Проміжне-гіпофізарно недостатність (пангіпопітуітарізм, діенцефальной-гіпофізарно кахексія, хвороба Симмондса) - захворювання, що характеризується випаданням або зниженням функції гіпоталамо-гіпофізарної системи з вторинною гіпофункцією периферичних ендокринних залоз.
Етіологія. Поразка гіпоталамо-гіпофізарної системи при інфекціях (сепсис, енцефаліт, туберкульоз), саркоїдозі, травмі, пухлинах або внаслідок судинних порушень.
Патогенез. Випадання або зниження кортікотропного, гонадотропної, тиреотропний функцій гіпофіза викликає гіпофункцію кори надниркових залоз, статевих залоз, щитовидної залози. Клінічна картина залежить від ступеня зниження потрійних функцій гіпофіза.
Симптоми. Слабкість, адинамія, апатія, млявість, зниження апетиту. Прогресуюче зниження маси Тепа, кахексія (при хворобі Симмондса). Симптоми гіпофункції щитовидної залози, сухість, блідість шкірних покривів, випадання волосся на голові, лобку, в пахвових западинах, випадання брів, ламкість кісток, набряклість обличчя, мерзлякуватість, загальмованість, сонливість, запори. Зниженням активності кори наднирників обумовлені адинамія, гіпотонія, схильність до гіпоглікемії, диспепсичні порушення. Розлад гонадотропної функції гіпофіза призводить у жінок до аменореї, атрофії молочних залоз, v чоловіків - до імпотенції. Діенцефальних патологія може проявлятися порушенням сну, полідипсія, булімією.
При хворобі Шихена (проміжне-гіпофізарно недостатність, що розвинулася внаслідок масивної крововтрати і колапсу під час пологів) може спостерігатися неодно-часове й нерівномірне випадання потрійних функцій гіпофіза з гіпофункцією тієї чи іншої залози. Початкові симптоми: слабкість, запаморочення, анорексія, ага-лакто, аменорея. Часто на перший план в клінічній картині виступають симптоми гіпокортицизму. Виснаження, як при хворобі Симмондса, як правило, не спостерігається. Діагноз грунтується на анамнестичних даних, клініці, зниженні вмісту 17-оксикортикостероїдів в крові та добової сечі, низьких рівнях ТТГ, Т3, Т4 в плазмі. При рентгенологічному дослідженні хребта - нерідко явища остеопорозу.
Лікування. Замісна терапія кортикостероїдами (кортизон 25-50 мгвдень, преднізолон 5-10 мг / добу). При низькому АТ на тлі прийому глюкокортикостероїдів додають масляний розчин дезоксикортикостерону ацетату у вигляді ін'єкції 5мг 2-3 рази на тиждень або в таблетках 1 -3 рази на день під язик 5-15 мг / сут. Тиреоїдні гормони (тиреоїдин, тіреокомб, тіреотом, тироксин), статеві гормони в залежності від статі хворого (мікрофоллін, прогестерон, ін-фекундін, тестостерону пропіонат, тестенат, омнадрен), анаболічні стероїди (ретаболіл, метандростенолон, сила-Болін), перитол, вітаміни С, В.,, В6, В12. Дієта з введенням достатньої кількості білків, жирів, вітамінів.