О.Ю. Саліхов
ДУ «Всеросійський центр очної і пластичної хірургії МОЗ РФ»
м. Уфа
Нейрофіброматоз I типу (хвороба Реклінгаузена) - це вроджене системне захворювання, що характеризується розвитком доброякісних новоутворень периферичних нервів (нейрофібром і неврином) різних органів і тканин організму, частіше шкіри. За даними А.Ф. Бровкін (1993), нейрофіброматоз становить від 1,4 до 1,5% всіх пухлин області орбіти, причому найбільш часто вражаються повіки [9]. Залучення до процесу століття та орбіти, крім офтальмологічних змін (обскураціонная і анізометропіческая амбліопія, атрофія зорового нерва і т.д.), призводить до розвитку великих косметичних дефектів у вигляді птозу, лицьової асиметрії, зміщення очного яблука. У цілому нейрофіброматоз області особи поділяють на нейрофіброматоз піввулиці (елефантізм) і локалізований нейрофіброматоз з ураженням століття, скроневої області та орбіти [13]. При нейрофіброматозі Реклінгаузена виробляють максимально можливе видалення пухлинної тканини із заміщенням дефекту аутотканини [8, 3]. Але при цьому важко досягти стійкої ремісії і хороших косметичних результатів з огляду на те, що при цій хворобі йде дифузне ураження всіх м'яких тканин (тому успішна пластику аутотканини неможлива). Перед хірургом стоїть непросте завдання - видалення пухлини, яка практично не має меж, і максимальне відновлення анатомії століття. Особливі труднощі представляє собою хірургія при елефантізме, коли повіки збільшені у всіх напрямках, а у важких випадках повністю закривають очну щілину і опускаються на область щоки. Шкіра при цьому різко розтягується, стоншується, слизова кон'юнктиви при надмірній деформації сприяє виворіт століття, а при невеликому розтягуванні утворюється заворот.
На базі Всеросійського центру очної і пластичної хірургії розроблено спосіб хірургічного лікування хвороби Реклінгаузена з переважним ураженням століття [4]. Метод заснований на видаленні пухлини в межах здорових тканин і пластиці дефекту століття із застосуванням біоматеріалів Аллоплант. На нашу думку, використання алогенних біоматеріалів дозволяє заповнити дефекти століття будь-яких розмірів, спрощує техніку і запобігає багатоетапність операцій.
Матеріали і методи
На основі аналізу комплексу морфологічних ознак і біомеханічних параметрів алотрансплантатів серії Аллоплант нами обрані наступні біоматеріали для відновлення анатомічних структур століття після висічення, уражених нейрофіброматозом тканин (ТУ 42-2-537-2002, ТУ 9431-001-27701282-2002):
- Відновлення хряща століття - Аллоплант для каркасною пластики (на його основі виготовлена серія спеціальних видів Аллоплант для пластики повік);
- Виконання фіксують і підвішують елементів в реконструктивній офтальмохірургії - Аллоплант для фіксує пластики.
Модифікацією біоматеріалів для фіксує пластики є аллосухожільние нитки. Дані нитки по своїй структурі і біомеханічних властивостей дозволяють забезпечити надійну і тривалу фіксацію як аутологічних клаптів, так і алотрансплантатів.
Методика операцій при різних проявах нейрофіброматозу Реклінгаузена (авторське свідоцтво № 153664)
При ураженні верхньої повіки, воно береться на уздечние шви-держалки і виробляється наскрізна резекція надлишку століття в зовнішньої третини (рис. 1). Проводиться розріз шкіри по передбачуваної шкірній складці верхньої повіки. Шкіра отсепаровивается вгору і вниз, видаляються всі уражені тканини (рис. 2). Як правило, залишається дуже тонка шкіра і кон'юнктива, так як хрящова пластинка повністю вражена. Проводиться відновлення каркаса (рис. 3) за рахунок алотрансплантату для пластики повік, до якого підшивається, якщо збереглися волокна леватора. «Каркас» підшивається за кутах до збереженим спайок аллосухожільнимі нитками. В інших точках фик сації (по ребру століття) можна використовувати Вікріл 5 / 0, 6 / 0. Шви на шкіру (рис. 4).
Рис. 1. Наскрізна резекція зовнішньої третини верхньої повіки
Рис. 2. Отсепаровкі шкіри і видалення вузлів
Рис. 3. Відновлення каркаса верхнього століття
Рис. 4. Закінчений вигляд операції
При повному птозе верхньої повіки або наявності завороту сформований каркас є основою для усунення цих дефектів одномоментно або через 6-8 місяців: шляхом Транскон'юнктивальна підвішування верхньої повіки до лобної м'язі та усунення завороту століття за допомогою аллосухожільних ниток [10; 11]. При ураженні м'яких тканин внутрішнього кута після висічення пухлинних елементів можна видалити дефект за типом усунення епікантуса [12]. Поразка процесом нижнього століття може мати різні розміри. Розріз шкіри проводиться, відступаючи 2-3 мм від війкового краю нижньої повіки з відшаруванням шкіри і видаленням пухлинних елементів. Якщо нижню повіку перерозтягнуті, вивернуте, то проводиться резекція надлишку століття. Відновлення каркаса нижньої повіки - за рахунок алотрансплантату з фіксацією аллосухожільнимі нитками за спайки або до проробленим отворам у кісткових стінках орбіти.
Клінічна характеристика пацієнтів з нейрофіброматозом Реклінгаузена
Нами прооперовано 33 пацієнти (16 чоловіків і 17 жінок) з нейрофіброматозом. У всіх пацієнтів спостерігалося ураження повік.
Середній вік пацієнтів - 26,18 ± 13,4 років.
Середня давність виникнення захворювання склала 22,58 ± 12,81 років.
Всі діагнози цитологічно та гістологічно верифіковано.
У роботі використовували адаптовану нами класифікацію нейрофіброматозу періокулярной області, основою якої послужила класифікація Jackson IT et al. (1993).
Клінічна класифікація періокулярного нейрофіброматозу
1 ступінь - блефаронейрофіброматоз та / або ізольовані (одиничні або множинні) мягкоткание поразки періокулярной області.
2 ступінь - орбітотемпоральний нейрофіброматоз
2а - поразка м'яких тканин орбіти і скроневої області зі зрячим оком
2б - ураження м'яких тканин орбіти і скроневої області зі зрячим оком і з мінімальними ураженнями кісток (кісткові канали, мінімальні - кісткові дефекти до 5 мм)
2в - з обширним ураженням кісток (дефекти орбітальних стінок)
3 ступінь - геміфаціальний нейрофіброматоз:
- З ураженням кісткового скелета;
- Без ураження кісткового скелета.
Область поразки:
Ізольоване ураження століття і орбіти спостерігали у 9 пацієнтів. У 24 пацієнтів, крім століття, який діагностовано ураження додаткових областей, суміжних з століттями: з переходом на скроневу область - у 14, геміфаціальний нейрофіброматоз - у 10.
З рецидивами після проведеного раніше хірургічного лікування в інших лікувальних установах, в нашу клініку звернулося 25 пацієнтів. Віддалені результати простежені в терміни від 1 до 15 років. У середньому термін спостереження за пацієнтами в післяопераційному періоді становить 5,36 ± 4,03 року.
Отримані результати
Результати операцій оцінювали через 6-8 місяців після втручання.
Функціональні і косметичні результати оцінювали як добрі у 4 пацієнтів. Всі 4 пацієнта мали область поразки, обмежену верхнім століттям і орбітою, у решти 29 пацієнтів функціональні та косметичні результати оцінювали, як задовільні.
У всіх хворих (100%) у віддалені строки від 2 до 15 років відзначалася стійка ремісія, зберігалися досягнуті косметичні і функціональні результати. Незважаючи на досить травматичні і великі за обсягом операції, нам жодного разу не довелося проводити гемотрансфузії. Майже у всіх випадках проводилося дренування рани з активною аспірацією. У результаті порушення шляхів лімфовідтоку та розвивається лімфостазу набряки в післяопераційному періоді трималися тривало - від 1 до 3 місяців. У подальшому (через кілька місяців після операції) відбувалося оздоровлення перерастянутой шкіри і патологічно зміненої кон'юнктиви. Через рік після операції, коли повністю спадали набряки і відбувалося «приживлення» алотрансплантату, можна було приступати до подальшого хірургічного лікування. Через рік після операції на повіках 15 пацієнтам були проведені хірургічні втручання, пов'язані з видаленням пухлини в суміжних з століттями областях.
На підставі поданого матеріалу нами зроблено висновок, що поєднання засад регенеративної хірургії [5, 6, 2] з адекватним хірургічним втручанням [7] дозволяє підвищити комфортність життя хворих нейрофіброматозом Реклінгаузена.
Висновки
Таким чином, очевидними перевагами застосування біоматеріалів Аллоплант для хірургічного лікування і реабілітації хворих нейрофіброматозом Реклінгаузена є:
- Можливість радикального видалення пухлини завдяки наявності пластичних матеріалів;
- Одноетапне виконання відновної операції навіть при самих великих хірургічних втручаннях з видаленням різноманітних анатомічних структур;
- Пластика біоматеріалами при видаленні пухлин, відновлюючи анатомічну цілісність топографічної області, створює оптимальні умови для наступних коригуючих втручань косметичного характеру.
Список літератури
1. Бровкіна А.Ф. Хвороби орбіти.-М.: Медицина, 1993.-с.38-39.
2. Галімова В.У. Пігментна дегенерація сетчаткі.-1999.-с.167.
3. Зайкова М.В. Пластична офтальмохірургія.-М.: Медицина .- 1980 .- С.68-143.
4. Мулдашев Е.Р., Салихов А.Ю., Булатов Р.Т., Нігматуллін Р.Т., Малоярославцем В.Д.. Спосіб хірургічного лікування нейрофіброматозу Реклінгаузена: А. с. № 1533664 .- Відкриття, винаходи і товарні знакі.-Бюлетень № 1, 1989р.
5. Мулдашев Е.Р. Теоретичні та прикладні аспекти створення алотрансплантатів серії «Аллоплант» для пластичної хірургії обличчя: Дис. д-ра мед.наук .- Санкт-Петербург, 1994 .- С. 23-24.
6. Муслімов С.А. Морфологічні аспекти регенеративної хірургіі.-Уфа: Башкортостан.-2000.-с.168.
7. Махсон О.М. Реконструктивна і пластична хірургія в онкології / / Аннали пластичної, реконструктивної та естетичної хірургії .- № 3 1997.-с.7-10
8. Пучковська О.М. (Ред.) Пухлини очі, його придатків і орбіти.-Київ.-1978.-с.173-175.
9. Савицький В.А., Черепанов А.Н. Нейрофіброматоз Реклінгаузена.-Москва.-1972.-с.141-220.
10. Федоров С.М., Лінник Л.Ф., Мулдашев Е.Р., А. Ю. Саліхов, Булатов Р.Т., Нігматуллін Р.Т., Малоярославцем В.Д. Спосіб лікування птозу верхнього століття: А. с № 1251898 .- Відкриття, винаходи і товарні знаки .- Бюлетень № 31, 1986р.
11. Федоров С.М., Лінник Л.Ф., Мулдашев Е.Р., Салихов А.Ю., Булатов Р.Т., Нігматуллін Р.Т. Спосіб хірургічного лікування рецидивуючого завороту століття: А. с. № 1261653.-Відкриття, винаходи і товарні знаки. -Бюлетень № 37, 1986р.,
12. Федоров С.М., Лінник Л.Ф., Мулдашев Е.Р., Саліхов А.Ю, Булатов Р. Т. Спосіб лікування епікантуса: А. с. № 1228848 .- Відкриття, винаходи і товарні знаки. -Бюлетень № 17, 1986р.
13. Hornblass A. Oculoplastic, Orbital and Reconstructive Surgery.-Baltimore: Williams & Wilkins, 1988 .- Vol.1 .- P.193-211, 640.
14. Jackson IT, Carbonnel A, Potparic Z, Shaw K. Orbitotemporal neurofibromatosis: classification and treatment. Plast Reconstr Surg 1993; 92: 1-11.