Ім'я файлу: Данилевський. Захворювання СОПР.pdf
Розширення: pdf
Розмір: 7020кб.
Дата: 22.09.2022
скачати

що супроводжується появою поширених ерозій, вкритих білим мембранозним нальотом. При генералізованому ураженні роз- вивається вульвовагініт. Висипання на шкірі характеризуються поліморфізмом (еритема, папули, пухирці, пухирі). Папули на шкірі часто западають у центрі, набуваючи форми кокарди. По периферії папул, як правило, виникає пухир. На червоній каймі
губ, язиці, м'якому І твердому піднебінні утворюються пухирі з серозно-геморагічним ексудатом, після спорожнення яких з'являються поширені болючі ерозії та осередки, вкриті масив- ними гнійно-геморагічними кірками. їх наявність дуже усклад- нює приймання їжі, спілкування (мал. 116).
Ураження внутрішніх органів найчастіше проявляються пневмонією, ЦНС — енцефаломієлітом. При цьому описані ле- тальні випадки захворювання.
Лікування. Рекомендують масивну кортикостероїдну (60—80 мг)
та дезінтоксикаційну терапію, гемосорбцію, антибіотики широ- кого спектра дії, протигістамінні, сульфаніламідні засоби, са- ліцилати. З метою місцевого лікування застосовують знеболю- вальні засоби, протеолітичні ферменти, інгібітори ферментів протеолізу, лізоцим, імуномодулятори, антисептичні, кортико- стероїдні засоби.
РОЗДІЛ 12
Зміни слизової оболонки порожнини рота при дерматозах з автоімунним компонентом
ПУХИРЧАСТА ХВОРОБА
Під цим терміном об'єднана група різних за перебігом, клінічною карти- ною, патологічною анатомією хро- нічних дерматозів нез'ясованої етіо- логії, характерною особливістю яких є
однорідні утворення пухирів. Хворіють на пухирчасту хворобу люди другої по- ловини зрілого віку (40—60 років), час- тота захворювань — 1 : 10 000 хворих з різними дерматозами.
За М.Д.Шеклаковим (1961) розріз- няють такі форми пухирчастої хвороби:
A. Пухирчаста хвороба з аканто- літичним утворенням пухирів — справ- жня (істинна) пухирчатка, яку по- діляють на вульгарну, вегетуючу, лис- топодібну, себорейну (еритематозну),
або синдром Сеніра — Ашера.
Б. Доброякісна хронічна сімейна пухирчаста хвороба Гужеро — Хейлі —
Хейлі.
B. Пухирчаста хвороба з неаканто- літичним утворенняіч пухирів — пем- фігоїд: а) власне неакантолітична пу- хирчатка (бульозний пемфігоїд Леве- ра); б) пухирчатка очей (синехіально- атрофуючий бульозний дерматит Лор- та-Жакоба); в) доброякісна неаканто- літична пухирчатка тільки СОПР.
У практиці лікаря-стоматолога най- частіше трапляється Істинна (аканто- літична) пухирчатка (pemphigus) — тяж- ке захворювання, сутність якого стано- вить акантоліз клітин росткового (маль- пігієвого) шару епідермісу і слизової
оболонки, що призводить до утворення
247

незапальних внутрішньоепітеліальних і внутрішньоепідермаль- них пухирів.
Етіологія пухирчатки до цього часу не встановлена. Існує
низка теорій: вірусного, бактеріального, ендокринного, невро- генного, ензимного, токсичного, спадкового походження та теорія затримки солей. На сьогодні найпоширенішою є теорія автоімунного генезу пухирчатки.
Класифікація. Розрізняють 4 клінічні форми істинної аканто- літичної пухирчатки: вульгарну, вегетуючу, листоподібну і себо- рейну (еритематозну), або синдром Сеніра — Ашера.
Пухирчатка уражає осіб чоловічої і жіночої статі переваж- но 50—60-літнього віку. Однак вульгарна і вегетуюча пухир- чатка частіше трапляється у жінок, тимчасом як листоподібна
і себорейна — однаково часто в осіб чоловічої і жіночої статі,
незалежно від професії і місця проживання. В середньому пе- ребіг захворювання в докортикостероїдну еру становив 6 міс
(від кількох місяців до [,5—2 років) і закінчувався летально.
Перебіг захворювання може бути хронічним, підгострим,
дуже рідко — гострим і характеризується стадійністю: періоди висипань (загострення) чергуються з періодами ремісій, які мо- жуть наставати спонтанно, а головним чином — під впливом кортикостероїдної терапії.
I фаза пухирчатки (початкова, або фаза, що передує загос- тренню) характеризується появою на СОПР локалізованих поодиноких або множинних невеликих ерозій, які швидко епітелізуються. Симптом Нікольського позитивний, але може
і не виявлятися. Загальне самопочуття хворих задовільне. По- чаткова фаза існує від кількох діб до багатьох тижнів і навіть років, аж поки не настане генералізація захворювання (загос- трення).
II фаза (загострення) характеризується появою більш круп- них і більш множинних ерозій, які часто зливаються між собою.
Уражені ділянки мають досить поширену, немов обварену, еро- зивну поверхню яскраво-червоного кольору або з синюшним відтінком, як правило, вкриту фібринозним сірувато-білим нальотом. CO, що оточує ці ерозії, ареактивна. Самопочуття хворих погіршується: знижується апетит, з'являються безсоння,
гарячка, явища інтоксикації, проноси; приєднується пневмонія,
яка більшою мірою обтяжує стан хворого.
II фаза може завершитися двояко: а) переходом у III фазу —
переважної епітелізації (настає ремісія тривалістю від кількох діб до кількох місяців); б) неухильним прогресуванням хвороб- ливих явищ, навіть незважаючи на застосування сучасних ме- тодів лікування, з настанням кахексії.
У III фазі (переважної епітелізації) пухирі не досягають ве- ликих розмірів, а ерозії швидко епітелізуються. Поліпшується загальне самопочуття хворих, і клінічні прояви можуть зникну- ти повністю.
248
Мал. 117. Вульгарна пу- хирчатка. Пухир на твердому піднебінні
Проте невдовзі відбувається погіршення клінічного перебігу
і фаза переважної епітелізації поступово переходить у фазу за- гострення.
Вульгарна пухирчатка (pemphigus vulgaris). Серед різновидів акантолітичної пухирчатки становить 75%. СОПР при цій формі
уражається у більшості хворих, і довгий час це ураження може бути єдиним проявом захворювання. Найчастіше ураження ло- калізуються на м'якому піднебінні, в ретромолярній ділянці
щік, на дні порожнини рота, губах, яснах (десквамативний гінгівіт) та глотці.
Розпочинається захворювання раптово — з утворення акан- толітичних, незапального характеру пухирів, яких може бути зовсім мало або, навпаки, багато на будь-якій ділянці СОПР
або шкіри Це зумовлює невиразність клінічної картини, а відтак перші прояви пухирчатки на СОПР часто нагадують гер- петичний стоматит, БЕЕ та ін.
Характерними ознаками пухирчастих висипань при вульгарній акантолітичній пухирчатці є такі: вони з'являються на видимо незміненій чи злегка гіперемійованій СОПР або шкірі, форма їх кругла діаметр — від 2—3 до 40 мм і більше. Спочатку пухирі ви- повнені прозорою рідиною, яка через 1—2 дні набуває жовтавого
(лимонного) відтінку, а потім стає мутною (мал. 117).
У перші години після утворення пухирів вони більшою чи меншою мірою напружені, згодом стають в'ялими, під вагою ексудату набувають грушоподібної форми і швидко лопаються,
оголюючи ерозивну поверхню з уривками верхніх шарів епітелію (кришки пухиря) по периферії (мал. 118). Тому спосте-
249

Мал. 118. Вульгарна пу- хирчатка. Ерозії і урив- ки кришок пухирів на слизовій оболонці язика
Мал. 119. Вульгарна пу- хирчатка. Ерозії, уривки кришок пухирів і кірки на слизовій оболонці і
червоній каймі верхньої
губи і шкірі обличчя рігати типові пухирі в порожнині рота лікарю уже не вдається.
Однак утворення ерозій на СОПР може відбуватися і за іншим механізмом: в осередку ураження епітелій мутнішає, стає маце- рованим (немов розкисає) і легко відшаровується; в центрі ви- никає ерозія, яка поширюється на периферію. Ерозії застійно- червоного кольору, чисті або вкриті легким фібринозним нальо-
250
том, болючі. Поширені ерозії спричиняють хворим нестерпні
страждання. До того ж перебіг акантолітичної пухирчатки обтя- жується приєднанням гноєтворної мікрофлори (мал.119), що спричинює тяжкий гнильний запах.
Вегетуюча пухирчатка (pemphigus vegetans). Дуже часто перші
ознаки цієї форми пухирчатки виявляються в порожнині рота,
причому уражаються переважно CO щік, ближче до кутів рота,
язик та піднебіння. Пухирі, що утворилися, як правило,
дрібніші, ніж при pemphigus vulgaris. Після порушення їх кри- шок, що здебільшого залишається непоміченим, утворюються ерозії, покриті брудно-сірим нальотом. Дно ерозій уже спочатку виглядає нерівним через швидке утворення розростань (веге- тацій), які легко кровоточать. Вегетації явно підвищуються над неураженими ділянками, досягаючи висоти 1—2 см. Осередки легко зливаються між собою. Рясні виділення з поверхні осе- редків ураження легко розкладаються, що супроводжується над- звичайно неприємним запахом. По периферії' утворюються нові
пухирі. Симптом Нікольського позитивний, особливо в безпо- середній близькості від осередків ураження. За сприятливого перебігу захворювання вегетації зменшуються, виділення ексу- дату припиняється і настає епітелізація, залишаючи на місцях висипань плями темно-бурого кольору.
Листоподібна пухирчатка (pemphigus foliaceus) починається раптово на фоні доброго загального стану хворого: у одних хво- рих на шкірі обличчя та волосистої частини голови виникають плоскі, в'ялі пухирі та кірочки, і досить довгий час ураження утримується локалізовано; в інших — дуже швидко відбувається генералізація процесу: уражається майже вся шкіра. Пухирі
розміщуються більш поверхнево, кришки їх легко порушуються
і ексудат підсихає в тонкі кірочки, що нагадують пластинки або шари листкового тіста. Пухирі, зливаючись, утворюють майже суцільні ерозивні поверхні, що нагадують опік шкіри.
Відшаровані шари епідермісу можуть залишатися на своєму місці, а знизу під ними продовжують утворюватись нові й нові
пухирі. Здатність до регенерації різко знижується або майже повністю відсутня. Симптом Нікольського добре виражений.
Значно порушується загальне самопочуття. Температура тіла нерідко набуває характеру гарячки. СОПР та інші CO залуча- ються у процес дуже рідко.
Себорейна (еритематозна) пухирчатка (pemphigus erythema- tosus), або синдром Сеніра — Ашера, — це незвичайний тип пу- хирчатки, який досить рідко трапляється і нагадує водночас червоний вовчак, себорейний дерматит і pemphigus vulgaris. Ця форма часто трансформується в листоподібну або вульгарну.
Починається себорейна форма з появи на шкірі обличчя ви- сипів, що розміщуються у вигляді метелика. Висипи являють собою еритематозні осередки на фоні жирної себореї з нашару- ванням тонких або розпушених кірочок жовтавого кольору. У
251

деяких хворих вони нагадують осередки червоного вовчака, але відторгнення лусочок при цьому відбувається досить легко і ат- рофії не спостерігається. Вогнища бувають досить поширені і
нагадують себорейний дерматит або себорейну екзему. Нерідко у більшості хворих добре виявляється симптом Нікольського,
відзначаються ерозії на СОПР.
Перші прояви на СОПР можуть бути єдиними симптомами захворювання протягом тижнів, місяців, навіть років. Найча- стіше ураження локалізуються на CO щік, піднебіння, глотки,
язика, губ. Ізольовані ураження СОПР можуть спостерігатися протягом багатьох місяців і навіть років. Особливостями клініч- ного перебігу себорейної пухирчатки на СОПР є те, що типові
пухирі, виповнені серозним чи геморагічним ексудатом, спосте- рігаються не часто (це зумовлене особливостями будови СОПР,
зволоженістю і легкою травматизацією пухирів). Крім того, роз- виток патологічного процесу не завжди такий інтенсивний, щоб зумовити утворення пухирів. У цьому разі утворюються своєрідні мембрани білого або «сального» нальоту, при відторгненні яких відкривається ерозивна поверхня, за розміром навіть дещо більша, ніж мембрана. Інколи вся поверхня щоки,
піднебіння є суцільною ерозією, частково оголеною або покри- тою фібринозними плівками. Висипання можуть локалізуватися на абсолютно незміненій або гіперемійованій і набряклій CO.
У І фазі епітелізація ерозій настає відносно швидко (хоч на шкірі вона відбувається значно швидше), симптом Нікольського виявляється не завжди. Салівація нормальна або дещо підвищена. Болючість під час вживання їжі незначна і поси- люється лише від надто гарячого, твердого, кислого.
З переходом процесу в II фазу клінічна картина по- гіршується: утворюються більш крупні ерозії, поверхня яких легко кровоточить навіть від легкого дотику Інструментом або при вживанні їжі. Вся СОПР часто має синюшний відтінок або стає блідою, набряклою, на язиці з'являються відбитки зубів.
Відбувається порушення більш глибоких шарів епітелію, внас- лідок чого у багатьох хворих утворюються своєрідні заглиблення —
лакуни. Симптом Нікольського викликається легко як в осеред- ках ураження, так і на CO, вільній від висипу. Салівація значно підвищена. Вживання їжі утруднене, а часом і неможливе через значну болючість поверхні ерозії.
Поверхня слизової оболонки при деяких формах пухирчатки внаслідок постійного подразнення та млявої епітелізації може нагадувати губку. На червоній каймі губ, на шкірі губ та кутів рота поверхня ерозії швидко вкривається кірками жовтаво- бурого або кров'янистого кольору. Тяжкий гнильний запах з рота переслідує хворого і його оточення.
Діагностика. Діагноз пухирчатки установлюють на основі
анамнезу, клінічних проявів, даних цитологічного та гістологіч- ного дослідження.
252
Типовими для клінічної картини пухирчатки є мономорф- ність висипу, тонкостінні пухирі, ареактивність оточуючих тка- нин, відсутність ремісій (або їх короткий період), позитивний симптом Нікольського, значне порушення загального стану хворого, млява епітелізація ерозій.
Важливою діагностичною, а частково і прогностичною озна- кою істинної пухирчатки є симптом Нікольського (1896), сут- ністю якого є майже повне зникнення міжклітинних містків унаслідок акантолізу. Симптом Нікольського може проявлятися у трьох варіантах: 1) якщо потягнути уривок кришки пухиря, то відбувається відшарування верхніх шарів епітелію і на видимо здоровій СОПР або шкірі; 2) потирання здорової на вигляд шкіри або СОПР чи пошкрябування тупим інструментом між осередками з пухирями й ерозіями спричинює відторгнення по- верхневих шарів епідермісу чи епітелію у цьому місці і утворен- ня спільного пухиря або ерозії; 3) при потиранні абсолютно здорових на вигляд ділянок шкіри або СОПР, що розміщені да- леко від осередків ураження і на яких ніколи не було пухирча- стих висипань, також виявляється легка травматизація верхніх шарів.
Особливе значення в діагностиці пухирчатки має цитоло- гічне дослідження матеріалу із свіжих ерозій або з дна пухиря.
При цьому виявляють характерні акантолітичні клітини пухир- чатки, або клітини Тцанка. Це епітеліальні клітини, що за роз- мірами менші від звичайних, круглої форми, з одним великим або декількома гіперхромними розпушеними ядрами з вакуо- лями та темно-синього кольору цитоплазмою. За допомогою електронно-мікроскопічного дослідження визначені 3 типи акантолітичних клітин: з гладенькою, складчастою та ворсинча- стою поверхнями. Вважають, що втрата цими клітинами мікро- ворсинок забезпечується протеолітичними ферментами тканин
(мал. 120).
Проте можуть траплятися й багатоядерні (гігантські) кліти- ни, як і при звичайному герпесі, оперізувальному лишаї та ін. В
таких випадках необхідно співставляти цитологічну картину з клінічними проявами. В цитологічному препараті при пухир- чатці крім епітеліальних акантолітичних клітин виявляють ней- трофільні та ацидофільні гранулоцити, лімфоцити, мікро- організми (коки, палички, спірохети). Фагоцитоз слабко вира- жений або повністю пригнічений.
Характерними гістологічними ознаками пухирчатки є акантоліз та набряк, зникнення міжклітинних містків у нижніх рядах рост- кового шару. Епітеліальні клітини, головним чином шипуватого шару, внаслідок акантолізу легко відокремлюються одна від одної.
Виникає внутрішньоепітеліальний пухир. Ознаки запальної ре- акції виявлені слабко.
Диференціальна діагностика. Всі форми істинної пухирчатки,
а передусім вульгарну та вегетуючу (оскільки вони часто почи-
253

Мал. 120. Вульгарна пу- хирчатка. Акантолітичні
клітини Тцанка. Цито- грама. 36.: об. 90, ок. 10
наються з ураження СОПР), треба диференціювати від власне неакантолітичної пухирчатки тільки СОПР, БЕЕ, ХРАС, черво- ного вовчака, герпегичного стоматиту, герпетиформного дерма- титу Дюрінга, оперізувального лишаю, кандидозу, медикамен- тозних уражень, папульозних сифілідів, пемфігоїдної форми
ЧПЛ та ін.
Б у л ь о з н и й пемфігоїд спостерігається значно рідше,
ніж пухирчатка. Вік хворих — старше 60 років, перебіг захворю- вання доброякісний. Пухирі підепітеліальні, напружені, з щільними стінками, довго не лопаються. Симптом Нікольського негативний, акантолітичні клітини відсутні.
Д о б р о я к і с н а н е а к а н т о л і т н ч н а пухирчатка т і л ь к и С О П Р : перебіг доброякісний, пухирі підепітеліальні,
ерозії гояться відносно швидко, загальний стан хворих не по- рушується, симптом Нікольського негативний, акантолітичні
клітини не виявляються.
БЕЕ починається гостро, їй властивий сезонний характер.
Пухирі мають щільну покришку, ерозії болючі з самого початку захворювання, легко кровоточать, розміщені на яскраво гіпере- мійованій СОПР. Симптом Нікольського не викли- кається. При гістологічному дослідженні виявляють суб- епітеліальне розміщення пухирів. Цитологічне дослідження не виявляє акантолітичних клітин. Вік хворих — 30—40 років. Стан
їх швидко поліпшується при проведенні гіпосенсибілізуючої те- рапії,
Г е р п е т и ф о р м н и й д е р м а т и т Д ю р і н г а — Брока характеризується першочерговим ураженням шкіри, ізольовані
форми на СОПР не спостерігаються. Найчастіше буває уражена
254
CO піднебіння, щік, язика, рідше ясен та губ. Ураження можуть спостерігатися також на CO гортані, стравоходу, носа, очей.
Пухирі та пухирці розміщені на незміненій або гіперемійованій
CO й існують короткий час (незважаючи на субепітеліальне розміщення). Ерозії болючі, легко кровоточать, покриті дифте- роїдним нальотом. Симптом Нікольського не викликається. Ви- сип на СОПР мономорфний, хоч пухирі та ерозії відрізняються за розмірами. На поверхні ерозій можуть утворюватися веге- тації. Висипи на шкірі супроводжуються свербежем, печінням.
В мазках-відбитках з поверхні ерозій та дна пухирів аканто- літичні клітини відсутні. Ідіосинкразія на*препарати йоду та до- брий терапевтичний ефект від призначення сульфаніламідних препаратів (діафенілсульфону) дозволяють диференціювати це захворювання від пухирчатки.
Х р о н і ч н и й р е ц и д и в н и й а ф т о з н и й с т о м а т и т
(ХРАС), як правило, розвивається без продромальних явищ і
проявляється висипом однієї, рідше 2—3 афт розміром 5—8 мм,
круглої чи овальної форми, які оточені вінчиком гіперемії й по- криті нальотом жовто-сірого кольору. Рецидивні афти з'явля- ються часто з певною закономірністю. Перебіг чергового реци- диву — 7—10 діб.
Ч е р в о н и й в о в ч а к . Ізольовані прояви на СОПР трапля- ються дуже рідко. Осередки ураження локалізуються на чер- воній каймі губ, щік, CO язика, піднебіння, рідше — на інших ділянках. Вони мають неправильну форму, немовби порізані
краї. По їх периферії спостерігається обідок еритеми червоного кольору, інколи з синюшним відтінком. Центр осередку дещо западає порівняно з оточуючими тканинами, покритий роговим нальотом або має насичено-червоний колір. Інколи центральна частина його ерозується, навіть виразкується, після чого утво- рюються рубці. Поява нальоту білого чи жовтаво-білого кольору на поверхні ерозій в ряді випадків утруднює диференціацію від пухирчатки.
Г е р п е т и ч н и й с т о м а т и т виникає у дітей та дорослих молодшого віку. На СОПР пухирці згруповані, розташовані на гіперемійованому і набряклому базисі; лопаючись, утворюють яскраво-червоного кольору болісні ерозії з дрібнофестончас- тими обрисами, які схильні зливатись у більш поширені. Пе- ребіг захворювання — 7—10 діб. Акантолітичні клітини не вияв- ляються, але є клітини-монстри — клітини балонуючої дис- трофії та вірусні включення, які не спостерігаються при пухирчатці.
О п е р І з у в а л ь н и й л и ш а й . Початок захворювання нага- дує гостру інфекцію. Висипи на СОПР (губ, щік, піднебіння)
виявляються за ходом 2—3-ї гілок трійчастого нерва, одночасно супроводжуючись проявами на шкірі. Характерні однобічність ураження, сильний біль, пухирці, схильні до групувань і часто розміщені як ланцюжок чи гірлянди на гіперемійованій і на-
255

бряклій основі. Висипання з'являються одночасно. Перебіг за- хворювання становить 2—4 тиж.
К а н д и д о з . В анамнезі — тяжкі захворювання, лікування антибіотиками. Окремі осередки нальоту білого кольору вини- кають на сухій насичено-червоного кольору СОПР, схильні до периферичного росту. Наліт пухкий, при зскрібанні легко зні- мається. При мікроскопії нальоту виявляють псевдоміцелій та клітини дріжджеподібних грибів, лейкоцити, бактерії.
М е д и к а м е н т о з н і у р а ж е н н я можуть проявлятися на
СОПР утворенням еритеми, пухирів та ерозій. їх виникнення пов'язане з прийманням того чи Іншого лікарського засобу і су- проводжується гіперергічною запальною реакцією, еозино- філією крові. Акантолітичні клітини не виявляються, симптом
Нікольського негативний.
П а п у л ь о з н і с и ф і л і д и . Сифілітичні папули на СОПР
легко травмуються, що зумовлює швидке утворення ерозій, які
можуть симулювати прояви пухирчатки. Однак безболісність елементів ураження, поліаденіт, виявлення блідих спірохет на поверхні ерозій при мікроскопії та позитивні серологічні реакції
поряд з відсутністю акантолітичних клітин і негативним сим- птомом Нікольського свідчать про сифілітичне ураження
СОПР.
П е м ф і г о ї д н а ф о р м а ч е р в о н о г о п л е с к а т о г о л и ш а ю (ЧПЛ) характеризується утворенням пухирів та ерозій
на СОПР щік, язика, губ. Проте по периферії цих утворень не- складно знайти типові полігональні зроговілі папули, що утво- рюють фігури мережива, листя папороті чи сітки і розміщені на фоні значного запалення СОПР. Акантолітичні клітини не ви- являються, утворення пухиря субепітеліальне.
Лікування. Основними засобами лікування пухирчатки є кор- тикостероїдні препарати: преднізолон, тріамцинолон, дексаме- тазон. Їх застосування зумовлює повне зникнення клінічних проявів хвороби. Однак таке лікування повинно проводитись безперервно, незважаючи на досягнуту ремісію. Розпочинають його з ударних доз кортикостероїдів (50—80 мг преднізолону або 8— ІО мг дексаметазону на добу протягом 10—15 діб) і про- довжують доти, поки не припиниться поява нових висипань.
Після цього добову дозу їх поступово знижують і доводять до
індивідуальної підтримуючої:
1   ...   15   16   17   18   19   20   21   22   ...   32

скачати