Тема:.
Практичне заняття.
Значення теми - навчальний.
В даний час спостерігається зростання даної нейроендокринної патології з переважанням в клініці генеративних порушень. Це вимагає від лікарів уміння своєчасно поставити діагноз і провести повноцінне лікування, що особливо важливо для запобігання таких ускладнень як Поликистозная дегенерація яєчників, гінекомастія, міокардіодистрофія, артеріальна гіпертензія.
Цілі:
Загальна - ознайомитися з етіологією, клінікою, діагностикою, лікуванням і профілактикою ПЮД.
Конкретні:
1. Вивчення причин ведучих до розвитку ПЮД і його патогенезу.
2. Ознайомлення з класифікацією ПЮД.
3. Вивчення клінічних проявів ПЮД.
4. Придбання навичок у діагностиці ПЮД (знання необхідного мінімуму обстеження).
5. Уміння провести диференційну діагностику ПЮД від БИК, СІК, ожиріння, синдрому Штейна-Левенталя.
6. Вивчення сучасних методів лікування та профілактики ПЮД.
План вивчення теми.
1. Програмований контроль.
2. Самостійне вивчення методичного посібника для студентів по темі.
3. Розповідь викладача.
4. Розбір хворого по темі.
5. Рішення ситуаційних завдань.
6. Висновок викладача.
Питання базових дисциплін необхідні для засвоєння теми:
1. Анатомія гіпоталамуса і гіпофіза
2. Фізіологія гіпоталамуса і гіпофіза, регуляція їх діяльності.
3. Біологічний ефект гормонів гіпофіза.
4. Патофізіологія гіпофіза.
Питання для підготовки до заняття.
1. Гормони гіпофіза, механізм їх дії та регуляція секреції.
2. Класифікація гіперкортицизму.
3. Етіологія і патогенез ПЮД.
4. Класифікація ПЮД.
5. Клініка ПЮД, вираженість клінічних проявів залежно від ступеня тяжкості.
6. Методи обстеження, що застосовуються при ПЮД, діагностичний мінімум.
7. Диференціальна діагностика ПЮД від хвороби Іценко-Кушинга, синдрому Іценко-Кушинга, ожиріння, синдрому Штейна-Левенталя.
8. Принципи терапії та профілактики ПЮД.
9. Можливі наслідки ПЮД, ускладнення, що виникають при ПЮД та їх лікування.
Завдання для програмованого контролю.
1. Вибрати клінічні прояви характерні для легкої, середньої та тяжкого ступенів тяжкості ПЮД.
1.1. Скарги: а) головні болі, огрядність, б) ні; в) різноманітні.
1.2. Ожиріння: а) 3-4 ст. ; Б) 1-3 ст. ; В) 0-1 ст.
1.3. Внутрішньочерепна гіпертензія: а) немає; б) виявляється рентгенологічно і клінічно, в) виявляється рентгенологічно.
1.4. Статевий розвиток: а) помірно або різко порушено; б) відповідає нормі; в) помірно порушено.
1.5. Артеріальна гіпертензія: а) транзиторна гіпертензія; б) нормальний АТ, в) АТ стійко підвищено.
1.6. Трофічні розлади: а) стрії, б) ціаноз; в) фолікуліт; г) облисіння; д) пігментація.
2. Вибрати клінічні прояви зустрічаються: а) при ПЮД і БИК, б) лише за ПЮД; в) тільки при БИК.
2.1. Стрії, фолікуліт, ціаноз.
2.2. Остеопороз.
2.3 Ожиріння.
2.4. Артеріальна гіпертензія.
2.5. Атрофія м'язів.
2.6. Емоційна лабільність, порушення пам'яті.
2.7. Порушення статевої функції.
2.8. Високий або нормальний ріст.
2.9. Низький зріст.
2.10. Нічний тест і малий класичний тест Ліддла негативні.
2.11. Нічний тест і малий класичний тест Ліддла позитивні.
2.12. Мікро-і макроаденоми гіпофіза.
3. Вибрати препарати застосовуються при дегидратационной терапії ПЮД.
а) тіосульфат натрію, б) ніфедипін; в) сірчанокисла магнезія; г) еналаприл; д) маніт; е) верошпирон; ж) тріампур; з) гліцерин.
4. Вибрати препарати застосовуються при розсмоктувальної терапії ПЮД.
а) реополіглюкін, б) завись плаценти, в) маніт; г) спленін; д) лидаза; е) тіосульфат натрію; ж) бийохинол; з) дексаметазон.
Пубертатно-юнацький діспітуітарізм (ПЮД) - захворювання підліткового і юнацького віку, обов'язковим чинником патогенезу якого є ураження проміжного мозку та гіпоталамо-гіпофізарно-ендокринна дизрегуляція (гіперкортицизм, гіперальдостеронізм, коливання секреції СТГ, ТТГ, гиперинсулинизм, гіперпролактинемія, порушення продукції гонадотропінів).
Класифікація пубертатно-юнацького діспітуітарізма.
1. По етіології:
А. Первинний ПЮД, внаслідок черепно-мозкових травм, нейроінфекції.
Б. Вторинний ПЮД, внаслідок конституційно-екзогенного ожіре-
ня.
В. Змішаної етіології.
2. За клінічному варіанту:
з переважанням ожиріння;
з переважанням гіперкортицизму;
з переважанням нейроциркуляторних розладів;
з переважанням гермінативних порушень;
а) з затримкою статевого дозрівання;
б) з прискоренням статевого дозрівання;
змішаний варіант.
3. За ступенем тяжкості: легка, середня, важка.
4. За перебігом процесу: прогресуюче, стабільне, регресує, рецидивуючий (фаза загострення або ремісії)
5. Ускладнення: Поликистозная дегенерація яєчників, міокардіодистрофія, гінекомастія, артеріальна гіпертензія.
Основні ступені тяжкості ПЮД.
Симптоми. | Легка ст. | Середня ст. | Важка ст. | ||
| Скарги | немає | Головні болі, хмар-ність. | Різноманітні. | ||
| Ожиріння | 0-1 | 1-3 | 3-4 | ||
| Внутріче-репная гіпертензія. | немає | Виявляється рентгено-логічно. | Виявляється рентгено-логічно і клини-но. | ||
| Статеве раз-вітіе. | Відповідає нор-ме. | Помірно прискорене або сповільнене. | Помірно прискорене або уповільнено, рез-ко порушено (полі-кістоз яєчників, ги-некомастія) | ||
| АТ. | Нормальне або зрідка підвищений. | Транзиторна гіпертензія. | Стойко підвищено. | ||
| Трофічні розлади. | Стрий. | Стрії, ціаноз, фол-лікуліт. | Стрії, ціаноз, фол-лікуліт, облисіння, пігментація. | ||
| Горизонталь-ні порушення. | Гиперинсулинизм, гіперкортицизм. | Гиперинсулинизм, гіперкортицизм, гіперальдостеронізм, гіперпролактинемія | Гиперинсулинизм, гіперкортицизм, ги-перальдостеронізм, гіперпролактинемія. Виражений діспітуітарізм. | ||
Клініка ПЮД.
Хворі ПЮД виглядають старшими за свої роки, високорослі, статеве дозрівання починається в строк, але закінчується рано, "зони росту" закриваються раніше на 2.5-7 років, ожиріння 1-2 типу може бути гіноідний або андроидное типу, частіше спостерігається рівномірний розподіл жиру.
При ПЮД виділяють наступні синдроми:
1) Синдром ураження шкіри (рожеві тонкі стрії, блідніє при ремісії, мармуровість в області стегон, сідниць, на плечах, животі, себорея, фолікуліти, гіпертрихоз, алопеція, гіперпігментації в місцях тертя одягу).
2) Синдром артеріальної гіпертензії. Артеріальний тиск лабільно, ассіметртчно, підвищується як систолічний так і діастолічний тиск, коливається від низьких до високих цифр, поєднується з явищами вегетосудинної дистонії.
3) Порушення психіки (емоційна лабільність, дратівливість або млявість, апатія, зниження інтелекту і пам'яті).
4) Неврологічні порушення (слабкість конвергенції, анізокорія, горизонтальний ністагм, асиметрія очних щілин, рефлексів), або виражені слабо, або відсутні, симптоми не складаються в будь-які окреслені синдроми.
5) Порушення статевої функції (прискорене статеве дозрівання: оволосіння, розвиток молочних залоз, menarhe на 1-2 роки раніше однолітків; порушення менструального циклу спостерігаються через 3-5 років після menarhe, проявляються гіпоменструальний синдромом, дисфункціональними матковими кровотечами, альгодисменореей).
Диференціальна діагностика ПЮД.
Хвороба і синдром Іценко-Кушинга.
Загальні ознаки: ожиріння, гіперемія обличчя, Угревідний висипання на шкірі, стрії, артеріальна гіпертензія, порушення менструального цікла.В аналізах підвищення холестерину, 17 окс., 17 кс.
Відмінності: БИК і СІК як правило розвиваються в більш пізньому віці, спостерігається андроїдний тип ожиріння, невелике зростання. Прогресуюча гіпотрофія м'язів, остеопороз, ознаки підвищення ламкості капілярів. В аналізах нічна проба і мала проба Ліддла негативні.
Екзогенно-конституційне ожиріння.
Загальні ознаки: підвищений апетит, надлишкова маса тіла, артеріальна гіпертензія.
Відмінності: при екзогенно-конституційне ожирінні спостерігається ожиріння з дитинства, рівномірний розподіл підшкірно-жирового шару, відсутність пігментації і висипань на шкірі, менструальний цикл не порушений.
Лікування ПЮД.
Мета терапії ПЮД - нормалізувати функцію системи гіпоталамус-гіпофіз-периферичні ендокринні залози.
Принципи комплексного лікування хворих ПЮД наступні:
1. Етіотропна терапія: можливості етіологічної терапії ПЮД обмежені, тому що між впливом причини та розвитком захворювання проходять різні терміни. Необхідно виявляти і ліквідувати осередки інфекції, зокрема санувати носоглотку і порожнину рота.
2. Патогенетична терапія:
дегидратационная терапія для ліквідації явної та прихованої внутрішньочерепної гіпертензії;
розсмоктуюча терапія;
поліпшення трофічних процесів ЦНС, усунення гіпоксії мозку.
3. Лікування синдромів і ускладнень:
лікування ожиріння;
корекція гормональних порушень;
усунення неврозоподібних станів і вегетативних розладів;
лікування артеріальної гіпертензії.
Ситуаційні задачі.
Завдання 1.
Хвора 14 років, пред'являє скарги на огрядність, головні болі, емоційну лабільність, порушення менструального циклу (затримка до 4 міс.). Дані скарги з'явилися близько 1 року тому, зазначається їх наростання за минулий період.
При огляді: зріст 170 см., вага 100 кг. Шкірні покриви стоншена, рожеві стриї на животі, внутрішній поверхні стегон. АТ 140/90.
Додаткові обстеження: холестерин 7 ммоль / л, -ліпопротеїди 60 од, ТТГ натщесерце 6,5 ммоль / л, через 2 години 8 ммоль / л, 17кс.-58 мкмоль / л, 17 окс.-23 мкмоль / л.
1. Оцінити дані лабораторного дослідження.
2. З якими захворюваннями необхідно диференціювати такий стан.
3. Додаткові методи дослідження необхідні для диф. діагнозу.
Завдання 2.
Хвора 13 років. Скарги на порушення менструального циклу (затримка до 6 міс.), Посилений ріст волосся на обличчі. В анамнезі черепно-мозкова травма.
При огляді: рост168 см., вага 80 кг. Шкірні покриви фізіологічної забарвлення, бліді стрії на стегнах. Посилений ріст волосся на обличчі (верхня губа, підборіддя). З боку органів дихання і серцево судинної системи без змін, АТ 110/70.
Додаткові дослідження: цукор крові 5.0 ммоль / л, холестерин 6.0 ммоль / л., -ліпопротеїди 55 од., Печінкові проби в межах норми. 17 - окс. 25 мкмоль / л, 17 кс. 60 мкмоль / л. Нічна проба позитивна. За УЗД розміри яєчників не змінені, додаткових утворень в області яєчників не знайдено.
1. Оцінити дані лабораторного дослідження.
2. Які дані дозволяють виключити патологічний гіперкортицизм.
3.Какие дані дозволяють виключити синдром Штейна-Левенталя.
4. Поставити попередній діагноз.
Завдання 3.
Хвора 15 років, пред'являє скарги на огрядність, виражені головні болі, запаморочення. Дані скарги з'явилися 2 роки тому. За минулий період посилилися. В анамнезі хронічний тонзиліт.
При огляді: зріст 168 см., вага 95 кг. На бічних поверхнях живота, внутрішньої поверхні стегон, в області попереку рожеві стриї. Фолікуліт. Ожиріння по андроїдним типу. АТ 150/100, акцент 2 тону над аортою.
Додаткові обстеження: ТТГ натщесерце 6,0 ммоль / л, через 2 години 8.2 ммоль / л, 17 окс 22 мкмоль / л, 17 кс 60 мкмоль / л. Мала проба Ліддла позитивна. Холестерин 6,5 ммоль / л. На краніограмме ознаки внутрішньочерепної гіпертензії, турецьке сідло без змін.
1. Поставити діагноз, обгрунтувати.
2. Скласти план лікування.
Завдання 4.
Хлопчик 14 років, зріст 140см., Вага 85кг. На сідницях, плечах-стрії (світло-рожеві). Статевий член маленький, яєчка маленькі, щільні. Оволосіння в паху, у пахвових западинах немає. АТ 140/90 (періодично), носові кровотечі.
Попередній діагноз?
Необхідне обстеження? Очікуваний результат?
Лікувальна тактика?
Завдання 5.
Хлопчик 16 років, протягом 2-ох років скарги на періодичні підйоми тиску до 140/90, носові кровотечі. З 13 років страждає збільшенням у вазі до 85кг при зрості 170 см. Відсутність оволосіння в пахвових западинах, паху. Статевий член маленький, яєчка маленькі, щільні. Звернувся до лікаря зі скаргами на постійно високий тиск (140/90), різку збільшення у вазі за останні 6 місяців на 7 кг, головні болі. При огляді підвищена жирність волосся, шкіри обличчя, акне. Ожиріння 2, місяцеподібні особа, яскраві червоні стрії. Проведена рентгенографія черепа. Опис: Пальцеві вдавлення, порозность стінки турецького сідла, збільшення його в розмірах.
Попередній діагноз?
Дати висновок рентгенограмі черепа.
З чим у даному випадку диференціювати захворювання?
У якому віці з'явилося дане захворювання?
Яке захворювання можна припустити спочатку?
Література:
1. І.І. Дідів "Алгоритми діагностики і лікування хвороб ендокринної системи." Москва-1995
2. Н. Т. Старкова "Посібник з клінічної ендокринології" Практична медицина, Пітер-96,
3. Є. О. Холодова. "Довідник з клінічної ендокринології". Мінськ. Білорусь. 1996.
4. І. В. Терещенко. "Лікування, профілактика і прогноз пубертатно-юнацького діспітуітарізма". Перм-1996.
Тема: пубертатний-юнацький діспітуітарізм.
Практичне заняття.
Значення теми: навчальний.
В даний час спостерігається зростання даної нейроендокринної патології з переважанням в клініці генеративних порушень. Це вимагає від лікарів уміння своєчасно поставити діагноз і провести повноцінне лікування, що особливо важливо для запобігання таких ускладнень як Поликистозная дегенерація яєчників, гінекомастія, міокардіодистрофія, артеріальна гіпертензія.
Цілі:
Загальна - ознайомитися з етіологією, клінікою, діагностикою, лікуванням і профілактикою ПЮД.
Конкретні:
1. Вивчення причин ведучих до розвитку ПЮД і його патогенезу.
2. Ознайомлення з класифікацією ПЮД.
3. Вивчення клінічних проявів ПЮД.
4. Придбання навичок у діагностиці ПЮД (знання необходмо мінімуму обстеження).
5. Уміння провести диференційну діагностику ПЮД від БИК, СІК, ожиріння, синдрому Штейна-Левенталя.
6. Вивчення сучасних методів лікування та профілактики ПЮД.
Місце проведення заняття:
- Навчальна кімната;
- Курація в ендокринологічному відділенні МКЛ № 2
Оснащення заняття:
-Методична розробка для студентів по темі: "ПЮД";
- Схема (овехет) за класифікацією гіперкортицизму;
- Комплект краніограмм.
Хронокарти практичного заняття по темі: "пубертатно-юнацький діспітуітарізм".
| № | Найменування навчальних елементів. | Час (хв). | Дидактичні процеси забезпечення. |
11. 22. 3. 4. 5. | Організаційна частина (оголошення теми заняття, значення вивчення теми). Етіопатогенез хвороби. Класифікація гіперкортіціз- ма. Класифікація ПЮД. Діагностика, клініка ПЮД. Диференціальна діагности- ка ПЮД і БИК. Лікування ПЮД. | 5. 15. 60. 60. 40. | 1. Контрольний опитування а) усний; б) рішення задач програмування- ванного контролю. 2. Розповідь викладача (зна- комство з класифікацією гіперкортицизму, звернути увагу на визначення ступеня- ні тяжкості ПЮД). 3. Демонстрація типового хворого з ПЮД (звернути увагу на клінічні прояв- лення функціонального гіперкортицизму). 4. Опрацювання методичних рекомендацій для студентів з обстеження хворих з ПЮД. 5. Самостійна робота в палаті. 6. Висновок викладача. 7. Усний опитування. 8. Опрацювання методичних вказівок по диференційній діагностиці ПЮДі БИК. 9. Самостійна робота студентів з комплектом краніо- грам. 10. Методичні вказівки викладача (звернути увагу на краніограмми при БИК і ПЮД). 11. Усний опитування. 12. Методичні вказівки викладача (акцент на поки- заніях до корекції гормональних порушень і виборі тактики в залежності від ступеня тяжкості ПЮД). 13. Самостійна робота з вирішення ситуаційних завдань. 14. Висновок викладача. 15. Домашнє завдання. |
Питання базових дисциплін необхідні для засвоєння теми.
1. Анатомія гіпоталамуса і гіпофіза
2. Фізіологія гіпоталамуса і гіпофіза, регуляція їх діяльності.
3. Біологічний ефект гормонів гіпофіза.
4. Патофізіологія гіпофіза.