ДВГМУ
Кафедра дитячої хірургії
Зав. каф. Н.Г. Жила, доцент
Асистент: Ю.О. Кравцов
Ангіологія
У
ДИТЯЧОЇ
ХІРУРГІЇ
1
Виконав:
Ст-т Ганза В.М.
607 п.ф.
998Ангіологія в дитячій хірургії
Вроджені захворювання судин у дітей найчастіше потрапляють у поле зору дитячих хірургів. Загальним терміном "судинна дисплазія" об'єднуються найбільш часто зустрічаються види судинних захворювань:
істинні вади розвитку;
гемангіоми;
кісти;
судинні пухлини.
Доброякісні і злоякісні дисплазії можуть походити з єдиної тканини, різних за течією.
До дисплазія віднесені і такі диспропорції розвитку судин, при яких, наприклад, зазначене у новонародженого ангіоматозное поразка валиться мимовільного лікуванню.
Підрозділи судинних дисплазій:
За джерела. Лімфатичні судини (ЛД), вени (ВД), артерії і капіляри (АТ).
По сполученню. Одна-дві-три змішані (з несудинними).
За поширенням. Поодинокі, множинні.
За патоморфологическом будовою. Агенезія, гіпоплазія судини, аневризма, блокада стовбура або лімфовузла, дефекти клапанів стовбура або лімфовузла, фістули.
За течією. Регресує, прогресуючі, стабільні.
За клінічними проявами (місцеві, віддалені).
Лімфатичні дисплазії (ЛД) являютсся кістами, зростаючими за рахунок ендотелію і капілярів і наповнені лімфою.
Локалізація і характер відповідає ембріогенезу первинні лімфатичні мішки - яремні, підключичні, заочеревинні, клубово-поперекові, клубово-пахові і зони скупчення лімфовузлів. У клініці спостерігаються ураження з моменту народження дитини чи з'являються пізніше.
Значанія в характері захворювань мають блокада лімфовузла, неправильна закладка лімфатичних шляхів, ектазія або повідомлення з венозною системою.
Великі кісти (гігроми) можуть утрудняти дихання. Поширюючись на передню поверхню хребта, піщевада, трахеї, в підключичну область і під'язикової простір, вони сосздают небезпечну для життя ситуацію. У новонароджених спостерігається хілоторакс і хілоперітонеумю
Кісти, розташовані в заочеревинному просторі, спускаючись в мошонку, симулюють грижу, а піднімаючись в поперекову область, можуть прориватися в черевну порожнину, роблячи картину гострого живота.
Агенезія лімфатичних шляхів або блокада їх в лімфовузлах, дає картину лімфедеми. У процес рано втягуються підшкірно-жирова клітковина і шкіра.
У кишечнику ЛД виявляється клініка ентеропатії.
Бластоматозний, злоякісний ріст (лімфосаркоми) спостерігається найчастіше в заочеревинній клітковині.
Тактика лікування ЛД визначається її видами, локалізацією, порушенням функцій та ін Невідкладне втручання (пункцію або операцію) проводять у новонароджених з утрудненнями дихання або при симптомах гострого живота. Дренажі вилучати не раніше, ніж на 6-10 добу, бо рецидивування скупчення лімфи в рані вимагає її повторного дренування.
При слоновості раннє консервативне лікування у грудних дітей в останні роки поєднують з операціями.
Венозні дисплазії (ВД) створюють різноманітну клінічну картину.
Венозна аневризма великої вени Голена в мозку - одна з причин гідроцефалії і крововиливу.
Прогресуюча ектозія однієї або двох яремних вен вимагає посічення або хірургічного укріплення. Порушення венозного відтоку обумовлює прогресуючі патологічні зміни - тканинні процеси типу фіброзу і патологічні зміни в органах і системах, страждаючих від венозної гіпертензії.
Змієподібної і четкообразно розширені вени сім'яного канатіяка (варикоцеле) виникають при порушенні венозного відтоку, супроводжуються порушенням фертильності.
До ВД відносяться флебектозія нижніх кінцівок. Розширення вен частіше спостерігається на обмеженій ділянці.
Нестабільні ураження, "зникаючі" судинні освіти.
Артеріальні дисплазії:
Гемангіоми - ураження різних тканин і органів гістологічно схожими, капилляро подібними судинними розростаннями.
60-70% регресує, 15-20% залишаються стабільними, 10-25% - Рестут. ГА походять з усіх трьох шарів судинної стінки.
Точкова ГА - телеангіоектазія - яскраво-червона пляма 0.5-2 мм., Від якого розходяться внутрішньошкірні судини.
Плоска ГА забарвлена в червоний колір, діаметр 1-5 см.
Капілярна ГА - яскравіша за забарвленням, виступає над поверхнею шкіри.
Кавернозні ГА - займають велику площу, швидко й агресивно ростуть, деформують органи.
Лікувальні прийоми при ГА
Близькофокусна рентгенотерапія;
Одне і багатоетапна хірургічна екстирпація з попередньою перев'язкою або емболізації стовбура і подальшим заміщенням дефекту шкірним клаптем;
Множинне повторне прошивання пухлини;
Електро-, термокоагуляція;
Кріотерапія;
Опромінення лазером;
Ін'єкції склерозуючих коштів.
Злоякісні ГА представлені трьома шарами судинної стінки:
злоякісна гемангіоендотеліома;
ангіолімфосаркома;
гемангіоперицитома.
Синдроми судинної дисплазії для
диференціальної діагностики
Синдром Штургль-Вебера. Поєднання плоского судинного плями на обличчі, відповідно іннервації троінічного нерва або особового з глаукомою і внутрішньом'язової кальцификацией, як наслідок мікроінфарктів.
Синдром Луї-Бар. Гемангіоектазіі на коньюктіве ближче до століть, плями на обличчі, розлад равновенія (атрофія мозочка).
Синдром Гевенара. Розпадаються виразки на стопах новонароджених, що нагадують діабетичні та інші гангрени - слесдствіе кінцевих гілок артерії.
Синдром Казабаха-Мерітт. Великі кавернозні судинні ураження. Кровоточивість пов'язана з бистронарастающей тромбоцитів-пеніческой пурпурою, може послужити причиною загибелі.
Синдром Клеппеля-Треноне. Збільшення розмірів кінцівки, розширення підшкірних вен нижньої кінцівки. Причиною буває перешкода відтоку по глибоких венами (аномальні артеріальні стовбури, аплазія і гіпоплазія глибоких вен, тяжі рубцевої і сухожильной тканини). Плоскі ангеоми доповнюють картину.
Синдром Паркса-Вебера. Наявність великих артеріовенозних фістул і аневризм.
Синдром Терлера, що виявляється у новонароджених лімфедемою кончностей внаслідок тимчасової вродженої недостатності лімфатичних клапанів. Привертає увагу крилоподібний шия.
При обстеженні: аплазія яєчників, коарктація аорти, брахідактілія, затримка росту.
На відміну від дорослих СД в перші роки життя дитини нерідко піддаються швидким перетворенням (бурхливому зростанню, зворотному розвитку). Це є підставою виділення клінічної педіатеріческой ангіології.
Література:
Журнал "Хірургія", № 5,6, 1992р.
Автор: С.Я. Долецький, член-кор. АМН (м. Москва)