Навчальний посібник для студентів І лікарів-інтернів вищих медичних навчальних закладів ІІІ-IV рівнів акредитації сторінка 4

26
гіпофізарно-гонадної системи, очевидно, необхідний визначений критичний рівень зрілості ЦНС. Це частково повязано з підвищенням чутливості гонадотропних клітин до рилізинг-гормонів. Припускають, що в людини є кілька періодів акти- вації гіпоталамо-гіпофізарно-гонадної системи.
Перший період – час ембріонального розвитку, коли відбувається диференці- ація статі зародка, другий – період раннього дитячого віку, третій – підлітковий період. Нейрогуморальні центри під час статевого дозрівання особливо чутливі
до інгібуючої дії циркулюючих статевих стероїдів. Ця чутливість при досягненні
статевого дозрівання зменшується, внаслідок чого відбувається «включення» сек- реції гіпоталамних регулюючих гормонів.
У гіпоталамо-гіпофізарно-гонадотропній регуляції і секреції беруть участь біогенні аміни, зокрема нейромедіатори: норадреналін і дофамін.
У хлопчиків перипубертатний період (від 7 до 9 років) характеризується по- довженням яєчок. Вони набувають циліндричної форми і можуть досягати вдов- жину 2-4 см, діаметр їхній також збільшується. Калитка гладка, борозенки відсутні.
Статевий член трохи збільшується, довжина його складає приблизно 3-5 см. Ово- лосіння на лобку і у пахвових западинах відсутнє, пушкового волосся на тілі та- кож немає. Посилення запаху поту не спостерігається.
У неопубертатному періоді (9-11 років) відбувається подальший ріст яєчок,
довжина їхня досягає 3,5-5 см, форма циліндрична. Довжина статевого члена збільшується до 5-8 см. Як і в попередніх періодах, істотного збільшення передмі- хурової залози не спостерігається. Відзначаються посилення запаху поту, зміна голосу. На калитці починають з’являтися складки і пігментація. Відвисання калитки регулюється переважно температурою навколишнього повітря. Оволосіння в пахвових западинах відсутнє, а на лобку спостерігається у вигляді дуже ніжного пушка. У цей час може розвиватися гінекомастія, що зумовлена незначним скуп- ченням тканин завтовшки приблизно 1 см і діаметром 1-2 см відразу під ареола- ми, відзначаються затвердіння і болючість при пальпації цих ділянок. На 8-12-му році життя в хлопчиків відбувається ріст тіла у ширину, особливо грудної клітки,
розвивається мускулатура.
У пубертатному віці (10-14 років) спостерігається подальше подовження ста- тевого члена і яєчок (довжина яєчок 4-6 см, діаметр 2-3 см, довжина статевого члена 6-9 см, у сім’яних канальцях починають вироблятися сперматозоїди. З’яв- ляється волосся на лобку й у пахвових западинах. Як правило, борода ще відсут- ня, на обличчі помітний лише ніжний пух, невелике оволосіння на тілі. У цій стадії
можливі спонтанна чи ініційована ерекція і полюції. Гінекомастія зазвичай зни- кає, але при порушенні ендокринного обміну може прогресувати (іноді до розмі- ру жіночих грудей, що спостерігається в неопубертатному періоді статевого дозрі- вання жінок). На 13-16-му році збільшується інтенсивність росту, при якому заз- нають змін і хрящі гортані, що призводить до зміни голосу.
У постпубертатному періоді (15 років і більше) зріст хлопчика відповідає
зросту дорослого. Продовжується ріст усіх відділів тіла і статевого члена. Вияв- ляються виразні складки і пігментація на калитці росте, волосся на лобку й у пах

27
вових западинах, з’являється оволосіння на обличчі. Значно підсилюється запах поту. Діаметр яєчок складає більше 5-7 см, довжина статевого члена – 8-12 см.
Збільшується в об’ємі передміхурова залоза, її слизовий секрет домішується до сім’яної рідини, додаючи їй характерного запаху.
У дівчаток у парапубертатному періоді (1-8 років) молочні залози не розви- нені, оволосіння на лобку й у пахвових западинах відсутнє, статева щілина не- зріла.
У перипубертатному періоді (8-11 років) починається розвиток молочних за- лоз під непігментованою ареолою (близько 2 см діаметром) з’являються маленькі
вузлики тканини. На великих статевих губах помітний ніжний пушок, але на лобку волосся відсутнє. Запах поту не відчувається. Збільшуються ширина таза,
підшкірно-жировий шар, особливо в ділянці таза, стегон і сідниць.
У неопубертатному періоді (10-12 років) відзначається подальший розвиток молочних залоз, що виходять за краї ареоли; пігментація ще відсутня. Розмір мо- лочних залоз 3-8 см у діаметрі, вони піднімаються над рівнем грудної стінки на 2-
4 см. Помітні перші ніжні волоски в пахвових западинах і на лобку. Волосся у ділянці промежини є густішим, відчувається запах поту.
Пубертатний вік (11-14 років) відзначений появою менструацій, що спочатку нерегулярні, можуть бути овуляторними чи ановуляторними. Молочні залози ма- ють 8-12 см у діаметрі, піднімаються над грудною стінкою на 3-6 см і більше.
Ареоли слабопігментовані. З’являється волосся в пахвових западинах і на лобку за жіночим типом. У цьому віці дівчатка активно ростуть, причому більш інтен- сивно в довжину, ніж у ширину.
У постпубертатном періоді (14-16 років і більше) формуються молочні залози дорослої жінки. Оволосіння за жіночим типом характеризується досить густим волоссям на лобку, у промежині. Виділяється слиз з піхви і чітко розрізняється запах поту. Менструації встановлюються з регулярними або нерегулярними інтер- валами.
У наступному періоді життя організм досягає біологічної зрілості, здатний народжувати потомство. У юнаків у 16-17 років завдяки сильному розвитку мус- кулатури і значному розширенню плеч формується чоловіча зовнішність, на 17-
18-му році починається ріст бороди. У дівчат в 14-15-річному віці у зв’язку із роз- виненою підшкірною клітковиною спостерігаються характерні для жінки округлі
форми тіла. З настанням статевого дозрівання збільшується розмір яєчників, по- довжується тіло матки, товщають її стінки, і вона набуває форми і розміру матки дорослої жінки. На 16-18-му році в дівчат закінчується формування грудей, при- чому навколососковий кружечок потовщується на зразок диска, що веде до випи- нання над ним соска. У цьому віці як жіночий, так і чоловічий організм здатний до розмноження. У юнаків і дівчат формується статевий потяг до осіб протилеж- ної статі.
У наступний період статевого дозрівання яку чоловіків (18-34 роки), так і в жінок (17-28 років) статева диференціація досягає максимального розвитку. Потім настає час зрілості (maturitas), наприкінці якого виявляються первинні ознаки ста

28
рості. У старечому віці відбувається процес поступового зворотного розвитку.
Насамперед він стосується статевого апарату і має свою специфіку в кожної статі.
Функції статевих залоз знаходяться в найтіснішій взаємодії з усією системою внут- рішньої секреції організму. На функцію статевих залоз впливають гормони щито- подібної залози, гіпофіза, надниркових залоз та інших органів внутрішньої сек- реції. Діючи один на одного безупинно, часом гальмуючи, часом прискорюючи секреторні функції, вони разом із статевими залозами утворюють систему, що виконує важливі функції, які далеко виходять за межі чисто статевих. «Тільки завдяки яєчникам жінка є те, що вона є – це висловлення Р. Вірхова перефразував
A. Biedl: «Завдяки діяльності залоз внутрішньої секреції чоловік і жінка є тими,
кого вони собою представляють». Ця думка підкреслює важливість функцій залоз внутрішньої секреції, що не тільки впливають на морфогормони, але також взає- мозалежно керують фізіологічними і психічними процесами в організмі. Однак якою б не була дія статевих гормонів, вона не охоплює всі явища фізичного і пси- хічного диморфізму.

Глава 4
АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ
СЕЧОСТАТЕВОЇ СИСТЕМИ
Аномалії розвитку статевих органів – вроджені відхилення від норми в будові або функціях статевих органів, що виникають внутрішньоутробно через по- рушення розвитку зародка, плода іноді виявляються після народження як наслідок неправильного подальшого формування органа (відхилення у розмірах, формі, про- порціях, симетрії, будові). Важливу роль у виникненні аномалій відіграють комбіно- вані генні мутації, обумовлені дією несприятливих факторів зовнішнього і внутріш- нього середовища, а також спадковістю. У дівчаток причинами аномалій розвитку статевих органів є недорозвинення парамезонефральних проток, неповне їхнє злиття,
порушення реканалізації; у хлопчиків – частіше агонадизм (уроджена відсутність ста- тевих залоз) чи дисгенезія гонад (порушення статевого диференціювання).
Велика кількість аномалій статевої системи, що трапляються в клінічній прак- тиці, нерідко стає причиною діагностичних помилок, невиправданих лікарських втручань, психосоціальних травм (особливо в підлітків). Психічних травм зазна- ють переважно хлопчики, оскільки недорозвиток їхніх статевих органів може бути предметом грубих жартів з боку однолітків. У зв’язку з цим хлопчики із затрим- кою статевого дозрівання звичайно уникають фізичних вправ і контакту з одно- літками, відмовляються відвідувати уроки фізкультури, під час яких повинні роздя- гатися при однокласниках чи приймати з ними душ. На ранніх етапах розвитку деякі аномалії статевих органів клінічно не виявляються і лише з досягненням статевої зрілості викликають різні функціональні відхилення.
Найбільш часті аномалії розвитку сечостатевої системи: затримка статевого дозрівання (гіпогонадизм), передчасне статеве дозрівання (гіпергонадизм), ано- малії сечівника, статевого члена, органів калитки (у хлопчиків), зовнішніх стате- вих органів, піхви, матки, яєчників (у дівчаток). Зустрічається також гермафродитизм (наявність у тому самому організмі властивостей і ознак обох статей. ГІПОГОНАДИЗМ. ГІПЕРГОНАДИЗМ
Гіпогонадизм – уповільнене статеве дозрівання, обумовлене зниже- ною секрецією статевих гормонів; характеризується слабким розвитком статевих органів і вторинних статевих ознак.
Розрізняють гіпогонадизм первинний, що розвивається внаслідок безпосеред- нього ураження статевих залоз патологічним процесом у результаті кастрації;
вторинний (гіпогонадотропний), що виникає в результаті зменшення чи припи- нення секреції гонадотропних гормонів при ураженні гіпофіза і гіпоталамуса;
нейрогенний, що є наслідком порушення нервової регуляції статевих залоз.

30
Останнім часом загальновизнаною стала відносно проста класифікація причин цієї патології. Вони можуть бути розділені на конституціональні, неендокринні си- стемні й ендокринні. До конституціональних причин відносять уповільнення росту, затримку розвитку кісткової тканини і зовнішніх статевих органів. Ці явища мо- жуть спостерігатися в членів однієї родини (братів, сестер при досягненні певного віку в них реєструються аналогічні порушення. В основі їх лежить недостатній роз- виток ЦНС, коли гіпоталамо-гіпофізарно-гонадна система цілком не дозріває. При затримці росту зазвичай відсутня фізіологічна реакція гіпоталамічних гонадотроп- них рилізинг-факторів на стимули, що у нормі повинні регулювати секрецію цих гормонів. Крім того, можливо, що в таких осіб секреція нейрогормонів не встигає
досягти необхідного рівня, що відповідає віку (Herbert S. Kupperman, 1988).
Неендокринні системні причини. Статеве дозрівання істотно запізнюється в осіб із розладом харчування, що виникло в результаті порушення всмоктування в кишечнику продуктів харчування, а також голодування або нервової анорексії.
Затримку статевого дозрівання може викликати ряд спадкових хвороб, обу- мовлених порушенням обміну мукополісахаридів з нагромадженням їх в органах
і тканинах (мукополісахаридози) і вуглеводного обміну внаслідок відсутності ферменту галактозо-1-фосфатуридилилтрансферази (галактоземія), що проявляється нагромадженням у крові галактози, жовтяницею, гепатомегалією, катарактою,
відставанням у фізичному і розумовому розвитку. Ці захворювання супроводжу- ються руйнуванням фолікулів у яєчниках у результаті накопичення в них токсич- них продуктів, що призводить до безплідності в жінок.
При будь-якому хронічному захворюванні можлива затримка статевого доз- рівання через загальне ослаблення організму, порушення транспорту гормонів,
зниження активності рецепторів. Її можуть викликати важка патологія серцево- судинної системи (у тому числі вади серця), захворювання шлунково-кишкового каналу, хронічні хвороби легень і печінки.
Нервова анорексія, важкі фізичні навантаження і стресові ситуації (наприк- лад, під час спортивних змагань) також можуть призвести до затримки статевого дозрівання, оскільки вони негативно впливають на співвідношення активності в системі гіпоталамус-гіпофіз-щитоподібна залоза.
Ендокринні причини До категорії хворих з гіпогонадизмом ендокринної етіо- логії насамперед відносяться особи із захворюваннями, обумовленими підвищен- ням (гіпертиреоз) чи зниженням (гіпотиреоз) функції щитоподібної залози, ура- женням ядер гіпоталамуса і недостатністю продукції гормонів передньої частки гіпофіза (пангіпопітуїтаризм), гіперплазією кори надниркових залоз (хвороба Іцен- ка-Кушинга), мікро- чи макроаденомою гіпофіза.
Високі дози кортикостероїдів, що використовуються при лікуванні алергій- них хвороб (бронхіальна астма, деяких дерматологічних захворювань, можуть
інгібувати дію гонадотропних гормонів і, отже, затримувати статеве дозрівання,
порушувати нормальний розвиток статевих залоз.
Синдром гіпогонадотропного гіпогонадизму виявляється затримкою ста- тевого дозрівання в підлітків чоловічої і жіночої статі, обумовленою вибірко-

31
вим дефіцитом гонадотропінів чи блокуванням реакції гіпофіза на гіпоталамічні
рилізинг-гормони. До цієї категорії захворювань відносяться деякі ураження
ЦНС, що можуть порушувати передачу імпульсів від гіпоталамуса до гіпофі- за, якщо уражена ділянка знаходиться на гіпоталамо-гіпофізарних шляхах, а також дефіцит гонадотропних рилізинг-гормонів гіпоталамуса, що спостері- гається, зокрема, при ольфактогенітальному синдромі (синдромі Кальмана).
Для нього характерне зниження або відсутність нюху, викликане недорозвит- ком центральних відділів нюхового аналізатора головного мозку. У чоловіків може спостерігатися гінекомастія, іноді разом із крипторхізмом; у жінок – зро- щення статевих губ.
С инд ром Лоре нс а М у на Б и для автосомно-рецесивно успадко- ване захворювання, пов’язане з порушенням жирового обміну і статевими розла- дами. Найхарактернішими симптомами цього захворювання є надмірний розви- ток підшкірної жирової клітковини (з народження), затримка розумового розвит- ку (олігофренія), пігментний ретиніт, що, як правило, супроводжується полідактилією чи синдактилією і гіпогонадотропним гіпогонадизмом. Іноді може діагностуватися цукровий діабет. Вважають, що синдром зв’язаний з порушен- ням функції гіпоталамічних центрів.
С инд ром Пр аде р а В і л л і – порушення обміну речовин, успадковане за автосомно-рецессивним типом. Для хворих характерне відставання в розумо- вому розвитку, недорозвиток статевих органів, кругле обличчя, маленькі, але ши- рокі долоні і ступні, м’язова гіпотонія. В основі захворювання лежить дефект гіпо- таламуса, що супроводжується булімією (надмірним поглинанням їжі), ожирін- ням і гіпогонадизмом.
До синдромів гіпергонадотропного гіпогонадизму із затримкою чи відсутні- стю статевого дозрівання відноситься також синдром Терне р а (синдром
Шерешевського–Тернера) – хромосомна хвороба жінок, обумовлена відсутністю в каріотипі однієї Х-хромосоми, яка спричиняє порушення формування статевих залоз. В основі синдрому – нерозходження статевих хромосому процесі розподі- лу гамети і формування зиготи з аномальним каріотипом (у більшості випадків
45, X). У плода під впливом естрогенів матері відбувається формування статевої
системи за жіночим типом. Вже в період новонародження відзначаються гіпопла- зія нігтів, коротка шия, лімфатичний набряк кінцівок. Надалі проявляється недо- розвитком первинних і вторинних статевих ознак, наявністю на шиї крилоподіб- них шкірних складок, що йдуть униз від соскоподібних відростків, істинною дис- генезією статевих залоз, синдромами резистентності яєчників (синдром Savage) і
нечутливості до андрогенів (зазвичай, спостерігається в індивідів з добре розви- неними молочними залозами, але за відсутності матки, волосся на лобку й у пах- вовій ділянці, короткою рудиментарною піхвою). Трапляється чоловічий каріо- тип без розвитку молочних залоз, з нормальним рівнем тестостерону в жінок; за- звичай, при синдромі нечутливості в чоловіків рівень тестостерону буває
нормальним, а в жінок – підвищеним. Крім того, при цьому варіанті спостеріга- ють високий рівень гонадотропінів, а при чистому синдромі нечутливості до

32
андрогенів – низький чи нормальний. Лікування спрямоване на стимуляцію росту
(анаболічні стероїди) і фемінізацію хворих (естрогени).
До інших синдромів гіпергонадотропного гіпогонадизму відноситься недо- статність яєчників, обумовлена насамперед генетичними факторами, що призво- дять до імунного ураження яєчників. У таких хворих можуть спостерігатися мно- жинні ендокринні порушення (недостатність кори надниркових залоз і паращито- подібних залоз, зоб Хасімото). Крім того, можуть відзначатися міастенія, системний червоний вовчак, системний кандидоз.
У жінок дефіцит стероїд-17-
α
-гидроксилази, -5-
α
-редуктази, -17-кеторедук- тази може спричинити серйозні аномалії зовнішніх статевих органів при нормально розвинених внутрішніх статевих органах.
У чоловіків зустрічається кілька типів синдрому гіпергонадотропного гіпого- надизму. Один з них – двостороннє неопущення яєчок у хлопчиків – вимагає негай- ного лікарського втручання. Якщо в основі неопущення лежить крипторхізм, то підвищення секреції гонадотропінів не відбудеться, якщо ж має місце анорхізм, то секреція гонадотропінів може бути високою. Тому важливо, не чекаючи термінів статевого дозрівання для встановлення диференціального діагнозу, якомога раніше визначити, чи є в хворого яєчка і чи здатні вони функціонувати.
Прикладами патології, при якій спостерігаються гіпергонадотропна затрим- ка статевого дозрівання, можуть служити синдром Тернера, що супроводжується патологічним каріотипом, і синдром Нунен, при якому каріотип нормальний, а рівень гонадотропних гормонів підвищений. У хлопчиків з типовою картиною синдрому Тернера, але без характерних хромосомних аномалій, іноді виявляють- ся уроджені вади правих відділів серця. В усіх цих випадках виявляється гіпопла- зія яєчок чи крипторхізм. Для цього синдрому типовий дефект статевих клітин і
секреції андрогенів. Іноді в хворих з характерною клінікою синдрому Тернера ознаки затримки статевого дозрівання відсутні.
С инд ром Кл ай н ф ель тер а – хромосомна аномалія в чоловіків, обу- мовлена полісоемією з статевих хромосом. Виявляється, як правило, в період ста- тевого дозрівання. Найбільш характерною ознакою є невідповідність між різкою атрофією яєчок і порівняно нормальними розмірами статевого члена. У хворих з цією патологією можуть відзначатися збільшення молочних залоз (гінекомастія),
євнухоїдизм, недорозвиток вторинних статевих ознак, відсутність сперматогенезу. У дорослих спостерігають сексуальні порушення, безплідність. У міру дорос- лішання збільшуються розлади цитоархітектоніки яєчок, згодом настає гіаліноз канальців і азооспермія стає абсолютною. Клітини Лейдіга в таких хворих гісто- логічно виглядають нормально, однак кількість їх зменшена. Діагноз до періоду статевого дозрівання може бути встановлений тільки при визначенні статевого хроматину чи каріотипу, після – за наявності характерних симптомів, виявленні
підвищеного виділення гонадотропінів. Лікування проводиться в період статево- го дозрівання статевими гормонами (андрогенами).

1 2 3 4 5 6 7 8 9 ... 91

скачати