Бєлгородський педагогічний коледж
РЕФЕРАТ
по невропатології
Тема: Перинатальна патологія нервової системи.
Виконала:
студентка ***** групи
*********************
Перевірив:
*********************
Білгород 2002
ЗМІСТ
Перинатальна патологія нервової системи ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... 3
Гіпоксія плода та новонародженого ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... .4
Внутрішньочерепна родова травма ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... .. 6
Внутрішньочерепні крововиливи ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... .. 7
Субдуральні крововиливи ... ... ... ... ... ... ... ... ... .... ... .. ... ... ... ... .. 7
Субарахноїдальні крововиливи ... ... ... ... ... ... ... .. ... ... ... ... .... ... 7
Внутрішньошлуночкових крововиливи ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... 8
Субепендимарного крововиливи ... ... ... ... ... .... ... ... ... ... ... ... ... ..... 8
Дрібні множинні крововиливи ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... 8
Травма спинного мозку ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... .13
Родові пошкодження плечового сплетення ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... 14
Верхній параліч ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... 14
Нижній параліч ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... 14
Тотальний параліч ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... 15
Родовий парез діафрагми ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... .. 16
Родове ураження периферичних нервів ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... 17
Поразка лицьового нерва ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... 17
Поразка променевого нерва ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... .... 17
Поразка сідничного нерва ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... .17
Поразка запірательного нерва ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... .18
Гемолітична хвороба новонароджених ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... .19
Дитячі церебральні паралічі ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... 21
Висновок: Аномалія розвитку нервової системи ... ... ... ... ... ... ... ... ... .28
Література.
1. Перинатальна патологія нервової системи.
Перинатальні ураження нервової системи об'єднують різні патологічні стани, зумовлені впливом на плід вредносних чинників в антенатальному періоді, під час пологів і в перші дні після народження.
Патогенними факторами можуть бути захворювання матері в період вагітності: токсикози, інфекції, інтоксикації, порушення обміну речовин, імунопатологічні стану і різноманітна акушерська патологія (вузький таз, затяжні або стрімкі пологи, передчасне відходження вод, передчасне відшарування плаценти, обвиття пуповиною, неправильні передлежання плоду і ін). Мають значення також акушерські маніпуляції, які можуть пошкоджувати нервову систему плода. Крім зазначених факторів, певну роль відіграють деякі хімічні речовини, радіоактивне випромінювання. Встановлено роль генетичних факторів. Є чітка зв'язок між часом патогенного впливу на організм, що розвивається і клінічними проявами: чим раніше в ембріогенезі пошкоджується мозок плоду, тим більш виражені наслідки шкідливих впливів. Різноманітні шкідливі впливу в перинатальному періоді нерідко призводять до схожих патологічних станів. У зв'язку з цим важко розмежовувати вплив окремих факторів.
Важливо мати на увазі, що інтранатальна асфіксія і так звана родова травма частіше вражають нервову систему аномально плода, що розвивається. У цих випадках шкідливі фактори родового періоду накладаються на дізембріогенез. Навіть характерні для нормальної родової діяльності ситуації можуть виявитися надсильних, що перевищують адаптаційні можливості аномально плода, що розвивається.
Провідне місце в перинатальної патології нервової системи займають асфіксія і внутрішньочерепна родова травма. Такий підрозділ умовно, оскільки гіпоксія мозку, як правило, супроводжується мелкоточечних периваскулярними крововиливами, а внутрічерепним крововиливів часто супроводжує киснева недостатність мозку. І все ж патогенез і клінічні прояви гіпоксії мозку та внутрішньочерепних крововиливів у новонароджених різні. Лікарська тактика і лікувально-профілактичні заходи при цих станах також неідентичні, тому доцільно роздільне виклад гіпоксії мозку та внутрішньочерепних крововиливів у новонароджених.
2. Гіпоксія плода та новонародженого.
Етіологія. Внутрішньоутробну гіпоксію плода і асфіксію новонародженого можуть викликати численні захворювання матері та плоду, які впливають на плід внутрішньоутробно і в період пологів. До них відносяться інфекційні, серцево-судинні і легеневі захворювання матері, токсикоз вагітності, ізоіммунізація при резус-і АВО-несумісності крові матері та плоду, різного роду інтоксикації. Важливе значення у виникненні гіпоксії має також різноманітна акушерська патологія, що приводить в кінцевому підсумку до порушення матково-плацентарного кровообігу.
Асфіксія при народженні спостерігається у 4-6% новонароджених і є однією з найбільш частих причин перинатальної смертності.
Патогенез. Киснева недостатність призводить до грубих метаболічних порушень в організмі плода та новонародженого. Відбувається накопичення кислих продуктів обміну, порушується електролітний баланс, розвивається гіпоглікемія, знижується активність ферментів аеробного та аноеробного дихання. Під впливом ацидозу збільшується проникність судинних стінок, порушується мозковий кровообіг, розвиваються ішемія, набряк і набухання мозкової тканини. У результаті метаболічних, гемодинамічних і ликвородинамических розладів пошкоджуються нервові клітини. Ступінь їх ураження залежить від тяжкості та тривалості внутрішньоутробної гіпоксії та асфіксії при народженні.
Патоморфологія. Кисневе голодування призводить до парезу мозкових судин, переповнення їх кров'ю, набряку речовин мозку, мікрогеморрагіям.Еті порушення надалі можуть бути причиною важких дегенеративних змін мозкової тканини.
Клінічні прояви залежать від ступеня тяжкості і тривалості перенесеного кисневого голодування. При легкому ступені стан дитини може бути важким лише в перші години життя. Оцінка за шкалою Апгар 6-7 балів. Дихання прискорене, шкірні покриви ціанотичні, м'язовий тонус нормальний або змінено незначно, безумовні рефлекси трохи пригнічені. Спонтанна рухова активність обмежена. Відзначається легке підвищення нервово-рефлекторної збудливості: занепокоєння, поверхневий сон, здригування, зригування, що переходить мелкоразмашістий тремор рук. Стан новонародженого швидко поліпшується і на 3-4 день стає задовільним.
При гіпоксії середньої тяжкості оцінка за шкалою Апгар після народження не перевищує 5-6 балів. Шкірні покриви ціанотичні. Дихання новонародженого нерегулярне, поверхневе, тони серця приглушені, відзначається брадикардія. Реакція на зовнішні подразники значно знижена, крик тихий, болючий, м'язовий тонус може бути змінений (гіпо-або гіпертонія), безумовні рефлекси пригнічені, швидко виснажуються, іноді відсутні. Діти мляво ссуть і ковтають, часто відригують. На тлі загальної млявості, адинамії можуть спостерігатися періоди занепокоєння, крупноразмашістий тремор рук і ніг, судомні посмикування мімічних м'язів. Сухожильні рефлекси спочатку пригноблені, через 2-3 дні стають високими, з розширеною зоною, з'являються клонуси стоп. До 4-5 дня може бути виражений гіпертезіонно-гідроцефальний синдром.
При важкому ураженні центральної нервової системи оцінка за шкалою Апгар після народження 1-4 бали. Виражені респіраторні і циркуляторні розлади. Шкірні покриви бліді з землистим відтінком, слизові оболонки ціанотичні, тони серця глухі, пульс аритмічний. Дихання при народженні відсутній або поверхневе, прискорене. М'язовий тонус знижений, безумовні рефлекси не визначаються, спостерігаються ураження черепних нервів. Рух очних яблук плаваючі, відзначається горизонтальний і вертикальний ністагм. Діти самостійно не ссуть і не ковтають. У них порушений ритм сну і неспання. Млявість і сонливість можуть змінюватися різким занепокоєнням, що супроводжується болісним криком, тремором підборіддя і кінцівок, клоніко-тонічними судомами. Можуть відзначатися ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску-напрячженіе великого джерельця, розбіжність черепних швів, симптом Грефе.
У них 65% цієї групи відзначається високий поріг стигматизації, що свідчить про порушення внутрішньоутробного розвитку.
При оцінці стану новонародженого необхідно враховувати, що асфіксія в пологах часто є "продовженням" внутрішньоутробної гіпоксії плоду. Цей метод має значення для лікування та прогнозу.
Лікування гіпоксії у новонароджених зводиться до швидкого усунення кисневого голодування мозку, для чого застосовуються різні методи реанімації (метод Персіанінова, апаратне штучне дихання). Медикаментозна терапія (дегідратаційні, серцеві, седативні засоби, гормональні, вітамінні препарати) проводиться залежно від ступеня вираженості тих чи інших синдромів.
3. Внутрішньочерепна родова травма.
Внутрішньочерепна родова травма - збірне поняття, що включає неоднорідні за етіологією та патогенезом і різноманітні за клінічними проявами зміни центральної нервової системи, які виникли в період пологів. До внутрішньочерепної родової травми відносять крововиливу в речовину мозку і його оболонок, а також інші розлади мозкового кровообігу, що викликають структурні зміни нервової системи.
Випадки внутрішньочерепної родової травми становлять 10-20% всіх випадків родових порушень нервової системи. У структурі перинатальної смертності на її частку припадає 10-12%.
Патогенез. Виникненню внутрішньочерепної родової травми сприяють різні види акушерської патології (наприклад, затяжні або стрімкі пологи, невідповідність розмірів плоду розмірами тазу матері), а також неправильна техніка проведення акушерських родоразрешающіх операцій. Тривалий стан головки в пологових шляхах приводить до перерозподілу крові, утруднення відтоку і розвитку застійних явищ в судинах підшкірної клітковини голови з утворенням кефалогематоми, а також в судинах і сінусох мозку. Внаслідок переповнення судин мозку кров'ю і застою може відбутися їх надрив. Родова травма часто виникає на тлі хронічної гіпоксії мозку плоду. Гіпоксія може бути чинником, що сприяє крововиливу, але може виникати і внаслідок порушень мозкового кровообігу.
Патоморфологічні зміни в гострому періоді внутрішньочерепної травми виражаються в повнокров'ї мозку, венозному застої, капілярного стазу в речовині мозку і м'якої мозкової оболонці, мелкоточечних і (або) обширних крововиливах, дегеративні зміни в клітинах кори і підкіркових утвореннях, середньому мозку, мозочку, довгастому мозку, периваскулярном і перицелюлярний набряку. У нервових клітинах визначаються деструктивні і дистрофічні явища, набухання мієлінових волокон, набряклі зміни елементів глії, дісміелінізація, дрібні дифузні крововиливи,
Клінічна картина внутрішньочерепної родової травми у новонароджених може виявлятися різною симптоматикою - від легких мозкових симптомів, пов'язаних з порушенням ликворо-і гемодинаміки (млявість, адинамія, підвищена збудливість, ціаноз, блювання, симптом Грефе, тремор, загальна гіперестезія, легке пригнічення безумовних рефлексів, швидка виснаженість), до виражених вогнищевих симптомів (косоокість, ністагм, птоз, анізокорія, ураження лицьового нерва, псевдобульбарний синдром, судоми, м'язова гіпертонія і гіпотонія, різке пригнічення або відсутність безумовних рефлексів). Це зумовлено великим діапазоном порушень мозкового кровообігу - від незначних гемодинамічних розладів до важких внутрішньочерепних крововиливів.
4. Внутрішньочерепні крововиливи.
Внутрішньочерепні крововиливи під час пологів виникають у зв'язку з механічною травмою голівки плоду, в результаті чого ушкоджуються судини. Особливо часто страждають судини підстави мозку, вени і венозні синуси. У новонароджених внаслідок морфологічної незрілості нервової системи важко виділити локальні симптоми, які свідчать про поразку певних областей мозку. Крім того, при внутрішньочерепний родової травми порушення мозкового кровообігу розвиваються в усіх відділах мозку, тому в клінічній картині переважають дифузні неврологічні розлади.
І все ж за переважним ураженням судин в окремих ділянках розрізняють декілька клінічних форм розладів мозкового кровообігу.
4.1. Субдуральні кровообігу частіше виникають при стрімких пологах, коли має місце різке зміщення кісток черепа. Найбільш часто травмуються судини, що впадають у верхній саггитальний і поперечний синуси і судини намету мозочка. Субдуральні гематоми можуть бути одно-або двосторонніми. Безпосередньо після народження неврологічні порушення виражені не різко, і цей стан зазвичай діагностують як порушення мозкового кровообігу I-II ступеня. Важкість стану поступово наростає.
Новоутворена гематома викликає здавлення життєво важливих центрів стовбура мозку, підкіркових утворень, дислокацію лікворних шляхів. Шкірні покриви бліді, холодні, дихання прискорене, нерегулярне, пульс аритмічний. М'язовий тонус знижений. Безумовні рефлекси відсутні або пригнічені. Корнеальна і кон'юнктивальний рефлекси відсутні. Дитина не смокче, не ковтає. Поступово наростають симптоми внутрішньочерепної гіпертензії, набухають джерельця, може виникнути розбіжність черепних швів. Розміри голови збільшуються. З'являються зригування, повторне блювання, симптом Грефе. Можуть бути вогнищеві або генералізовані клоніко-тонічні судомні напади. Якщо субдуральная гематома не видалена вчасно хірургічним шляхом, то дитина може померти.
4.2. Субарахноїдальні крововиливи - один з найбільш часто зустрічаються видів порушень мозкового кровообігу у новонароджених. У 75% випадків субарахноїдальні крововиливу відзначаються у недоношених дітей. Причиною цих крововиливів можуть бути асфіксія, що підвищує судинну проникність, накладення щипців, вакуум-екстрактора. Відбувається розрив капілярів і дрібних судин. Що вилилася в подпаутинное простір кров викликає картину наростаючого асептичного менінгіту, тому симптоми субарахноїдального крововиливу часто виявляються не в перші години після народження, а на 3-4 день, коли дитину прикладають до грудей. Стан дитини різко погіршується, він стає неспокійним, порушується сон. Виникають часті зригування, блювота. М'язовий тонус високий. З'являються симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску - розбіжність черепних швів, напруження великого джерельця, симптом Грефе, косоокість. Спостерігаються виражена загальна гіперестезія, тремор, ригідності м'язів потилиці. При люмбальної пункції в спинномозковій рідині виявляють пріместь крові.
При розриві вени Галена, прямого і поперечного синусів, судин хориоидального сплетення кров скупчується між півкулями, на основі мозку або в задній черепній ямці, здавлює стовбур мозку і підкіркові утворення. У клінічній картині характерні поверхневе, рідкісне, нерегулярне дихання, глибокий шок. Відзначаються судорожні посмикування, "плаваючий погляд", спонтанний ністагм. Крик слабкий, порушено ковтання, визначається м'язова дистонія, безумовні рефлекси пригнічені. У залежності від локалізації внутрішньочерепної гематоми визначається вогнищева неврологічна симптоматика - ураження черепних нервів, рухові порушення.
4.3. Внутрішньошлуночкових крововиливу типові для недоношених, але зустрічаються і у доношених новонароджених. До факторів, що сприяють виникненню цих крововиливів, відносяться стрімкі пологи. В анамнезі нерідко можна відзначити різну патологію вагітності. Зазвичай ці крововиливи наступають при розриві судин хориоидального сплетіння. Клінічна картина характеризується глибоким коматозним станом з розладом дихання, тонічними судомами, опистотонусом. Діти не смокчуть, не ковтають. Безумовні рефлекси пригнічені. Зіниці можуть бути звужені, іноді визначаються анізокорія, плаваючі рухи очних яблук, горизонтальний, вертикальний і ротаторний ністагм. Велике джерельце напружений. Характерні гіпертермія, центральні порушення вегетативно-трофічних функцій у результаті роздратування нервових центрів III і IV шлуночків, діенцефальной області. Якщо не вжито термінових заходів, то внутрішньошлуночковий крововилив наростає, розлад дихання та серцевої діяльності посилюється і настає смерть.
4.4. Субепендимарного крововиливи частіше є результатом розриву дрібних вен між хвостатим ядром і зоровим бугром. Крововилив нерідко руйнує головку хвостатого ядра. Відзначаються глибокі розлади функцій центральної нервової системи, порушення регуляції вегетативно-трофічних функцій. При прориві крові в бічний шлуночок розвивається картина внутрішньошлуночкового крововиливи.
4.5. Дрібні множинні крововиливи частіше зустрічаються при затяжних пологах, передчасному отхождении вод, слабкості пологової діяльності; їх можна виявити в півкулях, мозочку, стовбурі мозку. Причиною множинних петехіальних крововиливів є кисневе голодування мозку. Новонароджені неспокійні, вираз обличчя у них хворобливе, відзначаються судоми м'язів обличчя і кінцівок, блювота, пригнічення безумовних рефлексів. Такий стан може тривати кілька тижнів. У подальшому не рідко виявляються рухові розлади, епілептичні припадки, затримка розумового розвитку.
У новонароджених не рідко зустрічаються комбінації різних видів крововиливів. Диференціація їх у клініці не завжди вдається. З пологових будинків у спеціалізовані стаціонари для дітей з ураженням нервової системи найчастіше надходять хворі з субарахноїдальними і дрібними церебральними крововиливами.
В даний час до родової травми в її істинному розумінні відносять тільки розриви мозочкового намету, синусів і магістральних судин. Зазвичай це мертвонароджені або діти, що померли в перші 5-7 днів життя. Інші випадки, в яких виявляються петехіальні крововиливи, переважно в оболонках мозку, розглядаються як наслідки анті-і інтранатальної гіпоксії. Такі новонароджені і становлять надалі основний контингент дітей з неврологічними порушеннями.
Діагностика внутрішньочерепної родової травми грунтується на ретельному вивченні акушерського анамнезу, перебігу пологів, детальному неврологічному обстеженні та застосуванні спеціальних методів дослідження.
Поряд з ураженнями нервової системи при внутрішньочерепної родової травми нерідко спостерігаються зміни з боку очей. Судинні системи мозку та ока тісно пов'язані між собою, тому порушення кровообігу в мозку потягу за собою зміни на очному дні, що виражаються в набряку і крововиливах. Вогнища крововиливу можуть локалізуватися в області жовтої плями, навколо соска зорового нерва, по ходу судин і мають вигляд смуг, плям, "калюжок". Іноді крововиливи бувають повторними. Розсмоктуються вони впродовж 7-9 днів, а у важких випадках - через 1-2 місяці. У більшості випадків вони не залишають після себе видимих змін.
Важливе діагностичне значення при внутрішньочерепної родової травми мають зміни в цереброспінальній рідині. У нормі цереброспінальна рідина у новонароджених, як правило, прозора, але буває і злегка ксантохромная в перші 8 днів через підвищеного вмісту білірубіну. Цитоз коливається від 1 до 25 лімфоцитів в 1 мкл. При внутрішньочерепної травми цереброспінальна рідина каламутна, з домішкою крові, іноді має колір м'ясних помиїв. Проте кров виявляється не завжди. Це має місце лише тоді, коли вона потрапляє в лікворний простір (внутрішньошлуночкові і субарахноїдальні крововиливи). Після центрифугування рідина різко ксантохромная, вміст білка збільшено від 0,66 до 1,32 г / л, а в окремих випадках і більше. Цитоз в більшості випадків лімфоцитарний, 125-350 клітин в 1 мкл; при першій пункції нейтрофіли можуть становити 50-60%, а потім співвідношення швидко змінюється. При субарахноїдальних крововиливах в цереброспінальній рідині виявляються змінені еритроцити. Тиск цереброспінальної рідини при внутрішньочерепний травмі найчастіше підвищений до 150-300 мм вод. ст. (Норма 80-100 мм вод. Ст.).
Ступінь тяжкості клінічних проявів не завжди прямо залежить від зміни цереброспінальної рідини. Іноді при важких неврологічних порушеннях рідина може бути нормальною. Діагностична цінність дослідження цереброспінальної рідини знижується після 10-12 дня, коли більшість осередків крововиливів розсмоктується. Дослідження спинномозкової рідини і очного дна необхідно проводити всім дітям з внутрішньочерепної травмою.
Діагностиці субдуральних крововиливів допомагає ехоенцефалографія і субдуральна пункція. На ЕХО-енцефалограмі виявляється зсув півкуль більш ніж на 2 мм. Субдуральну пункцію проводять у зовнішнього кута більшого джерельця, а при його невеликих розмірах - через вінцевий шов. У перші дні після народження з гематоми витягується рідка кров, а пізніше - рідина коричневого або жовтого кольору з великим вмістом білка.
Лікування внутрішньочерепної родової травми в гострому періоді має бути невідкладному і активним. Всі діти повинні перебувати в спеціально обладнаних палатах з централізованою подачею кисню, дихальними апаратами і трансфузійними установками. Новонародженого укладають у обігріти постіль у піднесеному становищі, до голови підвішують міхур з льодом або проводять сеанси краніоцеребральная гіпотермії за допомогою спеціальних апаратів. Холод застосовують протягом 1-2 діб з перервами. Всі процедури проводять з великою обережністю, щоб не травмувати дитину. Якщо дитина народилася в стані асфіксії, то й після пожвавлення його подих ще залишається недостатнім, організм продовжує випробовувати кисневе голодування, тому у відділенні новонароджених слід продовжувати оксигенотерапію. Дітей з внутрішньочерепної травмою до грудей не прикладають, годують з пляшечки або соски, а за відсутності смоктального і ковтального рефлексів - через зонд. Надалі, у міру поліпшення стану, дітей прикладають до грудей поступово: спочатку 1 раз, потім 2-3 рази на день і т. д.
При порушенні дихання застосовують засоби, що збуджують дихальний центр, гірчичники, пари водного розчину аміаку (нашатирного спирту). При наявності змін на очному дні і в цереброспінальної рідини в першу чергу проводять антігеморрагіческім, дегидратационную і розсмоктуючу терапію, щоб попередити повторні крововиливи, а потім поступово включають стимулюючу терапію.
З метою підвищення згортання крові, зміцнення судинної стінки і припинення застосовують вікасол, рутин в поєднанні з аскорбіновою кислотою.
Оскільки порушення ликворо-та гемодинаміки при внутрішньочерепний родової травми призводять до набряку мозку, застосовують дегідратірующіе засоби: сульфат магнію, гліцерин, діакарб, бринальдикс, лазикс, манітол. Зниженню внутрішньочерепного тиску сприяє внутрішньовенне введення нативної плазми - 10-15 мл на 1 кг маси тіла протягом 4-8 днів.
При внутрішньочерепної травми, що поєднується з асфіксією, нерідко має місце дихальний та метаболічний ацидоз. У таких випадках показано внутрішньовенне введення 4-5% розчину гідрокарбонату натрію (соди) в кількості 5-10 мл. Введення лужних розчинів повинно контролюватися показниками кислотно-лужного стану.
При неспокої, різко вираженому треморе, судомах поряд з дегидратационной терапією необхідно застосовувати протисудомні препарати: 1% розчин броміду натрію всередину (0,5 мл), фенобарбітал (0,003-0,005 г 2-3 рази на день), 1-2% розчин хлоралгідрату в клізмі (15 мл), 0,25% розчин аміназину внутрішньом'язово з розрахунку 1-2 мг на 1 кг маси тіла. Поряд із зазначеними вище препаратами призначають вітаміни групи В і вітамін С.
Певну лікувальну цінність при внутрішньочерепної травми мають люмбальние пункції. Вони сприяють видаленню крові з субарахноїдального простору, зниження внутрішньочерепного тиску. Якщо при субарахноїдальних крововиливах відзначаються явища реактивного менінгіту, викликаного з нейтрофільний плеоцитозом, то необхідно провести лікування антибіотиками. При субдуральних і епідуральних гематомах показано хірургічне лікування: чрезроднічковие, чрезшовние і чрезкостние пункції, видалення інкапсульованих гематом.
Новонародженим з парезами і паралічами кінцівок, патологічними позами вже в пологовому будинку починають лікування "положенням". Паретичних кінцівках за допомогою лонгет, валиків надають нормальний фізіологічний стан. Надалі, якщо у новонародженого залишаються вираженими неврологічні порушення, його переводять у спеціалізований стаціонар або відділення, де лікування продовжують.
Основне значення на цьому етапі лікування надається стимуляції онтогенетично послідовного розвитку рухових, мовних і психічних функцій. Паралельно з лікувальною гімнастикою, масажем, ортопедичним лікуванням та фізіотерапією, логопедичними заходами застосовують препарати, що стимулюють обмінні процеси в центральній нервовій системі (В1, В6, В12, В15, глутамінова кислота, ацефен, пірацетам, целебролізін, аминалон та ін.)
Лікування дитини, який переніс внутрічерепну травму, повинно бути комплексним і безперервним з перших днів життя. Ефективність лікувальних заходів залежить від ранньої діагностики неврологічних порушень. Тому педіатри пологових будинків повинні володіти методикою неврологічного огляду новонароджених. Дітей, у яких виявлені які-небудь неврологічні симптоми, слід оглянути повторно і ретельніше. Іноді неврологічна симптоматика, отмечавшаяся у дітей в перші дні життя, зникає і наступає "період уявного благополуччя", а через 2-3 місяці симптоми ураження нервової системи виявляються більш чітко.
Всі діти, у яких в пологовому будинку спостерігалися хоча б легкі неврологічні порушення, повинні бути взяті на диспансерний облік педіатром і невропатологом. У дітей грудного віку рухові порушення ще нерізко виражені і нерідко можуть бути компенсовані застосуванням лікувальної гімнастики. Необхідно широко проводити відновну терапію, спрямовану на своєчасну вироблення вікових рухових навичок, і навчати цього батьків. Важливо організувати при поліклініках школу матерів, де досвідчені фахівці періодично проводять заняття з фізіології розвитку дитини 1-го року життя, а також навчають батьків основним принципам лікувальної гімнастики, вироблення певних поз, які сприяють розвитку нормальної постуральної активності.
При важкому ураженні нервової системи навіть раннє застосування комплексної терапії не завжди дає сприятливі результати, тому як би досконалі не були методи діагностики та лікування наслідків внутрішньочерепної травми, вони не досягнуть своєї мети без широких профілактичних заходів.
Профілактику внутрішньочерепної травми й асфіксії, а отже, і неврологічних порушень необхідно починати в жіночій консультації. З перших місяців вагітності проводять комплекс заходів, спрямованих на профілактику внутрішньоутробної гіпоксії плода: щомісячне обстеження майбутньої матері, корекцію наявних у неї порушень, профілактику шкідливих зовнішніх впливів, тобто періоду органогенезу, коли зародок найбільш чутливий до дії на нього різних пошкоджуючих факторів. Не менш важливі й наступні етапи профілактики внутрішньочерепної родової травми плода: дбайливе ведення пологів, обережність у застосуванні акушерських маніпуляцій.
5. Травма спинного мозку.
Травматичні ушкодження спинного мозку під час пологів виникають внаслідок його перерозтягнення при сильній тракції за тулуб при фіксованій голівці. Найбільш часто травма спинного мозку спостерігається при сідничному і ножном передлежанні плоду. Важкість пошкодження спинного мозку може варіювати від легкого розтягування до важких крововиливів і розривів.
При патоморфологическом дослідженні відзначаються набряк оболонок і речовини спинного мозку, крововиливу різної величини в оболонки, речовина мозку і корінці. У більш пізніх стадіях виявляють зменшення кількості і розмірів нервових клітин, гліальні переродження, кісти.
Клінічна картина залежить від локалізації ураження та його тяжкості. При масивних крововиливів і розривах спостерігається картина спінального шоку. Новонароджені мляві, нединамічним, у них виражені загальна м'язова гіпотонія, разгибательное положення кінцівок. Дихання утруднене з втяжением поступливих місць грудної клітки, живіт роздутий. Сухожильні рефлекси пригнічені або відсутні, понижена больова чутливість. Якщо дитина залишається живий, то стають більш чіткими локальні симптоми ураження - парези і паралічі кінцівок, розлади функції сфінктерів, випадання чутливості. Проте визначити точний рівень поразки іноді дуже складно через труднощі виявлення кордону чутливих порушень і складнощів диференціації центральних і периферичних парезів у дітей перших 2 років життя.
Причинами смерті дітей з травматичними крововиливами в спинний мозок є дихальна недостатність і приєднання легеневої інфекції.
Слід диференціювати травматичні ушкодження спинного мозку від пороків його розвитку, хвороби Вердніга - Гофмана, вроджених міопатій, атонической форми дитячого церебрального паралічу. При цих захворюваннях м'язова гіпотонія також виражена з народження. Диференціальної діагностики допомагають дослідження цереброспінальної рідини, мієлографія, електроміографія.
Лікування. У гострому періоді призначають препарати, що підвищують згортання крові і зменшують проникність судинної стінки, - вікасол, рутин, аскорбінову кислоту, препарати кальцію. Надалі показаний комплекс відновлювальних заходів, що включає масаж, лікувальну гімнастику, ортопедичну корекцію, фізіотерапію і медикаментозні препарати - дибазол, галантамін, прозерин, вітаміни В1, В6, В12, В15, АТФ, метіонін, алое, пирогенал, лидазу.
Прогноз травми спинного мозку під час пологів залежить від тяжкості ушкодження. При масивних крововиливів новонароджені помирають у перші дні життя. В інших випадках після гострого періоду спостерігається поступове відновлення рухових функцій. Інтелект у дітей з травматичним пошкодженням спинного мозку нормальний.
6. Родові травматичні пошкодження плечового сплетення.
Поразки плечового сплетення, як правило, є наслідком патологічно протікаючих пологів. Вони частіше зустрічаються у великих плодів, при сідничному або ножному передлежанні, при утрудненому виведенні голівки і плечей, закидання ручок. Під час вилучення плоду можуть мати місце сильні бічні згинання голови, здавлення шиї, неправильне накладення щипців, перелом ключиці і плечової кістки. Ступінь пошкодження нервів плечового сплетення може бути різною: від легкого розтягування нервів і набряку до повного їх розриву, відриву корінців від спинного мозку, травми спинного мозку.
Клінічні прояви залежать від рівня ушкодження.
6.1. Верхній параліч Ерба - Дюшенна виникає при пошкодженні нервових волокон, що йдуть від С5-С6 шийних сегментів. При цьому порушується функція м'язів, відвідних плече вище горизонтального рівня, згиначів і супінаторів передпліччя. Уражена кінцівка в типових випадках розігнута у всіх суглобах, приведена до тулуба, ротирована всередину у плечі і пронирована у передпліччя. Кисть знаходиться в долоні згинанні. Сухожильні рефлекси не викликаються на стороні поразки. Відсутні руху в плечовому і ліктьовому суглобах, а в пальцях та кисті збережені. У результаті приведення і внутрішньої ротації плеча утворюється виражена подовжена борозна між плечем і грудної клітиною (симптом "лялькової руки").
При важкій формі верхнього парезу руки може спостерігатися підвивих або вивих голівки плечової кістки внаслідок різкого зниження тонусу м'язів, фіксують плечовий суглоб.
При залученні в процес С3-С4 шийних сегментів спостерігається ураження діафрагмального нерва. У цих випадках відзначаються дихальні розлади, при рентгеноскопії - високе стояння діафрагми і обмеження її рухливості на стороні поразки. Верхній тип акушерського парезу може поєднуватися з кривошеєю внаслідок одночасної травми в пологах додаткового нерва або грудинно-ключично-соскоподібного м'яза.
6.2. Нижній параліч (Дежерин - Клюмпке) є результатом травматичного пошкодження корінців С7-С8 і Th1 - Th2 сегментів.
У процес втягуються нерви плечового сплетення, що іннервують м'язи передпліччя і кисті. Рука приведена до тулуба, пронирована, внутрішня ротація виражена не так різко, як при верхньому паралічі. Відсутні руху в передпліччя і кисті. Кисть звисає або перебуває в положенні (пазуристою) лапи. Рухи в плечовому суглобі збережені. При цьому типі паралічу часто спостерігається синдром Бернара - Горнера як наслідок поразки шийного симпатичного вузла. У зв'язку із залученням до процесу волокон серединного нерва спостерігаються трофічні розлади - набряк, гіперемія, блідість кисті, дистрофічні зміни нігтів.
6.3. Тотальний параліч настає при ушкодженні всіх шийних корінців і I грудного корінця. Це найбільш важкий тип паралічу, при якому нерідко в процес втягується і спинний мозок. В ураженій кінцівці різко виражена гіпотонія, рука пасивно звисає уздовж тулуба як батіг, активні рухи відсутні, спостерігаються розлади: рука бліда, холодна на дотик, іноді набрякла. У результаті поразки всіх м'язів рука не знаходиться в типовому положенні внутрішньої ротації і пронації, як це спостерігається при перших двох типах поразки. Сухожильні рефлекси відсутні. Рано розвиваються м'язові атрофії, особливо в дистальних відділах.
Лікування. Діагностика акушерських парезів неважка і можлива ще р пологовому будинку. З метою профілактики м'язових контрактур паретичну кінцівку з перших днів життя укладають у спеціальну шинку, щоб надати їй правильне фізіологічне положення: плече відведено під прямим кутом, в зовнішній ротації, ліктьовий суглоб зігнутий під кутом 100-110 градусів, передпліччя супинировать, кисть в положенні тильного згинання. Шинки виготовляють з різного матеріалу: гіпсу, картону, пластмаси. У клініці неврології II МОЛГМИ ім. М. І. Пирогова розроблена спеціальна м'яка відводить шинку, що містить стрижень, за допомогою якого можна поступово змінювати положення руки. У перші 2-3 тижні шинку знімають тільки на час лікувальної гімнастики, масажу та купання, а потім у міру відновлення рухів - частіше. Важливе терапевтичне значення мають лікувальна гімнастика, масаж, фізіотерапевтичні процедури (озокерит, парафін, гарячі укутування, електрофорез). Призначають вітаміни В1, В2, В12, АТФ, лидазу, пирогенал, дибазол, галантамін, прозерин, компламін.
Лікування акушерських парезів тривале. Його починають у пологовому будинку, а потім проводять в районних дитячих поліклініках, спеціалізованих, санаторіях для дітей з ураженням нервової системи. Велику допомогу у лікуванні дитини можуть надати батьки, які вже на ранніх етапах захворювання слід навчити ортопедичному режиму та лікувальної гімнастики.
Прогноз. У легких випадках при своєчасно розпочатої комплексної терапії настає повне відновлення. При важких паралічах відновлення йде протягом багатьох років, але і в цих випадках систематичне лікування дає позитивні результати.
7. Родовий парез діафрагми.
Парез діафрагми розвивається при травмі діафрагмального нерва, С3 - С5 сегментів спинного мозку або відповідних корінців. Пошкодження цих структур частіше спостерігається у великих плодів при утрудненому виведенні голови і плічок. Парез діафрагми може бути ізольованим, але частіше поєднується з верхнім або тотальним типом плечового плексита.
Клінічна картина парезу діафрагми характеризується дихальними порушеннями - задишкою, прискореним, нерегулярним диханням, нападами ціанозу. Спостерігається так званий парадоксальний тип дихання - черевна стінка западає на вході і афішується на виході. Грудна клітина асиметрична, більш опукла на стороні парезу. При аускультації легень на стороні парезу дихання ослаблене. У періоді новонародженості і у грудних дітей парез діафрагми може сприяти розвитку пневмонії.
У деяких випадках парез діафрагми клінічно не проявляється і може бути виявлений лише при рентгеноскопії грудної клітини. Купол діафрагми на стороні парезу стоїть високо і мало рухливий.
Лікування при парезах діафрагми направлено на відновлення її функції та профілактику респіраторних ускладнень. Показана активна лікувальна гімнастика з акцентом на дихальних вправах. Застосовують також антихолінестеразні препарати (прозерин, галантамін), вітаміни групи В, біогенні стимулятори (алое, ФіБС), що розсмоктують препарати (лидаза, ронидаза), засоби, що поліпшують капілярний кровотік.
8. Родові ураження периферичних нервів.
8.1. Родові ураження лицьового нерва.
Травматичне пошкодження лицьового нерва під час пологів розвивається при тривалому стані голівки плоду в родових шляхах, притисненні її до кісток тазу матері, накладення порожнинних щипців, крововиливі в стовбур нерва. Найчастіше травмуються гілки лицьового нерва у місця виходу з шілососцевідного отвори. Рідше травматичні парези лицьового нерва розвиваються в результаті перелому скроневої кістки в області соскоподібного відростка або крововиливу в ядро лицьового нерва.
Парези зазвичай односторонні, виявляються відразу після народження. Асиметрія обличчя особливо помітна при крику новонародженого. Очна щілина на стороні поразки повністю не закривається, лоб не наморщівается, носо-губна складка згладжена, кут рота опущений, захоплення грудей і ссання утруднені. Молоко випливає з кута рота на стороні порізу. Пошуковий рефлекс пригнічений. Кут рота на пошкодженій стороні не слід за подразником, залишається інтактним.
Травматичні ураження лицьового нерва у новонароджених слід диференціювати від аплазії ядер (синдром Мебіуса). При останньому парези лицьового нерва бувають зазвичай двосторонніми і в більшості випадків поєднуються з ураженням інших черепних нервів. Диференціації допомагає також електроміографічне дослідження. При травматичному парезі лицевого нерва після 10 дня з'являються фібриляції і поліпшується провідність по нерву. При вродженій аплазії ядер динаміки біопотенцілов немає.
Периферичні парези лицьової мускулатури у новонароджених зазвичай мають тенденцію до швидкого зворотному розвитку іноді і без специфічного лікування. При виражених порушеннях застосовують медикаментозну терапію (вітаміни В1, В12, алое, лидаза, дибазол, пирогенал, АТФ), аплікації озокериту, парафіну.
8.2. Поразки променевого нерва у новонароджених спостерігається при переломах плеча, некрозі підшкірної жирової клітковини на руках. Клінічна симптоматика характеризується обмеженням або повною відсутністю тильного згинання кисті і пальців, неможливістю відведення великого пальця. Прогноз при парезах променевого нерва звичайно сприятливий. Відновлення функцій наступає протягом 2-3 тижнів.
8.3. Поразки сідничного нерва виникає в результаті його травми при внутрішньом'язових ін'єкції у сідничний область або введення аналептиків і хлориду кальцію в пупкову артерію новонародженим з подальшим тромбозів сідничної артерії. У таких випадках можуть утворюватися ішемічні некрози в ділянці сідниць. М'язовий тонус в нозі знижений, стопа звисає, рухи пальців обмежені. Швидко розвивається атрофія м'язів сідниць, стегна, гомілки. Ахіллів рефлекс відсутній. Відновлення функції ноги зазвичай повільне - протягом декількох років.
8.4. Поразки запірательного нерва у новонароджених зустрічається рідко. Воно може бути наслідком надмірного розведення стегон дитини в матці. Після народження ноги відведені, ротирование назовні, зігнуті в колінних сіставах. М'язовий тонус знижений. Прогноз сприятливий. Функція зазвичай відновлюється протягом декількох тижнів, навіть без лікування.
9. Гемолітична хвороба новонароджених.
В основі захворювання лежить несумісність крові матері і плода за резус-фактором чи групами крові. Ізоіммунізація при гемолітичної хвороби новонароджених відбувається, наприклад, у випадках, коли мати резус-негативна, батько резус-позитивний, а плід успадкував резус-приналежність від батька. Еритроцити плоду, що містять резус-фактор, проникають через плаценту в кров матері, у якої у відповідь на чужорідний білок утворюються резус-антитіла. Потрапляючи в кров плоду, резус-антитіла викликають руйнування його еритроцитів. Для реалізації резус-конфлікту мають значення особливості реактивності організму матері - підвищена чутливість до резус-факторів. Стан ендокринної системи, наявність хронічних захворювань і т. д. Захворювання плоду розвивається в середньому в 1 з 25-30 резус-негативних жінок. C кожною наступною вагітністю ймовірність резус-конфлікту підвищується.
Патологічні зміни, що виникають в організмі плода, пов'язані з токсичною дією непрямого білірубіну на центральну нервову систему. У нормі концентрація непрямого білірубіну в крові становить 3,42 - 17,1 мкмоль / л. Поразка нервової системи відбувається при вмісті білірубіну більше 307-342 мкмоль / л, а у недоношених дітей і при більш низькому рівні 171-256 мкмоль / л.
Токсична дія непрямого білірубіну пов'язано не тільки з концентрацією його в тканинах, але і з періодом, протягом якого зберігається це підвищений вміст, а так само з концентрацією альбуміну в крові, які, пов'язуючи непрямий білірубін, перешкоджає проникненню його в тканини.
Патоморфологічні зміни при гемолітичної хвороби новонароджених залежить від форми захворювання. При жовтяничній формі вони характеризуються білірубінової інфільтрацією підкіркових утворень мозку - хвостатого і чечевицеподібних ядер, таламуса, зубчастого ядра мозочка, бульбарний ядер (kirnicterus - ядерна жовтяниця). Розміри печінки та селезінки збільшені, виявляються геморагії на шкірі і слизових оболонках, в плеврі, епікарді, паренхімі легень, наднирниках. У нервових клітинах виявляються набухання, перецеллюлярний набряк, в підкіркових утвореннях і мозочку виявляються "клітини-тіні".
Клінічна картина. Провідним клінічним симптомом гемолітичної хвороби новонароджених є жовтяниця, що виникає в перші 36 год життя. Інтенсивність її наростає в наступні 2-3 дні, що пов'язано зі збільшенням концентрації непрямого білірубіну, яка на 4-5-й день життя досягає 342-513 мкмоль / л. Діти стають млявими, сонливими, перестають смоктати, з'являються окорухові розлади, судоми, м'язова гіпотонія. Безумовні рефлекси різко пригнічені, печінка і селезінка збільшені. Надалі за відсутності своєчасних лікувальних заходів, пов'язаних з видаленням токсичних продуктів гемолізу, виявляються вогнищеві неврологічні порушення: м'язова дистонія, гіперкінези, косоокість, «симптом призахідного сонця», зниження слуху. Характерна затримка психічного та моторного розвитку.
Гемолітична хвороба новонароджених, обумовлена АВО-несов-оперативної сумісності, частіше протікає у вигляді легкої жовтяниці, проте зустрічаються і важкі випадки захворювання з вираженими вогнищевими 'порушеннями.
Лікування гемолітичної хвороби направлено на екстрене видалення токсичних продуктів гемолізу. З цією метою відразу після народження або протягом першої доби проводять переливання крові з розрахунку 120-150 мл на 1 кг маси тіла немовляти. Ефективність переливання крові зростає, якщо попередньо новонародженому була введена плазма. Своєчасно проведена гемотрансфузія сприяє швидкому зниженню концентрації непрямого білірубіну та попередження пошкоджень мозку.
При гемолітичної хвороби новонароджених, що з груповою несумісністю, переливають еритроцитної маси 0 (I) групи і суху плазму, сумісну з групою крові дитини. Поряд із заміною переливанням крові в останні роки широко застосовують кортикостероїди, вітаміни групи В і Е, гамма-глобулін, внутрішньовенне введення глюкози з кокарбоксилазой. При наявності наслідків гемолітичної хвороби у формі дитячого церебрального паралічу проводять спеціальну стимулюючу терапію.
Профілактичні заходи повинні включати масове обстеження жінок на резус-приналежність і взяття на облік всіх резус-негативних. Під час вагітності необхідно стежити за появою резус-антитіл у крові. При наявності останніх проводять профілактичне лікування вітамінами, препаратами кальцію і т. п.
10. Дитячий церебральний параліч.
Дитячі церебральні паралічі - група синдромів, які є наслідком ушкоджень мозку, що виникли у внутрішньоутробному, інтранатальному і ранньому постнатальному періодах. Характерна особливість дитячих церебральних паралічів - порушення моторного розвитку дитини, зумовлене насамперед аномальним розподілом м'язового тонусу і порушенням координації рухів.
Рухові порушення часто поєднуються з чутливими розладами, затримкою розвитку мови і психічного розвитку, судомами. Дитячі церебральні паралічі відносять до непрогресуюче-юхцім резидуальних станам, однак розвиток аномальної нервової системи на певних етапах може супроводжуватися приєднанням нових патологічних симптомів. Інфекційні захворювання, інтоксикації, черепно-мозкові травми можуть також викликати погіршення стану, що іноді створює помилкове враження прогредиентности патологічного процесу.
Частота дитячих церебральних паралічів становить 2,5-5,9 на 1000 народжених. За даними Московської дитячої консультативної поліклініки неврологічної, в 1977-1978 рр.. вона склала 3,3 на 1000 дитячого населення.
Етіологія дитячих церебральних паралічів різноманітна: інфекційні, соматичні та ендокринні захворювання матері, токсикоз вагітності, патологія пуповини і плаценти, аномалії пологової діяльності, акушерські операції, імунологічна несумісність крові матері та плоду та ін Серед причин дитячого церебрального паралічу переважають шкідливі впливу в період пологів, на другому місці стоять антенатальні шкідливості, потім слідують пост-натальні фактори. Таким чином, дитячі церебральні паралічі обумовлені головним чином внутрішньоутробної патологією та пошкодженням мозку під час пологів внаслідок асфіксії і внутрішньочерепних крововиливів. Родова травма нерідко «накладається» на діземб-ріогенез. У результаті має місце поєднання різних шкідливих факторів.
Патоморфологічні зміни в нервовій системі різноманітні. У 30% дітей є аномалії розвитку мозку - мікрогірія, пахігірія, гетеротопій, недорозвинення півкуль і ін Дистрофічні зміни мозкової тканини, що є наслідком глибоких циркуляторних розладів, проявляються дифузним або вогнищевим гліозом, кістозної дегенерацією, атрофією кори великих півкуль, поренцефаліей, звапнінням гангліозних клітин . При деяких формах церебрального паралічу відзначається надлишкова миелинизация волокон, розташованих кільцеподібно навколо судин, що додає мозку своєрідний плямистий вигляд (status marmoratus). Поряд з описаними змінами можуть виявлятися недостатня миелинизация нервових провідників, порушення диференціації нервових клітин та їх аксонів, патологія міжнейрональних зв'язків і судинної системи мозку та інші зміни.
Клінічна картина. В основі повноцінного моторного розвитку дитини лежить постуральний рефлекторний механізм, який представлений двома типами автоматичних реакцій: випрямлення і рівноваги. Вони розвиваються в певній послідовності з перших місяців життя дитини і протягом 5-6 років. Реакції випрямлення і рівноваги, гармонійно взаємодіючи, забезпечують адекватний розподіл м'язового тонусу, координовану реципрокні іннервацію і все різноманіття рухових реакцій
Рухові розлади при дитячому церебральному паралічі охоплюють різні сторони моторики - пирамидную іннервацію, екстрапірамідних регуляцію позотонических автоматизмів, коркові механізми формування цілеспрямованих рухових актів.
Послідовність певних етапів розвитку мозку порушена (постнатальна патологічна гетерохронія). Вищі інтегративні центри не надають гальмуючого впливу на примітивні рухові рефлекторні реакції. Тонічні рефлекси активізуються і співіснують з патологічним м'язовим тонусом (спастичністю, ригідністю, тонічними спазмами). Це перешкоджає послідовному розвитку випрямлення і рівноваги. Лабіринтовий тонічний рефлекс, асиметричний і симетричний шийні тонічні рефлекси, патологічні синкинезии при дитячих церебральних паралічах яскраво виражені і є причиною формування патологічної постуральної активності, що лежить в основі патологічних поз і рухів.
Тонічний лабіринтовий рефлекс у дітей з церебральним паралічем виявляється максимальним підвищенням тонусу в екстензорних групах м'язів в положенні на спині і флексорних в положенні на животі. Дитина з вираженим лабіринтовим тонічним рефлексом в положенні на спині не може підняти голову, витягнути руки вперед, піднести їх до рота. Лежачи на животі, він не може підняти і розігнути голову, повернути її в бік, вивільнити руки і спертися на них. Таким чином, виражений тонічний лабіринтовий рефлекс гальмує розвиток фізіологічних статичних і локомоторних навичок.
Вплив асиметричного шийного тонічного рефлексу при церебральному паралічі проявляється тим, що поворот голови в бік фіксує дитину в позі «фехтувальника». Це перешкоджає захопленню іграшки, ускладнює повороти на бік і на живіт, а надалі порушує формування реципрокного повзання.
Патологічні синкинезии - співдружніх тонічні реакції м'язів, що виникають при спробі довільного руху, - також гальмують розвиток рухових навичок дитини. Виразність патологічних поз і установок залежить від важкості ураження нервової системи і віку дитини.
Патологічна постуральна активність формується поступово, в міру ускладнення моторної діяльності дитини. У зв'язку з цим в перші 2 міс життя, коли домінування багатьох позотонических автоматизмів є фізіологічним, діагностика дитячого церебрального паралічу представляє значні труднощі. Лише на 3 - 4-му місяці (а іноді й пізніше) стає очевидною патологічна роль постуральних рефлексів, які перешкоджають оволодінню віковими руховими навичками.
Постійна наявність тонічних рефлексів і підвищеного м'язового тонусу створює патологічну проприоцептивную афферентную імпульсацію. Порушується нормальне «проприоцептивное кільце», в якому провідна роль належить зворотного афферентной импуль-сації, заснованої на точності кінестетичного сприйняття. Створюється порочне коло регуляції м'язового тонусу, ще більш посилюючий його порушення.
Високий м'язовий тонус сприяє виникненню контрактур. Характерна гіпертонія привідних м'язів стегна, що викликає в окремих хворих перехрещення ніг; стопи фіксовані, частіше в варусної установці (підошва поверхню звернена досередини). Підвищена активність мезенцефальних відділів обумовлює появу надмірних реакцій на звукові подразники у вигляді різких здригувань, хаотичних рухів. Відзначаються порушення вегетативної регуляції: надмірна салівація, гіпергідроз, яскравий розлитої дермографізм.
У 65-85% хворих з церебральними паралічами є мовні порушення, з яких найбільш часто зустрічаються затримки мовного розвитку і дизартрії. Затримка мовного розвитку характеризується пізнім формуванням моторної мови. Пізно з'являються перші слова, повільно збільшується активний словник, затримується формування фразової мови. При дизартрії порушується звукопро-ізносітельная сторона мови в результаті розладів іннервації мовного апарату. При церебральних паралічах найбільш часто спостерігається псевдобульбарная форма дизартрії.
Ступінь психічних розладів варіює від легких порушень в емоційно-вольовій сфері до важкого інтелектуального недорозвинення.
За домінуванням тих чи інших неврологічних порушень можна розрізняти окремі варіанти дитячого церебрального паралічу. Найчастіше зустрічаються форми, при яких на перший план виступає м'язова гіпертонія. Зазвичай страждають верхні та нижні кінцівки, тому, що по суті ці форми дитячих церебральних паралічів можуть бути віднесені до тетрапарез. За неврологічної характеристиці ці тетрапарез важко кваліфікувати як центральні, спастичні паралічі, оскільки уражається не тільки пірамідний шлях, але і екстрапірамідні система, відзначається дискоординация діяльності стовбурових, підкоркових і коркових рухових центрів. У залежності від переважного ураження верхніх, нижніх, правих чи лівих кінцівок розрізняють окремі клінічні варіанти, назви яких не завжди відповідають класичної неврологічної термінології (наприклад, диплегия, подвійна геміп-легія), але закріпилися історично.
При інших варіантах дитячого церебрального паралічу в клінічній картині можуть переважати гіперкінетичний синдром, розлади координації. Рідше зустрічається гіпотонічна форма-так званий атонически-астатичними синдром. Нерідко симптоматика буває настільки різноманітною, що важко діагностувати будь-яку конкретну форму дитячого церебрального паралічу.
Спастическая диплегия (синдром Літтла) - найбільш часто зустрічається форма церебрального паралічу. Для неї характерні рухові порушення у верхніх і нижніх кінцівках, причому більше уражаються ноги. Виявляється у дітей вже у перші місяці життя. Тонус екстензоров підвищений, ноги витягнуті, сухожильні рефлекси високі. У деяких дітей є легкі Атетоїдна руху в дистальних відділах кінцівок. Ступінь залучення в патологічний процес рук може бути різною. Часто це легка моторна незручність при цілеспрямованих рухах, виявляються лише до 4-5-го місяця, коли діти починають тягнутися до іграшки.
Розпрямлюючі рефлекси тулуба і реакції рівноваги розвиваються із затримкою. Діти починають сидіти і ходити в більш пізньому віці. Рухові порушення можуть поєднуватися із затримкою психічного розвитку та мовними розладами. Судоми спостерігаються рідше, ніж при інших формах церебрального паралічу.
Спастична геміплегія характеризується руховими порушеннями переважно з одного боку. Нога при спастической гемиплегии уражається менше, ніж рука. М'язовий тонус в руці вище, вона зігнута в усіх суглобах; приведена до тулуба кисть у дітей раннього віку стиснута в кулачок, у старших дітей іноді знаходиться в положенні «руки акушера». Розпрямлюючі рефлекси тулуба і реакції рівноваги розвиваються вчасно або з деякою затримкою. При пневмоенцефалографія іноді виявляються кисти, сполучені з шлуночками, поренцефалія. Рубцеві зрощення надалі нерідко є причиною епілептичних припадків джексоновського типу. Інтелект при цій формі буває зазвичай збереженим або неявно зниженим.
Подвійна геміплегія характеризується руховими порушеннями у всіх кінцівках, при цьому в руках більше, ніж у ногах (рідше руки і ноги вражені однаково). Рухові порушення часто асиметричні через більшої виразності асиметричного шийного тонічного рефлексу на одній стороні. Виявляються псевдобульбарним розлади, порушення ковтання, дефекти мови. Розпрямлюючі рефлекси тулуба і реакції рівноваги майже не розвинені. Діти не сидять, не ходять. Затримка психічного розвитку, пов'язана з первинним ураженням мозку, посилюється важкої обездвиженностью і неможливістю контактувати з дітьми свого віку. Ця форма дитячого церебрального паралічу нерідко поєднується з мікроцефалією, і малими аномаліями розвитку, що свідчить про патологію внутрішньоутробного періоду. Подвійна геміплегія - найбільш важка форма дитячого паралічу - діагностується вже в період новонародженості.
Дуже рідко зустрічаються форми дитячого церебрального паралічу, які умовно позначаються як моноплегии або параплегія. Більшість параплегії - насправді тетраплегии, у яких руки вражені в дуже незначною мірою, а моноплегии - це фактично геміплегії, але одна з кінцівок страждає незначно і поразка не завжди діагностується.
Атонически-астатичними синдром («млява» форма дитячого церебрального паралічу). У клінічній картині на перший план виступає виражена м'язова гіпотонія. На відміну від спинальна аміотрофія сухожильні рефлекси збережені або підвищені. Патологічна постуральна активність виражена слабо і виявляється при емоційній напрузі, коли підвищується м'язовий тонус. Міостатіческій тонус порушений, випадають рефлекси антагоністів, страждають статичні функції. Діти довго не можуть тримати голівку, сидіти, стояти, ходити Реакції випрямлення і рівноваги іноді відсутні до 2-3-річного віку. Спостерігається ряд перехідних форм від атонически-астатического синдрому до зссенціальной м'язової гіпотонії.
У дітей з атонически-астатическим синдромом після першого року життя можна відзначити атегоідние руху в дистальних відділах рук Морфологічні порушення виявлені в лобових долях (лобарний склероз), лобно-мостомозжечковом шляхах і мозочку.
Гіперкінетична форма характеризується переважним ураженням структур стриопаллидарной системи. М'язовий тонус мінливий, часто коливається між гіпотонією і нормотония, спостерігаються перемежовувалися спазми, напади підвищення м'язового тонусу, зумовлені змінюється активністю тонічних рефлексів на фоні гіпотонії. Позотоніческіе рефлекси виражені слабо. Рухи дітей незграбні, супроводжуються зайвими руховими реакціями. Залежно від характеру гіперкінез може бути більш виражений у проксимальних або дистальних відділах кінцівок, мімічної мускулатури, м'язах шиї. Розрізняють гіперкінези типу атетоза, хореоатетоз, хореї, торсіонної дистонії. При гиперкинетической формі церебрального паралічу часто спостерігаються мовні розлади. Психічний розвиток страждає менше, ніж при інших типах. Ця форма дитячого церебрального паралічу часто пов'язана з гемолітичною хворобою новонародженого, обумовленої імунологічною несумісністю крові плода і матері.
Мозочкова форма характеризується порушеннями координації в поєднанні зі спастичними-паралічами, атонически-астатическим синдромом. Атаксія може бути результатом пошкодження мозочка, його зв'язків або пошкодження кірково-підкіркових структур мозку. Спастичність в цих випадках помірна і уражаються в основному флексорний групи
Діагностика дитячого церебрального паралічу заснована на твердому знанні основних етапів психомоторного розвитку дитини. Важливо пам'ятати, що патологічна постуральна активність, спастична гіпертонія нерідко чітко виявляються тільки до 3 - 4-місячного віку, а іноді й пізніше Тому велике значення мають спостереження за дітьми, особливо у випадках з несприятливим акушерським анамнезом, облік динаміки вроджених безумовних рефлексів, послідовності становлення реакцій випрямлення і рівноваги, характеру зміни м'язового тонусу.
Лікування дитячого церебрального паралічу повинно бути комплексним і розпочинатися з перших тижнів життя дитини. Мозок дитини раннього віку пластичний і володіє великими компенсаторними можливостями, тому лікування, розпочате в період формування статичних і локомоторних функцій, дає найбільш сприятливі результати. Моторна діяльність у дитини раннього віку в основному рефлекторна, а вищі інтегративні центри тільки починають дозрівати У зв'язку з цим раннє навчання сенсомоторним навичкам з умовнорефлекторних їх закріпленням сприяє своєчасному розвитку моторики. Крім того, в ранньому віці спастичні явища виражені нерізко, відсутні патологічні пози, деформації, контрактури, внаслідок чого рухові навички виробляються краще.
Лікування в ранньому віці проводиться з метою придушення постуральної активності та створення можливостей для вироблення нормальних постуральних реакцій (випрямлення голови, тулуба, onopной реакції рук, ротації і реакції рівноваги), а також попередження контрактур і деформацій, вироблення рухових навичок, які в подальшому можуть бути використані при самообслуговуванні pe6eнка. Ці принципи покладено в основу відновлювальних заходів. Важливою частиною комплексного лікування церебрального паралічу є ортопедичні заходи. Вони допомагають зберегти правильне фізіологічне взаємовідношення голови, тулуба, кінцівок сприяють профілактиці контрактур. До ортопедичних пристосувань, за допомогою яких частини тіла можна надати фізіологічне положення, відносяться лонгет, тутори, шини, шини-штанці, валики, коміри та ін Ортопедичні укладання чергують з лікувальною гімнастикою, фізіотерапією. Основними цілями лікувальної гімнастики є гальмування патологічної тонічної рефлекторної активності, нормалізація на цій основі м'язового тонусу і полегшення довільних рухів, тренування послідовного розвитку вікових рухових навичок дитини.
Поряд з лікувальною гімнастикою при церебральних паралічах широко застосовуються загальний лікувальний і точковий масаж, фізіотерапевтичні методи лікування, які не тільки покращують функцію нервово-м'язового апарату, а й сприяють підвищенню реактивності організму. Ефективні лікувальні ванни, озокеритові аплікації, гарячі укутування, лікарський електрофорез, імпульсний струм, електростимуляція м'язів. Відновлення рухових функцій при дитячому церебральному паралічі більш ефективно, якщо його проводять у поєднанні з медикаментозним впливом. Застосовують препарати, що покращують обмінні процеси в нервовій системі (глутамінова кислота, ліпоцеребрін, церебролізин, аминалон, ноотропіл, вітаміни В1, В6, В12, ацефен, пірацетам і ін), що знижують м'язовий тонус (мідокалм, мідантан, амедін), що поліпшують нервово-м'язових провідність (прозерин, галантамін, калімін, оксазил), що зменшують гіперкінези, розсмоктують, поліпшують капілярний кровотік, а також протисудомні та інші симптоматичні засоби.
Особливу увагу слід приділяти корекції мовних і психічних порушень. Логопедичні та психолого-педагогічні впливи починають застосовувати вже в перші місяці життя дитини. Раннє комплексне етапне і безперервне лікування дітей з церебральними паралічами дозволяє досягти значного поліпшення їх рухових і психічних функцій та досягти їх соціальної адаптації.
11. Висновок: АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ.
Інтенсивне формування нервової системи у внутрішньоутробному періоді, синхронність розвитку окремих її елементів можуть легко порушуватися при дії на плід несприятливих факторів - вірусних захворювань матері, недостатності матково-плацентарного кровообігу, іонізуючої радіації, вібрації, тератогенних речовин і ін Основне значення в порушеннях ембріонального розвитку надається не стільки природі шкідливого чинника, скільки тимчасового збігу його впливу з періодами інтенсивного формування нервової системи - так званими критичними періодами. Порушення ембріонального розвитку в I триместрі вагітності призводить до грубих пороків розвитку нервової системи - дефектів змикання нервової трубки, порушення росту і диференціації мозкових гемісфер і шлуночкової системи мозку. Патологічні впливу на пізніх стадіях вагітності і в перинатальному періоді, як правило, не викликають важких пороків розвитку, а ведуть до порушення мієлінізації структур нервової системи, зменшення росту дендритів і т. д. Аномалії та вади розвитку мозку часто супроводжуються множинними малими аномаліями розвитку (дізембріогенетіческімі стигмами). Це обумовлено тим, що шкіра і нервова система розвиваються вже з ембріонального зачатку - ектодерми. Високий поріг стигматизації, коли кількість малих аномалій розвитку в одного хворого перевищує 5-7, побічно свідчить про несприятливому перебігу внутрішньоутробного розвитку та про можливості аномалій та вад розвитку нервової системи.
Найбільш часто зустрічаються стигми в області голови, особи: acімметрія черепа, аномалії неба (висока "готичне» небо, сплощене небо, роздвоєна uvula), дефекти розвитку верхньої щелепи аплазія нижньої щелепи, мікрогнатія, прогнатизм. Аномалії вушних раковин надзвичайно варіабельні, вони стосуються форми вушних раків] їх розташування. Діагностичне значення має їх асиметрія, яка повинна розцінюватися як порушення правильного розвинений симетрично розташованих утворень. Численні клінічні спостереження показують, що перераховані вище аномалії розвитку поєднуються з уплощением основи черепа, нерідко супроводжуються звуженням великого потиличного отвору, недорозвинена гратчастих кісток. Діти з аномаліями лицьового скелета часто страждають головними болями, які особливо посилюються в період інтенсивного росту дитини. Вкорочення шиї, диспропорції тулуба і кінцівок нерідко є результатом грубих порушень ембріонального розвитку; деформації кісток і стоп (широка долоня, аномалії шкірних малюнків, низьке розташування великого пальця, двузуб та тризуб на ногах) часто зустрічаються ізольовано у здорових людей, але ці аномалії з виразним постійністю входять до комплексів грубих пороків розвитку.
Загальна частота вроджених вад розвитку становить 15-42 на 1000 народжених. З них на частку вад нервової системи доводиться 26-28%.
ЛІТЕРАТУРА
Бадалян Л. О. Дитяча неврологія - 3-е вид. М.: Медицина, 1984, 576 с., Іл.
В. І. Покровський. Популярна медична енциклопедія - 6-е вид., М.: Радянська енциклопедія, 1991
Бадалян Л. О. Невропатология. Підручник для спеціальних дефектологічних факультетів вищих навчальних закладів, - 2-е видання, випр. М.: Изд. Центр "Академія", 2001