Цей файл узятий з колекції Medinfo
http://www.doktor.ru/medinfo
http://medinfo.home.ml.org
E-mail: medinfo@mail.admiral.ru
or medreferats@usa.net
or pazufu@altern.org
FidoNet 2:5030 / 434 Andrey Novicov
Пишемо реферати на замовлення - e-mail: medinfo@mail.admiral.ru
У Medinfo для вас найбільша російська колекція медичних
рефератів, історій хвороби, літератури, навчальних програм, тестів.
Заходьте на http://www.doktor.ru - Російський медичний сервер для всіх!
Лекція з педіатрія.
Тема: диференціальна діагностика жовтяниць і дітей.
Синдром жовтяниці у дітей виникає при ряді патологічних захворювань і станів.
Всі жовтяниці діляться на 3 великі групи:
Надпечінкова жовтяниці - пов'язані з підвищеним розпадом еритроцитів (гемолізом), коли печінкова клітина не здатна утилізувати, коньюгированного і екскретуватися освічений білірубін.
Печінкові жовтяниці (паренхіматозні). Пов'язані безпосередньо із запальним процесом в печінкової тканини. Як класичний приклад можна привести вірусні гепатити, пігментні гепатози.
Підпечінкової жовтяниці (механічні жовтяниці). Виникають в основному при різній соматичної патології - гастродуоденальная патологія, пухлини, камені жовчних шляхів і т.д. бувають при паразитарних захворюваннях.
Гепатоцити належить чимала роль в білірубінової обміні:
Захоплення з кров'яного русла непрямого білірубіну (дуже токсичної).
На рівні самої клітини відбувається складний процес транспорту білірубіну, до числа яких належить білок лігандін.
Складним процесом є процес коньюгации білірубіну - зв'язування білірубіну з глюкуроновою кислотою - глюкуронування. Процес відбувається в присутності ферменту - глюкоронілтрансферази. У деяких людей спостерігається дефіцит цього ферменту.
Екскрекція в жовчний капіляр пов'язаного, знешкоджених, коньюгированного білірубіну.
Норми:
Загальний білірубін сироватки крові 5.1 - 21.5 мкмоль / л
Непрямий (вільний, неконьюгированного білірубін). Ця фракція добре розчиняється в жирах, може відкладатися в структурах мозку і викликати ядерну жовтяницю. 75-85% від загального білірубіну
Прямий білірубін (пов'язаний, коньюгированного білірубін) - 25-15%
Надпечінкова жовтяниці.
До них відносяться гемолітичні жовтяниці. Вони пов'язані з гемолітичними анеміями - хвороби крові, частіше за все спадкові, які пов'язані з дефектами еритроцита (ерітропатіі), гемоглобіну (гемоглобінопатії). Класичний приклад - спадковий сфероцитоз - порушена мембрана еритроцита, яка стає сферичною, еритроцити застряють в селезінки і виникає гемолітичний криз. Клініка: гемолітичний криз може виникати в будь-якому віці, і вперше може бути дуже пізно. Існують певні стигми: баштовий череп, нерідко витрішкуватість, широка спинка носа, високе "готичне" небо, нерідко затримка фізичного та статевого розвитку дитини. З об'єктивних симптомів основним є симптом гепатоспленомегалии. Якщо печінка збільшується помірковано, то селезінка може спускатися в малий таз, тому що гемоліз відбувається в селезінці. Методом лікування часто є спленектомія.
На висоті гемолітичного кризу наростає гемолітична анемія різного ступеня тяжкості - завжди нормохромная, високі цифри ШОЕ. Особливістю є збільшення ретикулоцитів - до 40-50%, що пов'язано з компенсаторною реакцією кісткового мозку. Біохімічне дослідження крові - різке наростання в сироватці крові непрямого неконьюгированного білірубіну. Класичною є тріада симптомів - наростання анемії, збільшення селезінки, сфероподобние еритроцити.
Існують гемоглобінопатії - довго може існувати фетальний гемоглобін.
Гемолітична хвороба новонароджених (ГБН) - класичний приклад надпечінкової жовтяниці. Гемолітична хвороба виникає у дітей не мають Rh фактору. У протягом вагітності відбувається постійна вироблення антитіл на Rh фактор плоду. Титр антитіл у матері може досягати різного рівня, в одних жінок цей титр досить низький, у інших - високий. Проісхоідт реакція антиген-антитіло в присутності комплементу, далі йде масивний гемоліз. Відбувається наростання синдрому жовтяниця в лічені години, на відміну від фізіологічної жовтяниці новонароджених, при якій жовтяниця з'являється в 3-5 дня, наростає повільно і до 10 дня повністю зникає. Допомога полягає - в екстреному обмінному переливанні крові.
Диференціальний діагноз патологічної та фізіологічної жовтяниці.
| Відтінок жовтяниці змінюється від шатранового яскравого до лимонного і навіть зеленуватого відтінку. Відповідно виникає гепатоспленомегалія. Стан важкий. При відсутності обмінного переливання виникає синдром ядерної жовтяниці, що характеризується появою грубої неврологічної симптоматики: позитивні менінгеальні симптоми (виражена ригідність потиличних м'язів), парези та параліч кінцівок, різкий мозкової крик, все це пов'язано з фіксацією непрямого білірубіну в ядрах головного мозку новонародженого. |
Прогностично найбільш несприятливим є "скаче титр" антирезусних антитіл (протягом вагітності титри різко коливаються). Ці антитіл нікуди не зникають і наростають з кожною вагітністю абортом і т.д.
Діагностика: анамнез - резус-негативна кров у матері; величина титру антитіл у грудному молоці жін - якщо цей титр високий то дитини не годують грудьми.
Периферична кров: картина така ж як і при гемолітичній анемії - наростання анемії, ретикулоцитоз, збільшення ШОЕ (40-60 мм / год).
Біохімічне дослідження крові: загальний білірубін наростає. Ядерна жовтяниця розвивається при 342 мкмоль / л - поріг розвитку ядерної жовтяниці. Переважає непряма фракція. Контроль білірубіну слід проводити протягом доби не менше 3 разів.
У діагностиці допомагає - неврологічний статус - обов'язкова консультація невропатолога.
До надпечінкова жовтяниця відноситься фізілогіческая жовтяниця новонароджених. У ряді випадків це стан класифікується як гепатит. Патогенетичні аспекти - підвищений розпад еритроцитів, що містять фетальний гемоглобін. У ряді випадків гемоліз буває більш пролонгований. Другий аспект - порушення коньюгации білірубіну. Третій аспект - в ослаблених дітей, народжених матерями - наркоманами, алкоголіками - клітини печінки не можуть екскретуватися білірубін. Фізіологічна жовтяниця може бути змішаного генезу (гемолітична та паренхіматозна).
Стан дитини задовільний, скарг немає.
Жовтяниця з'являється в 3-5 дня після народження і купируется 10 дня
Інтенсінвность незначна від легкої субіктерічності до більш-менш яскравою.
Збільшення печінки і селезінки немає (у новонародженого вони пальпуються).
Рівень білірубіну не перевищує 51 -108 мкмоль / л. При рівні білірубіну понад 35 мкмоль / л жовтяниця видно.
Аналіз периферичної крові - нормальний: гемоглобін 180-240 г / л, еритроцити до 6 х 10 12.
Коньюгаціонная жовтяниця.
Стан при якому терміни фізіологічної жовтяниці подовжуються (до 1 місяця і більше), що вимагає комплексного обстеження дитини:
Виняток вірусних гепатитів (вроджених - гепатиту В, токсоплазмового, цитомегаловірусного, краснушного, герпетичного гепатиту та ін.) для виключення вроджених (неонатальних) гепатитів (виявлення в крові у матері або дитини IgGв до даних збудників.
Природжений вірусний гепатит В. вірус гепатиту В трансплацентарно передається.