985 р.), у дітей з ІЗЦД, які отримували інсулін в дозі 0,8 од. / кг на добу, його сумарна доза була знижена на 27,5% , а при початковій дозі більше 1 од. / кг на добу - на 46,5%.
Ускладнення інсулінотерапії. До них відносяться гіпоглікемічні стану аж до гіпоглікемічної коми, алергія до інсуліну, інсулінорезистентність, інсулінові ліподистрофії підшкірної клітковини, інсулінові набряки. Профілактика і лікування цих ускладнень представляють значні складності.
Вибір засобу для подолання інсулінорезистентності залежить від її генезу, звичайно в тій мірі, в якій вдається його встановити. Кращим способом є переведення хворого на високоочищений (монопіковий, монокомпонентний) свинячий інсулін.
Іноді високу потребу в інсуліні вдається знизити, замінивши свинячим інсуліном частина загальної дози препаратів, додавши до лікування, наприклад, 8-12 од. Суинсулин в 1-2 ін'єкціях.
Деякі автори рекомендують замінити підшкірне введення інсуліну внутрішньовенним в розрахунку на швидке зв'язування надлишку циркулюючих в крові антитіл: Інша частина введеної при цьому дози дає швидкий компенсуючий ефект.
Алергічні реакції на інсулін в більшості випадків пов'язані з присутністю в препаратах інсуліну білкових домішок зі значною антигенною активністю. Антигенні властивості монокомпонентних інсулінів менш виражені в порівнянні з іншими препаратами інсуліну.
Прийнято розрізняти місцеві (локальні) і загальні (генералізовані) негайні і уповільнені алергічні реакції на інсулін. Локальна реакція виникає в місці введення інсуліну, частіше через 1-2 тижні після початку лікування, зазвичай негайно (протягом першої години) після ін'єкції, зрідка через 6-24 ч. Вона виражається в гіперемії та набряклості ділянки шкіри діаметром 1-5 см ( іноді більше), супроводжуваних печінням, сверблячкою чи болем. Загальна реакція може мати вигляд уртикарний сверблячої висипу, ангіоневротичного набряку, бронхоспазму, шлунково-кишкових розладів, поліартриту (частіше поліартралгіі), змін в системі кровотворення (тромбоцитопенічна пурпура, еозинофілія, збільшення лімфатичних вузлів), нарешті, анафілактичного шоку. Генералізована алергічна реакція в більшості випадків виникає на тлі наростаючої місцевої реакції на інсулін. Для придушення алергічних реакцій використовують антигістамінні засоби, при важкій генералізованої алергії - глюкокортикоїдних препаратів. Якщо можливо, то інсулінотерапію замінюють пероральними цукрознижувальними препаратами.
Вважається, що якщо лікування інсуліном показано хворому, то при наявності тільки шкірної реакції воно може бути продовжено, але під суворим лікарським контролем у стаціонарі. Якщо місцеві прояви алергії зберігаються, незважаючи на зазначені заходи, то хворому проводять гіпосенсибілізацію до інсуліну. Так само роблять при загальній алергічної реакції, за винятком тих випадків, де інсулінотерапія повинна бути продовжена за життєвими показаннями (діабетична прекома або кома).
Специфічну гіпосенсибілізацію (десенсибілізацію) можна проводити швидко чи повільно. Перший варіант застосовують тоді, коли інсулінотерапію не можна скасувати більше ніж на 2-3 доби. Використовують різні схеми швидкої гіпосенсибілізації. За однією з них починають з введення 1 / 1000 од. інсуліну. Протягом першої доби вводять послідовно 1 / 1000, 1 / 500, 1 / 250, 1 / 125 од., На другу добу - 1 / 100, 1 / 50, 1 / 25, 1 / 12 од., На третю добу - 1 / 5, 1 / 2, 1 та 2 од. На четверту добу дозу інсуліну за ¬ статечно доводять до терапевтично ефективною. Якщо життєвих показань до інсулінотерапії немає, то гіпосенсибілізацію ведуть повільно. Дозу інсуліну починаючи з 1 / 1000 - 1 / 10000 од. доводять до терапевтичної протягом 10 днів - 2-3 місяців. Іноді через кілька місяців після успішної гіпосенсибілізації при триваючої інсулінотерапії алергічна реакція на інсулін (зазвичай місцева) виникає знову. У таких випадках рекомендується провести 2-3 повторних курсу гіпосенсибілізації.
Ліподистрофії - вогнищеві порушення літогенезу і ліполізу, що виникають в підшкірній жировій клітковині в місцях ін'єкцій інсуліну. Найчастіше спостерігається ліпоатрофія, тобто ділянки розсмоктування підшкірної жирової тканини різного розміру, від невеликого поглиблення до ямки діаметром до 10-12 см. Значно рідше буває надмірне жирообразование, нагадує липоматоз з фіброзним зміною підшкірної клітковини.
Ліподистрофії виникають в різні терміни від початку інсулінотерапії (від 1 місяця до кількох років).
Кращим засобом лікування є введення в ліпоатрофіческіе ділянки Суинсулин. Ін'єкції роблять щодня, свинячий інсулін вводять у дозі 4-10 од. Зменшення тканинного дефекту стає очевидним вже після 4-5 ін'єкцій, а через 2-4 місяці ямки майже повністю заповнюються жировою тканиною. У більшості випадків вдається домогтися повної ліквідації ліпоатрофій або їх зменшення. Ще кращі результати (80% поліпшень) дає застосування монопікового інсуліну.
Іншим способом є введення в прикордонні ділянки ліпоатрофій в одному шприці з лікувальною дозою інсуліну такої ж кількості 0,5%-ного розчину новокаїну. Суміш, підігріту до температури тіла, вводять повільно щодня, а при обмежених дефектах підшкірного жирового шару - 1 раз на 2-3 дні. Ефект настає через тиждень і досягає максимуму в терміни від 2-3 тижнів до 2-4 місяців після початку лікування.
Важливе місце займає профілактика ліподистрофії. Полягає вона в тому, що хворий повинен користуватися тільки гострою голкою, стерилізуючи її кип'ятінням, перед ін'єкцією треба дочекатися випаровування спирту з обробленого їм ділянки шкіри, вміст шприца підігрівати до температури шкіри, вводити ліки повільно. Голка повинна бути направлена ​​строго перпендикулярно до поверхні шкіри і ввійти в тканині не менше ніж на 1/2-1/4 товщини підшкірного жирового шару. Необхідно постійно змінювати місця ін'єкцій, між ін'єкціями в одне і те ж місце повинно пройти близько 2 місяців.
Інсулінові набряки відносяться до минущих, які не мають серйозного прогностичного значення явищ, що виникають на початку інсулінотерапії у хворих на діабет, раніше погано контрольованим. Набряки проходять самостійно і спеціального лікування не вимагають.

Лікування невідкладних станів при цукровому діабеті
Цукровий діабет - це захворювання, при якому в певних умовах може виникнути грізне ускладнення - гіпер-глікемічний (діабетична) кома. Гормонально-метаболічні порушення в цьому випадку досягають критичної ступеня. З точки зору причин і механізмів розвитку, а також у патобіо-хімічному плані діабетична кома є поліморфним синдромом.
На основі клінічних та лабораторних досліджень цей синдром підрозділяється на три варіанти:
1) кетоацідотеческая кома;
2) гіперомолярная кома;
3) гіперлактацідеміческая кома.
Крім цього, при цукровому діабеті можливий розвиток іншого ускладнення. Це гіпоглікемічну стан, або гіпоглі-кеміческая кома, яка виникає внаслідок передозування цукрознижувальних лікарських засобів, в першу чергу інсуліну.
Лікування кетоацидотической коми
Це загрожує життю стан, що вимагає невідкладних терапевтичних заходів. Суть цього стану: прогресуюча інсулінова недостатність та пов'язані з нею різкі порушення всіх видів обміну речовин, дегідратація організму, наростаючий кетоацидоз. Сукупність цих порушень визначає тяжкість загального стану, поява і прогресування функціональних структурних змін з боку центральної нервової системи, нирок, печінки, які можуть виявитися несумісні з життям. Причиною розвитку кетоацидозу може бути гостра пневмонія, загострення хронічного пієлонефриту, фурункульоз, харчова токсикоінфекція і т. д., а також порушення режиму лікування самим хворим.
Кетоацидоз у хворого на діабет є показанням до термінової госпіталізації. Чим раніше здійснена госпіталізація і розпочато лікування, тим сприятливішими результат. У приймальному відділенні лікарні негайно визначають цукор крові і ацетон сечі, а при можливості і крові. Якщо хворий перш брав пероральні антидіабетичні засоби, то їх скасовують і призначають інсулін короткої дії в 4-5 ін'єкціях п / к або в / м протягом доби. Початкова доза звичайно не перевищує 20 од., Наступні дози встановлюють залежно від глікемії і ацетонурії (кетонемії), які досліджують кожні 3-4 год аж до повної ліквідації кетоацидозу.
Якщо в день госпіталізації хворого вже була введена звичайна для нього доза інсуліну пролонгованої дії, то додатково призначають дробове введення інсуліну короткої дії. У наступні дні доцільно зберегти той самий режим лікування: простий інсулін вводять на фоні дії пролонгованих препаратів інсуліну. При цьому потрібно пам'ятати, що з усуненням кетоацидозу чутливість до інсуліну підвищується, і його дозу слід поступово зменшувати під контролем вмісту цукру крові (глікемічного профілю). Якщо лікування кетоацидозу проводиться одним інсуліном короткої дії, то в подальшому (через 3-4 дні після усунення ацетонурії) його замінюють препаратами пролонгованої дії.
Одночасно з введенням першої дози інсуліну починають краплинне вливання ізотонічного розчину хлориду натрію в кількості 1,5-2 л протягом 2-3 ч. Для поліпшення окислювально-відновних процесів в крапельницю додають 100 мг кокарбоксилази, 5 мл 5%-ного розчину аскорбінової кислоти , 200 мкг вітаміну В12, 1 мл 5%-ного розчину вітаміну В6. Крапельно або струйно можна ввести 10-20 мл панангина. Якщо немає блювоти, то дають лужне пиття, краще мінеральні води (боржомі, єссентуки). Вносять корективи в дієту хворого: повністю виключають жири (на 8-10 днів), як тільки хворий починає пити, призначають фруктові та ягідні соки (натуральні), компоти (на цукрі або фруктози). У наступні дні дієту поступово розширюють, додаючи рідкі каші, протерті овочі і фрукти, нежирний кефір, сухарі, потім починають давати протерті супи, сир, відварну рибу і м'ясо.
Лікування проводиться з урахуванням комплексу діагностичних досліджень, які в динаміці. Сюди відноситься визначення глікемії, кетонемії і Кетонурія, а також концентрації натрію, калію, гідрокарбонату, хлоридів, сечовини в крові. Обов'язково проведення клінічного аналізу крові і сечі, підрахунку показника гематокриту. Проводиться обов'язковий контроль діурезу, для цього іноді доводиться катетерізіровать сечовий міхур. Пов'язано це з тим, що при кетоацидозі, особливо тяжкої його формі, розвивається дегідратація, гіповолемія, гіпоціркуляторние розлади.
Тому рекомендують вводити в / в 300-500 мл ізотонічного розчину хлориду натрію зі швидкістю, що не перевищує 15 мл за хвилину. У розчин додають 10-15 од. інсуліну короткої дії.
Лікування кетоацідеміческой прекоми і коми має бути комплексним і проводитися за наступними напрямками:
1) замісна терапія швидкодіючими препаратами інсуліну, так як інсулінова недостатність викликає розвиток небезпечних для життя метаболічних розладів;
2) посилена регідратація організму і корекція електролітного дисбалансу, включаючи корекцію гіпокаліємії, яка виникає на тлі інтенсивної інсулінотерапії;
3) відновлення кислотно-лужної рівноваги;
4) нормалізація діяльності серцево-судинної системи;
5) лікування інфекційно-запальних захворювань, які спровокували кому, а також профілактика інфекційних ускладнень, оскільки кетоацидоз посилює імунодефіцит у хворого на цукровий діабет;
6) виявлення і лікування інших захворювань і станів, що викликали кому;
7) симптоматична терапія, спрямована на поліпшення функції нирок, легень і т. д.;
8) ретельний догляд за хворим та реабілітаційні заходи після виведення його з коми.
Для зручності використовують спеціальний лист спостереження, в якому відображаються динаміка стану хворого, а також проводяться лікувальні маніпуляції.
Інсулінотерапія проводиться в 3 різних режимах введення інсуліну при діабетичній комі.
1. Традиційний режим введення високих доз інсуліну заснований на наступних принципах:
1) будь-яке кетоацідотіческое стан супроводжується інсулінорезистентністю, швидке подолання якої можливо тільки високими дозами інсуліну;
2) корекція метаболічних порушень при кетоацидотической комі повинна здійснюватися швидко, як тільки можливо;
3) смертельну небезпеку для хворого з кетоацидотической комою надає не передозування інсуліну, а його недостатнє введення, а ризик розвитку гіпоглікемії завжди можна усунути профілактичним внутрішньовенним крапельним введенням глюкози.
Виходячи з цього лікування коми починають із введення 50-100 од. інсуліну в / в (50 од. за півгодини, щоб уникнути потужного вивільнення контрінсулярних гормонів) і 50-100 од. в / м, щоб вже протягом першої години отримати чіткий цукрознижувальний ефект. Введення інсуліну в / м, а не п / к пов'язане з розладом мікроциркуляції на початку коми, тому частина дози всмоктується вкрай повільно і створюється небезпека більш швидкої резорбції та розвитку гіпоглікемії кілька годин потому. У хворих, що страждають на ішемічну хворобу мозку і серця, стенокардією, особливо перенесли інфаркт міокарда чи інсульт, а також у літніх хворих загальна початкова доза інсуліну має бути не більше 80-100 од. У вагітних, з-за високої небезпеки гіпоглікемії, лікування коми починають з дози інсуліну не більше 50-80 од.
Контроль глікемії і ацетонурії здійснюють у початковій стадії лікування кожні 1-2 ч. Якщо після початку лікування вміст цукру в крові збільшується, то другу дозу інсуліну збільшують удвічі і 25-50% її вводять в / в. Якщо рівень цукру крові залишається на первісному рівні, то дозу збільшують приблизно в 11 / 2 рази. А якщо зазначено чітке зниження цукру крові, то вводять кількість інсуліну, приблизно вдвічі менше, ніж при першій ін'єкції. У міру зниження рівня цукру крові дозу інсуліну також знижують.
При зниженні цукру крові на 25% і більше вводиться половина початкової дози інсуліну 30-50 од. в / м кожні 3-4 ч. При зниженні цукру крові до 13 ммоль / л вводять 16-20 од. кожні 4-6 год з додаванням 5%-ного розчину глюкози наполовину з фізіологічним розчином хлориду натрію, а при його зменшенні до 11,1 ммоль / л (200 мг) дозу знижують до 8-10 од. У цілому на виведення хворого з коми, а потім і зі стану кетоацидозу потрібно від 200 до 1000 ОД інсуліну.
У гранично швидкої корекції метаболічних порушень при кетоацидозі нагальній необхідності немає. Оптимально повільне, плавне зниження глікемії.
У деяких випадках виникає небезпека важкої гіпоглікемії через зазначений термін після початку лікування великими дозами. До того ж введення (особливо в / в) великих доз інсуліну стимулює вивільнення контрінсулярних гормонів, збільшуючи частоту розвитку інсулінорезистентності. Терапія великими дозами інсуліну з швидким зниженням рівня глюкози в крові небезпечна не тільки високим ризиком розвитку гіпоглікемічного стану (навіть при відносно високому вмісті цукру), але і можливістю інших важких ускладнень (гіпокаліємії, набряку мозку, лактатацидозу).
Таким чином даний метод лікування використовується в исклю ¬ чанням значних випадках і дуже рідко.
2. Режим постійної внутрішньовенної інфузії невеликих доз інсуліну. Спочатку інсулін вводять на ізотонічному розчині хлориду натрію в концентрації 0,5 од. / мл в / в крапельно зі швидкістю 5-10 од. / Год (орієнтовний розрахунок 0,1 од. На 1 кг). Якщо вміст цукру в крові в перші 2-4 год не знизилося на 30%, то первісну дозу збільшують вдвічі. Точно так само роблять, якщо за 6-8 год лікування глікемія не знижується на 50%. При зменшенні глікемії до 16,7 ммоль / л (300 мг) швидкість введення знижують до 2-4 од / год. Оптимальною швидкістю зниження вважають зниження рівня цукру 3-6 ммоль / л. Після досягнення глікемії 11,1 ммоль / л внутрішньовенне введення інсуліну припиняють і призначають інсулін підшкірно по 4-6 од. кожні 3-4 год під контролем цукру крові. Рівень глікемії підтримують на рівні ¬ не 8-10 ммоль / л. При поєднанні кетоацидотической коми з інфекційними захворюваннями доза вводиться в / в інсуліну становить 12 од / год. Дана методика проведення інсулінотерапії вважається найбільш безпечною та ефективною. Внутрішньовенне введення інсуліну на початку лікування забезпечує його надходження в кровотік в умовах дегідратації і низького артеріального тиску, а малі дози інсуліну оберігають від різкого зниження рівня глікемії, усугубляющего гіпокаліємію і що приводить до розвитку набряку мозку.
3. Режим внутрішньом'язового введення малих доз інсуліну передбачає введення спочатку 16-20 од., А потім 5-10 од. через кожну годину. У деяких випадках рекомендують починати лікування з внутрішньовенного введення 10 од. Така необхідність виникає, коли відзначається значне зниження артеріального тиску, а також якщо протягом 2 год глікемія не знижується. Після досягнення рівня глікемії 11,1 ммоль / л переходять на підшкірне введення інсуліну кожні 3-4 ч. Після того як хворий починає приймати їжу і рідина всередину, переходять на дробове запровадження необхідних доз інсуліну. При адекватному лікуванні на 2-3-й добі хворий починає отримувати звичайне для нього лікування інсуліном.
Відновлення водно-електролітного обміну та регідратація організму. Дефіцит рідини при кетоацідеміческой комі нерідко досягає 10% маси тіла, тобто 5-8 л. Заповнити таку втрату рідини швидко, протягом перших декількох годин лікування, неможливо через небезпеку виникнення гострої лівошлуночкової недостатності (набряку легенів) або набряку мозку. Регідратацію здійснюють порівняно повільно, щоб протягом першої доби в залежності від виразності процесу, віку хворого, стану серцево-судинної системи, перелити в загальній складності 3-6 л рідини. Рекомендують в перші 2 год ввести 2 л, а потім швидкість введення поступово знижувати в 2 рази, у 3 рази і т.д. Можливий і другий варіант проведення ре-гідратації: перший літр рідини переливають протягом години, другий - 2 год, третій - 3 ч. Таким чином, у перші 6 год терапії вводять 50%, в наступні 6 год - 25% і в наступні 12 год - інші 25% тієї кількості рідини, яке слід перелити протягом першої доби. Регідратацію проводять обережно в осіб похилого віку з ішемічною хворобою серця, особливо мають ознаки застійної серцевої недостатності. У таких випадках протягом доби можна ввести не більше 1,5-2,5 л рідини. Інфузійна терапія проводиться під контролем діурезу, який повинен бути не менше 40-50 мл на годину. Після досягнення рівня цукру крові 11-14 ммоль / л в крапельницю підключають 5%-ний розчин глюкози. Це є профілактичним заходом розвитку гіпоглікемії.
Оптимальним засобом регідратації при кетоацідеміческой комі є розчин Рінгера-Локка, найбільш близький за електролітного складу до плазми крові. У звичайних лікувальних установах нерідко доводиться користуватися ізотонічним розчином хлориду натрію. Його введення дозволяє заповнити дефіцит води, натрію, хлору. Але він містить певний надлишок іонів хлору, і в деяких випадках переливання великих кількостей його посилює вихідний ацидоз. При від початку низькому артеріальному тиску доцільно введення 150-200 мл на-\ тивної плазми з подальшим введенням розчину Рінгера-Локка або ізотонічного розчину хлориду натрію. Для зменшення інтоксикаційного синдрому під час регідратації проводять вливання 400 мл розчину гемодезу.
На 3-5-м ч терапії розвивається гіпокаліємії, яка виникає внаслідок інтенсивного надходження калію з клітки і його виведення з організму з сечею. При внутрішньовенному введенні калію також проводиться контроль за його вмістом у плазмі крові кожні 1-2 год, а також контроль за діурезом. Орієнтирами для початку замісної терапії препаратами калію залишаються: час, що минув після початку введення інсуліну і рідин (3-5 год) і зниження вихідної глікемії. Інфузійна інсулінотерапія значно знижує ризик важкого дефіциту калію в порівнянні з лікуванням коми високими дозами інсуліну. Традиційно вважається необхідним і безпечним починати введення калію на 4-5-м ч лікування, додаючи до фізіологічному розчині хлориду натрію хлорид калію з розрахунку 2-3 г на літр. У першу добу допускається введення 1,5 л такого розчину протягом 3-5 ч. Якщо в процесі вливання рівень калію залишається низьким, то дозу калію хлориду і швидкість його введення збільшують. При нормалізації рівня калію в крові - зменшують. При збільшенні до 6 ммоль / л дозу зменшують, а при більш високих цифрах і при виникненні анурії вливання калію хлориду припиняють. Для внутрішньовенних вливань калію хлорид випускають у вигляді 4%-ного розчину по 50 мл. Але для лікування рекомендується 1-2%-ний розчин. Для цього треба до 50 мл 4%-ного розчину хлориду калію додати 50 мл ізотонічного розчину хлориду натрію (2%).
При поліпшенні стану хворого, коли він починає приймати їжу, йому дають донатори калію (апельсиновий, лимонний, абрикосовий, морквяний соки, м'ясний бульйон, вівсяну кашу), а також калійвмісними лікарські препарати для прийому всередину (розчин хлориду калію по 1 ст. Л. 6-8 разів на день, панангін або оротат калію по 2 таблетки 4 рази на день). Компенсація дефіциту калію досягається протягом 3-7 днів посткоматозного періоду.
Відновлення кислотно-лужної рівноваги. При легкому перебігу ацидозу кислотно-лужний стан нормалізується завдяки інсулінотерапії і поступової регідратації. Для лікування використовується введення гідрокарбонату натрію. Надлишкова його інфузія може викликати важку гіпокаліємія, гіпернатріємія, набряк мозку, погіршити порушення дисоціації оксигемоглобіну. Внутрішньовенного введення цього препарату потрібно уникати, тим більше що навіть спеціальні формули, запропоновані для розрахунку необхідної його кількості, дають лише грубо орієнтовні результати. Наприклад, рекомендують призначати натрію гідрокарбонат ректально у 5%-ном розчині по 100-150 мл 3 рази на добу. Показанням до внутрішньовенної інфузії розчину гідрокарбонату натрію може бути певне зниження рН крові нижче 7,0; зменшення вмісту бікарбонатів у крові, наявність дихання Куссмауля. При цьому цифрах рекомендують вводити 2,5%-ний розчин натрію гідрокарбонату. У середньому за добу доводиться вводити 400-600 мл 2,5%-ного розчину натрію гідрокарбонату. Для профілактики гіпокаліємії до розчину додають 13-20 ммоль (10-15 мл 10%-ного розчину) хлориду калію. Ця процедура може повторюватися при необхідності 2-3 рази на добу з інтервалами 2 ч. Той же розчин можна використовувати для промивання шлунка і ректального введення. Також для боротьби з ацидозом застосовується трісамін у дозі не більше 500 мл протягом доби. Вводять в / в 100 мг кокарбоксилази і проводять інгаляції зволоженим киснем.
Нормалізація діяльності серцево-судинної системи. Для нормалізації артеріального тиску застосовується в / в крапельне вливання розчину поліглюкіну, плазми, 40-80 мг допаміну в 300 мл ізотонічного розчину натрію хлориду зі швидкістю 20 крапель на хвилину. При явищі серцевої недостатності - 0,5 мл 0,05%-ного розчину строфантину у 20 мл ізотонічного розчину натрію хлориду.
Профілактика гіпоглікемії. На 4-6-ї год після початку інсулінотерапії виникає необхідність початку інфузії 5%-ного розчину глюкози з додаванням 1 од. інсуліну на кожні 100 мл. Перфузію глюкози слід починати тим раніше, чим стрімкіше знижується вміст цукру крові. Справа в тому, що іноді гіпоглікемічні явища (пітливість, тремор, судоми) виникають при абсолютно низьких цифрах глікемії, а при швидкому її падінні. Крапельне введення глюкози має забезпечити (при триваючому введення інсуліну) стабілізацію вмісту цукру в крові в межах 9-10 ммоль / л. Крім того, введення глюкози при адекватній інсулінотерапії забезпечує організм джерелом енергії і надає антикетогенну дію.
Інші лікувальні заходи. При кетоацідеміческой комі завжди показана профілактична антибіотикотерапія (пеніцилін по 500 000 од. 6 разів на день, оксацилін по 0,5 г 4 рази на день в / м, ампіокс по 0,5 г 4 рази на день в / м).
Для стимуляції окислювальних процесів в крапельницю з ізотонічним розчином хлориду натрію додають комплекс вітамінів: 1 мл 5%-ного розчину вітаміну В6, 200 мкг вітаміну В12, 5 мл 5%-ного розчину аскорбінової кислоти, а також 100 мг кокарбоксилази. При появі ознак атонії і переповнення шлунка (здуття верхній частині живота, шум плескоту) необхідно його спорожнення і промивання розчином гідрокарбонату натрію через носовий катетер. Повторна блювота може привести до розвитку гіпохлореміческім стану, який купірується струменевим внутрішньовенним введенням 10-20 мл гіпертонічного (10%-ного) розчину хлориду натрію. Проводиться оксигенотерапія.
Для профілактики тромбоемболічних ускладнень, а також синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові рекомендують превентивне введення гепарину по 5000 од. 4 рази протягом доби спочатку в / в, ас відновленням гемодинаміки в / м.
Колапс при кетоацидотической комі купируют введенням сольових розчинів. Якщо цього не відбувається, то вдаються до переливання плазми, декстрану, альбуміну, цільної крові, вводять Докса (0,5 мл 0,5%-ного розчину).
Догляд за хворим у коматозному стані: гігієна шкіри і порожнини рота, профілактика аспірації блювотних мас, западання язика, пролежнів, провітрювання приміщення, дотримання правил асептики при виконанні ін'єкцій, катетеризації сечового міхура.
Харчування. Годувати хворого починають після повернення свідомості. У перший день дають лужні мінеральні води, багаті калієм, фруктові та овочеві соки, компоти, киселі. З другого дня дозволяють овочі та фрукти в протертому вигляді (картопляне, морквяне, яблучне пюре), сухарики, кефір, протерті супи, манну і вівсяну каші. З 4-5-го дня включають в дієту сир, відварну рибу, протерті або рубане м'ясо, м'ясний бульйон. Поступово енергетичну цінність та склад дієти доводять до фізіологічних норм. З 10-го дня починають давати продукти, що містять жири. У посткоматозном періоді рекомендують препарати калію, глутаминовую кислоту (1,5-3 г), липа-мід (по 0,05 г 3 рази на день) всередину.

Гіпоглікемічна стан і гіпоглікемічна кома
При значному зниженні цукру крові розвивається гіпоглікемічну стан, крайнім ступенем якого є гіпоглікемічна кома. Це виникає внаслідок гострого, вираженого порушення енергетичного забезпечення нейронів головного мозку. У хворих на цукровий діабет гіпоглікемія в більшості випадків пов'язана з неадекватністю цукрознижувальної лікарської терапії. Найчастіше вона виникає на тлі інсулінотерапії. Інсулінова гіпоглікемія розвивається зазвичай при передозуванні інсуліну і порушенні режиму харчування, коли хворий забуває або не може прийняти їжу перед максимальним дією введеного препарату інсуліну або приймає її в недостатній кількості. Сульфаніламідні препарати (особливо хлорпродамід і глібенкламід) також здатні викликати гіпоглікемічні стани. Легкі гіпоглікемічні явища виникають також при латентному і легкому діабеті поза зв'язку з цукрознижувальної терапією. Вони спостерігаються зазвичай через кілька годин після їжі у зв'язку з тим, що пік вивільнення інсуліну у відповідь на харчовий стимул запізнюється в порівнянні з фізіологічною нормою. Гіпоглікемічний напад може бути спровокований інтенсивним фізичним навантаженням, психічною травмою, розвитком ниркової недостатності та хворобами печінки.
При найменшій підозрі на гіпоглікемічну кому або при ускладненнях у її диференціюванні з кетоацідеміческой комою лікар зобов'язаний, взявши кров для аналізу, тут же ввести хворому в / в 60-80 мл 40%-ного розчину глюкози. Якщо гіпоглікемічна кома неглибока і нетривала, то хворий приходить до тями під час ін'єкції або відразу ж після її закінчення. Якщо цього не відбувається, то можна думати, що кома не пов'язана з гіпоглікемією або кома гіпоглікемічна, але функції ЦНС відновляться пізніше. Однак, виконавши цей найважливіший лікувальний прийом, необхідний при гіпоглікемії, лікар отримує час і можливість для подальших діагностичних досліджень (в тому числі можна спокійно чекати результатів визначення цукру крові). Запровадження зазначеного кількості глюкози не принесе хворому шкоди, якщо кома виявиться кетоацідеміческой.
Лікування прекоматозний стану. Хворий повинен прийняти усередину 50-100 г цукру, розчиненого в теплій воді або чаї, цукерки, мед, варення, 100 г білого хліба, печива. Можна ввести в / в 20 мл 40%-ного розчину глюкози.
Лікування коматозного стану. Лікування починають з негайного струминного внутрішньовенного введення 60-80 мл 40%-ного розчину глюкози. Якщо свідомість повертається до хворого після введення 40-60 мл, то введення глюкози припиняють. Після відновлення свідомості хворому дають солодкий чай, годують з короткими інтервалами, так як при лікуванні пролонгованими препаратами інсуліну гіпоглікемічний криз може повторитися.
Якщо після введення 80 мл розчину глюкози ефект відсутній, то через 3 хв введення слід повторити. Хворому вводять ще 40-50 мл 40%-ного розчину глюкози. Якщо і повторне введення не дало результату (хворий продовжує перебувати в несвідомому стані), то налагоджують в / в крапельне введення 5%-ного розчину глюкози, яке триває годинами і цілодобово (до відновлення свідомості). У крапельницю додають 75-100 мг гідрокортизону (або 30-60 мг преднізолону), 100 мг кокарбоксилази, 4-5 мл 5%-ного розчину аскорбінової кислоти. При відсутності протипоказань п / к вводиться 0,5 мл 1%-ного розчину адреналіну, 1-2 мл глюкагону в / в або в / м. Адреналін рекомендують вводити, перед тим як переходити до крапельному введенню розчину глюкози. Глюкагон рекомендують вводити кожні 2 ч. При тривалій відсутності свідомості проводяться заходи щодо боротьби з набряком головного мозку. З цією метою вводять в / в 10 мл 25%-ного розчину сульфату магнію, в / в крапельно вливають 15%-ний або 20%-ний розчин манітолу з розрахунку 0,5-1 г / кг, в / в струйно - 60 -80 мг лазиксу. Показані інгаляції зволоженого кисню. У випадку зупинки дихання хворий перекладається на керовану вентиляцію легенів. Після виведення хворого з коматозного стану хворому призначаються препарати, які покращують живлення клітин центральної нервової системи: аминалон, глютамінову кислоту, стугерон, кавінтон, церебролізин. Це лікування триває протягом 3-6 тижнів в залежності від ступеня виникли порушень. За показаннями призначають серцево-судинні засоби.
Лікування хронічної надниркової недостатності. Недостатність кори надниркових залоз, або хвороба Адиссона, характеризується недостатністю або повним припинення функції кори надниркових залоз внаслідок первинного їх поразки патологічним процесом.
Лікування первинної хронічної надниркової недостатності комплексне і направлене на заміщення гормональної недостатності і при можливості - на ліквідацію патологічного процесу, що викликав ураження наднирників
Режим, лікувальне харчування. Всім хворим незалежно від ступеня тяжкості показаний щадний режим як вдома, так і на роботі. Для хворих створюється сприятлива психоемоційна обстановка. Стресові ситуації для хворих протипоказані. Пов'язано це з тим, що будь-стресовий стан (інфекція, фізична або розумова перенапруга) призведе до збільшення дози глюкокортикоїдів. Хворим, що страждають хронічною надниркової недостатністю, рекомендується носити завжди із собою пам'ятку, в якій поряд з паспортними даними вказуються дози і назви препаратів, які вони приймають. Для тривалих поїздок рекомендується мати з собою флакони з кортизону ацетатом для внутрішньом'язових ін'єкцій, а також ампули з гідрокортизоном (100 мг) для внутрішньовенного введення (на випадок надання невідкладної допомоги медичними працівниками).
Лікувальне харчування в комплексі з іншими лікувальними заходами направлено на забезпечення відновлення маси тіла хворого, його працездатності, адаптації до несприятливих умов зовнішнього середовища. Калорійність їжі визначається в залежності від віку. У середньому вона повинна перевищувати звичайну на 20-25%. Харчовий раціон повинен містити достатню кількість білків, жирів, вуглеводів і вітамінів, особливо С і Bj. Для збагачення раціону аскорбінової кислотою і вітамінами групи В рекомендується відвар шипшини, лимони, фрукти, овочі, сік сирих овочів, ягід, свіжі салати. Кухонну сіль дають у підвищеній кількості (20 г). Вміст солей калію повинно бути зменшене. Тому в раціоні хворого зменшується споживання картоплі, гороху, квасолі, бобів, сухофруктів, какао, кави, шоколаду, горіхів, кураги, родзинок, грибів. Якщо хворий приймає кортикостероїдні препарати, то обмеження в солях калію зменшують. Кількість білка в дієті Повинно становити близько 1,5-2 г / кг. М'ясо можна давати у вигляді парових котлет, а при гарній переносимості-рубане м'ясо, рибу і картоплю. Овочі, риба і м'ясо повинні вживатися тільки у вареному вигляді. З жирів краще вершкове і рослинне масло, вершки, сметана.
Вуглеводи, враховуючи схильність хворих до гіпоглікемії, необхідно давати дріб протягом дня. Рекомендуються хліб, борошняні, круп'яні вироби, солодкий чай, компот, киселі, варення, мед. У зв'язку з підвищеною потребою в натрії хворому рекомендуються продукти, багаті натрієм (оселедець, сир, ковбасні вироби). Режим харчування дрібний, перед сном рекомендується легка вечеря (стакан молока), щоб запобігти гіпоглікемічну стан вранці.
У хворих з легкою формою вдається домогтися задовільного стану шляхом корекції режиму харчування і дієти. У період ремісії дієтотерапія деякою мірою дозволяє знизити дозу кортикостероїдних препаратів.
Вітамінотерапія. У лікуванні хронічної недостатності надниркових залоз вітамінами основне місце належить вітаміну С. Пов'язано це з тим, що вітамін С є стимулятором синтезу кортикостероїдів. Рекомендується наступна методика лікування вітаміном С. При легкому ступені тяжкості в літньо-осінній період вітамін С призначається за 0,25-0,3 г 3 рази на день, у зимово-весняний період - по 0,4 г 3 рази на день.
При середньому ступені тяжкості вітамін С призначається по 0,5 г 3 рази на день у всі періоди року з додаванням у зимово-весняний період в / в введення по 5 мл 5%-ного розчину аскорбінової кислоти щодня протягом 15 днів.
При важкому перебігу хронічної надниркової недостатності призначають вітамін С у літньо-осінній період всередину по 0,5 г 3 рази на день і одночасно в / в по 5 мл 5%-ного розчину 1 раз на день, у зимово-весняний період - по 0 , 5 г 3 рази на день і в / в по 10 мл 1 раз на день. Курс лікування зазвичай становить 3 тижні, за цей час відбувається достатнє насичення організму аскорбіновою кислотою.
Потім переходять на підтримуючу терапію: при легкій формі в літньо-осінній період у дозі 0,125-0,175 г на добу, в зимово-весняний - 0,175-0,2 г, при середньому ступені важкості - 0,15-0,2 г і 0 ,25-0, 3 г; при важкому перебігу - 0,3-0,35 і 0,4-0,5 м. Крім того, хворі повинні обов'язково отримувати збалансовані полівітамінні комплекси, такі як Дуовіт, оліговіт, декамевіт, фортевіт і ін
Вітамінотерапія в комбінації з режимом і лікувальним харчуванням можуть бути досить ефективна при легкій формі захворювання і викликати стан компенсації. Однак це можливо далеко не завжди. Нерідко й при легкій формі захворювання доводиться призначати в індивідуальних дозах засоби замісної терапії.
Замісна глюко-і мінералокортикоїди терапія. При хронічній надниркової недостатності середнього ступеня та тяжкій формі захворювання замісна терапія є обов'язковою.
При середньому ступені тяжкості захворювання вдається компенсувати стан хворого глюкокортикоїдами, а при тяжкій формі захворювання додатково призначаються і мінералокортикоїдних кошти. Замісна терапія глюко-і мінералокортикоїдних засобами є основою лікування хронічної надниркової недостатності. Принципи проведення замісної терапії:
1. Дози препаратів підбираються індивідуально і повинні бути оптимальними, тобто такими, які нормалізують самопочуття хворих, усувають пігментацію, відновлюють масу тіла, нормалізують артеріальний тиск, усувають нудоту і шлунково-кишкові розлади;
2. При досягненні стану компенсації дози препаратів поступово знижують і переходять на підтримуючі дозування, які зберігали б стан компенсації;
3. Глюкокортикоїди приймають з урахуванням добового ритму секреції глюкокортикоїдних гормонів;
4. При стресах, інфекціях, операціях, травмах доза препаратів обох груп збільшується в 2-3 рази в порівнянні з підтримуючою;
5. При розвитку симптомів передозування глюкокортикоїдів частина їх дози необхідно замінити препаратами мінералокортикоїдної дії для прийому всередину (кортінеф);
6. При появі симптомів передозування дози глюко-і мінералокортикоїдних препаратів негайно знижують у 2 рази. Коли стан хворого стабілізується, призначається нова підтримуюча доза, яка повинна бути зменшена;
7. Вид замісної терапії та дози застосовуваних препаратів залежать від ступеня тяжкості захворювання, замісна терапія проводиться довічно;
8. Оцінка адекватності замісної терапії глюко-і мінералокортикоїдами проводиться за клінічними параметрами: оцінці апетиту, фізичної активності, ваги, артеріального тиску, рівня електролітів крові, глюкози крові натще і шляхом спрямованого збору анамнезу для з'ясування загального стану.
Лікування гипергликемической гиперосмолярная
неацідотіческой коми
Гіперосмолярна неацідотіческая кома є грізним ускладненням внаслідок дефіциту інсуліну. Для цього виду коми характерні наступні відмітні особливості: дуже висока гіперглікемія, часто перевищує 55,5 ммоль / л (1000 мг%) і досягає навіть 166,5 ммоль / л (3000 мг%), чого ніколи не буває при кетоацідеміческой комі; різка дегідратація; гіпер-осмолярність і відсутність при цьому кетоацидозу. Ці метаболічні зміни призводять до розвитку важких порушень функції органів і систем і втрати свідомості. Найчастіше вона зустрічається в осіб похилого віку, які страждають інсулінонезалежним цукровий діабет на тлі недостатнього лікування.
Гіперосмолярна кома зустрічається приблизно в 10 разів рідше, ніж кетоацідеміческая.
Лікування гиперосмолярная коми спрямоване на:
1) введення адекватних доз інсуліну;
2) усунення дегідратації організму;
3) ревентівное введення розчину глюкози;
4) усунення гіпокаліємії, що виникає з початком введення інсуліну та регідратації (у зв'язку з відсутністю ацидозу гідрокарбонат натрію при гіперосмолярний синдромі не вводять);
5) профілактику набряку мозку.
Інсулінотерапія. Лікування інсуліном може здійснюватися в одному з трьох режимів:
1) дробове введення великих доз інсуліну;
2) внутрішньовенне введення малих доз;
3) щогодинне внутрішньом'язове введення малих доз інсуліну. При гиперосмолярная комі кращі два останні режиму, оскільки забезпечують плавне і повільне зниження глікемії, що дуже важливо для профілактики набряку мозку.
При дробовому введенні великих доз інсуліну виходять з того, що при гіперосмолярний синдромі не буває настільки вираженою інсулінорезистентності, як при кетоацідеміческой комі. У зв'язку з цим початкова доза інсуліну становить 50 од., Половину яких вводять в / в, а половину - в / м. У подальшому інсулін дозують індивідуально під контролем рівня цукру в крові, що визначається кожні 1-2 ч. Швидкого зниження глікемії при цьому режимі інсулінотерапії слід уникати.
Тактика введення інсуліну, вибір доз і контроль за терапією при лікуванні малими дозами інсуліну такі ж, як і при лікуванні кетоацідеміческой коми. У зв'язку з тим що при гиперосмолярная комі чутливість до інсуліну вище, то потрібні менші сумарні дози інсуліну. За цих режимах використовують препарати короткої дії.
Усунення дегідратації організму. Регідратаціонних заходи мають істотну відмінність від заходів, що проводяться при кетоацідеміческой комі. Дефіцит рідини при гіперосмолярний синдромі становить від 8 до 12 л, а в деяких випадках навіть 16 л. Іншою особливістю є те, що це дефіцит вільної води. Тому дегідратацію починають із введення гіпотонічного 0,45%-ного розчину хлориду натрію. Протягом 1-го години хворому переливають до 2 л. Протягом 2-го і 3-го год проводять введення по 1 л розчину. Далі введення ведуть по 500-750 мл на годину. Під час переливання гіпотонічного розчину натрію хлориду проводиться обов'язковий контроль рівня натрію в крові і величини осмолярності крові. Коли ці показники нормалізуються, приступають до введення ізотонічного розчину хлориду натрію. Цей момент, як правило, виникає на 3-4-ї год від початку регідратації. Крім ізотонічного розчину хлориду натрію, переливають розчин Рінгера-Локка. Таким чином, загальна кількість переливається рідини в добу повинна становити 8 л. Великі кількості гіпотонічного розчину небезпечні розвитком набряку головного мозку, серцевої недостатності та внутрішньосудинного гемолізу. Тому в / в введення рідини проводиться під контролем центрального венозного тиску, діурезу і визначенням електролітів сироватки.
Регідратаціонних заходи тривають до відновлення свідомості.
Профілактика гіпоглікемії. Профілактика гіпоглікемії необхідна у випадку, якщо цукор крові знижується до 14-11 ммоль / л. Її здійснюють введенням 2,5%-ного розчину глюкози. Вводять не більше 1 л розчину. Методика заповнення запасів глюкози така ж, як і при кетоацідеміческой комі.
Інші лікувальні заходи - корекція гіпокаліємії, лікування колапсу, профілактика тромбозів, догляд за хворим, харчування - проводяться так само, як і при кетоацідеміческой комі.
Летальність при гиперосмолярная комі коливається від 15 до 60%. Безпосередні причини смерті: гіповолемічний шок, тромбоемболічний синдром, набряк мозку, ниркова недостатність, панкреонекроз, важкі супутні захворювання, які спровокували кому.

Лікування гіперлактацідеміческой (молочнокислої) коми
Внаслідок накопичення в крові і тканинах надлишку молочної кислоти розвивається гіперлактацідеміческая кома і викликаний нею ацидоз, що супроводжується втратою свідомості. Причинами розвитку гіперлакцідеміческого стану можуть бути шок різного генезу, серцева і дихальна недостатність, анемія, важкі інфекційні хвороби, ниркова і печінкова недостатність, лейкози, хронічний алкоголізм, отруєння саліцилатами, метиловим спиртом, деякі генетичні ферментопатії (глікогенози і т. д.). Відомий так званий ідіопатичний лактацидозу, причина якого не встановлена. Приблизно половина хворих з важким лактацидоза страждають на цукровий діабет.
Лікування гіперлактацідеміческой коми в першу чергу спрямоване на корекцію ацидозу. Рекомендується в / в крапельне введення 2,5%-ного розчину бікарбонату натрію в кількості 1-2 л на добу (1л переливається протягом 3 год) під контролем рН крові. Введення натрію гідрокарбонату протипоказано при інфаркті міокарда, серцево-судинної недостатності (через вміст у розчині іонів натрію, що збільшують затримку рідини). У цих випадках застосовують в / в трісамін зі швидкістю введення 500 мл на годину (120 крапель на хвилину). З метою зменшення ацидозу застосовують також в / в крапельне введення 1%-ного розчину метиленового синього в кількості 50-100 мл. Хороший ефект викликає застосування інгаляцій зволоженим киснем і в / в введення 100 мг кокарбоксилази 2 рази на день. При значному ацидозі зі зниженням рН крові до 7,0 доцільне застосування перитонеального діалізу або гемо ¬ діалізу.
Інсулінотерапія проводиться в невеликих дозах - 2-4 од. на годину під контролем глікемії. Доцільно введення в / в крапельно 500 мл 5%-ного розчину глюкози з 6-8 од. інсуліну короткої дії.
Для боротьби з лактацідеміческім шоком показано переливання плазмозамінних розчинів або цільної крові, а також глюкокортикоїдів (гідрокортизон 250-500 мг). Паралельно проводять заходи, спрямовані на ліквідацію причини лактацидоза, - оксигенотерапію, антибактеріальну терапію, корекцію серцево-судинної недостатності і т. д. Боротьба з серцево-судинною недостатністю проводиться так само, як і при кетоацідеміческой комі. Рекомендується застосування розчину поліглюкіну, допміна, кордіаміну, при необхідності - строфантину.
Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи
Лікування гіпофізарного нанізму
Гіпофізарний нанізм (карликовість) - захворювання, що характеризується затримкою росту і фізичного розвитку. Карликовим вважають зростання дорослого чоловіка нижче 130 см, дорослої жінки - нижче 120 см.
Етіологія. Мають значення генетичні фактори, пухлинні (краніофарінгіоми, менінгіоми, хромофобние аденоми), травматичні, токсичні та інфекційні ушкодження межуточной-гіпофізарної області.
Патогенез. Зниження або випадання соматотропна функції гіпофіза, біологічна неактивність гормону росту або порушення чутливості до нього периферичних тканин.
Симптоми. Затримка росту виявляється в перші місяці життя дитини, рідше - в період статевого дозрівання (враховують не тільки ріст і масу тіла, але і динаміку цих показників). Тіло зберігає пропорції, властиві дитячому віку. Відзначаються відставання диференціювання і сіностозірованія кістяка від віку, затримка зміни зубів. Шкіра суха, бліда, зморшкувата; слабкий розвиток підшкірної жирової клітковини, іноді надмірне відкладення жиру на грудях, животі, стегнах. Слабо розвинена м'язова система.
Випадання гонадотропної функції гіпофіза проявляється ознаками недостатності статевого розвитку. У хворих чоловічої статі статеві залози і статевий член зменшені порівняно з віковими нормами, мошонка недорозвинена, відсутні вторинні статеві ознаки. У більшості хворих жіночої статі також виражені явища гіпогонадизму: відсутні менструації, недорозвинені молочні залози, вторинні статеві ознаки. Розумовий розвиток нормальне з деякими ювенільний рисами. При неврологічному обстеженні можуть бути виявлені ознаки органічного ураження нервової системи. Характерно зменшення розмірів внутрішніх органів (спланхномікрія), нерідкі гіпотензія, брадикардія. Можливі явища вторинного гіпотиреозу і вторинного гіпокортицизму.
Турецьке сідло, як правило, зменшено, нерідко є звапніння його діафрагми, при наявності пухлини гіпофіза виявляються збільшення турецького сідла, деструкція його стінок. При рентгенологічному дослідженні кистей і променезап'ясткових суглобів відзначається затримка диференціювання і окостеніння кістяка. Базальна концентрація гормону росту в сироватці крові знижена або в межах норми, введення інсуліну (інсуліновий тест) або аргініну не супроводжується підвищенням секреції гормону росту, в деяких випадках може бути короткочасне та незначне підвищення його секреції.
Гіпофізарний нанізм (гипофизарная карликовість) - захворювання, що характеризується різким відставанням у рості та фізичному розвитку з абсолютним дефіцитом гормону росту внаслідок порушення його біосинтезу при патології гіпофіза або внаслідок порушення гіпоталамічної регуляції функції гіпофіза. Карликовим вважають зростання дорослого чоловіка нижче 130 см, дорослої жінки - нижче 120 см. При лікуванні гіпофізарного нанізму проводиться загальнозміцнююча терапія, лікування гормоном росту, лікування анаболічними стероїдними препаратами, корекція статевого розвитку в пубертатному періоді і замісна терапія статевими гормонами.
Загальзміцнювальна терапія.
Загальзміцнювальна терапія призначається усім хворим гіпо-фізарним нанізм та включає повноцінне харчування з достатньою енергетичною цінністю і збільшеним вмістом білка, вітамінів. Хворим необхідно щоденне вживання достатньої кількості білків у вигляді м'яса, риби та інших белоксодержащіх продуктів, овочів і фруктів. Слід забезпечити раціон достатнім вмістом вітамінів, кальцію, фосфору. Усі зазначені компоненти використовуються організмом в процесі зростання під впливом лікування соматотропінів і анаболічними засобами. Для хворих створюється сприятливе психоемоційне оточення, організовуються повноцінний відпочинок, працю і навчання у відповідності з фізичним розвитком.
Лікування гормоном росту. Основним методом лікування гіпофізарного нанізму є лікування соматотропний гормони - соматотропін. Ефективність лікування соматотропінів залежить від віку хворого до початку лікування. Діти молодшого віку, що мають більш виражену затримку кісткового дозрівання, більший дефіцит росту для даного хронологічного віку, краще піддаються лікуванню соматотропіну. При цьому використовується метод щоденних ін'єкцій соматотропіну, який є більш ефективним, ніж введення препарату 2-3 рази на тиждень. Останнім часом використовується також соматотропін, отриманий методом генної інженерії, - генотропін, або сайз. Він застосовується в такий спосіб. У допубертатном періоді доза соматотропіну становить 0,5 МО / кг на тиждень, в постпубертатном періоді - 1 МО / кг на тиждень. Зазначена тижнева доза препарату розподіляється на 7 ін'єкцій (по-одній ін'єкції щодня). Місця ін'єкцій слід чергувати для профілактики утворення ліпоатрофій. Так як пік секреції гормону росту в нормі доводиться на нічні години, з тим щоб імітувати фізіологічну секрецію гормону, ін'єкції краще робити перед сном.
Лікування соматотропінів проводиться довго, багато місяців і років, поки не будуть вичерпані можливості зростання. Проводити лікування соматотропінів можна в будь-якому віці, якщо тільки не закриті зони росту.
Лікування анаболічними стероїдними препаратами
Анаболічні стероїдні препарати посилюють синтез білка, підвищують рівень ендогенного соматотропіну і тим самим стимулюють ріст.
Лікування рекомендується починати з мінімальних ефективних доз і поступово їх підвищувати. Рекомендовані дози найбільш поширених препаратів наступні:
1) неробол (метандростенолон, діанабол) - перорально по 0,1-0,15 мг / кг на добу;
2) Неробол (дураболіл) - в / м 1 мг / кг на місяць; місячна доза вводиться у 2-3 прийоми з інтервалами 10-15 днів;
3) ретаболіл (дека-дураболіл) - в / м 1 мг / кг на місяць; місячна доза вводиться у 2-3 прийоми з інтервалами 10-15 днів. Лікування проводиться курсами протягом 2-3 місяців з перервами в 2-3 тижні. При звикання можливі більш тривалі перерви (до 4-6 місяців).
З метою стимуляції зростання рекомендують застосовувати переривчасті курси терапії анаболічними стероїдами (метіланд-ростендіол - 1-1,5 мг / кг на добу під язик; метандростенолон - 0,1-0,15 мг / кг на добу; феноболін - 1 мг / кг на місяць, місячну дозу вводять за 2-3 прийоми; ретаболіл - 1 мг / кг на місяць). Лікування анаболічними стероїдами необхідно починати відразу після встановлення діагнозу (зазвичай у віці 5-7 років). Тривалість лікування становить кілька років. Кращий ефект спостерігається у хворих у віці до 16-18 років і кістковому віці, що не перевищує 14 років.
Зазначені дози препаратів не роблять впливу на стан статевих органів і не стимулюють закриття зон росту.
При збільшенні доз препаратів або при підвищеній чутливості до них можуть розвинутися побічні ефекти:
1) ознаки вірилізації (дівчата повинні постійно спостерігатися гінекологом); при появі ознак вірилізації дози зменшуються або навіть препарати скасовуються взагалі; при лікуванні препаратами продовженої дії вирилизация спостерігається значно рідше;
2) явища холестазу, супроводжуються інтенсивним свербінням шкіри і жовтяницею;
3) алергічні реакції.
Лікування анаболічними стероїдними препаратами триває довго, протягом багатьох років, поки зберігається їх ростових ефект і залишаються відкритими зони зростання (до 16-18 років і навіть довше).
Корекція статевого розвитку в пубертатному періоді і замісна терапія статевими гормонами в постпубертатном періоді
Корекцію статевого розвитку у хлопчиків починають у пізньому пубертатному періоді (не раніше 15-16 років, іноді пізніше) зазвичай тоді, коли практично вичерпані можливості стимуляції росту. Ранній початок лікування з метою стимуляції статевого розвитку може спричинити передчасне закриття зон росту. Хлопцям призначається хоріонічний гонадотропін (профазі). Препарат стимулює клітини Лейдіга, збільшує секрецію тестостерону, що прискорює статевий розвиток і стимулює зростання (за рахунок анаболічного впливу самого тестостерону). Застосовується препарат в / м по 1000-1500 од. 1-2 рази на тиждень протягом 2 місяців, 2-3 курси на рік. Дівчаткам старше 16 років проводять лікування естрогенами та препаратами жовтого тіла (сінестрол, мікрофоллін, естрадіоладіпропіонатом, прегніном, прогестероном, інфекундіном).
Лікування проводиться малими дозами естрогенів для імітації нормального статевого циклу. Лікування проводять протягом 3 тижнів кожного місяця з наступною перервою. У другу фазу циклу з 3-го тижня призначаються хоріонічний гонадотропін у дозі 1000-1500 од. 3-5 разів на тиждень або препарати гестагенного дії (прегнін, прогестерон).
Тільки після закриття зон росту починається замісна терапія статевими гормонами. Це забезпечує статевий розвиток, близьке до нормального, формування вторинних статевих ознак, задовільні статеві здібності.
Особам чоловічої статі рекомендується лікування препаратами тестостерону продовженого дії (Сустанон-250, омнадреном-250 по 1 мл в / м 1 разу на місяць; тестенатом по 100 мг 1 раз на 10 днів).
Особам жіночої статі призначається циклічна естроген-Прогестероновая терапія. Лікування проводиться під наглядом гінеколога до настання клімаксу.
При порушенні функції центральної нервової системи призначають глутаминовую кислоту, церебролізин, аминалон. У деяких випадках проводять дегидратационную (фуросемід, верошпірон, гіпотіазид), розсмоктуючу (бийохинол, алое) терапію. Хворим з клінічними проявами гіпотиреозу призначають тиреоїдин, тіреогом, тіреокомб, тироксин.
Хворі на гіпофізарний нанізм знаходяться на диспансерному обліку у лікаря-ендокринолога довічно.
У період активного лікування хворі спостерігаються і оглядаються лікарем кожні 2-3 місяці, при підтримуючій терапії - кожні 6-12 місяців. Лікування доцільно проводити під контролем вмісту соматотропіну в крові. Один раз на рік хворий оглядається невропатологом, офтальмологом, дівчата - гінекологом.

Акромегалія
Акромегалія - ​​захворювання, обумовлене надлишковою продукцією соматотропіну і характеризується диспропорційні зростанням кісток скелета, м'яких тканин і внутрішніх органів.
Патогенез. Визначальну роль грає збільшена продукція гормону росту, обумовлена ​​у великої кількості хворих еозинофільної аденомою гіпофіза (пухлинна форма захворювання) або ураженням гіпоталамо-гіпофізарної системи. Вторинні порушення функції інших ендокринних залоз: підшлункової, статевих, щитовидної та кори надниркових залоз. Прояви захворювання, крім зростання пухлини гіпофіза, обумовлені вторинними змінами та ускладненнями з боку внутрішніх органів. Посилення анаболической фази білкового обміну призводить до збільшення маси м'яких тканин і внутрішніх органів, посилення періостального росту кісток, затримці азоту в організмі. Надлишок соматотропного гормону в організмі сприяє підвищенню функції Р-клітин підшлункової залози, їх гіперплазії і потім виснаження резервних можливостей, що веде до розвитку цукрового діабету.
Симптоми, течія. Хворіють однаково часто чоловіки і жінки переважно у віці 20-40 років. Хворі скаржаться на слабкість, головний біль, біль у суглобах, відчуття оніміння кінцівок, порушення сну, підвищену пітливість, жінки - на порушення менструальної та дітородної функції, лакторєї, чоловіки - на зниження лібідо і потенції.
Зміни зовнішності відбуваються повільно і, як правило, вперше відзначаються не хворим, а оточуючими. З розвитком захворювання з'являються симптоми, специфічні для акромегалії: огрубіння рис обличчя - збільшення надбрівних дуг, виличні кісток, нижньої щелепи, проміжків між зубами. Відбувається розростання м'яких тканин обличчя:
збільшуються ніс, губи, вуха, шкіра утворює грубі складки на обличчі та голові, особливо в області щік, чола і потилиці.
Спостерігаються гіпертрофія сальних і потових залоз, акне, фолікуліт, посилення росту волосся на тулубі, кінцівках. Внаслідок потовщення голосових зв'язок голос стає низьким, уві сні хворі хропуть. Відзначаються збільшення кистей і стоп головним чином в ширину, потовщення п'яткових кісток з розвитком екзостозів. При відкритих зонах росту захворювання супроводжується гігантизмом. Збільшується об'єм грудної клітки, розширюються міжреберні проміжки, може деформуватися хребті розвитком сколіозу чи кіфозу. Гіпертрофія м'язів спочатку супроводжується збільшенням м'язової сили, але в міру прогресування захворювання розвиваються м'язова слабкість і адинамія.
Виявляються ознаки спланхномегаліі, підвищення внутрішньочерепного тиску; в міру зростання пухлини можуть з'явитися симптоми здавленні прилеглих нервів, симптоми порушення функції діенцефальной області.
Здавлення пухлиною перекреста зорових нервів призводить до зниження гостроти зору, звуження полів зору і застійних явищ на очному дні. Виявляються порушення толерантності до вуглеводів, цукровий діабет, дифузні або вузлові форми зоба без порушень або з порушенням функції, симптоми гіпокортицизму, зниження функції статевих залоз, гіпертензія.
Рентгенографія кісток скелета виявляє гіперостоз зводу черепа, пневматізація порожнин скроневої і основний кісток, посилення судинного малюнка, збільшення нижньої щелепи, збільшення турецького сідла і його деструктивні зміни.
На рентгенограмах трубчастих кісток виявляються потовщення епіфізів, екзостоз. При офтальмологічному дослідженні можуть бути виявлені застійні диски зорових нервів, обмеження полів зору. У крові - високий рівень соматотропного гормону, пролактину (1 / 3 хворих), підвищення рівня фосфору та активності лужної фосфатази. Проводиться динамічне дослідження секреції соматотропіну (тест з глюкозою або тіроліберіном). Перебіг захворювання тривалий.
Лікування акромегалії проводиться за такими напрямами:
1) нейрохірургічне лікування;
2) променева терапія;
3) медикаментозна терапія;
4) симптоматична терапія.
Нейрохірургічне лікування
Метою оперативного лікування є найбільш раннє видалення аденоми гіпофіза.
Операції при невеликих аденомах не представляють труднощів, і післяопераційний період протікає нормально. А ось після операцій при великих пухлинах часто розвивається гіпоталамо-гіпофізарно недостатність. Абсолютним показанням до нейрохірургічного лікування є наявність аденоми, що супроводжується частковою або повною втратою зору. Протипоказання до операції є вік старше 60 років, важке захворювання серцево-судинної системи. У цих випадках застосовується лікування парлодела. Ефективність проведеного лікування оцінюється на підставі поліпшення загального стану, зменшення набряклості, зникнення пітливості, нормалізації артеріального тиску і показників вуглеводного обміну, а також стабілізації рівня гормону в крові. У випадках розвитку гіпоталамо-гіпофізарної недостатності призначається замісна терапія тиреоїдними препаратами, преднізолоном, гонадотропіном.
Променева терапія
Найбільш поширеним методом консервативного лікування акромегалії є опромінення гіпофіза, яке в більшості випадків дає хороші результати. Даний метод лікування є додатковим до основного, нейрохірургічного. Основними показаннями до застосування променевої терапії є наявність протипоказань до оперативного лікування, неможливість повністю видалити пухлину, а також випадки рецидиву захворювання після операції. Для цих цілей застосовують традиційну рентгенотерапію і телегамматерапії, яка має переваги в порівнянні з рентгенотерапією. Загальна доза курсового опромінення на гіпофіз становить 4500-5000 радий, яке проводиться 5 разів на тиждень з чотирьох полів протягом 4-5 тижнів (дрібно-інтенсивна методика опромінення). Під час опромінення можуть з'явитися ознаки набряку мозку. У цих випадках необхідно дещо знизити разову дозу опромінення і призначити дегидратационную терапію.
Ефективність терапії досягає 75%. В останні роки для опромінення гіпофіза застосовують протоновой пучок. Він майже не робить шкідливого впливу на інші тканини (шкіру, кістки черепа, мозкову тканину). За допомогою протонового пучка доза опромінення на пухлину гіпофізу може становити від 4500 до 15 000 рад при одноразовому опроміненні. Доза залежить від обсягу пухлини. Ефективність терапії при цьому значно збільшується.
У випадках, коли хворий отримував парлодел, то він повинен бути скасований не пізніше ніж за 3 місяці до початку променевої терапії. Зниження рівня соматостатину після проведення променевої терапії починає відзначатися через 3-8 місяців.
Лікування хвороби Іценко-Кушинга
Іценко-Кушинга ХВОРОБА характеризується порушенням функції гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи і симптомами підвищеної продукції кортикостероїдних гормонів. Спостерігається в будь-якому віці, але частіше в 20-40 років, жінки хворіють в 10 разів частіше, ніж чоловіки.
Етіологія. Пухлини гіпофіза (мікро-і макроаденоми), запальні процеси головного мозку; у жінок часто розвивається після пологів. Пухлини наднирників (глюкостероми, глюкоандростероми), пухлини легень, бронхів, середостіння, підшлункової залози, що секретують АКТГ, синдром ектопічної продукції АКТГ викликають синдром Кушинга, характеризується подібними клінічними симптомокомплексами.
Патогенез. Порушення допамінергічної і серотонінергічного механізму секреції АКТГ, збільшення продукції АКТГ гіпофізом та кортикостероїдів наднирковими.
Симптоми, течія. Надлишкове відкладення жиру в ділянці обличчя, шиї, тулуба. Особа стає місяцеподібним. Кінцівки тонкі. Шкіра суха, истонченная, на обличчі й в області грудей - багрово-ціанотичний кольору. Акроціаноз. Чітко виражений венозний малюнок на грудях і кінцівках, смуги розтягування на шкірі живота, стегон, внутрішніх поверхнях плечей. Нерідко відзначається гіперпігментація шкіри, частіше в місцях тертя. На шкірі обличчя, кінцівках у жінок гіпертрихоз. Схильність до фурункульозу та розвитку бешихи. Артеріальний тиск підвищений. Остеопоротичні зміни скелета (при важкому перебігу зустрічаються переломи ребер, хребта). Стероїдний діабет характеризується інсулінорезистентністю. Гіпокаліємія різного ступеня вираженості. Стероїдна міопатія і кардіопатія. Кількість еритроцитів, гемоглобіну та холестерину збільшено. Психічні порушення (депресія, ейфорія).
Розрізняють легку, середньої тяжкості і тяжку форми захворювання; течія може бути прогресуючим (розвиток всієї симптоматики за 6-12 міс) і торпідний (симптоми поступово наростають протягом 3-10 років).
Діагноз грунтується на наступних даних: збільшення вмісту 17-ОКС в добовій сечі, кортизолу та АКТГ у плазмі крові (найбільш вірогідно нічне підвищення); при макроаденоми гіпофіза - збільшення розмірів турецького сідла; остіопороз хребта та інших кісток скелета; поданим оксісупраренографіі або комп'ютерної томографії- збільшення обох наднирників, а при наявності пухлини наднирника видно її зображення на відповідній стороні; за даними сцинтиграфії наднирників після введення 19-йод-холестерину відзначається збільшення контурів двох надниркових залоз, при наявності пухлини - одного. Діагностичними тестами для виключення пухлини кори наднирників є проби з дексаметазоном, метопіроном і АКТГ: за наявності пухлини наднирника вміст 17-ОКС в добовій сечі при введенні цих речовин не змінюється, а при двосторонньому гіперплазії рівень 17-ОКС знижується після введення дексаметазону (більш ніж на 50%) і підвищується після введення АКТГ і метопірона (в 2-3 рази від вихідного рівня).
Лікування хвороби Іценко-Кушинга проводиться за наступною програмою:
1) променева терапія;
2) хірургічне лікування;
3) медикаментозна терапія препаратами, що пригнічують секрецію кортикотропіну і блокуючими біосинтез стероїдів у наднирниках;
4) симптоматичне лікування гіперкортицизму.
Найчастіше в лікуванні хвороби Іценко-Кушинга та синдрому Іценко-Кушинга використовують поєднання різних методів: медикаментозного і хірургічного лікування, медикаментозної і променевої терапії і т. д.
Променева терапія
Спрямована на придушення активності гіпофіза і нормалізацію порушених гіпофізарно-надниркових взаємин. При легкому та середньої тяжкості перебігу захворювання невеликої тривалості рекомендується рентгенотерапія на область «проміжний мозок - гіпофіз» (загальна доза на курс - 5000-6000 Р). Курс лікування проводиться 1 раз на 1,5-2 роки, але не більше 3 курсів. Повторні курси лікування призначаються з урахуванням загального стану, динаміки патологічного процесу і переносимості променевої терапії. В даний час застосовують γ-терапію та протонне опромінення гіпофіза, γ-терапія застосовується як самостійний метод лікування, так і в поєднанні з хірургічним та медикаментозним лікуванням. Опромінюють гіпоталамо-гіпофізарну область за допомогою γ-апарата.
Даний метод застосовується при великій пухлини, легкої і нерізко вираженою середньотяжкій формах хвороби Іценко-Кушинга. У лікуванні застосовується метод фракційного опромінення, рекомендована доза - 1,5-1,8 г 5-6 разів на тиждень, сумарна доза повинна становити не більше 40-50 р. Ефект від проведеного γ-опромінення проявляється через 3-6 місяців після закінчення курсу лікування і досягає максимуму через 12-24 місяці. Зручність при проведенні γ-терапії полягає в тому, що вона не дає важких променевих ускладнень. Недоліки γ-терапії полягають в тривалості курсу лікування, повільний розвиток терапевтичного ефекту, слабкій ефективності при середніх і важких формах хвороби Іценко-Кушинга без використання Інших методів лікування.
При неефективності курсу рентгено-або γ-терапії, а також легкої і середньої формах хвороби Іценко-Кушинга показано застосування лікування протонним опроміненням гіпофіза. Протонне опромінення гіпофіза має ряд переваг перед γ-терапією: це локальність опромінення гіпофіза великою дозою, однократність сеансу опромінення, відсутність пошкодження навколишніх тканин, великий відсоток ефективності (80-90%).
Сеанс опромінення займає 20 хвилин і легко переноситься хворими. Сумарна вогнищева доза при хворобі Іценко-Кушинга коливається від 80 до 100 г. Повторний курс з необхідності проводиться через 6 і більше місяців. Повне клінічне поліпшення наступає через 6-8 місяців, а крайній термін ремісії - 2 роки. Протонотерапія не призначають при великих (більше 15 мм) пухлинах, які не відповідають розміру протонного пучка. У цьому випадку методом вибору променевої терапії залишається γ-терапія.
Променева терапія виявляється більш ефективною в поєднанні із застосуванням медикаментозного та хірургічного методів лікування. Так, наприклад, при хворобі середнього ступеня тяжкості застосовується комбінована оперативно-променева терапія (видалення одного наднирника і променева терапія гіпофізарної області).
Хірургічне лікування
Оперативний метод лікування спрямований на видалення пухлини гіпофіза. Вибір методу операції залежить від форми захворювання, розмірів пухлини і її положення. Останнім часом широко використовується для видалення мікроаденом і невеликих аденом гіпофіза трансфеноідальная аденомектомія (ефективність більше 60%). При наявності макроаденоми гіпофіза проводиться трансфронтальная аденомектомія. Однією з різновидів хірургічного лікування є руйнування пухлини (аденоми) гіпофіза за допомогою низьких температур (кріохірургія). Для цих цілей використовується рідкий азот, який підводять в область пухлини. При швидкому розвитку захворювання та неефективності терапевтичного лікування виконують операцію з видалення одного або двох надниркових залоз - адреналектомію. Адреналектомія при хворобі Іценко-Кушинга може бути односторонньої або двосторонньої. Одностороння адреналектомія застосовується при обов'язковому поєднанні з опроміненням гіпофіза. Показанням до односторонньої адреналектомія є среднетяжелая форма хвороби Іценко-Кушинга при відсутності ефекту від проведеної раніше променевої терапії. Операція виконується через рік, а при прогресуванні хвороби Іценко-Кушинга - у більш ранні терміни, навіть через 6 місяців після променевої терапії. При важкій формі хвороби і прогресуванні ускладнень показана двостороння адреналектомія, яка проводиться в два етапи.
Перший етап операції полягає в однобічній адреналектомія. Після того як операційна рана заживає, проводиться другий етап - видалення другого наднирника з аутотрансплантації ділянок кори наднирника в підшкірну клітковину. Аутотрансплантація кори наднирника, проведена одночасно з двостороннім адреналектомія, дає можливість знизити дозування замісних кортикостероїдів. Після двосторонньої адреналектомія хворі мають потребу в довічній замісній терапії мінералокортикоїдами і глюкокортикоїдами (5-15 мг преднізолону на добу). Після видалення надниркових залоз у частини хворих розвивається синдром Нельсона (зростання пухлини гіпофіза). З метою профілактики синдрому Нельсона до операції або після неї (якщо ці методи не використовувалися раніше) проводиться γ-або протонотерапія на область гіпофіза. У разі виникнення синдрому Нельсона застосовуються медикаментозна терапія препаратами, які блокують секрецію кортикотропіну (ципрогептадину, бромергокріптіном, натрію вальпроатом), променева терапія і оперативне видалення аденоми.

Проміжне-гіпофізарної недостатністю

Проміжне-гіпофізарної недостатністю - (пангіпопітуітарізм, діенцефальной-гіпофізарно кахексія, хвороба Симмондса) - захворювання, що характеризується випаданням або зниженням функції гіпоталамо-гіпофізар-ної системи з вторинною гіпофункцією периферичних ендокринних залоз.
Етіологія. Поразка гіпоталамо-гіпофізарної системи при інфекціях (сепсис, енцефаліт, туберкульоз), саркоїдозі, травмі, пухлинах або внаслідок судинних порушень.
Патогенез. Випадання або зниження кортікотропного, гонадотропної, тиреотропний функцій гіпофіза викликає гіпофункцію кори надниркових залоз, статевих залоз, щитовидної залози. Клінічна картина залежить від ступеня зниження потрійних функцій гіпофіза.
Симптоми. Слабкість, адинамія, апатія, млявість, зниження апетиту. Прогресуюче зниження маси тіла, кахексія (при хворобі Симмондса). Симптоми гіпофункції щитовидної залози, сухість, блідість шкірних покривів, випадання волосся на голові, лобку, в пахвових западинах, випадання брів, ламкість кісток, набряклість обличчя, мерзлякуватість, загальмованість, сонливість, запори. Зниженням активності кори наднирників обумовлені адинамія, гіпотонія, схильність до гіпоглікемії, диспепсичні порушення. Розлад гонадотропної функції гіпофіза призводить у жінок до аменореї, атрофії молочних залоз, у чоловіків - до імпотенції. Діенцефальних патологія може проявлятися порушенням сну, полідипсія, булімією.
При хворобі Шихена (проміжне-гіпофізарно недостатність, що розвинулася внаслідок масивної крововтрати і колапсу під час пологів) може спостерігатися неодновременное і нерівномірне випадання тропних функцій гіпофізу з гіпофункцією тієї чи іншої залози. Початкові симптоми: слабкість, запаморочення, анорексія, агалактія, аменорея. Часто на перший план в клінічній картині виступають симптоми гіпокортицизму. Виснаження, як при хворобі Симмондса, як правило, не спостерігається. Діагноз грунтується на анамнестичних даних, клініці, зниженні вмісту 17-оксикортикостероїдів в крові та добової сечі, низьких рівнях ТТГ, Т3 Т4 в плазмі. При рентгенологічному дослідженні хребта - нерідко явища остеопорозу.
Лікування. Замісна терапія кортикостероїдами (кортизон 25-50 мг на день, преднізолон 5-10 мг / добу). При низькому АТ на тлі прийому глюкокортикостероїдів додають масляний розчин дезоксикортикостерону ацетату у вигляді ін'єкції 5 мг2-3 рази на тиждень або в таблетках 1-3 рази на день під язик 5-15 мг / сут. Тиреоїдні гормони (тиреоїдин, тіреокомб, тіреотом, тироксин), статеві гормони в залежності від статі хворого (мікрофоллін, прогестерон, інфекундін, тестостерону пропіонат, тестенат, омнадрен), анаболічні стероїди (ретаболіл, метандростенолон, сілаболін), перитол, вітаміни С, В1 , B6, B12. Дієта з введенням достатньої кількості білків, жирів, вітамінів.
Захворювання надниркових залоз

ФЕОХРОМОЦИТОМА

ФЕОХРОМОЦИТОМА - захворювання, обумовлене доброякісною або злоякісною пухлиною хромафинної тканини надниркових залоз або вненадпочечніковой локалізації.
Патогенез. Надлишкова вироблення катехоламінів (адреналіну, норадреналіну).
Симптоми. Характерні кризи з різким підвищенням артеріального тиску в поєднанні з нервово-психічними, ендокринно-обмінними, шлунково-кишковими і гематологічними симптомами (пароксизмальна форма захворювання). Під час нападу клініка нагадує симптоматику симпатико-адреналового. кризу: з'являються почуття страху, занепокоєння, тремтіння, озноб, блідість шкірних покривів, головний біль, біль за грудиною, у ділянці серця, тахікардія, екстрасистолія, нудота, блювота, підвищення температури тіла, пітливість, сухість у роті. У крові-лейкоцитоз, лімфоцитоз, еозинофілія, гіперглікемія. Напад завершується поліурією. Тривалість кризу від декількох хвилин до декількох годин. Криз може ускладнитися крововиливом у сітківку ока, порушенням мозкового кровообігу, набряком легенів. Напади виникають, як правило, раптово і можуть провокуватися емоційним стресом, фізичним напругою, пальпацією пухлини, різкою зміною положення тіла. При стабільній формі захворювання відзначається постійно висока гіпертензія, можливі порушення функціонального стану нирок, зміни очного дна. Спостерігаються підвищена збудливість, лабільність настрою, стомлюваність, головний біль. При злоякісної пухлини - феохромобластоми - нерідкі схуднення, біль у животі. Можливий розвиток цукрового діабету. У діагностичних цілях проводять ультразвукове дослідження надниркових залоз, комп'ютерну томографію, ретропневмоперітонеум (топічна діагностика), визначають екскрецію з сечею (протягом доби або в тригодинний порції сечі, зібраної після нападу) катехоламінів та їх метаболітів: адреналіну, норадреналіну, ванілілміндальной кислоти, проводять фармакологічні проби з гістаміном або тропафеном.
Лікування хірургічне (видалення пухлини). Для купірування кризу застосовують тропафен.
Купірування надниркової недостатності

Наднирковозалозна НЕДОСТАТНІСТЬ

Наднирковозалозна недостатність - синдром, обумовлений первинним порушенням кори надниркових залоз (хвороба Аддісона) або вторинними її змінами в результаті зменшення секреції АКТГ; проявляється симптомами зниженою продукції гормонів кори надниркових залоз. Розрізняють хронічну та гостру надниркозалозну недостатність.
Етіологія, патогенез. Первинна наднирникова недостатність обумовлена ​​туберкульоз (у 40% випадків) або атрофією кори надниркових залоз, викликаної аутоімунними процесами (у 50% випадків), рідше двосторонньої адреналектомія, тромбозом цін або емболією надниркових залоз. Причиною вторинної недостатності можуть бути післяпологовий некроз гіпофіза (синдром Шихена), пухлини гіпофіза, гіпофізектоміі, краніофарінгіоми.
Патогенез: зниження секреції кортизолу, альдостерону і кортикостерону.
Симптоми, течія. Для первинної хронічної недостатності характерні постійна м'язова слабкість, посилюється після фізичного навантаження, зменшення маси тіла, гіперпігментація шкірних покривів обличчя, шиї, долонних складок, пахвових областей, промежини. Пігментні плями на слизових оболонках (внутрішня поверхня щік, мова, тверде небо, ясна, піхву, пряма кишка) мають синювато-чорне забарвлення. АТ звичайно знижений, іноді нормальне, може бути підвищений при поєднанні з гіпертонічною хворобою. Майже завжди виражені шлунково-кишкові розлади (зниження апетиту, нудота, блювота, біль у животі, рідкий стілець); порушуються білковий (знижений синтез білка), вуглеводний (низький рівень цукру натщесерце, плоска крива після навантаження глюкозою) і водно-сольовий (гіперкаліємія , гіпонатріємія) обмін. Виділення з сечею натрію збільшено, калію - зменшено. Характерні зниження рівня 17-ОКС в плазмі та сечі, відсутність або зниження резервів секреції гормонів корою надниркових залоз при стимуляції АКТГ. Вторинна надниркова недостатність, що супроводжується випаданням тільки секреції АКТГ гіпофізом, зустрічається вкрай рідко. Найчастіше спостерігається поєднання з недостатністю тиреотропного, соматотропного, гонадотропних гормонів, що характеризується відповідними симптомами (проміжно-гіпофізарно недостатність).
Діагноз ставлять на підставі зниження вихідного рівня 17-ОКС у сечі та плазмі та збереженою реакції на АКТГ.
Ізольована недостатність АКТГ зустрічається у хворих, які приймають синтетичні кортикостероїди для лікування неендокрінних захворювань (бронхіальна астма, шкірні та ниркові захворювання).
Гостра надниркова недостатність, або аддісоніческій криз,-гостре коматозний стан, що виникає у хворих з хронічною недостатністю надниркової, як правило, при приєднанні інфекції, травми, операції та інших екстремальних станах. Зустрічається при гострому крововиливі в наднирники або при розвитку в них інфаркту. Для аддісоніческого кризу характерні: серцево-судинна недостатність, падіння артеріального тиску, шлунково-кишкові розлади (неприборкана блювота, рідкий стілець багаторазовий), нервово-психічні порушення, посилення пігментації. З даних лабораторного дослідження характерні зниження вмісту натрію в крові до 130 ммоль / л і нижче, підвищення вмісту калію до 6-8 ммоль / л, наявність низького рівня цукру в крові, еозинофілія, лімфоцитоз.
Лікування первинної та вторинної надниркової недостатності полягає у введенні гормонів кори надниркових залоз. Застосовують преднізолон (преднізон) по 5-10 мг або кортизон по 25-50 мг на день; рекомендуються комбінації преднізолону і кортизону; 2 / д дози гормонів приймають всередину вранці і 1 / 3 - у другій половині дня (обов'язково після їжі). Якщо АТ не нормалізувався, то додають дезоксикортикостерону ацетат по 5 мг на масляному розчині в / м щодня, через день або 2 рази на тиждень або в таблетках по 5 мг 1-3 рази на день під язик. Лікування проводять під контролем артеріального тиску (якщо воно вище 130/80 мм рт. Ст., Дозу зменшують, домагаючись нормалізації АТ), маси тіла (швидке збільшення також свідчить про передозування глюкокортикоїдів), загального самопочуття хворого (зникнення анорексії, диспепсії, м'язової слабкості) . Синтетичні препарати (дексаметазон, триамцинолон тощо) не повинні застосовуватися довгостроково для компенсації хронічної надниркової недостатності. Дієта повинна містити достатню кількість білків, жирів, вуглеводів і вітамінів; додатково призначають кухонну сіль (до 10 г на день), при різкому зниженні маси тіла рекомендують анаболічні стероїди (курсами 3-4 рази на рік). Аскорбінову кислоту призначають по 1-2 г на добу постійно. При туберкульозної етіології захворювання протитуберкульозне лікування проводять спільно з фтизіатром.
При гострої надниркової недостатності гідрокортизон вводять в / м (50-100 мг4-6 разів на добу) та в / в (спеціальний розчин для внутрішньовенного введення кортизону і гідрокортизону -100-200 мг струйно; 200-400 мг крапельним способом у фізіологічному розчині хлориду натрію або 5% розчині глюкози - 300 мл протягом 4-5 год разом із серцево-судинними препаратами).
Можна вводити розчин преднізолону для вливання в / в струйно або краплинно в дозах 30-90 мг. Дезоксикортикостерону ацетат вводять по 5-10мг в / м щоденно до нормалізації артеріального тиску. При супутніх запальних процесах застосовують антибактеріальну терапію.
Прогноз сприятливий при своєчасному і адекватної замісної терапії.
Купірування надниркової недостатності здійснюється застосуванням глюкокортикоїдних препаратів. У зв'язку з цим застосовують такі лікарські засоби. Гідрокортизону гемисукцинат - водорозчинний препарат гідрокортизону, вводиться в / у в добовій дозі 400-600 мг, ця доза розподіляється на 4-6 ін'єкцій, так як тривалість дії препарату становить близько 3-4 ч. Крім того, він добре стабілізує артеріальний тиск.
При відсутності гідрокортизону гемисукцинат можна використовувати преднізолон в / у в добовій дозі 200-360 мг (60-90 мг 3-4 рази на день) або дексаметазон (дексазон) в / в по 1 мл (0,004 г) 4 рази на день.
При внутрішньовенному струминному введенні тривалість дії преднізолону, дексаметазону становить 3-4 ч. Якщо потрібна велика тривалість дії цих препаратів, то проводиться внутрішньовенне крапельне їх введення. При важких формах тіреотоксіческого кризу (при розвитку колапсу) дозу глюкокортикоїдів підвищують і вводять п / к 1 мл 0,5%-ного масляного розчину Докса, що володіє вираженим мінералокортикоїдних ефектом.
Рекомендується внутрішньовенне краплинне вливання інгібіторів протеолітичних ферментів, наприклад, 400 од. трасилола (контрикал) в 500 мл ізотонічного розчину натрію хлориду 1 раз на день протягом 2 днів.
Критерієм ефективності лікування глюкокортикоїдами є стабілізація артеріального тиску.
Усунення дегідратації, інтоксикації і відновлення електролітних порушень. Для усунення явищ дегідратації та інтоксикації застосовують внутрішньовенне крапельне введення розчинів гемодезу, 5%-ного розчину глюкози, ізотонічного розчину натрію хлориду, розчину Рінгера-Лока в кількості 3-4 л на добу.
При вираженій блювоті і діареї проводять контроль вмісту в крові електролітів (хлоридів натрію, калію). У випадку розвитку електролітних порушень проводиться їх корекція: при гипохлоремии призначають введення 30-40 мл 10%-ного розчину натрію хлориду, при гіпокаліємії - 50 мл 10%-ного розчину калію хлориду в / в крапельно на 500 мл 5%-ного розчину глюкози , при гіпокальціємії - 10-20 мл 10%-ного розчину кальцію хлориду або кальцію глюконату.
Нормалізація діяльності нервової та серцево-судинної систем. Для стабілізації та усунення порушень з боку симпатичної нервової системи застосовуються β-адреноблокато-ри. Вони послаблюють вплив катехоламінів на міокард, зменшують потребу міокарда в кисні, сприяють нормалізації ритму серця, надають антиаритмічну дію, знижують високий систолічний артеріальний тиск. Крім того, вони захищають міокард від токсичної дії тиреоїдних гормонів і зменшують прояв тиреотоксического кризу. Найбільш часто застосовується 0,1%-ний розчин індерал (анаприліну, пропранололу). β-адреноблокатори вводять в / в повільно кожні 3-4 ч. Анаприлін рекомендують вводити в / в кожні 3-4 год по 2-10 мл 0,1%-ного розчину після попереднього розведення в 10 мл ізотонічного розчину натрію хлориду. Дія адреноблокаторів при внутрішньовенному вливанні проявляється вже через 3-8 хвилин. Обов'язковим є контроль за артеріальним тиском, тому що можливе значне його зниження. Всередину анаприлін призначається по 80 мг кожні 6 год Дія препарату починається через 1 год після прийому і триває 4-6 ч.
Купірує ефектом при гіперреактивності симпатичної нервової системи має резерпін. Він проникає через гематоенцефалічний бар'єр. Можна в / в вводити рауседил (парентеральну форму резерпіну) по 1 мл 0,25% розчину кожні 6 год під контролем артеріального тиску. Внутрішньовенне введення рауседила має виражену заспокійливу дію, нормалізує ритм серцевої діяльності, знижує артеріальний тиск.
У ряді випадків ураження серцево-судинної системи виражено досить значно (миготлива аритмія, гостра лівошлуночкова недостатність), проведені заходи малоефективні і потрібні додаткові невідкладні заходи.
При розвитку гострої лівошлуночкової недостатності на тлі миготливої ​​аритмії показано введення серцевих глікозидів: в / в 0,5 мл 0,05%-ного розчину строфантину у 20 мл ізотонічного розчину натрію хлориду 2 рази на день, а при розвитку набряку легенів - 60-80 мг фуросеміду. Додатково до введення цих препаратів проводять інгаляції зволоженим киснем, а при появі симптомів набряку легенів - інгаляції кисню, пропущеного через спирт.
При розвитку гострої лівошлуночкової недостатності на тлі синусового ритму показано внутрішньовенне крапельне введення дофаміну (він підвищує скоротливу здатність міокарда). Застосовують введення 80 мг дофаміну, розчиненого в 200 мл 5%-ного розчину глюкози (1 крапля розчину містить 10 мкг дофаміну), його вводять в / в крапельно зі швидкістю від 2 до 10 мкг / кг / хв; вливання з більшою швидкістю призводить до підвищення скорочувальної здатності міокарда і артеріального тиску, що не бажано.
Для лікування серцево-судинної недостатності застосовується також добутрекс. Його особливістю є те, що він не викликає тахікардію. Добутрекс випускається у флаконах по 20 мл, в 1 мл міститься 12,5 мг препарату. Вміст флакона (250 мг препарату) розчиняється в 500 мл 5%-ного розчину глюкози, 1 мл такого розчину містить 500 мкг препарату, а 1 крапля - 25 мкг. Внутрішньовенне крапельне вливання добугрекса проводиться з початковою швидкістю 2 мкг / кг / хв, надалі швидкість підвищується до 10 мкг / кг / хв.
Хворим з миготливою аритмією, частими шлуночковими і суправентрикулярними екстрасистолами доцільно внутрішньовенне крапельне введення поляризующей суміші: 300 мл 10%-ного розчину глюкози, 50 мл 4%-ного розчину калію хлориду, 8 од. інсуліну, 100 мг кокарбоксилази.
Купірування нервового і психомоторного збудження.
Для купірування нервового і психомоторного збудження застосовується в / в введення 1-2 мл седуксену (реланиума), в / м введення 1-3 мл 2,5%-ного розчину левопромазіна (тизерцина), 1 мл 0,5%-ного розчину галоперидолу . Так як ці препарати знижують артеріальний тиск, то їх застосування проводиться під ретельним контролем останнього.
Усунення виникає гіпертермії. При важкому перебігу тиреотоксичного кризу може розвинутися виражена гіпертермія, що представляє велику небезпеку для організму хворого.
Для зниження температури тіла рекомендуються наступні заходи:
1) загальне охолодження хворого (пухирі з льодом, вологі холодні обтирання, обтирання ефірно-спиртовою сумішшю, охолоджування вентилятором);
2) в / м введення 2-4 мл 50%-ного розчину анальгіну, 2 мл 1%-ного розчину димедролу, 1 мл піпольфену. Застосування як жарознижуючих засобів саліцилатів та ацетилсаліцилової кислоти протипоказано, тому що вони підвищують рівень тироксину і трийодтироніну в крові.
Хвороби щитовидної залози
Гіпотиреоз
Гіпотиреоз - синдром недостатнього забезпечення організму гормонами щитовидної залози. Залежно від причини розрізняють такі форми захворювання: первинну, вторинну, третинну, периферичну, змішану, вроджену, придбану.
Лікування гіпотиреозу спрямоване на усунення причини, що викликала розвиток гіпотиреозу, комплексне лікування з застосуванням замісної терапії тиреоїдними препаратами, профілактику та лікування супутніх захворювань.
Усунення причини, що викликала захворювання
Етіологічне лікування не є основним, оскільки не завжди може зробити позитивний ефект. Так, наприклад, при інфекційно-запальному ураженні гіпоталамо-гіпофізарної області проведена своєчасно протизапальна терапія може призвести до відновлення тиреотропний функції гіпофіза. Усунення причини лікарського гіпотиреозу також призводить до одужання. В інших випадках основним лікуванням буде замісна терапія.
Комплексна терапія і терапія тиреоїдними препаратами
Основним методом лікування всіх форм гіпотиреозу є замісна терапія тиреоїдними гормонами і містять їх препаратами.
Для лікування гіпотиреозу використовують такі тиреоїдні препарати: тиреоїдин (таблетки по 0,05 і 0,1 г), L-тироксин (таблетки по 50 і 100 мкг), трийодтиронін (таблетки по 20 і 50 мкг), тіреотом (1 таблетка препарату містить 40 мкг Т4 і 10 мкг Т3), тіреотом-форте (1 таблетка препарату містить 120 мкг Т4 і 30 мкг Т3), тіреокомб (1 таблетка препарату містить 70 мкг Т4, 10 мкг Т3 і 150 мкг калію йодиду).
При проведенні замісної терапії тиреоїдними препаратами необхідно дотримуватися наступних принципів:
1) лікування тиреоїдними препаратами проводиться протягом усього життя. Винятком є ​​випадки передозування тире-статичних засобів під час лікування токсичного зоба або ранній післяопераційний період після субтотальної резекції щитовидної залози;
2) дози тиреоїдних препаратів підбираються з урахуванням віку хворих, супутніх захворювань, ступеня тяжкості гіпотиреозу. Чим важче форма гіпотиреозу і чим довше хворий перебував без лікування, тим вище чутливість організму (особливо міокарда) до тиреоїдних препаратів;
3) за наявності у хворого ішемічної хвороби серця початкові дози препаратів повинні бути мінімальними і підвищення їх має здійснюватися повільно. Пов'язано це з тим, що призначення великих доз препаратів або їх швидке збільшення можуть викликати загострення ішемічної хвороби серця. Можливий розвиток безбольової ішемії міокарда, тому лікування проводиться під постійним електрокардіографічним контролем;
4) призначення подальшої дози препарату має проводитися тільки після прояву повного ефекту від попередньої дози, іноді для цього потрібні 6 тижнів.
При первинному гіпотиреозі призначаються малі дози препаратів, так як середньотерапевтичних дози можуть призвести до блокади дихальних ферментів, загострення коронарної недостатності і розвитку інфаркту міокарда. Початкові дози тиреоидина для хворих молодого та середнього віку - 0,0025 г і для літніх - 0,015 р. Кожні 3-5 днів дозу подвоюють, доводячи її до оптимальної - 0,015-0,3 г на день. При наявності ішемічної хвороби серця тиреоїдин призначають по 0,02 г, збільшуючи дозу щотижня на 0,01 г. Одночасно слід призначити засоби, що поліпшують коронарний кровообіг та обмінні процеси в міокарді. Початкові дози трийодтироніну - 5-10 мкг на день, потім їх поступово збільшують кожні 3-5 днів до досягнення стану клінічної компенсації гіпотиреозу. В даний час препаратом вибору є L-тироксин, так як він має ряд позитивних особливостей. Його вплив на міокард менш виражено, ніж у трийодтироніну і містять його препаратів.
Враховуючи можливість безбольової ішемії міокарда, літнім хворим L-тироксин призначають по 25-50 мкг 1 раз на добу. Добову дозу препарату збільшують поступово на 25-50 мкг кожні 4 тижні до повної компенсації недостатності щитовидної залози. У деяких випадках рекомендують починати лікування тироксином з 10-25 мкг, збільшуючи дозу на 25 мкг кожні 4 тижні (до 100-200 мкг на добу). Звичайно підтримуюча доза тироксину, необхідна для досягнення еутиреозу, становить 150-200 мкг на добу. Проте ця доза не може бути однаковою для всіх хворих. Доза тироксину, що забезпечує еутиреоїдного стану, індивідуальна.
При відсутності L-тироксину можна скористатися комбінованими препаратами - Тиреокомб, тіреотомом, тіреотомом форте. Початкова доза цих препаратів складає 1/4-1/8 таблетки 1 раз на день. Подальше підвищення доз проводиться повільно - на 1/4-1/2 таблетки 1 раз на 1-2 тижні до досягнення оптимальної дози (вона може досягати 1-2 таблеток на день, іноді більше).
При тахікардії або артеріальній гіпертензії спільно з р-блокаторами (анаприлін, тразікор). При поєднанні гіпотиреозу і гіпокортицизму - замісна терапія кортикостероїдами, що передує або призначувана одночасно з тиреоїдною. Вітаміни А, С, В1 при показаннях сечогінні (тріампур, верошпирон), коронарорасширяющих кошти.
У комплексній терапії гіпотиреозу доцільне застосування спленина, який знімає міксематозние набряки, поліпшує апетит, підвищує антитоксичну функцію печінки. Спленін призначається по 2 мл в / м щодня протягом 2-3 тижнів. Для поліпшення функції печінки застосовують сирепар по 2 мл в / м щодня протягом 3 тижнів, вітаміни В6 і В12. При залізодефіцитних анеміях, що розвиваються при гіпотиреозі, призначають тиреоїдні гормони та препарати заліза.
Лікування гіпотиреозу у хворих з супутньою ішемічною хворобою серця. На тлі лікування тиреоїдними препаратами у хворих можуть бути почастішання нападів стенокардії, підвищення артеріального тиску, розвиток тахікардії; можливі різні аритмії, а іноді навіть інфаркт міокарда. У таких хворих лікування потрібно починати з мінімальних доз тиреоїдних препаратів і повільно підвищувати їх до оптимальних доз, що викликають еутиреоїдного стану.
Лікування проводиться під контролем артеріального тиску, числа серцевих скорочень і електрокардіографії. При розвитку інфаркту міокарда тиреоїдні препарати відміняють на кілька днів з наступним їх призначенням, але в меншому дозуванні.
Лікування дифузного токсичного зоба та тиреотоксического кризу

ЗОБ ДИФУЗІЙНИЙ ТОКСИЧНИЙ

ЗОБ ДИФУЗІЙНИЙ ТОКСИЧНИЙ (хвороба Грейвса-Базедова)-захворювання, що характеризується гіперплазією і гіперфункцією щитовидної залози.
Етіологія, патогенез. Мають значення спадкові фактори, інфекції, інтоксикації, психічні травми. В основі патогенезу - порушення імунного "нагляду", що призводять до утворення аутоантитіл, що володіють стимулюючою дією, ведучим до гіперфункції, гіперплазії і гіпертрофії залози. Мають значення зміна чутливості тканин до тиреоїдних гормонів і порушення їх обміну. Клінічні прояви обумовлені дією надлишку тиреоїдних гормонів на різні види обміну речовин, органи і тканини,
Симптоми, течія. Хворі скаржаться на дратівливість, плаксивість, підвищену збудливість, порушення сну, слабкість, стомлюваність, пітливість, тремор рук і тремтіння всього тіла. Прогресує схуднення при збереженому або навіть підвищеному апетиті. У хворих молодого віку може відзначатися, навпаки, збільшення маси тіла - "жирний Базедов". Щитовидна залоза дифузно збільшена; залежності між ступенем її збільшення та важкістю тиреотоксикозу немає. Зміни з боку очей: екзофтальм, як правило, двосторонній без трофічних порушень і обмеження руху очних яблук, симптоми Грефе (відставання верхньої повіки від руху очного яблука при погляді вниз), Дальримпля (широке розкриття очних щілин), Мебіуса (слабкість конвергенції), Кохера (ретракція верхньої повіки при швидкому переведенні погляду).
До провідних проявам тиреотоксикозу належать зміни з боку серцево-судинної системи - тиреотоксическая кардіоміопатія: тахікардія різної інтенсивності, тахісістоліческая форма миготливої ​​аритмії (пароксизмальна або постійна), у важких випадках призводить до розвитку серцевої недостатності. У рідкісних випадках, частіше у чоловіків, пароксизми миготливої ​​аритмії можуть бути єдиним симптомом тиреотоксикозу. Характерна велика пульсовий тиск внаслідок підвищення систолічного і зниження діастолічного тиску, розширення меж серця вліво, посилення тонів, функціональні систолічний шуми над верхівкою і легеневою артерією, пульсація судин в області шиї, живота.
Відзначаються також диспепсичні явища, біль у животі, у важких випадках-збільшення розмірів і порушення функції печінки, шлунка. Нерідко порушення толерантності до вуглеводів.
При важкому тиреотоксикозі або тривалому його перебігу з'являються симптоми надниркової недостатності:
різка адинамія, гіпотензія, гіперпігментація шкірних покривів.
Частим симптомом токсичного зоба є м'язова слабкість, супроводжується атрофією м'язів, іноді розвивається параліч проксимальних відділів м'язів кінцівок. Неврологічне обстеження виявляє гіперрефлексію, анізорефлексія, нестійкість у позі Ромберга.
У деяких випадках може спостерігатися потовщення шкіри на передній поверхні гомілок і тилу стоп (претібіальная мікседема).
У жінок часто розвивається порушення менструального циклу, у чоловіків - зниження потенції, іноді дво-або одностороння гінекомастія, зникає після лікування тиреотоксикозу.
У літньому віці розвиток тиреотоксикозу викликає втрату маси тіла, слабкість, миготливу аритмію, швидкий розвиток серцевої недостатності, погіршення перебігу ІХС. Часті зміни психіки - апатія, депресія, може розвинутися проксимальна міопатія.
Розрізняють легке, середньої тяжкості і тяжкий перебіг захворювання. При легкому перебігу симптоми тиреотоксикозу різко виражені, частота пульсу не перевищує 100 в 1 хв, втрата маси тіла не більше 3-5 кг. Для захворювання середньої тяжкості характерні чітко виражені симптоми тиреотоксикозу, тахікардія 100-120 в 1 хв, втрата маси тіла 8-10 кг. При важкому перебігу частота пульсу перевищує 120-140 за 1 хв, відзначаються різке схуднення, вторинні зміни у внутрішніх органах.
У крові знижений рівень холестерину, підвищені вміст зв'язаного з білком йоду, рівень тироксину і трійодтіреоніна; рівень тиреотропного гормону низький. Поглинання 131I і 99т з щитовидною залозою високе. При рефлексометрії - вкорочення тривалості ахіллового рефлексу.
У сумнівних випадках проводять проби з тіроліберіном. Відсутність підвищення рівня тиреотропного гормону при введенні тіроліберіна підтверджує діагноз дифузного токсичного зоба.
Лікування при дифузному токсичному зобі багатопланове і включає в себе лікування тиреостатичними засобами, глюкокортикоїдами, адреноблокаторами, лікування радіоактивним йодом, проведення імуномодулюючої терапії, хірургічне лікування, симптоматична терапія і лікування офтальмопатії.
Тиреостатичні препарати. При лікуванні тиреостатичними засобами використовуються такі препарати:
Мерказоліл - препарат, що блокує утворення тиреоїдних гормонів на рівні взаємодії моно-і дийодтирозина, а також гальмує йодування тирозинових залишків тиреоглобуліну. Він також має імуномодулюючу дію, покращує функцію Т-лімфоцитів-супресорів, знижує титри антитиреоїдних антитіл.
Використовують його в таких дозуваннях: при легкому ступені розвитку захворювання застосовують 30 мг на добу, при тиреотоксикозі середньої тяжкості й у важкій формі добові дози мерказоліла досягають 40-60 мг.
Зазначені добові дози розподіляються на 4 прийоми і протягом 2-3,5 тижнів призводить до зменшення симптомів тиреотоксикозу, збільшення маси тіла.
З моменту настання вираженого клінічного поліпшення (зменшення загального збудження, урежения пульсу до 90-100 ударів у хвилину) доза мерказоліла поступово знижується, приблизно по 5 мг кожні 7 днів і доводиться до підтримуючої, зазвичай складової 2,5-10 мг на день. Прийом підтримуючої дози мерказоліла триває до 1-1,5 років.
Передчасна відміна препарату призводить до рецидиву тиреотоксикозу та необхідності призначати знову високі дози мерказоліла. При застосуванні мерказоліла можливе виникнення побічних дій, серед яких розвиток лейкопенії та агранулоцитозу, для своєчасного виявлення яких необхідно досліджувати кров при добовій дозі мерказоліла більше 30 мг 1 раз на 10 днів, при підтримуючій дозі - 1 раз на місяць; алергічні реакції у вигляді еритеми, сверблячих червоних плям або кропив'янки; збільшення розмірів щитовидної залози і збільшення екзофтальм.
При розвитку лейкопенії призначаються стимулятори лейкопоезу (метилурацил по 0,5 г 3 рази на день, нуклеіновокіслий натрій по 0,1 г 3 рази на день, пентоксил по 0,2 г 3 рази на день) протягом 2-3 тижнів.
За відсутності ефекту від стимуляторів лейкопоезу призначається преднізолон по 15-20 мг на добу.
При розвитку збільшення розмірів щитовидної залози або посиленні екзофтальм до лікування додають невеликі дози тироксину (по 25 мкг 2 рази на день), а також можна застосовувати таблетки мікройод.
Калію перхлорат - препарат, який поглинається щитовидною залозою, і тим самим блокується поглинання нею йоду, що призводить до зменшення продукції тироксину та трийодтироніну і зниження надходження цих гормонів у кров.
За ефективністю калію перхлорат поступається Мерказолилом. Препарат застосовується переважно для лікування легких та середньої тяжкості форм тиреотоксикозу при непереносимості мерказоліла або наявності лейкопенії.
Калію перхлорат приймається у добовій дозі 800-1000 мг протягом 6 тижнів, потім по 600 мг на добу протягом 4 тижнів, далі по 400 мг на добу до усунення симптомів тиреотоксикозу, надалі - 200-400 мг на добу протягом 1 року . Ефект настає через 3-4 тижні від початку прийому препарату.
Побічні дії у калію перхлорату ті ж, що і при застосуванні мерказоліла.
Літію карбонат, дія якого полягає в зниженні стимулюючої дії на щитовидну залозу тиреотропіну і тиреотропного антитіл, веде до зниження продукції тироксину та трийодтироніну і зменшення вмісту їх у крові.
Літію карбонат переважно застосовується при непереносимості мерказоліла і призначається в добовій дозі 900-1500 мг.
Побічні дії препарату виражаються в підвищеній спразі, сонливості, порушення ритму серця, діареї, посилення тремору пальців рук. При появі побічних ефектів препарату необхідно зробити перерву на 1 - 2 дні і далі застосовувати його у зменшеній дозі. Доцільно проводити лікування тиреотоксикозу літію карбонатом в поєднанні з Мерказолилом.
Препарати йоду. Дія препаратів мікройода направлено на зменшення утворення тиреоїдних гормонів в щитовидній залозі, зменшення кровонаповнення щитовидної залози, блокування виділення тиреотропного гормону
В даний час в якості препарату мікройода застосовується розчин Люголя і рідше - таблетки мікройод.
Таблетки мікройод застосовують при збільшенні щитовидної залози з явищами гіпертиреозу і для зменшення зобогенний дії тиреостатичних препаратів.
Приймають всередину (після їжі) по 1 таблетці 2-3 рази на день курсами по 20 днів з 10-20-денними перервами. При тривалому застосуванні таблеток (так само, як і інших містять йод препаратів) і при підвищеній чутливості до йоду можливі явища йодизму (нежить, кропивниця, набряк Квінке та ін). У цих випадках препарат відміняють.
Розчин Люголя застосовується з метою зменшення кровонаповнення щитовидної залози перед операцією. Призначається по 10 крапель (на молоці) 3 рази на день протягом 10-14 днів. При тіреотоксіческом кризі розчин Люголя вводиться внутрішньовенно крапельно.
У разі вкрай тяжкого перебігу захворювання з вираженим ураженням серця або психозом розчин Люголя використовується на тлі лікування Мерказолилом як швидко купірує тиреотоксикоз кошти. Застосовують його за такою схемою: 20 крапель на день на тлі прийому мерказоліла у добовій дозі 100 мг протягом 5 днів, потім щоденно дозу розчину Люголя змен ¬ шают на 1 краплю і поступово відміняють, а дозу мерказоліла поступово знижують до 40-60 мг на добу. Ефект від лікування розчином Люголя настає через 7-10 днів, однак надалі симптоми тиреотоксикозу рецидивують. У зв'язку з такою особливістю розчин Люголя при лікуванні вкрай важких форм тиреотоксикозу призначається тільки на тлі прийому мерказоліла.
Застосування препаратів йоду протипоказано при таких захворюваннях: туберкульоз легень, нефрити, фурункульоз, зігріваючи сип, хронічна піодермія, геморагічні діатези, кропивниця, а також при вагітності, підвищеній чутливості до йоду.
Лікування дифузного токсичного зоба та тиреотоксического кризу ч. 2
Лікування глюкокортикоїдами. Застосування глюкокортикоїдів при дифузному токсичному зобі викликає гальмування утворення імуноглобулінів, стимулюючих функцію щитовидної залози, знижуючи таким чином продукцію тироксину і трийодтироніну. Крім цього, вони зменшують перетворення тироксину в трийодтиронін і зменшують лімфоїдну інфільтрацію щитоподібної залози.
Показання до застосування глюкокортикоїдів:
1) важкий перебіг захворювання з вираженим збільшенням щитовидної залози і значним екзофтальм (дозволяє швидше купірувати тиреотоксикоз і на тлі прийому мерказоліла швидше викликати еутиреоїдного стану меншими добовими дозами препарату);
2) виражена лейкопенія, що розвинулася на тлі лікування Мерказолилом і не піддається лікуванню стимуляторами лейкопоезу (при неможливості скасувати мерказоліл);
3) тиреотоксический криз, тиреотоксическая офтальмопатія;
4) відсутність ефекту від лікування тиреостатичними засобами. З препаратів глюкокортикоїдів найчастіше застосовується преднізолон у добовій дозі 15-30 мг, більшу частину добової дози преднізолону рекомендують приймати в 7-8 годин ранку. Зазвичай призначають 2 / 3 добової дози преднізолону в 7-8 годин ранку, а 1 / 3 - в 11 год дня. Так як застосування преднізолону викликає пригнічення функції кори надниркових залоз, то його застосування проводять за двома методиками.
Перша методика - альтернирующая терапія, полягає в призначенні 48-годинний дози глюкокортикоїдів вранці через день. При такій методиці лікування зберігається здатність наднирників адекватно реагувати на стресову ситуацію, зменшується ризик розвитку атрофії кори надниркових залоз. У день, коли преднізолон не застосовується, можна призначити етимізол всередину по 0,1 г 2-3 рази на день під контролем артеріального тиску, так як воно може значно підвищитися.
Друга методика - інтермітуюча терапія, полягає у чергуванні 3-4 днів прийому глюкокортикоїдів з 3-4-денними перервами. Однак при важкому дифузному токсичному зобі цей метод не завжди ефективний.
Лікування триває до настання еутиреоїдного стану. Потім дозу преднізолону поступово знижують на 2,5-5 мг на тиждень і надалі препарат відміняється. Якщо зниження дози преднізолону викликає посилення симптомів тиреотоксикозу, то повертаються до застосування колишньої дози.
Імуномодулююча терапія. Метою цього виду лікування є нормалізація функції імунної системи.
В якості імуномодулюючих застосовуються наступні лікарські засоби.
Натрій нуклеіновокіслий призначається у порошках по 0,1 г 4 рази на день протягом 3-4 тижнів. Приймають внутрішньо після їжі. Тривалість лікування від 2 тижнів до 3 місяців і більше. Препарат добре переноситься, не має побічних дій. Під час лікування натрієм нуклеіновокіслим не потрібно ретельного контролю за станом імунної системи.
Тімоміметікі - імуномодулятори, які нормалізують роботу імунної системи.
Тималін вводять в / м по 10-30 мг на добу протягом 5-20 днів. Курс лікування повторюють через 3 місяці.
Т-активін нормалізує кількість Т-лімфоцитів і їх функцію, стимулює продукцію інтерферону. Препарат вводять підшкірно по 1 мл (100 мкг) протягом 5-6 днів на ніч, потім повторюють введення по 1 мл через 7 днів, роблять 5-6 ін'єкцій,
У деяких випадках рекомендують застосовувати Т-активін по 1 мл 0,01%-ного розчину п / к 1 раз на день протягом 5 днів, потім повторювати курси А-5 разів з інтервалами 3-4 тижні.
Зімозан вводиться в / м по 1 мл 0,1%-ного розчину 1 раз на день протягом 10-14 днів.
Диуцифон призначається в таблетках по 0,1 г 3 рази на день протягом 3 днів, потім слідує перерва на 4 дні, далі повторюється 4-денний курс, все проводиться 4 курсу.
Декаріс (левамізол) призначається по 150 мг 1 раз на день протягом 5 днів. Повторні курси проводять через 2-3 тижні 2-4 рази. Лікування проводиться під контролем кількості лейкоцитів у крові. Поліпшення показників стану імунної системи найбільш чітко проявляється під впливом Декарису в осіб молодого віку.
У ході лікування тімоміметікамі, диуцифон, декарисом необхідно перевіряти функціональний стан імунної системи.
При важкому перебігу токсичного зоба і важкої офтальмопатії хороший ефект як імуномодулюючих методів дає застосування гемосорбції і плазмоферезу. Ці методи лікування дозволяють швидко виводити з організму тиреостимулюючого імуноглобуліни і надлишок тиреоїдних гормонів.
β-адреноблокатори. Дія β-адреноблокаторів при дифузному токсичному зобі направлено на підтримку діяльності серцево-судинної системи.
При цьому знижуються тахікардія і потреба міокарда в кисні; проявляється антиаритмічний ефект; знижується артеріальний тиск; виявляється седативну дію.
Призначаються ці препарати при будь-якій формі дифузного токсичного зоба, особливо важкої, а також при поєднанні дифузного токсичного зобу з гіпертонічною хворобою і аритміями серця.
Пропранолол (анаприлін, індерал) для досягнення клінічного ефекту достатньо приймати в добовій дозі 160 мг одночасно з антитиреоїдних препаратів по 40 мг 4 рази на день всередину. Застосовуються також аналогічні препарати - тразікор або обзидан в тій же дозі.
Хороший ефект дає застосування β-адреноблокатора продовженого дії - коргарда - у таблетках по 40 мг. Тривалість дії коргарда - 12 ч. Його приймають по 1-2 таблетки 2 рази на день.
До препаратів, надають позитивний ефект на серці і не викликає порушення бронхіальної прохідності, відносяться спесікор і корданум. Вони випускаються в таблетках по 0,05 г і призначаються по 1 таблетці 3-4 рази на день. За відсутності ефекту можна збільшити дозу до 2 таблеток 3-4 рази на день.
Лікування β-адреноблокаторами проводиться в зазначених дозах до нормалізації частоти серцевих скорочень, покращення загального стану, потім можна приступити до поступового зменшення доз.
Побічні дії, які можуть виникнути при застосуванні препаратів, - бронхоспазм, синусова брадикардія та уповільнення атріовентрикулярної провідності, підвищення вмісту холестерину і тригліцеридів у крові, зниження вмісту глюкози в крові, неврологічні порушення (депресія, погіршення пам'яті, нічні кошмари, іноді галюцинації).
Протипоказаннями є: порушення бронхіальної провідності, виражена недостатність кровообігу, атріовентрикулярна блокада.

Тиреоїдиту

Тиреоїдиту - хвороби щитовидної залози, різні за етіологією і патогенезом Запалення дифузно збільшеної щитовидної залози називають струмітом.
Гострий тиреоїдит - гнійний або негнійний. Може бути дифузним і вогнищевим. Гострий гнійний тиреоїдит розвивається на тлі гострої або хронічної інфекції (тонзиліт, пневмонія та ін.) Симптоми: біль у ділянці передньої поверхні шиї, иррадиирующая в потилицю, нижню і верхню щелепу, що підсилюється при русі голови, ковтанні. Збільшення шийних лімфатичних вузлів. Підвищення температури, озноб. При пальпації-хворобливе збільшення частини або цілої частки щитовидної залози, при сформованому абсцесі - флуктуація. Високий лейкоцитоз, зрушення лейкоцитарної формули вліво, підвищена ШОЕ. При скануванні щитовидної залози визначається "холодна область", не поглинає ізотоп і відповідна запального вогнища. Гострий негнійний тиреоїдит може розвинутися після травми, крововиливу в залозу, променевої терапії. Протікає по типу асептичного запалення. Симптоматика менш виражена, ніж при гострому гнійному запаленні щитовидної залози.
Підгострий тиреоїдит (тиреоїдит де Кервена). Хворіють частіше жінки у віці 30-50 років. Розвивається після вірусних інфекцій. Симптоми: біль в області шиї, иррадиирующая в потиличну область, нижню щелепу, вуха, скроневу область. Головний біль, слабкість, адинамія. Підвищення температури. Підвищення ШОЕ, лейкоцитоз. Може протікати без змін з боку крові. На початку захворювання (гіпертиреоїдних, гостра стадія) можуть спостерігатися симптоми тиреотоксикозу: тахікардія, пітливість, схуднення, тремор рук. У крові - підвищені рівні тиреоїдних гормонів, при скануванні-зниження захоплення ізотопів щитовидною залозою.
При тривалому плині можуть розвинутися симптоми гіпотиреозу (гипотиреоидная стадія), сонливість, млявість, загальмованість, мерзлякуватість, набряклість обличчя, сухість шкіри, брадикардія, запори. Щитовидна залоза збільшена (часто тільки права частка), щільної консистенції, не спаяна з оточуючими тканинами, болюча при пальпації. У крові - низький вміст тироксину та трийодтироніну і високе - тиреотропного гормону.
У стадії одужання зникає хворобливість щитовидної залози, нормалізуються ШОЕ, рівні тиреоїдних гормонів і тиреотропіну в крові.
Захворювання схильне до рецидиву, особливо при повторних вірусних інфекціях, переохолодженні.
Хронічний фіброзний тиреоїдит (зоб Ріделя)-захворювання невідомої етіології. Симптоми: дифузне, рідше осередкове збільшення щитовидної залози. Заліза дуже щільна, нерухома, не зміщується при ковтанні, спаяна з оточуючими тканинами. Прогресування і поширення процесу на всю залозу супроводжується розвитком гіпотиреозу. При великих розмірах залози спостерігаються симптоми здавлення органів шиї: осиплість голосу, утруднення ковтання, дихання. Важливий діагностичний метод-пункційна біопсія.
Аутоімунний хронічний тиреоїдит (тиреоїдит Хашимото)-захворювання, в основі якого лежить аутоиммун-ное поразка щитовидної залози, утворюються антитіла до різних компонентів щитовидної залози - тиреоглобуліну, мікросомальної фракції, рецепторів до тиреотропіну-з утворенням комплексу антиген-антитіло, розвитком деструктивних змін і лімфоїдної інфільтрації щитовидної залози.
Симптоми: дифузне, іноді нерівномірне збільшення щитовидної залози, при пальпації заліза щільно-еластичної консистенції, рухома. При великих розмірах залози з'являються симптоми здавлення органів шиї. У міру розвитку захворювання деструктивні зміни призводять до порушення функції залози - спочатку явищам гіпертиреозу внаслідок надходження в кров великої кількості раніше синтезованих гормонів, надалі (або минувши гіпертиреоїдних фазу) - до гіпотиреозу. Зміст тиреоїдних гормонів у крові знижений, тиреотропного гормону - перевищує норму.
У діагностиці велике значення мають визначення титру антитиреоїдних антитіл, дані пункційної біопсії, сканування (характерна нерівномірність поглинання ізотопу). Поглинання 131I щитовидною залозою може бути знижено, нормально або підвищити (за рахунок маси залози).
Лікування. При гострому тиреоїдиті-антибіотики (пеніцилін, олететрин та ін), симптоматичні засоби (седативні та ін), вітаміни С, групи В. При абсцедировании - хірургічне лікування. При підгострому тиреоїдиті - тривале застосування кортикостероїдів (преднізолон, дексаметазон, триамцинолон), препаратів саліцилового або піразолонового ряду на тлі зниження кортикостероїдів, при явищах гіпертиреозу - р-блокатори, гіпотиреозу - невеликі дози тиреоїдних гормонів.
При хронічному фіброзно тиреоїдиті - при наявності явищ гіпотиреозу замісна терапія тиреоїдними гормонами, при симптомах здавлення органів шиї-оперативне лікування.
При хронічному аутоімунному тиреоїдиті - лікування тиреоїдними гормонами (трийодтиронін, тироксин, тіреотом, тіреотом-форте). При відсутності зменшення зобу на тлі адекватної замісної терапії {3-4 міс) призначають кортикостероїди (преднізолон 30-40 мг з поступовим зниженням дози) на 2-3 міс. При швидкозростаючих, хворобливих формах зоба, великих розмірах щитовидної залози з явищами здавлення органів шиї-оперативне печення.
Захворювання околощітовідних залоз
Лікування гіперпаратиреозу

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз (генералізована фіброзна остеодистрофія, хвороба Реклінгхаузена) - захворювання, обумовлене гіперфункцією околощітовідних залоз.
Патогенез. Надлишок паратиреоїдного гормону, зумовлений аденомою або гіперплазією залоз, призводить до порушень фосфорно-кальцієвого обміну, посиленню остеокластичної процесів, виведенню кальцію і фосфору з скелета і надходжень в надлишку в кров. Одночасно внаслідок зниження канальцевої реабсорбції і підвищення виділення фосфору виникають гіпофосфатемія і гиперфосфатурия. У кістковій тканині спостерігаються явища остеопорозу та остеомаляції. Розрізняють також вторинний гіперпаратиреоз, що розвивається на тлі тривало існуючої гіпокальціємії (при ураженні нирок або шлунково-кишкового тракту), і третинний гіперпаратиреоз на тлі тривало існуючого вторинного гіперпаратиреозу або прогресуючої ниркової недостатності.
Симптоми, течія. Захворювання зустрічається у віці 20-50 років, частіше у жінок. Розвиваються загальна м'язова слабкість, стомлюваність, гіпотонія м'язів верхніх і нижніх кінцівок, болі в стопах, спрага, розхитування і випадання зубів, схуднення, утворюються камені в сечовивідних шляхах. У міру розвитку захворювання виявляється переважно ураження тієї чи іншої системи. При кісткової і змішаної формах основні симптоми: біль у кістках, що підсилюється при русі; тривало загоюються малоболезненние переломи (частіше стегнових, тазових, плечових кісток, ребер), освіта помилкових суглобів, деформація скелета, зменшення росту. Характерна повільна, розгойдується "качина" хода. Грудна клітина бочкообразной форми, пальпація скелета може виявити булавоподібні здуття на місці кіст, зони колишніх переломів. Виділяють дві форми гіперпаратіреоідной остеодистрофії - фіброзно-кістозний остеїт і педжетоідную і дві стадії - остеопоротичних і кістозну. На рентгенограмах виявляються системний остеопороз (в першу чергу в трубчастих кістках, черепі і рідше хребті), субперіостальна резорбція в основних та середніх фалангах пальців. Кінцеві фаланги мають фестончатими вигляд. При кістозної стадії розвиваються кісти, частіше в стегнової кістки, кістках тазу, передпліччя, плечей, гомілки.