За наявними у хворого ознак порушення рефлекторно-рухових тельной функції - наявність мишечноной гіпотрофії в дистальних відділах нижніх кінцівок, підвищення тонусу м'язів по спастичному типу, високих колінних, ахіллових, відсутність черевних рефлексів з обох сторін, наявність вираженниж патологічних рефлексів Бабин-ського, Бехтерєва , Жуковського, Россолімо, Шефара і Гордона дає можливість припускати про центральному типі парапарез нижніх кінцівок, викликаним поразкою пірамідних шляхів в бічних канатиках спинного мозку на рівні грудного відділу (сегменти ThIII-ThXII). Координації рухів - промахивание при виконання пальценосо вої проби, зісковзування п'яти з гребеня великогомілкової кістки при проведенні пяточно-колінної проби, відставання правої руки при пробі на адиадохокинез, зміну почерку (за типом макрографии) вказує на ураження лівої півкулі мозочка. Астазія і абазия вказує на виявлення пошкоджень Клочкова-вузликової частки мозочка. Порушення сенсорної функції у вигляді зниження больової чутливості в дистальних відділах нижніх кінцівок, порушення м'язово-суглобового відчуття, парестезії в дистальних відділах нижніх кінцівок можливо вказує на поразку задніх рогів спинного мозку LV-SII, а також на можливість часткового поразки ме альні петлі зсередини ліворуч.
На підставі наявних у даного хворого скарг на переодически виникають болі в нижніх кінцівках у сфері гомілок, середньої інтенсивності, хиткість ходи, відчуття тяжкості і стомлюваність при тривалій ходьбі, в положенні лежачи почуття "жару" у дистальних відділах нижніх кінцівок, зменшення обсягів нижніх кінцівок, минуще зниження гостроти зору, відчуття нечіткості зображення, поява "сітки", "Плек" перед очима, порушення почерку - яке пов'язує з порушенням зору. Даних анамнезу (гострий початок захворювання, вік хворого, постипенное наростання симптоматики, погіршення стану хворого. Вказівка хворого на те, що у його батька спостерігалися перехідні порушення зренія.Данних неврологічного обстеження (ставлення до свого захворювання не критичне, мова хворий кілька скандирована, визначається наявність гипотрофий м'язів дистальних відділів нижніх кінцівок, тонус нижніх кінцівок підвищений по спастичному типу, реилекси колінні і з ахилова сухожилля високі D> S. Черевні рефлекси відсутні з обох сторін, при штриховому роздратуванні шкіри зовнішнього краю підошви визначається виражений симптом Бабінського D> S. Патологічні рефлекси Бехтєрєва і Жуковського позитивні D = S. Рефлекс Россолімо позитивний справа. Рефлекси Шефара і Гордона позитивні на правій конечності.Прі виконанні пальценосо вої проби хворий промахується. При виконанні пяточноколенной проби п'ята зіскакує з гребеня великогомілкової кістки, особливо це виражено справа. Проба на адиадохокинез виявляє відставання правої рукі.Прі дослідженні почерку відзначається макрография, почерк нерівний, зигзагоподібний ламаними лініями, піднімається вгору до кінця рядка. Хворий в позі Ромберга нестійкий, хода ретикоатактическая.Болевая чутливість знижена в дистальних відділах нижньої кінцівки, м'язово-суглобовий почуття порушено розпізнавання положення пальців на лівої нижньої кінцівки, Спостерігаються парестезії (відчуття "жару") в дистальних відділах нижніх кінцівок, поразка II-пари ч.м.н. (зниження гостроти зору, зменшення полів зору. При иисследовании очного дна відзначається збліднення дисків зорових нервів обох очей, можна поставити попередній
Розсіяний склероз необхідно диференціювати з: пухлиною спинного мозку з локалізацією в грудному відділі, для якої характерна наявність оперізує корінцевий біль, випадання всіх видів чутливості в нижній частині тіла, симптому лікворного поштовху і синдрому вклинювання, для даного хворого це не характерно. Так само у даного хворого є поразка верхніх мозкових структур, що не спостерігається при пухлині грудного відділу спинного мозку і має місце при розсіяному склерозі. - Пухлиною головного мозку для якої характерна множинність ураження ЦНС, наявність психічних порушень, відсутність чітких порушень чутливості по проводниковому типу, чого не спостерігається у даного хворого і наявність ремісій. - Гострим розсіяний енцефаломієліт, який протікає по типу гострого захворювання з швидким наростанням симптомів, і подальшим їх регресом. Характерно підвищення температури, озноб, психомоторне збудження, менінгіальні явища, можуть бути виражені загальномозкові симптоми. Не характерно зниження гостроти зору і зникнення черевних рефлексів в початкових етапах захворювання. Відсутність рецидивів і ремісій завжди свідчить на користь гострого розсіяного енцефаломієліту. пухлиною мозочка яка частіше спостерігається у дитячому віці, характеризується швидким наростанням симптомів захворювання, наявністю множинного ураження ЦНС, підвищенням внутрішньочерепного тиску, відсутністю ремісій. - Дисциркуляторної енцефаломіелопатіі протікає з розладами пам'яті,, значними порушеннями в емоційно-вольовій сфері псевдобульбарним і паркинсоническими синдромами, епілепсію. На очному дні спостерігається атеросклероз судин і блідість дисків зорового нерва, і зустрічається в основному у людей похилого віку.
12. Клінічний діагноз
На підставі обгрунтованого попереднього і диференціального дігнозов, можна поставити наступний діагноз: Розсіяний склероз. Цереброспинальна форма, III cт., Реміттірующее протягом, фаза
Розсіяний склероз є 6 основних ланок патологічної ланцюга.
1. Полифакториальное вплив (геокліматичних, екологічні, інфекційні) на стовбурові надсегментарні структури головного мозку і перш за все гіпоталамічної області, у генетично схильних осіб сприяє формуванню порушення різних видів обміну, в тому числі і білкового.
2. Порушення регуляції білкового метаболізму викликає його розлад, в генетично молодих структурах провідників, представлених нейрокератіновой мережею мієлінових пластин, з розповсюдженням їх дезінтеграції в найбільш диференціювання волокнах єдиної системи, чим пояснюються особливості клінічних проявів захворювання.
3. Продукти розпаду білка мієліну, що представляють собою високоактивні енцефалітогенние поліпептиди, в нормі адекватно стимулюють надсегментарні освіти до вироблення протівомозгових антитіл, спрямованих на прибирання дериватів, прискорюючи протягом регенеративних процесів. При порушенні функції вищих регуляторних систем, які в кожному конкрктном випадку проявляється вираженістю торпідності в сприйнятті малих концентрацій продуктів розпаду мієліну, веде до затримки його відновлення у провідних структурах, що клінічно проявляється індивідуальним вираженням маніфестації захворювання.
4. За досягненням дериватами мієліну рівнів, які здатні сприймати вищі регуляторні центри, останні включають механізми, спрямовані на відновлення уражених структур мієлінових пластин провідникових систем, що морфологічно проявляється процесами ремієлінізації, а клінічно ремісією захворювання.
5. Енцефалітогенние поліпептиди, будучи високоактивними комплексонами, сприяють розвитку неконтрольованих нейроаллергіческіх і аутоімунних процесів, а також порушення регуляції судинного тонусу, що супроводжується морфофункціональними змінами стінок судин. Останнє веде до розладів гемодинаміки, втом числі на рівні МЦР, розвитку плазморагіями та формуванню переваскулярних інфільтратів з активацією елементів гематогенного походження, а в цілому забезпечує прогресування змін паренхіматозних структур нервової системи та освіта склеротичних бляшок. Подібні механізми діють на сосудиі тканини внутрішніх органів, зокрема печінки.
6. Провідними у розвитку вісцеральних розладів, в тому числі печінки, є порушення регуляції нейротрофічних процесів внаслідок функціональної недостатності як вищих надсегментарних структур ЦНС, так і в розвитку демієлінізуючого процесу провідникових систем різних рівнів. У свою чергу нейротрофічні зміни в печінці викликають розлад білковоутворюючу і вегетативної її функції, що затримує ресинтез білка мієліну ускладнюючи тим самим перебіг основного захворювання.
S.: Вводити в / м по 1ml 2раза на день через день.
Rp.: Sol. Acidi nicotinici 1% - 1ml
Dtd N 10 in ampull.
S.: Вводити в / в по схем: 1ml, 2ml, 3ml до 10ml, по
тому знижувати за 1ml щодня.
Rp.: Tab. Nootropili mini 0.1 N50
DS: По 1 таблетці 2 рази на день.
Rp.: Sol. Tocopheroli acetas oleosae 5% - 10ml
DS: Приймати по 2 краплі на шматок хліба
через день.
Rp.: Extr. AloЎs fluidi 1,0
Dtd N 10 in ampull.
S.: Вводити підшкірно по 1ml 1раз в день день.
Rp.: Sol. Corpus vitrei 2ml
Dtd N 10 in ampull.
S.: Вводити підшкірно по 2ml 1раз в день день.
Лікування в гострому періоді з вираженою іммуноагрессіей: Преднізолон, Гемодез, Ретаболил, Панангін, Верошпірон, Аскорбінова кислота, препарати впливають на метаболізм: Есенціале, АТФ, Кокарбоксилаза, при координаційних порушеннях Гліцин.
20.04.97. Стан хворого середньої важкості, свідомість ясна, положення в ліжку активне. Температура тіла 36.6ЕС, Ps-76 уд.мин., АТ 110/70 мм. рт. ст .. Хвора відзначає поліпшення стану. Лікування за раніше зазначеною схемою продовжувати.
24.04.97. Стан хворого середньої важкості, свідомість ясна, положення в ліжку активне. Температура тіла 36.6 С, Ps-73 уд.мин., АТ 105/70 мм. рт. ст .. Больнаой пред'являє скарги на головний біль у зв'язку зі зміною погоди, у зв'язку з чим хворий призначений Цитрамон одноразово 0,5 г.Леченіе за раніше зазначеною схемою продовжувати.
16. Прогноз та рекомендації.
Прогноз щодо життя сприятливий при дотриманні базисної терапії та своєчасному купировании загострень захворювання. Прогноз щодо видужання несприятливий, захворювання хронічне, прогресуюче. Трудовий прогноз сприятливий при створенні полегшених умов праці. Хворому надано рекомендації щодо виконання здорового способу життя, профілактичного лікування, зі зміни характератрудовой діяльності.
17. Епікриз.
Хворий x, 1936р. народження вступив в неврологічне відділення стаціонару 31.03.97. зі скаргами на пе реодіческі виникають болі в нижніх кінцівках у сфері голі ній, середньої інтенсивності, хиткість ходи, відчуття тяжкості і стомлюваність при тривалій ходьбі, в положенні лежачи відчуття печіння в дистальних відділах нижніх кінцівок, зменшення обсягів нижніх кінцівок, минуще зниження гостроти зору, відчуття нечіткості зображення, поява "сітки", "плівки" перед очима, порушення почерку - яке пов'язує з порушенням зору. З даних анамнезу - мало місце гострий початок захворювання, поступове наростання симптоматики, погіршення стану хворого. За даними неврологічного обстеження, досліджень функцій черепно-мозкових нервів, вегетативно трофічної функції був поставлений клінічний діагноз: Розсіяний склероз. Цереброспинальна форма, III-ст., Реміттірующее протягом, стадія загострення. Була призначена медикаментозна терапія визнана хворим ефективною. Хворому надано рекомендації щодо виконання здорового способу життя, профілактичного лікування, щодо зміни характеру трудової діяльності.
тоянное тремтіння обох рук, посилення при емоційному напруженні (як позитивного, так і негативного характеру); епізоди тремтіння м'язів нижніх кінцівок, особливо правої гомілки, пов'язані з тривалим ходінням; виражену невмотивовану слабкість у правій руці. Крім вище перерахованого, звертає вни-
мание на практично постійний головний біль, переважно в потиличній області стискаючого характеру, добре купирующуюся прийомоманальгетиків; епізодично виникає відчуття оніміння, "повзання мурашок" у обох стопах і нижніх третинах гомілки за типом "напівчобіт", а також у вигляді окремих смуг по медіальний поверхонь гомілок. Періодично бувають напади несистемного запаморочення, пов'язаного, на думку хворий, із зміною артеріального тиску (на висоті нападу одноразово було зафіксовано АТ 90/60 мм.рт.ст нормальні цифри 110/70 мм.рт.ст.); останні 4 роки, в порівнянні з минулим, стала різко дратівлива, у зазначений період відзначає прогресуюче зниження здатності концентруватися на якійсь проблемі, зниження пам'яті та уваги, порушення сну (погане засипання, часті пробудження в середині ночі).
На момент огляду характер скарг не змінився, зазначає загальну слабкість, посилення відчуття оніміння нижніх кінцівок зазначеної вище локалізації.
Anamnesis morbi.
Вважає себе хворою з осені 1989 р., коли після важких фізичних навантажень (пов'язаних із збиранням врожаю) з'явилася постійна ниючий біль у лівому передпліччі, якої хвора не зрадила особливої уваги. Через місяць там же з'явилася постійна тремтіння, посилюється при фізичному навантаженні і емоційних заворушеннях і напругу м'язів. Звернулася до терапевта поліклініки, поставлений діагноз невроз (зі слів хворої), призначений курс голкорефлексотерапії, що не приніс вираженого ефекту. Оглянута невропатологом, госпіталізована з діагнозом "паркінсонізм?", Після курсу проведеного лікування з деяким поліпшенням виписана на амбулаторне лікування. У січні 1990 р. була повторно направлена до невропатолога, для виключення хвороби Коновалова-Вільсона госпіталізована, де протягом 1 місяця проходила лікування без поліпшення стану. У березні 1991 р. була виконана стереотаксична таламотомия справа.
Післяопераційний період гладкий, зазначає зникнення всій симптоматики. Через 2 тижні після оперативного втручання рецидив у вигляді появи всіх раніше турбують хвору симптомів. З 1991 р. щорічно госпіталізується для курсу підтримуючої і відновної терапії. У 1993 р. через сімейні проблем не
госпіталізувалася - відзначає різке погіршення загального стану, наростання вираженості тремору лівої руки, поява Парастезіі нижніх кінцівок. У 1995 р. відзначає появу напруги і тремтіння м'язів правої руки.
Приводом цієї госпіталізації стало напрямок дільничного невропатолога на планове лікування.
Anamnesis vitae.
Народилася в 1949 році в м. Лениногорске східно-казахстанської області. Була першою дитиною з трьох у родині. Росла і розвивалася здоровою дитиною. З дитячих хвороб: нечасті простудні, у віці 11-12 років перенесла ревмокардит, протягом 1 місяця знаходилася на стаціонарному лікуванні, потім протягом 3 років отримувала курс протирецидивної терапії. З діагностованих захворювань: хр. цистит. Туберкульоз, гострі заразні, венеричні захворювання у себе і рідних заперечує. Травм не було. З операцій: стереотаксична правобічна таламотомия від 1991 року. Про-
професійних шкідливості не зазначає. Шкідливих звичок, хронічних інтоксикацій немає. Аллергоанамнез не обтяжений. Зазначає укус кліща навесні 1996 року, зміни загального стану не було, за медичною допомогою не зверталася. Було 3 вагітності; 2 пологів неускладненого перебігу; 1 медичний аборт.
Хвора в ясній свідомості, активному положенні. Стан задовільний. На питання відповідає чітко, адекватно, мовні команди сприймає уповільнено. Орієнтована в часі і просторі. Конституційно-нормостенік, нормального харчування. Температура-36,6, ЧСС-75 за хвилину, пульс на обох променевих
Клінічний діагноз: На підставі скарг хворої на тремор обох рук,
постійний головний біль, об'єктивних даних: гіпомімія, тремор
рук і правої ноги мелкорітміческого характеру, практично зникає при довільних рухах, симптом "зубчастого колеса" при пасивному згинанні лівої кисті, підвищений тонус м'язів рук і ніг, можна поставити попередній клінічний діагноз - дрожательний параліч (paralisis agitans) або хвороба Паркінсона.
Хвороба Паркінсона слід дифферинцировать від гепато-лентикулярной дегенерації
Вільсона-Коновалова, для цієї хвороби характерний тремор, гіпомімія, відсутність пірамідних знаків, однак пакркінсоноподобние варіанти гепато-лентикулярной дегенерації відрізняється наявністю рогівкового кільця Кайзера-Флейшера та патології печінкових проб. Приводом припущення паркінсонізму можуть стати численні захворювання, сопровожд. тремором. Тремор при розсіяному склерозі, де тремтіння носить змішаний інтенціонное-статичний характер. Може нагадувати тремтіння паркінсоніков. Вирішує діагностику наявність пірамідних знаків і мозочкова атаксія. Сенільний тремор характеризується відсутністю інших відхилень у неврологічному статусі. Аналогічним чином диференціюється з паркінсонізмом есенціальний сімейний тремор Мінору. Захворювання носить спадковий характер і починається нерідко в дитинстві. Він поєднує в собі елементи і статичного і интенционного тремтіння. Характерною особливістю, що відрізняє медикаментозний паркінсонізм (застосування великих доз нейролептиків-резерпін, амінозін). Від хвороби Паркінсона, служить не рідкісне поєднання акинетико-регідность синдрому з оральними гіперкінезами, нападоподібний напругою м'язів ротової порожнини, мови, глотки, жувальних м'язів, інколи з порушенням голосу і дихання, судоми погляду, спастической кривошеєю. Т о на підставі вище перерахованого можна поставити остаточний клин. Діагноз - хвороба Паркінсона.
Етіологічна класифікація - розрізняють 6 основних форм: спадкова, постенцефаліческая, атепросклеротіческая, токсична, травматична, бластематозная.
Генетичні механізми, що лежать в основі сімейних випадків хвороби Паркінсона не ясні. Патогенетичні основи: основу всіх форм паркінсонізму становлять різке
зменшення, часом до 10% нормального рівня, концентрації дофаміну в базальних гангліях та чорній субстанції, де в звичайних умовах його концентрація максимальна в порівнянні з іншими відділами мозку. На думку Барб'є в мозку є постійна рівновага між антагоністично діючими катехоламинами і серотоніном, з одного боку, і ацетолхоліном і гістаміном з іншого. При паркінсонізмі падає вміст перших двох в-в, і тому зростає відносний рівень ацетилхоліну та гістаміну. Конкретні механізми Трансформації зазначених биохим. Порушень при паркінсонізмі розладі тонусу і моторики не ясні, так само як і локалізація цих основних симптомів.
Прогноз і протягом:
Захворювання хронічне, повільно прогресує. Перебіг даного захворювання доброякісно. Якщо хвора буде щорічно приходити курс підтримуючої відновної терапії, то прогноз більш сприятливий.