Реферат
на тему: "бронхоектази і бронхоектатична хвороба"
Бронхоектази - патологічне розширення бронхів. Бронхо-ектатіческая хвороба - захворювання, що виникає внаслідок глибокого ураження бронхолегеневого апарату з наявністю бронхоектазів; характеризується тривалою прогресуючою течією з різного роду ускладненнями (переважно гнійної інфекцією).
Вперше симптоматологія та патолого-анатомічна картина бронхоектази була описана в 1819 р. Лаеннека. Значення бронхоектази довгий час недооцінювалося і тільки після введення в клініку бронхографічні методу дослідження досягнуті значні успіхи в розпізнаванні, лікуванні та вивченні патогенезу зазначеного захворювання. За статистичними даними, бронхоектаз належить до числа найбільш поширених хронічних легеневих захворювань. Окснер вважає, що бронхоектаз - найчастіша хвороба бронхо-пульмональной системи після туберкульозу. За даними Уін-Вільямса, на 150000 обстежених міських жителів бронхоектази були виявлені у 1,3%. Частота Б. на секційному столі, за статистикою різних авторів, коливається в досить широких межах. Частота бронхоектазів, за клінічними даними, коливалася від 0,4 до 5%, по секційним даними старих авторів - від 0,5 до.3%. З введенням бронхографії частота діагностованих бронхоектазів збільшилася (А. Я. Цігельнік).
Етіологія і патогенез. Розрізняють вроджені і набуті бронхоектази. Вроджені бронхоектази можуть утворюватися вже в утробному періоді під впливом неправильностей у розвитку бронхів ("ки-стозное легке") або розвиватися у новонародженого вдруге на грунті ателектазу, при цьому може утворитися "бульозна емфізема". Придбані бронхоектази розвиваються в осіб різного віку, але значна частина їх виникає в дитячому віці. Найбільш частими етіологічними факторами є інфекційні захворювання - кашлюк, кір, грип, при яких уражаються органи дихання; пневмонії різної природи, хронічний бронхіт, хронічне запалення придаткових пазух носа, синуїти. В. можуть розвинутися на грунті сифілітичною, туберкульозної інфекції, при пухлинах бронхів, пневмо-коніозах (силікоз), потрапляючи в дихальні шляхи сторонніх тіл, а також при отруєнні бойовими газами і при травматичних (зокрема, вогнепальних) пошкодженнях грудної клітини в результаті вторинних патологічних змін у бронхах, перибронхіальній тканини, легенів і плеври. Особливо важлива роль у патогенезі бронхоектатичної хвороби належить закупорці бронха і ателектазу при наявності попередніх патологічних змін у бронхо-легеневої системи (П. А. Купріянов, А. П. Колесов, В. А. Равич-Щербо, А. Я. Цігельнік). При закупорці бронха бронхоектази можуть розвинутися дуже швидко: за клінічними спостереженнями - вже протягом 3 тижнів. У патогенезі бронхоектатичної хвороби велике значення також мають нервово-рефлекторні впливи внаслідок порушення функції центральної нервової та провідникової систем. Цікавим і перспективним, але поки ще недостатньо вивченим є питання про так зв. функціональної, оборотної стадії бронхоектазів; подальший розвиток структурних змін у бронхах і легенях перетворює їх у стійкі, необоротні (П. А. Купріянов, Б. Е. Лінберг,).
Патологічна анатомія. Патолого-анатомічно прийнято розрізняти циліндричні бронхоектази, характеризуються порівняно рівномірним розширенням просвіту бронха - сегментарним розширенням. Пізніше були виділені веретеноподібні бронхоектази, що поєднують обидва типи розширення, і варикозні, що мають вигляд чоток. Розрізняють атрофічні і гіпертрофічні бронхоектази відповідно до ступеня атрофії чи гіпертрофії слизової оболонки або мускулатури бронхів. Останній підрозділ не всіма прийнято, т.к названі процеси можуть змінювати один одного навіть протягом одного бронхоектази. Анатомічне прояв полягає не тільки в ураженні бронхів, але і альвеол, інтерстицію, судин, нервів легені. Механізм розвитку бронхоектазів дуже різноманітний. Залежно від патогенезу можна виділити чотири типи бронхоектази.
1. Бронхоектази, що виникають внаслідок запально-дистрофічних змін бронхів, обумовлених розвитком хронічних гнійних процесів в легені. Характеризуються гнійним розплавленням стінки бронхів з подальшим розвитком грануляційної тканини і знищенням їх структурних елементів. Еластичні волокна зникають, хрящі і м'язи піддаються дистрофії. Деякі автори (Н. запевнень, М. М. Руднєв, П. П. движків) надають дистрофії хрящів особливе значення в розвитку бронхоектазів. При переході гнійного розплавлення на прилеглу тканину виникає бронхо-ектатіческая каверна. Запальний процес поширюється на бронхи, дренірующіе каверну; останні втрачають свій тонус, розширюються, у слизовій їх нерідко виникають виразкові процеси, що змінюються поліпоз, в підслизовій оболонці з'являється велика кількість розширених судин, нерідко службовців джерелом кровотеч (Н. запевнень, С. С. Вайль , І. В. Давидовський, А. Т. Хазанов). У бронхіальних артеріях спостерігається гіпертрофія м'язового шару. Гілки легеневої артерії, що супроводжують уражені бронхи, спадаються, стінки їх товщають, просвіт часто буває звужений. В інших випадках з них можуть розвиватися судини замикаючого типу, що відводять кров повз альвеолярних капілярів у вени. Таким чином, в ураженому сегменті створюються анатомічні умови для зниження газообміну. Нервові стовбури, внутрілегочние і позалегеневі ганглії піддаються глибокої дистрофії, що посилює розширення бронхів. У окружності бронхоектази внаслідок гнійного розплавлення стінки бронха виникають грануляційний вал, перифокальна і інтерстиціальна пневмонія, надалі обумовлюють склероз легеневої тканини. Порушення просування і складу лімфи, що відтікає від вогнища нагноєння, супроводжується різким склерозом інтерстиціальних прошарків, які пронизують уражений сегмент легені у вигляді грубої фіброзної сітки. Порушення дренажу бронха супроводжується ателектазамі, бронхо-пневмонією, абсцесами; в результаті уражений сегмент легені вже через 8-10 тижнів від початку нагноєння приймає вигляд рубцевої тканини, пронизаної гнійними порожнинами різної величини і форми, і буває вкритий різко склерозованих плеврою.
2. Бронхоектази, що виникають внаслідок порушення нервово-м'язового апарату бронхів при відсутності виражених деструктивних процесів, характеризуються застоєм секрету в їх просвіті. В основі цього типу найчастіше лежать різноманітні запальні процеси в бронхах або легеневої тканини. Запальний процес, навіть обмежений, може зумовити поширене порушення моторики бронхіального дерева, що виходить за межі запального вогнища, чим і пояснюється опис випадків бронхоектазів, що не мають у стінках запальних змін. Очевидно, таким чином виникають гострі бронхоектази (без Рубцевих процесів), описані в 1903 р. Крігерном, надалі при грипі - І.В. Давидовським, при кору - А. II. Струкова. В основі їх лежить падіння тонусу гладкої мускулатури, яке може в подальшому закріплюватися жировою дистрофією м'язових волокон і вторинними аутоінфекціоннимі процесами, зумовленими порушенням нормальних фізіологічних відправлень бронхів (Н. Н. Анічков і М. А. Захаріївська). Приєднується вторинне запалення бронхів посилює порушення їх дренажу через ураження епітелію, слизових залоз і накопичення ексудату. У інтра-і екстрамуральном нервовому апараті спостерігаються дистрофічні процеси (А. Т. Хазанов). Нерідко розвиток продуктивного запалення зі склерозом стінки бронхів, їх атрофією або, навпаки, зі збільшенням кількості еластичних волокон і атипових розростаннями епітелію. Склероз стінки бронха на відміну від першого типу бронхоектази не буває грубим і не поширюється на навколишнє легеневу тканину. В останній спостерігається огрубіння інтерстицію або дрібновогнищевий склероз, якщо мала місце рецидивуюча вогнищева пневмонія. Такі бронхоектази частіше локалізуються в нижніх частках легень і мають циліндричну форму, хоча можливий розвиток порожнин, що нагадують кісти легені.
3. Бронхоектаз третього типу розвиваються внаслідок великих ателектазів. Ця форма виділена порівняно недавно (1941 - 1955 рр.., А. І. Абрикосов, П. А. Купріянов, А. II. Колесов). Деякі автори надають провідне значення виникає в ателектазі різниці між внутрішньо-бронхіальним і внутрішньоплеврально тиском, що сприяє розширенню бронхів. Інші вважають провідним нервово-рефлекторні механізми, що викликають одночасно розвиток і ателектазу, і бронхоектазів. Характерною ознакою є рівномірне розташування Б. у вигляді сот серед ателектатічной щільної тканини, що утворить лише невеликі прошарку між порожнинами. Легкі зменшені, що визначається не стільки склерозом, скільки ателектазом, їх тканина бідна вугільним пігментом, т.к частіше такі Б. виникають у дитинстві внаслідок прикореневих патологічних змін, напр. при туберкульозному лімфаденіті. Стінки бронхів мало змінені, іноді без ознак запалення.
4. Бронхоектази, що виникають внаслідок вад розвитку бронхіального дерева, схожі з попередньою формою, але зустрічаються значно рідше. Поразка займає менші сегменти легені, крім того, зустрічаються аномалії розвитку хрящів, гілок легеневої артерії.
Зміни в інших органах при бронхоектази можуть виражатися в загальному амілоїдозі, метастатичних абсцесах, найчастіше локалізуються в головному мозку, і характерному потовщенні нігтьових фаланг пальців рук і ніг, пов'язаному з гипоксическим склерозом їх.
Клінічна картина бронхоектатичної хвороби змінюється в залежності від фаз її розвитку. Протягом тривалого часу у хворих можуть бути відсутні "класичні" ознаки бронхоектазів, описувані в посібниках та підручниках. У більш пізні фази захворювання з'являється кашель, що виникає головним чином в сирі холодні місяці ("зимовий кашель") і звичайно супроводжується виділенням мокротиння. Кашель носить різноманітний характер: іноді має місце тільки покашлювання, в інших випадках - постійний сильний або нападоподібний кашель. Особливо характерним для пізньої стадії бронхоектатичної хвороби, є кашель у вигляді нападів вранці з рясним виділенням мокроти "повним ротом". Нерідко таке відхаркування "повним ротом" спостерігається при сильному нахилі хворого вперед або при зміні положення тіла. Однак цей характерний симптом зустрічається зазвичай лише в випадках порівняно далеко зайшла бронхоектатична хвороба. Добова кількість мокроти коливається в широких межах: від декількох плювків до 0,5-1 л і більше. У вираженої фазі бронхоектатичної хвороби мокротиння гнійна, видає гнильний запах; будучи зібраної в посудину, вона має тришаровий характер, нерідко кровянистая. Еластичні волокна в мокроті, як правило, відсутні. При бактеріологічному дослідженні в мокроті виявляється різноманітна мікрофлора (пневмококи, різні види стрептококів, стафілококів, спірохети, бацили Пфейффера і Фрідлендера та ін.)
Дуже частим і характерним симптомом бронхоектатичної хвороби є повторні кровохаркання - від невеликих прожилок крові в мокроті до профузних, іноді смертельних, кровотеч. Існують особливі форми бронхоектатичної хвороби, при яких єдиним симптомом є рясні кровохаркання і легеневі кровотечі, періодично повторювані протягом тривалого часу (іноді протягом багатьох років). Ці форми бронхоектазів відомі під назвою "сухі" бронхоектази, тому що вони можуть довго протікати без виділення мокроти. "Сухі" бронхоектази були особливо добре вивчені після введення в клініку бронхографії.
Температура при спокійному перебігу бронхоектатичної хвороби нормальна, але при затримці мокротиння, а також при загостренні катаральних явищ, легко наступаючих під впливом охолодження, з'являється хвиля більш-менш тривалого підвищення температури. Висока температура з задишкою і нерідко з ціанозом настає при пневмонічних спалахи, які дуже характерні для бронхоектатичної хвороби.
Вгодованість довгий час зберігається задовільною і лише у деяких випадках у хворого розвивається занепад харчування, блідість, одутлість і іноді синюшність особи. Кінцеві фаланги пальців рук і ніг прикидаються "барабанних пальців", а нігті - "годинних скелець" Та сторона грудної клітини, де є бронхоектази, нерідко відстає при диханні, іноді має місце ледь помітне або більш виражене западіння її. Перкуторний звук у більшості випадків нормальний або мало змінений. При масивному фіброзі, плевральних ускладненнях або появі перифокальною запальної інфільтрації відзначається його притуплення. При супутній емфіземі легенів перкуторний звук набуває тимпанічний або коробковий відтінок. Вкрай рідко при великих мешковидних В., заповнених секретом, після відхаркування вдається виявити тимпаніт, вінтріховское і гергардтовское зміну звуку, характерні для порожнини. Аускультативні дані значно різноманітніший перкуторно. У залежності від локалізації, величини і фази розвитку бронхоектазів, а також супутніх легеневих та плевральних змін, вислуховується ослаблене везикулярне, жорстке, рідше бронхіальне і, як виняток, амфоричне дихання. Особливо характерно для бронхоектатичної хвороби наявність різнокаліберних вологих хрипів, що вислуховується нерідко протягом ряду років над одним ділянкою легені, найбільш часто в нижніх відділах лівої легені, значно рідше - над верхніми відділами легені. Хрипи можуть змінюватися як кількісно, так і якісно протягом короткого періоду часу, що пов'язано в основному зі ступенем наповнення бронхоектазів секретом: вранці хрипів більше, ніж у більш пізній час після відхаркування мокротиння. Ця мінливість аускультативних явищ і постійне їх знаходження на одному і тому ж місці є важливими ознаками наявності бронхоектазів.
З боку серцево-судинної системи в початковому періоді бронхоектатичної хвороби змін не спостерігається; надалі, у вираженому періоді хвороби, нерідко має місце тахікардія, деяке розширення правого шлуночка серця. З боку крові - помірна гіпохромна анемія, число лейкоцитів і гемограма зазвичай нормальні і тільки в періоди загострень з'являється лейкоцитоз, зсув нейтрофілів вліво і прискорена РОЕ. З падінням температури картина крові швидко нормалізується. Цінні дані, що дозволяють поглиблено і точно уявити картину бронхоектатичної хвороби, дає рентгенологічне дослідження хворого.
Перебіг і форми. Перебіг хвороби тривалий, роки і навіть десятиліття. З деякою умовністю можна виділити 3 періоди у розвитку хвороби. Перший ранній, період протікає чає безсимптомно або з дуже мізерними симптомами - схильність до "застуді", рецидивуючі бронхіти, сухі плеврити, пневмонії, іноді кровохаркання. Мокротиння виділяється непостійно, зазвичай слизова або слизисто-гнійне. "Сухі" бронхоектази протікають без виділення мокроти. Другий період - вираженою бронхоектатичної хвороби характеризується періодично повторюваними пневмоніями і появою типових симптомів - виділеннями великої кількості тришарової мокротиння з гнильним запахом, наявністю хрипів над ураженими ділянками легень, появою барабанних пальців і т.д. Третій, пізній, період характеризується подальшим розвитком гнійного процесу і хронічною інтоксикацією з важкими ускладненнями.
Загальноприйнятою клінічної класифікації бронхоектітіческой хвороби немає. П.А. Купріянов, враховуючи великий вплив існуючого ателектазу легені на прояви бронхоектази, пропонує розрізняти 2 форми:
1) бронхоектази, що поєднуються з ателектазом легені (ателектіческіе бронхоектази, ателектіческое легеня);
2) бронхоектази без ателектазу легені.
А.Я. Цігельнік пропонує користуватися наступною схемою:
1. Форми хвороби: а) бронхітіческая форма, б) суха кровоточить форма, в) класична форма.
2. Бронхографічні вид ектазія: а) циліндричні, б) мішкоподібні, в) змішані.
3. Одне - або двосторонні ектазія.
4. Локалізація за сегментами.
5. Перебіг хвороби: а) стаціонарне, б) прогресуюче (частота і тривалість спалахів).
6. Ускладнення та супутні захворювання.
Ускладнення. Найбільш частим і важливим ускладненням щодо прогресування бронхоектатичної хвороби є пневмонія, що закінчується нерідко абсцесом, а іноді і гангреною легені. При бронхоектатичної хвороби в процес втягується плевра (зрощення), але емпієма плеври є рідкісним ускладненням. Ще рідше зустрічається спонтанний пневмоторакс з наступним піопневмотораксом, обумовлений проривом в плевральну порожнину бронхоектази, розташованого близько до поверхні легені. Також рідко із стінки бронхоектази на грунті хронічного запалення тканини розвивається бронхогенний рак; дещо частіше спостерігається зворотна послідовність: первинний бронхогенний рак веде до утворення вторинних бронхоектазів. Майже постійно зустрічається ускладненням бронхоектатичної хвороби є емфізема легенів, яка може бути локальною у випадках обмежених бронхоектазів і різко вираженою при масивному цирозі легені. Нерідко розвивається амілоїдоз, зокрема амілоїдних нефроз, який в перший період проявляється альбумінурією, а в подальшому може призвести до недостатності нирок і уремії. При тривалому перебігу бронхоектатичної хвороби, при наявності дифузного пневмосклерозу і емфіземи розвивається "легеневе серце" з явищами серцевої недостатності. Гнійно-септичними ускладненнями можуть бути септикопіємії, абсцес мозку і медпастініт. До числа відносно рідкісних ускладнень бронхоектатичної хвороби відносяться описані П'єром-Марі зміни кісток і суглобів.
Діагноз. При розпізнаванні бронхоектатичної хвороби необхідно мати на увазі наявність часто зустрічаються безсимптомних форм або протікають з мізерною симптоматологией. У цих випадках велике діагностичне значення набуває ретельно зібраний анамнез (кашель протягом багатьох років, повторні кровохаркання, рецидивуючі пневмонії) і рентгенологічне дослідження (бронхографія). При диференціальному діагнозі перш за все слід мати на увазі туберкульоз легенів. Підставою для розпізнавання бронхоектатичної хвороби є наступне: відсутність туберкульозних бацил в мокроті при багаторазових повторних дослідженнях, гнильний запах мокроти (при туберкульозі він зустрічається рідко), ураження нижніх відділів легень, при багатих аускультативних даних убога (без бронхографії) рентгенологічна картина (при туберкульозі частіше зворотне явище), при слабо виражених (а іноді і за відсутності) перкуторний зміни досить рясні аускультативні зміни, повторні легеневі кровотечі та кровохаркання без характерних ускладнень, властивих туберкульозним кровотеч (підвищення температури, аспіраційна пневмонія), наявність "барабанних пальців". У скрутних випадках правильному розпізнаванню можуть допомогти систематично проводяться туберкулінові проби. При діагнозі бронхоектатичної хвороби слід мати на увазі й те, що клінічні симптоми бронхоектази можуть спостерігатися при вторинних бронхоектазах, в основі яких лежить первинний рак легені. У цих випадках бронхоскопія, бронхографія, томографія, дослідження мокротиння на ракові клітини в поєднанні з клінічним вивченням хворого зазвичай дозволяють правильно розпізнати основне захворювання.
Прогноз щодо видужання несприятливий. Працездатність хворих знижена, хоча багато з них протягом ряду років залишаються в значній мірі працездатними і тільки в періоди загострень потребують госпіталізації. Провідне значення в прогнозі має частота інфекційних спалахів, які більш-менш швидко переводять хворого в групу важко хворих з прогресуючим перебігом хвороби. Причинами смерті є: пневмонії, гангрена і абсцес легенів, легенева кровотеча, метастатичні абсцеси мозку і інших органів, амілоїдоз, легенево-серцева недостатність.
Лікування. Загальне гігієно-дієтичне лікування: постільний режим у період загострення, добре вентильована простора, світла кімната, висококалорійна їжа, багата тваринним білком і вітамінами (особливо С і А); слід також включити в їжу печінку чи вводити її повноцінні екстракти для попередження амилоидного переродження нирок та інших внутрішніх органів. Сприятлива дія робить також переливання крові.
Враховуючи суттєву роль при бронхоектатичної хвороби осередкової інфекції у верхніх дихальних шляхах і глотці, необхідне радикальне лікування синуїтів, карієсу зубів і тонзилітів. Однією з найважливіших завдань лікування є можливо повне звільнення бронхоектазів від накопичується гнійного вмісту. Для цього обов'язково застосування "дренажу становищем" або застосування положення щодо Квінке. Рекомендується також дренаж відсмоктуванням через бронхоскоп; зазвичай він поєднується з промиванням бронхів і введенням антибіотиків. Антибіотики є в даний час найбільш ефективним засобом у лікуванні загострення бронхоектатичної хвороби. Вивчення характеру мікрофлори мокротиння визначає вибір відповідного антибіотика. Особливо часто проводиться лікування пеніциліном внутрішньом'язово по загальним правилам і одночасно внутрішньотрахеальне по 100 000-200 000 ОД щодня або через день. У показаних випадках призначаються і інші антибіотики широкого спектру (біоміцин, стрептоміцин та ін.) Доцільно широке застосування інгаляцій аерозолю антибіотиків. Хороший ефект нерідко виходить при лікуванні сульфаніламідними препаратами, особливо в поєднанні з пеніциліном. Досить широко застосовувалися раніше методи - лікування спрагою, новарсенол, спиртом, бензойнокислого натрієм, променями Рентгена - в даний час як методи малоефективні застосовуються рідко. Слід уникати утрудняють відхаркування похідних морфіну і кодеїну. За певних показаннях (початкові періоди бронхоектатичної хвороби) доцільно направлення на курорти з сухим, теплим кліматом, напр. степові райони кумисолеченіе (Башкирія, Оренбурзька обл) і курорти Середньої Азії; сприятливі результати дає лікування на Південному березі Криму.
При наявності сегментарних і односторонніх поразок з успіхом застосовується хірургічне лікування.
Профілактика бронхоектатичної хвороби тісно пов'язана з профілактикою синуїтів, пневмоній та інших захворювань, часто ведуть до створення бронхоектазів. Заходи, спрямовані на усунення ателектазу, є одночасно профілактикою розвитку бронхоектазів. До них відносяться: дихальна гімнастика, вдихання карбогену, дренажний положення, відсмоктування вмісту через катетер або бронхоскоп. За наявності бронхоектазів радикальне лікування синуїтів та інших вогнищ інфекції, лікувальна фізкультура, загартовування, загальні гігієнічні заходи сприяють попередженню їх інфікування. Найважливішим профілактичним заходом є диспансеризація і відповідне працевлаштування хворих хронічним бронхітом.