Бронхоектазів бронхоектатична хвороба

[ виправити ] текст може містити помилки, будь ласка перевіряйте перш ніж використовувати.

скачати

Білоруський державний медичний університет
РЕФЕРАТ НА ТЕМУ:
Бронхоектазів (бронхоектатична хвороба)
МІНСЬК, 2009

Введення
Бронхоектазів є хронічне захворювання, основним морфологічним субстратом якого є, як правило, придбане розширення бронхів найчастіше нижніх відділів легень, що супроводжується регіонарним гнійним ендобронхітом. У вітчизняній літературі, починаючи з кінця 40-х років, для позначення аналізованої нозологічної форми використовували термін «бронхоектатична хвороба». Цією назвою намагалися підкреслити нелокальний характер патологічного процесу і можливість розвитку бронхоектазів при інших хронічних захворюваннях легенів, наприклад, при хронічному абсцесі, туберкульозі, муковісцидозі і т. д. Однак в Міжнародній класифікації хвороб X перегляду (1992) існує лише нозологічний термін «бронхоектазів» ( рубрика J-47), який слід вважати загальновизнаним.
Бронхоектазів як самостійне захворювання були досить добре відомі вже на початку XIX століття (Р. Лаеннек, 1819 та ін.) У середині XX сторіччя у зв'язку з швидким розвитком торакальної хірургії та можливостями, що відкрилися хірургічного лікування інтерес до бронхоектазів, зокрема з боку хірургів та патоморфології, різко збільшився. У той період захворювання зустрічалося часто (до 4,6% всіх розтинів - Картагенера, 1956), протікало важко і в багатьох випадках було причиною інвалідизації і летального результату. Однак за останні десятиліття спостерігається чітке та прогресуюче зменшення частоти і тяжкості перебігу бронхоектазів, що пов'язано, мабуть, з удосконаленням лікування інфекційних процесів у легенях, які ускладнюються розширеннями бронхів, особливо в ранньому дитячому віці. Вже в середині 70-х років в США стали називати бронхоектазів «зникаючим захворюванням», а їх оперативне лікування стало рідкістю. Сприятлива динаміка поширеності та тяжкості бронхоектазів спостерігається і в нашій країні, однак через низку соціальних та інших обставин проблема до теперішнього часу залишається актуальною.

Етіологія і патогенез
Етіологія і патогенез бронхоектазів до теперішнього часу не можуть вважатися достатньо вивченими, і багато гіпотез представляються в значній мірі умоглядними. В даний час прийнята точка зору, відповідно до якої у переважної більшості хворих бронхоектазів є придбаним захворюванням, що представляє собою ускладнення несприятливого перебігу вірусно-бактеріальних пневмоній дитячого, особливо раннього дитячого віку. Пусковим фактором цих пневмоній є респіраторні віруси (вірус грипу, парагрипу, аденовірус, респіраторно-синцитіальний вірус, а також віруси кору, коклюшу, вітряної віспи та інших дитячих інфекцій), на які «нашаровується» бактеріальна мікрофлора (стрептокок пневмонії, гемофільна паличка, золотистий стафілокок, гемолітичний стрептокок і ін.) У результаті цього розвивається запальний, нерідко деструктивний процес з пайовою або навіть більше великою поразкою. Перераховані вище інфекційні збудники формально можуть вважатися етіологічним чинником бронхоектазів, хоча самі по собі аж ніяк не завжди визначають ускладнення пневмонії хронічним захворюванням з переважним ураженням бронхіального дерева.
Мабуть, важливу роль у формуванні бронхоектазів відіграють ендогенні фактори, зокрема «слабкість» бронхіальної стінки (неповноцінність бронхіальної мускулатури, еластичної і хрящової тканини бронхів), недостатність місцевих і загальних механізмів протиінфекційного захисту бронхів, що сприяє підтримці і хронічного перебігу інфекційного процесу. Ці ендогенні фактори можуть бути генетично детермінованими або ж пов'язаними з захворюванням матері під час вагітності, недоношеністю плоду, неадекватними умовами росту дитини і т. д.
Надзвичайно важливу роль у патогенезі бронхоектазів відіграють порушення бронхіальної прохідності і ателектаз, що виникають під час гострого інфекційного процесу в легеневій тканині. Причиною досить тривалої обтурації бронхів ураженого відділу легені може бути скупчення в'язкою, важко відкашлюється мокротиння, чому сприяє малий калібр і податливість дитячих бронхів, здавлення їх устий різко збільшеними під час пневмонії прикореневими лімфовузлами. Порушення евакуації інфікованого секрету з бронхів ураженого відділу легкого, мабуть, веде до їх перерозтягнення (ретенційний механізм формування бронхоектазів), а також до деструкції елементів бронхіальної стінки під дією мікробних і лейкоцитарних протеаз. У результаті такого впливу вже після стихання гострого інфекційного процесу і часткового або повного відновлення прохідності великих бронхів підтримуючі елементи бронхіальної стінки (хрящі, еластичні волокна, гладкі м'язи), а також епітеліальна вистилання можуть виявитися необоротно ураженими. Бронхи втрачають резистентність до дії так званих бронходілатірующего сил (підвищення внутрішньобронхіальних тиску при кашлі, розтягуюче дію еластичної строми легені, посилення при зменшенні обсягу частини легені, пов'язаного з обтураційною ателектазом).
Загибель війчастого епітелію, що забезпечує мукоциліарний кліренс, заміна його кубічним або багатошаровим плоским епітелієм обумовлюють застій слизу і гнійного секрету в ураженому відділі бронхіального дерева, а каш лівий механізм очищення виявляється мало ефективним через в'ялості стінок розширених бронхів. Це також сприяє застою та несприятливого перебігу гнійного процесу, особливо в нижніх і ніжнезадніх відділах легень, звідки гній і слиз не можуть стікати під дією сили тяжіння. Мабуть, саме з цим пов'язано різко виражене переважання локалізації бронхоектазію в нижніх відділах легень, оскільки у верхніх, природно дреніруемих відділах бронхіального дерева розширення бронхів, якщо і формуються, то без вираженого нагноєння, а іноді і безсимптомно (так звані «сухі» бронхоектазів ).
Патогенез бронхоектазію верхнедолевая локалізації відрізняється своєрідністю. Деякі зарубіжні автори вважають, що важливу роль у їх походження відіграють перенесені в минулому гранулематозні інфекції з бронхоаденіта (туберкульоз, гістоплазмоз, кокцидіомікоз), що зумовили тимчасове порушення бронхіальної прохідності та формування кистоподобную ретенційних розширень бронхів внаслідок гіперплазії періброіхіальних лімфовузлів. Після відновлення бронхіальної прохідності завдяки гарному природному дренуванню неспецифічний інфекційний процес купірується і надалі може нічим не проявлятися. У багатьох випадках верхнедолевая бронхоектазію пов'язують з аспірацією материнського молока при годуванні дитини перших місяців життя в горизонтально-бічному положенні. Втім, аспіраційний фактор може мати не менше значення і при інших локалізаціях бронхоектазію.
Роль обтурації бронха і ретенції інфікованого бронхіального секрету і гною в патогенезі бронхоектазів добре підтверджується і ситуаціями, при яких закупорка бронхіального просвіту відбувається поза зв'язку з вірусно-бактеріальної пневмонією раннього дитячого віку. Так, типові бронхоектазію розвиваються у відносно короткі терміни після аспірації чужорідного тіла, фіксуються частіше всього в проміжному або базальному бронху правої легені і обтуруючого його просвіт. Причиною бронхоектазію в будь-якому відділі легені може бути ендобронхіальное зростаюча (частіше доброякісна) пухлина, повільно порушує повітряпровідним та очисну функцію відповідного бронха аж до повної обтурації останнього. Нарешті, при резекції легені (частіше з приводу ніжнедолевие бронхоектазію) внаслідок технічних дефектів втручання порушується прохідність бронха раніше не ураженої частини легеневої тканини, і в ній формуються великі бронхоектазію.
Істотний інтерес представляє ту обставину, що бронхоектазію, як правило, вражають бронхи середнього калібру. Дрібні, переважно бесхрящевие бронхи, розташовані дистальніше, піддаються рубцевого звуження, а іноді і облітерації. Мабуть, з цим пов'язано стан респіраторного відділу легені в ураженій його частини. В одних випадках відповідна частка перебуває в стані повного ателектазу з початку захворювання. В інших - більшою чи меншою мірою виражена гіповентиляція, іноді супроводжується збільшенням обсягу частки за рахунок клапанної «повітряної пастки» в області стенозірованних дрібних бронхів і розвивається емфіземи.
Порушення зв'язку розширених бронхів середнього калібру з дистальнее розташованими дрібними бронхами і відповідним відділом респіраторно-легеневої тканини є додатковим чинником, що порушує спорожнення вмісту бронхоектазів при кашлі, так як експіраторний поштовх повітря виявляється різко ослабленим або ж відсутня зовсім.
При розповсюджених двосторонніх бронхоектазів хронічно поточний гнійний бронхіт стає генералізованим і може призвести до поширеної емфіземі, дихальної недостатності і «легеневому серця».
Зазначене вище спонукало багатьох іноземних авторів віднести бронхоектазію до хронічним обструктивним захворюванням легень, хоча в останньому перегляді МКБ ця тенденція не знайшла відображення.
Легеневий кровообіг в сегментах легені, уражених бронхоектазами і перебувають у стані ателектазу або гіповентиляції, різко ослаблене за рахунок спазму і склерозу артеріол і прекапілярів, що перешкоджає попаданню венозної крові через невентильовані чи погано вентильовані ділянки легені в легеневі вени і артеріальний русло (рефлекс Ейлера-Лільестранда , що перешкоджає системної гіпоксемії). Проте редукція кровотоку по легеневої артерії супроводжується компенсаторним збільшенням притоку крові по системі бронхіальних артерій. Розгалуження останніх у під слизовій оболонці бронхів розширюються, стоншуються і іноді є джерелом кровохаркання і легеневих кровотеч, які можуть бути першим і єдиним проявом згадуваних вище «сухих» бронхоектазію.
Перебудова легеневого кровообігу веде до розширення в 10 разів і більше анастомозів між системою бронхіальних і легеневої артерії. У результаті виникає скидання в легеневу артерію великого обсягу артеріальної крові. Це сприяє наростанню легеневого артеріального тиску і збільшення навантаження об'ємом на лівий шлуночок і збільшення навантаження тиском на правий.
Хронічний гнійний процес у розширених бронхах нерідко супроводжується хронічним запаленням у параназальних пазухах (хронічні гайморити, рідше - фронтити і етмоїдити). Це пов'язано, по всій видимості, з постійним інфікуванням носоглотки відкашлює гнійною мокротою, а також з дефектами протиінфекційного захисту всього респіраторного тракту, включаючи верхні дихальні шляхи.
При вкрай рідко зустрічається останнім часом тяжкому перебігу поширених бронхоектазію гнійний процес у розширених бронхах може зумовити хронічну гнійну інтоксикацію і розвиток системного амілоїдозу з ураженням нирок, печінки та інших органів.
Патологічна анатомія бронхоектазію
Патологічна анатомія бронхоектазію вивчалася, головним чином, по препаратам, віддаленим при резекції легенів з приводу даного захворювання. При наявності ателектазу уражених сегментів останні представляються різко зменшеними в розмірах, щільними і безповітряними (ателектатическая бронхоектазію по А. П. Колесову). При відсутності ателектазу вони можуть мати нормальні розміри. Плевральні зрощення зустрічаються не завжди й у більшості випадків є відносно пухкими. Кількість вугільного пігменту в уражених відділах легені, особливо при ателектазі, зменшено через порушення або повної відсутності вентиляції.
На розрізі серед безповітряною, на очей мало зміненої чи емфізематозно паренхіми видно в більшій чи меншій мірі розширені бронхи, іноді сліпо закінчуються в кортикальному шарі легкого майже під плеврою.
Виразність і форма розширення бронхів бувають різними: від помірно циліндричної дилатації до великих мешковидних утворень, інколи беруть форму, що наближається до кулястої (мішечкуваті, кістозні бронхоектази). В одному препараті різні форми розширень бронхів нерідко поєднуються. При гіповентиляції або ателектазі легеневої паренхіми розширені бронхи представляються меншою чи більшою мірою зближеними, а іноді майже стикаються один з одним.
Стінки розширених бронхів потовщені за рахунок навколишнього щільної фіброзної тканини, іноді виглядають, навпаки, витончення. Слизова оболонка - складчаста, нерівна. Гній у просвіті після хорошої передопераційної підготовки відсутня або є в невеликій кількості. Гістологічно в стінках бронхів виявляється картина хронічного запалення з перибронхіальних та периваскулярним склерозом. Переважно у дітей молодшого віку і при незначно виражених циліндричних розширеннях бронхів різко виражена лімфоїдна інфільтрація підслизової оболонки, що утворює як би широку муфту. Епітеліальний покрив змінених бронхів може бути метаплазованого в кубічний або багатошаровий плоский. Іноді є ділянки з виразками, заміщені грануляційною тканиною, що послужило приводом до появи терміну «абсцедуючі бронхоектазію», який веде до плутанини, оскільки істинне абсцедування в паренхімі легень у хворих бронхоектазами спостерігається вкрай рідко. Зміни в респіраторному відділі легкого характеризуються ателектазом, пневмосклерозом, іноді емфіземою.
Класифікація бронхоектазію
За морфологічними ознаками більшість авторів підрозділяють бронхоектазію на циліндричні, мішечкуваті і змішані. Деякі виділяють також кистоподобную і веретеноподібну форми бронхоектазію. Цей підрозділ має не тільки формально-морфологічне, а й велике клінічне значення.
Під циліндричними бронхоектазами увазі стан бронхів, при якому відсутня їх нормальне конічне звуження з гирла до розташованого дистальнее дихотомічного розгалуження. Деякі вважають циліндричним розширенням збільшення просвіту даної генерації бронха в порівнянні з попередньою, розташованої проксимальніше, але без тенденції до збільшення діаметра в дистальному напрямку. У минулому вважалося, що всі форми бронхоектазію, в тому числі циліндричні, безумовно незворотні. Останнім часом більшість авторів вважають, що циліндричні бронхоектазію, особливо в дитячому віці, можуть виліковуватися спонтанно або під впливом консервативного лікування. Більш того, було встановлено, що минущі циліндричні розширення бронхів спостерігаються при багатьох гострих інфекційних процесах в бронхолегеневій тканини (наприклад, звичайної пневмонії), і бронхіальне дерево ураженого відділу нормалізується протягом кількох тижнів (місяців) після ліквідації гострого запалення. Цей феномен пояснюють тимчасовими порушеннями тонусу бронхіальної мускулатури і іншими причинами.
Для мішечкуваті бронхоектазію характерне розширення просвіту бронха даної генерації у напрямку від гирла до периферії, часто приймає форму порожнини (мішка), причому нерідко закінчується сліпо і не звітує або майже не повідомляється з бронхами, розташованими дистальніше. Мішечкуваті розширення бронхів вважаються необоротними.
Варіантом мішечкуваті бронхоектазію є так звані кистоподобную бронхоектазію, найчастіше розташовані у верхніх відділах легень і представляють собою тонкостінні наближаються до кулястим, порожнини, іноді займають майже весь обсяг відповідної частки або сегментів. Клініко-рентгенологічне, а іноді і морфологічне диференціювання цієї форми придбаних розширень бронхів від вродженої аномалії, іменованої кістозної гіпоплазією легеневої тканини, представляє дуже значні труднощі.
Як вже згадувалося, в сусідніх відділах легені ті чи інші форми бронхоектазію можуть комбінуватися в різних поєднаннях, утворюючи так звані змішані бронхоектазію.
Клінічні класифікації хворих за ступенем тяжкості пропонувалися багатьма авторами. Одна з простих і вдалих класифікацій була запропонована на початку 60-х років В.Р. Єрмолаєвим. Відповідно до цієї класифікації розрізняють наступні форми бронхоектазію:
1) легка;
2) виражена;
3) важка;
4) ускладнена.
Слід враховувати, що важка і ускладнена форми бронхоектазію в останні роки зустрічаються дуже рідко, і серед хворих переважають так звані «малі форми» бронхоектазію, приблизно відповідають першому рубриці наведеної класифікації.

Локалізація бронхоектазів
Бронхоектазію частіше локалізуються в нижніх частках і сегментах легені, бронхи яких мають наближається до вертикального або ж косий напрямок зверху вниз, що утрудняє евакуацію мокротиння. Як правило, уражаються базальні сегменти нижніх часток ліворуч. Верхівкові сегменти нижніх часток, бронхи яких мають приблизно горизонтальний напрямок, уражаються значно рідше. Одночасно з базальними сегментами (базальної пірамідою) лівої нижньої частки в більшості випадків до процесу залучаються нижній язичковий (С.) або обидва язичкових сегмента верхньої частки, бронхи яких також мають спадний напрямок. З правого боку надзвичайно піддана бронхоектазів середня частка, бронх якої спрямований косо наперед і донизу і має відносно вузьке гирло, оточене лімфатичними вузлами. За деякими даними середня частка уражається частіше, ніж базальні сегменти правої легені, причому нерідко спостерігається ізольоване її поразка, що протікає з різко вираженим ателектазом (среднедолевой синдром). Бронхоектазію у верхніх частках зустрічаються рідше, ніж у нижніх відділах легенів, але в багатьох випадках протікають безсимптомно, а тонкостінні порожнинні утворення, характерні для цієї локалізації, не завжди помітні на оглядових рентгенограмах.
У минулому майже у чверті хворих зустрічалися двосторонні розширення бронхів. Останнім часом частота білатеральних поразок, цілком ймовірно, істотно зменшилася. Нерідко зустрічалися в минулому поразки більшої частини бронхіального дерева (субтотальна бронхоектазію) зараз практично зникли

Література
1. Хвороби органів дихання: Керівництво для лікарів / За ред. Н.Р. Палеева. - М., 1989.
2. Лукомський Г.І., Шулутко М.Л., Віннер М.Г., Овчинников А.А. Бронхопульмонектомія. - М.: Медицина, 2003.
3. Розенштраух Л.С, Рибакова Н.І., Віннер М.Г. Рентгенодіагностика захворювань органів дихання. - М.: Медицина, 2007.
4. Керівництво по легеневій хірургії. - Л.: Медицина, 1989.
5. Керівництво по пульмонології / Под ред. Н.В. Путова і Г.Б. Федосєєва. - 2-е вид. перераб. і доп. - Л.: Медицина, 1984.
Додати в блог або на сайт

Цей текст може містити помилки.

Медицина | Реферат
36.5кб. | скачати


Схожі роботи:
Бронхоектазів бронхоектатична хвороба 3
Бронхоектазів бронхоектатична хвороба 2
Бронхоектатична хвороба
Бронхоектатична Хвороба
Бронхоектаз і бронхоектатична хвороба
Бронхоектатична хвороба Емпієма плеври Абсцеси легень Ексудативні плеврити
Бронхіти бронхоектазів Бронхіальна астма Емфізема легень
Ішемічна хвороба серця стенокардія напруги стабільна III ступеня Гіпертонічна хвороба
Ішемічна хвороба серця стенокардія напруги Гіпертонічна хвороба дуже висока група ризику
© Усі права захищені
написати до нас