42
ються із поруч розташованих ділянок; пластику уретри із застосуванням вільних авто- і гомотрансплантатів (шкіра, кровоносні судини, сечоводи, слизова оболон- ка сечового міхура, трупна уретра, апендикс і т.д.).
Основні вимоги, яких слід суворо дотримуватися при пластиці сечівника: збе- реження у знову створеної уретри здатності до росту і розтягання, створення каналу зі стійким просвітом, що не має тенденції до звуження (опис техніки опе- рацій наводиться в монографії Н. Є. Савченко «Гіпоспадія і її лікування», 1962).
Гіпоспадія без гіпоспадії. Аномалія, що характеризується недорозвитком урет- ри по довжині і невідповідністю між нормальними печеристими тілами і уретрою, що не росте. При цій аномалії зовнішній отвір сечівника розташовується на звичайному місці і сечовипускання не порушене. Тому з двох ознак гіпоспадії є
лише викривлення статевого члена, що виключає статеве життя, що є основною скаргою дорослих хворих. При інструментальному дослідженні уретри виявляєть- ся, що в дистальній третині вона завжди позбавлена печеристого тіла.
Л і ку ванн я вродженого недорозвитку уретри є дуже складним завданням,
тому що проходить стадію штучної гіпоспадії (коли зовнішній отвір уретри, роз- ташований на звичайному місці, після її перетинання переміщається на калитку чи навіть на промежину). Другим фактором, що ускладнює лікування, є відсутність печеристого тіла уретри на значному протязі, у зв’язку з чим з’єднання тонко- стінних відрізків після випрямлення статевого члена позв’язане з великими труд- нощами.
Хірургічне лікування при різкому викривленні статевого члена (як і при гіпо- спадії) складається з двох етапів – випрямлення статевого члена, що супровод- жується розсіченням уретри, і наступного з’єднання відрізків сечівника.
Гіпоспадія жіноча. У дівчаток гіпоспадія зустрічається набагато рідше, ніж у хлопчиків, однак, на відміну від останніх, у них може спостерігатися (більшою чи меншою мірою) нетримання сечі. У деяких випадках сечівник у дистальній своїй частині і піхві з’єднується в один канал із загальним зовнішнім отвором. Деякі автори
(Н. Є. Савченко, 1970; АС. Переверзєв, 2000) вважають, що захворювання, описане як жіноча гіпоспадія, необхідно трактувати як дефект уретропіхвової перегородки.
Профілактика гіпоспадії повинна полягати в санації організму матері й усу- ненні всіх причин, що можуть викликати різкі коливання рівнів гормонів у крові.
За жінками, що народили раніше дітей з каліцтвами, у перші 4 місяці вагітності
доцільно встановити диспансерне спостереження і за показаннями проводити відповідне профілактичне лікування.
Епіспадія. Природжена аномалія, що характеризується повним чи частковим незарощенням (розщепленням) передньої стінки сечівника. При епіспадії верхня стінка уретри відсутня на більшому чи меншому протязі, а нижня являє собою плоский жолоб.
Патогенез захворювання дотепер не з’ясований. Вважають, що причинами епіспадії є затримка розвитку уретри в ході її формування, облітерація зовніш- нього отвору уретри і вторинний розрив верхньої її стінки, затримка з’єднання парних зачатків статевого горбка і більш каудального їхнього розвитку.

У хлопчиків розрізняють три форми епіспадії: головки статевого члена, або членолобкову (субтотальну), і тотальну, або повну. За статистичними даними, ця аномалія виявляється (на підставі результатів автопсії) водному випадку з Вона зустрічається значно рідше, ніж гіпоспадія.
Симптоми і скарги хворих залежать від ступеня вади. При епіспадії головки є
розщеплення у ділянці головки статевого члена суб’єктивних розладів не спос- терігають. Лікування не потрібно. При епіспадії статевого члена (розщеплення до членолобкового кута) – укорочений статевий член, підтягнутий до черевної стінки;
сфінктер сечівника збережений. При цих двох формах епіспадії хворі відчувають незручності скоріше естетичного характеру, зв’язані з розбризкуванням струменя сечі, попаданням її на білизну і оточуючі ділянки тіла. При членолобковій епі- спадії спостерігається також деяке розщеплення сфінктера сечівника і зв’язане з цим часткове нетримання сечі. У зв’язку з укороченням і деформацією статевого члена при цій формі епіспадії статевий акт утруднений, а іноді неможливий.
Тотальна епіспадія характеризується розщепленням уретри, шийки і передньої
стінки сечового міхура, що викликає повне нетримання сечі. Статевий член пога- но розвинений, укорочений, викривлений і підтягнутий до лобка. При відтягу- ванні униз помітна сплощена головка, від якої по верхній поверхні члена йде смуж- ка слизової уретри. В основі кореня члена є лійкоподібне заглиблення, що веде в сечовий міхур, з якого виділяється сеча. Крайня плоть розщеплена і звисає внизу вигляді фартуха над головкою, відсутня передміхурова залоза; спостерігаються атрофія яєчок, крипторхізм, уроджені грижі, атонія сфінктера прямої кишки та
інші аномалії. При тотальної епіспадії статеве життя часто неможливе.
При усіх формах епіспадії відзначається викривлення статевого члена догори. Однак, на відміну від гіпоспадії, коли він викривлений за рахунок рубців, при епіспадії викривлення залежить від невідповідності ніжок печеристих тіл стате- вого члена і їхнього незвичайного положення, зв’язаного з невідповідністю лоб- кових і сідничних кісток таза.
Епіспадія в дівчаток спостерігається рідше, ніж у хлопчиків. У них розрізня- ють кліторичну, субсимфізарну і тотальну форми. При жіночій епіспадії уретра проходить над клітором, причому передня частина сечівника або весь канал пере- творюється у відкритий жолобок. Верхня спайка великих і малих губ відсутня,
клітор зазвичай розщеплений. Епіспадія не впливає на статеве життя жінок,
вагітність і пологи.
Легкі форми епіспадії лікування не потребують. При тяжких формах показа- не оперативне втручання, при якому головним є відновлення сечівника і створен- ня довільно керованого сфінктера сечового міхура. При нетриманні сечі основна увага спрямована на формування сфінктера сечового міхура. Дітей доцільно опе- рувати у віці 5-8 років.

44
4.3. АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ СТАТЕВОГО ЧЛЕНА
Характеризуються великою розмаїтістю анатомічних і функціональ- них порушень.
Природжена відсутність статевого члена – аномалія, що винятково рідко зустрічається і зазвичай супроводжується іншими різко вираженими каліцтвами,
несумісними з життям. Якщо ця аномалія спостерігається в життєздатних дітей,
то їхня уретра відкривається в пряму кишку або на промежині. При цій аномалії
виникають значні труднощіу визначенні статі дитини при народженні. Частину немовлят відносять до жіночої статі. Надалі помилка закріплюється вихованням.
Відсутність печеристих тіл і неадекватна психосексуальна орієнтація, що дається вихованням, вкрай утрудняють проведення хірургічної корекції. Наявність хоча б залишків печеристих тіл і чоловічої психосексуальної орієнтації дозволяє прово- дити таку корекцію, створювати статевий член і сечівник.
Природжена відсутність головки статевого члена – вкрай рідкіса анома- лія. Оперативне втручання (міотомія) показане лише в тому випадку, якщо визна- чається звуження зовнішнього отвору сечівника.
Схований статевий член – аномалія розвитку, при якій статевий член не має
власного шкірного покриву, при цьому він значною мірою схований у надмірно розвиненій підшкірній жировій клітковині у ділянці лобкового симфіза, рідко у ділянці калитки чи промежини. Оперативне втручання у вигляді мобілізації ста- тевого члена з наступною пластикою рекомендується робити у віці 6-8 років.
Ектопія статевого члена – аномалія, при якій статевий член розташований за калиткою. Л і ку ванн я полягає в переміщенні його у відповідне місце шляхом оперативного втручання. Описано випадки розвитку додаткового статевого члена в таких неприродних місцях, як ділянка крижів, спини, голови (К. И. Яков- лева, 1963).
Подвоєння статевого члена (дифалія) – рідкісна аномалія, може бути по- вним або частковим, іноді відзначається лише подвоєння головки. Як правило,
обидва статеві органи розташовані паралельно один до одного, але можуть знахо- дитися й один над одним. Повне подвоєння характеризується наявністю печерис- тих тіл і сечівника в кожному органі; один із статевих членів може бути недороз- винений. Іноді вони укладені в загальний шкірний покрив, що доходить до головки. Обидва сечівники можуть з’єднатися в простатичній частині, але можуть залишатися розділеними. При цьому, як правило, відзначається один сечовий міхур.
При неповному подвоєнні дві головки статевого члена і два отвори сечівника роз- ташовуються на тілі одного статевого органа.
Мікропеніс – недорозвинений чоловічий зовнішній статевий орган. Спостері- гається при інфантилізмі і гіпогеніталізмі, зв’язаному з вродженими порушеннями ендокринної системи (див. гіпогонадизм). У дітей з цією вадою калитка і яєчка невеликих розмірів, простата атрофована, відзначаються не відповідна віку зайва по- внота і трохи жіночий вигляд. Л і ку ванн я гонадотропним гормоном або тестостероном може привести лише до тимчасового збільшення статевого члена

45
Мегалопеніс – надмірно великий статевий член може досягати розмірів, при яких неможливі статеві зносини. Ця аномалія відноситься до проявів передчасно- го статевого дозрівання, зв’язаного з ендокринними розладами, зокрема з наявні- стю пухлин надниркової залози або гіпофіза. Іноді має місце тимчасове збільшен- ня статевого члена, обумовлене застосуванням гонадотропних гормонів (напр. при лікуванні крипторхізму).
Перетинчастий статевий член – аномалія, при якій шкіра калитки відходить від шкіри статевого члена не біля його кореня, а від середини висячої частини чи навіть від ділянки, що прилягає до головки. Якщо підтягти статевий член догори, то виникає шкірна складка трикутної форми, що перешкоджає ерекції. Л і ку ванн я оперативне. Рекомендують пластику з відповідним переміщенням шкірних клаптиків.