І. пирогова «Затверджено» на методичній нараді кафедри нервових хвороб Завідувач кафедри

1 2 3 4 5

Ім'я файлу: 20131205-114221.docx
Розширення: docx
Розмір: 206кб.
Дата: 04.03.2021
скачати
Пов'язані файли:
Значення ілюстрацій до казок у творах для дітей дошкільного віку
Praktyka-5-6-Znebolyuvannya.docx
реферат нарколог.docx
9 Оформлення документів.docx

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ

ВІННИЦЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

імені М.І.ПИРОГОВА

«Затверджено»

на методичній нараді

кафедри нервових хвороб

Завідувач кафедри

______________________

д.м.н., доцент Московко С.П.

«____»_____________ 2012 р.
МЕТОДИЧНА РОЗРОБКА

для самостійного опрацювання теми

Навчальна дисципліна	Неврологія
Модуль №	2: Спеціальна неврологія
Змістовний модуль №	3.Судинні захворювання головного та спинного мозку, пароксизмальні стани, цефалгії, порушення сну, нейроінтоксикації. Травматичні ураження нервової системи.
Теми заняття		Практичні заняття	СРС	Індивіду-альна СРС
ТЕМА 22. ПУХЛИНИ ГОЛОВНОГО І СПИННОГО МОЗКУ. АБСЦЕС ГОЛОВНОГО МОЗКУ		-	3	-
Курс	IV, семестр VIIІ
Факультет	Медичний, медико-психологічний

Конкретні цілі:

Знати: класифікацію (топічна і патоморфологічна) пухлин головного мозку.
Знати: клініку загальномозкових, вогнищевих та дислокаційних синдромів.
Орієнтуватится у диференціальній діагностиці пухлин головного і спинного мозку. Екстра- і інтрамедулярні пухлини. Діагностичне значення офтальмоскопії, дослідження ліквору, ЕЕГ, ЕхоЕС, краніографіі, ангіографії, МРТ і КТ, спондилографії, мієлографії та інших методів при пухлинах головного і спинного мозку.
Знати - принципи хірургічного та консервативного лікування пухлин головного і спинного мозку. Психологічна допомога.
Абсцес мозку. Вогнища абсцедування. Клініка, діагностика, диференційний діагноз.

Теоретичні положення, що складають зміст теми № 22

Гістологічна класифікація внутрішньочерепних пухлин.
I. Пухлини, що виникають з мозкових оболонок і судин головного мозку.
1. Менінгіома ( арахноїдендотеліома ) - найчастіша з оболонково - судинних пухлин , яка виходить із мозкових оболонок . Це доброякісна , повільно зростаюча , Позамозкові , хорощо відмежована від мозкової тканини пухлина , найбільш доступна для ефективного хірургічного видалення . Ця пухлина зустрічається у всіх відділах черепа , але частіше супратенторіальні .
2. Ангіоретікулома - доброякісна , добре відмежована від мозкової тканини , повільно зростаюча пухлина , часто містить велику кистозную порожнину. Локалізується в більшості випадків в мозочку . Мікроскопічно складається з петлистой судинної мережі і межсосудістой ретикулярної тканини.
II. Пухлини нейроектодермального походження. Складають найбільшу групу пухлин головного мозку. Клітинні елементи цих пухлин походять з нейроектодермального зародкового листка .

1. Астроцитома - доброякісна внутрішньомозкова інфільтративно зростаюча пухлина, нерідко містить великі кістозні внутрішньопухлинні порожнини. Найбільш часто локалізується у великих півкулях і мозочку. Недиференціююча астроцитома являє собою астроцитому, що знаходиться в стадії малігнізації.

2. Олігодендрогліома - внутрішньомозкова інфільтративна в більшості випадків доброякісна пухлина. Зустрічається переважно у осіб середнього віку у великих півкулях.

3. Мультиформна гліобластома (спонгіобластома) - внутрішньомозкова злоякісна, швидко і інфільтративно зростаюча пухлина. Звичайно розвивається у літніх і локалізується головним чином у великих півкулях.

4. Медулобластома - злоякісна пухлина, що зустрічається переважно в дитячому віці. Локалізується переважно в мозочку. Часто здавлює, проростає або заповнює IV шлуночок. Нерідко метастазує по лікворних шляхах. Медулобластома великих півкуль рідкість.

5. Епендимома - доброякісна пухлина, зазвичай пов'язана зі стінками мозкових шлуночків. Найчастіше розташовується у вигляді вузла в порожнині IV шлуночка, рідше в бічному шлуночку.

6. Пінеалома - пухлина, яка розвивається з елементів шишкоподібної залози. Нерідко зустрічаються злоякісні варіанти цієї пухлини під назвою пінеобластоми.

7. Невринома - доброякісна, добре інкапсульована, кулястої або овальної форми пухлина корінців черепних нервів. Внутрішньочерепні невриноми в більшості випадків виходять з корінця VIII нерва, розташовуючись в мостомозочковому куті.

III. Гіпофізарні пухлини (аденоми гіпофіза і краніофарінгіоми).

IV. Метастатичні пухлини.

Нерідко зустрічаються перехідні форми між доброякісними і злоякісними пухлинами з тим або іншим ступенем недиференційованих клітинних елементів у перетворенні доброякісних пухлин у злоякісні. З клінічної точки зору найбільш істотними є локалізація внутрішньочерепної пухлини та її гістологічний характер.

Слід вважать, що явища пухлинного росту, мабуть, поліетіологічні і існує різноманіття взаємодії місцевих і загальних чинників, які виникають у процесі виникнення і зростання пухлин. Хоча деякі автори розглядають всі пухлини центральної нервової системи в якості дизонтогенетичних, більшість авторів визнають існування як дизембріологічних, так і гіперплазіогенних пухлин. Існування гіперплазіогенних пухлин підтверджується наявністю високої здатності глії до реактивної проліферації і фактами, що вказують на зв'язок розвитку пухлини з попередніми проліферативними процесами, а також спостереженнями, згідно з якими при багаторазових оперативних втручаннях нерідко виявляється поступова малигнизация пухлини.

Клінічні прояви внутрішньочерепних пухлин залежать як від наявності місцевого об'ємного утворення, так і від реакції мозкової тканини на пухлинний процес, яка має свої особливості залежно від типів росту та біологічних властивостей пухлини, стадії патологічного процесу та індивідуальної реактивності організму. Позамозкові пухлини з експансивним ростом (наприклад, менігіоми або арахноїдендотеліома) викликають насамперед подразнення або здавлення прилеглої кори і черепних нервів з розвитком атрофії кори, значними змінами цитоархітектоніки, пікнозом і склерозом гангліозних клітин. Мієлінові волокна поблизу пухлини тоншають, на деякій відстані від неї іноді набряклі, з варикозними потовщеннями. З ростом пухлини відбувається здавлення білої речовини і глибинних підкоркових утворень. При інфільтративно зростаючих доброякісних пухлинах поступово відбувається загибель гангліозних клітин в крайовій зоні пухлини. У разі інфільтративно зростаючих злоякісних пухлин глибокі зміни гангліозних клітин нерідко виявляються вже на відстані. Ділянка дійсного ураження мозку пухлиною набагато більше, ніж це можна припустити на підставі локальних неврологічних симптомів.

Навколо інфільтративно зростаючих пухлин утворюється широкий пояс проліферуючої макроглії. Ці реакції слабші біля медулобластом і злоякісних метастатичних пухлин, що пояснюється, мабуть, токсичністю і швидкістю зростання цих пухлин і відсутністю часу для розвитку в достатній мірі макрогліі.

Навколо пухлини майже постійно, а в деяких випадках і на великій відстані, спостерігаються потовщення і гіалінізація стінок дрібних і середніх судин, а також венозне повнокров'я м'яких мозкових оболонок. Наближення злоякісної пухлини до мозкових судин викликає їх різку перебудову і зміни внаслідок поєднання розладів гемодинаміки і бурхливих проліферацій елементів судинних стінок. Капілярна мережа навколо пухлини розростається, просвіт її робиться широким, відкриваються артеріо- венозні зв'язки, виникають судини кавернозного типу, стази, тромбози, дистрофія і дегенерація судинних стінок, плазмо - і геморагії. При гострих розладах кровообігу морфологічні дослідження встановлюють поширені розлади кровообігу в мозку і внутрішніх органах з діапедезними крововиливами по всьому мозку.

Як реакції на зростаючу пухлину в мозковій тканині виникають патогенетично різні форми розладів водного обміну у вигляді набряку і набухання, що мають велике клінічне значення. Мозкова тканина володіє великою схильністю до цих реакцій, які виникають як у безпосередній близькості до пухлини, так і на відстані від неї, і відрізняються різним ступенем вираженості. З особливою швидкістю і силою порушення водного обміну в мозку розвиваються при злоякісних пухлинах. Підвищення тиску, яке виникає при цьому ускладнює крово-і лімфообіг і призводить до зміщення та здавлення частин мозку, порушень вітальних функцій і, нерідко, до смертельного результату.

Особливо різке підвищення внутрішньочерепного тиску виникає у випадках, коли пухлина закриває собою шляхи руху цереброспінальної рідини, або викликає їх здавлення, при цьому у випадках оклюзії на рівні отвору Мажанді розвивається внутрішня водянка всіх шлуночків, на рівні сільвієва водогону - внутрішня водянка бічних і III шлуночків, а на рівні отвору Монро - ізольована водянка одного з шлуночків.

Клініка і діагностика. Клініка внутрішньочерепних пухлин складається з наступних синдромів: 1) синдрому підвищення внутрішньочерепного тиску; 2 ) синдрому зміщення (дислокації) мозку з розвитком килоподібних вклинень; 3 ) вогнищевих симптомів, які є або первинно- осередковими місцевими ознаками ураження безпосередньо залучених до пухлинного процесу або прилеглих відділів мозку і черепних нервів, або вторинними вогнищевими симптомами, що виникають на відстані.

Зазвичай вогнищеві симптоми при пухлинах великих півкуль передують синдрому підвищення внутрішньочерепного тиску і синдрому вклинення. Однак мозок володіє значними компенсаторними здібностями. Нерідко навіть при великих пухлинах, розташованих далеко від функціонально важливих ділянок мозку, в ранньому періоді росту вогнищеві симптоми тривалий час відсутні і хворі звертаються до лікаря у зв'язку з головним болем, або падінням зору в стадії розвитку синдрому підвищення внутрішньочерепного тиску. Вогнищеві симптоми зазвичай вказують на локалізацію пухлини і є основою топічної діагностики пухлини. Загальмозкові симптоми зазвичай свідчать лише про можливість внутрішньочерепного об'ємного процесу, але нерідко за характером дислокаційних симптомів можна судити і про найбільш імовірну локалізацію пухлини. Прояв всіх симптомів залежать від стадії захворювання, часто має свої характерні особливості, але і в цих умовах не вдається встановити чіткої послідовності прояву симптомів.

До основних загальномозкових симптомів відносяться: головний біль, блювота, запаморочення, психічні порушення, застійні диски зорових нервів. У пізніх стадіях захворювання виникають брадикардія, вегетативні розлади і прогресування порушень життєво важливих функцій.

Головний біль, як синдром підвищення внутрішньочерепного тиску, носить дифузний характер, поступово наростає і іноді досягає такого ступеня, що здається хворим нестерпним. У вираженій стадії захворювання головний біль супроводжується блювотою. При оклюзійній гідроцефалії він проявляється чіткими пароксизмами, між якими або повністю відсутній, або незначно виражений. Характерними ознаками для пароксизмальних нападів головного болю оклюзійного походження є виникнення або посилення головного болю при зміні положення голови і тулуба, часта поява болю на світанку або вранці, при спробі переходу з горизонтального положення у вертикальне.

Слід зазначити, що нерідко при внутрішньочерепних пухлинах головні болі відсутні навіть у стадії розвитку застійних дисків зорових нервів, а нейрохірургічні методи діагностики виявляють вже або велику супратенторіальні пухлину, або пухлину, що блокує шляхи відтоку шлуночкового ліквору.

Блювота, що виникає на висоті головного болю, в переважній більшості випадків є наслідком збільшення внутрішньочерепного тиску, але може виникати і внаслідок інтоксикації при злоякісних пухлинах. Блювота, що виникає поза нападу дифузного головного болю, або при наявності жорстокого болю в потилично - шийній ділянці при зміні положення голови або тулуба, або вранці, нерідко супроводжується запамороченням, є наслідком місцевого подразнення так званого блювотного центру в задній черепній ямці. Це подразнення може виникнути побічно при підвищенні внутрішньочерепного тиску і оклюзійної гідроцефалії, а також безпосередньо внаслідок тиску пухлини задньої черепної ямки на стовбурові відділи мозку.

Відчуття, що нагадує стан легкого сп'яніння, нестійкості, нудоти, що позначаються як запаморочення (але відрізняються від типових системних запаморочень), виникають при синдромі підвищення тиску у випадках локалізації пухлини в будь-якій області внутрішньочерепного простору; вважають, що в основі цих відчуттів можуть лежати застійні явища в лабіринті.

Психічні розлади . При різко підвищеному внутрішньочерепному тиску, а також при різких ступенях інтоксикації , що виникають при злоякісних пухлинах , захоплюючих обширні відділи мозку , розвивається стійке , поступово посилюється порушення свідомості типу оглушення , яке може перейти в сопор і , нарешті , в кому. Ці стани можуть наростати поступово або ж виникати гостро і коливатися по інтенсивності. У ряді випадків важко оцінити , чи є ці порушення наслідком підвищення внутрішньочерепного тиску або локального поширеного ураження лобових часток , або ж має місце їх поєднання .
Застійні соски зорових нервів при синдромі підвищення внутрішньочерепного тиску найчастіше виявляються в тій стадії захворювання , коли є вже досить виражена головний біль з епізодичною блювотою або запамороченням. Але нерідко вони виявляються окулістом випадково у хворих , що не пред'являють або майже не пред'являють скарг , що змушує лікаря провести цілеспрямоване обстеження для виключення або підтвердження об'ємного внутрішньочерепного ( в першу чергу пухлинного ) процесу. Нерідко в цих випадках при расспросе хворих з'ясовується , що зазвичай вранці у них виникають короткочасні неприємні відчуття, що нагадують головний біль. Також не настільки рідко (особливо при пухлинах задньої черепної ямки ) при випадковому виявленні застійних сосків окуліст встановлює і швидко прогресуюче значне зниження зору , загрозливе сліпотою , що зобов'язує

прискорити обстеження хворого і при необхідності провести операцію . Відносно рідко зустрічається поєднання застійного соска на одному оці з первинною атрофією на другому (синдром Фостера - Кеннеді ) виникає в тих випадках , коли пухлина , надаючи безпосередній тиск на один з зорових нервів , в той же час викликає підвищення внутрішньочерепного тиску (наприклад , при односторонній пухлини ольфакторной ямки , горбка турецького сідла або при медіальному розташуванні пухлини малого крила основної кістки). Однак не настільки рідко виникають великі труднощі при диференціації істинних застійних сосків , особливо у стадії переходу у вторинну атрофію , із змінами сосків запального генезу.
Зміни спинномозкової рідини. Підвищення тиску спинномозкової рідини має місце при всіх внутрішньочерепних пухлинах у стадії підвищення внутрішньочерепного тиску. Виражена білково -клітинна дисоціація в спинномозковій рідині (тобто підвищена кількість білка при нормальному цитозі ) характерно для неврином слухового нерва , базальних і меншою мірою конвекситальних менігіт . При доброякісних гліома склад спинномозкової рідини може бути або нормальним , або спостерігається незначно виражена білково -клітинна дисоціація . При злоякісних пухлинах ( мультиформні спонгіобластома , медулобластома ) плеоцитоз може досягти декількох сотень.

Види і приватна симптоматика внутрішньочерепних пухлин.
Пухлини великих півкуль : а) позамозкові ( внеполушарние ) пухлини - 1/ 3 випадків , б) внутрішньомозкові ( внутріполушарние ) пухлини - 2/ 3 випадків ; в) внутрішньошлуночкові супратенторіальні пухлини - 2,6 %.
Основну групу внеполушарних пухлин великих півкуль головного мозку становлять менігіоми ( арахноїдендотеліома ) . Найбільш сприятливі з точки зору можливості тотального видалення конвекситальной менігіоми ( 21-58 % всіх менінгіом ) . Парасагіттально менінгіомами називають пухлини , анатомічно пов'язані з великим серповидним відростком або стінками сагітального синуса. Вони становлять ¼ всіх менінгіом . Менінгіоми ольфакторной ямки становлять близько 10% всіх менінгіом . Вони локалізуються в передній черепній ямці , найчастіше є двосторонніми і досягають великих розмірів . Менінгіоми крил основної кістки ( в першу чергу малого крила) складають близько 18 % всіх менінгіом . Вони виходять з мозкових оболонок цій області , поширюються як в передню , так і в среднюючерепние ямки і отдавлівают лобову і скроневу частки мозку догори. Тотальне видалення цих пухлин вдається далеко не так часто , як конвекситальних і односторонніх парасагіттальной пухлин.
Інтрацеребральні ( внутрішньомозкові ) пухлини - основну групу складають гліоми ( Олігодендрогліома , астроцитоми , мультиформні спонгіобластома та ін.)
Олігодендрогліома - найбільш повільно зростаюча і доброякісна з усіх гліом , зустрічається відносно рідко , складаючи за даними різних авторів , 3-8 % всіх гліом . Повільний ріст пухлини сприяє відкладенню в ній вапна , мабуть на рентгенограмах , що надзвичайно полегшує діагностику. Хворі нерідко добре себе почувають протягом багатьох років після часткового видалення пухлини та променевої терапії.
Астроцитома - інфільтративного типу повільно зростаюча доброякісна пухлина , в якій часто виникають кістозні порожнини , що досягають великих розмірів . Астроцитоми складають , за даними різних авторів , 29-43 % всіх гліом . Повне видалення пухлини можливо тільки в рідкісних випадках . Часто відзначається рецидивирование клінічних явищ після операції і нерідко виникають показання до повторних оперативних втручань . Однак і після часткового видалення астроцитоми і подальшої рентгенотерапії спостерігаються тривалі ремісії.
Дані сучасної онкології свідчать про те , що розвивається пухлина не являє собою чогось незмінного в сенсі її морфологічних і біологічних властивостей . У літературі описані випадки злоякісного перетворення доброякісних пухлин мозку, зокрема після операції часткового їх видалення. Це стосується головним чином астроцитом , рідше - олігодендроглії , що виявили в процесі свого розвитку злоякісні риси . Описані випадки астроцитом великого мозку , повторно оперованих з подальшою рентгенотерапією , які перетворилися в кінцевому рахунку в мультиформну спонгіобластов з усіма властивими їй ознаками злоякісності .
Мультиформні гліобластоми ( спонгіобластома ) відносяться до найбільш злоякісним новоутворенням гліальних ряду , характеризуються швидким перебігом і рано наступаючим смертельним результатом. За даними різних авторів , мультиформні гліобластоми складають 19-32 % всіх гліом і 10-13 % всіх внутрішньочерепних пухлин. Видалення пухлини , зазвичай досягає великих розмірів , проводиться , як правило , частково або субтотальної , і після променевої терапії , проведеної в післяопераційному періоді , спостерігається в ряді випадків тимчасове поліпшення . Нерідко проростання пухлиною глибинних відділів мозку ускладнює її видалення. І хоча середня тривалість життя з моменту появи перших симптомів захворювання в групі оперованих хворих більше , ніж у неоперованих , через 2 роки після операції залишаються в живих лише близько 7 % оперованих хворих , хоча в літературі є повідомлення про випадки з тривалістю життя після операції до 5 -10 років.
Часна симптоматика ураження різних областей головного мозку є основою для топічної діагностики пухлин головного мозку. Однак важливим є врахування особливостей прояву цієї симптоматики при пухлинах різної гістологічної структури .
При пухлинах великих півкуль мозку оболонково - судинного ряду ( менінгіоми ) переважає повільно прогресуючий темп клінічного перебігу захворювання. У початкових стадіях захворювання при цих пухлинах , безпосередньо залучають до патологічного процесу тверду мозкову оболонку і іноді кістка , нерідко спостерігається локальна головний біль характеру місцевої цефалгии і при перкусії черепа відзначається місцева болючість , відповідна розташуванню супратенторіальні конвекситальной пухлини. Значно рідше ці локальні явища мають місце при гліома і мультиформна спонгіобластома , але в цих випадках вони виражені менш чітко і менш інтенсивно. Місцева головний біль виникає також і при рпздраженіі , натягу і стисненні пухлиною черепних нервів - це в першу чергу відноситься до базально розташованому вузлу і корінцях трійчастого нерва , а також до верхньошийний корінцях спинного мозку.
Перебіг захворювання при нейроектодермальні пухлинах в значній мірі залежить від ступеня їх зрілості або злоякісності . У той час як при астроцитомі і Олігодендрогліома переважає повільно прогресуючий темп перебігу , при гліобластомах ( мультиформна спонгіобластома ) переважає швидко прогресуючий і навіть лавиноподібний темп клінічного перебігу , при цьому , як правило , головний біль носить дифузний характер.
Більш характерно для позамозкових пухлин , що виходять з твердої мозкової оболонки і викликають вм'ятину в мозковій тканині з подальшим розвитком глибокого ложа , початкове поява симптомів подразнення кори з подальшими ознаками випадання . Судомні напади при менігіомах можуть за багато років передувати появі інших симптомів пухлини мозку, зокрема парезів і паралічів . Навпаки , при внутрішньомозкових пухлинах , що виходять з підкіркових відділів , нерідко спочатку виникають симптоми випадіння і лише надалі при проростанні пухлини в кору , можуть з'явитися ознаки роздратування у вигляді епілептичних припадків . Слід , однак , зауважити , що епілептичні прояви як ранній симптом внутрішньомозкових пухлин також зустрічається досить часто.

При менінгососудістих орухолях відзначається тривалий багаторічна наростання окремих психопатологічних симптомів , нерідко з іррітатівной забарвленням на тлі збереження особистості . Так , наприклад , при ураженні лобно - базальних відділів кори на перший план виступають афективний і моторне розгальмовування , ейфорія , благодушно - оптимістичний настрій , іноді при грубому порушенні критики до свого стану , але при схоронності орієнтування в навколишньому . при

цьому спостерігається невмотивовані переходи від благодушності і ейфорії до приступав люті і невдоволення.
Для поразки опуклою поверхні лобової частки більш характерні втрата ініціативи , активності та цілеспрямованої поведінки , млявість , рухове гальмування , збіднення мови і мислення . Симптоми , що входять до складу апатико - акінетичної синдрому , більш яскраво виражені при ураженні лівої півкулі , при цьому мова і мислення страждають більше грубо навіть у тих випадках , коли немає порушень , пов'язаних з мовною областю кори і підкірки . Порушення психіки при нейроектодермальні пухлинах лобових часток (особливо глибинних ) виражені в більш важкого ступеня , ніж при оболонково - судинних пухлинах , і це особливо яскраво виступає на перший план при злоякісних пухлинах , коли проявляється швидкий темп і масивність розвитку психопатологічної симптоматики. При цьому спостерігається астазія -Абаза , порушення орієнтації , випадає контроль за тазовими функціями , виникає глибокий розпад особистості , наростає завантаженість аж до розвитку сопорозного і коматозного станів . При цьому нерідко виявляються симптоми інтоксикації. У цій фазі захворювання часто виявляється двостороння підкіркова симптоматика .
Нерідко проста краніографія і томографія дають цінні відомості про характер і локалізації пухлини , оскільки в місці безпосереднього зіткнення пухлини з кістками виникають легко виявляються зміни (наприклад , які виявляються при менінгіоми гіперостози , узури , посилений розвиток борозен судин , що беруть участь у кровопостачанні пухлини , гіперостози в малих крилах основної кістки , в області горбка турецького сідла і ольфакторной ямки при менінгіоми цій області) . При нейроектодермальні пухлинах можуть виявлятися характерні внутрішньомозкові звапніння.
Внутрішньошлуночкових пухлини. Пухлини, що розвиваються в півкулі головного мозку і проростають у стінку шлуночка , не відносяться до власне пухлин шлуночків мозку. Ці вторинні пухлини шлуночків зазвичай мають інфільтративний ріст і не можуть бути видалені повністю .
Первинні пухлини шлуночків ( бічних і III ) розвиваються з елементів хоріоїдного сплетення , епендіми або субепендимарного шару . Вони зазвичай великі, добре відмежовані , мають порівняно невелику ніжку , зв'язує їх з мозковою тканиною , в більшості випадків доброякісні і відносяться до операбельним пухлин. Слід підкреслити відносно сприятливі умови видалення відмежованою пухлини з порожнини майже завжди розширеного при цьому бічного шлуночка і погані результати видалення пухлин III шлуночка (за винятком колоїдних кіст ) . Остання обставина пояснюється трудністю розтину III шлуночка і візуального огляду його порожнини для видалення пухлини , так як після подібної операції можуть розвинутися загрозливі симптоми дисфункції діенцефальной системи . Найкращі результати спостерігаються при видаленні колоїдних кіст , розташованих в передньому відділі III шлуночка і вибухаючої через отвори Монро. Ці кісти діаметром від 1 до 3 см містять напівпрозору масу.
Клініка пухлини бічного шлуночка складається з синдрому оклюзійної гідроцефалії бічного шлуночка з пароксизмами різко вираженого головного болю , іноді симптомів, що виникають при залученні в процес прилеглих відділів півкуль і медіальної стінки III шлуночка. Клініка пухлини III шлуночка складається з синдрому оклюзійної гідроцефалії бічних і III шлуночка , нерідко з симптомами залучення в патологічний процес стінок і дна III шлуночка.
Пухлини гіпофізарно - гіпоталамічної області. Пухлини гіпофіза складають , за даними різних статистичних звітів , 7-18 % всіх пухлин головного мозку. У цілому ж пухлини аденогіпофізарной ряду ( пухлини передньої долі гіпофіза і краніофарінгіоми ) серед новоутворень головного мозку стоять на третьому місці після нейроектодермальні і менінгососудістих пухлин.
Пухлини передньої долі гіпофіза відбуваються з залізистих клітин , і є аденомами . З трьох видів залізистих пухлин придатка мозку найбільш часто зустрічаються хромофобние аденоми , еозинофільні аденоми наболидаются помітно рідше , а базофільні - вельми рідко. Пухлини задньої долі гіпофіза ( нейрогіпофіза ) також зустрічаються рідко. Крім доброякісних пухлин , існують анапластіческіе аденоми гіпофіза , які становлять малігнізуються пухлини аденогіпофіза і є перехідною фазою до аденокарцином , а також метастази раку з інших органів в гіпофіз .
Пухлини гіпофіза клінічно проявляються ендокринними порушеннями , залежними від розладу гормоновиделітельной функції гіпофіза , змінами конфігурації і структури турецького сідла , а надалі - офтальмологічними і неврологічними симптомами, що свідчать про вихід пухлини за межі турецького сідла і тиску на хиазму , дно III шлуночка і інші відділи мозку .
Ендокринні порушення не залежать від розмірів і напрямку росту пухлини гіпофіза і проявляються наступними синдромами.
1 . Адіпозогенітальная дистрофія , що виявляється у дорослих ожирінням і симптомами гипогенитализма , до яких у дітей приєднується затримка росту , розглядається як синдром гіпофункції передньої долі гіпофіза і в разі пухлин його найбільш часто зустрічається при хромофобних аденомах .
2 . Акромегалія і гігантизм розглядаються як прояви гіперпітуітарізма , найбільш часто зустрічаються при еозинофільних аденомах гіпофіза. При цьому часто спостерігаються порушення статевих функцій , поліфагія (підвищення апетиту аж до обжерливості ) , полідипсія (надмірна спрага) і нерідко розлади вуглеводного обміну .

2 . Синдром Іценко - Кушинга спостерігається при рідко зустрічаються базофільних аденомах гіпофіза , які не досягають великих розмірів , не викликають змін турецького сідла , не чинять тиск на прилеглі відділи мозку і тому рідко підлягають оперативному втручанню .
При ендоселлярних пухлинах відзначається збільшення порожнини турецького сідла , приймаючої зазвичай баллонообразное форму. У міру зростання пухлини і виходу її за межі турецького сідла відбуваються подальше збільшення його розмірів і зміна конфігурації . Спостерігаються здавлення основної пазухи , стоншення і подритие клиновидних відростків , нерівномірна порозность і деструкція різних відділів турецького сідла. Поки пухлина розташовується в межах турецького сідла , вона клінічно проявляється ендокринно- обмінними розладами і змінами сідла , іноді - головними болями , світлобоязню і сльозотечею , які , мабуть , є наслідком впливу пухлини на нервові утворення діафрагми турецького сідла. У цій стадії пухлина позначається як ендо - або інтраселлярно . Надалі пухлина розтягує і випинає догори діафрагму турецького сідла , виходить за його межі і тоді позначається як ендосупраселлярная (іноді ендопараскпраселлярная ) , надаючи при цьому в першу чергу тиск на перехрещуються в центральних відділах хіазми волокна зорових шляхів , що призводить до випадання скроневих половин полів зору ( бітемпоральнаягеміанопсія ) . Потім прогресують явища первинної атрофії зорових нервів і зниження зору з виходом в сліпоту . Своєчасне видалення пухлини гіпофіза зазвичай призводить до швидкого регресу офтальмологічних порушень.
Неврологічні порушення включають пірамідні симптоми як наслідок впливу пухлини на ніжки мозку , діенцефальні симптоми при дії пухлини на утворення дна ІІІ шлуночка (напади каталепсії , запаморочення , посиленого потовиділення , підвищеної сонливості та ін), а також ознаки роздратування і здавлення базально розташованих поблизу турецького сідла черепних нервів. При впливі пухлини на лобно - базальні і діенцефальні відділи мозку або при ликвородинамических порушеннях , які можуть бути наслідком здавлення пухлиною порожнини ІІІ шлуночка , спостерігаються гострі психічні розлади . Краніофарінгіоми , або пухлини кишені Ратко , складові 2-7 % всіх внутрішньочерепних пухлин , ростуть з решти нередуцірованних елементів ембріонального краніофарінгеального кишені Ратко , утворюються багатошаровим плоским епітелієм шкірного типу і є дізембріогенетіческіе пухлинами. Краніофарінгіоми можуть виникати по всьому ходу ембріонального кишені Ратко . При цьому найчастіше зустрічається супраселлярная і ендосупраселлярная локалізація пухлини.

Отменить изменения

Найчастіше пухлина розвивається в дитячому та юнацькому віці і зазвичай проявляється адіпозогенітальная синдромом або, в окремих випадках , гіпофізарний нанізм з різним ступенем відставання в рості , недорозвиненням скелета , затримкою окостеніння , інфантилізмом і відсутністю вторинних статевих ознак . У дорослих пухлинний процес протікає з елементами гіпогенітальних порушень (зниження статевої функції , порушення менструального циклу і т.д.).
Краніофарігіоми не дають інфільтративного росту і зазвичай здавлюють прилеглу мозкову тканину. Поки пухлина залишається в межах турецького сідла , вона викликає головним чином рентгенологічні симптоми , характерні для пухлини гіпофіза , розширюючи і руйнуючи турецьке сідло.

Супраселлярние пухлини розташовуються над турецьким сідлом , відмежовуючи знизу його діафрагмою і основою черепа , спереду - хиазмой , ззаду - ніжками мозку , а зверху - сірим бугром і інтерпедункулярним простором. Поширюючись супраселлярно , пухлина надає дію на хиазму , зорові тракти і нерви і викликають хіазмальний синдром , до деякої міри аналогічний пухлин гіпофіза ( бітемпоральнаягеміанопсія , первинна атрофія зорових нервів , зниження зору . ) . Стінки кістозної епітеліальної внутрішньопухлинні порожнини продукують холестерин , кальцій , мутно - кавову рідину і тяжі епітеліальних елементів . При подальшому зростанні краніофарінгіоми , що має схильність до кістозного переродження , пухлина нерідко здавлює ІІІ шлуночок або проникає в його порожнину або бічні шлуночки . Внаслідок утруднення ликвороциркуляции розвивається внутрішня водянка головного мозку. При цьому , як правило , спостерігається синдром підвищення внутрішньочерепного тиску і застійні соски зорових нервів.
Більш ніж у половині випадків пухлин кишені Ратко в стромі пухлини або стінці її кісти з'являються звапніння (зазвичай у вигляді окремих вкраплень дрібних петрификатов ) . Виявлення їх на краніограммах - один з найбільш достовірних ознак цих пухлин. Перші симптоми захворювання можуть виявитися в дитинстві ендркрінно - обмінними порушеннями , причому надалі протягом десятиліть може не бути ніяких ознак прогресування пухлини. В інших випадках після тривалої ремісії швидко настає різке погіршення і виникають показання до операції .
Горбка турецького сідла складають 7-9 % всіх менінгіом головного мозку. Ці доброякісні інкапсульовані пухлини , що мають сферичну форму ( іноді з горбистою поверхнею) , беруть свій початок з арахноідальних відщеплень твердої мозкової оболонки в області переднього межкавернозного синуса відповідно горбку турецького сідла. Вони добре відмежовані від поверхні мозку , початкових стадіях росту заповнюють проміжок між зоровими нервами , зміщуючи їх убік і догори. Місце прикріплення пухлини до горбку турецького сідла відносно широке , часто розташовано кілька асиметрично - збоку від середньої лінії , тому пухлина нерідко надає спочатку переважне тиск на один з зорових нервів. У міру подальшого зростання пухлина отдавлівает хиазму догори і вкінці , впроваджується в супраселлярних простір і зміщує воронку мозку. Передній полюс пухлини напливає на майданчик , розташовану попереду горбка турецького сідла , викликає здавлення нюхових трактів і утворює ложі в задніх відділах базальних поверхонь лобових часток .
Горбка турецького сідла вражають переважно осіб середнього і літнього віку . Внаслідок асиметричного розташування пухлини спочатку в процес втягується прехіазмальная частина одного зорового нерва, тому зорові порушення спочатку виявляються на одному оці , та лише через досить значний проміжок часу (від декількох місяців до декількох років ) проявляється характерний хіазмальний синдром . У зв'язку з цим в ранній стадії захворювання в ряді випадків вдається виявити зниження зору на одному оці як результат первинної атрофії зорового нерва. У полі зору цього ока спостерігається випадання скроневої половини або центральна скотома , або поєднання скотоми з дефектом поля зору в скроневій половині . Характерним для цих пухлин є так званий хіазмальний синдром, що характеризується первинною атрофією зорових нервів із зниженням зору і битемпоральной гемианопсией різного ступеня вираженості. Ураження інших черепних нервів ( I , III , V , VI ) настає тільки в тій стадії , коли пухлина досягає великого розміру. Вплив пухлини на гипоталамическую область може проявитися порушеннями вуглеводного і жирового обміну в пізній стадії захворювання.
Психічні розлади у вигляді нерізкого зниження критики у своєму стану , ослаблення пам'яті , млявості , благодушності , ейфорії обумовлюються порушенням лобно - діенцефальной функціональної системи . Симптоми вираженого підвищення внутрішньочерепного тиску аж до застійних сосків зорових нервів при цих пухлинах зустрічаються рідко. Це пояснюється тим , що пухлина відносно легко діагностується на підставі офтальмологічних порушень внаслідок розташування в розвилці хіазми .
Білково -клітинна дисоціація виявляється в ¾ випадків . Приблизно в половині випадків на краніограммах вдається виявити місцеві зміни - гіперостоз горбка і сфеноідальние майданчики , ущільнення або нерівність контурів горбка , петрифікати в пухлині , гіперпневматізація пазухи основної кістки .

Пухлини задньої черепної ямки.
Серед пухлин задньої черепної ямки пухлини мозочка займають перше місце , потім слідують невриноми слухового нерва , пухлини IV шлуночка та іншої локалізації .
Пухлини мозочка і IV шлуночка проявляються наступними ознаками : 1) прогресуванням вогнищевих мозжечкових і мозочково - вестибулярних симптомів , пов'язаних з локальним ураженням мозочкової тканини. До них відносяться мозочкова гіпотонія , розлади координації рухів у кінцівках , порушення статики та ходи , які проявляються атаксією при стоянні і ходьбі , шатаюшаяся хода з широко розставленими ногами , зигзагоподібним відхиленням або відхиленням в певну сторону від заданого напрямку руху ( « хода п'яного »); 2 ) стовбуровим синдромом , що виникають в результаті здавлення стовбура на рівні задньої черепної ямки. У цей синдром синдром входить локальна блювота , обумовлена роздратуванням стовбура , що нерідко виникає поза нападу головного болю , іноді одночасно з запамороченням , що є наслідком роздратування або дисфункції вестибулярних утворень , закладених в дні IV шлуночка , ністагм , симптоми ураження ядер , прасположенних в стовбурі , в першу чергу IX -X нервів , що виявляються у вигляді утруднення ковтання за поперхіванія , так званої бульбарної промовою і т.д.; 3 ) порушення функції черепних нервів , розташованих в межах задньої черепної ямки , 4) синдром підвищення внутрішньочерепного тиску , обумовлений гідроцефалією .
З доброякісних пухлин мозочка найчастіше зустрічаються інфільтративні , зростаючі астроцитоми , пов'язані з нейроектодермального ряду, і лграніченние ангіоретікуломи , пов'язані з менінгососудістому ряду пухлин. Астроцитоми розташовуються або в черв'яка , або в півкулі мозжкчка ; вони можуть виходити з стінок IV шлуночка , проростаючи потім у мозжечоу , або, в окремих випадках , захоплювати майже весь мозочок .
З клінічної точки зору є всі підстави для чіткого розмежування мозжечкових астроцитом , які часто можна видалити повністю , від астроцитом великих півкуль , коли повне видалення пухлини є відносною рідкістю , а продовжений ріст після її часткового видалення - правилом . Астроцитоми мозочка на противагу Астроцитома великого мозгамакроскопіческі добре відмежовані від мозочковій тканини , що полегшує тотальне видалення пухлини. У більшості випадків астроцитоми мозочка кістозного походження , і розтин великої кістозної пухлини , навіть без видалення пухлинного вузла , призводить до хорошого стану хворих протягом ряду років. Зазвичай при частковому видаленні пухлини через кілька років прогресуюча симптоматика , пов'язана з продовженим ростом пухлини , вимагає повторної операції і тому слід завжди прагнути до радикальності .
При ангіоретікуломах вузол пухлини , як правило , локалізується близько до поверхні мозочка або прилягає до довгастого мозку і пов'язаний з

арахноідальной оболонкою . У більшості випадків ангіоретікулому мозочка вдається під час операції видалити повністю .
Медулобластома - злоякісні пухлини мозочка і IV шлуночка , складають в дитячому віці близько половини всіх субтенторіальних і близько 1 / 5 всіх внутрішньочерепних пухлин. У дорослих медулобластома зустрічаються відносно рідко , що обумовлює велику частоту злоякісних гліальних пухлин мозочка у дітей у порівнянні з дорослими . Медуллоюластома - надзвичайно швидко зростаюча пухлина . Вона вражає найчастіше черв'як , поширюється в подальшому на півкулі і , проростаючи дах IV шлуночка , впроваджується в його порожнину , зазвичай залишаючи дно шлуночка вільним. Тампонуємо Сільвією водопровід і спускаючись у велику цистерну , пухлина нерідко викликає важкі оклюзійні напади , що вимагають невідкладного хірургічного втручання. Медулобластома схильна до поширення і метастазування по субарахноїдальним просторам.
При медуллобластома задньої черепної ямки у дітей нерідко спостерігається гострий перебіг з високою температурою і різкими менінгеальними явищами , зміни складу спинномозкової рідини і крові запального характеру. Поряд з цим наростають мозочкові , стовбурові і бкльбарние симптоми на рівні зедней черепної ямки. У дорослих , навпаки , в більшості випадків перебіг захворювання в доопераційному періоді не відрізняється від такого при доброякісних пухлинах , за винятком меншої тривалості захворювання і більшої швидкості зростання загальномозкових і локальних симптомів. Процес протікає без симптомів , що характеризують запальну форму захворювання .
Нерідко серед пухлин IV шлуночка зустрічаються епендимоми , що розвиваються з епендіми . У більшості випадків ці пухлини зрощені з дном ромбовидної ямки в небезпечній області писальної пера , тому їх вдається видалити лише частково.
Менінгіоми задньої черепної ямки становлять лише 7% пухлин цієї локалізації і при розташуванні в задніх відділах можуть бути видалені тотально .
Невриноми слухового нерва у відносно ранніх стадіях свого розвитку , розташовані в мостомозжечковом кутку , ведуть до одночасного виключення вестибулярної і слухової функції VIII нерва (відсутність реактивного ністагму при калоріческой пробі , зниження слуху або глухота ) . Потім у процес втягується близько розташований лицьовий нерв , що супроводжується його парезом або паралічем . При подальшому зростанні пухлина викликає здавлення і деформацію прилеглих відділів довгастого мозку , моста мозку і мозочка , утворюючи в них глибоке ложе. Тоді проявляються стовбурова і мозочкова симптоматика ( ністагм , порушення координації в рухах кінцівок , статики і ходи , бульбарні розлади у вигляді поперхіванія і гугнявою мови). І нарешті , у зв'язку із здавленням області сильвиева водопроводу утруднюється відтік ліквору з шлуночкової системи з розвитком клінічної картини оклюзійної гідроцефалії та синдрому підвищення внутрішньочерепного тиску.

Пухлини мозкового стовбура. Серед пухлин мозкового стовбура зустрічаються різного виду гліоми ( мультиформні спонгіобластома , астроцитоми ) , саркоми , метастази раку та ін Внутрістволовие пухлини проявляються клінікою поразки ядер і провідних систем сствола .
До пухлин мозкового стовбура відносяться наступні.
1 . Пухлини середнього мозку ( ніжок мозку і четверохолмія ) , які проявляються альтернірующій синдромом Вебера (ураження окорухового нерва на стороні пухлини в поєднанні з парезом або паралічем кінцівок і ураженням лицьового і під'язикового нервів супрануклеарная типу на протилежному боці ) і синдромом Бенедикта (ураження окорухового нерва на стороні пухлини в поєднанні з мозочкового характеру тремтінням кінцівок і іноді геміанестезією на протилежній стороні).
2 . Пухлини мосту мозку , які проявляються найчастіше ( особливо в початковій стадії захворювання) синдромом ураження половини вароліева моста мозку ( альтернирующий синдром у вигляді ураження V , VI , і VII нервів на стороні пухлини і геміпарезу на протилежній стороні). Іноді пухлина , яка розвивається поблизу ядер лицьового чи відвідного нерва , проявляється ураженням цих нервів , і тільки потім, у міру її проростання до основи мозку , приєднуються пірамідні симптоми і пізніше - розлади чутливості . При розташуванні пухлини в області покришки уражаються головним чином ядра черепних нервів , розташованих в дорсальних відділах моста мозку.
3 . Пухлини довгастого мозку , які проявляються ураженням ряду сконцентрованих в цій області на незначному просторі ядер черепних нервів ( VIII- XII ) , рухових , чутливих і мозжечкових шляхів і життєво важливих центрів (особливо дихання). Типовими симптомами цих пухлин є ослаблення слуху або глухота на одне вухо , парези і атрофії м'язів м'якого піднебіння і глотки , параліч гортані , атрофічний параліч мови , дизартрія , дисфагія , блювання , запаморочення, порушення статики та ходи , розлад чутливості в дистальних відділах трійчастого нерва , а також провідникові рухові і чутливі порушення на протилежній стороні тіла , порушення серцевої діяльності та дихання.

Метастатичні пухлини мозку. Джерелом метастазування раку в мозок може бути будь-який орган . Найбільш часто воно відбувається з легких , потім з молочної залози , нирок і т.д. Статистичні дослідження останніх років вказують на значну кількість випадків

бронхогенного раку у всіх країнах світу , при цьому рак легкі метастазує в мозок по системі легеневих вен раніше і частіше , ніж пухлини інших органів. Частота метастазування в головний мозок при раку легенів коливається , за даними різних авторів , в межах 11-50 % випадків. Основний шлях метастазування в мозок - гематогенний , але спостерігається метастазування і по лімфатичних і лікворних шляхах .
Метастази раку в головний мозок зустрічаються у вигляді солітарних або множинних вузлів і більш дифузного ураження мозку і його оболонок . Супратенторіальні локалізація метастазів спостерігається приблизно в 3 рази частіше , ніж субтенторіальних . Торкаючись послідовності появи симптомів первинного ракового вогнища і церебральних метастазів , слід зазначити , що приблизно в одній половині випадків спочатку проявляється неврологічна симптоматика внутрішньочерепної пухлини , а в іншій - мозкові симптоми виникають на тлі проявляється раку внутрішніх органів. У зв'язку з цим часто оперативне вмешательмство проводиться при симптомах внутрішньочерепної пухлини без певних даних про наявність метастазів раку в мозок , і тільки гістологічний аналіз видаленої пухлини видаленої пухлини уточнює її характер.
У багатьох випадках неврологічне обстеження з використанням звичайно вживаних у клініці нешкідливих або щодо безпечних додаткових методах ( краніографія , ЕЕГ , ЕхоЕГ , дослідження спинномозкової рідини і т.д. ) в достатній мірі уточнює характер і локалізацію процесу і визначає показання до оперативного втручання . Однак нерідко клінічне обстеження хворого не дозволяє встановити діагноз з таким ступенем достовірності , яка необхідна для операції. Тоді доводиться підтверджувати і уточнювати діагноз за допомогою таких методів дослідження , як ангіографія та пневмографа , або ж комп'ютерна томографія .

Лікування . Лікарськими засобами можна домогтися лише тимчасового зменшення синдрому підвищення внутрішньочерепного тиску і дислокаційних синдромів. У всіх можливих випадках показано тотальне видалення пухлини як єдино радикальний метод лікування.
Часткове видалення пухлини проводиться в тих випадках , коли під час операції з'ясовується неможливість її тотального видалення , або якщо необхідно ліквідувати загрозливі симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску і порушення ликвороциркуляции .
Протипоказаннями до операції є в першу чергу розташування пухлини в недоступних для успішного хірургічного втручання областях ( наприклад , внутрістволовие пухлини , що не викликають підвищення внутрішньочерепного тиску) і злоякісні обширні пухлини в старечому віці , коли опастностьопераціі перевищує тимчасовий ефект декомпресії.
При неоперабельний пухлини , що викликає загрозливі симптоми оклюзійної гідроцефалії (наприклад , при інфільтруючих пухлинах III шлуночка або сильвиева водопроводу) , показані паліативні операції з приводу оклюзійної гідроцефалії . Після цього часто настає тривале поліпшення , пов'язане з ліквідацією синдрому підвищення внутрішньочерепного тиску внаслідок труднощів ликвороциркуляции .
Променева терапія неоперабельних внутрішньочерепних пухлин в умовах інтактного черепа в більшості випадків не відображено , так як при цьому розвиваються набряк і набухання мозку і можуть швидко проявитися синдроми вклинения з летальним результатом. Променева терапія в подібних випадках може бути призначена тільки після попередньої декомпресії.
При відсутності показань до оперативного втручання променева терапія без попередньої декомпресії може бути призначена тільки при тих пухлинах , які рідко викликають симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску (пухлини гіпофіза , внутрістволовие пухлини).
Показання до оперативного втручання при метастази раку в мозок виникають тільки в тих випадках , коли є клінічні дані про одиничному метастазі , локалізація його ясна , видалення можна здійснити без великих труднощів , відсутня кахексія . Треба підкреслити відносну частоту одиничних солітарних метастазів раку в мозок. За патологоанатомічним даними , при раку внутрішніх органів з метастазами в мозок поодинокі внутрішньочерепні метастази виявляються більш ніж в 1 /3 випадків .
ВНУТРІШНЬОЧЕРЕПНІ ЗАХВОРЮВАННЯ З об'ємного процесу

КЛІНІЧНА КЛАСИФІКАЦІЯ ПУХЛИН ГОЛОВНОГО МОЗКУ

(Т ) первинна пухлина
ТХ - недостатньо даних для оцінки первинної пухлини
ТО - первинна пухлина не визначається

Пухлини , що локалізуються вище мозочкового намету
Т1 - пухлина однієї гемісфери , до 5 см в у найбільшому вимірі
Т2 - пухлина однієї гемісфери , більше 5 см в у найбільшому вимірі
Т3 - пухлина поширюється на систему шлуночків
Т4 - пухлина поширюється за середню лінію головного мозку на протилежну гемісфер або поширюється нижче мозочкового намету

Пухлини , що локалізуються нижче мозочкового намету
Т1 - пухлина однієї гемісфери , до 3 см в у найбільшому вимірі
Т2 - пухлина однієї гемісфери , більше 3 см в у найбільшому вимірі
Т3 - пухлина поширюється на систему шлуночків

Т4 - пухлина поширюється за середню лінію головного мозку на протилежну гемісфер або поширюється вище мозочкового намету

(М) Метастази
МХ - недостатньо даних для оцінки віддалених метастазів
МО - отдаленниех метастазів НЕ определяетс
М1 - визначаються віддалені метастази

гістопатологічного класифікація
GX - недостатньо даних для оцінки ступеня злоякісності
G1 - високодиференційована пухлина
G2 - пухлина середнього ступеня диференціації
G3 - малодиференційовані пухлина
G4 - недиференційована пухлина

Гістологічні типи пухлин
1 . астроцитоми
2 . Олігодендрогліома
3 . Епендимоми і пухлина хориоидального сплетення
4 . гліобластоми
5 . медулобластома
6 . менінгіоми
7 . Нейролеймоми ( невриноми , шванома )
8 . гемангіобластоми
9 . Нейросаркоми
10 . саркоми

хірургічна класифікація
1 . Доброякісні пухлини , доступні для хірургічного втручання і потенційно повністю виліковні
2 . Повільно зростаючі доброякісні пухлини , які не можуть бути повністю вилучені з-за хірургічно недоступною локалізації
3 . Швидкозростаючі злоякісні пухлини , часткове видалення яких не змінює результату хвороби .

Практична класифікація інтракраніальних пухлин

Локалізація пухлини
Супратенторіальна			Субтенторіальна
Гемисфери	Средня лінія	Дорослі		Діти
Гліобластома	Аденома гіпофіза	Ангіобластома		Епендімома
Астроцитома	Краніофарингі-ома	Метастази		Гліома стовбуру мозку
Олігодендрогліома	Пінеальна пухлина	Шванома VIII нерва		Астроцитома мозочка
Менінгома	Колоїдна кіста	Менінгіома		Медулобластома
Метастази

Локалізація пухлин головного мозку

Локалізація	Симптомі	Тип пухлини
Лобна доля	Зміна особистості, головний біль, епілепсія, гіпо- або аносмія	Менінгіома (ольфакторной ямки, крила сфеноїдальної кістки, парасагітальна), астроцитома, гліобластома, олігодендрогліома, метастази (рак легені, молочної залозі, меланома)
Скронева доля	Епілепсія (психомоторні напади), афазія, геміпарез, гомонімна геміанопсія, зміни особистості	Меланома крила сфеноїдальної кістки, гліобластома, астроцитома, олігодендрогліома, метастази (рак нирки, шлунку)
Тімʼяна доля	Епілепсія, геміпарез, геміанопсія	Менінгіома (фалькса, конвекситальна), гліобластома, олігодендрогліома, метастази (рак легені, молочної залози,нирки, меланома)
Потилична доля	Гомонімні порушення полів зору, зорові симптомі	Менінгіома (парасагітальна, тенторіальна), гліобластома, метастази (рак легені, нирки, молочної залози)
Шлуночки	Кризи підвищення ВЧТ (оклюзійна гідроцефалія)	Епендимома, папілома сплетення, епідермоїд, дермоїд, менінгіома фалькса, колоїдна циста
Базальні ганглії	Геміпарез, таламічний синдром	Астроцитома, олігодендрогліома, гліобластома, метастази (рак легені, молочної залози)
Середній мозок	Ендокринні розлади (гіпоталамус), синдром Паріно, парези ЧМН, оклюзійна гідроцефалія (підвищення ВЧТ)	Гліома (у дітей), пінеалома
Стовбур мозку	Парези таи паралічі ЧМН, порушення чутливості, симптомі підвищення ВЧТ, оклюзій на гідроцефалія	Гліома (у дітей), астроцитома, метастази (рак молочної залози, легені, нирки), невринома під'язикового нерву, пухлини скату (хордома, менінгіома, епідермоїд, хондрома)
Мозочок	Геміатаксія, падіння, гіпотонія м'язів, різке підвищення ВЧТ (оклюзійна гідроцефалія)	Спонгіобластома і медулобластома у дітей, епендімома 4-го шлуночка, ангіобластома, метастази (рак шлунку, легені, молочної залози)
Мосто-мозочковий кут	Тинуїт, глухота, компресія VII, V ЧМН, геміатаксія, головний біль, пізніше – підвищення ВЧТ	Невринома слухового нерву, менінгіома, дермоїд, аневризма, невринома трійчастого нерву
Турецьке сідло	Головний біль, ендокринні розлади, бітемпоральна геміанопсія	Аденома гипофіза, краніофарингіома, менінгіома горбка турецького сідла, епідермоїд, аневризма, глидма зорового нерву у дітей

РЕКОМЕНДАЦІЇ ПО ЛІКУВАННЯ СПОСТЕРЕЖЕННЯ
ЗА ДОРОСЛИМИ хворих з пухлинами МОЗКУ

КТ сканування через кожні 4 тижні після оперативного втручання становить основу для спостереження за хворими пухлинами головного мозку , У невідкладних випадках необхідно дотримуватися наступних правил :
1 . Доброякісні пухлини ( Шкала ВООЗ - 1)
• Повторне клінічне обстеження завжди з КТ скануванням через 3 , 6 , 12 місяців , а в подальшому тільки при розвитку симптомів.
• При аденомах гіпофіза потрібно регулярне ендокринологічне обстеження
• У разі рецидиву пухлини реоперація разом з / або тільки радіотерапія .

2 . Полудоброкачественние пухлини ( Шкала ВООЗ - 2 )
• Повторне клінічне обстеження завжди з КТ скануванням через 3 місяці протягом року , а потім 1 раз на рік
• У разі рецидиву пухлини реоперація разом з / або тільки радіотерапія (доза 60 Гр) , спрямована на пухлину.

3 . Злоякісні пухлини і метастази ( Шкала ВООЗ - 3 або 4 )
• Радіотерапія пухлини (доза 60 Гр) , можлива хіміотерапія при гліома , епендимоми і медуллобластома , з додатковим інтратекального введення протипухлинних препаратів або профілактичної радіотерапією .
• При метастази опромінення всього головного мозку (доза 30-40 Гр ) та / або хіміотерапія (використовується в основному при пухлинної інфільтрації оболонок мозку) ; опромінення голови і хребта ( при лікворна метастазировании ) . Деякі пухлини вимагають спочатку первинного опромінення , з подальшим контролем спинномозкової рідини і можливої цитостатичної хіміотерапії.

Показання до радіотерапії при пухлинах мозку
•Злоякісна гліома

• Олігодендрогліома (тільки після субтотальної резекції або якщо анапластична )

• Дісгермінома *

• Первинна лімфома ЦНС *

• Медулобластома **

• Епендимома **

• Менінгіома ( злоякісна , неоперабельна , які не повністю видалена )

• Аденома гіпофіза (після субтотального видалення або після неефективної лікарської терапії )

• Хордома основи черепа

* - Первинна радіотерапія (після підтвердження на біопсії )

** - Профілактичне опромінення черепа і хребта ( 40 Гр на кожен)
Показання до хіміотерапії при пухлинах мозку

• Злоякісна гліома BCNU внутрішньовенно

• Первинна лімфома ЦНС Метотрексат (MTX) + Цитозин-

арабінозід (ArAC) інтратекально

• Пухлинна інфільтрація MTX + ArAC інтратекально +

краніоспінальними опромінення
Медикаментозна терапія набряку мозку

Препарат	Доза	Шлях введення	Покази та коментарі
Глюкокортикостероїди
Дексаметазон	10-100 мг, потім по 4 мг 4 рази на добу	Внутрішньовенно або орально	Надається перевага метилпреднізолону через низький мінералокортикоїдний ефект. Показано
Преднізолон	60 мг, потім по 25 мг 4 рази на добу	орально	Призначення антацидних засобів для захисту слизової оболонки шлунку. Ефективні при набряку мозку внаслідок пухлини чи абсцесу. Неефективні при інсультах.
Метилпреднізолон	60 мг, потім по 25 мг 4 рази на добу	Внутрішньовенно або орально
Гідрокортизон	300 мг, затем 130 мг 4 раза в сутки	Внутрішньовенно або орально
Осмотичні діуретики
Маннітол	20% р-р 1,5-2 г/кг ваги	Внутрішньовенно протягом 0,5-1 години	Дегідратуючий ефект наступає швидко, але не тривалий. Більш, ніж два внутрішньовенних застосування неефективні.
Мочевина	1-5 г/кг		Побічні дії:
Глицерин	1,5-4 г/кг/сутки: 1,2 г/кг спочатку, потім 0,5-1,0 г/кг кожні 4-6 годин	орально	осмотичний діурез, дизбаланс електролитів, гіперосмолярний стан; при прийомі гліцерину – нудота і блювання.
Інші
Антидеполярізуючі міорелаксанти		Внутрішньовенно	Для забезпечення контрольованої вентиляції
Фенобарбітал	20 мг/кг протягом години, потім 100-200 мг/годину	Внутрішньовенно крапельно	Уникати гіпотензії
Гіпертонічний (7,2%) р-н NaCl	1,5 мл/кг ваги	Внутрішньовенно крапельно 15 хвилин	Знижує ВЧТ, збільшує перфузійний тиск, не змінює диурез та середній артеріальний тиск. Ефективно знижує ВЧТ при ЧМТ

1 2 3 4 5

скачати