Цей файл узятий з колекції Medinfo
http://www.doktor.ru/medinfo
http://medinfo.home.ml.org
E-mail: medinfo@mail.admiral.ru
or medreferats@usa.net
or pazufu@altern.org
FidoNet 2:5030 / 434 Andrey Novicov
Пишемо реферати на замовлення - e-mail: medinfo@mail.admiral.ru
У Medinfo для вас найбільша російська колекція медичних
рефератів, історій хвороби, літератури, навчальних програм, тестів.
Заходьте на http://www.doktor.ru - Російський медичний сервер для всіх!
Диференціальний діагноз при кардиомегалиях.
Поняття кардиомегалии (КМГ). Під кардіомегалією розуміється значне збільшення розмірів серця за рахунок його гіпертрофії і дилатації (рідше - інфільтративних процесів).
Загальні ознаки кардіомегалія:
порушення ритму і провідності
фізикальні дані: розширення меж серця, приглушення або глухість тонів, ослбленіе 1 тону на верхівці, прояв протодіастоліческого або пресистолическим ритму голопа (3 і 4 тони), шумів відносної мітральної і трикуспідального недостатності (шуми регургітації), рідше-діастолічний шум функціонального мітральноо стенозу ( Флінта) і діастолічний шум відносної недостатності легеневої артерії (Грехем-Стіла).
Специфічні ознаки визначаються тим захворюванням, яке призвело до КМГ:
Класифікація КМГ
атеросклеротичний кардіосклероз
постінфарктний кардіосклероз
аневризма серця
Пороки серця
набуті вади
вроджені вади
Гіпертензії артеріальні
гіпертонічна хвороба
вторинні гіпертензії
міокардит ревматичний
міокардити вірусні
міокардити рикетсіозні, бактеріальні та спірохетозние
міокардити грибкові та паразитарні
міокардити неінфекційні алергічні і токсико-алергічні.
міокардит ідіопатичний Абрамова-Фідлера
миокардитический кардіосклероз
Кардіоміопатії первинні
дилатаційною або застійні кардіоміопатії
Кардіомегалія - значне збільшення розмірів серця за рахунок його гіпертрофії і дилатації або накопичення продуктів порушеного обміну речовин, або розвитку неопластичних процесів. Гіпертрофія міокарда (за виключення КГМ) є компенсаторною реакцій, що дозволяє серцю підтримувати нормальний кровообіг при наявності того чи іншого патологічного стану. Гіпертрофія ніколи не призводить до значного збільшення розмірів серця і супроводжується лише помірним розширенням його меж. КМГ виникає, як правило, при розвитку миогенной дилатації серця і характеризується різними симптомами серцевої недостатності і порушенням ритму. Залежно отпрічін, що викликають збільшення розмірів серця, спочатку можливий розвиток парциальной КМГ (значне збільшення окремої серцевої камери). Надалі розвивається тотальна КМГ. Дифузні поразки міокарда відразу приводять до тотальної КМГ. Найчастіше ступінь КМГ залежить від тривалості патологічного процесу, що викликає збільшення розмірів серця, і його вираженості.
Гіпертензії артеріальні.
Є однією з найчастіших причин увеліенія розмірів серця. Як правило, тяжкість перебігу артеріальної гіпертензії та тривалості її існування відповідає вираженості КМГ, проте трапляються винятки.
Збільшення розмірів серця при гіпертонічній хворобі та АГ є обов'язковим симптомом і проходить кілька етапів. Спочатку розвивається концентрична гіпертрофія, залучаються в процес "шлях відтоку" з лівого шлуночка від його верхівки до клапанів аорти. У цей період збільшення лівого шлуночка физикально може не визначатися, хоча досить часто пальпується посилені верхівковий поштовх, особливо в положенні на лівому боці. У разі помірної гіпертензії такий стан може тривати роками.
У подальшому розвиваються гіпертрофія і дилатація "шляху припливу" лівого шлуночка отлевого атріовентрикулярного отвору до верхівки; гіпертрофія приймає ексцентричний характер, ліва межа серця зміщується вліво і вниз, верхівкові поштовх стає високим і приподнимающим. На цьому етапі можливо також збільшення лівого передсердя і виявлення деякого згладжування талії серця при перкусії меж відносної серцевої тупості.
Наступний етап - збільшення всіх відділів серця, розвиток тотальної КМГ. У разі вираженого прогресування гіпертонічної хвороби і при злоякісній АГ цей стан може розвинутися порівняно швидко. Повільно прогресуюча гіпертонічна хвороба рідко призводить до формування значної КМГ, і симптоми серцевої недостатності довго не виявляються. Для діагностики АГ проводиться контроль АТ, ЕКГ (ознаки ГЛШ), вивчається очне дно (гіпертонічна ангіопатія), рентгенологічне дослідження розмірів серця, ехокардіографія. Виключаються інші причини КМГ.
Ішемічна хвороба серця.
КМГ можлива при деяких формах ІХС (навіть без АГ). Розвиток гіпертрофії міокарда в цих випадках також є компенсаторним процесом. Збільшення розмірів серця типово для будь-якого великого інфаркту міокарда, ускладнилися серцевою недостатністю, постінфарктного та атеросклеротичного кардіосклерозу, аневризми лівого шлуночка.
Атеросклеротичний кардіосклероз.
Останнім вермя цей термін піддається критиці, і деякі автори вважають за краще широко поширений за кордоном термін "ішемічна кардіоміопатія" або "ішемічне ураження міокарда". Атеросклеротичний кардіосклероз може поєднуватися з синдромом стенокардії, але можливо безбольовой перебіг захворювання. При об'єктивному дослідженні виявляються розширення меж відносної серцевої тупості, переважно за рахунок лівого шлуночка і судинного пучка (через атеросклероз аорти) у деяких випадках можливе помірне підвищення систолічного артеріального тиску при нормальному або навіть кілька зниженому діастолічному тиску (симптоматична склеротична гіпертензія). Важливим симптомом є внутрисердечное шуми: найчастіше визначається систолічний шум на верхівці серця, пов'язаний іноді з пролапсом мітрального клапана, рідше з дисфункцією папілярних м'язів або атеросклеротичним ураженням мітрального клапана, що призводить до істинної мітральної регургітації. Можливий систолічний шум на аорті, частіше пов'язаний з атеросклерозом аорти, рідше з поразкою півмісяцевих клапанів аорти. У деяких хворих атеросклеротичним кардіосклерозом виявляють асиметричну гіпертрофію міжшлуночкової перегородки, що може бути пов'язано з особливостями компенсаторної гіпертрофії міокарда при ІХС. Поступове прогресування атеросклеротичного кардіосклерозу призводить до тяжкої серцевої недостатності, різних порушень ритму серця. Типово виникнення миготливої аритмії. На етапі серцевої недостатності клінічна картина атеросклеротичного кардіосклерозу нагадує таку при первинній застійної кардіоміопатії.
Атеросклеротичний кардіосклероз зазвичай поєднується з симптомами атеросклерозу мозкових артерій, аорти, великих периферичних артерій.
Для діагностики широко використовуються рентгенологічні методи, ЕКГ діагностика. Цінну інформацію несе ехокардіографія, що виявляє сегментарне порушення скоротливості - різні види асинергии: гипокинезию, дискінезію, акинезії. Коронарографія виявляє різну ступінь стенозування коронарних артерій і підтверджує атеросклетіческую природу ішемічної кардіоміопатії.
Аневризма серця.
Розвивається у 12-15% хворих, що перенесли трансмуральних інфаркт міокарда. Один з ранніх симптомів аневризми передньої стінки лівого шлуночка - прекардічальная пульсація в 3-4 міжребер'ї зліва від грудини, що визначається пальпаторно і на-віч (симптом "коромисла"). Аневризми, розташовані біля верхівки серця, нерідко виявляють феномен подвійного верхівкового поштовху: його перша хвиля виникає в кінці діастоли, а друга є самим верхівковим поштовхом. Більш рідкісні аневризми задньої стінки лівого шлуночка діагностуються важче через відсутність патологічної пульсації передньої грудної стінки. Верхівковий поштовх у хворих зазвичай посилений. Є невідповідність між посиленою пульсацією в ділянці верхівки серця і малим пульсом на променевій артерії. Пульсовий артеріальний тиск знижений. ЕКГ: відсутність динаміки гострого інфаркту міокарда (застиглий характер кривої: зміщення сегмента ST вгору, поява комплексу QS у відповідних відведеннях) - важливий діагностична ознака аневризми серця. Електрокімографія виявляє парадоксальну пульсацію контуру серця. Застосовується також рентгенографія і томографія серця. Ехокардіографія виявляється зону дискінезії і акинезії. Використовується також радіонуклідна вентрикулографія і коронарографія.
Міокардити.
Помірне збільшення розмірів серця при дифузних міокардитах зустрічається практично завжди, але КМГ характерна лише для міокардитів з важким перебігом. Часто клінічна картина міокардиту, незалежно від його причини, подібна і залежить насамперед від вираженості ураження міокарда. Збільшення розмірів серця при міокардитах проівходіт зазвичай за рахунок дилатації і рідко супроводжується вираженою гіпертрофією міокарда. У діагностичному плані мають значення зв'язок захворювання з перенесеною інфекцією, ознаки запалення, ЕКГ-дані. Лабораторні дослідження виявляють лейкоцитоз зі зрушенням лейкоцитарної формули вліво, збільшення ШОЕ, діспротеніемію, переважно за рахунок збільшення рівня альфа-2 і гамма-глобулінів, підвищення сироваткових мукопротеинов і глікопротеїнів, гиперфибриногенемию, поява С-реактівног протеїну і інші зміни, типові для будь-якого запалення. Певну діагностичну цінність має виявлення в крові стрептококковог антигену, а також підвищення титру АСЛ-О, АСК, АСГ. Іноді в сироватці крові можуть бути знайдені антікардіальние антитіла.
При важких дифузних міокардитах можливо деяке підвищення активності "сердечних" ферментів: КК, ЛДК, особливо її першого ізоферменту. Рідше підвищується рівень АсАТ. Зміни ЕКГ: можуть бути скороминущі зміни вольтажу всіх зубців, порушення реполяризації міокарда (сплощення і інверсія зубця Т, зниження інтервалу ST).
При вірусному міокардиті в перший тиждень хвороби можливе виділення вірусу з змивом носоглотки, крові, калу з наступним посівом матеріалу на різні середовища (курячий ембріон, культура фібробластів, ембріональна тканина нирок). В якості ранньої діагностики застосовується також люмінесцентна мікроскопія мазків - відбитків зі слизової носа, иммунофлюоресцентное дослідження. З 2-3 тижня хвороби необхідно дослідження антитіл до вірусу в сироватці крові (обов'язково в динаміці). Для доказу патогенической ролі вірусу важливо виявлення ротса титру антитіл. Часто в період реконвалесценції титр антитіл в 4 і більше разів вище, ніж в гостру фазу. Слід пам'ятати, що можливо носійство антитіл, наприклад до вірусу Коксакі, у 5-10% здорових осіб, а виявлення антитіл до вірусу Коксакі в низьких (1 / 8, 1 / 16) і середніх титрах (1 / 32, 1 / 64) без подальшого зростання титру свідчить про перенесену в минулому інфекції.
Найбільш тчним методом діагностики міокардиту будь-якої природи є біопсія міокарда. Застосовується також сцинтиграфія міокарда з Ga 67, який накопичується в ділянках запалення.
Миокардитический кардіосклероз.
Є результатом будь-якого міокардиту. З огляду на те, що хронічно текущіне міокардити більш-менш часто загострюються, не завжди легко провести чітку грань між хронічним міокардитом і міокардитичного кардіосклерозом. Гострі міокардити завжди призводять до кардіосклерозу. Наслідком дифузних міокардитів може бути виражений миокардитический кардіосклероз, що приводить до збільшення розмірів серця (частіше-поміркованому, рідше - значному). Переважає дилатація камер серця, ніж їх гіпертрофія, що спочатку типово для міокардитів. Симптоми неспецифічні: хронічна серцева недостатність, що виявляється застоєм в легенях і недостатністю правого шлуночка. Специфічних методів діагностики немає. Важливу роль відіграє анамнез - перенесений і минулому міокардит.
Пороки серця.
Є однією з найбільш частих причини КМГ, яка на початку може бути парциальной. Розміри серця і ступінь збільшення окремих камер у великій сетпені залежать від характеру пороку. Див Методичний посібник "Диференціальний діагноз при шумах серця".
Комплекс спадкових аномалій (успадкування аутосомно-домінантне), пов'язаних з ураженням сполучної тканини. Типові зміни скелета, що включають ненормально довгі кінцівки ("павукові" пальці або "пальці мадонни"), екзостоз, курячу груди, spina bifida та ін настрашене м'які тканини (гіпоплазія мускулатури, перерастяжімость сухожиль і суглобів), очі (велика рогівка, аниридия, відсутність вій, виражена міопія, ектопія кришталика, колобома), ЦНС (пірамідні симптоми, гіпофізарно-діенцефальні розлади, розумовий недорозвинення). Характерні аномалії зовнішнього вигляду: великий ніс і мовчазний підборіддя (так зване "пташине обличчя"), дисплазія вушних мочок, старечий вигляд. Серед уражень внутрішніх органів крім змін в легенях (зменшення числа часток) дуже важливу роль в клінічній картині хвороби відіграє патологія серця та аорти: найчастіше зустрічається розширення проксимального відділу аорти, що може призвести до аортальної регургітації і симптомам аортальної недостатності, а також до розшарування аорти . Часто виникає мітральна недостатність. Всі ці зміни призводять до кардиомегалии і застійної серцевої недостатності. Середня тривалість життя больнхи - трохи більше 30 років, понад 90% хворих гинуть від прогресуючої серцево-судинної патології.
Кардиомегалии первинні.
Хвороби міокарда невідомого походження, клінічна картина яких характеризується КМГ, різними нарушенями ритму, прогресуючої серцевої недостатністю, не обумовленими первинним ураженням коронарних артерій, клапанного апарату серця мул змінами системної і легеневої гемодинаміки. Див Відповідні методичні рекомендації.
Дилатаційна або застійні кардіоміопатії (ДКМП).
Характеризуються дилатацією та вторинної гіпертрофією всіх відділів серця, переважно шлуночків, зі зниженням з пропульсивної здібності. У натоящее час обговорюється зв'язок ДКМП з вогнищевою інфекцією, зокрема вірусної, особливою з кардіотропних штамами вірусу Коксакі В. Вірусна інфекція ініціює розвиток імунопатологічних реакцій проти серцевої тканини. До цих пір, на думку некоторхи кардіологів, не вирішено питання про зв'язок ДКМП і ідеопатіческая міокардиту Абрамова-Фідлера. Описана своєрідна форма ДКМП, що розвивається в пізні терміни вагітності або (частіше) в перші 3 місяці після пологів: перипортальная ДКМП - найчастіше вона виникає в некоторхи країнах Африки. Роль спадковості у розвитку ДКМП строго не доведено, хоча останнім часом появилисть дані про генетичну схильність до розвитку ДКМП у носіїв антигену HLA DR4.
Симптоми захворювання найчастіше з'являються поволі, і КМГ може бути випадковою знахідкою, хоча описані гострі і підгострі форми зболеванія з швидким прогресуванням серцевої недостатності і смертю протягом 1-2 років. При більш повільному плині тривалості життя хворих від моменту появи перших клінічних симптомів може бути 7-8 років, особливо в більш молодих хворих. Типово різке збільшення всіх розмірів серця, формування cor bovinum переважно за рахунок дилатації. Вторинна гіпертрофія буває найчастіше помірною. Хворі звертаються до лікаря зазвичай у віці 40 років зі скаргами на кардиалгию, задишку, перебої в серці. Іноді можна отримати відомості про те, що у них ще до появи скарг виявляли збільшення розмірів серця і різні зміни на ЕКГ. На початку появи симптомів серцевої недостатності звертає на себе увагу невідповідність незначній мірі її виразності настільки великим збільшення серця. Надалі серцева недостатність, рефрактерна до лікування, неухильно прогресує, розвивається тотальна серцева недостатність з анасаркой і асцитом. Верхівковий поштовх часто ослаблений, артеріальний тиск знижений. Типовим проявом ДКМП є тромбоемболічні ускладнення. Можливі емболії у великому і малому колі кровообігу, але частіше все ж зустрічаються легеневі емболії. Іноді зи-за емболії коронарних артерій розвивається гострий інфаркт міокарда з типовим больовим синдромом. Без цього ускладнення больовий синдром у хворих з ДКМП рідко є провідним. Сіптоми, які виявляються при аускультації серця неспецифічні і характерні для дилатації серцевих камер будь-якої причини: глухий 1 тон, 3 і 4 тони, ритм галопу (протодиастолический або суммационной), акцент 2 тону над легеневою артерією, систолічний шуми відповідного характеру, типові для відносної недостатності мітрального і трикуспідального клапанів, іноді - відносної аортальної недостатності і відносного мітрального стенозу, диастолические шуми. Типові різні порушення ритму і провідності.
Необхідні ретельний збір анамнезу та детальне фізикальне дослідження для виключення клінічно відомих причин такої значної КМГ: вад серця, артеріальної гіпертензії, ІХС, деяких вторинних кардіоміопатій, наприклад, алкогольної, міокардиту Абрамова-Фідлера. ЕКГ практично у всіх хворих виявляетс різні порушення ритму і провідності (шлуночкові екстрасистоли, блокади ніжок пучка Гіса, АВ-блокади, шлуночкова тахікардія, миготлива аритмія), іноді - інфарктоподобние зміни і справжні інфаркти міокарда, гіпертрофію різних камер серця. Рентгенологічно виявляється збільшення розмірів серця, підвищення кардіоторакальних індексу (КТІ). КТИ більш 0.55 вважається несприятливою прогностичною ознакою.
Ехокардіографія дозволяє виключити клапанні вади серця, оцінити стан камер серця і товщину їх стінок. Сцинтиграфія міокарда з Tl 201 виявляє мозаїчний дрібновогнищевий характер ураження. Радіонуклідна вентрикулографія виявляє збільшення камер серця, дифузне зниження скоротливої здатності стінки серця, іноді видно пристінкові внутрішньошлуночкові тромби. Використовуються комп'ютерна та ядерна магніто-резонансна томографія. Можливі біопсія міокарда і гістологічне дослідження біоптату.
Обструктивні гіпертрофічні кардіоміопатії або ідеопатіческій гіпертрофічний субаортальний стеноз (ОГКМП).
Захворювання при якому виникає непропорційне потовщення будь-якої частини або всіх міжшлуночкової перегородки, через що порожнину лівого шлуночка звужується і виникає його "обтурація" під час систоли. Відношення товщини міжшлуночкової перегородки до товщини вільної стінки лівого шлуночка перевищує 1.3 / 3. Є дані про спадковий характер захворювання, оскільки виявлені сімейні форми і знайдено зв'язок з деякими генами головного комплексу гістосумісності: HLA DR4; B27; DR1.
На першій стадії захворювання скарги отстутсвии, і лише випадково виявляються кардіомегалія, в основному за рахунок гіпертрофії і дилатації лівого шлуночка, різноманітні зміни ЕКГ і серцеві шуми: найбільш характерний систолічний шум вигнання, який відстає від 1 тону, який, на відміну від схожого на нього галасу клапанного аортального стенозу, має максимум в 4 міжребер'ї зліва від грудини, не проводиться на великі судини і не змінюється за Інтенсивність залежно від положення тіла. 2 тони на підставі серця збережений. Надалі можливо поява систолічного шуму регургітації через відносної недостатності мітрального клапана, рідше діастолічного шуму відносного мітрального стенозу. На першій стадії хвороби можливе виникнення синкопальних станів через аритмій і ішемії мозку, особливо при значному фізичному навантаженні. У деяких хворих тривалий час можливо моносіндромное перебіг хвороби: кардіалгіческій, аритмічний, псевдоклапанное (фізикальні ознаки вади серця); інфарктоподобное (патологічні зубці Q 1, AVL, V3-V4 та інших відведеннях без больових нападів) і ін
З'являються у 2 стадії скарги на серцебиття, перебої, кардиалгию, іноді на типові напади стенокардії напруги, задишку, прогресують більш повільно, ніж подібні прояви у больнихі ДКМП і виникають часто в більш молодому віці. Зовнішній огляд виявляє посилений і зміщений вліво і вниз верхівкового поштовху, вохможен симптом коромисла: два систолічних руху предсердечной області, подібні з такими при аневризмі передньо-бічній області лівого шлуночка. Іноді визначається серцевий горб, пульс часто скаче і аритмічний, артеріальний тиск знижений або нормальний. У клінічній картині виникає і рецидивує синдром серцевої астми, настає "митрализация" хвороби, наростають симптоми хронічної лівошлуночкової серцевої недостатності правого серця, виникає тотальна серцева недостатність. На відміну від ДКМП тромбоеболіческіе ускладнення виникають рідше.
Описано блискавичний варіант болехні, у якому смерть настає протягом першої доби і навіть перших 6 годин з початку клінічних проявів болехзні, до цього часу протікала безсимптомно. Деякі рідкісні спадкові захворювання включають гіпертрофічну кардіоміопатію як важнейшенго складеного еалемента, зокрема синдром Leopard. Кожна буква назви позначає ознака: веснянки, порушення провідності, гіпертелоризм, стеноз легеневої артерії, порушення розвитку статевих органів, низький зріст, глухота. Не всі ці ознаки спостерігаються у кожного хворого. Найбільш часто поєднання глухоти, низького зросту, рясних веснянок і змін серця у вигляді стенозу легеневої артерії та гіпертрофічної (часто обструктивної) кардіоміопатії, зі звуженням вихідного відділу лівого шлуночка, обумовленого гіпертрофією папілярних м'язів і (або) міжшлуночкової перегородки.
ЕКГ: типова виражена гіпертрофія лівого шлуночка, іноді Р-mitrale; різноманітні порушення ритму і провідності, можливий синдром WPW, синдром слабкості синусового вузла, часто інфарктоподобние зміни, виражені порушення реполяризації (косою підйом ST і високий Т), можуть псевдоінфарктние Q у відведеннях 2 , 3, AVF, V4-V6 у зв'язку з гіпертрофією міжшлуночкової перегородки.
ФКГ виявляє ромбоподібний шум вигнання, амплітуда якого зростає при пробі з нітрогліцерином, амилнитрита, пробі Вальсальви, при швидкому переході у вертикальне положення, тому що у всіх випадках зменшується кінцевий діастолічний об'єм лівого шлуночка. Часто реєструються 3 та 4 тони, можливий систолічний шум мітральної регургітації.
Рентгенографія і томографія виявляють збільшення розмірів відповідних камер серця. Крива каротідограмми приймає характерний двогорбий вигляд, що нагадує "клешню раку". Важливу інформацію несе ехокардіографія, що виявляє динамічну обструкцію шляху відтоку з лівого шлуночка, зменшення порожнини лівого шлуночка, малу рухливість міжшлуночкової перегородки, зміщення у систолу стулки мітрального клапана та ін Радіонуклідне сканування міокарда з 201 Tl візуалізує субаортальний стеноз. При катетеризації серця виявляється градієнт тиску усередині порожнини лівого шлуночка, який в систолу може досягти 170 мм. Рт. Ст. Коронарографія показується, як правило, незмінені коронарні артерії. Новим важливим методом діагностики є ЯМР-томографія.
Необструктивні гіпертрофічні кардіоміопатії (НКГМП).
При цій групі спостерігається несиметрична або симетрична гіпертрофія лівого шлуночка без непропорційної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки, тому синдром обструкції шляху відтоку з лівого шлуночка не виникає. Є відомості про спадкоємний характер захворювання. Першими клінічними проявленіемі є задишка, кардіалгія, пізніше може з'явитися типова стенокардія напруги. Динаміка збільшення різних камер серця і клінічна картина захворювання близькі до симптомів ОГКМП. Важливою відмінністю є відсутність систолічного шуму вигнання. Є вказівки на більш пізню появу клінічної картини захворювання та його повільне прогресування, ніж у хворих на ОГКМП. Більш ніж у половини хворих виявляється несиметрична гіпертрофія міокарда лівого шлуночка: потовщення передньої або передньо-бічної стінки, верхівки ("апикальная" форма НГКМП), папілярної м'язи та ін Не менш ніж 1 / 3 хворих гіпертрофія є симетричною. Клінічна картина при цих формах НГКМП сходаня. Як при ОГКМП, можливо поєднання з іншими вродженими патологіями (полікістоз нирок, різні порушення обміну речовин та ін стану).
Діагностика важче, ніж у хворих на ОГКМП. Як у будь-якому випадку первинної КМП, необхідно виняток спричинили до, що призводять до вторинної КПМ (ІХС, міокардити та ін.) Зміни ЕК можуть не відрізнятися від таковия при ОГКМП. "Апикальная" форма НГКМП відрізняється своєрідністю: з'являються глибокі негативні зубці Т у лівих грудних відведеннях з амплітудою більше 10 мм, високі зубці R (більше 26 мм) в V4-V-5, сума SV1 і RV5 більше 35 мм. Найбільш цінним методом є двомірна ехокардіографія, що виявляє зменшення діаметра порожнини лівого шлуночка в діастолі, нормальну ширину шляху відтоку (на відміну від ОГКМП), потовщення міокарда лівого шлуночка (або симетричне, або різних його відділів); стулка мітрального клапана в систолу кпереди не зміщується ( відміну від ОГКМП). У луна-діагностиці апікальної форми НГКМП можуть бути труднощі із-за частого прикриття верхівки серця легкими.
Збільшення розмірів камер серця виявляє рентгенографія і томографія. Зміни на ФКГ не відрізняються від таких при ОГКМП (за винятком відсутності ромбовидного систолічного шуму вигнання). Для визначення гіпертрофії окремих ділянок в міокарді використовують тажке вентрикулографію. При коронарографії вінцеві артерії звичайно не змінені.
Можлива біопсія міокарда. Гістологічна картина не відрізнити від ОГКМП.
Рестриктивні КМП.
При цих рідкісних захворюваннях типовим є переважне порушення діастолічної функції міокарда шлуночків, стінки яких стають ригідними. При цьому підвищується тиск наповнення шлуночків при довго збереження нормальної скоротливості міокарда. Рестриктивні поразки моікарда частіше бувають вторинними і зустрічаються при гемохроматозі, глікогеноз, карциноидном синдромі, пухлинах серця і інших захворюваннях, але описані випадки первинних рестриктивних КМП, спектр яких остаточно не встановився; різні автори описують різні їх форми.
Значне збільшення розмірів серця для цієї гурппи хвороб не характерно, а якщо і розвивається, то в кінцевій стадії хвороби. Іноді можливо навіть зменшення об'єму лівого шлуночка. Найбільш часто зустрічається збільшення лівого передсердя і правого шлуночка.
Деякі автори відносять до первинної рестриктивної КМП тільки інтерстиціальний фіброз неясної природи, вважаючи всі інші рестриктивні поразки самостійними нозологічними формами або вторинними хворобами. Інші автори відносять до первинних рестриктивним КМП ендоміокардіальний фіброз (хвороба Девіса), що зустрічається в країнах з тропічним і субтропічним кліматом у порівняно молодих хворих. Протікає злоякісно і призводить до смерті через 1-4 роки з початок хвороби. Виявляється наростаючими симптомами застою крові у великому колі, а також задишкою. Кардіалгія зустрічається рідко. Типово поєднання тяежлой серцевої недостатності з незначним збільшенням розмірів серця, але у термінальний період можливе поступове розвиток кардиомегалии. Деякі автори зближують це захворювання з фибропластическом еозінофільнм ендокардитом Леффлера, при якому також відбуваються потовщення ендокарда, заміщення еластичної тканини ендокарду сполучною тканиною і її поширення в субендокардіальний шар міокарда.
Для синдрому Леффлера характерно поєднання ураження серця з брохноспастіческім синдромом, великий еозинофілією периферичної крові. Можливі лихоманка, спленомегалія, іноді - ураження нирок. З боку серця виявляють помірне розширення його меж, на пізній стадії можлива кардіомегалія, 1 тон на верхівці ослаблений, визначається 3 тон, протодиастолический ритм галопу, можливий систолічний шум мітральної регургітації. Порівняно часто приєднуються тромбоемболії у великому і малому колі кровообігу.
Слід пам'ятати, що тривало існуюча велика еозинофілія периферичної крові майже всгда призводить до рестриктивним ураження серця. Звичайно, ці стан не відносяться до первинних КМП. Деякі автори відносять до рестриктивним КМП первинний ендокардіальний фіброеластоз (хвороба Ланчізі). Поразка ендокарда супроводжується вторинної гіпертрофією шлуночків, більше лівого, з подальшим виникненням серцевої недостатності. Поступово формується кардіомегалія. Можливо залучення в патологічний процес ендокарда клапанів з виникненням симптомів їх недостатності. Типові ранні порушення ритму. На пізній стадії - тромбоемболічні ускладнення.
Слід пам'ятати, що частіше, ніж первинний фіброеластоз, зустрічається вторинний при захворюваннях серця зі значним підвищенням внутрішньошлуночкового тиску (наприклад, при деяких вроджених пороках серця: коарктація аорти. Гіпоплазія аорти та ін). Ці випадки до первинних КМП не відносяться. Враховуючи, що рестриктивні захворювання міокарда частіше бувають вторинними, необхідна діагностика основного захворювання.
Для діагностики рестриктивних поразок дані рентгенографії, ЕКГ, ФКГ неспецифічні. Оцінку діастолічної функиі лівого желудчока отримують за допомогою ехокардіографії, доплероехокардіографіі, катетеризації серця і інших методів. Двомірна ехокардіографія виявляє локальні ділянки ураження ендокарда в типових зонах, зменшення амплітуди коливань розмірів шлуночків в систолу і діастолу. Використовують також радіоізотопів вентрикулографію, компьтерной томографію.
Алкогольна міокардіодистрофія.
Розвивається у деяких осіб, що зловживають алкоголем протягом багатьох років (звичайно не менше 10 років). Прямої кореляції з дозою алкоголю і видом пріемущественноу споживаних напоїв немає. Серед уражень внутрішніх органів у алкголікво серцева патологія стоїть по частоті на 3 місці після алкогольних захворювань печінки та підшлункової залози і часто з ними поєднується. Описано хворі з алкогольною міокардіодистрофією без клінічно виражених порушень функції інших органів. Крім класичної форми ураження серця у алкоголіків - алкогольної міокардіодистрофії з кардіомегалією - іноді зустрічаються псевдоішеміческая форма ураження, що симулює стенокардію, і аритмическая форма, проявляється різними порушеннями ритму (миготлива аритмія, різні порушення провідності). При цих формах значного збільшення розмірів серця немає.
Клінічно алкогольне ураження серця напоміанет протягом первинної ДКМП, крім того є "стигми алкоголіка": одутле обличчя з почервонілою шкірою і "носом п'яниці", набряклі вени, дрібні телеангіоектазії, тремор рук, губ, язика, контрактури Дюпюітрена - вкорочення та зморщування апоневрозу долонь з ульнарной контрактурою пальців. Часто розвиваються поліневрити, ураження ЦНС зі змінами психіки, хронічний паротит. Достовірно частіше у алкоголіків виявляеют виразки шлунка, що ускладнюється перфорацією. Типові пров'ялених хроніеского панкреатиту, зазвичай підшлункової залози, а також ураження печінки (жировий гепатоз, алкогольний гепатит, алкогольний цироз).
Особливістю перебігу алкогольного ураження серця є уповільнення прогресування або навіть стабілізація процесу при повній відмові від прийому алкоголю на початково етапі розвитку хвороби. У деяких алкоголіків ураження серця з кардіомегалією може розвинутися швидко в поєднанні з ураженням периферичної та центральної НС, нагадує остую форму бері-бері (так званий "західний тип" бері-бері). Дефіцит вітаміну В1 може відігравати певну роль. У крові часто підвищена активності ГГТП, ацетальдегіду, АСТ, феритину, етанолу без явних ознак сп'яніння (показники постійного зловживання алкоголем). Навіть на ранньому етапі алкогольного ураження серця часто зустрічається подовження електричної систоли (інтервал QT більше 0.42 с), що рідко виявляється у неалкоголіков. Подовження інтервалу QT може призводити до гострих порушенням ритму і раптової смерті осіб, що зловживають алкоголем. Можливо також раннє неспецифічне зміна на ЕКГ кінцевої частини шлуночкового комплексу з негативною динамікою цих змін при "етанолової" пробі і відсутністю позитивної динаміки при використанні проби з нітрогліцерином і обзиданом.
Легеневе серце. См відповідний семінар.
Ендокринопатії.
При ендокринних захворюваннях, що протікають з артеріальною гіпертензією, зміни серця залежать в основному від рівня артеріального тиску і Супутні ІХС. У некоториз випадках можливі розвиток некоронарногенних змін міокарда аж до вогнищевого некрозу (синдром Іценко-Кушинга) і гіперкортізонізм іншої природи, феохромоцитома (синдром Кона).
Дистрофія міокарда при цукровому діабеті.
Характерно ураження великих артеріальних судин: найбільш клінічно важливий атеросклероз, зустрічаються також кальфіцірующій склероз Менкенберга і неатероматозний дифузний фіброз інтими. Поразка атеросклерозом (діабетична макроангіопатія) коронарних артерій призводить до типовій картині ІХС, яка розвивається в більш молодому віці, ніж класична ІХС, особливо при важкому перебігу діабету.
При інсулоінозавісімом цукровому діабеті виникають також діабетичні мікроангіопатії, найбільш часто клінічні виявляються поразкою дрібних судин нирок і сітківки очей, нервової системи та інших органів, в тому числі серця. При цьому можливо важке ураження міокарда внем залежності від вираженості атеросклеротичного процесу в коронарних артеріях. Клінічно цей стан, котороие деякі автори називають діабетичної кардіоміопатією, проявляється прогресуючою серцевою недостатністю і різними порушеннями ритму; в розгорнутій стадії нагадує первинну застійну кардіоміопатію. Ураження серцево-судинної системи при цукровому діабеті є одне з найбільш частих причин смерті при цьому захворюванні.
Дистрофія міокарда при тіретоксікоза.
У її розвитку істотну роль грає не пряма токсична дія тиреоїдних гормонів на міокарда, розвиток миготливої аритмії і вираженість дистрофічних змін в міокарді. Розвиток серцевої недостатності супроводжується дилатацією камер серця, яка іноді може передувати клінічній картині серцевої декомпенсації. Зміни з боку серця часто виходять на певрий план у хворих з токсичною аденомою, коли відсутні типові для дифузного токсичного зоба очні симптоми і збудження.
Дистрофія міокарда при гіпотиреозі.
Для мікседеми типові збільшення розмірів серця, рідкісний пульс, знижене артеріальний тиск; поступове розвивається серцева недостатність з застійними явищами у великому і малому колі кровообігу. Хворі скаржаться на задишку, болі в серці. Часто прісоденіяется випіт в порожнині перикарда. У рідкісних слуяаях описовій асиметрична гіпертрофія міокарда за типом гіпертрофічного субаортальноо стеноз. У важких випадках серце рентгенологічно нагадує розпластаний на діафрагмі мішок із згладженими контурами, на ЕКГ типово зниження вольтажу всіх зубців, можуть бути уповільнення АВ-провідності, зниження сегмента ST, згладженість або інверсія зубця Т.
Дистрофія міокарда при акромегалії.
Акромегалія є наслідком аденоми гіпофіза і надлишкової секреції гормону росту. Найчастіше розвивається після 30 років. Типові головні болі, може бути порушення зору (битемпоральная геміанопсія, повна сліпота) через ураження хіазми, збільшуються розміри тіла хворого, що іноді є першою ознакою хвороби. Стає необхідним набувати головний убір, рукавички та взуття все більшого розміру. Кисті і ступні стають широкими, пальці набувають форму сосисок, мозможни екзостоз. На початку виникає гіперфункція некоториз залоз внутрішньої секреції (щитовидної, статевих, кори надниркових залоз), пізніше - їх гіпофункція. Характерно цукровий діабет. Відбувається збільшення внутрішніх органів. Через збільшення гортані голос стає низьким. Розвивається кардіомегалія, у прогресуванні якої певну роль відіграє також артеріальна гіпертензія, типова для акромегалії, зокрема внаслідок вторинного гіперальдостеронізму.
На самому початку збільшення розмірів серця не призводить до розвитку серцевої недостатності. Вона виникає пізніше у зв'язку з розвитком дистрофії міокарда та кардіосклерозу, оскільки соматотропний гормон стимулює надмірне утворення сполучної тканини. Крім розвитку симптомів серцевої недостатності, виникають порушення ритму і провідності. У некоториз хворих розвивається важке ураження серцевого м'яза, яке може стати причиною летального результату.
Пухлина гіпофіза виявляється рентгенологічно (знімки черепа і турецького сідла, томографія, компьтерная томографія). Необхідно дослідження очного дна і полів зору (ознаки підвищення внутречерепного тиску, тиску пухлини на хиазму), неврологічне обстеження (ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску, порушення внутрішньочерепної іннервації 3, 4, 6, 7,12 пар нервів). Високо діагностичне занчение визначення підвищеної активності гормону росту в сироватці крові. На ЕКГ знаходять гіпертрофію лівого шлуночка, ознаки ішемії міокарда, можуть бути рубцеві зміни, дифузні м'язові зміни.
Нервово-м'язові захворювання.
Кардіомегалія і розвиток серцевої недостатності описані при некотриз спадкових нервово-м'язових захворюваннях. Виражене ураження серця типово для атаксії Фридрейха, зустрічається у 1 / 3 хворих. Виникають гіпертрофія лівого шлуночка (рідше в поєднанні з гіпертрофією правого шлуночка), різні аритмії. Можливі виражені дифузні зміни міокарда через ураження дрібних коронарних артерій. Серце часто уражається також при міотонічної дистрофії (хвороба Стейнерта), але виражена кардіомегалія з прогресуючою серцевою недостатністю зустрічається рідше - до 10% хворих. Іноді кардіомегалія розвивається при прогресуючій м'язовій дистрофії Дюшенна.
Дитяча форма цієї хвороби, розпочавшись у 3-4 роки, може призвести у віці 20-35 років до смерті від прогресуючої серцевої недостатності. Різні зміни в серці виявляються і при інших міопатіях, але вони не призводять до кардиомегалии.
Хвороби обміну речовин.
Гемохроматоз - відкладення заліза у вигляді гемосидерину в паренхіматозних органах. У класичних випадках виявляються пігментація шкіри, цукровий діабет ("бронзовий" діабет), гепатомегалія. Гемосидерин відкладається також у серці. Клінічна картина ураження серця зустрічається у 20-25% хворих гемохроматозом. Розвиваються кардіомегалія, різні порушення ритму, серцева недостатність. Фіброзні зміни серцевого м'яза через відкладень гемосидерину найчастіше призводять до порушення ритму, средечная недостатність. Фіброзні зміни серцевого м'яза через відкладення гемосидерину найчастіше призводять до порушення скоротливої функції лівого шлуночка, але іноді можливий розвиток рестриктивних змін без дилатації лівого шлуночка. Враховуючи переважне захворювання чоловіків у другій половині життя, не завжди можна відрізнити специфічне ураження серця від ІХС.
Глікогеноз.
Спадкові захворювання з надмірним відкладенням глікогену в різних органах і тканинах. Вибіркове ураження серця характерно для гликогеноза 2 типу - хвороби Помпі, яка зазвичай починається у віці 2-4 міс наростаючою кардіомегалією, задишкою, схудненням. Типові також м'язова гіпотонія, макроглоссия. Іноді збільшена печінка. Найчастіше діти гинуть від серцевої недостатності в певрий рік життя. Менш виражене збільшення серця можливо при гликогеноза 2 типу - хвороби Форбса-Корі. Характерні значне збільшення печінки, міопатії. Прогноз сприятливий, так як до пубертатного періоду прогресування хвороби припиняється. Важкою недостатності не буває.
Мукополісахаридози (гаргоілізм).
Хворіють хлопчик. Хвороба починається у віці 1-2 років і пов'язана з надмірною освітою і відкладенням в тканинах мукополісахаридів. У некоториз випадках ураженням серця виходить на перший план: розвивається дилатаційна кардіоміопатія, можливі різні шуми, пов'язані з розширенням порожнин серця. Іноді вражаються стулки мітрального і аортального клапанів, і розвиваються симптоми відповідних пороків. Найчастіше зустрічаються мітральна і аортальна недостатність, аортальний стеноз, описані поодинокі випадки аортального стенозу. Можливо раніше розвиток ІХС з типовим синдромом стенокардії. Для гаргоілізма характерні зовнішні стигми: непропорціальное статура (кіфоз, короткі ноги, коротка і товста шия), товсті губи, потовщення надбрівних дуг, велика кутова, збільшення мови, що випадає з напіввідкритого рота. Можливі різні деформації скелета, гепатоспленомегалія, грижі. Хворі зазвичай помирають ще до проявів важкої серцевої недостатності, але іноді можуть дожити до 10-30 років і тоді смерть настає через серцевої патології. Найбільш вивченою різновидом спадкового мукополісахаридоз є хвороба Пфаундлера-Хурлера.
Ліпоїдоз.
Розвиток кардиомегалии описано тільки при дуже рідко зустрічається порушенні відкладення фосфатидів - хвороби Фабрі. Домінантне захворювання, зчеплене зі статтю. Хворіють чоловіки. Характерноо ураження шкіри і слизових оболонок: невеликі ангіоми розмірів від вістря до шпилькової головки, переважно на губах, щоках, подкрильцовой западинах, в області кінцевих фаланг, пупка, мошонки. Типові дистрофічні зміни рогівки. Поєднання цих змін відображено в назві хвороби - дифузна ангіокератома. Типові артеріальна гіпертензія, вазомоторні розлади, зниження поотоделенія, нирковий васкуліт, приводить до гліколіпідного нефропатії, синдрому поліурії - полідипсія і в підсумку до ниркової недостатності. Ураження серця проявляється кардіомегалією, різні порушення ритму і провідності, серцевою недостатністю. Зустрічаються ураження серця, клінічні виявляються симптомами гіпертрофічної кардіоміопатії. Хворі гинуть частіше за все від уремії, рідше від прогресуючої серцевої недостатності.
Амілоїдоз серця.
Типово поразка серця при первинному амілоїдозі, кардіопатіческой формі спадкового сімейного амілоїдозу і при старечому амілоїдозі. Для вторинного амілоїдозу і при старечому амілоїдозі. Для вторинного амілоідза клінічно виражене ураження чердца і розвиток кардиомегалии не характерні, хоча відкладення амілоїду зустрічається у 54% хворих. При первинному амілоїдозі серце уражається у 75-85% хворих: наростає кардіомегалія і рефрактерна до лікування серцева недостатність. Через те, що амілоїд відкладається під ендокардом, в інтимі коронарних артерій, клінічна картина амілоїдозу серця може протікати під маскою інших захворювань. У ряді випадків порушується не стільки скорочувальна функція лівого шлуночка, скільки його діастолічна функція, і тоді клінічна картина нагадує рестриктивную кардіоміопатію. При варіанті амілоїдозу лівий шлуночок не розширюється, а відзначається збільшення лівого передсердя, правого шлуночка. Відкладення амілоїду в передсердях може викликати сдавлінеіе вен і розвиток синдрому вірніше порожнистої вени, в клапанах серця - різні вади, а в коронарних артеріях - розвиток гострого інфаркту міокарда. Можливий констриктивний перикардит через амілоїдозу перикарда.
Більшість авторів виділяє обмінно-аліментарне (аліментарно-конституційне) ожиріння, що зустрічається найбільш часто, првічно церебральне ожиріння та ендокринна ожиріння при гіпотиреозі, синдромі і хвороби Кушинга, зниження функції яєчників і ряді інших синдромів.
Зміни серцево-судинної системи відіграють провідну роль в клінічній картині ожиріння. При прогресуванні ожиріння серце оточується жировим панциром, жир відкладається в сполучно-тканинних прошарках міокарда, ускладнюючи його скоротливу функцію. До того ж збільшується ризик розвитку атеросклерозу і підвищується артеріальний тиск, в тому числі у молодих хворих. Всі ці фактори призводять до збільшення розмірів серця за рахунок гіпертрофії і дилатації обох шлуночків, особливо лівого. Клінічна картина ураження серця практично не відрізняється від такої при ІХС та артеріальної гіпертензії. Особливої уваги вимагає синдром "ожиріння - гиповентиляция" (синдром Піквіка). Типово поєднання провідних первинних симптомів (ожиріння, гіповентиляція, підвищена сонливість) з вторинними симптомами: дифузний ціаноз, психічні порушення. Характерна емфізема легенів і формування легеневого серця. Деякі автори вважають цей симптомокомплекс спадковим. Частіше хворіють жінки.
"Спортивне" серце.
У спортсменів, що тренуються в основному на витривалість (бігуни-морофонци), плавці на довгі дистанції, лижники, альпіністи тощо), типово розвиток фізіологічної дилатації камер серця і гіпертрофії міокарда, не які перевищують верхніх меж норми. Збільшення серця відбувається, як правило, за рахунок дилатації, а не гіпертрофії. Гіпертрофія і тоногенная дилатація правих камер виникають і в тих спортсменів, яким необхідні короткі, але сильні м'язові напруги, пов'язані із затримкою дихання на вдиху і погіршенням в зв'я з цим легеневого кровообігу. Надмірні м'язові напруги можуть привести до дистрофії міокарда внаслідок фізичного перенапруження і патологічному спортивного серця, яке розвивається найчастіше поступово і проявляється у прогресуючому збільшенні його розмірів. На початку зберігається притаманна спортсменам брадикардія і знижене артеріальний тиск. Подальша динаміка стану залежить багато в чому від поведінки спортсмена. За несприятливих обставин кардіомегалія прогресує, і поступово виникають симптоми серцевої недостатності. Можливі порушення ритму. Іноді розвивається синдром гострого перенапруження міокарда з розвитком в ряді випадків фатальних порушення ритму, вогнищевих некрозів і крововиливів в міокард. Розміри серця при цьому можуть бути збільшеними. Важлива роль анамнезу. На ЕКГ можливі синусова брадикардія, зниження амплітуди зубця Р, збільшення амплітуди зубців комплексу QRS і Т в лівих грудних відведеннях, від'ємний Т3, AVF, сегмент ST зміщений донизу в грудних відведеннях, неповна блокада ніжки пучка Гіса, ознаки вогнищевого ураження міокарда і порушень ритму в важких випадках синдрому перенапруження міокарду. Важливу роль відіграє ехокардіографія (визначення рамеров порожнин серця). Рентгенологічно розміри серця можуть бути значно збільшені, верхівка серця іноді гостра, іноді закруглена, контури серця здаються в'ялими, легко деформуються під впливом посилених екскурсій діафрагми.
Пухлини серця.
Від числа всіх розтинів вторинні пухлини серця зустрічаються в 20-40 разів частіше. Первинні пухлини серця зазвичай бувають, доброякісними.
Первинні пухлини серця - рідкісне захворювання, яке виявляється не частіше ніж у 0.5-6.4%.
Міксома.
Освіта кулястої або поліпоподібні форми, що зростає з ендокарда передсердь, зазвичай лівого. Виключно рідко зустрічаються міксоми шлуночків або клапанів серця. Хворіють люди у віці 30-60 років, частіше жінки. У рідкісних випадках пухлина може давати метастази і протікати злоякісно.
Міксоми рідко викликає кардіомегалія: зазвичай визначається лише збільшення лівого передсердя, може бути своєрідна аускультативна картина, пов'язана з функціональним мітральним стенозом, коли пухлина на ніжці спускається у воронку мітрального клапана. 1 тон на верхівці посилений, і його характер може змінюватися в залежності від положення хворого, вислуховуються варіабельні диастолические шуми, відсутній типовий для мітрального стенозу мітральний клацання, але може бути чутний "ляпанець пухлини" - діастолічний низькочастотний тон, що виникає через 0.08 - 0.12 за допомогою 2 тони, тобто пізніше, ніж звичайний високочастотний мітральний клацання. Загальна клінічна картина може проявляється лихоманкою, частими непритомністю, розвитком синдрому Морганьї-Едемс-Стокса в момент закупорки пухлиною лівого атріовентрикулярного отвору. Стеноз мітрального отвору проявляється також симптомами застою крові в легкхі, задишкою, кашлем, кровохарканням, можливі напади гострого набряку легенів. Може розвинутися синдром лечгоной гіпертензії. Типовим симптомом міксоми лівого предсерідя є емболії великого кола кровообігу, сооебннос часто - головного мозку.
Зміни ЕКГ неспецифічні. Можуть бути різні порушення ритму. ФКГ виявляє вищенаведені аускультативні дані і дозволяє відрізнити "ляпанець пухлини" від мітрального клацання і 3 тони. Рентгенологічне дослідження виявляє збільшення лівого передсердя, при розвитку гіпертензії малого кола - вибухне другий дуги лівого контуру серця в прямій проекції, збільшення конуса легеневої артерії і правого шлуночка у правій косій проекції. Іноді виявляється звапніння пухлини. У легкхі - картина інтерстиціального набряку, розширення легеневих вен. Всі ці зміни неспецифічні і можуть бути при мітральному стенозі (за винятком звапніння пухлини). У крові у хворих можливі анемія, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, диспротеїнемія. Найбільш інформативним і простим методом виявлення міксоми є ехокардіографія, особеннос секторальне ультразвукове сканування. Застосовуються також радіоізотопне сканування, сцинтиграфія, ангіокардіографія, вентрикулографія.
Рабдоміома.
Найпоширеніша з доброякісних пухлин інтраміокардіальна, складова 20% від числа доброякісних пухлин серця. Частіше зустрічається у дітей. Деякими авторами розглядається як гамартома або вроджене порушення вуглеводного обміну. Зазвичай має множинні характер, може поєднуватися з пухлиною нирки та з туберкулзним склерозом кори головного мога, який проявляється розумовою відсталістю та внутрічерепним звапнінням. Можливе збільшення розмірів серця, що залежить від кількості вузлів та їх розмірів. Вибухання вузлів в порожнину камер серця може симулювати стенози клапанних отворів, а вузли розташовані в перегородці, можуть викликати різні аритмії, порушення провідності і раптову смерть. Поступово прогресує серцева недостатність і увелічваются розміри серця.
Інформативна ангіокардіографія, використовують також ехографію, комп'ютерну томографію.
Інші доброякісні пухлини серця.
Зустрічаються фіброми, ліпоми, лейоміоми, Лімфангіоендотеліома, і деякі інші пухлини. Клінічна картина залежить від розмірів і розташування пухлини. Можливі та чи інша ступінь внутрішньосерцевої обструкції, збільшення розмірів серця, порушення його провідної системи. Всі ці пухлини дуже рідкісні.
Злоякісні пухлини серця.
Саркома - найбільш часто зустрічається злоякісна пухлина серця, найчастіше виходить із ендокарда правих відділів серця. Зазвичай виникає швидко зростаючий вузол, рідше - дифузна інфільтрація серця. Виявляється сдалвеніем великих вен і коронарних артерій, оклюзією клапанних отворів, швидко прогресуючою серцевою недостатністю. Типові виражений больовий синдром, швидке збільшення розмірів серця, гемоперикард, різні порушення ритму. Смерть настає через важку серцевої недостатності або метастазів в життєво важливі органи. Можлива раптова смерть. Іноді зустрічаються злоякісні тератоми серця, що протікають з подібною клінікою.
Використовують рентгенографію, томографію серця, рентгенокімографія, ехокардіографію, радіоізотопне сканування серця, комп'ютерну томографії. На ЕКГ - різні порушення ритму, можливі інфарктоподобние зміни.
Вторинні пухлини серця.
Найчастіше метастази в серце дають пухлини легені, молочної залози, злоякісні меланоми, а також інші пухлини. Можлива лейкозна інфільтрація міокарда при різних гемобластозах.
Крупновузловим метастази діаметром до 5 см змінюють конфігурацію серця, можуть призвести до кардиомегалии з прогресуючою серцевою недостатністю і порушеннями ритму. Поліпоподібні метастази в порожнинах серця можуть сімулровать вади серця. Дрібновузлове метастази діаметром до1 см частіше розсіяні по епікарді і перикарду, викликають больовий синдром, чути шум тертя перикарда. Можливий синдром верхньої порожнистої вени, випіт у порожнину перикарда. Типові симптоми інтоксикації, і найчастіше виражені симптоми первинної пухлини і метастазів інший
............
стр25.
При великих випотах можливо вибухне грудної клітини в прекардіальной області, міжреберні проміжки згладжені, поверхневі тканини набряклі. Верхівковий поштовх ослаблений і найголовніше зміщений до серединно-ключичній лінії в 3-4 міжребер'ї. У положенні хворого на спині верхівковий поштовх може взагалі не обирається. Перкуторно тупість над областю серця розширена в обидва боки і стає надзвичайно інтенсивності ("дерев'яної"). Відбувається скорочення зони відносної серцевої тупості аж до повного її зникнення в нижніх відділах зони тпупості (симптом Едлефсена). У верхніх відділах зони тупості її розширення відбувається за рахунок відносної тупості зи-за поджатия легеневого краю і появи зони гіповентиляції. Розширення зони абсолютної тупості в нижніх відділах праворуч змінює прямий кут переходу тупості від серцевої тупості зміщується також вниз, займає простір Траубе, а верхня половина живота не бере участь в дихнаіі (симптом Вінтера). Можливий ателектаз нижньої частки лівої лекго через механічного тиску ексудату, розташованого ззаду від серця (симптом Еварт-Оппольцера): притуплення ззаду від кута лівої лопатки вниз, ослаблення дихання, яке набуває бронхіальний відтінок, і посилення бронхофонии. Ці зміни можуть відбутися при значному нахилі тіла вперед, при цьому легені розправляються і при аускультації визначаються мелкопузарчатие хрипи і застійна крепітація (симптом Пена).
При аускультації серця значне ослаблення звучності тонів знаходять далеко не завжди, воно скоріше є симптомом миогенной дилатації серця, ніж випоту в порожнині перикарда. Може вислуховувати шум тертя перикарда, який посилюється при закиданні голови назад (симптом Герке). Шум тертя перикарда посилюється на вдиху, його інтенсивність змінюється при змінах положення тіла. З-з здавлення стравоходу можлива дисфагія. Здавлення трахеї та поворотного нерва, а також рефлекторне роздратування діафрагмального і блукаючого нервів викликають гавкаючий сухий кашель, афонії, гикавку, нудоту, блювоту. Інші різноманітні симптоми пов'язані з різними захворюваннями, що викликали перикардит.
Стрімке наростання рідини в порожнині перикарда призводить до швидкого розвитку тампонади серця, що супроводжується больовим синдромом і симптомом шоку, навіть при порівняно невеликому кількість ексудату в порожнині перикарда (200-400 мл). Можлива раптова смерть не з-за небезпечного для життя труднощі кровообігу (для цього випіт малий), а внаслідок подразнення рецепторів перикарда. Це може виникнути при розриві серця (гострий інфаркт міокарда, аневризма серця), пораненнях серця, деяких геморагічних діатезах і ряді інших причин.
Рентгенологічне дослідження виявляє збільшення серцевої тіні, яка при гострому перикардиті схожа на форму напруженого мішка з вибухаючої округлими бічними контурами і близька до кулястої. Іноді серцеву тінь називають псевдомітральной. Описувана трикутна тінь частіше буває при довгостроково існуючих випотах. У косих положеннях видно отклоеніне кзади стравоходу при контрастуванні його барієм і зменшення ретростернальная простору. Для предполженія про випоті у перикард за допомогою рентгенологічного методу, за даними різних автором, досить наявності в перикарді від 150 до 500 мл ексудату.
Рентгенокімографія виявляє ослаблення пульсації контуру серцевої тіні. Ехокардіографія також виявляє випіт у перикард. На ЕКГ знижується вольтаж усіх зубців, можливі деформація зубця Т і альтернирующий характер зубців. На початку можливий короткочасний період підйому сегмента ST вгору. Використовується радіоізотопна діагностика та комп'ютерна томографія, яка виявляє мінімальні кількості рідини в порожнині перикарда (10 мл), а також дає можливість судити про характер рідкого вмісту, про ущільнення і звапнінні перикарда, а також про наявність спайок. Важливе діагностичне та лікувальне значення мають пункція перикарда і дослідження отриманого ексудату для визначення його характеру (серозно-фібринозний, геморагічний, гнійний, гнильний) шляхом цитологічного, бактеріального та біохміческого досліджень. Відносна щільність ексудату перевищує 1018, содеражніе білка більше 3%, проба Рівальта позитивна. Зміни різних лабораторних тестів залежачи отпрічіни перикардиту. У периферичної крові, як правило, - лейкоцитоз, збільшення ШОЕ. Значно підвищено венозний тиск.
Хронічний випотной перикардит.
При збереженні випоту в порожнині перикарда більше 6 тижнів можна говорити про хронічний впотном перикардиті, але часто симптоми випоту наростають поступово, стадія гострого перикардиту відсутній і точно визначити початок захворювання важко. Такий хронічний випотной перикардит зустрічається, зокрема, при туберкульозі. Хронічний випотной перикардит може протікати стабільно, без збільшення кількості спочатку образовашвегося ексудату, а може прогресувати з наростанням ознак тампонади серця. Поступове збільшення ексудату до 2 літрів і більше може у результаті призвести до клінічної картині, подібної з такою при співроб випітним перикардитах зі значно меншою кількістю ексудату, що пов'язано з різною швидкістю його накопичення. При дуже повільному накопиченні ексудату або стабільному перебігу захворювання виражена недостатність кровообігу настає пізно, в клінічній картині превалює синдром кардиомегалии. Поступове уплотеніне листків перикарда внаслідок хронічного запалення призводить до того, що зона тупості при зміні положення тіла хворого перестає зміщуватися. Тривало існуючі ексудати часто призводять до розвитку констриктивного перикардиту.
Рентгенологічне дослідження: про хронічному перебігу процесу свідчать ділянки обизсветсленія в області перикардіальної тіні і різка окресленість лінії її контуру. Межі серцевої тіні набувають трикутну форму на відміну від кулястої при гострому випотном перикардиті. Ущільнення перикарда відчувається також під час пункції перикарда (голка "провалюється" в порожнину перикарда). При тривало існуючому венозному застої декомпресійна пункція з видаленням великої кількості рідини може бути небезпечною: іноді настає смерть у результаті гострої дилатації лівого шлуночка. У довго існуючих ексудатах може у великій кількості накопичуватися холестерин, і вони стають золотисто-жовтими за кольором.
Незапальні випоти в порожнині перикарда.
При серцевій недостатності, рідше при інших станах, що супроводжуються набряками, анасаркой, може виникнути гідроперикард. Кількість рідини зазвичай не перевищує 300-400 мл, що саме по собі мало впливає на показники гемодинаміки. Болі в оласті серця і шум тертя перикарда не характерні. У рідкісних випадках кількість рідини в порожнині перикарда стає настільки великим, що наростають симптоми тампонади серця.
Випіт в порожнині перикарда типовий для мікседеми, і інколи кількість рідини досягає величезних розмірів (до 4 л), але симптоми тампонади серця зазвичай не виникають. Лікування тіреіоднимі гормонами призводить до повного розсмоктування випоту.
У рідкісних випадках можливе накопичення в порожнині перикарда лімфи (поранення лімфатичного потоку, новоутворення), коли виникає зв'язок між лімфатичних протокою і перикардіальним, - хілоперікард. Іноді можливо швидке накопичення крові в порожнині перикарда - гемоперикард, що призводить до гострої тампонаді серця і часто до смертельного результату.
Остаточний діагноз незапального випоту в порожнині перикарда можливий після пункції. При гідроперикард відносна плостность менше 18, вміст білка менше 3%, проба Рівольта негативна. Мікседемний випіт зазвичай жовтувато-лимонного кольору, має "слизовий" характер, проба Рівольта негативна, але білка може бути більше 3%.
Констриктивний перикардит.
Зазвичай зустрічається в результаті хронічного туберкульозного перикардиту, а також після гнійних перикардитів, поранень області серця, рідше - після операцій на серці і в результаті ревматичного перикардиту. Останнім часом описані констриктивний перикардити після різних бактеріальних та вірусних гострих перикардитів. Променеве ураження серця в результаті опромінення при пухлинах середостіння або молочної залози може призвести поряд з дифузним фіброзом міокарда, що не сприяють значному збільшенню розмірів серця, до значних фіброзним змін у перикард з клінічною картиною констриктивного перикардиту. Частіше зустрічається у чоловіків середнього віку.
Початкова стадія рубцевого здавлення серця проявляється задишкою, одутловатостью особи, набуханням шийних вен, при цьому бльной може спокійно лежати горизонтально і ні шукає високого головах. Пульс малого наповнення, тони серця звичайної звучності. Розміри серця в цей період змінені мало. Характерно виявлення великої щільності печінки, поступово формується псевдоцірроз Піка.
Виражена стадія констриктивного перикардиту проявляється постійної задишкою, що збільшується при найменшій фізичному навантаженні, вираженим застоєм у системі верхньої порожнистої вени і портальній системі. Набряки на ногах частіше відсутні. Функції печінки порушені незначно і повертаються до норми після ліквідації стискання серця. Верхівковий поштовх відсутній, можливо систолічний втягнення в області верхівки (симптом Салі-Чуднівського). Пульс ослаблений, часто парадоксальний, артеріальний тиск помірно знижене. При аускультації серця у половини хворих визначається "перикардіальний стукіт" або кидок - перикард-тон у протодіастоле, який викликає тричлен ритм (постсистолический ритм галопу). Іноді виникає миготлива аритмія. Межі помірно збільшені. Можливо розвитку спайкового процесу в плевральній порожнині, освіта плевроперікардіальние спайок.
Дистрофічна стадія характеризується анасаркой і порожнинними набряками через гіпопротеїнемії, зокрема внаслідок прогресуючого порушення функції печінки: виникають трофічні розлади, типова миготлива аритмія.
Рентгенологічне дослідження найчастіше виявляють згладжування серцевої тіні; дуги серця погано диференціюються через спайок, видно екстрперікардіальние зрощення, іноді - сдавлівающіая серця капсула. У деяких випадках серце набуває форму чобота. Верхня порожниста вена розширена. Рентгенокімографія виявляє зниження амплітуди пульсацій серця, а електрокімографіческая крива приймає характерну форму. На ЕКГ часто знаходять розширення зубця Р, низький вольтаж комплексу QRS і отріцаетльний зубець Т. Венозний тиск значно підвищений (часто більше 250 мм вод ст). Велике значення має ехокардіографія. Застосовується також зондування серця.
Хвороби крові.
Анемії.
Зміни з боку серцево-сосудітой системи залежать від ступеня вираженості аенміі. У міру зменшення гемоглобіну наростає дилатація серця без істотної гіпертрофії. При уровен гемоглобіну наростає дилатація серця без істотної гіпертрофії. При рівні гемоглобіну 50-40 г / л і нижче можливий розвиток симптомів недостатності ділатірованного серцевого м'яза навіть без Супутні захворювань серцево-судинної системи. Суттєвою причиною розвитку дилатації серця, крім дистрофії міокарда через хронічної гіпоксії є збільшення обсягу циркулюючої крові. При деяких гемолітичних анеміях, особливо в період гемолітичних кризів, можливі мікротромбози, зокрема легеневих судин (легеневе серце) і коронарних артерій (інфаркт міокарда). У разі рецидивуючих гемолітичних кризів розвивається фіброз серцевого м'яза з кардіомегалією. Найчастіше це зустрічає у хворих серповидноклеточной анемією за рахунок оклюзії судин серповидними еритроцитами. При талассемии можливо відкладення заліза в тканинах, зокрема в серцевому м'язі, що може призвести до кардиомегалии, різних порушень ритму, серцевої недостатності. При талассемии описані також випадки гострого ексудативного перикардиту.
Лейкози.
Лейкозна інфільтрація міокарда часто виникає у хворих на гострий лейкоз, але її клінічні прояви виявляються лише у деякої частини хворих, особливо при гострому миелобластном лейкозі. Можливі розширення меж серця, різні аритмії, симптоми серцевої недостатності. Всі ці прояви посилюються наявної при гострому лейкозі анемією. Іноді, особливо в термінальному стані, виникає лейкозна інфільтрація перикарда з клінічною картиною гострого перикардиту, часто ексудативного. При хронічних лейкозах також виникає лейкозна інфільтрація міокарда, але її клінічні прояви розвиваються рідше, симптоми ураження серцевого м'яза частіше всео пов'язані з наявною у хворого анемією. До хронічного мієлопроліферативному синдрому відноситься істинна поліцитемія, при якій ураження серцево-судинної системи грає у більшості хворих провідну роль в клінічній картині хвороби та її кінець. Плетора сприяє порушенню мікроциркуляції, тромбозів. Типові підвищення артерільного тиску, більш ранній розвиток ІХС. Специфічна інфільтрація істотної ролі в клінічній картині ураження міокарда не має.
Дистрофія міокарда при уремії.
Збільшення розмірів серця у хворих уремією зустрічається постійно і зазвичай корелює зі ступенем вираженості і давністю артеріальної гіпертензії. Певну роль відіграє також прогресування атеросклеротичного ураження, чому сприяють як гіпертензія, так і порушення жирового обміну у хворих ХНН. У міру прогресування ниркової недостатності все більшу роль у поразці серця починають грати електролітні порушення (гіперкаліємія в поєднанні з гіпокалійгістіей, кальцифікація міокарда та ін), які призводять, зокрема, до різних порушень ритму і провідності. Завжди наявна у хворих анемія також вносить свій внесок у розвиток уремічної дистрофії міокарда. Частим при уремії є ураження перикарда - сухий або випотной перикардит. У деяких хворих розвиваються симптоми хронічного констриктивного перикардиту; описано розвиток тампонади серця. У 20-25% хворих виявляється уремічний міокардит. Уремической ураження міокарда призводить до суттєвого серцевої недостатності (на початку лівошлуночкової), потім порушується кровообіг в обох колах і виникають дилатація та гіпертрофія серцевих камер. На штучному гемодіалізі можливий розвиток гострого інфаркту міокарда, перикардиту, який іноді вперше з'являється на фоні це.