Диференціальна діагностика анемій

Анемії, викликані підвищеним руйнуванням еритроцитів

При адекватної реакції кісткового мозку на анемію (про що можна судити з РІ), її виникнення обумовлено або крововтратою, або руйнуванням еритроцитів (гемолізом), масштаби яких перевершують ком-пенсаторние можливості мієлоїдної тканини. Крововтрата - набагато більш поширена причина анемії, ніж гемоліз. Кількість ретикулоцитів буває підвищеним при обох цих станах, але у хворих з кровотечею вміст білірубіну і лактатдегідроге-називаються зазвичай залишається нормальним, а при гемолізі ці показники підвищено. При наявності прихованої кровотечі (в заочеревинного простору, при переломі стегна) зміни лабораторних показників можуть бути такими ж, як при гемолізі. При лікуванні анемій, обумовлених зниженням продукції еритроцитів (наприклад залізодефіцит-ною), число ретикулоцитів зазвичай зростає ще до корекції НЬ, що створює картину, що нагадує гемолітичну анемію. Всім хворим з підозрою на гемоліз необхідно поставити пряму пробу Кумбса, що дозволяє виявити імуноглобулін О (1ц0) і третій компонент комплементу (СЗ) на поверхні еритроцитів. I. Класифікація. Гемолітичні анемії класифікують за переважної локалізації гемолізу.

А. Внутрішньосудинний гемоліз може протікати з лихоманкою, ознобом, тахікардією і болем у спині. Рівень гаптоглобіну сироватки знижений, так як цей білок зв'язується з вільним гемоглобіном. При важкому гемолізі вільний гемоглобін визначається в плазмі та сечі. Гемоглобинурия може стати причиною ниркової недостатності. Починаючи з 7 діб від гемолітичного кризу в сечі виявляється гемосидерин.

Б. Позасудинний гемоліз - це руйнування еритроцитів в ретикуло-ендотеліальної системи, переважно в селезінці. При цьому часто спостерігається жовтяниця і спленомегалія. Рівень гаптоглобіну залишається нормальним або злегка знижений, нерідко зростає сироваткова активність лактатдегідрогенази, відзначається непряма гіпер-білірубінемія.

II. Аутоімунна гемолітична анемія обумовлена ​​появою анти-еритроцитарних антитіл. При тепловій формі анемії антитіла (аглютиніни) активніше зв'язуються з еритроцитами при 37 ° С, у той час як при холодової формі активність зв'язування зростає при зниженні температури. При обох формах анемії пряма проба Кумбса, як правило, позитивна.

А. аутоіммунну гемолітичну анемію з неповними тепловими агглютининами викликають аутоантитіла, пов'язані з 1е0. Ця форма буває ідіопатичною, лікарської або спостерігається при гемобластозах (лімфомі, хронічному лімфолейкозі), колагенозах, СНІД.

1. Клінічні прояви: слабкість, жовтяниця, помірна спленомегалія. Важкий гемоліз зазвичай супроводжується лихоманкою, болем у грудній клітці, непритомностями і гемоглобинурией.

2. Лабораторні дані характерні для позасудинного гемолізу;

пряма проба Кумбса позитивна; знижений рівень гаптоглобіну. У мазку периферичної крові виявляються сфероціти. 3. Лікування спрямоване на причину гемолізу. У деяких випадках необхідні заходи проти самого гемолізу: призначення глюко-кортикоидов і спленектомія.

а. Глюкокортикоїди - кошти першого ряду. Преднизон, 1,0 - 1,5 мг / кг / добу всередину, призначають до стабілізації Н1 і потім протягом 3-4 міс поступово відміняють. Частота сприятливих результатів досягає 80%, але рецидиви виникають часто. У важких випадках лікування починають з гідрокортизону. по 100 мг в / в кожні 8 год

6. Спленектомія показана при неефективності глюкокортикои-дів або при необхідності їх тривалого прийому у великих дозах. Спленектомія дає позитивний ефект у 60% хворих, що не піддаються лікуванню преднизоном. Навіть якщо після видалення селезінки не відбулося нормалізації Н1, потреба в глюкокортикоидах звичайно знижується.

в. Цитостатики. Азатіоприн (125 мг на добу) або циклофосфамід (100 мг на добу) в поєднанні преднизоном або без нього ефективні в 40-50% випадків, коли інша терапія не допомагає. Іноді застосовують вінкристин або андрогенний препарат даназол. Р.

Іммуіоглобулін О, 0,5-1,0 г / кг / добу в / в протягом 5 діб, в деяких випадках тривало надає сприятливу дію.

д. Гемотрансфузії іноді необхідні при важкому гемолізі. Звичайна процедура індивідуального підбору сумісної крові непридатна, оскільки теплові антитіла є панагії-глютінінамі. У такій ситуації великий ризик трансфузійних реакцій через неможливість визначення аллоантітел до еритроцитів (див. розд. «Трансфузійна терапія»).

Б. Аутоімунна гемолітична анемія в повними холодовим агглютининами періодично супроводжується внутрішньо-або внесосудіс-тим гемолізом і оклюзією судин мікроциркуляторного русла, що проявляється ціанозом вух, носа і пальців. Описані наступні два основних типи хвороби.

1. Хвороба холодових аглютинінів виникає при наявності идио-патіческого парапротеїну або як наслідок мікоплазмової інфекції, інфекційного мононуклеозу або лімфоми. На поверхні мембрани еритроцитів знаходять 1еМ і СЗ (пряма проба Кумбса зазвичай виявляє лише СЗ).

2. Пароксизмальна холодова гемоглобінурія - рідкісне захворювання; воно буває як ідіопатичним, так і викликаним вірусними інфекціями (паротит, кір) або третинним сифілісом. Головне в лікуванні - виключити можливість переохолодження. Тому при переливанні крові її слід підігрівати до 37'С, щоб уникнути посилення гемолізу.

III. Гемолітична анемія, викликана лікарськими засобами, може мати в основі різноманітні патогенетичні механізми. Лікування полягає у припиненні прийому препарату, що зумовило гемоліз. А. Аутоімунна лікарська гемолітична анемія має ті ж клінічні ознаки, що і аутоімунна гемолітична анемія з неповними тепловими агглютининами. У більшості випадків причиною захворювання виявляється метилдофа. При прийомі цього препарату до 20% хворих мають позитивну пряму пробу Кумбса, і в 1% спостерігається гемолітична анемія. Позитивна проба Кумбса за відсутності ознак гемолізу не є протипоказанням до метилдофа. Зазвичай анемія проходить через кілька тижнів після припинення прийому препарату. Б. Гаптени. Пеніцилін і інші близькі за структурою антибіотики сорбуються на поверхні еритроцита. Якщо в крові присутні антитіла до пеніциліну, то після призначення цього препарату, особливо у високих дозах (10-30 млн МО / добу), може виникнути Кумбс-позитивна гемолітична анемія.

В. Імунні комплекси. Такі лікарські препарати, як хінін, ізоніазид і фенацетин, здатні індукувати утворення специфічних антитіл класу Т ^ М (іноді 1е0): при взаємодії препарату з антитілами утворюються імунні комплекси, які осідають на поверхні еритроцитів. Оскільки ці антитіла зазвичай ставляться до 1ВМ, проба Кумбса буде позитивною тільки по відношенню до СЗ.

IV. Серповидноклеточная анемія і подібні синдроми викликані структурної аномалією молекули гемоглобіну, у результаті якої останній полімеризується при зниженні парціального тиску кисню. Це веде до деформації еритроцитів, підвищенню в'язкості крові та оклюзії дрібних судин. Приблизно 8% чорних американців гетерозиготності по серповидноклеточной гемоглобіну (НЬА8) і 2-3% - за НЬС (НЬАС). Серповидноклеточная синдром пов'язаний з гомозиготною по НЬ8 (НЬ88) або подвійний гетерозиготності (НЬ8-Р-таласемія, НЬ8С, НЬ80). А. Клінічні прояви різноманітні. Захворювання звичайно проявляється в дитячому чи дитячому віці. Спостерігається затримка росту, підвищена чутливість до інфекцій. У носіїв гена серповидноклеточной анемії (гетерозиготність по НЬ8) клінічні ознаки захворювання відсутні, але підвищений ризик раптової смерті під час важкої фізичної навантаження. Серповидноклеточная анемія (гомозиготи НЬ88) характеризується широким спектром проявів від рідкісних неважких до частих загрожують життю нападів (див. п. 1У.В.2).

Б. Лабораторні дані. При серповидноклеточной анемії НЬ в межах 50-100 г / л, при гетерозиготності за НЬ8 його рівень нормальний. З-за високого вмісту ретикулоцитів СЕО часто дещо збільшений. Нерідко спостерігається непряма гіпербілірубіне-мія і хронічний нейтрофільний лейкоцитоз (10 000-20 000 ней-трофілов в 1 мкл із зростанням до 30 000-40 000 в 1 мкл під час больових нападів). Кількість тромбоцитів теж може бути підвищеним. При дослідженні мазків периферичної крові виявляється класична картина викривлених серповидних еритроцитів; можуть спостерігатися також тільця Говелл-Жолли, поява яких обумовлена ​​функціональним аспленизмом, які виникають зазвичай до 10-го року життя; присутні мішеневідних еритроцити, особливо у хворих з генотипом НЬ8С. За допомогою електрофорезу гемоглобіну можна відрізнити гомозиготную серповідноклеточ-ву анемію від гетерозиготного стану або від інших аномалій будови гемоглобіну.

В. Лікування спрямоване на попередження гострих і хронічних ускладнень захворювання. Показано, що гидроксимочевина підвищує рівень фетального гемоглобіну і знижує інтенсивність гемолізу.

АНЕМІЇ, ПОВ'ЯЗАНІ З Кістковомозкова НЕДОСТАТНІСТЮ

В основі цієї групи АС лежить порушення (пригнічення проліферації еритроїдних клітин кісткового мозку, часто в поєднанні з порушенням з боку інших паростків внаслідок пухлинного ураження кісткового мозку (лейкози, міелокарціноз), аплазії, мієлофіброз, а також при різних варіантах мієлодисплазія (мієлодиспластичний синдром). У цю групу умовно можна також віднести анемії з більш складними механізмами, одним з яких є костномозговая недостатність. До них можуть бути зараховані анемії у хворих на хронічну ниркову недостатність, деякими ендокринопатія (гипопитуитаризм, гіпотиреоз), гіпернефроми. Основними критеріями АС, пов'язаного з костномозговой недостатністю є:

1. Лейкопенія (нейтропенія), при деяких формах - лейкоцитоз.

2. Тромбоцитопенія.

3. Ретикулоцитопенія (за відсутності ознак гемолізу).

4. Нормохромная анемія.

5. Геморагічний синдром.

6. Інфекційні ускладнення.

7. Виразково-некротичні ураження слизових оболонок.

8. Лімфоаденопатія (при гемобластозах, метастатичному ураженні).

9. Спленомегалія (при гемобластозах).

10. Наявність бластних клітин в крові і / або кістковому мозку (при гострих лейкозах).

11. Блідість кісткового мозку клітинними елементами, заміщення кісткового мозку жировою тканиною (при апластична анемія).

12. Заміщення кісткового мозку фіброзної тканиною (при мієлофіброз).

13. Відсутність клітин еритроїдного паростка в кістковому мозку (при парциальной красноклеточной анемії).

Таблиця 4.

Основні захворювання та синдроми, які призводять до анемії внаслідок костномозговой недостатності

- У патогенезі анемії при хронічній нирковій недостатності має значення не тільки костномозговая недостатність, то так само і інші фактори (гемоліз на тлі ДВЗ-синдрому, дефіцит заліза внаслідок крововтрат)

- Мієлодиспластичний синдром (МДС) включений до цієї групи умовно, тому що в основі даного синдрому лежить не гноблення костномозговой проліферації, а порушення процесів диференціювання гемопоетичних клітин.

Анемія часто розвивається при важких дифузних ураженнях печінки, причому характер її може бути різним, що залежить від особливостей поєднання низки патогенетичних факторів (порушення вітамінного балансу, повторні крововтрати, гемоліз, інтоксикація).

Анемія при аддісоновой хвороби зазвичай нормохромная, рідше - гіпохромна, з помірною лейкопенією, відносним лімфоцитозом і еозинофілією. Розвиток анемії - досить закономірне явище і у хворих гіпотиреозом.

У кожному конкретному випадку правильна інтерпретація умов розвитку анемії і провідних діагностичних критеріїв, а також вміле використання доступних лабораторних тестів здатні істотно полегшити діагностичний пошук.

При визначенні патогенетичного варіанту АС можливі помилки, наприклад, внаслідок того, що нерідко хворим до розшифровки механізму і причини анемії призначають «антианемічні» терапію (препарати заліза, вітаміну В _12, гемотрансфузії), яка може змінювати картину крові та кісткового мозку. При цьому показники сироваткового заліза, досліджені після призначення препаратів заліза не відображають дійсного вмісту заліза в сироватці, що може впливати на подальший діагностичний пошук. Аналогічна ситуація виникає при виявленні ретикулоцитоза у хворих на В _{12-дефіцитної} анемій, яким до розшифровки природи анемії були призначені ін'єкції вітаміну В _12. Крім того, застосування вітаміну В ₁₂ (навіть 1-2 ін'єкції) або фолієвої кислоти, в тому числі і містять її полівітаміни (ундевіт, декамевіт) можуть прати характерну для мегалобластний анемій морфологічну картину кісткового мозку (відсутність типового мегалобластної кровотворення). Недооблік цих факторів може вести до діагностичних помилок, утруднюючи своєчасне розпізнавання захворювання, що лежать в основі АС.

Для попередження подібних помилок лікар повинен керуватися наступними положеннями.

1. Не призначати лікування препаратами заліза до визначення рівня сироваткового заліза. Якщо хворий отримує препарати заліза їх необхідно скасувати на 5-7 днів, після чого слід визначити вміст заліза в сироватці.

2. Не призначати вітамін В ₁₂ до підрахунку кількості ретикулоцитів і дослідження кісткового мозку. При неможливості дослідити кістковий мозок (категоричну відмову хворого і т.д.) і підозра на В ₁₂ - дефіцитну анемію можна зробити кілька ін'єкцій вітаміну В ₁₂ з подальшим повторним дослідженням кількості ретикулоцитів через 3-7 днів для виявлення ретікулоцітарного кризу, прогнозуючого хороший ефект від лікування і побічно підтверджує передбачуваний діагноз.

3. Не призначати при неясних анеміях одночасно препарати заліза і вітамін В _12.

4. Не проводити трансфузії еритроцитів при відсутності життєвих показань.

Однак не у всіх випадках вдається точно визначити патогенетичних механізми АС або конкретне захворювання, що може бути пов'язано з рядом факторів (об'єктивні труднощі, неадекватні методи дослідження, помилки в інтерпретації та ін.) У таких випадках для підтвердження захворювань, що передбачаються або синдромом, які лежать в основі різних анемій, необхідно виконати ряд додаткових методів дослідження.

Таблиця 5.

Додаткові методи дослідження, необхідні для розшифровки неясних анемій

ВИЯВЛЕННЯ ДОДАТКОВИХ клініко-лабораторних ознак У ХВОРИХ анемічного синдрому

Слід звернути увагу не необхідність при первинному дослідженні проводити повний клінічний аналіз крові, що включає визначення кількості гемоглобіну, підрахунок числа еритроцитів і ретикулоцитів, колірного показника та показника гематокриту, а також кількості лейкоцитів, тромбоцитів, лейкоцитарної формули та ШОЕ. Існуюча в поліклініці практика дослідження тільки трьох показників (гемоглобін, лейкоцити, ШОЕ) не тільки не інформативна, а й шкідлива, тому що може призвести до помилкових висновків. Фрагментарні дослідження крові допустимі тільки при динамічному спостереженні за результатами терапії.

При встановленні характеру і причин розвитку анемій важливий синдромних підхід, який включає оцінку кількості лейкоцитів, тромбоцитів, лейкоцитарної формули і величини ШОЕ. При виявленні, наприклад, типових для мієло-та лімфопроліферативних захворювань, як гострих, так і хронічних, трактування генезу анемії не представить особливих труднощів. Якщо при анемії є минуща лейкемоїдна реакція типу нейтрофільного лейкоцитозу і тромбоцитоза, це може допомогти в діагностиці гострої постгеморагічної анемії, а виявлення, поряд з анемією, лейкопенії і тромбоцитопенії відразу викликає обгрунтовану підозру на аплазию кровотворення, або гострий лейкоз, або гіперспленізм. Настільки ж велика і діагностичне значення величини ШОЕ при анеміях. Наприклад, якщо при набутій гемолітичній анемії виявляється висока ШОЕ, то діагноз аутоімунної гемолітичної анемії (АІГА) стає майже очевидним. Нормохромная анемія без ретикулоцитоза при наявності високої ШОЕ характерний для множинної мієломи та інших парапротеїнемічні гемобластози. Висока ШОЕ спостерігається і при системному червоному вовчаку, гіпернефроідном раку нирки і сепсисі, які часто протікають з анемією. Можна навести безліч інших прикладів, які доводять значимість комплексного аналізу всіх показників периферичної крові в діагностиці анемій.

За допомогою визначення колірного показника та поділу анемій на гіпо-, нормо-і гіперхромні можливо обмежити коло діагностичних пошуків. Так, при виявленні гіпохромних анемій слід припускати хронічну залізодефіцитну анемію, або сидеробластна, або свинцеву інтоксикацію, або таласемія, а при виявленні гіперхромних анемій очікуються У ₁₂ або фолієво-дефіцитні анемії і т.д. Необхідно проте зазначити, що при сучасному інструментальному підрахунку числа еритроцитів можливі помилки у визначенні колірного показника, які дезорієнтують лікаря: і залізодефіцитні, і В ₁₂ - дефіцитні анемії нерідко виявляються нормохромний. У зв'язку з цим велике значення набуває вивчення лікарем-лаборантом морфології еритроцитів і її опис в аналізі крові. За фактом виявлення гипохромии і микроцитоза еритроцитів може бути діагностовано дефіцит заліза, а з виявлення макроцитоза, мегалоцітоза, гіперхромія еритроцитів, кілець Кебота, базофільною пунктаціі - дефіцит вітаміну В _12.

Багатьом гемолітичними анеміями властиві певні зміни морфології еритроцитів: діагнози серповидно-клітинної анемії, вродженого сфероцитоз, елліптоцітоза, акантоцітоза засновані на виявленні характерною морфології еритроцитів і ретикулоцитоза. Це відноситься і до таласемії і нестабільним гемоглобинопатиях. Нерідко вся потрібна для діагностики інформація закладена вже в кількісних і якісних показниках простого аналізу периферичної крові, що робить зайвим проведення подальших поглиблених досліджень, якими в даний час нерідко зловживають.

Лікарі-терапевти часто недооцінюють діагностичного значення ретикулоцитоза. Тим часом це дуже важливий показник аналізу крові, що відображає інтенсивність процесу утворення еритроцитів. Він особливо посилено при всіх гемолітичних анеміях за механізмом зворотного зв'язку. При залізодефіцитних анеміях, які відносяться до числа анемій зі зниженою продукцією гемоглобіну та еритроцитів, число ретикулоцитів зазвичай не підвищено, за винятком періодів гострих кровотеч, якщо вони є.

Такі анемії, як апластична, рефрактерна сидеробластна, парціальна красноклеточная та ін, супроводжуються низьким числом ретикулоцитів.

Динаміка числа ретикулоцитів є критерієм ефективності терапії анемій (особливо вітаміном В ₁₂ «перніциозної» анемії. Ретікулоціторний криз зазвичай з'являється на 5-7 день терапії вітаміном В _12.

Число ретикулоцитів наростає і в процесі лікування залізодефіцитної анемії препаратами заліза, але не так значно.

При трактуванні генезу анемій слід обов'язково враховувати клінічні дані, преморбідний фон, прийом ряду ліків. Розвиток анемії у хворого хронічною нирковою недостатністю (ХНН) дозволяє припускати її зв'язок з хронічною нирковою недостатністю, тому що ймовірність анемій іншого генезу тут мінімальна, а розвиток анемії у хворого хронічним активним гепатитом - або гіперспленіческую, або аутоімунних, або фолієводефіцитна, або апластичну. Диференціальний діагноз між ними не представляє особливої ​​складності. Він заснований на комплексній оцінці всіх показників аналізу крові, числа ретикулоцитів, проби Кумбса, змісту фолієвої кислоти. При анемії у хворого, який страждає ВКВ, навряд чи слід очікувати дефіциту вітаміну В _12. Тут більш ймовірна наявність АІГА.

До розвитку певних анемій мають відношення ліки. Так, левоміцетин може бути причиною розвитку набутої апластичної анемії, а антиревматичні препарати, часто викликають ерозії і виразки в шлунку і 12-палої кишки і кровотечі з них - залізодефіцитних анемій. Ряд препаратів (метотрексат та інші цитостатики) можуть викликати дефіцит фолієвої кислоти.

У диференціальному діагнозі нормохромний анемій і в групі безпосередньо гемолітичних анемій велике значення має величина селезінки. Так, за наявності панцитопенії і спленомегалії слід припускати або гострий лейкоз, або лімфому селезінки, або спленогенную цитопенії, а при її відсутності - апластичну анемію, але не виключається і гострий лейкоз (диференційний діагноз проводиться з допомогою відмінностей у лейкоцитарної формулою і в стернальную пунктаті) .

Особлива увага повинна бути звернена на хворих з нерозпізнаними причинами недокрів'я, так як саме в цій групі потенційно висока небезпека злоякісних новоутворень, в тому числі малодоступних і важко діагностуються, раннє виявлення яких є запорукою успішного лікування. Саме тому хворі з нерозпізнаними (невстановленими) причинами анемії повинні бути всебічно обстежені із застосуванням всіх існуючих методів: рентгенологічного, ендоскопічного, ультразвукового, радіоізотопного і т.д. Необхідно повторно дослідити кал на приховану кров і яйця глистів (анкілостомідоз, печінка). У ряді випадків виникає необхідність кількісного визначення крововтрати з шлунково-кишкового тракту за допомогою радіоактивного хрому. Це насамперед стосується тих хворих, обстеження яких традиційними клініко-лабораторними методами не дозволяє виявити причину анемії.

Метод оцінки ступеня крововтрати за допомогою радіоактивного хрому дає можливість виявити в калі дуже невеликі кількості крові - в 10 разів менше виявляються за допомогою звичайно використовуються в лабораторній практиці методів.

Нераспознавание провідної ролі анемії може привести до серйозних діагностичних помилок. Так, «анемічне серце» (функціональні систолічний шуми, міокардіодистрофія, відносна недостатність мітрального клапана) може зумовити помилковий діагноз ревматичної недостатності мітрального клапана. З впровадженням ехокардіографії такі помилки зустрічаються рідше. У міру ліквідації анемії інтенсивність систолічного шуму, пов'язаного з нею, як правило, зменшується.

Цікава патогенетичний зв'язок анемій з ішемічною хворобою серця (ІХС). Прояви геміческой гіпоксії призводять обваження стенокардії, а купірування анемії пом'якшує її перебіг. Разом з тим, як це не парадоксально анемія впливає і позитивно на перебіг ІХС, розріджуючи кров і зменшуючи небезпеку коронарних тромбозів.

Істотним недоліком ведення хворих з анеміями в терапевтичній практиці є констатація анемії без аналізу компенсаторної активності еритропоезу. Оцінка активності еритропоезу має значення як в діагностиці анемії, так і при подальшому аналізі ефективності проведеної терапії.

Є досить складні методики визначення активності еритропоезу. До них належать вивчення розподілу внутрішньовенно введеного заліза-59 (при активному еритропоезі залізо-59 надходить в кістковий мозок хребта і швидко включається в еритроцити, при неефективному еритропоезі воно лише пасивно депонується в печінці, не вступаючи в кістковий мозок). У гематологічних стаціонарах з допомогою стернальної пункції проводиться вивчення співвідношення лейко-та еритропоезу (в нормі 4:1). При активації еритропоезу це співвідношення змінюється на користь збільшення ерітропоетіческіх клітин.

Разом з тим існують прості інформативні критерії оцінки активності еритропоезу, доступні будь-якій клінічній лабораторії, за показниками крові. До них відносяться:

1) кількість ретикулоцитів і їх динаміка;

2) поліхроматофія еритроцитів;

3) поява в крові ядерних еритроцитів-нормоцитами.

Активно працює еритропоезі «в поспіху» перенапруги продукує недостатньо насичені гемоглобіном еритроцити - виникає феномен їхньої поліхроматофілія.

При важких анеміях, напруженому еритропоезі в кров можуть надходити ядерні еритроцити-нормоцитами. Їх визначення проводиться в мазку крові при підрахунку на 100 або 200 лейкоцитів. Слід зазначити, що при міелокарцінозах також виникає нормоцитоз крові, що має істотне діагностичне значення в розпізнаванні цієї складної клінічної ситуації.

Головним показником вивчення активності еритропоезу у наведеній тріаді ознак є визначення кількості ретикулоцитів. Схема цього положення досить проста. У нормі кількість ретикулоцитів досягає 1%, або 10 на 1000 еритроцитів. Якщо немає еритропоезу, то немає і ретикулоцитів - їх кількість наближається до нуля. При активації еритропоезу зростає кількість ретикулоцитів. Для гемолітичних анемій характерно постійне збільшення кількості ретикулоцитів (за винятком рідкісних ситуацій арегенераторного кризу). У ході ефективної терапії (препарати заліза при залізодефіцитних анеміях, вітамін В ₁₂ або фолієва кислота при мегалобластний анеміях) кількість ретикулоцитів зростає - максимум їх збільшення на 5-7-й день від початку терапії називається ретікулоцітарним кризом. Збільшення кількості ретикулоцитів передує подальшому зростанню кількості еритроцитів, будучи прогностичним показником.

При хронічній залізодефіцитної анемії в ході терапії препаратами заліза ретікулоцітарних криз досить помірний (3-5%), при мегалобластний анеміях та лікуванні вітаміном В ₁₂ або фолієвої кислотою - значно великий (10-30%).

Інтенсивність транзиторного збільшення кількості ретикулоцитів крові (ретікулоцітарний криз) при адекватній терапії з активацією еритропоезу залежить від вихідного зменшення рівня еритроцитів: чим він менший, тим під час активної терапії вище ретікулоцітарний криз і навпаки. Це зростання рівня ретикулоцитів переконливо демонструє приклад мегалобластний анемій. Разом з тим у разі залізодефіцитної анемії з кількістю еритроцитів 4,5 х 10 ¹² / л, рівень гемоглобіну 85 г / л при лікуванні препаратами заліза збільшення кількості ретикулоцитів, можливо, не відбудеться; контролем ефективності проведеної терапії у цьому прикладі з'явиться приріст рівня гемоглобіну ( щоденний приріст в середньому на 5 г / л).

При гемолітичних анеміях збільшення кількості ретикулоцитів не завжди свідчить про зменшення ступеня анемії, так як посилена продукція еритроцитів напруженим еритропоезу може бути знівельована патологічним гемолізом.

Гострі постгеморрагические анемії характеризуються спонтанним транзиторним ретикулоцитозом (використовуючи для еритропоезу депо заліза).

Багаторічний досвід показує, що як в поліклініці, так і в умовах терапевтичного стаціонару для оцінки активності еритропоезу майже не використовується дуже просте за методикою визначення кількість ретикулоцитів. Слід підкреслити, що визначення цього показника необхідно проводити в динаміці!

Представляє практичний інтерес констатація трьох рівнів проявів анемії (А. Г. ДАШТАЯНЦ), що мають діагностичне значення.

1. Неспецифічні прояви геміческой гіпоксії, характерні для будь-яких анемій (слабкість, зниження працездатності, серцебиття, запаморочення, непритомність та ін), які залежать від темпів розвитку анемії. При повільному розвитку анемії організм хворого адаптується навіть до дуже низьких показників еритроцитів і гемоглобіну.

2. Специфічні клінічні прояви. Так, наприклад, блідість шкіри і слизових в поєднанні з тканинним дефіцитом заліза (перекручення смаку, койлоніхії та ін) характерна для залізодефіцитних анемій. Блідо-жовтянична забарвлення шкіри в поєднанні з глоситом, проявами фунікулярного мієлозу спостерігається при хворобі Аддісона-Бірмера.

3. Специфічні зміни показників крові. Гіпохромна-микроцитарную тип анемії в поєднанні з гіпоферреміей характерний для залізодефіцитних анемій, гіперхромними-макроцитарних тип анемії в поєднанні з гіперферреміей - для мегалобластний анемій, мікросфероцітоз і овалоцитоз еритроцитів - для відповідних хронічних гемолітичних анемій. Головний діагностичний критерій У _{12-дефіцитних} анемій - констатація мегалобластної еритропоезу.

Анизо-і пойкилоцитоз еритроцитів - неспецифічні ознаки будь-якої анемії (чим важче будь-яка анемія, тим ці зміни еритроцитів більш виражені).

Клінічні дані, одержувані шляхом цілеспрямованого опитування і огляду хворого, в поєднанні з даними аналізу периферичної крові становлять основу для можливого діагнозу, який потім перевіряється на підставі певних критеріїв, або відкидається. Лікар не може дозволити собі обмежитися першим етапом діагностики, тобто можливим діагнозом, і не повинен призначати лікування, поки діагноз не буде доведений.

На підставі отриманих результатів додаткового обстеження з урахуванням конкретної клінічної ситуації лікар повинен сформулювати розгорнутий клінічний діагноз, в якому слід відобразити характер основного захворювання, патогенетичний варіант АС, наявність ускладнень, супутні захворювання і т.д.

Приклади формулювання діагнозів:

Міома матки, дисфункціональні маткові кровотечі, залізодефіцитна анемія;

Дивертикулез товстого кишечника, У _{12-дефіцитна} анемія, ІХС, стенокардія II-III функціонального класу;

Хронічний лімфолейкоз з ураженням кісткового мозку, лімфовузлів, селезінки, печінки, лікувальний хлорбутина, вторинна аутоімунна гемолітична анемія, імунна тромбоцитопенія.

Хронічний гломерулонефрит у фазі термінальної ниркової недостатності, анемія, азотемія, артеріальна гіпертонія.

Список літератури:

1. Є.Д. Гольдберг «Довідник з гематології»

2. «Довідник з гемматологіі» під радий. А.Ф. Романова.