Література - Терапія лекції з кардіології

Цей файл узятий з колекції Medinfo

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

E-mail: medinfo@mail.admiral.ru

or medreferats@usa.net

or pazufu@altern.org

FidoNet 2:5030 / 434 Andrey Novicov

Пишемо реферати на замовлення - e-mail: medinfo@mail.admiral.ru

У Medinfo для вас найбільша російська колекція медичних

рефератів, історій хвороби, літератури, навчальних програм, тестів.

Заходьте на http://www.doktor.ru - Російський медичний сервер для всіх!

Лекція: непроникаючий інфаркт міокарда та гостра коронарна недостатність.

Класифікація ішемічної хвороби серця:

1. стенокардія

2. гострий інфаркт міокарда

3. постінфарктний кардіосклероз

4. інші гострі та підгострі форми ІХС, у тому числі гостра коронарна недостатність, гостра ішемічна дистрофія, раптова смерть.

5. інші клінічні прояви:

- Гостра серцева недостатність обумовлена ​​ІХС

- Порушення ритму зумовлені ІХС

6. безсимптомна форма ІХС: не має клінічних проявів, діагностується тільки інструментальними методами дослідження. Цю форму стали класифікувати, коли почали превентивно досліджувати великі групи населення на факт наявності ІХС. Саме ця форма часто дебютує найгострішими станами.

Непроникаючий інфаркт міокарда. У принципі інфаркт міокарда - це морфологічно некроз ділянки міокарда внаслідок припинення його кровопостачання. Інфаркт може бути трансмуральним (або проникаючим) і непроникаючих.

Найважливішими критеріями ЕКГ проникаючого інфаркту міокарда є поява патологічного зубця Q. При непроникаюче інфаркті міокарда такого зубця на ЕКГ не відзначається. Справа в тому що патологічний зубець Q саме у відведенні реєструючому інфаркт міокарда, обумовлений тим що інфаркт - це мертва нейтральна зона і внаслідок цього при ЕКГ знімається потенціал внутрішньої поверхні міокарда, яка заряджена протилежно зовнішньої поверхні, і тому у відведеннях починає реєструватися не позитивний зубець R, а негативний зубець Q.

У літературі існує поняття про великовогнищевий і дрібновогнищевий інфаркті міокарда. Треба сказати що великовогнищевий інфаркт міокарда і трансмуральний це не одне і теж. Вся справа в тому що ми не можемо судити по ЕКГ - критеріям, по більшості ферментних показників про розміри інфаркту міокарда тому може бути непроникаючий інфаркт міокарда великих розмірів, або проникаючий, але невеликих розмірів. Тому в даний час, судячи з ЕКГ-критеріями про великовогнищевий або мелкоочаговом інфаркті міокарда достовірно говорити не можна. Це дуже умовні поняття.

У західній літературі (на підставі наявності чи відсутності зубця Q інфаркти міокарда ділять на Q-інфаркти та не-Q-інфаркти. Поняття Q-інфаркту еквівалентно проникаючому інфаркту, поняття неQ-інфаркту еквівалентно непроникаюче інфаркту.

КЛІНІКА

Якщо говорити про клінічній картині непроникаючої інфаркту міокарда, то фактично вона ні чим не відрізняється від картини проникаючого інфаркту. Так само ми маємо наступні ознаки:

1. больовий синдром: біль у грудній клітці, з можливої ​​широкої іррадіацією болю (вліво, вправо, вгору, в спину.

Якщо на перший план виходячи явища лівошлуночкової недостатності, а болю виражені менше - це астматична форма, тому що гостра лівошлуночкова недостатність характеризується симптомами задишки, ядухи, при цьому болю йдуть на другий план.

Якщо біль локалізується більше у верхній частині живота, якщо ці болі супроводжуються нудотою, блювотою - то це абдомінальна форма. Якщо попросити хворого показати, де болить то він покаже, як правило, на мечоподібний відросток і нижню частину грудини (Це дуже важливий симптом: хворий скаржиться на біль по всьому животі, а рукою показує в область грудини). При патології органів черевної порожнини хворий буде показувати на живіт. Перевірка цього симптому дозволить уникнути помилки в диференціальній діагностиці з іншими захворюваннями (напр. отруєннями).

Якщо в клініці гострого інфаркту міокарда не перший план будуть виступати арітміческій ускладнення, а болю будуть носити менш виражений характер - то ця аритмическая форма.

При церебральної формі клініка спостерігається не в найгостріший період, а дещо пізніше. Церебральна форма інфаркту міокарда - це форма інфаркту міокарда, при якому зменшується серцевий викид і у хворого з проблемами кровопостачання головного мозку розвивається ішемія (динамічні порушення мозкового кровообігу, а іноді й інсульти). Неврологічна симптоматика з'являється дещо пізніше ніж клініка інфаркту міокарда.

Особливості клінічної картини непроникаючої інфаркту міокарда. Справа в тому що атеросклероз вражає артерії еласто-м'язового і еластичного типу. Фактично атеросклероз вражає власне коронарні артерії (досить великого калібру, діаметр становить 2-3 мм). При розгалуження на дрібніші артерії, артерії стають м'язового типу, які атеросклерозом не пошкоджуються.

Відповідно, якщо ми говоримо, що інфаркт міокарда обумовлений атеросклерозом, то це означає що при непроникаюче інфаркті міокарда некроз розвивається не відразу після місця, де порушений кровообіг, а дистальніше, то виходить що при непроникаюче інфаркті (некрозі) залишаються досить великі ділянки міокарда, які продовжують піддаватися ішемії. Тому при непроникаюче інфаркті міокарда надзвичайно часто зберігається стенокардія, або з'являється постінфарктна стенокардія, яка веде до рецидиву інфаркту міокарда.

Рецидив інфаркту міокарда - це інфаркт міокарда в зоні попереднього інфаркту міокарда протягом найближчих 8 тижнів.

Повторний інфаркт міокарда - це інфаркт міокарда, який розвивається протягом 8 тижнів, але не в зоні попереднього інфаркту міокарда.

З точки зору прогнозу щодо розвитку рецидиву непроникаючий інфаркт міокарда менш сприятливий ніж проникаючий інфаркт міокарда.

ДІАГНОСТИКА Непроникаючі ІНФАРКТУ МІОКАРДА.

1. ЕКГ - основний метод діагностики непроникаючої інфаркту міокарда. При будь-якому інфаркті міокарда в ЕКГ-діагностиці найбільш цінним фактом є поява вогнищевих змін, з подальшою зворотною динамікою. До цих вогнищевим змін належать:

- Зміщення сегменту ST, вгору або вниз

- Інверсія зубця T

- Зменшення розмірів зубця R

- Зубець Q при непроникаюче інфаркті міокарда відсутня і присутня при проникаючому інфаркті міокарда.

Виразність цих змін різна. Зворотній динаміка ЕКГ-змін залежить від обсягу некрозу, який зменшується в розмірах. На його місці утворюється сполучна тканина і зміни нівелюються. При проникаючому інфаркті міокарда зворотна динаміка швидка: до кінця 8 тижня ST обов'язково приходить на ізолінію, зубець T не настільки закономірно приходить до вихідного стану і може довго залишатися негативним.

Морфологічно некроз трансформується в рубець протягом 8 тижнів (іноді протягом 5-6 тижнів). Тобто при проникаючому інфаркті міокарда ми маємо зворотну динаміку протягом декількох тижнів.

Поява зубця Q - дуже типова ознака. Відсутність зубця Q, невелика зміна ST на попередній зміненої ЕКГ (припустимо у хворого вже був інфаркт міокарда) ускладнює інтерпретацію ЕКГ. Тому треба спостерігати ЕКГ в динаміці кілька днів.

2. При непроникаюче інфаркті міокарді дуже велике значення має діагностика сироваткових ферментів. Оцінюються ферменти, які знаходяться в міокардіоціте, і при руйнуванні якого вони опиняються в кров'яному руслі. Найбільш проста методика визначення - це визначення АСАТ. Але треба пам'ятати що вихід трансфераз відбувається дискретно у зв'язку з розширення некрозу (який має певний темп наростання).

Трансамінази не стійкі ферменти, і максимум їх визначається протягом максимум 6 годин, після чого трансамінази швидко приходять до вихідного рівня. Хоча це і дешевий метод, але він вимагає виконання деяких правил:

- Аналіз крові повинен бути зроблений протягом перших 6 годин

- Забір крові повинен бути зроблений 4 рази на добу (через 6,12,18, 24 години)

У цьому випадку значно частіше реєструється збільшення трансаміназ має діагностичне значення. Якщо аналіз зроблено тільки при вступі, то результати його не достовірні.

Визначення ЛДГ (5-й фракції). Метод дорожчий, хоча рівень ЛДГ підвищується протягом доби і тримається протягом 2-х діб.

Найбільш цінним методом сироваткової діагностики є визначення креатинфосфокиназа. Рівень КФК зростає протягом першої доби, і зберігається на стабільний рівень протягом 3-4 діб і знижується до 6-7 діб.

Досить одного визначення КФК. Рівень КФК на 2-у добу після інфаркту міокарда в більшій мірі, ніж інші сироваткові методи вказує на розмір некрозу. Рівень КФК більше при непроникаюче інфаркті ніж при проникаючому.

3. Нуклідний методи дослідження. Використовують 2 методи:

1. перший метод заснований на сцинтиграфії з талієм. У силу незрозумілих причин талій стежці до функціонуючому міокардіоцитів і тому після його введення він фіксується у функціонуючих кардіоміоцитах. При скануванні серця виявляються німі зони (зони в яких талій не фіксується). За цих зон можна визначити розмір некрозу або рубця.

2. другий метод - це сцинтиграфія з пирофосфатом, міченим технецием. Метод заснований на тому принципі що пірофосфат зв'язує іони кальцію всередині функціонуючих міокардіоцитів. Більшість іонів кальцію в нормі знаходяться всередині міокардіоцитів, при некрозі іони кальцію виходять з міокардіоцитів, пірофосфат при цьому з'єднується з ними і фіксується. При сцинтиграфії виявляються поля фіксації пірофосфату, які містять ділянки некрозу. У рубцевих ділянках міокарда кальцію немає, отже, там фіксації пірофосфату не відбувається.

Ці 2 методики проводять, як правило, разом. Вони є дуже цінними щодо виявлення функціонуючого міокарда і зон некрозу та їх локалізації.

Діагностика непроникаючої інфаркту міокарда відрізняється від діагностики проникаючого інфаркту міокарда тим що на ЕКГ не з'являється специфічного зубця Q, є більш швидка динаміка ЕКГ-змін. Більше значення мають сироваткові методи діагностики.

ТЕРАПІЯ

1. Анальгезія. Можна використовувати ненаркотичні анальгетики (частіше використовується анальгін внутрішньовенно в комбінації з седативними препаратами - наприклад, димедрол). Частіше доводиться використовувати комбінацію наркотичних анальгетиків і седативних засобів.

Найсильнішим наркотичним анальгетиком є морфій, але він має несприятливими ефектами: часто викликає нудоту, блювоту, в подальшому часто викликає парез кишечника. Тому Анальгезію починають з комбінації промедолу з седативними препаратами, або застосовують нейролептанальгезию (фентаніл 0.1% 1 мл і дроперидол 2.5% 1 мл). Важливо пам'ятати що ця комбінація дуже легко переноситься, але аналгетичний ефект фентанілу становить близько 2 годин, тому в ряді випадків фентаніл треба довводіть. Використання закису азоту - дуже хороший метод, але вимагає анестезіолога.

2. При діагностиці інфаркту міокарда протягом перших 6 годин хворому доцільно призначити фібринолітичну терапію. Справа в тому що будь-який інфаркт міокарда обумовлений розвитком тромбозу або веде до розвитку тромбозу, так як при некрозі є великий вихід факторів, що викликають початок згортання: адреналін, АДФ, шматки базальної мембрани.

Використовують наступні фібринолітики:

- Фібринолізин (безпосередньо лизирует тромб).

- Проактіватори фибринолизина: стрептокіназа, урокіназа.

Використання гепарину не є самостійною терапією, його треба використовувати спільно з фібринолітиками тому він без них працювати не буде. Тому фібринолітична терапія полягає в застосуванні фібринолітики і гепарину. Доза гепарину в цьому випадку визначається тим фібринолітиків, який ми використовуємо. Говорити про стандартні дози не можна. Фібринолітики вводиться внутрішньовенно в периферичну артерію не може забезпечити адекватного ефекту. Велику дозу ввести не можна тому він викличе кровотечу в іншому місці. Але можна ввести фібринолітики безпосередньо в коронарну артерію або через катетер (проводиться в кардіохірургічних відділеннях) або шляхом використання спеціальних препаратів які діють тільки в зоні тромбозу - таким препаратом є стрептодеказа (дуже дорогий препарат, активується самостійно в зоні тромбозу).

Але навіть внутрішньовенне введення фібринолітики припиняє подальший розвиток тромбозу, покращує мікроциркуляцію в збереженої частини міокарда, скорочує периинфарктной зону.

Якщо ми стикаємося з хворим вже через 6 годин після розвитку інфаркту міокарда, коли процеси некрозу вже закінчилися, коли є стабілізація. У цьому випадку фібринолітична терапія проводиться в тому випадку, якщо є загроза рецидиву, появи постінфарктної стенокардії, погіршення перебігу стенокардії. В інших випадках доцільна терапія антиагрегантная (спрямована на зниження ризику виникнення тромбозу) малими дозами гепарину (15-20 тис. ОД. В добу, дрібно). Разова доза становить 5 тис. ОД., Вводиться підшкірно, краще в передню черевну стінку, так як передня черевна стінка найбільш безпечне місце введення гепарину, якщо впроваджує в інших областях, то є дуже великий ризик розвитку попадання у м'яз і розвитку масивних внутрішньом'язових гематом. Ця терапія малими дозами гепарину зменшує агрегацію тромбоцитів, але дуже швидко. У подальшому переходять на антіаггрегантную терапію ацетилсаліциловою кислотою у добовій дозі від 100 до 350 мг, або використовують курантил по 25 мг 3 рази на добу.

3. Терапія нітратами. Терапія нітратами має кілька позитивних ефектів:

1. зменшення переднавантаження, відповідно вирівнювання дисбалансу між доставкою кисню і потребою міокарда.

2. розширення коронарного русла

3. профілактики лівошлуночкової недостатності

У гострому періоді інфаркту міокарда нітрати можуть вводиться внутрішньовенно: розчин нітрогліцерину внутрішньовенно крапельно, або нітропрусид натрію крапельно, повільно під контролем артеріального тиску. У подальшому призначаються в адекватній дозі нітрати пролонгованої дії - нітросорбід (90-80-100 мг на добу в 4 прийоми), пролонговані форми нітрогліцерину (сустак-форте, тринитролонг, нітронг, нітромазь та ін.)

Рішення про скасування нітратів у хворих з інфарктом міокарда вирішується через 5-6 місяців після розвитку інфаркту міокарда тому через 5-6 міс. ми маємо абсолютно стабільний стан.

4. У гострі період хворим показана терапія калієм, якщо немає брадикардії і немає порушень провідності. Так як аритмії при непроникаюче інфаркті міокарда бувають з тією ж частотою що і при проникаючому інфаркті міокарда. Переважна кількість аритмій - це поява вторинних осередків порушення, При ішемії кількість калію всередині серця зменшується, тому він показаний. Терапія проводиться із застосуванням хлористого калію у складі поляризующей суміші (5% розчин глюкози 200 мл, інсулін, хлористий калій). Концентрація калію повинна бути не більше 1%.

Струйно вводити калій не можна тому може бути зупинка серця. Надалі переходять на аспаргінат калію і магнію аспаргінат, що входять до складу панангина і аспаркама. У терапії калієм хворий потребує тільки в гострому та підгострому періоді. Як тільки хворий переходить до рухового режиму препарати калію відміняють.

5. Симптоматична терапія (терапія в залежності від ситуації). Наприклад, якщо у хворого є ознаки гіперкатехолеміі (поява лихоманки і лейкоцитозу у найгостріший період треба призначити бета-блокатори. Припущення що лихоманка і лейкоцитоз при інфаркті міокарда виникають в результаті некрозу повинні бути відкинуті. Температура з'являється в першу добу, до 3-4 діб температури немає. Лейкоцитоз виникає в першу добу, до 5-6 дня все має повернуться в норму.

РЕЖИМ

Прийнято вважати, що при непроникаюче інфаркті міокарда лікарняний етап становить 2.5 тижні, при проникаючому інфаркті міокарда він становить 3.5 тижня.

На 6-7 добу хворий повинен сидіти, на 10 добу - стояти, на 12-14 добу - ходити. До 18 діб хворих можна переводити у відділення реабілітації.

УСКЛАДНЕННЯ

Частота ускладнень у найгостріший період при непроникаюче інфаркті міокарда менше. Ускладнення в надмірному періоді:

- Розвиток шоку (справжній шок розвивається вкрай рідко)

- Розвиток хронічної серцевої недостатності

- Розвиток гострої серцевої недостатності

Гостра коронарна недостатність

Можна довго сперечатися про термін. Справа в тому, що між звичайним приступом стенокардії, який купірується протягом 5-10 хвилин і інфарктом міокарда (тобто коли вже розвинувся некроз) існує досить великий проміжок, який позначається як гостра або підгостра, або перехідна форма ІХС.

Клінічно гостра коронарна недостатність діагностується у 2-х випадках:

1.Якщо є ситуація, коли є тривалий і виражений больовий синдром без розвитку інфаркту міокарда

2. Гостра раптова смерть при якій ми доводимо наявність ішемії, але не виявляємо інфаркту міокарда.

КЛІНІЧНІ ВАРІАНТИ

1. Раніше було відзначено, що існує досить велика кількість хворих, у яких за весь анамнез набирається 5-6 так званих мікроінфарктів або клінічних інфарктом. Хоча ми знаємо що гострий інфаркт міокарда із серцевою недостатністю часто закінчується смертю. Таким чином, діагноз третій інфаркт міокарда практично неправдоподібний.

Гостра коронарна недостатність - це тривалий стенокардитических напад, що супроводжується неспецифічними змінами кінцевої частини шлуночкового комплексу зі зміною зубців ST і Т з тривалістю до 48-72 годин і не супроводжується підвищенням активності сироваткових ферментів.

КЛІНІКА

1. виражені болі, що вимагають адекватного знеболення

2. поява в гострий період змін на ЕКГ.

Якщо при стенокардії напад купірується то ЕКГ повертається в норму, то при гострої коронарної недостатності напад купірується, а ЕКГ ознаки залишаються. Ці зміни зберігаються максимум 72 години.

3. сироваткових критеріїв некрозу немає, оскільки при гострої коронарної недостатності значимої загибелі міокардіоцитів немає. У принципі міокардіоцитів в дуже малій кількості гинуть і при нападі стенокардії, від чого і власне кажучи, і розвивається кардіосклероз.

Зміни на ЕКГ обумовлені, тим що ішемія може викликати не тільки некроз, а може викликати дистрофію, яка на відміну від некрозу є оборотним станом. Ця дистрофія носить вогнищевий характер і порушує електричний баланс міокарда. Відповідно реполяризації з'являється асиметрія лівого і правого шлуночків. Але дистрофія відновлюється, в кінцевому рахунку, і ЕКГ картина приходить в норму.

Клінічна картина гострої коронарної недостатності укладається в картину інфаркту міокарда, тому, власне кажучи, діагноз гострої коронарної недостатності є ретроспективним. Він виставляється на 3-4 добу після нападу болю.

У першу добу лікування гострої коронарної недостатності таке ж, як при інфаркті міокарда. Через 3-е суток стан стабілізується, і ЕКГ ознаки йдуть. Тоді вирішується питання про діагноз. Якщо встановлено діагноз гостра коронарна недостатність, то хворий може на 4-у добу ходити. Фізичне навантаження лімітується не розвитком змін у міокарді, а стенокардією, на тлі якої виникла гостра коронарна недостатність. Хворі не потребують реабілітації.

Хворі із затяжними, тривалими нападами потребують більш інтенсивної, планової терапії, яка включає хірургічні методи лікування:

- Балонна дилатація - більш дешевий метод. Через стегнову артерію вводиться катетер і виробляється розширення звужень артерій. У 90% випадків ця операція відбувається успішно.

- Аортокоронарне шунтування є більш ризикованою операцією.

2. Другий варіант - гостра ішемічна смерть. Діагноз гостра коронарна недостатність у даному випадку також виставляється ретроспективно. У цій ситуації ми маємо справу з хворим раптово втрачає свідомість. У цій ситуації треба добре пам'ятати симптоми і методи виведення хворого з цього стану. Симптоми:

- Втрата свідомості. Загалом-то, це неспецифічний ознака

- Відсутність пульсу на а.carotis. На променевих артеріях пульс шукати не треба тому АД може бути низьким і його не пропальпувати. Якщо пульсу немає, то через 30-40 секунд після припинення скорочень серця виникає наступне симптом

- Розширення зіниці

Дуже важливо знати що дихальні рухи можуть зберігатися ще протягом 5-7-10 хвилин. Тому дихальні рухи розцінювати при зупинці серця, за що або інше є грубою помилкою. Якщо є ці ознаки, то треба починати кардіопульмональний реанімацію:

1. хворий повинен бути розміщений на тверду основу

2. треба одночасно почати масаж серця (з частотою 60-65 поштовхів на хвилину, при цьому натискання повинно бути на нижню частину грудини, так щоб у момент поштовху грудина йшла на 6-8 см). Пі цьому можливі переломи 2-х нижніх ребер зліва і 1-го нижнього ребра праворуч, особливо у людей після 50 років. Одночасно проводиться дихання рот в рот або рот в ніс з частотою 15-16 на хвилину, тобто 4 поштовху повинні припадає на 1 дихальне рух.

Далі доцільна реєстрація ЕКГ: якщо є фібриляція - то треба зробити спробу перевести фибриляцию в асистолию шляхом введення адреналіну калію хлориду внутрісердечно, а потім зробити дефібриляцію. Після цього нав'язують кардиостимуляцию

Успіх таких заходів залежить від адекватності масажу і вентиляції. Адекватність, яких оцінюється за зіниці (при адекватних заходах зіницю звужується). Якщо зіниця не звужується значить адекватного кровопостачання головного мозку немає.

Вентиляція і масаж серця без один одного не виконуються! Тривалість кардіопульмональний реанімації різна. За даними Чазова до 1.5 годин.

Тема: ЗАХВОРЮВАННЯ МІОКАРДА

Справа в тому, що - серце це зосередження всяких парадоксів. З одного боку серце це ні що інше як примітивний насос, примітивніше якого нічого не придумаєш. Цей орган в завдання якого входить перекачувати кров і нічого особливого тут немає. Все що інше існує в серці покликане тільки до того щоб своєчасно відкривалися клапани і своєчасно скорочувався міокарда - примітив цілковитий. У цьому плані серце не можна порівняти ні з чим: не можна порівняти зі шлунком, жовчним міхуром. А з іншого боку назвіть будь-який інший орган який може сердитися і плакати. Давайте займемося найпростішої арифметикою: якщо взяти систолічний об'єм - 70 мл, якщо взяти частоту серцевих скорочень і порахувати скільки через серце пройде крові на добу то вийде близько 5000 л. Цей обсяг розділимо на обсяг відра (приблизно 8 літрів) і отримуємо 600 відер. Переведемо 120 мм.рт.ст. на водний стовп і отримаємо 15 метрів - висота 4-х поверхового будинку. Таким чином орган з кулак піднімає кожен день 600 відер на висотку четвертого поверху без перепочинку. Вражає?

Один відомий кардіолог сказав що серце це незвичайний орган: перший удар сповіщає життя, а останній говорить про смерть і серце подібно капітану корабля останнім сходить в безодню під час аварії корабля.

І ось цей примітив створює зовсім незвичайну нестандартну ситуацію як щодо клінічних проявів так і щодо діагностики: діагностувати захворювання серця для більшості лікарів праці не складає і в цьому є своя закономірність.

ЗАХВОРЮВАННЯ МІОКАРДА:

• міокардити - вогнищеве або дифузне в принципі запальне ураження міокарда. (за визначенням ВООЗ).

• кардіоміопатії - деструктивні ураження міокарда невідомої етіології. Абсолютно незвичайне захворювання тому що його морфологічна структура визначається тільки на електрономікроскопіческом рівні. На рівні світлової мікроскопії, біопсії міокарду ви бачите або гіпертрофія, важку дистрофію, з истончением стінок, певне поєднання потовщення перегородки без адекватної зміни АТ тобто якісь нелогічні, непослідовні зміни в серці. Всі ці зміни гранично не специфічні точно таке ж може бути при гіпертонічній хворобі, при пороках серця. Але як при гіпертонічній хворобі як при вадах серця ви знаєте що за цим стоїть, а при кардіоміопатії - невідомо що.

• дистрофія міокарда. Завжди є вторинною і формується при самих різних захворюваннях як кардіальних так і екстракардіальних. Наприклад будь-який запальний процес: ревматична лихоманка, при підвищенні тиску, тиреотоксикоз, анемії і т.д. Може виявитися дуже важким станом, при важкій дистрофії цілком можливий розвиток застійної серцевої недостатності (синоніми: серцево-судинна недостатність, недостатність кровообігу). Більш того важка, тривала дистрофія міокарда має результат - вогнищевий кардіосклероз. особливо при тиреотоксикозі.

Поразки міокарда може виявлятися 2-ма синдромами:

• синдром застійної серцевої недостатності

• синдром пов'язаний з порушенням ритму і провідності

Больовий синдром - необов'язковий (крім інфаркту міокарда) - біль або відсутня або маловиражена тому що при цих захворюваннях немає самого субстрату для больових відчуттів і частіше болю носять неврогенний характер.

ЕПІДЕМІОЛОГІЯ

Частота зустрічальності складає 0.5% усіх хворих з них до 15% пов'язане з вірусною етіологією. З того що я вже встиг сказати абсолютно очевидно що симптоматика настільки невизначена що дуже важко часом запідозрити міокардит і зовсім зрозуміло що застійна серцева недостатність виникає при дифузному ураженні (осередкове ураження недостатньо), порушення ритму і провідності можуть бути або не бути, що ці міокардити проходять непомітно. Синдром запальної інтоксикації характерний для міокардиту, але він абсолютно неспеціфічен. насправді міокардитом хворіють більшу кількість людей.

ЕТІОЛОГІЯ. Вся проблема в тому, що коли виділяють інфекційні форма будь-якого захворювання завжди стоїть проблема докази інфекційної природи. Існує тріада Коха для підтвердження інфекційної природи:

1. висеіть мікроб з інфекту

2. відтворити захворювання цього органу шляхом введення інфекту

3. спрямована терапія і профілактика дає однозначну відповідь.

Ця тріада не завжди працює: щоб висеіть мікроб треба зробити біопсію міокарда - це неможливо.

Тут ще є одна проблема: непрямі докази інфекції наприклад зростання титру антитіл - антистрептолизина, антістрептокінази. З іншого боку інфекція то могла бути недовго, а антиген в крові може накопичуватися. Тому це теж не доказ. Доказ одне - виявлення імунних комплексів з антигеном збудника в складі органу.

Тому поділ міокардитів на:

• інфекційний

• інфекційно-алергічний

• алергічний

вельми умовно і ніхто не довів можливість відтворення міокардиту введенням будь-якого вірусного бактеріального збудника. Мова йде тільки про зв'язок з перенесеною або поточної інфекцією тобто мова йде про те що міокардит достеменно виник услід за перенесеної інфекцій або на тлі інфекції.

90% інфекційних хвороб обумовлені умовно-патогенною флорою. Що ж відбувається? Наші рідні, близькі коки (пневмококи, бета-гемолітичний стрептокок) раптом озвіріли і на нас напали. З цього приводу є кілька думок: одне з них дуже поширене - зниження резистентності - а що це ніхто не знає. Задамося питанням? При тій же самій пневмонії або гепатиті буде зниження резистентності чи ні? а чому при міокардиті буде. А наприклад чому не завжди супроводу важкої ангіни міокардитом. Значить є функціональна слабкість органу яка найчастіше генетично обумовлена, але може бути і придбаної.

Є ще одна ситуація яку треба мати на увазі: є антигену мають спорідненість з антигенами клітин деяких тканин - це друга можливість захворювання того або іншого органа.

Віруси Коксакі, грипу і т.д. біда в тому що вони можуть сидіти в клітинах чекаючи ситуацій зниження опірності організму.

Інфекція може вражати міокард своїми токсинами, імунними комплексами. Може йти поразку при застосуванні цитостатиків які практично всі тропний до серця.

ПАТОГЕНЕЗ міокардити: по суті справи є кілька варіантів єдиного запального процесу з переважанням ексудативного, проліферативного чи продуктивного компонента. Якщо це міокардит при ревматичної лихоманки - переважає продуктивне запалення з утворенням специфічних гранульом Ашофа. Набагато частіше зустрічається імунне запалення (особливість - наявність імунних комплексів в кардіоміоцитах) і реактивне запалення на токсичні ураження міокарда. Запальна реакція - реакція завжди неспецифічна, вона виникає у відповідь на будь-яке пошкодження. Запалення завжди супроводжується дистрофією. Особливості при міокардитах полягають в тому, що в товщі міокарда залягає проводить система: отже далі в перебігу захворювання як пощастить - є вогнище збудження - виникають аритмії або формуються рубці в які також може захоплюватися провідна система, що веде до різних видів порушення провідності.

Елементи патогенезу прості так як серце - це м'язовий органу які не відрізняється від біцепса за винятком провідної системи.

КЛІНІЧНІ СИНДРОМИ:

• синдром недостатності

• синдром аритмії

Але протікати клінічна картина може по різному. Одним з варіантів є псевдокоронарний синдром - больові відчуття локалізуються за грудиною, які можуть симулювати коронарні болю: тривалі, не такі інтенсивні, не реагують на нітрогліцерин (хоча це спірне питання так як нітрогліцерин змінює динаміку і змінює чутливість міокарда, крім того він викликає біль що також пригнічує осередок збудження в головному мозку). Тривалість болю різна. Тому проводити диференціальний діагноз за однією ознакою не слід.

Псевдоклапанний синдром - будь-який запальний процес супроводжується важкими дистрофічними змінами які можу призводить до формування застійної серцевої недостатності що супроводжується розширенням порожнин серця. Розширення порожнини шлуночка може супроводжуватися розтяганням мітрального кільця, що формує в свою чергу симуляцію недостатності клапана. Найчастіше і найлегше настає недостатність тристулкового клапана.

Тромбоемболічні синдром - всяке запалення супроводжується зростанням активності факторів згортання крові та ізольоване запалення міокардіоцитів на навряд чи буде без залучення ендотелію що і призводить до тромбоутворення. У товщі м'язів проходять судини і запальний процес може сам по собі призводити до формування тромбів. Формування тромбів в області передсердь загрожує розвитком тромбоемболії легеневої артерії.

Змішаний і стертий синдроми.

75% захворювань не має жодного патогномонічних симптомів, що робить важкою діагностику. Тому орієнтуються на сукупність симптомів. Американська ревматологічна асоціація запропонувала виділити великі і малі ознаки міокардиту. На треба пам'ятати що серед них немає жодного патогномонично.

ВЕЛИКІ КРИТЕРІЇ:

• виникнення через 10 днів після інфекції застійної серцевої недостатності

• важке ураження міокарда доходить до найтяжчих ступенів дистрофії, а часом до некрозу і може призводити до розвитку кардіогенного шоку (через якийсь час, а не через 1-2 години або 1-2 дні як при інфаркті міокарда)

• порушення провідності, в результаті чого частота серцевих скорочень може падати до 40 і нижче що призводить іноді до розвитку синдрому Морганьї-Едем-Стокса.

• поява ЕКГ-ознак - досить характерні. Частіше й раніше всього відбувається подовження інтервалу PQ тому що сповільнюється провідність. Подовження PQ дуже часто відбувається на тлі почастішання ритму. До речі перша ознака застійної серцевої недостатності - тахікардія, а не ціаноз. Якщо ці уповільнення наростають то виникають атріовентрикулярна блокади. Блокада може бути на рівні міоцитів. Можуть бути додаткові вогнища збудження з формуванням екстрасистолії

• так як є дистрофічні зміни то в міокарді з'являються ферменти характеризують це пошкодження: АСТ, АЛТ, КФК, ЛДГ

МАЛІ КРИТЕРІЇ (маються на увазі неспецифічні зміни при запаленні):

підвищення С-реактивного білка, ШОЕ, лейкоцитоз, ритм галопу (неодночасність скорочення шлуночків)

Якщо є 2 великих і 2 малих ознаки то можна ставити діагноз міокардиту. Якщо є 1 великий і скільки завгодно малих - повинно виникнути підозра на міокардит.

Завжди треба визначити активність процесу за даними серологічного дослідження (динаміка титру антитіл), за даними ЕКГ, УЗД (єдиний методи який може визначити товщину перегородки і розмір порожнин).

ЛІКУВАННЯ:

• ВООЗ говорить, що антибіотикотерапія і терапія реоферон проводиться тільки якщо доведений природа і в перші дні захворювання. На 10 день захворювання не треба призначати антибіотики або реоферон так як вони тільки стимулюють імунні реакції, а мікробів вже немає.

• нестероїдні протизапальні засоби - дуже ефективні засоби, але з дуже великим побічною дією

• глюкокортикоїди - наймодніші, ефективні й прості в даному випадку кошти. Призначається преднізолон 30 мг / добу в короткий термін, без перерви.

• іммунносупрессори, цитостатики - препарати у яких своє власне токсичну дію на міокард

• симптоматична терапія: застосування серцевих глікозидів не ефективно. Треба бути обережним в лікуванні аритмій: бета-адреноблокатори можуть підсилювати порушенням провідності. Оптимальним препаратом є лідокаїн.

Тема: симптоматичні гіпертензії.

Класифікація гипертоний:

1. Есенціальна - захворювання невідомої етіології, органічних уражень немає.

2. Симптоматичні - супроводжують інших багатьох захворювань (напр. Гломерулонефрит).

Але треба сказати що поняття симптоматична гіпертонія палиця з двома кінцями: гломерулонефрит лікують глюкокортикостероїдами, які самі по собі підвищують Пекло, а супутню (симптоматичну) гіпертонію тут же лікують гіпотензивними препаратами.

ВООЗ у 1986 році на технічному доповіді з артеріальної гіпертензії висунула наступне визначення: артеріальна гіпертензія - стійке хронічної підвищення систолічного і діастолічного тиску. У нас цей стан називають гіпертонічну хворобу, або іншими словами есенціальною гіпертонією. До цих пір вважають що етіологія цього захворювання невідома. Але треба сказати що в кінці 50-х рр.. У Новій Зеландії були виведені чисті лінії білих щурів, в 3-5 поколіннях яких у всіх особин була гіпертензія, незалежно від умов утримання, незалежно від умов змістів, годування і т.д, отже, підвищення артеріального тиску

закріплено генетично. Також треба відзначити що спочатку з'являється структурні зміни, які компенсовані, а при зриві останньої симптоми захворювання стають видимими. Це стосується, у тому числі і патогенезу гіпертонії, а за старими уявленнями первинні порушення функціональні. Зараз у всьому світі визнана концепція про порушення функції кальцієвих каналів як про морфологічному субстраті розвитку гіпертонії (академік Ю. В. Постнов). У результаті кальцій накопичується в клітці (монографія "Артеріальна гіпертензія як клітинна патологія"). Кафедрою внутрішніх хвороб доведено що обтяжена спадковість по гіпертонічної хвороби корелює з частотою виникнення "симптоматичної гіпертонії":

• есенціальна гіпертонія 74%

• гломерулонефрит 72%

• пієлонефрит 70%

• реноваскулярна гіпертонія 68%

• цукровий діабет з гіпертонією 64%

• хронічний тубулоінтерстіціальний нефрит 72%

Таким чином, показано, що всі вищеперелічені захворювання, які супроводжуються стійкою хронічної систоло-діастолічної гіпертонією мають генетичний фактор від 74% до 64%, тоді як генетики кажуть що нижня межа "достовірна" генетичної обумовленості становить 58%. Отже - 64% - це вже вище і означає в найвищій мірі достовірно. Причому ці дані отримали, досліджуючи велика кількість хворих (у кожній групі не менше 100 осіб).

Тепер варто задатися питанням про те де повинна бути гіпертонія частіше: есенціальна в популяції або гіпертонія при, припустимо гломерулонефриті? Природно при гломерулонефрит частіше.

Наведемо ще один приклад. Дві незалежні наукові групи (американська і скандинавська) у кожного померлого від 45 до 55 років, попередньо не виробляючи розтину, тобто не були спочатку індуковані по відношенню до патології, розрізали ниркову область, добиралися до а.renalis, вирізали їх і йшли. Потім дивилися нормальний посудину, чи звужений. Після того як у кожній групі набрали по 100 звужених судин (а звуження повинно бути не менше 2 / 3), вони підняли історії хвороби і уважно вивчили. Виявилося що у 40% хворих було підвищено АТ за життя. Тоді як частота есенціальної гіпертонії у осіб 45-55 років складає знову ж 40%. Збіг? Ні, це підтвердження природи і взагалі наявності формулювання есенціальна гіпертонія.

Треба сказати що незалежно від причин (генетичні, захворювання нирок і т.д.) рівень артеріального тиску визначається лише 3 показниками:

1. серцевий викид

2. ОЦК

3. загальний периферичний опір судин.

А у свою чергу хронічна гіпертонія обумовлена ​​переважно підвищенням ОПСС. Це можна перевірити на наступному прикладі: взяти тонометр, і не закріплюючи манжетки на руці, що є сили натиснути на грушу. Як ви думаєте що станеться зі стрілкою тонометра: правильно вона на якийсь дуже короткий час підскочить і знову впаде до нуля. Або ж спробуйте накачати балон до тих пір, показ гума буде розтягуватися (залежить від її еластичності) тиск підвищуватися не буде. Як тільки гума перестане розширюватися (тобто периферичний опір з'явиться) так відразу ж підвищення тиску виникне і далі буде наростати.

Таким чином, ми запропонували свою схему патогенезу есенціальної гіпертонії. Отже, в основі захворювання лежить генетичний чинник, який веде до зміни клітинних мембран, що в свою чергу спричиняє активацію прессорного циклу ренін-ангіотензин-альдостерон (РААС). Крім цих факторів ще працює натрій-обсяг залежний механізм. Таким чином, у підтримці хронічної гіпертонії пресорний механізм тільки РААС і натрій-об'емзавісімий. Більше нічого немає. Можна згадати катехоламіни, кортизол і т.д. - Це всі проміжні фактори, а остаточні - тільки 2 вищеназвані. І поки депресорні механізми протистоять, ніякого функціонального гіпертонії немає. А як тільки адаптація зривається підвищується ОПСС, серцевий викид, ОЦК і розвинеться артеріальна гіпертензія. Тепер розглянемо захворювання які є причиною так званих симптоматичних гіпертонії.

1. Феохромоцитома - пухлина з мозкової частини надниркових залоз, яка продукує катехоламіни. Вони у свою чергу порушують РААС - механізм і природно прискорюють розвиток гіпертензії. Точно також діє стрес.

2. Стеноз ниркової артерії (вазоренальної механізм). Викликається ішемія ниркової тканини, що стимулює РААС.

3. Синдром Кона (гіперальдостеронізм) - стимуляція РААС.

4. Синдром Кушинга (гіперкортизолемія) також відбувається стимуляції РААС.

5. Нефросклероз - при ньому відбувається найсильніший склероз мозкового шару нирок, де як раз і синтезуються простогландин I2, E2, які входять до депресорних систем. А між іншим частота гіпертонії у хворих з хронічною нирковою недостатністю досягає 98%. Так ось ця гіпертонія стоїть осібно, вона ніякого відношення до есенціальною не має, вона не генетична, і спадковий фактори лише у 1 / 3 хворих. Це єдиний виняток, який тільки підтверджує правило.

Тепер вже розберемо 2 захворювання, які як вважаються відносяться до симптоматична гіпертонія. Давайте подивимося як вони чудово вписуються у вищезгадану концепцію про єдність сутності і генезу всіх гипертоний (виключаючи як ми домовилися гіпертонію при ХНН).

ФЕОХРОМОЦИТОМА - пухлина неоднорідна мозкового шару надниркових залоз. Частота 0.03%. в США щорічно помирають до 800 чоловік. Середній вік хворих 30-40 років.

Етіологія невідома. Існує 2 види пухлини: перший вид - пухлина продукує адреналін, друга - продукує норадреналін.

За характером гіпертонії діляться на:

1. пароксизмальну форму - 70%

2. постійну форму

3. змішану

2 і 3 форми ділять разом 30% випадків (та ж частота що і при есенціальній гіпертонії). В основі захворювання лежить викид катехоламінів, що супроводжується тремором, гіпертонією, пітливістю, тахікардією.

Повертаючись до сказаного вище, можна сказати що пароксизмальної варіант феохромоцитоми який характеризується раптовим підвищенням АТ і настільки ж раптовим його зниженням, ні що інше, як гостра гіпертонія. У хворих незалежно від форми розвивається гіпертрофія лівого шлуночка з одного боку і дистрофія міокарда з іншого, частим ускладненням є застійна серцева недостатність. Чим же відрізняється клініка феохромоцитоми і гіпертонічного кризу?

• Так як це потужний вплив на ВНС формується наростаючий синдром артеріальної гіпертензії злоякісної, прогресує головний біль, наростає нудота аж до блювоти.

• Тремор кінцівок, пітливість, тахікардія.

• Пароксизми тиску дуже виснажують хворого, можливі минущі порушення мозкового кровообігу.

• Гіперглікемія, лейкоцитоз, глюкозурія, протеїнурія.

Таким чином, вегетативні розлади обумовлені катехоламінові бурями, супроводжуються переліченими вище симптомами; фактично цього не буває ні при одному гіпертонічному кризі.

Тепер треба пам'ятати ось про що: якщо провокації немає, то нічого страшного, АТ може триматися досить довго на рівні норми і нічого не станеться, а от якщо спровокувати захворювання, то АТ може підскочити як би завчасно. Що ж є провокатором? Стреси, операції, геморагії, пухлини, інсульти, коронарна ішемія, алкогольна абстененція, ліки: бета і альфа адреноблокатори, кальцієві блокатори, АСЕ-інгібітори (тобто всі ті препарати, які знижують артеріальний тиск, при феохромоцитомі стимулюють його підвищення. Це відбувається, тому що тут грає роль принцип зворотного зв'язку, що й обумовлює підскік АТ.

Діагностика:

• катехоламіни в крові

• екскреція катехоламінів з сечею (більше 200 мкг / добу)

• ванілілмінадльная кислота (у нормі немає) при феохромоцитомі до 10 мг / добу

• УЗД органів черевної порожнини

• аортографія

• сцинтиграфія

• КТ (найбільш ефективна)

• проба з реждітіном (при введенні внутрішньовенно 5 мг через 5 хвилин систолічний тиск падає на 35 мм.рт.ст, а діастолічний на 25 мм. Рт. Ст.). При внутрішньом'язовому введенні 10 мг через 20 хвилин АТ знизиться.

• Проба з гістаміну - при внутрішньовенному введенні 5 сантімг через 2-3 хвилини підвищується артеріальний тиск

• тіраміновая проба - 1 мг внутрішньовенно викликається підвищення артеріального тиску.

Лікування оперативне. Летальність при операції 1.3%. при неможливості вводять внутрішньом'язово реджітін по 10 мг 4 рази на добу. Останнім часом з'явився препарат з групи альфа-метил-L-тирозину (демсек, метірозін), який застосовується по 1-2 таблетки на день.

Гіперальдостеронізм. Пухлина (альдостероми) кори надниркових залоз. Зустрічається у 2% серед всіх гіпертоніків.

Крім первинного (пухлина) є вторинний, який зустрічається при масі інших захворювань. ПАТОГЕНЕЗ: відбувається затримка натрію (альдостерон його міняє на калій), це призводить до гіпокаліємії, а це прямий шлях для розвитку нефросклерозу, що в свою чергу веде до зниження синтезу простагландинів і до підвищення артеріального тиску. Гіперальдостеронізм у свою чергу, конкурентно знижує рівень реніну і ангіотензину (гіпореніновая гіпертензія). Тепер найцікавіше. Є таке захворювання - синдром Бартеру. Це пухлина (альдостероми) кори надниркових залоз, але при ній підвищення артеріального тиску немає. З класичних позицій цього пояснити не може ніхто. А наших позицій все дуже просто: синдром Кона - це альдостероми у потенційних гіпертоніків, а синдром Бартеру у тих, хто не має спадкової гіпертонії (тобто генетичної обумовленості).

Діагностика:

• поліурія, полідипсія. Гіпертонія, слабкість

• низький рівень реніну плазми

• алкалоз

• катетеризація надниркової вени і визначення в ній високого рівня альдостерону

• сцинтиграфія

• КТ

• проба з верошпироном - по 75 мг 4 рази на день і через 5 днів нормалізується калій і альдостерон плазми.

Лікування: оперативне. При неможливості оперативного лікування:

• верошпирон 100-150 мг на добу

• триамтерен

• симптоматична гіпотензивна терапія

Таким чином, дані захворювання добре пояснюються з позицій концепції генетичного успадкування гіпертонії, і абсолютно можна пояснити з точки зору існування симптоматичних гіпертонії.

ТЕМА: тахіаритмії.

Види тахіаритмій.

1. Синусова тахікардія. Самостійного значення не має. представляє інтерес для діагностики інших захворювань, які ховаються за синусовою тахікардією. ЧСС до 150 в хвилину. Зустрічається при міокардитах, тиреотоксикозі, свіжої анемії, сепсисі у літніх людей. Постійна синусова тахікардія має потребу в гарній діагностиці. Відмінність від інших тахіаритмій (тріпотіння передсердь) - при навантаженні ЧСС змінюється (рух, дихання).

2. Тріпотіння передсердь, ЧСС 120-150, не залежить від навантаження, постійна. FF = 250-350 за хвилину.

3. Пароксизмальна суправентрикулярна тахікардія. ЧСС 150-250 в хвилин. Розвивається раптово. Остаточний діагноз ставиться на ЕКГ. При масажі каротидного синуса 15 хвилин може настати обрив пароксизмальної суправентрикулярної тахікардії.

4. Миготлива аритмія (фібриляція передсердь). FF більше 350 в хвилину. Хвилі FF добре видно у відведенні V1, Жодна з цих форм неспосредственной загрози для життя не несе.

5. Шлуночкова тахікардія. До 85% раптових смертей обумовлені переходом шлуночкової тахікардії в фибриляцию шлуночків. ЧСС 1 --- 120 в хвилину. Ця форма спостерігається при гострому інфаркті міокарда і постінфарктному кардіосклерозі.

Усі ці аритмії починаються, як правило з екстрасистолії, але не всі екстрасистолії тягнуть за собою розвиток тахіаритмії. Є ряд доброякісних екстрасистолій - мономорфная екстрасистолія, є фіксований інтервал зчеплення, всі екстрасистоли схожі один на одного. Але якщо частота більше 30 на 1 годину і є преіснує захворювання серця, то є ризик розвитку фатальних порушень ритму. Для діагностики цієї форми необхідно моніторування протягом доби (холтерівське). Якщо екстрасистолія менше 30 за годину, терапія не потрібна.

Аллоритмия. Є 2 водія ритму: синусовий вузол і шлуночок. Варіант сприятливий, розглядати як політопную екстрасистолію не можна.

Класифікація шлуночкових екстрасистол (за Лоуен).

Про ступінь: немає шлуночкових екстрасистол.

1 ступінь: є мономорфние екстрасистоли з частотою менше 30 в 1 годину.

2 ступінь: мономорфние екстрасистоли з частотою більше 30 в 1 годину.

3 ступінь: політопні шлуночкові екстрасистоли.

4а ступінь: групові (дві що йдуть поспіль послідовні екстрасистоли).

4б ступінь: шлуночкові тахікардії (3 і більше йдуть підряд). Носить назву нестійкої тахікардії; про стійку тахікардії говорять, якщо вона триває більше 30 секунд або більше 100 комплексів.

5 ступінь: екстрасистоли ранні (R на Т). Самий небезпечний вид.

Дві останні групи є найбільш небезпечними з точки зору прогнозу розвитку раптової смерті. Хто ж несе найбільший ризик розвитку раптової смерті? Перш за все, це особи, які мають захворювання серця. Особливо, якщо ці захворювання призводять до порушення функціональних властивостей серця, зокрема до серцевої недостатності. Серцева недостатність у хворого з постінфарктним кардіосклерозом мають 4-5 ступінь порушення ритму за Лоуен - це пацієнти які відносяться до числа загрозою по раптової смерті і яка повинна проводитися в обов'язковому порядку антиаритмическая терапія. Проблема профілактики раптової смерті має 2 ланки.

Перша ланка, пов'язане з обов'язковим формуванням умови, що приводять до можливості формування шлуночкової тахікардії або фібриляції шлуночків, зокрема зона кардіосклерозу, яка забезпечує визначені дісінхронізм порушення та проведення в умовах ішемізованого міокарда.

Друга ланка пов'язано з тим, що крім патологічного субстрату (кардіосклероз) є ще й запускає фактор. Отже ми маємо шляхи профілактики, які полягають в усуненні цієї запускаючої (тригерній) чинника.

Одним з найголовніших моментом, які вдалося встановити на сьогодні, є механізм зворотного входу (re-entry) який обговорюється як один з основних моментів виникнення і розвитку важких порушень ритму.

Дізнатися про це вдалося на підставі одного з захворювань, яке досить часто поширено, особливо у молодих людей. Мова йде про синдром Вольф-Паркінсон-Уайта (Wolf-Parkinson-White, WPW - синдром) який полягає в тому, що в лівому або правому атріовентрикулярному кільці знаходяться додаткові пучки, які забезпечують проведення імпульсу з передсердь до шлуночків. Таким чином за механізмом re-entry, імпульс, що йде від передсердь, проходить через АВ-вузол нормально, але в силу якихось обставин є досить повільне проведення через цей вузол. У додатковому пучку в звичайних умовах збудження не проводиться так як тут є блокада. Тоді пройшовши через АВ-вузол, імпульс встигає охопити збудженням шлуночки і за певних обставин (через дію тригерній ланки) через цей самий додатковий пучок може повернутися в передсердя. Передсердя в цей час вже вийшов зі стану збудження і імпульс отримує можливість створення нового збудження. Це і є re-entry (зворотний зв'язок). Саме такий механізм розвитку суправентрикулярної тахікардії.

У нормі при звичайних умовах, при WPW-синдромі можливе функціонування відразу двох шляхів. А механізм re-entry починає формуватися лише у разі блокади одного з цих шляхів. Синдром WPW спостерігається в основному у здорових людей у яких є така ось вроджена аномалія - додатковий пучок. І тому в основі переважної більшості тахіаритмій, особливо суправентрикулярної лежить цей механізм. Частота пароксизмів у цих осіб буває досить великий, нерідко їх доводиться оперувати - перетинати основний пучок або АВ-вузол, або імплантувати кардіостимулятор. Іншого шляху у переважної більшості хворих з суправентрикулярної тахікардією немає.

Що стосується медикаментозного лікування, яке має на меті вирівняти проведення між двома шляхами, результати його набагато гірше, ніж оперативного лікування. Цілий ряд аритмій виникає при певних умовах, які ми назвали вище запускають (тригерними) факторами (2 ланка). Ними можуть виявитися як захворювання серця, так і екстракардіальних патологія.

Для передсердних тахіаритмій:

1. ІХС

2. Мітральний стеноз

3. хвороби перикарда

4. кардіоміопатії (особливо дилятаційна)

5. тиреотоксикоз

6. хронічний обструктивний бронхіт

7. гіпотермія

8. гіпокаліємія

9. гіпоксія і ацидоз

Для шлуночкових тахіаритмій:

1. ІХС

2. кардіоміопатії

3. аортальний стеноз

4. Гіпоксія і ацидоз

Таким чином, сприяють виникненню тахіаритмій, є набагато частіше ніж частота самої патології в популяції. Дуже часта причина порушень ритму, особливо пароксизмальних, лікарська токсичність. На першому місці за частотою стоїть кофеїн, який викликає як шлуночкові, так і передсердні порушень. На другому місці стоїть прийняття алкоголю. Більш рідкісні причини наступні:

• амінофілінами

• трициклічні аміни

• анестетичних агенти

• дигіталіс

• хінідин

У випадку, коли у хворого розвивається політопна екстрасистолія, ми відчуваємо великі складнощі з підбором терапії. Вся справа в тому, що антиаритмічні засоби, як це не парадоксально, несуть проаритмогенну ефект. Особливо це стосується препаратів 1 групи (новокаїнамід, хінідин), особливо при призначенні у повній дозі. Це не відноситься до гострих ситуацій, де препарати призначаються за життєвими показаннями, мова йде про планову терапії. На практиці нерідко у таких хворих з політопна екстрасистолією віддалений прогноз є непоганим, навіть якщо спеціальної терапії не проводиться.

Особливості терапії.

1. При постійній формі пароксизмальної тахікардії можливе або переклад на синусовий ритм (оцінюється за сукупністю ознак: розміри лівого передсердя, давність аритмії тощо) або зменшення частоти серцевих скорочень.

2. показання до ургентної терапії: клінічне погіршення лівошлуночкової функції (серцева недостатність).

3. Якщо аритмія розвинулась у пацієнта з гострим інфарктом міокарда, то усунути її треба обов'язково: передсердну - за допомогою новокаїнаміду, шлуночкову - за допомогою лідокаїну.

4. Якщо клас тяжкості аритмії 4-5, то їх лікують превентивно (не чекаючи розвитку фатальних порушень ритму). Ця терапія запобігає розвитку раптової смерті.

Лекція з внутрішніх хвороб для 5 курсу,

Тема: брадиаритмии.

Брадикардії - порушення ритму, що йдуть з частотою менше 60 в хвилину, при цьому спостерігається правильна послідовність деполяризації передсердь, тобто відзначається нормальна морфологія Р-хвилі, що відображає виникнення порушення у високих зонах правого передсердя, переважно в синусовому вузлі.

Етіологія синусової брадикардії представляє собою результат сповільненою діастолічної деполяризації в межах всіх Р-клітин синусового вузла, найбільш часто це викликається підвищеним тонусом вагуса і спостерігається в нормі, у спокої, під час сну, у спортсменів. Природно, в цьому випадку брадикардія не являє собою загрози і розглядається як функціональна. З іншого боку, брадикардія спостерігається і при несерцевих захворюваннях: мікседемі, в періоді реконвалесценції важких інфекційних захворюваннях, що супроводжуються тахікардією, при жовтяниці, в результаті підвищеної активності вагуса у гастроентерологічних хворих, а також при лікарської інтоксикації бета-адреноблокаторами і кальцієвими антагоністами.

При патологічних станах брадикардія може спостерігатися в осіб з атеросклеротичним кардіосклерозом при пригніченні автоматизму синусового вузла, при розвитку фіброзу синусового вузла, являючи собою одну з різновидів синдрому слабкості синусового вузла (СССУ).

Симптоматика. Брадикардія з частотою між 40-60 на хвилину зазвичай не викликає якихось серйозних симптомів, але може обмежувати переносимість фізичних навантажень. Повільний синусовий ритм може бути причиною слабкість, яка спостерігається навіть у спокої. Частота менше 30 за хвилину може зажадати невідкладної терапії, а частота менше 20 на хвилину може призводити до синкопальні стани, судорожному синдрому і навіть до смерті.

Природно, що лікування симптоматичних брадикардія не потрібно. Лікування гострих синусова брадикардія менше 40 за хвилину проводиться атропіном в дозі 0.5 - 1.0 мл підшкірно, можна повторити через 5-10 хвилин. При неефективності атропіну використовують ефедрин 5% розчин внутрішньовенно або підшкірно, а також ізадрин в таблетках по 0.005. при цьому треба пам'ятати, що перше призначення ізадрина повинно бути невеликим (полтаблетки) так як індивідуальна чутливість до цього препарату досить суттєва; якщо необхідно подвоювати дозу препаратів або вчиняти чрезкожной кардиостимуляцию. Якщо ж брадикардія хронічна, то налагоджують постійну кардиостимуляцию, що є єдиним методом лікування.

Симптоматична синусова брадикардія, як було сказано вище, нерідко є одним з основних симптомів СССУ. Причиною СССУ є виражена брадикардія, що порозумівається рефлекторними впливами на синусовий вузол, і в цих випадках минуща синусова брадикардія в осіб з інфарктом міокарда не може розглядатися як СССУ.

Протипоказання - стійка брадикардія, що не уступає введенню атропіну є найчастішою причиною фіброзу синусового вузла, або атеросклерозу артерій, що живить синусовий вузол. Синусовий вузол харчується самостійної артерією, що відходить, як правило від a.coronaris dextra. Причиною ж фіброзу синусового вузла може служити міокардит, інфільтративні ураження (гемохроматоз, амілоїдоз). Крім того, Протипоказання може спостерігатися при кардіоміопатіях, зокрема дилатаційною, рідше гіпертрофічної. У ряді випадків первинного захворювання не знаходять і тоді говорять про ідіопатичному СССУ. Перші описи ідіопатичного СССУ з'явилися у Франції у молодих осіб, на ім'я автора названо хворобою Лінегре.

Симптоматика СССУ полягає в появі стійкою брадикардії менше 60 в хвилин, а також минущої сіноарікулярной блокади. Тут можуть розвиватися періодика Самойлова - Вейкенбаха, періодика 2 до 1 і т.д. крім того можуть розвиватися стійка сіноарікулярная блокада, що отримала назву зупинка передсердь. Минуща сіноарікуларная блокада - блокада може супроводжуватися потемніння в очах, синкопальними станами, непритомністю, що вимагає обов'язкової терапії.

Ще одна часта форма СССУ - тахі-бради-синдром. справа в тому що в даному випадку спостерігається поява пароксизмальної тахікардії (миготливої ​​аритмії, вузловий тахікардії). Це може привести при відновленні ритму до появи довгою преавтоматіческой паузи більше 2 сек. У хворих виникає гіпоксія мозку. Це форма протікає роками і хворі мучаться цими спонтанними пароксизмами. Існує положення в кардіології: якщо хворий перед встановленням постійної форми миготливої ​​аритмії мав часті пароксизми то зазвичай на відновлення синусового ритму не йдуть.

Четверта форма СССУ - це брадисистолическую форма миготливої ​​аритмії. У цих хворих нерідко виявляється порушення АВ-провідності.

Діагностика СССУ будується на встановленні факту брадикардії: у ряді випадків для діагностики минущою брадикардії доводиться користуватися моніторуванням протягом 24-72 годин. Також проводять атропіновой тест: вводять 1 - 1.5 мл атропіну і з інтервалами в 3-5 хвилин реєструють ЕКГ. При СССУ ЧСС не перевищує 90 на хвилину. Наступний етап діагностики - електрофізіологічне дослідження (ЕФД). Для цього хворому нав'язують ритм, в основному Транс електрода, більш ніж його власний, зазвичай 110-120 за хвилину, а потім раптово зупиняють стимуляцію і дивляться, як швидко синусовий вузол відновить ритм скорочень. Якщо пауза виявляється більше 1.5 см, говорять про СССУ. Іноді аналогічну стимуляцію проводять нанесенням одиночних розрядів. ЕФД іноді дає псевдонегативну результат.

Постановка кардіостимуляторів у всьому світі частіше за все обумовлена ​​СССУ. Найчастіше виконується кардиостимуляция "на вимогу" тобто апарат включається при довгій паузі (сінарікулярной блокаді, преавтоматіческой паузі).

Брадикардії - це не завжди порушення автоматизм, нерідко за брадикардією ховається сіноарікулярная блокада, про яку говорять у тому випадку якщо імпульс проводиться повільно і період виходу із синусового вузла більш 0.12 сек. Треба сказати, що момент виходу імпульсу з синусового вузла ЕКГ-ски не розпізнається. Якщо спостерігається сіноарікулярная блокада з проведенням 2 ​​до 1, то клінічно вона проявляється як справжня синусова брадикардія, але ЕКГ-но постійних сіноарікулярних блокад не буває. Сіноарікулярние блокади високого ступеня 4 до 1, 5 до 1, і т.п. спостерігається вкрай рідко. Є і повна сіноарікулярная блокада або "зупинка синуса", коли зубці Р раптово зникають. Зупинка синусового вузла не колола (завжди більшою мул менше) двох або трьох інтервалів RR, тобто немає кратності. З'являються заміщають ритми, особливості їх полягають у повній відсутності зубців Р.

Етіологія сіноарікулярной блокади полягає в ІХС, рідше результат підвищеної ваготонії, і нарешті при неадекватній дозуванні дигіталісу, іноді і гіперкаліємія (наприклад при уремії), також може бути причиною сіноарікулярной блокади.

Лікування сіноарікулярной блокади: атропін, ізадрин, платифілін в таблетках по 0.04, еуфілін 0.015 в таблетках, імплантація кардіостимулятора. Якщо сіноарікулярная блокада виникла на тлі міокардиту, то призначають глюкокортикостероїди з метою виведення калію з провідної системи, з цією ж метою призначають гипотиазид, лазикс.

Прогноз при сінарікулярной блокаді визначається основним захворюванням.

Внутрішньопередсердну блокади (уширення Р до 0.11 - 0.12) нешкідливі, але у хворих все-таки є схильність до пароксизмальних порушень ритму.

Синусова аритмія (дихальна) - обумовлена ​​вагальних впливами, характеризується тим, що під час вдиху ЧСС збільшується, а під час видиху - урежается. Всі зубці Р однакові, QRS - нормальні, синусова аритмія також нешкідлива.

Тема: Ревматоїдний артрит.

Ревматоїдний артрит - хронічне системне захворювання сполучної тканини, клінічно проявляеющееся прогресуючим ураженням периферичних (синовіальних) суглобів за типом ерозивно-деструктівноо поліартриту.

КЛІНІКА.

Поразка периферичних суглобів (частіше 2,3 п'ястно-фаланговий, проксимальні міжфалангові суглоби, колінні, променезап'ясткові суглоби, гомілковостопні сустви). У проджроме виявлестя ранкова скутість. Болі в суглобах в другій половині ночі та вранці. Дефигурация суглобів, поява контрактур, атрофії м'язів.

Наявність ревматоїдний узелокв, локалізуються поблизу ліктів, на розгинальних поверхнях передпліччя. Вони безболісні, часто рухливі, але іноді спаюються з апоневрозом або кісткою. Може бути залучення внутрішніх органів (суглобово-вісцеральна форма). Ураження серця, легенів, нирок.

Лабораторна діагностика:

1. наявність ревматоїдного фактора. Ревматоїдний фактор складається з IgM, IgG та антитіл до цих імуноглобулінів.

2. Визначення гамма-глобуліну, і імуноглобулінів різних класів.

3. Визначення С-реактивного білка, ШОЕ.

4. Для периферичної крові характерна гіпо-чи нормохромная анемія.

5. Дослідження синовіальної рідини суглобів. Рідина каламутна (в нормі прозора, жовто-зеленого опалесцююча кольору), з пластівцями. У синовіальній рідині знаходять ревматоїдний фактор вмесет з IgM, G. Цитоз до 60 тис клітин запального характеру.

На внутрішній поверхні суглоба можна виявити гранульоми. У центрі її находістя рогоціт (клітка з налипло залишками ядер інших клітин). У різних Слоан сіноваільной оболонки видно зміни типові для ревматоїдного вузлика. У центрі знаходиться лімфоцит, моноціт з токсичною зернистістю (незавершений фагоцитоз - симптом "ледачих лімфоцитів"). Крім цих клітин можуть бути ділянки некрозу, фібробласти і плазматичні клітини. Плазматичні клітини виробляють імуноглобулін, що типово для системного захворювання. Органом - мішенню є суглоб, куди мігрують В-лімфоцити і трансформуючись у плазмаціти виробляють моноклональні імуноглобуліни (в даному випадку IgM) що утворюють ревматоїдний фактор.

Характерним морфологічним зміною для ревматоїдного артриту є васкуліт. Він відіграє провідну роль у генезі різних синдромом еого забоелванія: при васкуліті відзначається інфільтрація, мікротромбоз, преципітати, некрози. Васкуліт може бути і в серці і в легенях, судинних оболонках мозку, нирках.

Критерії діагнозу ревматоїдного артриту.

1. Ранкова скутість протягом декількох годин: до 12 години дня, до 18 годин дня, протягом усього дня.

2. Біль у суглобах (причина - набряк суглоба, роздратування синовіальної оболонки, некротизуючий артеріїт. Біль може бути постійною або періодичною.

3. Припухлість в області суглобів. Характерний поліатріт, повинно бути поразка більше не менше двох суглобів. Типово поразка променезап'ясткових суглобів, п'ястно-фалангових, гомілковостопних, скроневих.

4. Симетричність ураження.

5. Наявність хоча б одне ревматоїдного вузлика. Вони розташовуються на поверхні суглобів або всередині його.

6. Характерна картина ерозивного артриту (ерозія хряща, деформація кістки, остеопороз, кісти).

7. Виявлення ревматоїдного фактору в сироватці крові та синовіальній рідині.

8. Синовит може бути оборотним або прогресувати і призвести до анкилозирование суглоба.

9. Морфологічні ознаки ураження внутрішніх органів.

Форми ревматоїдного артриту.

I. З переважним ураженням суглобів.

II. Суглобово-вісцеральна форма.

Може протікати з переважним ураженням легень нирок, серця, нервів. Легочаня форма протікає з некпрозом, кровохарканням. Ниркова - за типом гломерулярного поразки з некрозом клубочків, склерозирован нирок. Поразка нервової сстеми проявлется поліневритами, крововиливами в мозок. Серцева патологія характеризується, як правило дистрофічними змінами міокарда, формуванням недостатності кровообігу.

Перебіг ревматоїдного артриту.

1. Швидкопрогресуючий

2. Повільно прогресуюче

3. Без помітного прогресування (доброякісна).

Серед швидкопрогресуючих форм можливий септичний варіант перебігу. Проявлется температурою гектического характеру, полисистемность поразки, прогресуючої анемізації. Морфологія - за типом аутоімунного процесу: антитіла до залишків ядер, антитіла до ДНК, LE-клітини, рогоціти, значні зміни синовіальної рідини.

За ступенем активності розрізняють.

1. Ревматоїдний артрит з мінімальною активністю. Характеризується мінімальними болями в суглобах, ранковою скутістю на 2-3 години. Ексудативні і рентгенологічні прояви артриту. Порушення функції суглоба незначні. ШОЕ збільшена мінімально, С-реактивний білок + / -. Наявність ревматоїдного фактора.

2. Ревматоїдний артрит із середнім ступенем активності. Скутість протягом першої половини доби. Значні суглобові зміни. Припухлість, обмежені рухливості, больовий синдром. ШОЕ підвищено до 40 мм / год, С-реактивний білок + +, ревматоїдний фактор визначається і в сироватці крові і в сіноваільной рідини.

3. Ревматоїдний артрит із високим ступенем активності. Виражені зміни по типу аутоімунного процесу. Полисистемность (вісцеральні прояви, значні параклінічні зміни - кров, рентген).

Рентгенологічна картина артриту.

1 СТАДІЯ. Околосуставной остеопороз; ознаки випоту в порожнину суглоба, ущільнення періартікулярних тканин.

2 СТАДІЯ. Ті ж зміни і звуження суглобової щілини аж до її відсутності, поодинокі котсние узури.

3 СТАДІЯ. Поширений остеопороз; виражена кістково-хрящова деструкція.

4 СТАДІЯ. Зміни властиві 1-3 стадіях і анкілози повні і неповні.

Клініко-імунологічна характеристика.

1. Серопозитивний варіант (проба на ревматоїдний фактор позитивна).

2. Серонегативний варіант (проба на ревматоїдний фактор негативна).

Ревматоїдний артрит частіше страждають жінки у віці старше 30 років.

ЛІКУВАННЯ.

Необхідно враховувати патогенетичні моменти. Відомо, що відбувається сенсибілізація організму до власних клітин, пусковим механізмом по видимому є гострі захворювання.

1. Необхідна санація гострих інфекцій, вогнищ хронічних інфекцій. З метою санації призначаються антибіотики, хірургічне, стоматологічне лікування.

2. Протизапальна терапія - нестероїдні протизапальні засоби.

3. Імуносупресивної терапії.

4. Локальна терапія - лікування суглоба, при анкилозирование можливо протезування суглоба.

5. Санаторно-курортне лікування.

Імуносупресивної терапії показана протягом усього життя з початку забоелванія. Базисна терапія включає в себе призначення монопрепарат, частіше D-пеніциламін. Підключають нестероїдний протизапальні засоби: індометацин, ібупрофен. Їх довго не призначають, у зв'язку з побічними діями (вплив на стінку шлунка з розвитком лікарського гастриту). Нестероїдні протизапальні засоби приймають після їжі, запивають 10% розчином крохмалю. Іноді поєднують перооральний прийом з прийомом per rectum (свічки).

D-пеніциламін володіє вираженим імуносупресивний ефектом, пов'язаним з виведенням міді з організму. Доза 450 мг на добу, тривало, роками. Побічна дія - нефротоксічекое, гепатотоксична, нейротоксична.

Практикується призначення з Д-пеніциліном кортикостероїдних препаратів. Однак довго їх не призначають, так як вони мають множинними побічними ефектами: вимивання кальцію з кісток, посилення остеопорозу, приєднання інфекційних процесів, виникає залежність від прийому препарату, зменшується продукція власних кортікоістероідов. Доза 30-40 мг / на 1 квадратний метр поверхні тіла на добу. Прийом пероральний.

Методи:

• пульс-терапія (дача 2-х добових доза через 2 дні на третій).

• Щоденний прийом.

Кортикостероїди також мають імуносуперсивний ефект:

• запобігають вироблення антитіл

• гальмує перехід В-лімфоцитів у плазматичні клітини

разом з цим посилюють міграцію імунокомпетентних клітин в органи - мішені, посилюючи локальний запальний процес.

Нещодавно стали застосувати хінолінові препарати: плаквеніл, делагіл. Доза 500-250 мг / добу.

Цитостатики також володіють невеликим імуносупресивний дією, вплив на імунокомпетентні клітини кісткового мозку. Азатіоприн 50-100 мг на добу. Може поєднуватися в нестероїдними протизапальними засобами, кортикостероїдами.

Препарати золота. Використовують для внутрішньосуглобового введення. Крізанол 5% розчин - 1 мл (1.75 мг золо на добу). Також всередину суглоба вводиться гідрокортизон. Можна місцево використовувати гепаринова мазь.

Левамізол відноситься до імуномодуляторів. Застосовується тривало курсами. Доза 35.5 - 40 мг на добу. Цей препарат призначають враховуючи імунну відповідь організму.

Дослідження імунології крові необхідно для оптимального підбору терапії. Високий вміст імуноглобулінів, ЦВК може світельствовать або про малу макрофагальної реакції або збільшенні активності процесу. У цьому випадку показано призначення імуносупресорів (Д-пеніциламін в поєднанні з кортикостероїдами).

Для призначення левамізолу в крові повинна бути зворотна картина: низький вміст імуноглобулінів. Якщо вміст імуноглобулінів в номре, орієнтуються на ІРІ (імуно-регуляторинй індекс) - співвідношення Т-хелперів до Т-супрессорам (у нормі приблизно складає 1.8-2.3). при ІРІ 1-1.5 показано призначення левамізолу курсами по 3 дні з перервами по35 мг на добу. Після лікування - контроль імунологічного аналізу крові.

Немедикаментозне лікування.

1. Плазмаферез

2. Лімфоферез

3. Лазаротерапія

• нашкірне опромінення суглобів

• внутрішньосуглобне опромінення

• внутрішньовенне опромінювання

4. УФО метод.

Прогноз захворювання серйозний, майже завжди відзначається інвалідизація пацієнта.

ПРОФІЛАКТИКА.

1. Профілактика гострих інфекційних артритів

2. Лікування вже виявленої патології.

Малі ревматоїдні синдроми.

1. Поєднання ураження суглобів та печінки.

2. Синдром Стілла (у дітей).

Кортикостероїди не призначають так як вони сповільнюють ріст і сприяють деформації суглобів (у дітей).

Тема: системний червоний вовчак. ВУЗЛИКОВИЙ періартеріїт.

Історія хвороби Петрової А. Н.

Надійшла зі скаргами на слабкість, постійно підвищену температуру, біль у суглобах, м'язах, почервоніння шкіри обличчя, свербіж, ущільнення у вигляді зерен сочевиці під шкірою кінцівок, тулуба, зникають через 5-6 днів.

Вперше хвора помітила зміни у своєму стані 5 місяців наза. Спочатку відзначалися болі в суглобах, слабкість. У подальшому приєдналися болі по ходу ребер, ущільнення під шкірою і субфебрилітет.

Дільничним терапевтом стан був розцінено як ГРВІ, призначений аспірин. До моменту госпіталізації в аналізі крові лейкоцитоз помірний до 8 на 10 в 9 ступені, підвищена ШОЕ, наростала анемізації.

В аналізі сечі - білок до 1,5 г / добу, лейкоцитурія, циліндри.

На момент госпіталізації з'явилися набряки на нижніх кінцівках. З анамнезу життя стало відомо, що хвора була схильна до алергічних реакцій у вигляді свербежу, кропив'янки на цитрусові, яйця і т.д.

в приймальному відділенні, враховуючи субфебрилітет, зміни в аналізі сечі, інтоксикацію була запідозрений ниркова патологія (хронічний пієлонефрит, гломерулонефрит). Однак з огляду на субфебрилітет виникла гіпотеза про системному захворюванні: ВКВ, вузликовий періартеріїт, склеродермія, дерматоміозит, ревматоїдний артрит.

Склеродермія - захворювання, що характеризується в першу чергу поразкою шкірних покривів, витончення шкіри і підшкірно-жирової клітковини.

Вузликовий періартеріїт. Частіше страждають чоловіки. Захворювання виникає після 25 років, характеризується прогресуючим перебігом. На внутрішньовенної урографії у хворої змін чашково-мискової системи нирок не було виявлено. При даній картині пієлонефрит малоймовірний.

У результаті робочі діагнози: хронічні гломерулонефрит, ВКВ.

ВКВ - дифузна захворювання сполучної ткаі характеризується системних, імунокомплексним поразкою сполучної тканини і її похідних, з ураженням судин мікроциркуляторного русла.

Захворювання починається поволі, малосимптомний. Найчастіше у жінок в кольорі віці.

КЛІНІКА.

Шкірні прояви з'являються одними з перших: дискоїдний вовчак. Найчастіше еритема на обличчі, над суглобами. Характерна симетричність у вигляді метелика (на обличчі). Фотосенсибілізація, проявляється тим, що пацієнт не може довго перебуває під улчамі сонця, швидко виникають опіки, пігментація шкіри шиї, обличчя. Пігментні порушення можуть бути і у вигляді вітіліго.

Вихід всіх змін - атрофія шкіри та її придатків (нігтів, волосся).

Суглоби - дивуються в 88% випадків. Характерні біль, припухлість. Артрит носить рецидивуючий характер.

Нирки. Уражаються у 50% хворих. Розвивається хронческій "вовчаковий" гломерулонефрит, який характеризується підвищенням артеріального тиску, ізмененіемі в аналізах сечі (протеїнурія, лейкоцитурія, циліндрурія, мікрогематоурія), набряками. В аналізі крові - диспротеїнемія (підвищення гамма-глобулінів), підвищення рівня залишкового азоту, сечовини.

Серце. Виникає міокардит у 50-60% хворих. На ЕКГ: зміни зубця Т, поява зубця Q. Порушення провадження, різні види аритмій. Може бути перикардит. На рентгенограмі - "овальне" серце, збільшення лівого шлуночка, правих відділів серця.

Можуть формуватися вади на тлі дилатації відділів серця, або за рахунок ураження клапанного апарату (сосочкові і папілярні м'язи).

В основі всіх цих процесів - васкуліт (периферичних судин і внутрішніх органів). Формується синдром Рейно, частіше виникають тромбози, які носять рецидивуючий характер (причини - тромбофлебіт). Тромбози зачіпають всі життєвоважливі органи. У першу чергу страждають органи дихання (інфільтрати, інтерстиціальний фіброз, плеврити, дихальна недостатність). Скарги при цьому на задишку, слабкість, відчуття браку повітря.

Шлунково-кишковий тракт (страждає у 50% пацієнтів). Виникає диспепсія (нудота, біль) і т.д. Гемморагический прояви у вигляді блювоти з кров'ю, кал з домішкою крові. Зміни слизової у вигляді ерозій, виразок. Внаслідок тромбозу вен і артерій слизової шлунково-кишкового тракту.

Печінка. "Вовчаковий" гепатит характеризується наростанням жовтяниці. Білірубін підвищується значно. Можуть бути безжовтушні форми гепатиту.

Центральна нервова система. Васкуліт судинної оболонки. Виникають психози, енцефалопатії, судомний синдром, парестезії, цереброваскуліти. Всі зміни носять впертий характер перебігу.

Ендокринна система. Первинне ураження, у зв'язку з васкулітом. Вторинне поразку за рахунок ішемізаціі. Може виникнути аутоімунний тиреоїдит.

Кровотворна система. Страждає в результаті впливу на кістковий мозок антитіл.

ЕТІОЛОГІЯ.

Не ясна. Можлива вірусна етіологія. Вплив інфекції на В-лімфоцити, їх проліферація, вироблення антитіл до власних тканин, утворення імунних комплексів, зміна комплементарної активності призводить до виникнення ДВЗ-синдрому.

ПАТОГЕНЕЗ.

В основі - васкуліт, весь процес розвивається на судинній епітелії. На початку ферментна активізація, далі розвивається некроз з формуванням тромбу і ішемізацію органів.

ЛАБОРАТОРНА ДІАГНОСТИКА.

1. Анамнез крові. Нормохромная анемія, лейкоцитопенія, тромбоцитопенія, гранулоцитопенія, підвищена ШОЕ (до 60 і більше мм / год). В основі цих змін - наявність антитіл до еритроцитів, лейкоцитів та іншим клітинам крові.

У кістковому мозку - еритропоез підвищений, подразнення кісткового мозку. Проте на периферії клітин мало, так як вони осідають в селезінці. У крові велика кількість плазматичних клітин.

2. Біохімічний аналіз крові. Підвищення альфа-2-глобулінів, гама-глобулінів. Альбуміни знижені. Це характерно для всіх системних захворювань і пов'язане з порушенням альбумінообразованія в печінці їх втрата з сечею. АСТ підвищена (так як страдют м'язи), АЛТ підвищена (так як страждає печінка). Також підвищено ЛДГ і сорбітолдегідрогенази. Підвищення рівня сечовини, креатиніну (внаслідок порушення функції нирок).

3. Аналіз сечі. Протеїнурія (до 3.5 г / добу), лейкоцитурія, мікрогематурія.

4. Імунологічний аналіз. Антинуклеарних антитіла до собственнм клітин і їх ядер (ДНК, РНК), підвищення рівня IgG, M, підвищення рівня ЦІК. Рівень комплементу підвищений.

5. Біопсія органів (нирок, печінки).

6. Біологічні проби. На сенсибілізацію (in vitro).

7. Наявність LE-клітин (у 75% випадків). Це видозмінені нейтрофіли з зруйнованої ядерної структурою, всередині - гематоксілінеозіновие тільця).

КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ ВКВ.

1. Вовчаковий метелик.

2. Дискоїдний вовчак (зміни не тільки на обличчі, "пергаментна" шкіра).

3. Сімпо Рейно (спазм судин - у вигляді "рукавичок", "шкарпетка" - акроціаноз).

4. Алопеція.

5. Фотосенсибілізація.

6. Виразка слизових оболонок і шкіри (афтозний стоматит, пролежні).

7. Артрит без деформації.

8. LE-клітини

9. Хибнопозитивна реакція Вассермана.

10. Протеїнурія більше 3.5 г на добу.

11. Циліндрурія.

12. Полісерозит (з ураженням плеври, перикарда, оболонок суглобів).

13. Психоз, судомні напади, подергіаніе м'язів.

14. Гемолітична анемія (антитіла до еритроцитів).