Енцефаліт

РЕФЕРАТ

Енцефаліт-запалення головного мозку. Справжні енцефаліти характеризуються запальними змінами нейронів і нервових волокон, викликаними безпосереднім впливом збудника. До групи енцефалітів прийнято також відносити ураження головного мозку, зумовлені інфекційним, алергічним або токсичним ушкодженням стінок мозкових судин. У цих випадках, однак, в мозковій тканині нерідко відсутні ознаки істинного запального процесу, а дистрофічні зміни нервових клітин наступають вдруге внаслідок порушення гемодинаміки і лікворообігу.

Єдиної загальноприйнятої класифікації енцефалітів не існує. Розрізняють первинні енцефаліти, що виникають при дії специфічного нейротропної збудника, і вторинні, що розвиваються як ускладнення при інших інфекційних захворюваннях. Загальновизнаним є поділ енцефалітів на вірусні та мікробні, на форми з відомим або невідомим збудником, з вираженою сезонністю або полісезонние. За природою запального процесу енцефаліти ділять на інфекційні, інфекційно-алергічні та алергічні, а в залежності від переважної локалізації ураження-на стовбурові, мозочкові, підкіркові, мезенцефальние, діенцефальні та ін

Прагнення об'єднати всі ці критерії перетворює багато класифікації в просте перерахування окремих форм. Поряд з цим не завжди можна виявити найважливіший етіологічний фактор, що визначає розвиток хвороби. Збудники багатьох енцефалітів. залишаються ще невідомими. Діагностика цих форм грунтується на особливостях більш-менш характерною клінічної картини. У випадках же з відомим збудником нерідко виявляється настільки значний клінічний поліморфізм, що діагноз можна встановити тільки після докладного епідеміологічного і вірусологічного досліджень. Цим обумовлена трудність створення стрункої, єдиною і однорідної класифікації (рис. 106).

Крім наведеного підрозділи енцефалітів, велике значення для клініки має їх розмежування на форми з переважним ураженням мієлінових волокон (лейкоенцефаліти), ядерних структур (поліоенцефаліта) та форми, що супроводжуються тотальним ураженням і нервових клітин, і нервових волокон (паненцефаліта). До первинних поліоенцефаломіелітам з встановленою вірусної етіологією відносять гострий поліомієліт, летаргічний енцефаліт, кінський енцефаломієліт, до первинних вірусним паненцефаліта - кліщовий, комариний, австралійський, американський Сан-Луї, африканський, шотландський («овечий»), хоріоенцефаліт, енцефаломіокардіт. У ту ж групу включені первинні менінгоенцефаліти, викликані вірусами Коксакі та ECHO. У ряді випадків ентеровіруси зумовлюють виникнення поліоміелітоподобних захворювань з переважним ураженням сірої речовини.

До вірусним демієлінізуючих лейкоенцефалітам відносять гострий енцефаломієліт Маргуліса-Шубладзе, розсіяний склероз, склероз-ючий лейкоенцефаліт Ван-Богарта та деякі інші. Енцефаліт, як і будь-який інший інфекційний процес, завжди супроводжується бурхливими імунологічними процесами. Тому не зовсім виправдано розмежування енцефалітів на інфекційні та інфекційно-алергічні форми (за винятком, звичайно, вакцинальних енцефалітів, що мають істинно алергічну природу).

У цьому підручнику наводиться опис тих форм енцефалітів, які зустрічаються на території Радянського Союзу і можуть спостерігатися в дитячому віці: епідемічного енцефаліту, кліщового, комариного, ентеровірусного, енцефалітів при загальних дитячих інфекційних захворюваннях, вакцинальних енцефалітів, а також запальних уражень мозку при колагенозах, ревматизмі .

Первинні енцефаліти і енцефаломієліту

Епідемічний енцефаліт

Епідемічний енцефаліт (летаргічний, зимовий, енцефаліт А) вперше був детально описаний в 1917 р. віденським професором Економо, хто спостерігав епідемічний спалах цього захворювання в 1915 р. під Верденом. Під час епідемії 1915-1925 рр.., Що охопила майже всі країни світу, епідемічний енцефаліт вивчали багато дослідників. Одним з перших особливості перебігу та клініки епідемічного енцефаліту у дітей детально описав в 1923 р. М. Ю. Тарасович. Після 1925 р. відзначалося поступове зниження захворюваності епідемічним енцефалітом, і в даний час реєструються лише спорадичні випадки; значних епідемічних спалахів не спостерігається.

Епідемічним енцефалітом частіше хворіють особи у віці 20-30 років, дещо рідше - діти шкільного віку. Описані поодинокі випадки епідемічного енцефаліту у грудних дітей і дошкільників, причому у віці до 5 років хвороба протікає найважче.

Етіологія і патогенез. Є численні непрямі докази вірусної природи епідемічного енцефаліту. Збудником захворювання є фільтр вірус, проте виділити його до теперішнього часу не вдається. Припущення про тотожність збудника епідемічного енцефаліту вірусу грипу і герпесу не можна вважати підтвердженим, так як минулі пандемії грипу мало впливали на частоту летаргічного енцефаліту.

Шляхи проникнення вірусу в нервову систему вивчені недостатньо. Припускають, що спочатку виникає віремйя, а потім вірус по периневральної просторів проникає в мозок. У клінічному перебігу епідемічного енцефаліту розрізняють гостру і хронічну фази. У формуванні хронічної фази велика роль належить аутоімунним процесам, що обумовлює дегенерацію клітин чорної речовини і блідої кулі, гіпоталамуса.

Патоморфологія. Епідемічний енцефаліт відноситься до поліоенце-фалітам, що характеризується ураженням сірої речовини головного мозку. Морфологічним субстратом гострої фази захворювання є. поразка сірої речовини в окружності водопроводу і III шлуночка. Найбільш виражені зміни визначаються в ядрах глазодвігатель-них | нервів, ретикулярної формації, сірій речовині подбугорной області та стріарного тіла. У ряді випадків страждають також ядра VI, VII і VIII пар черепних нервів. Чорна речовина в гострій фазі енцефаліту може залишатися інтактним. У вогнищах ураження виявляються виражені запальні зміни ексудативно-проліферативного характеру у вигляді периваскулярних плазмоцитарна інфільтратів, глиальной реакції з утворенням навколоклітинний вузликів; іноді виявляється нейронофагія. Зміни нервових клітин в гострому періоді зазвичай носять оборотний характер. Епідемічний енцефаліт супроводжується також ураженням внутрішніх органів. У печінці, легенях нерідко виявляються периваскулярні інфільтрати.

Хронічна стадія епідемічного енцефаліту характеризується важкими деструктивними, більшою частиною незворотними, змінами нейронів чорної речовини, блідої кулі і гіпоталамуса. Нервові клітини позбавляються тигроидного речовини, зморщуються; на місці загиблих нейронів формуються гліальні рубці. Значні зміни (явища гліоліза, звапніння) знаходять в мозкових судинах.

Клінічна картина. Інкубаційний період зазвичай триває від 1 до 14 днів, проте, за даними деяких авторів, може досягати декількох місяців і навіть років.

Захворювання починається гостро, температура тіла підвищується до 39-40 ° С, виникає головний біль, часто блювота, загальне нездужання. Можуть спостерігатися катаральні явища в зіві. У ряді випадків це призводить до помилкового діагнозу гострого, респіраторного захворювання. Важливо, що при епідемічному енцефаліті вже в перші години захворювання дитина стає млявим, сонливим; рідше відзначається психомоторне збудження. Сонливість хворих епідемічним енцефалітом визначає його назву «летаргічний». Вона пов'язана з поразкою гіпоталамо-мезенцефальних «центрів неспання» мозку зокрема структур ретикулярної формації орального відділу стовбура.

На відміну від дорослих у дітей дебют епідемічного енцефаліту протікає з переважанням общемозговой симптоматики, зумовленої гемо-і ліквородинамічними розладами, наростаючими явищами набряку мозку. Вже через кілька годин після початку захворювання може настати втрата свідомості, часто спостерігаються генералізовані судоми. Поразка ядер гіпоталамічної області сприяє порушенню мозкової гемодинаміки, що ще більше погіршує гіпоталамічні розлади. Розвиваються явища набряку - набухання мозку, нерідко приводить до летального результату на I-2-а доба, ще до появи у дитини вогнищевих симптомів, характерних для епідемічного енцефаліту. Важкий перебіг хвороби у дітей раннього і молодшого віку пояснюється характерною для них схильністю до генералізованим загальномозкових реакцій.

У дітей більш старшого віку через кілька годин після загальноінфекційного дебюту захворювання виявляються розлади сну і неспання - діссомнія, а також окорухові розлади. Діссомнія може проявлятися у вигляді летаргії або, навпаки, безсоння. Іноді в денні години переважає сонливість, вночі-безсоння і психомоторне збудження. Окорухових розлади зазвичай пов'язані з ураженням крупноклітинних і парасимпатичних ядер глазодві-підсобного нерва. У хворих спостерігаються одно-або двосторонній птоз, диплопія, розходиться косоокість, порушення конвергенції. Зіниці розширені. Реакція на світло може зберігатися при випаданні реакції зіниць на конвергенцію і акомодацію («зворотний» симптом Аргайла Робертсона). Як правило, рано з'являються симптоми ураження подбугорной області: приступообразні тахіпное, тахікардія, зниження, підвищення або асиметрія артеріального тиску. Часто виникає позіхання. З залученням до патологічного процесу ядер гіпоталамуса пов'язана і реєстрована в ряді випадків стійка гіпертермія, що не супроводжується запальними зрушеннями в периферичної крові. Специфічні зміни в крові при епідемічному енцефаліті відсутні. Непостійно виявляються невеликий нейтрофільний лейкоцитоз, підвищена ШОЕ, деяке зменшення вмісту гемоглобіну та еритроцитів. У цереб-роспінальной рідини може визначатися підвищення вмісту білка до 0,66-1,65 г / л, цукру до 0,75-0,95 г / л, іноді незначний лім-фоцітарний цитоз (до 100 клітин в 1 мкл).

Описаний симптомокомплекс складає основу найбільш частою окулолетаргіческой (окулоцефалічних) форми. Залежно від переважання того або іншого синдрому розрізняють також гіперкінетичну, атактичним, вестибулярну, ендокринну, психосенсорні форми епідемічес-когоенцефаліта.

Вже в перші дні захворювання у ряду хворих (частіше у дітей старшого віку) виявляються симптоми ураження підкіркових ядер у вигляді хореїчних, Атетоїдна, тікозних, рідше міоклоніческіх гіперкінезів, дифузної або односторонньої м'язової гіпотонії. У деяких випадках провідне місце в клінічній картині займають порушення координації рухів і вестибулярні розлади: запаморочення, хитка хода, ністагм, грубий інтенційний тремор. Хворі нерухомо лежать, фіксуючи голову в певному положенні; повороти голови, відхилення погляду провокують посилення запаморочення, головний біль, блювоту.

У гострому періоді захворювання можуть розвинутися ендокринні порушення, пов'язані з ураженням гіпоталамічної області. Вони характеризуються патологічним зниженням або підвищенням апетиту, спрагою, симптомами нецукрового мочеізнуренія, порушенням менструального циклу, виснаженням або ожирінням хворого; в ряді випадків спостерігається адіпозогенітальная дистрофія. Визначаються зміни екскреції гормонів та їх вмісту в крові, перекручення цукрової кривої, гіпер-або гіпоглікемія. При ендокринної формі епідемічного енцефаліту, як правило, рясніють симптоми дисфункції вегетативної нервової системи, що створюють характерний неохайний вигляд хворого (сальність особи, жирна себорея, підвищена пітливість, слинотеча та ін.)

У гострому періоді епідемічного енцефаліту іноді виявляються психічні розлади: сплутаність свідомості, делірій, психосенсорні порушення, у ряді випадків - кататонічні стану. Частими симптомами є макро-і мікропсія, порушення схеми тіла, відчуття в тілі сторонніх предметів, фотопсіі з збоченим сприйняттям кольору, форми; можуть виникнути галюцинації. Психічні розлади при енцефаліті звичайно оборотні, минущі, грубих змін особистості не спостерігається. У дітей старшого віку і у дорослих психічні порушення можуть виявлятися у вигляді муссітірующего делірію: психомоторне збудження відсутня, хворі майже нерухомі, замкнуті, усунуті, байдужі до оточення. Характерно ожиріння, нерідко спостерігаються гіперсексуальність, настирливість.

Однак при всьому різноманітті клінічних форм епідемічного енцефаліту найбільш постійними симптомами є порушення сну і окорухових розлади, які можуть бути виражені в різному ступені, але, як правило, виявляються вже в перші дні захворювання. Тривалість гострого періоду дуже варіабельна - від 10-15 днів до декількох тижнів і навіть місяців.

Найбільш часто зустрічається формою хронічного періоду епідемічного енцефаліту є паркінсоніческій, акинетико-ригідний синдром, виникнення якого пов'язане з дегенеративним процесом в області чорної речовини і блідої кулі. У хронічній фазі захворювання, як правило, бувають виражені вегетативно-ендокринні розлади, зумовлені прогресуючим ураженням ядер гіпоталамуса.

Поява перших симптомів паркінсонізму може бути віддалене від гострого періоду на кілька тижнів, місяців або років. У деяких випадках акинетико-ригідний синдром розвивається у хворих в гострій фазі, яка безпосередньо переходить у хронічну.

У зв'язку з тим що гострий період характеризується значним клінічним поліморфізмом, а нерідко протікає абортивно, атипово, діагноз епідемічного енцефаліту іноді встановлюють лише в хронічній фазі після формування у хворого ознак акинетико-ригідного синдрому. Діти стають повільними, рухи їх - інертними, невиразними, з'являється «статечність», не властива віком. Особа амімічное, зменшується амплітуда рухових актів, хворі ходять дрібними кроками, пишуть дрібними літерами. Поступово складається характерна поза хворого: сутула спина, напівзігнуті ноги, нахилена вперед голова. Спостерігається тремор голови, пальців кисті («катання пігулок», «рахунок монет»). Хворі інертні і в спокої, і в русі: їм важко розпочати будь-яку дію, в рівній мірі важко зупинитися (пропульсія, латеропульсія, ретропульсія). Одночасно можуть виникати парадоксальні кинезии: знерухомлених, неможливість швидких довільних рухів, загальна скутість несподівано змінюються (частіше при емоційних стресах або при раптовому пробудженні вночі) рухової расторможенностью. При цьому хворі можуть бігти, танцювати, але через невеликий проміжок часу знову застигають. Природа парадоксальних рухів ще не цілком зрозуміла. Можна вважати, що вони пов'язані з тимчасовим вивільненням підкіркових рухових автоматизмів від контролюючого впливу праксіческіх центрів кори великих півкуль.

Перебіг паркінсонізму прогредиентное, неухильно прогресує. У хворих поступово розвиваються брадипсихия, ехолалія, збіднення мови. Нерідко хворі стають буркотливими, іноді агресивними; нав'язливість поєднується зі злостивістю, болючою педантичністю. Ці симптоми рельєфно виражені у дітей.

Поряд з симптомами паркінсонізму відзначені вегетативно-ендокринні розлади: гіперсалівація, сальність шкіри, гіпергід-роз, порушення вуглеводного і жирового обміну, адіпозогенітальная дистрофія, підвищені спрага і апетит, патологія статевих функцій, інфантилізм, порушення менструального циклу, імпотенція і т. п.

Діагностика епідемічного енцефаліту в гострому періоді грунтується на характерних симптомах. Важливо правильно оцінити стан свідомості, своєчасно виявити перші симптоми вогнищевого ураження мозку, зокрема розлад сну, окорухові, вестибулярні, вегетативно-ендокринні порушення. При цьому не можна забувати, що в даний час часто зустрічаються стерті та абортивні форми хвороби. Неможливість вірусологічної ідентифікації, відсутність специфічних змін у крові і цереброспі-нальної рідини ускладнюють діагностику. Необхідно диференціювати запальне ураження мозку від гострих респіраторних захворювань, що мають схожу з енцефалітом загальноінфекційного початок.

Діагноз хронічної фази у дітей не становить труднощів, оскільки епідемічний енцефаліт є найчастішою причиною розвитку акинетико-ригідного синдрому в дитячому віці. Необхідна диференціація захворювання від спадково-дегенеративних форм ураження підкіркових вузлів і чорної речовини. Для діагностики потрібно збір точних анамнестичних даних про перенесені раніше гострих інфекційних захворюваннях з загальномозковими симптомами, порушеннями свідомості, сну, диплопія. Важливо пам'ятати, що гостру і хронічну фази нерідко поділяє кілька років, іноді 2-3 десятиліття.

Лікування. Методів специфічного лікування епідемічного енцефаліту в даний час не існує. Теоретично обгрунтовано введення препаратів ендогенного інтерферону, проте практичного досвіду в цьому відношенні ще немає. Доцільні проведення рекомендованої при вірусних інфекціях вітамінотерапії (аскорбінова кислота до 1-1,5 г на добу, вітаміни групи В), призначення десенсибилизирующих препаратів (антигістамінні - димедрол, супрастин, піпольфен, діазолін, тавегіл; 5-10% розчини хлориду кальцію, глюконату кальцію всередину або внутрішньовенно; преднізолон по 1 мг / кг або гідрокортизон 5 мг / кг всередину або крапельно у вену), протизапальних засобів (внутрішньовенно 40% розчин уротропіну з глюкозою) (рис. 108).

Для боротьби з явищами набряку мозку показана інтенсивна дегід-ратірующая терапія (але на тлі поступової регідратації щоб уникнути різкого зневоднення мозку): сечогінні засоби - лазикс внутрішньом'язово або внутрішньовенно, фонурит, новурит у поєднанні з внутрішньом'язовим введенням 25% сульфату магнію; в крапельниці-10 -20% манітол, 30% гліцерин (можна всередину з молоком, соком), гіпертонічні розчини фруктози, хлориду натрію, хлориду кальцію. Не слід призначати при енцефалітах сечовину, так як вона сприяє розвитку внутрішньочерепних геморагій і вторинного набряку мозку. З цих же причин потрібно утримуватися від введення з метою дегідратації концентрованого розчину плазми і глюкози. При судомах призначають клізми з 2% хлоралгидратом, внутрішньом'язово або внутрішньовенно літичні коктейлі (анальгін, амідопірин, аміназин, димедрол, новокаїн).

Для лікування акинетико-ригідного синдрому застосовують атропін-ші препарати - циклодол (ромпаркін), паркінсан, дінезін, беллазон та ін, в дозуваннях, відповідних віку дитини. Одночасно вводять внутрішньом'язово вітамін Bia. В останні роки для лікування паркінсонізму стали успішно застосовувати препарат L-ДОФА, який є біохімічним попередником дофаміну і катехоламінів (адреналіну, норадреналіну). Виявлено, що в здоровому мозку найвища концентрація дофаміну визначається в підкіркових ядрах і насамперед у смугастому тілі. При паркінсонізмі паралельно з дегенерацією клітин чорної речовини настає різке зниження вмісту дофаміну в стриарной системі. Правильність припущення, що з цим пов'язано розвиток акинетико-ригідного синдрому, частково підтверджується терапевтичним ефектом уведення в організм L-ДОФА, підвищує концентрацію дофаміну і нормалізує функціональні взаємини структур екстрапірамідної системи.

У ряді випадків виражений ефект досягається за допомогою хірургічного лікування, спрямованого на зменшення низхідного потоку тонічної імпульсації та розвантаження периферичного мотонейрона. Стереотаксична розрахунками забезпечується точне попадання голки з рідким азотом у потрібну ділянку мозку (зоровий бугор, медіальна петля або блідий шар). Застосовуються також електроліз через введені в мозок мікроелектроди, коагуляція спиртом і т. д.

При клінічному завершення гострої фази епідемічного енцефаліту, після виписки дитини із стаціонару для профілактики настання хронічного періоду періодично проводять десенсибілізуючу і протизапальну терапію.

Кліщовий енцефаліт

Кліщовий енцефаліт (весняно-летнйй, тайговий, далекосхідний, російська енцефаліт) описаний А. Г. Пановим в 1935 р. Л. А. Зільбер, М. П. Чумаков, А. К. Шубладзе та ін виділили фільтр вірус-збудник енцефаліту і показали шлях передачі: від гризунів, які є резервуаром вірусу, через іксодових кліщів, основних переносників весняно-літнього енцефаліту. Крім укусу кліща, зараження можливе і при вживанні молока інфікованих тварин. Крім гризунів, резервуаром вірусу можуть бути птахи, дикі і домашні тварини, а також самі кліщі (збудник передається трансоваріаційно і зберігає вірулентність при перезімовиваніі кліщів).

Хворіють кліщовим енцефалітом переважно особи, що живуть або працюють у лісистих, тайгових районах (лісоруби, мисливці, геологи, нафтовики та ін), причому приїжджі хворіють частіше, ніж корінні жителі. Характерна очаговость захворюваності, пов'язана з поширенням у місцевості іксодових кліщів. Ендемічні. осередки спостерігаються в Сибіру, Казахстані, на Уралі, Далекому Схід ^. Спорадичні випадки реєструються і на європейській територій Радянського Союзу. У деяких країнах Європи (Чехословаччина, Польщі) описані випадки «молочного», «козячого», «двухволнового менінгоенц4-фаліта», що виникає при вживанні в їжу молочних продуктів або молока кіз і корів, заражених вірусом кліщового енцефаліту.

При укусі кліща вірус потрапляє безпосередньо в кров хворого і потім поширюється гематогенно, досягаючи максимальної концентрації в мозку на 3-4-у добу після укусу. Важкість перебігу кліщового енцефаліту знаходиться в певній залежності від кількості укусів і кількості вірусів, що потрапили в організм під час кожного укусу. При аліментарному способі зараження вірус проникає в мозок також гематогенним шляхом.

Географічні особливості визначають не тільки спосіб зараження («кліщовий» або «молочний»), але і важкість перебігу: захворювання протікає більш важко на Уралі, Далекому Сході, в Сибіру, ніж у західних областях СРСР і в інших європейських країнах.

Весняно-літня сезонність кліщового енцефаліту обумовлена сезонною циклічністю життєдіяльності кліщів.

Після хвороби виникає стійкий імунітет, в крові перехворілих протягом тривалого часу визначаються специфічні антитіла. Високий титр специфічних антитіл нерідко виявляється в ендемічних вогнищах у місцевих жителів, ніколи не хворіли кліщовим енцефалітом, що свідчить про можливість асімптом-ного субклінічного перебігу захворювання і пояснює більш високу захворюваність серед приїжджих.

Патоморфологія. Кліщовий енцефаліт відноситься до паненцефаліта (менінгоенцефаломіелітам) і викликає ураження як сірого, так і білої речовини мозку. Оболонки мозку набряклі, гіперемійовані, У мозковій речовині визначаються ексудативно-проліферативні, а також альтеративні зміни, які найбільш різко виражені в ядрах і білій речовині мосту, довгастого і середнього мозку, в передніх рогах верхніх шийних сегментів спинного мозку. Описується поразка капсулярних і субкортікальних мієлінових волокон. Можуть спостерігатися токсичні зміни у внутрішніх органах - печінці, легенях, нирках та ін

У хронічній фазі кліщового енцефаліту визначаються деструктивні, дегенеративні зміни в III-V шарах рухової зони кори, червоних ядрах, нижніх оливах, стовбурової ретикулярної формації, мотонейронах передніх рогів спинного мозку. Запальний процес в хронічному періоді не завжди має неухильно прогредіент-ное протягом; він може виявляти деяку схильність до зворотного розвитку або ж розвиватися хвилеподібно з рецидивами та ремісіями різної тривалості.

Клінічна картина. Інкубаційний період кліщового енцефаліту триває 1-3 тижнів. У ряді випадків перші клінічні симптоми з'являються через 3-5 днів після укусу кліща. Захворювання починається гостро, з підйому температури до 39-40 ° С, повторної блювоти, сильного головного болю. Продромальні явища, як правило, відсутні. Дуже рідко спостерігаються загальне нездужання, біль у м'язах шиї і плечового пояса. Іноді бувають виражені гіперемія зіву, ін'єкція склер, почервоніння шкірних покривів обличчя, шиї, над-плечі, груди, рідше відзначаються шлунково-кишкові розлади (рідкий стілець або запор).

Температурна крива нерідко має двохвильовому форму. Після 2-3-го дня захворювання температура починає знижуватися, а через 4-5 днів утворює другу хвилю. У перші дні захворювання поряд з загальномозковими симптомами (затемнення свідомості, судоми та ін) зазвичай виявляється менінгеальний синдром, вираженість якого поступово зменшується до кінця тижня. На висоті другої хвилі або на 6-7-й день при однофазному температурної кривої з'являються симптоми ураження головного і спинного мозку.

У залежності від захисних можливостей організму і вірулентності збудника процес може пройти послідовно всі стадії перебігу кліщового енцефаліту або ж завершитися одужанням на тому чи іншому етапі. Відповідно до цього розрізняють кілька клінічних форм гострого періоду кліщового енцефаліту: менінгеаль-ву, поліомієлітній (полиоэнцефаломиелитическую), енцефа-літичну (у тому числі стволову, гемипаретической, гіперкіне-тичні та ін.) Не можна також виключити можливість стертих, субклінічних форм, що протікають під маскою легких інтеркуррент-них захворювань з минущими явищами загального нездужання, гіперемії зіву, без чітких менінгеальних симптомів.

Менінгеальна форма кліщового енцефаліту обумовлена серозним запаленням оболонок мозку, що розвиваються, в «доенцефа-літичної» фазу захворювання. У клінічному перебігу відзначають гострий початок, гіпертермію, общеінфекціонние прояви, головний біль, блювоту і інші менінгеальні симптоми. Виявляються минущі, нестійкі порушення, зумовлені внутрішньочерепної гіпертензія; асиметрія особи, анізокорія, недоведення очних яблук назовні, ністагм, підвищення, зниження або нерівномірність сухожильних рефлексів. У периферичної крові виявляється помірний лімфоцитарний лейкоцитоз, іноді зрушення вліво з збільшенням кількості паличкоядерних лейкоцитів, підвищена ШОЕ. Тиск цереброспінальної рідини, як правило, підвищено (250-300 мм вод. Ст.); Визначається клітинно-білкова дисоціація або ж одночасно з плеоцитозом (зазвичай змішаним лимфоцитарном-нейтрофіли-ним до 100-300 клітин в 1 мкл) реєструється збільшення вмісту білка до 1,65-2 г / л. Вміст цукру цереброспінальної рідини залишається нормальним, іноУда підвищується до 0,85-0,9 г / л. При повторних дослідженнях цереброспінальної рідини виявляється певна динаміка: у міру нормалізації клітинного складу рідини може підвищуватися вміст білка і спочатку виникла клітинно-білкова дисоціація переходить в білково-клітинну. Збільшення вмісту білка пояснюється ексудативним судинним процесом в речовині мозку і плазморагією в периваскулярні лікворних шляху, тому білково-клітинна дисоціація більш характерна для форм кліщового енцефаліту, що супроводжуються ураженням головного та спинного мозку.

При менингеальной формі зазвичай до кінця 2-го тижня настає санація цереброспінальної рідини. Загальна тривалість захворювання при менингеальной формі не перевищує 2-3 тижнів. Після одужання деякий час можуть спостерігатися симптоми вегето-судинної дистонії, діти повільно реадаптіруются в школі і вдома, швидко втомлюються. Відзначаються дратівливість, плаксивість. Доброякісне протягом менингеальной форми кліщового енцефаліту не виключає можливості розвитку в подальшому клініки хронічної форми захворювання.

Поліоміелітіческая форма, найбільш часто зустрічалася в колишні роки, в даний час спостерігається у 1,5-2,5% хворих. Типові для цієї форми парези і атрофії м'язів шиї і плечового пояса складають характерний для клінічної картини кліщового енцефаліту симптомокомплекс: «звисаюча голова», прок-максимальні парези або паралічі рук з гіпотонією і арефлексія, реакцією переродження при дослідженні електрозбудження. У дистальних відділах рук-активні рухи та рефлекси можуть бути збережені. При електроміографічному дослідженні виявляють поразка передніх рогів, нерідко асиметричне. Ураження спинного мозку можуть поєднуватися зі змінами в стволі (понтоспіналь-ний, бульбоспінальний варіанти поліомієлітній форми).

Енцефалітіческіе форма характеризується переважанням симптомів ураження головного мозку. Початок захворювання проявляється вираженою общемозговой симптоматикою, порушенням свідомості, епілептиформними нападами. У дітей молодшого віку загальномозкові явища спостерігаються найбільш постійно і протікають особливо важко, з частими повторними судомами або з тривалими, важко купируемом судорожними станами. Вогнищева симптоматика залежить від переважної локалізації процесу.

При стовбурової формі з'являються бульбарний, бульбопонтінний синдроми, рідше - симптоми ураження середнього мозку. Відзначаються порушення ковтання, поперхіваніе, гугнявий відтінок голосу або афонія, параліч і атрофія м'язів мови, при поширенні процесу на міст-симптоми ураження ядер VII і VI черепних нервів. Нерідко виявляються легкі пірамідні знаки: підвищення рефлексів, клонуси, патологічні рефлекси-Якобсона-Ласка, Бабин-ського. Стовбурові форма-найбільш грізна патологія при кліщовий енцефаліт, зважаючи на небезпеку розвитку при ній порушень дихання та серцевої діяльності. Бульбарні розлади є однією з основних причин високої смертності при стовбурової формі кліщового енцефаліту.

Церебральна форма характеризується гострим, іноді інсул-топодобним розвитком на 2-3-й день захворювання моно-або геми-парезів, обумовлених поразкою рухових зон кори, а також демієлінізації пірамідних волокон у внутрішній капсулі, субкортікальних відділах. Пірамідні розлади іноді бувають двосторонніми. Церебральна форма кліщового енцефаліту може також виявлятися різними гіперкінезами (хореіформнимі, Атетоїдна, миоклониями), пов'язаними з локалізацією процесу в підкіркових ядрах. Рухові функції при церебральній формі відновлюються повільно і не завжди повністю.

У хронічному періоді, так само як при епідемічному енцефаліті, перші симптоми можуть виявлятися ще до закінчення гострого періоду або ж, навпаки, через багато місяців, років. Основною клінічною формою хронічного періоду є Кожевниковская епілепсія, описана майже за 40 років до появи перших робіт з кліщового енцефаліту. Кожевниковская епілепсія виражається в постійних міоклоніческіх гіперкінезах, захоплюючих насамперед м'язи обличчя, шиї, плечового пояса. Періодично, особливо при емоційній напрузі, відбуваються нападоподібне посилення і генералізація міоклоній або перехід їх у великій тоніко-клонический напад з втратою свідомості. Поряд з кожевніковської епілепсією в хронічному періоді спостерігається синдром хронічного підгострого поліомієліту, обумовленого повільно прогресуючої дегенерацією периферичних мотонейронів передніх рогів спинного мозку. Підгострий поліомієліт клінічно характеризується наростаючими атрофічес-кими парезами кінцівок, в основному верхніх, з постійним зниженням м'язового тонусу і сухожильних рефлексів.

Перебіг кліщового енцефаліту в останні роки зазнала змін. Щодо рідко стали спостерігатися важкі клінічні форми гострого періоду. У той же час здається доброякісність гострого періоду не виключає розвитку надалі кожевніковської епілепсії і атрофічних паралічів.

Двохвильовий менінгоенцефаліт розглядається в якості самостійної форми, викликаної вірусом кліщового енцефаліту і відрізняється перш за все особливостями клініки.

Зараження відбувається частіше аліментарним шляхом при вживанні в їжу молока інфікованих тварин, але можливо також після укусу кліща. Інкубаційний період триває до 3 тижнів при укусі кліщів і 4-7 днів при аліментарному зараженні. Характерна двохвильова температурна крива: 5-7 днів - гіпертермія, 6-10 днів-ремісія, друга гіпертермічна хвиля-до 10 днів. Можливий також «одногорбий» тип температурної кривої.

Захворювання починається гостро, з швидкого підйому температури і появи загальноінфекційного симптомів (головний біль, блювота, пронос, запор, гіперемія, одутлість обличчя, ін'єкція склер). Як правило, виявляються менінгеальні симптоми, м'язові болі, зміни в цереброспінальній рідині, відповідні серозного менінгіту. Груба вогнищева симптоматика звичайно відсутнє, проте на тлі менінгеального синдрому можуть виявлятися легкі пірамідні мозочкові, радікулоневротіческіе і вегетативні симптоми: легкий геміпарез, дискоординация рухів, ністагм, тремор кінцівок, розлади потовиділення, сальність шкірних покривів, вегетативна ангіодістоній. Епілептиформні припадки, психічні порушення зустрічаються вкрай рідко. Неврологічна симптоматика при двохвильовому менінгоенцефаліті обумовлена переважної стежок-ністю вірусу до стовбурових і діенцефальним структурам, чим відрізняється від клініки кліщового енцефаліту.

Прогноз при двохвильовому менінгоенцефаліті завжди сприятливий. Випадків летального результату і прогредієнтного течії не спостерігається.

Діагностика кліщового енцефаліту грунтується на типовому клінічному симптомокомплекс, на обліку епідеміологічної обстановки, ретельному зборі анамнестичних даних. Труднощі може представляти диференціальна діагностика менингеальной форми енцефалітів (Коксакі, ECHO, менингеальная форма поліомієліту). На користь кліщового енцефаліту свідчать укус кліща в, анамнезі, дані епідеміології.

Поліоміелітіческая форма може нагадувати протягом поліомієліту. У цих випадках діагностично важливі, крім, зазначених факторів, характерна локалізація ураження (верхньошийний відділ спинного мозку) із паралічами м'язів шиї («звисаюча голова»), надплечий, тоді як при поліомієліті частіше страждають м'язи тазового пояса. Крім того, при кліщовий енцефаліт рідко спостерігається типовий для поліомієліту продромальний період з катаральними явищами в зіві і жедудочно-кишковими розладами.

У діагностиці кліщового енцефаліту певне значення мають серологічні та вірусологічні дослідження. У перші дні захворювання вірус кліщового енцефаліту вдається виділити. з крові і цереброспінальній рідині. За допомогою серологічних реакцій нейтралізації, зв'язування комплементу, гальмування гемаглютинації можна виявити специфічні антитіла вже в перші дні хвороби і наростання їх титру на 3-4-му тижні захворювання. Після одужання віруснейтралізующіе антитіла (показник імунітету) зберігаються протягом десятків років, іноді до кінця життя.

Профілактика і лікування. Профілактичні заходи зводяться до знищення кліщів і гризунів, специфічної вакцинації місцевого населення та людей, що направляються на роботу в епідемічні осередки. Вакцинацію здійснюють тканинної культуральної вакциною (триразові щеплення) з подальшою ревакцинацією через 4-6-12 міс. Імунізація населення призводить до зменшення частоти насамперед найбільш важких паралітичних форм.

Специфічне лікування полягає у введенні сироватки людей, що хворіли кліщовим енцефалітом, специфічного гамма-глобуліну. Останнім часом застосовують також лікування рибонуклеази. Неспецифічні лікувальні заходи спрямовані на боротьбу із загальною інтоксикацією, набряком мозку, внутрішньочерепної гіпертензією, бульбар-ними розладами. Рекомендуються дегідратірующіе кошти, крапельне введення ізотонічного розчину хлориду натрію, 5% глюкози, при дихальних і серцево-судинних порушеннях-лобелії, строфантин, для зниження ацидозу-4% гідрокарбонату натрію, інгаляція кисню.

Кліщовий енцефаліт хронічної форми насилу піддається терапії, ефективність специфічних засобів значно нижче, ніж у гострому періоді. З антиконвульсантов при кожевніковської епілепсії можна застосовувати бензонал, фенобарбітал, гексамідин. Доцільно призначення вітамінів, особливо групи В (В,, Bg, В 12), при периферичних паралічах - антихолінестеразних засобів (прозерин, оксазил, калімін). Показано проведення десенсибілізуючої терапії (димедрол, піпольфен, супрастин, хлорид кальцію, гормональні препарати), періодичних курсів внутрішньовенного введення 40% уротропіну з глюкозою.

Комариний енцефаліт

Комариний енцефаліт (енцефаліт В, японський, літньо-осінній, енцефаліт Приморського краю) - епідемічне захворювання, описане після великої спалаху 1924 р. в Японії. На території СРСР окремі спалахи комариного енцефаліту реєструвалися в Приморському краї. Захворювання викликається фільтруючими вірусом. Зараження людини відбувається при укусі комара. Сезонність обумовлена посиленням виплоду комарів у серпні-вересні. Природним резервуаром вірусу є комарі і деякі тварини. Під час епідемій захворювання досить часто спостерігається у дітей. Поза природних вогнищ випадки комариного енцефаліту рідкісні.

Патоморфологія. Комариний енцефаліт відноситься до найбільш тежело протікає енцефаліту. Патологоанатомічна картина характеризується важким капіляротоксикоз і нейротоксикозом. Відзначаються різка гіперемія, повнокров'я, геморагії в речовині і оболонках мозку, у печінці, легенях і нирках. Запально-проліферативні, деструктивно-некротичні зміни найбільш виражені в підкіркових вузлах - стриопаллидарной системі, зорових горбах, утвореннях середнього мозку, рідше в мозочку, спинному мозку, корі великих півкуль. Патоморфологічні часто спостерігається картина панменін-гоенцефаломіеліта.

Клінічна картина. Інкубаційний період від 5 до 14 днів. Іноді відзначається короткий (1-2 дні) період з нездужанням, слабкістю, втратою апетиту. У більшості випадків захворювання починається дуже гостро, з раптового різкого підйому температури, втрати свідомості, генералізованих судом, блювоти, менінгеальних симптомів. Особливо виражені ригідність потиличних м'язів, «менингеальная поза». Шкіра і слизові оболонки гипереміровані, з'являються множинні розсіяні елементи геморагічної висипки. Спостерігаються психомоторне збудження, марення, галюцинації або ж, навпаки, адинамія.

М'язовий тонус підвищений по пластичному типу, можуть виявлятися пірамідні розлади, парези, паралічі. Поразки середнього мозку супроводжуються окоруховими порушеннями, розвитком симптомів децеребрационной ригідності. При поширенні процесу на довгастий мвзг виникають бульбарний синдром, ураження парасимпатичних ядер блукаючого нерва з паралічем дихання і порушенням серцевої діяльності. Запальні зміни в спинному мозку проявляються провідникових розладів чутливості, руховими порушеннями, розладами функції тазових органів.

Важка інтоксикація, зміна проникності судин мозку особливо гіпоталамічної області, призводять до виражених вегетативно-обмінним порушень, які посилюють перебіг хвороби, сприяють наростанню гострого набряку і набухання мозку.

У крові визначається нейтрофільний лейкоцитоз (до 20 тис. клітин в 1 мкл), підвищення ШОЕ. При люмбальної пункції виявляється високий тиск цереброспінальної рідини. Цитоз змішаний, до 200 елементів в 1 мм ^2, вміст білка може залишатися нормальним. Цереброспинальна рідина іноді рожевого кольору за рахунок діапедезу еритроцитів у субарахноїдальний простір.

Перебіг захворювання вкрай гостре, важкий. Летальність в окремі епідемії досягає 75%. Залежно від переважання того або іншого синдрому розрізняють декілька клінічних форм комариного енцефаліту: менінгеальні, судомну, гемипаретической, летаргічний і бульбарної. Виділяють також токсичну форму, яка відрізняється вкрай важким перебігом з глибоким коматозним станом.

Діагноз ставлять на підставі характерного гострого перебігу, вираженій інтоксикації, явищ капіляротоксикоз, наявності менінгеальних симптомів, синдрому децеребрационной ригідності. Важливо враховувати епідеміологічну обстановку, сезонність, очаговость захворювання.

Профілактика і лікування. Найважливішими профілактичними заходами є осушення боліт, застосування індивідуальних та колективних заходів по захисту від комарів. Розробляються засоби профілактичної імунізації населення проти комариного енцефаліту.

Є досвід застосування гіперімунної кінської сироватки та сироватки реконвалесцентів для лікування захворювання в гострому періоді. Дітям вводять сироватку внутрішньом'язово або ендолюмбально в кількості 2-3 мл протягом 2-3 днів. Основна увага має бути приділена проведенню активної дезінтоксикаційної, дегідратів-ючий терапії, призначенням симптоматичних засобів (антіконвуль-Санту, серцеві, антибіотики та ін.) Вихід захворювання в певній мірі залежить від організації, індивідуального догляду за хворим. Реконвалесцентам дуже обережно розширюють режим, призначають високі дози вітамінів, стимулюючі засоби (склоподібне тіло, алое), масаж, лікувальну фізкультуру.

Література:

Бадалян Л.О. Дитяча неврологія. - 3-е вид. М.: 1984, С. 421-442.