Агентство охорони здоров'я і лікарського забезпечення адміністрації Красноярського краю
Крайове державний освітній заклад середньої професійної освіти
Дівнгорское медичне училище
Реферат
ТЕМА: "АНЕМІЇ".
Виконав: Студент 413 групи
Сібрін Василь Васильович
АНЕМІЇ (недокрів'я) - зменшення в крові загальної кількості гемоглобіну, яке, за винятком гострих крововтрат, характеризується зниженням рівня гемоглобіну в одиниці об'єму крові. У більшості випадків при анемії падає і рівень еритроцитів у крові. Однак при залізодефіцитних станах, анеміях, пов'язаних з порушенням синтезу порфіринів, таласемії вміст еритроцитів у крові може залишатися нормальним (при таласемії - нерідко підвищеними) при низькому рівні гемоглобіну. При гострих крововтратах (масивна кровотеча або гострий гемоліз) у перші години рівень гемоглобіну та еритроцитів у крові залишається нормальним, хоча є очевидні ознаки, недокрів'я - блідість шкірних покривів, кон'юнктив, що спали вени, серцебиття і задишка при невеликому навантаженні, а у важких випадках і падіння артеріального тиску.
Анемії завжди вторинні, тобто є одним із симптомів якогось загального захворювання. Поряд з часто зустрічаються і легко діагностіруемимі формами анемії є і дуже рідкісні анемічні синдроми, що вимагають для діагностики складних методичних прийомів. Деякі форми анемії можна діагностувати лише в спеціалізованих установах.
Анемія постгеморагічна гостра - недокрів'я внаслідок гострої крововтрати протягом короткого терміну. Мінімальна крововтрата, що представляє небезпеку для здоров'я дорослої людини, -500 мл.
Етіологія. Причиною крововтрати можуть бути травми, хірургічне втручання, кровотечі при виразці шлунка або дванадцятипалої кишки, з розширених вен стравоходу, при порушенні гемостазу, позаматкової вагітності, захворюваннях легень і т. п.
Патогенез складається з явищ гострої судинної недостатності, обумовленої в першу чергу гострим спустошенням судинного русла, втратою плазми; при масивній крововтраті наступає і гіпоксія через втрату еритроцитів, коли ця втрата вже не може бути компенсована прискоренням циркуляції за рахунок почастішання серцевих скорочень.
Клінічна картина. Судинні порушення: серцебиття, задишка, падіння артеріального і венозного тиску, блідість шкірних покривів і слизових оболонок. Виразність цих змін не перебуває в чіткій зв'язку тільки зі ступенем крововтрати, так як нерідко колапс з'являється і у відповідь на біль, травму, яка викликала крововтрату. Істотна ознака внутрішньої кровотечі - раптова сухість у роті. Важкість клінічної картини визначається не тільки кількістю втраченої крові, але швидкістю крововтрати. Певне значення має і джерело крововтрати: кровотеча у шлунково-кишковий тракт може супроводжуватися підвищенням температури тіла, картиною інтоксикації, підвищенням рівня сечовини в крові (при нормальному рівні креатиніну); порожнинні кровотечі можуть навіть при невеликій кількості крові, що вилила викликати симптоми здавлення органів і т. п.
Лікування починають із зупинки кровотечі. Швидке зниження вмісту гемоглобіну нижче 80 г / л (8 г%) гематокриту нижче 25%, білків плазми нижче 50 г / л (5 г%) є підставою для трансфузійної терапії, при цьому втрату еритроцитів досить заповнити на 1 / 3; першочергове завдання -відновлення обсягу циркулюючої крові шляхом переливання колоїдних розчинів (альбумін плацентарний або кров'яної, свіжозаморожена плазма або протеїн), поліглюкіну або желатиноля. При відсутності поліглюкіну і желатиноля можна перелити 1000 мл 10% розчину глюкози, а потім 500 мл 5% розчину; глюкозу переливають зі швидкістю 0,5 г / (кг • год). Реополіглкжін і його аналоги як дезагреганти (тобто препарати, що знижують згортання здатність крові) не повинні застосовуватися в умовах можливого поновлення (або триваючого) кровотечі. Для відшкодування втрати еритроцитів використовують еритроцитної маси. Показанням до переливання еритроцитів є очевидна масивність крововтрати (більше 1 л), зберігання блідості шкіри і слизових оболонок, тахікардії і задишки, незважаючи на відновлення об'єму циркулюючої крові за допомогою плазмозамінників.
Ні в якому разі не можна прагнути до заповнення крововтрати за еритроцитів «крапля за краплю»; свіжозамороженої плазми разом з плазмозамінниками доводиться вливати в більшому обсязі, ніж було втрачено, а еритроцити-істотно в меншому. Наступаюча в результаті разом гемодилюція забезпечує поліпшення мікроциркуляції, у той час як масивні трансфузії цільної крові або еритроцитів підсилюють утворення мікростазов, обумовлене шоком, сприяють розвитку ДВЗ-синдрому. Невеликі крововтрати заповнюють введенням сольових розчинів, альбуміну. Цільну кров переливають при відсутності еритроцитної маси, а якщо немає консервованої крові, переливають свежецітратную кров (теплу, тільки що заготовлену) або здійснюють пряме переливання (вельми небажане без нагальної потреби з-за наявності мікрозгустків в такій крові). При операційних крововотерях менше 1 л переливання еритроцитної маси зазвичай не використовують. Анемії залізодефіцитні пов'язані з дефіцитом заліза в організмі, що веде спочатку до множинних трофічних порушень (сухість шкіри, ламкість нігтів, випадіння волосся), тому що погіршується функція тканинних дихальних ферментів, що містять залізо, а потім порушується утворення гемоглобіну, розвивається гіпохромна анемія. Етіологія, патогенез визначаються недостатнім надходженням в організм заліза: у більшості випадків вирішальну роль відіграють хронічні крововтрати, не компенсовані надходженням заліза з їжею, рідше (це буває у дітей) анемія обумовлена малим вихідним надходженням заліза в організм плода через дефіцит заліза у матері. Особливу групу складають хворі після резекції або з важким ураженням тонкого кишечника (резекція шлунка без супутнього ентериту не веде до розвитку дефіциту заліза).
Клінічна картина. Характерні млявість, підвищену стомлюваність ще до розвитку вираженої анемії, запор, головний біль, збочення смаку (вони їдять крейду, глину, з'являється тяга до гострої, солоної їжі і т. п.), ламкість, викривлення і поперечна смугастість нігтів, випадіння волосся , імперативні позиви на сечовипускання, нетримання сечі. Крім цих ознак, що не мають прямого відношення до рівня гемоглобіну в крові, наголошуються специфічні для всіх анемій ознаки, пов'язані із ступенем недокрів'я: блідість шкіри і слизових оболонок, серцебиття, задишка при фізичному навантаженні. Важливе значення в клініці має характер захворювання, що визначає дефіцит заліза (виразка шлунка, дванадцятипалої кишки, геморой, міома матки, рясні менорагії і т. п.). При дослідженні крові виявляється анемія. Колірний показник (іноді нижче 0,5); виражена гіпохромія еритроцитів, їх анізоцітов, кількості; СОЕ зазвичай трохи збільшена. Найважливіший показник хвороби-зниження рівня заліза сироватки крові (норма-13-28 ммоль / л для чоловіків; 11-26 ммоль / л для жінок). Перевіряти його можна не менш ніж через тиждень після скасування препаратів, що містять залізо. Діагноз залізодефіцитної анемії попередньо встановлюють при зниженому рівні гемоглобіну і низькому колірному показнику на тлі типових для залізодефіцитних станів трофічних порушень. Доказовим він стає при низькому рівні сироваткового заліза та феритину, а також підвищення рівня загальної залізозв'язуючої здатності сироватки. Але і в цьому випадку потрібно точно встановити причину дефіциту заліза, після чого формується діагноз захворювання в цілому. З низьким колірним показником, але без зниження рівня сироваткового заліза і без властивих дефіциту заліза трофічних порушень протікають таласемії і анемії, викликані порушеннями синтезу порфіринів, зокрема свинцева інтоксикація. Крововтрата з шлунково-кишкового тракту - одна з найчастіших причин залізодефіцитної анемії. Шлунково-кишкові крововтрати можуть залишатися прихованими протягом багатьох років, незважаючи на багаторазові рентгенологічні, гастро-, дуодено-та колоноскопіческіе дослідження, так як міоми і ангіоми тонкого кишечника при цих дослідженнях не завжди виявляються. Кількісно крововтрату зі шлунково-кишкового тракту можна оцінити лише за допомогою мітки еритроцитів по 51 Сг. Інший прихованою причиною крововтрати можуть бути крововиливу в легеневу паренхіму при ізольованому легеневому гемосидерозі. Захворювання характеризується рецидивуючими епізодами пневмонії з розвитком залізодефіцитної анемії, що супроводжується періодичним підйомом рівня ретикулоцитів у крові. При рентгенографії виявляються облаковідние множинні, нерідко асиметричні тіні, які можуть зникнути протягом 1-2 днів. Фізикальні дані дуже мізерні: вислуховуються декілька посилений видих, поодинокі крепитирующие хрипи. Температура тіла частіше невисока. Тенеобразованія в легенях обумовлені крововиливами (якщо їх обсяг великий і вони повторюються, то розвивається залізодефіцитна анемія), що супроводжуються появою в мокроті «клітин серцевих вад» - макрофагів, насичених гемосидерином. Повторні легеневі крововиливи можуть призвести до розвитку легеневого гемосидерозу. У сумнівних випадках для діагностики доводиться проводити біопсію легень. Описана картина легеневого гемосидерозу в поєднанні з важким прогресуючим нефритом-синдром f удпасчера - також може супроводжуватися залізодефіцитною анемією. Синдром Гудпасчера розвивається в результаті утворення аутоантитіл до базальної мембрани клубочків нирок; ці ж антитіла діють і на базальну мембрану легеневих альвеол. Подібну клінічну картину, що складається на гломерулонефриту і кровохаркання, дає ураження ендотелію клубочків нирок і судин легенів імунними комплексами, які можуть з'явитися у відповідь на інфекційний процес будь-якої природи і визначаються методом імунофлюоресценції в біоптаті нирок або легеневої тканини. Імунні комплекси нерідко представлені кріоглобуліни (комплекс імуноглобулінів, що випадають в осад при температурі нижче 37 С), які можуть циркулювати в крові, відкладатися під ендотелієм судин різних органів і тканин, викликаючи розвиток генерапізованного васкуліту, наприклад хвороби Шенлейна - Геноха. Залізодефіцитна анемія може бути наслідком хронічного запального процесу в організмі (хронічний пієліт, сепсис і т. п.). Прихованим джерелом крововтрати можуть виявитися так звані шоколадні кісти. Найчастіше мова йде про кістах яєчників, повторні крововиливи в які призводять до дефіциту заліза в організмі, оскільки утворений в місцях крововиливів гемосидерин не всмоктується і не утилізуються для потреб кровотворення. Ці кісти розпізнаються при ретельному гінекологічному та рентгенологічному дослідженні, за допомогою комп'ютерної томографії, ультразвукового дослідження. Недостатнє надходження заліза з їжею може стати причиною залізодефіцитної анемії при вагітності і лактації, посиленому зростанні в період статевого дозрівання у дівчат, хоча у всіх цих випадках зазвичай існує прихований, що передує дефіцит заліза. Залізодефіцитна анемія може бути у недоношених дітей, у дітей від багатоплідної вагітності. Менорагії і метрорагії (наприклад, при міомах матки), крововтрати при геморої, носових кровотечах нерідко служать причиною анемії. Однак у всіх випадках, здавалося б, очевидних причин залізодефіцитної анемії необхідно самим ретельним чином виключити (перш за все клінічно) можливі інші джерела крововтрат, оскільки нерідко анемія обумовлена не одній, а декількома причинами. Поява залізодефіцитної анемії в літньому віці незалежно від підлоги вимагає виключення можливої пухлини шлунково-кишкового тракту.
Лікування. У першу чергу необхідно усунути причину крововтрат. Обов'язково призначають препарати заліза: гемостимулин, феррокаль, ферроплекс, орферон, конферон. При важких формах недокрів'я рекомендується приймати по 2 таблетки одного з цих препаратів 3 рази на день до їди. При поганій переносимості (нудота, біль у животі) таблетки приймають після або під час їжі і в такій кількості, щоб диспепсичних порушень не було. Зменшення дози сповільнює нормалізацію складу крові. Препарати заліза зазвичай приймають протягом декількох місяців, при зберігається джерелі крововтрат (наприклад, менорагії), їх призначають з невеликими перервами майже постійно, орієнтуючись передусім на суб'єктивні ознаки дефіциту заліза (підвищена стомлюваність, сонливість), поява ламкості і деформації нігтів, сухість шкіри , а потім і на показники крові, які при правильно організованому диспансерному спостереженні за такими хворими повинні бити нормальними. Прийом препаратів заліза посилює кісткомозкові продукцію еритроцитів і супроводжується підйомом рівня ретикулоцитів в крові через 8-12 днів після початку терапії (факт, що має диференційно-діагностичне значення). Призначати хлористоводородную кислоту, вітаміни групи В разом з препаратами заліза немає необхідності; трохи підсилює всмоктування заліза аскорбінова кислота. Лікування парентерально вводяться препаратами заліза менш ефективно, ніж прийом його у вигляді таблеток всередину.
Для внутрішньом'язового введення застосовують жектофер, фербітол, Феррум Лек та ін Останній препарат випускають і для внутрішньовенного введення. Показанням до парентерального введення заліза при залізодефіциту анемії служать важкі ентерити, стану після великих резекцій тонкої кишки (але не резекцій шлунка). Дози призначають із розрахунку 1,5 мг заліза на 1 кг маси тіла на добу. Жектофер вводять в / м по 2 мл в день хворому з масою тіла 60 кг. При ізольованому легеневому гемосидерозі поряд з лікуванням препаратами заліза застосовують імунодепресивні терапію - преднізолон, а при його неефективності і тяжкому клінічному стані-азатіоприн (имуран), цикло-фосфан або інші цитостатики. При синдромі Гудпасчера з лікувальною метою використовують ті ж імунодепресивні засоби поряд з плазмаферезом, спрямованим на видалення імунних комплексів.
Залізодефіцитна анемія, обумовлена інфекційним процесом, вимагає в першу чергу активної антибактеріальної терапії. Препарати заліза при гострому процесі призначати не слід, якщо його дефіцит обумовлений лише інфекцією. Лікування препаратами заліза зазвичай проводять амбулаторно. Контрольні дослідження крові доцільні через 1,5 тижні від початку лікування для встановлення ретікулоцітарного підйому і через місяць, коли рівень гемоглобіну звичайно наближається до нормального, або в. Надалі контроль досить здійснювати 1 раз на 3 місяці і навіть рідше, якщо хворий добре оцінює суб'єктивні ознаки дефіциту заліза. Ці показники - важливий фактор контролю для систематичної профілактики залізодефіцитних станів. Навіть за відсутності явних ознак дефіциту заліза, але виявленні окремих його симптомів без розвитку анемії у вагітних та жінок, які страждають рясні менорагії, доцільно призначити 1 таблетку препарату заліза на день до ліквідації всіх цих явищ (вітамін В12 та інші вітаміни групи В у подібних ситуаціях марні !). Нерідко спостерігається при вагітності псевдоанемія внаслідок гідремії (гемоглобін близько 85-100 г / л, колірний показник, близький до одиниці, рожевий колір обличчя і слізітой оболонок, відсутність вираженого анізоцитоз еритроцитів) взагалі не потребує будь-якого спеціального протианемічний лікування. Псевдоанемія безслідно проходить самостійно.
Переливання крові при залізодефіцитних анеміях не показано, за винятком важких станів, пов'язаних з масивною крововтратою і супроводжуються ознаками гострої постгеморагічної анемії. Залізодефіцитна анемія у людей похилого віку нерідко вимагає підключення і кардіотонічних засобів, такона ускладнюється серцевою недостатністю, затримкою рідини, гідремії, яка сама по собі погіршує показники аналізу крові. Доказом гідреміческой псевдоанеміі є підвищення показників червоної крові після лікування діуретиками і кардіотонічними засобами. Спадкові анемії, пов'язані з порушенням синтезу порфіринів (сидероахрестических анемії), характеризуються гіпохромія еритроцитів, підвищенням рівня сироваткового заліза, відкладенням заліза з картиною гемо-сидероза органів. Патогенез найчастішою форми пов'язаний з порушенням синтезу протопорфірину, що веде до порушення зв'язування заліза і накопичення його в організмі при різко порушеному утворенні гемоглобіну.
Клінічна картина. Помірна анемія з різко зниженим колірним показником. Трофічних порушень, властивих залізодефіцитним станів, не спостерігається. Скарги відсутні або відзначаються невелика слабкість, стомлюваність. Частіше страждають чоловіки. Хвороба успадковується за рецесивним типом, успадкування зчеплене з Х-хромосомою. На початку хвороби іноді відзначається невелике збільшення селезінки, надалі у зв'язку з підвищеним відкладенням заліза в органах розвивається гемосидероз печінки (печінка збільшується і стає щільною), підшлункової залози (з'являється картина цукрового діабету). Накопичення заліза в серцевому м'язі призводить до важкої недостатності кровообігу, гемосидероз яєчок супроводжується розвитком євнухоїдизму. Іноді шкіра набуває сірого відтінку.
Картина крові: виражена гіпохромія еритроцитів (колірний показник 0,4-0,6), рівень гемоглобіну знижений, у меншій мірі змінено число еритроцитів, підвищений рівень сироваткового заліза. Морфологічно відзначаються анізоцитоз, кількості, іноді невелика кількість мішеневідних форм. Зміст ретикулоцитів зазвичай нормальне. Інші показники крові нормальні. Діагноз встановлюють на підставі гіпохромною анемії без будь-яких ознак залізодефіцитного синдрому (відсутні виражена астенізація, сухість шкіри, випадання волосся, ламкість і деформація нігтів і т. п.), підвищеного рівня сироваткового заліза. Слід мати на увазі, що залізодефіцитні анемії частіше зустрічаються у жінок, а дана форма - майже винятково в чоловіків. При дослідженні кісткового мозку на відміну від залізодефіцитних анемій відзначається високий відсоток кільцевих сидеробластов (практично всі ерітрокаріоціти - кільцеві Сидеробласти). Диференціальний діагноз з таласемія - див Тапассеміі. Остаточно діагноз може бути встановлений при дослідженні рівня порфіринів в еритроцитах.
Лікування. Призначають піридоксин (вітамін В6) по 1 мл 5% розчину в / м 2 рази на день. При ефективної терапії через 1,5 тижні різко зростає вміст ретикулоцитів, а потім підвищується і рівень гемоглобіну. При порушенні активності ферменту пірідоксалькінази ефект дає застосування коферменту вітаміну Ве - пиридоксальфосфата (по 2 мг 3 рази на день у таблетках). Для лікування гемосидерозу як такого, що супроводжується патологією печінки, підшлункової залози та інших органів, а також для лікування форм, стійких до вітаміну В6 (на них хворіють як чоловіки, так і жінки; спадкування рецесивне, не зчеплене зі статтю), застосовують дефероксамін (десферал) курсами не менше місяця по 500 мг в / м щодня. Таких курсів може бути 4-6 на рік. Підвищене виведення з організму заліза за допомогою дефероксаміну не тільки сприяє нормалізації функцій, порушених через гемосидерозу органів, але і зменшує ступінь анемії, покращуючи діяльність блокованого надлишком заліза кісткового мозку.
Крайове державний освітній заклад середньої професійної освіти
Дівнгорское медичне училище
Реферат
ТЕМА: "АНЕМІЇ".
Виконав: Студент 413 групи
Сібрін Василь Васильович
АНЕМІЇ (недокрів'я) - зменшення в крові загальної кількості гемоглобіну, яке, за винятком гострих крововтрат, характеризується зниженням рівня гемоглобіну в одиниці об'єму крові. У більшості випадків при анемії падає і рівень еритроцитів у крові. Однак при залізодефіцитних станах, анеміях, пов'язаних з порушенням синтезу порфіринів, таласемії вміст еритроцитів у крові може залишатися нормальним (при таласемії - нерідко підвищеними) при низькому рівні гемоглобіну. При гострих крововтратах (масивна кровотеча або гострий гемоліз) у перші години рівень гемоглобіну та еритроцитів у крові залишається нормальним, хоча є очевидні ознаки, недокрів'я - блідість шкірних покривів, кон'юнктив, що спали вени, серцебиття і задишка при невеликому навантаженні, а у важких випадках і падіння артеріального тиску.
Анемії завжди вторинні, тобто є одним із симптомів якогось загального захворювання. Поряд з часто зустрічаються і легко діагностіруемимі формами анемії є і дуже рідкісні анемічні синдроми, що вимагають для діагностики складних методичних прийомів. Деякі форми анемії можна діагностувати лише в спеціалізованих установах.
Анемія постгеморагічна гостра - недокрів'я внаслідок гострої крововтрати протягом короткого терміну. Мінімальна крововтрата, що представляє небезпеку для здоров'я дорослої людини, -500 мл.
Етіологія. Причиною крововтрати можуть бути травми, хірургічне втручання, кровотечі при виразці шлунка або дванадцятипалої кишки, з розширених вен стравоходу, при порушенні гемостазу, позаматкової вагітності, захворюваннях легень і т. п.
Патогенез складається з явищ гострої судинної недостатності, обумовленої в першу чергу гострим спустошенням судинного русла, втратою плазми; при масивній крововтраті наступає і гіпоксія через втрату еритроцитів, коли ця втрата вже не може бути компенсована прискоренням циркуляції за рахунок почастішання серцевих скорочень.
Клінічна картина. Судинні порушення: серцебиття, задишка, падіння артеріального і венозного тиску, блідість шкірних покривів і слизових оболонок. Виразність цих змін не перебуває в чіткій зв'язку тільки зі ступенем крововтрати, так як нерідко колапс з'являється і у відповідь на біль, травму, яка викликала крововтрату. Істотна ознака внутрішньої кровотечі - раптова сухість у роті. Важкість клінічної картини визначається не тільки кількістю втраченої крові, але швидкістю крововтрати. Певне значення має і джерело крововтрати: кровотеча у шлунково-кишковий тракт може супроводжуватися підвищенням температури тіла, картиною інтоксикації, підвищенням рівня сечовини в крові (при нормальному рівні креатиніну); порожнинні кровотечі можуть навіть при невеликій кількості крові, що вилила викликати симптоми здавлення органів і т. п.
Лікування починають із зупинки кровотечі. Швидке зниження вмісту гемоглобіну нижче 80 г / л (8 г%) гематокриту нижче 25%, білків плазми нижче 50 г / л (5 г%) є підставою для трансфузійної терапії, при цьому втрату еритроцитів досить заповнити на 1 / 3; першочергове завдання -відновлення обсягу циркулюючої крові шляхом переливання колоїдних розчинів (альбумін плацентарний або кров'яної, свіжозаморожена плазма або протеїн), поліглюкіну або желатиноля. При відсутності поліглюкіну і желатиноля можна перелити 1000 мл 10% розчину глюкози, а потім 500 мл 5% розчину; глюкозу переливають зі швидкістю 0,5 г / (кг • год). Реополіглкжін і його аналоги як дезагреганти (тобто препарати, що знижують згортання здатність крові) не повинні застосовуватися в умовах можливого поновлення (або триваючого) кровотечі. Для відшкодування втрати еритроцитів використовують еритроцитної маси. Показанням до переливання еритроцитів є очевидна масивність крововтрати (більше 1 л), зберігання блідості шкіри і слизових оболонок, тахікардії і задишки, незважаючи на відновлення об'єму циркулюючої крові за допомогою плазмозамінників.
Ні в якому разі не можна прагнути до заповнення крововтрати за еритроцитів «крапля за краплю»; свіжозамороженої плазми разом з плазмозамінниками доводиться вливати в більшому обсязі, ніж було втрачено, а еритроцити-істотно в меншому. Наступаюча в результаті разом гемодилюція забезпечує поліпшення мікроциркуляції, у той час як масивні трансфузії цільної крові або еритроцитів підсилюють утворення мікростазов, обумовлене шоком, сприяють розвитку ДВЗ-синдрому. Невеликі крововтрати заповнюють введенням сольових розчинів, альбуміну. Цільну кров переливають при відсутності еритроцитної маси, а якщо немає консервованої крові, переливають свежецітратную кров (теплу, тільки що заготовлену) або здійснюють пряме переливання (вельми небажане без нагальної потреби з-за наявності мікрозгустків в такій крові). При операційних крововотерях менше 1 л переливання еритроцитної маси зазвичай не використовують. Анемії залізодефіцитні пов'язані з дефіцитом заліза в організмі, що веде спочатку до множинних трофічних порушень (сухість шкіри, ламкість нігтів, випадіння волосся), тому що погіршується функція тканинних дихальних ферментів, що містять залізо, а потім порушується утворення гемоглобіну, розвивається гіпохромна анемія. Етіологія, патогенез визначаються недостатнім надходженням в організм заліза: у більшості випадків вирішальну роль відіграють хронічні крововтрати, не компенсовані надходженням заліза з їжею, рідше (це буває у дітей) анемія обумовлена малим вихідним надходженням заліза в організм плода через дефіцит заліза у матері. Особливу групу складають хворі після резекції або з важким ураженням тонкого кишечника (резекція шлунка без супутнього ентериту не веде до розвитку дефіциту заліза).
Клінічна картина. Характерні млявість, підвищену стомлюваність ще до розвитку вираженої анемії, запор, головний біль, збочення смаку (вони їдять крейду, глину, з'являється тяга до гострої, солоної їжі і т. п.), ламкість, викривлення і поперечна смугастість нігтів, випадіння волосся , імперативні позиви на сечовипускання, нетримання сечі. Крім цих ознак, що не мають прямого відношення до рівня гемоглобіну в крові, наголошуються специфічні для всіх анемій ознаки, пов'язані із ступенем недокрів'я: блідість шкіри і слизових оболонок, серцебиття, задишка при фізичному навантаженні. Важливе значення в клініці має характер захворювання, що визначає дефіцит заліза (виразка шлунка, дванадцятипалої кишки, геморой, міома матки, рясні менорагії і т. п.). При дослідженні крові виявляється анемія. Колірний показник (іноді нижче 0,5); виражена гіпохромія еритроцитів, їх анізоцітов, кількості; СОЕ зазвичай трохи збільшена. Найважливіший показник хвороби-зниження рівня заліза сироватки крові (норма-13-28 ммоль / л для чоловіків; 11-26 ммоль / л для жінок). Перевіряти його можна не менш ніж через тиждень після скасування препаратів, що містять залізо. Діагноз залізодефіцитної анемії попередньо встановлюють при зниженому рівні гемоглобіну і низькому колірному показнику на тлі типових для залізодефіцитних станів трофічних порушень. Доказовим він стає при низькому рівні сироваткового заліза та феритину, а також підвищення рівня загальної залізозв'язуючої здатності сироватки. Але і в цьому випадку потрібно точно встановити причину дефіциту заліза, після чого формується діагноз захворювання в цілому. З низьким колірним показником, але без зниження рівня сироваткового заліза і без властивих дефіциту заліза трофічних порушень протікають таласемії і анемії, викликані порушеннями синтезу порфіринів, зокрема свинцева інтоксикація. Крововтрата з шлунково-кишкового тракту - одна з найчастіших причин залізодефіцитної анемії. Шлунково-кишкові крововтрати можуть залишатися прихованими протягом багатьох років, незважаючи на багаторазові рентгенологічні, гастро-, дуодено-та колоноскопіческіе дослідження, так як міоми і ангіоми тонкого кишечника при цих дослідженнях не завжди виявляються. Кількісно крововтрату зі шлунково-кишкового тракту можна оцінити лише за допомогою мітки еритроцитів по 51 Сг. Інший прихованою причиною крововтрати можуть бути крововиливу в легеневу паренхіму при ізольованому легеневому гемосидерозі. Захворювання характеризується рецидивуючими епізодами пневмонії з розвитком залізодефіцитної анемії, що супроводжується періодичним підйомом рівня ретикулоцитів у крові. При рентгенографії виявляються облаковідние множинні, нерідко асиметричні тіні, які можуть зникнути протягом 1-2 днів. Фізикальні дані дуже мізерні: вислуховуються декілька посилений видих, поодинокі крепитирующие хрипи. Температура тіла частіше невисока. Тенеобразованія в легенях обумовлені крововиливами (якщо їх обсяг великий і вони повторюються, то розвивається залізодефіцитна анемія), що супроводжуються появою в мокроті «клітин серцевих вад» - макрофагів, насичених гемосидерином. Повторні легеневі крововиливи можуть призвести до розвитку легеневого гемосидерозу. У сумнівних випадках для діагностики доводиться проводити біопсію легень. Описана картина легеневого гемосидерозу в поєднанні з важким прогресуючим нефритом-синдром f удпасчера - також може супроводжуватися залізодефіцитною анемією. Синдром Гудпасчера розвивається в результаті утворення аутоантитіл до базальної мембрани клубочків нирок; ці ж антитіла діють і на базальну мембрану легеневих альвеол. Подібну клінічну картину, що складається на гломерулонефриту і кровохаркання, дає ураження ендотелію клубочків нирок і судин легенів імунними комплексами, які можуть з'явитися у відповідь на інфекційний процес будь-якої природи і визначаються методом імунофлюоресценції в біоптаті нирок або легеневої тканини. Імунні комплекси нерідко представлені кріоглобуліни (комплекс імуноглобулінів, що випадають в осад при температурі нижче 37 С), які можуть циркулювати в крові, відкладатися під ендотелієм судин різних органів і тканин, викликаючи розвиток генерапізованного васкуліту, наприклад хвороби Шенлейна - Геноха. Залізодефіцитна анемія може бути наслідком хронічного запального процесу в організмі (хронічний пієліт, сепсис і т. п.). Прихованим джерелом крововтрати можуть виявитися так звані шоколадні кісти. Найчастіше мова йде про кістах яєчників, повторні крововиливи в які призводять до дефіциту заліза в організмі, оскільки утворений в місцях крововиливів гемосидерин не всмоктується і не утилізуються для потреб кровотворення. Ці кісти розпізнаються при ретельному гінекологічному та рентгенологічному дослідженні, за допомогою комп'ютерної томографії, ультразвукового дослідження. Недостатнє надходження заліза з їжею може стати причиною залізодефіцитної анемії при вагітності і лактації, посиленому зростанні в період статевого дозрівання у дівчат, хоча у всіх цих випадках зазвичай існує прихований, що передує дефіцит заліза. Залізодефіцитна анемія може бути у недоношених дітей, у дітей від багатоплідної вагітності. Менорагії і метрорагії (наприклад, при міомах матки), крововтрати при геморої, носових кровотечах нерідко служать причиною анемії. Однак у всіх випадках, здавалося б, очевидних причин залізодефіцитної анемії необхідно самим ретельним чином виключити (перш за все клінічно) можливі інші джерела крововтрат, оскільки нерідко анемія обумовлена не одній, а декількома причинами. Поява залізодефіцитної анемії в літньому віці незалежно від підлоги вимагає виключення можливої пухлини шлунково-кишкового тракту.
Лікування. У першу чергу необхідно усунути причину крововтрат. Обов'язково призначають препарати заліза: гемостимулин, феррокаль, ферроплекс, орферон, конферон. При важких формах недокрів'я рекомендується приймати по 2 таблетки одного з цих препаратів 3 рази на день до їди. При поганій переносимості (нудота, біль у животі) таблетки приймають після або під час їжі і в такій кількості, щоб диспепсичних порушень не було. Зменшення дози сповільнює нормалізацію складу крові. Препарати заліза зазвичай приймають протягом декількох місяців, при зберігається джерелі крововтрат (наприклад, менорагії), їх призначають з невеликими перервами майже постійно, орієнтуючись передусім на суб'єктивні ознаки дефіциту заліза (підвищена стомлюваність, сонливість), поява ламкості і деформації нігтів, сухість шкіри , а потім і на показники крові, які при правильно організованому диспансерному спостереженні за такими хворими повинні бити нормальними. Прийом препаратів заліза посилює кісткомозкові продукцію еритроцитів і супроводжується підйомом рівня ретикулоцитів в крові через 8-12 днів після початку терапії (факт, що має диференційно-діагностичне значення). Призначати хлористоводородную кислоту, вітаміни групи В разом з препаратами заліза немає необхідності; трохи підсилює всмоктування заліза аскорбінова кислота. Лікування парентерально вводяться препаратами заліза менш ефективно, ніж прийом його у вигляді таблеток всередину.
Для внутрішньом'язового введення застосовують жектофер, фербітол, Феррум Лек та ін Останній препарат випускають і для внутрішньовенного введення. Показанням до парентерального введення заліза при залізодефіциту анемії служать важкі ентерити, стану після великих резекцій тонкої кишки (але не резекцій шлунка). Дози призначають із розрахунку 1,5 мг заліза на 1 кг маси тіла на добу. Жектофер вводять в / м по 2 мл в день хворому з масою тіла 60 кг. При ізольованому легеневому гемосидерозі поряд з лікуванням препаратами заліза застосовують імунодепресивні терапію - преднізолон, а при його неефективності і тяжкому клінічному стані-азатіоприн (имуран), цикло-фосфан або інші цитостатики. При синдромі Гудпасчера з лікувальною метою використовують ті ж імунодепресивні засоби поряд з плазмаферезом, спрямованим на видалення імунних комплексів.
Залізодефіцитна анемія, обумовлена інфекційним процесом, вимагає в першу чергу активної антибактеріальної терапії. Препарати заліза при гострому процесі призначати не слід, якщо його дефіцит обумовлений лише інфекцією. Лікування препаратами заліза зазвичай проводять амбулаторно. Контрольні дослідження крові доцільні через 1,5 тижні від початку лікування для встановлення ретікулоцітарного підйому і через місяць, коли рівень гемоглобіну звичайно наближається до нормального, або в. Надалі контроль досить здійснювати 1 раз на 3 місяці і навіть рідше, якщо хворий добре оцінює суб'єктивні ознаки дефіциту заліза. Ці показники - важливий фактор контролю для систематичної профілактики залізодефіцитних станів. Навіть за відсутності явних ознак дефіциту заліза, але виявленні окремих його симптомів без розвитку анемії у вагітних та жінок, які страждають рясні менорагії, доцільно призначити 1 таблетку препарату заліза на день до ліквідації всіх цих явищ (вітамін В12 та інші вітаміни групи В у подібних ситуаціях марні !). Нерідко спостерігається при вагітності псевдоанемія внаслідок гідремії (гемоглобін близько 85-100 г / л, колірний показник, близький до одиниці, рожевий колір обличчя і слізітой оболонок, відсутність вираженого анізоцитоз еритроцитів) взагалі не потребує будь-якого спеціального протианемічний лікування. Псевдоанемія безслідно проходить самостійно.
Переливання крові при залізодефіцитних анеміях не показано, за винятком важких станів, пов'язаних з масивною крововтратою і супроводжуються ознаками гострої постгеморагічної анемії. Залізодефіцитна анемія у людей похилого віку нерідко вимагає підключення і кардіотонічних засобів, такона ускладнюється серцевою недостатністю, затримкою рідини, гідремії, яка сама по собі погіршує показники аналізу крові. Доказом гідреміческой псевдоанеміі є підвищення показників червоної крові після лікування діуретиками і кардіотонічними засобами. Спадкові анемії, пов'язані з порушенням синтезу порфіринів (сидероахрестических анемії), характеризуються гіпохромія еритроцитів, підвищенням рівня сироваткового заліза, відкладенням заліза з картиною гемо-сидероза органів. Патогенез найчастішою форми пов'язаний з порушенням синтезу протопорфірину, що веде до порушення зв'язування заліза і накопичення його в організмі при різко порушеному утворенні гемоглобіну.
Клінічна картина. Помірна анемія з різко зниженим колірним показником. Трофічних порушень, властивих залізодефіцитним станів, не спостерігається. Скарги відсутні або відзначаються невелика слабкість, стомлюваність. Частіше страждають чоловіки. Хвороба успадковується за рецесивним типом, успадкування зчеплене з Х-хромосомою. На початку хвороби іноді відзначається невелике збільшення селезінки, надалі у зв'язку з підвищеним відкладенням заліза в органах розвивається гемосидероз печінки (печінка збільшується і стає щільною), підшлункової залози (з'являється картина цукрового діабету). Накопичення заліза в серцевому м'язі призводить до важкої недостатності кровообігу, гемосидероз яєчок супроводжується розвитком євнухоїдизму. Іноді шкіра набуває сірого відтінку.
Картина крові: виражена гіпохромія еритроцитів (колірний показник 0,4-0,6), рівень гемоглобіну знижений, у меншій мірі змінено число еритроцитів, підвищений рівень сироваткового заліза. Морфологічно відзначаються анізоцитоз, кількості, іноді невелика кількість мішеневідних форм. Зміст ретикулоцитів зазвичай нормальне. Інші показники крові нормальні. Діагноз встановлюють на підставі гіпохромною анемії без будь-яких ознак залізодефіцитного синдрому (відсутні виражена астенізація, сухість шкіри, випадання волосся, ламкість і деформація нігтів і т. п.), підвищеного рівня сироваткового заліза. Слід мати на увазі, що залізодефіцитні анемії частіше зустрічаються у жінок, а дана форма - майже винятково в чоловіків. При дослідженні кісткового мозку на відміну від залізодефіцитних анемій відзначається високий відсоток кільцевих сидеробластов (практично всі ерітрокаріоціти - кільцеві Сидеробласти). Диференціальний діагноз з таласемія - див Тапассеміі. Остаточно діагноз може бути встановлений при дослідженні рівня порфіринів в еритроцитах.
Лікування. Призначають піридоксин (вітамін В6) по 1 мл 5% розчину в / м 2 рази на день. При ефективної терапії через 1,5 тижні різко зростає вміст ретикулоцитів, а потім підвищується і рівень гемоглобіну. При порушенні активності ферменту пірідоксалькінази ефект дає застосування коферменту вітаміну Ве - пиридоксальфосфата (по 2 мг 3 рази на день у таблетках). Для лікування гемосидерозу як такого, що супроводжується патологією печінки, підшлункової залози та інших органів, а також для лікування форм, стійких до вітаміну В6 (на них хворіють як чоловіки, так і жінки; спадкування рецесивне, не зчеплене зі статтю), застосовують дефероксамін (десферал) курсами не менше місяця по 500 мг в / м щодня. Таких курсів може бути 4-6 на рік. Підвищене виведення з організму заліза за допомогою дефероксаміну не тільки сприяє нормалізації функцій, порушених через гемосидерозу органів, але і зменшує ступінь анемії, покращуючи діяльність блокованого надлишком заліза кісткового мозку.