Пухлини головного мозку
У структурі загальної онкологічної захворюваності пухлини головного мозку складають 0,7-1,5%. Частота виявляє мості виникнення пухлин головного мозку складає 10 випадків на 100 тис. населення (Японія), 7 випадків на 100 тис. населення (США). Розповсюдженість первинних пухлин головного мозку в популяції складає від 4 до 14 на 100 тис. населення з щорічним збільшенням на 1%. Ріст захворюваності пухлинами головного мозку пов’язуються підвищенням рівня забрудненості оточуючого середовища.
Гістологічна класифікація пухлин ЦНС (ВООЗ,1993).
1. Пухлини з нейроепітеліальної тканини
Астроцитарні пухлини
Астроцитома:
Фібрилярна
Протоплазматична
Анапластична (злоякісна) астроцитома
Гліобластома
Олігодендрогліальні пухлини
Олігодендрогліома
Анапластична (злоякісна) олігодендрогліома
Епендімарні пухлини
Пухлини судинного сплетення
Папілома судинного сплетення
Рак судинного сплетення
Ембріональні пухлини
Медулобластома
Нейроепітеліальні пухлини неясного генезу
Полярна спонгіобластома
Гліоматоз мозку
Пухлини шишковидної залози
Пінеоцитома
Пінеобластома
2.Пухлини черепних та спіральних нервів
Шваннома (неврилеммома, невринома)
Целюлярна
Плексиформна
Меланінвмісна
Нейрофіброма
Солитарна (обмежена)
Плексиформна (сітчаста)
Злоякісна пухлина периферичного нервового стовбура (неврогенна саркома, анапластична нейрофіброма, “злоякісна шваннома”)
3. Пухлини мозкових оболонок
Пухлини з менінготеліальних клітин
Менінгіома
Атипічна менінгіома
Анапластична (злоякісна) менінгіома
Мезенхімні пухлини
Ліпома
Хондросаркома
Рабдоміосаркома
4. Лімфоми і пухлини кровотворної тканини
Злоякісні лімфоми
Плазмоцитома
Гранулоклітинна саркома
5. Пухлини із ембріональних клітин (герміногенні)
Гермінома
Тератома
Ембріональний рак
6. Кисти та пухлиноподібні ураження
Дермоїдна киста
Епідермоїдна киста
Колоїдна киста 3 шлуночка
7. Пухлини ділянки турецького сідла
Аденома гіпофіза
Краніофарінгіома
8. Пухлини, що вростають в порожнину черепа.
Хордома
Хондрома
Хондросаркома
Парагангліома
9. Метастатичні пухлини
10. Пухлини, що не класифікуються.
КЛАСИФІКАЦІЯ пухлин головного мозку (Л.И.Смирнов,1954) Ця класифікація базується на принципі гістогенезу, тобто на генетичних відношеннях пухлинної тканини до тканин, які складають ЦНС, з яких вона виникає.
1.Нейроектодермальні пухлини – найбільш багаточисельна та різноманітна група пухлин, яка складає понад 50% усіх пухлин головного мозку. До неї відносяться наступні групи пухлин: а) макрогліального ряду (астроцитоми, астробластоми, полярні спонгіобластоми, медулобластоми), б) олігодендрогліального ряду, в) епендімарного ряду (епендімоми, епендімобластоми), г) хоріоїдного ряду (хоріоїдпапіломи, хоріоїдкарциноми, хоріоїдепітеліоми), д) пінеального ряду (пінеобластоми, пінеоцитоми), е) пухлини шванівського ряду (невриноми, шваноми), ж)_гангліоклітинного ряду (гангліоневроми, симпатобластоми). Ці пухлини класифікуються також по ступені злоякісності: астроцитома, атипічна астроцитома, гліобластома.
Нейроектодермальна група пухлин знаходиться по частоті на першому місці (56%). Гліальні пухлини складають – 45% всіх пухлин головного мозку. Найбільш часто діагностуються пухлини великих гемісфер – 70% випадків. Найбільш часта локалізація півкулевих гліом – скронева, лобна, тім’янна.
2. Оболонково-судинні пухлини побудовані з елементів мозкових оболонок і судинних стінок. – арахноендотеліоми або менінгіоми, судинні пухлини (ангіоми), мезодермальні пухлини (фіброми, остеоми, хордоми, ліпоми)
3. Гіпофізарні пухлини (пухлини хіазмально-селярної локалізації) – займають біля 11% всіх пухлин головного мозку. До них відносяться аденоми гіпофізу, що ростуть з передньої долі аденогіпофізу і краніофарінгіоми, що ростуть з кармана Ратке.
4. Бідермальні пухлини (0,5%) – пухлини, що ростуть з елементів, які є похідними двох зародкових листків – гангліоневроми, епендімоастроцитоми, хондроепендімоми.
5.Гетеротопічні пухлини (1,6%) – побудовані з тканин, які є чужими для центральної нервової системи – епідермоїди (холеастеотоми), дермоїди, тератоми ліпоми, хондроми.
6. Системні пухлини (1%) – множинні пухлини, що первинно уражають певну чи декілька тканинних систем. До них відносяться – НФ1, НФ2, множинний ангіоретикуломатоз (хвороба Гіппеля-Ліндау), множинний менінгоматоз.
7.Метастатичні пухлини (біля 5%). Найчастіше метастазують в головний мозок пухлини бронхів (57%), а далі йдуть пухлини молочної залози, малого тазу, стравоходу і шлунку. Метастазують такі гістологічні форми: рак, саркоми, гіпернефроми, меланобластоми.
8. Пухлини, що вростають в порожнину черепа (1,8%) – найбільш часто це саркоми, гломусні пухлини.
Менінгіоми спостерігаються в 18-34% від всіх інтракраніальних пухлин (в одної третини хворих). Серед хворих з менінгіомами значно переважають жінки – 60-70%. Найчастіше менінгіоми діагностуються у віці 30-60 років.
Аденоми гіпофіза складають 12% пухлин.
Невриноми слухових нервів складають 5%.
МЕНІНГІОМА. – термін запропонований H.Cushing в 1922 році, який означає пухлина мозкових оболонок. Це позамозкова в більшості випадків доброякісна пухлина, що росте з мозкових оболонок. В більшості випадків ці пухлини ростуть з покривних клітин (арахноендотелій) павутинної оболонки. Фактори виникнення менінгіом: генетичний, фенотипічний, фактор зовнішнього середовища.
Патологія 22 хромосоми визначається в 72% випадків менінгіом. Роль травми залишається відкритою. Вплив статевих гормонів – частіше зустрічається у жінок .
.
АСТРОЦИТОМИ. Фібрілярні астроцитоми – найбільша група пухлин головного мозку. Згідно системі St.Anne-Mayo (1988),стадії розвитку пухлин визначаються по наявності чи відсутності чотирьох гістологічних ознак: ядерної атипії, мітозів, мікро судинної проліферації, некроза. Астроцитоми в яких не виявлено ні однієї з чотирьох ознак (добре диференційовані пухлини) відносяться до 1 стадії;
Фібрілярні астроцитоми складають найбільшу групу пухлин головного мозку. Пухлина має низьку щільність, не контрастується і локалізується у великих півкулях мозку. Пухлина не має чітких границь і має інфільтративний ріст, може мати кисту, що наповнена кистозною рідиною. Єдиною класифікації цих пухлин, незважаючи на їх частоту немає.
Згідно системі St.Anne-Mayo(1988) стадії розвитку пухлин визначаються по наявності чи відсутності чотирьох гістологічних ознак: ядерної атипії, мітозів, мікросудинної проліферації та некрозу. Астроцитоми в яких не виявлено жодної з чотирьох перелічених ознак (добре диференційовані пухлини) відносяться до І стадії; пухлини, що мають тільки одну ознаку до ІІ стадії; з двома особливостями до ІІІ стадії; і ті пухлини, що мають три чи чотири ознаки відносяться до ІV стадії.
Система визначення злоякісності пухлини, згідно ВООЗ (1993) розділяє фібрілярні астроцитоми на три стадії: астроцитома (ІІст.), анапластична астроцитома (ІІІст.), і гліобластома (ІVст.). За цією системою І стадія віддана ювенільній пілоцитарній астроцитомі. Ювенільні пілоцитарні астроцитоми в протилежність фібрілярній астроцитомі надзвичайно рідко озлоякіснюються; частіше зустрічається вузлова форма. Типовими місцями локалізації цих пухлин є зоровий перехрест, гіпоталамус, мозочок, скронева доля. Зустрічаються випадки довготривалого виживання.
Мультиформна гліобластома найбільш часто локалізується в великих півкулях, на п’ятому десятку життя та пізніше. Багато авторів інтерпретують гліобластому як анапластичну астроцитому. Це швидко прогресуючі пухлини, що призводять до смерті на протязі декількох місяців.
ОЛІГОДЕНДРОГЛІОМИ – сама доброякісна пухлина астроцитарного ряду, що розвивається з клітин олігодендроглії. Олігодендрогліальні пухлини мають довготривалий передопераційний анамнез (10-20 років) і високу частоту звапнення. Олігодендрогліоми дифузно інфільтруют мозок і їх важко відрізнити від нормальної мозкової тканини. Олігодендрогліоми по степені диференціювання подібні астроцитомам.
МЕДУЛОБЛАСТОМА є злоякісною пухлиною перших 20 років життя. Ці пухлини схильні до метастазування по субарахноїдальному просторі. В комбінації променевої терапії та хіміотерапії досягається 5 літня виживаємість в 85% пацієнтів.
ГЕМАНГІОБЛАСТОМА найбільш часто знаходиться в мозочку, спинному мозкові та мозкових оболонках. Пухлини часто супроводжуються кистою, стінки якої сформовані неопластичною глією, пухлинний компонент розташований в пристінковому вузлі. Сильно васкуліризований вузол звичайно темно-коричневого кольору і легко кровить, але в деяких випадках жирові інтерстеціальні клітини переважають над судинним компонентом і вузол має яскраво-жовтий колір. Вдалий результат лікування геангіобластом залежить від тотальності хірургічного видалення , тому самим важливим є пошук пристінкового вузла.
ЕПЕНДІМОМА формується з епендимального шару шлуночкової системи чи з залишків центрального каналу спинного мозку. Пухлини головного мозку часто звапнюються. Звапнення пухлин 1V шлуночку є діагностичним критерієм, який дозволяє відрізнити епендимому від медулобластоми. Епендимоми часто зустрічаються при НФ2. Ростуть епендімоми в глибину шлуночків із незначним розповсюдженням в паренхіму.
Невріноми слухових нервів – ці пухлини розташовані в боковій цистерні моста і звичайно росте з вестибулярної порції слухового нерва. Розпочинається захворювання з шуму та зниження слуху до повної глухоти на хворе вухо. Розвивається ністагм, знижується корнеальний рефлекс та чутливість на обличчі на стороні пухлини. Рано з’являється парез лицьової мускулатури та порушується смак на передніх двох третинах язика на стороні ураження. Дещо пізніше розвиваються координаторні розлади. Після чого можуть з’явитись головні болі.
Аденоми гіпофізу. Гіпофіз розташований в турецькому сідлі має масу до 1,0 грама. Розміри турецького сідла в нормі: вертикальний – 8 мм.; передньо-задній – 10 мм. Передня доля гіпофізу називається аденогіпофізом (гормон росту, пролактин, адренокортикотропний, тіреотропний), задня – нейрогіпофізом і між ними знаходиться проміжна ділянка.
Аденоми гіпофізу класифікуються: гормонально-активні аденоми, гормонально неактивні аденоми і злоякісні. Клінічна картина аденом гіпофізу в класичному варіанті проявляється тріадою Гірша – ендокринні порушення ( при соматотропній аденомі – акромегалія, при кортикотропній аденомі – синдром Іценко-Кушинга, при пролактиновій аденомі – галакторея, при тіреотропній аденомі – гіперфункція щитовидної залози), порушення зорових функцій (бітемпоральна геміанопсія, первинна атрофія дисків зорових нервів, зниження гостроти зору), рентгенологічні симптоми (зміни форми і розмірів турецького сідла).
Краніофарінгеоми складають 2-3% внутрішньочерепних пухлин і ростуть з залишків не рудикованих елементів ембріонального краніофарінгеального карману Ратке. Найбільш часто пухлина розвивається в дитячому та юнацькому віці. Клініка захворювання дуже нагадує аденому гіпофізу. На крніограмах в 80% випадків над турецьким сідлом знаходяться звапнені відкладення.
Клінічні прояви пухлин головного мозку в першу чергу залежать від гістологічної природи пухлини, її розмірів, локалізації, темпу росту та вираженності перифокального набряку. Сукупність цих змін формують клінічну картину пухлини головного мозку – загальномозкові та вогнищеві симптоми. Загальномозкові розлади зумовлені підвищенням внутрішньочерепного тиску і аж до гіпертензійно-гідроцефального синдрому, які розвиваються внаслідок трьох взаємнопов’язаних процесів: набряку мозку, порушення ліквороциркуляції та венозного відтоку. До загальномозкових розладів відносяться – головний біль, блювання, запаморочення, порушення свідомості. Вогнищеві симптоми діляться на локальні (первинні), по сусідству (вторинні) та на віддалі (вторинні).
Поява первинних (локальних) вогнищевих симптомів зумовлена безпосередньою дією пухлини на тканину мозку в місці звідки вона росте (або за рахунок інфільтрації, або за рахунок стиснення). Поява симптомів по сусідству пов’язана зі стисненням ділянок мозку, що розташовані поруч з пухлиною набрякшим мозком, а також за рахунок місцевих розладів гемодинаміки, що знаходиться по периферії пухлини; притисненням до основи черепа черепних нервів, що розташовані поруч. Розвиток симптомів на віддалі зумовлено підвищенням внутрішньочерепного тиску аж до його дислокації і притисненням черепних нервів до основи черепа, генералізованими розладами гемодинаміки. Найчастіше це стосується відвідного нерва , що супроводжується східною косоокістю, порушенням відведення очного яблука назовні. Вогнищеві симптоми проявляються по типу подразнення (руховий та чутливий Джексон) і випадіння (формується неврологічний дефект).
Первинні симптоми пухлин головного мозку:
1. Головний біль – чітко локалізований в проекції пухлини ( конвекситальної менінгіоми). Але частіше загальномозковий синдром.
2. Блювання – також частіше загальномозковий синдром. При пухлинах четвертого шлуночка – виникають брунсоподібні приступи з вимушеним положенням голови.
Що стосується дислокації мозку, то найбільш небезпечними для життя є наступні дислокаційні синдроми: 1) вклинення під фалькс, 2) скронево-тенторіальне, 3) мозочково-тенторіальне, 4) вклинення мигдаликів мозочку у великий потиличний отвір - найбільш часто зустрічаються.
При наявності гіпертензії розвиваються зорові порушення – зниження гостроти зору, звуження полів зору, розвиваються обнубіляції, На очному дні виявляється застій (розширення вен сітківки,), а на більш пізніх стадіях розвивається атрофія (вторинна) дисків зорових нервів. При пухлинах головного мозку атрофія зорових нервів може бути і первинною, яка пов’язана з безпосередньою дією пухлини на зорові нерви. Комбінацією цих розладів є синдром Фостера-Кенеді, коли на одному оці спостерігається первинна атрофія зорового нерва, а на іншому – застій диска зорового нерва. Такий синдром характерний для базисних пухлин передньої черепної ямки.
Симптоми ураження лобної долі – часто може бути випадково виявлений синдром Фостера-Кеннеді. Конвекситально розташована пухлина в премоторній зоні часто проявляється адверсивними епілептичними приступами або приступами іншого типу. При ураженні центра Брока (задні відділи нижньої лобної звивини зліва) розвивається моторна афазія. При уражені задніх відділів лобних долей (передцентральні звивини) розвиваються геміпарези, рідко монопарези (при конвекситальних пухлинах). При базальних пухлинах лобних долей – аносмія. Може бути лобна астазія, абазія. Для лобних долей характерно порушення психіки - неадекватність, агресивність, адинамія.
Симптоми ураження скроневої долі – найбільш характерними є галюцинації (зорові, слухові, смакові, нюхові), а також епіприпадки із смаковою, нюховою, зоровою, слуховою аурою. Може бути гомонімна геміанопсія. При уражені центра Верніке (задні відділи верхньої скроневої звивини) – сенсорна афазія. При пухлинах скроневої долі швидко розвивається дислокація мозку з розвитком текторіального вклинення. При цьому за рахунок притиснення до вільного краю палатки мозочка гетеролатеральної ніжки мозку можуть з’являтися симптоми ураження окорухового нерва на протилежній стороні та пірамідний геміпарез на стороні пухлини.
Симптоми ураження тім’яної долі – порушення чутливості, астереогноз, порушення схеми тіла. При ураженні нижніх відділів тім’яної долі – порушуються вищі психічні функції (мова, читання, рахунок, письмо, атаксії). Можуть бути фокальні епіприпадки з сенсорною аурою.
Симптоми ураження потиличної долі – основний симптом у вигляді коркових порушень зору (фотопсії, зорові галюцинації, геміанопсія)
Симптоми пухлин мозолистого тіла – найбільш характерні симптоми порушення психіки по лобному типу. Розлади поєднаної дії обох гемісфер, які проявляються при виконані тонких складних рухів.
ВТОРИННІ СИМПТОМИ ПУХЛИН ГОЛОВНОГО МОЗКУ.
1. Порушення мозкового кровообігу.
2. Набряк головного мозку (достовірна діагностика по МРТ, КТ)
а). Вазогенний – зумовлений порушенням проникливості судинної стінки, внаслідок чого підвищується фільтрація рідини із судинного русла в мозкову тканину.
б). Цитотоксичний – виникає внаслідок інтоксикації проміжними продуктами обміну при порушенні метаболізму клітини. Аналогічний набряк розвивається при ішемії мозку, екзогенній інтоксикації.
в). Осмотичний – виникає при порушенні осмотичного градієнта між осмолярністю тканини мозку (вона вище) і осмолярністю плазми. При підвищені осмотичного градієнта за рахунок підвищення осмолярності внутрішньоклітинної рідини (внаслідок порушення метаболізму клітини і функції клітинних мембран із внутрішньоклітинною затримкою продуктів метаболізму.
г). Гідростатичний – розвивається на фоні підвищеного лікворного тиску, коли порушується фільтрація рідини з міжклітинних просторів в цереброспінальну рідину.
3. Внутрішньочерепна гіпертензія
4. Дислокація і вклинення мозку
а). Латеральне скронево-тенторіальне вклинення (проходить зміщення в тенторіальний отвір медіальних відділів скроневої долі із защемленням там мозкового стовбуру). Клініка – порушення свідомості, ураження 3, 6 пари ЧМН, чотирьохгорбковий синдром, децеребраційна регідність, порушення роботи дихання, серця.
б). Аксіальне потиличне вклинення – вклинення мигдаликів мозочка у великий потиличний отвір з компресією мозкового стовбура.
Променеві методи діагностики.
КРАНІОГРАФІЯ. На рентгенограмах черепа визначається два типа змін: загальні, що пов’язані із розвитком гіпертензійно-гідроцефального синдрому і місцеві, зумовлені розвитком самої пухлини. Основними ознаками гіпертензійно-гідроцефального синдрому на краніограмах є: підсилення внутрішнього рельєфу і витончення кісток черепа, підсилення пальцевих втиснень в кістках склепіння черепа, збільшення розмірів черепа, розширення отворів в кістках черепа остеопороз структур турецького сідла а також розширення порожнини сідла, спинка випрямляється, витончується, а пізніше руйнується. Відмічені ознаки, як правило відносяться до числа пізніх симптомів і виявляються не раніше ніж через пів року від початку захворювання. Разом з тим відмічені ознаки є в першу чергу симптомами гіпертензійно-гідроцефального синдрому, а не пухлини головного мозку як такої.
До вогнищевих ознак пухлин головного мозку відносяться звапнення пухлини і зміни кісток черепа, що прилягають до пухлини. В свою чергу звапнення бувають фізіологічними і патологічними. До фізіологічних відносяться звапнення твердої мозкової оболонки, шишковидної залози, судинних сплетень бокових шлуночків і стінок судин. Наявність цих змін не є ознакою патологічного процесу, але їх зміщення є ознакою патологічного процесу в порожнині черепа. Фізіологічні звапнення ТМО найчастіше зустрічаються в ділянці серповидного відростка, мозочкової палатки, діафрагми і спинки турецького сідла, шишковидної залози. Частіше звапнюються позамозкові пухлини - менінгіоми, краніофарінгіоми. В менінгіомах звапнюється капсула пухлини (частково або повністю). Звапнюються і внутрішньомозкові пухлини частіше олігодендрогліоми і рідше – астроцитоми. Звапнення в олігодендрогліомах мають вигляд паралельних смужок. При астроцитомах звапнення у вигляді скопичення мілких петрифікатів різної величини, форми і інтенсивності. Зустрічаються також звапнення епендімом, ліпом, дермоїдів, тератом.
Зміни в кістках, що прилягають до пухлини можуть бути двох видів: остеолітичні та гіперостотичні. Остеолітичні зміни характеризуються локальними витонченням кісток склепіння черепа зі сторони внутрішньої пластинки компактної речовини, атрофією диплоїдної речовини та зближенням внутрішньої та зовнішньої пластинок компактної речовини. При розвитку патологічного процесу уражений відділ кістки вибухає на зовні, що веде до асиметрії черепа. Гіперостотичні зміни проявляються утворенням локального потовщення кісткової тканини, що відповідає матриксу патологічного процесу. Найчастіше ці зміни спостерігаються в кістках основи черепа. Рідше – склепіння. Найбільш типові ці зміни при менінгіомах. Існують типові локалізації менінгіом і їх вихідні (початкові) зони росту: серповидний відросток, мале і велике крило клиновидної кістки, нюхова ямка, бугорок турецького сідла, скат, пірамідка скроневої кістки, палатка мозочка і бокові шлуночки, кістки склепіння черепа.
Ангіографічна діагностика пухлин головного мозку базується на виявлені загальних та місцевих ознак патологічних утворів. Найважливішими ознаками пухлин головного мозку є зміщення судин, поява нової судинної сітки. Церебральна ангіографія дозволяє оцінити джерела і ступінь кровопостачання пухлини, співвідношення з магістральними судинами мозку, степінь зміщення серединних структур. Види ангіографії: каротидна, вертебральна, селектина по Сельдінгеру.
РЕНТГЕНІВСЬКА КОМП’ЮТЕРНА ТОМОГРАФІЯ. КТ-діагностика пухлин головного мозку основується на виявлені прямих і непрямих ознак. Прямі ознаки: збільшення щільності (гіперізоденс), зниження щільності (гіпоізоденс), гетерогенні зміни щільності, без змін щільності (ізоденс). Непрямі ознаки: дислокація серединних структур головного мозку і судинного сплетення (мас-ефект), стиснення і деформація бокових шлуночків, блокада лікворних шляхів з розвитком оклюзійної гідроцефалії, набряк мозку, як поблизу пухлини, так і по її периферії, крововиливи, звапнення, некрози.
Для доброякісних пухлин характерно: гомогенне підвищення щільності, яке підвищується після введення контрастної речовини; гомогенне зниження щільності без її зміни після введення контрастної речовини. Для злоякісних пухлин характерно: гетерогенність щільності цих пухлин, наявність ділянок зниженої щільності всередині пухлини (зона некрозу). Гетерогенність злоякісних пухлин зумовлена нерівномірною васкуляризацією пухлини і наявністю вогнищ крововиливів.
КТ ознаки менінгіом: визначаються ділянки підвищеної щільності (40-50 НU), після введення контрасту – підвищується щільність утвору на 30-40%. Ізощільні менінгіоми зустрічаються в 10% випадків. Границі пухлини в усіх випадках чіткі, форма кругла. Часто навколо менінгіом виявляється набряк мозку різної величини.
КТ-ознаки гліальних пухлин. Астроцитоми з початковими ознаками анаплазії характеризуються наявністю солідного вузла підвищеної щільності (35-40 НU), з незначним перифокальним набряком. По мірі озлоякіснення набряк стає вираженішим. Анапластична астроцитома характеризується зоною гетерогеннозниженої щільності з нечіткими границями, які важко відрізнити від нормальної і мозкової речовини з набряком внаслідок їх однакової щільності. Гліобластома – солідний вузол гомогенної щільності, часто з кистою, з рівними, але бугристими контурами, який визначається на фоні генералізованого набряку, що займає 2-3 долі. Контури вузла чітко відмежовані від набряку, навіть при наявності ділянок зниженої щільності (некрозу). В 5% випадків зустрічаються множинні гліобластоми, які практично не відрізняються від метастазів.
МРТ. Менінгіоми в Т1 режимі дають ізо- чи гіпоінтенсивний сигнал в порівняні з прилеглою тканиною мозку. В Т2 режимі МР-сигнал коливаєтиься від ізоінтенсивного до помірного гіперінтенсивного. Менінгіоми відрізняються гомогенністю структури пухлини. Але при наявності вогнищ звапнення чи крововиливів, множинних мілких судин, кистозних порожнин може спостерігатися гетерогенність структури менінгіом. При використані методики контрастування з внутрішньовенним введенням парамагнітної речовини (магневіст, омніскан) менінгіоми характеризуються гомогенним накопиченням контрастної речовини. При менінгіомах спостерігається перифокальний набряк, степінь вираженості якого залежить від гістологічної форми менінгіоми. Особливо великий перифокальний набряк при злоякісних менінгіомах. За допомогою МРТ можно чітко визначити стан венозних синусів. Ще більш детальну інформацію про стан артеріальних і венозних судин дає МРА.
ГЛІАЛЬНІ ПУХЛИНИ. Доброякісні астроцитоми характеризуються однорідністю внутрішньої структури і чіткими границями. В Т1 режимі вони дають ізо- чи гіпоінтенсивний сигнал. В Т2 режимі дають помірний гіперінтенсивний сигнал. Для доброякісних астроцитом не характерний перифокальний набряк.
Анапластична астроцитома характеризується інфільтративним ростом і нечіткими границями. Структура пухлини гетерогенна внаслідок наявності кистозної дегенерації чи вогнищ крововиливів; некроз відсутній. Особливістю доброякісних астроцитом є те, що вони практично не накопичують контрастну речовину. Характерним для анапластичних астроцитоми є інтенсивне підсилення МР-сигнала після введення магневісту. Гліобластома характеризується гетерогенною будовою з наявністю множинних ділянок некрозу і крововиливів. Типовим для гліобластом є відсутність границь між пухлиною, перифокальним набряком і нормальною речовиною мозку. Гліобластоми частіше локалізуються в глибинних відділах гемісфер, мозолистому тілі з розповсюдженням на обидві гемісфери. Границі пухлини погано диференціюються з зоною обширного перифокального набряку і вираженим мас-ефектом. Накоплює магневіст.
.ЛІКУВАННЯ ПУХЛИН головного мозку – тільки оперативне, за невеликим виключенням, тобто воно є хірургічним, а на сучасному рівні мікрохірургічним. Для видалення пухлин головного мозку використовується краніотомія. Для видалення пухлин гіпофізу переважно використовується трансфеноїдальний доступ. У випадку розвитку оклюзійної гідроцефалії при неможливості виконання радикального оперативного втручання, чи як перший етап на шляху такого оперативного втручання використовуються різні типи шунтуючих операцій (вентрикуло-перитонеальне шунтування, вентрикулоцистернальне (операція Торкільдсена)..Можливе видалення пухлин – повне (радикальне), субтотальне та часткове.
Наприклад, початок хірургії внутрішньочерепних менінгіом відноситься до 1743 року, коли німецький хірург Heister використав аплікацію вапна на менінгіому для лікування 34-літнього пруського солдата. Пацієнт помер від інфекції. Перша спроба видалення менінгіоми в Росії була зроблена доктором Г.И. Прибитковим в 1893 році. Ним був оперований 33-літній хворий з головними болями, припадками, афазією, правобічним геміпарезом і сліпотою. Під час операції, що супроводжувалось сильною кровотечею була видалена пухлина розмірами 7,5Х 5,5 см. Хворий помер через 5 годин після операції. Перше благоприємне видалення менінгіоми ската було виконане Campbell і Whitfield в 1948 році. Електрокоагуляція була впроваджена в 1927 році в США.
Променева терапія пухлин приміняється в плані комбінованого лікування після операції, а також при рецидивах. Променева терапія в якості самостійного виду лікування малоефективна і проводиться як паліативна при протипоказах до оперативного втручання. Метою післяопераційної променевої терапії є додаткова дія на пухлину при нерадикальному її видалені або опромінення ложа пухлини після радикальної операції для попередження рецедиву. Протипоказання до променевої терапії: набряк головного мозку, виражене підвищення внутрішньочерепного тиску, виражена лейко-, тромбоцитопенія, кахексія, наявність важких супутніх захворювань. Перед початком променевої терапії необхідно провести дегідратуючу терапію. Гліобластоми володіють помірною радіочутливістю. Доцільність опромінення астроцитом і олігодендрогліом низької ступені злоякісності оспорюється. Перші сеанси променевої терапії проводять невеликими разовими дозами (0,5-0,75 Гр) до 1,8 Гр для зменшення продукції СМР і попередження підвищення ВЧТ. Сумарна доза лікування до 60 Гр за 6-7 тижнів. Два варіанти опромінення: тотальне опромінення мозку і локальне опромінення тільки самої пухлини. При стереотаксичному радіохірургічному лікуванні здійснюють прицільне опромінення малих мішеней за допомогою спеціальних стереотаксичних приладів(наприклад, гама-ніж (gamma-nife). Для лікування пухлин головного мозку приміняється бор-нейтронзахватна терапія. При цьому використовується феномен накопичення в пухлині бора (10В), який в результаті реакції нейтронного захвату при опромінені нейтронами низьких енергій (типлових) виділяє α-частинки з високою уражаючою здібністю і малою довжиною пробігу.
ХІМІОТЕРАПІЯ. В нейрохірургічній практиці найбільш часто застосовуються алкілілуючі засоби. Їх цитотоксична дія пов’язана з безпосередньою алкілілуючою дією на структурні елементи ДНК, в результаті якої з’являються розриви в молекулах ДНК і блокується ділення клітин. До цієї групи відносяться похідні біс-(β-хлоретил)-аміна(циклофосфан, хлорбутин, ембіхін,), етіленаміни, препарати платіни (карбоплатин, цисплатин), нітрозосечовини.
Алкалоїди і інші препарати рослинного походження (вінбластин, вінкрістін, колхамін, колхіцин, паклітаксел, етопозід) зипиняють мітотичний поділ клітин на стадії метафази, затримують проліферацію клітин. Механізм дії зводиться до денатурації білку тубуліну, що призводить до зупинки мітозу.
До антиметаболітів відносяться аналоги фолієвої кислоти (метотрексат), пуринів (меркаптопурин), пірамидонів (фторурацил, цитарабин). Цитотоксична дія антиметаболітів пов’язана з порушенням синтезу ДНК і РНК.
Основними хіміотерапевтичними препаратами для лікування гліом головного мозку є похідні нітрозосечовини – нідран (ACNU), ломустин (CCNU), кармустин (BCNU), мюстофан. До препаратів другого ряду відносяться вінкристин, прокарбазин (натулан), препарати платини (цисплатин, карбоплатин).
Найбільш часто застосовуються наступні схеми лікування:
СХЕМА 1. Кармустин 200мг/м2 в/в до сумарної дози 1500 мг/м2. Повторяти кожні 8 тижнів.
СХЕМА 2. Вінкрістін 1,5-2 мг в/в в перший день; нідран 150-200мг (2-3мг/кг) в/в чи ломустин 100мг/м2 через рот. Повторяти кожні 6-8 тижнів.
СХЕМА 3. Схема PCV (P-прокарбазин, С – ломустин, V – вінкристин).
СХЕМА 4. Схема МОРР (М – мустарген, О – онковін чи вінкристин, Р – прокарбазин чи натулан, Р – преднізолон чи дексаметазон в сполученні з ломустином.
ПУХЛИНИ СПИННОГО МОЗКУ
Під пухлинами спинного мозку розуміють не тільки власне пухлини спинного мозку, але і пухлини, що розвиваються в хребтовому каналі з корінців і оболонок спинного мозку, епідуральної клітковини і хребта. Співвідношення пухлин спинного та головного мозку 1:9. Пухлина спинного мозку однаково часто зустрічаються в чоловіків і жінок у віці 40-60 років.
КЛАСИФІКАЦІЯ пухлин спинного мозку базується на таких ознаках: 1)по відношенню до спинного мозку, оболонок та хребта; 2)по рівню локалізації пухлин вздовж хребта; 3)по гістологічній будові. Інтрамедулярні та екстрамедулярні пухлини. Екстрамедулярні пухлини діляться на інтрадуральні, екстрадуральні та інтраекстрадуральні. Екстрадуральні пухлини можуть розповсюджуватися екстравертебрально – по типу піскового годинника. Більше половини всіх екстрамедулярних пухлин складають невриноми (30%) та менінгіоми (20%). Рідко зустрічаються фіброми та нейрофіброми, як прояв хвороби Реклінгаузена. Серед інтрамедулярних пухлин найбільш часто зустрічаються епендімоми (12%). Гліоми (астроцитоми, олігодендрогліоми, гліобластоми, спонгіобластоми) складають 17%. Саркоми в порожнині хребетного каналу складають до 8%, які можуть бути як первинними (з епідуральної клітковини), так і вторинними (частіше) вростаючи в хребетний канал з оточуючих тканин. Зустрічаються (1,5%) ліпоми, які можуть бути екстрадуральними та інтрадуральними (улюблена локалізація цих пухлин- шийний та поперековий відділи хребта). До числа рідких пухлин відносяться хордоми , що розвиваються із залишків хорди, часто ці пухлини руйнують хребці, дають метастази у внутрішні органи. Метастази раку в хребетний канал зустрічаються до 5% випадків і розташовані вони переважно екстрадурально.
ДІАГНОСТИКА. В розвитку клінічних симптомів пухлин спинного мозку виділяють три стадії. Початкова чи корінцева стадія характеризується появою болю чи парастезій по корінцевому типу в зоні іннервації корінця. Корінцеві болі в залежності від локалізації проявляються невралгією потиличних чи міжреберних нервів, шийно-плечовим чи попереково-крижовим радикулітом. Корінцеві болі спочатку непостійні і з’являються лише при кашлі і натужуванні. Далі болі стають постійними і тривають роками. Корінцевий синдром характерний для екстрамедулярних пухлин. Підсилюються болі в горизонтальному положені і зменьшуються в вертикальному положені. Корінцевий больовий синдром часто є причиною для помилкових діагностичних висновків. Найбільш часто помилково думають про плеврит, холецистит, захворювання серця, остеохондроз, апендицит. Деколи виникає Herpes Zoster (подразнення міжхребцевого вузла). Друга стадія (стадія Броун-секарівського параліча) – проявляється половинним стисненням спинного мозку, яке пов’язане з асиметричним розташуванням пухлини. На стороні пухлини розвивається центральний парез, порушується м’язево-суглобова чутливість, контрлатерально – гіпестезія больової чутливості. Третя стадія (паралітична) - приходить повне порушення провідності спинного мозку. По механізму розвитку виділяється два типа параліча: висхідний та низхідний. При висхідному типі порушення функцій спинного мозку порушення рухів та чутливості починається з дистальних відділів кінцівок і поступово розповсюджуються вверх, що говорить про поступове стиснення спинного мозку ззовні (закон ексцентричного розташування довгих провідників чутливості та рухів),що характерно для екстрамедулярних пухлин. Низхідний тип неврологічних розладів відповідно характерний для інтрамедулярних пухлин. Важливе місце в плануванні оперативного втручання займає чітке визначення верхнього рівня пухлини. В типових випадках на верхній рівень пухлини вказує корінцевий синдром та провідникові розлади чутливості.
При проведені люмбальної пункції проводяться ліквородинамічні проби, що дозволяють виявити блок субарахноїдального простору. В спинномозковій рідині визначається білково-клітинна дисоціація і ксантохромія за рахунок високого вмісту білку. Інтенсивність білково-клітинної дисоціації найбільше виражена при низькому розташуванні пухлини в каналі, а також наростає по мірі зростання блоку субарахноїдального простору. Але остаточний діагноз ставиться після проведення МРТ спинного мозку чи міелографічного дослідження.`
КЛІНІКА. Пухлини верхньошийного рівня (С1 – С4) або краніоспінальні пухлини, які розповсюджуються, як в сторону з.ч.я., так і в сторону хребетного каналу, розташовуючись найчастіше екстрамедулярно. Частота пухлин цієї локалізації складає 2,5 – 5%. Одним з перших симптомів цієї локалізації є корінцева біль в потилиці та по задній поверхні шиї. Біль носить приступоподібний характер, залежить від положення тіла і голови. Цей біль настільки інтенсивний, що хворі намагаються не рухати головою. Тонус м’язів шиї підвищений. Виникають парастезії, оніміння, відчуття жару, холоду в пальцях, передпліччі, плечі. Слабість в кінцівках, частіше верхніх. Поступово формуються явища спастичного тетрапарезу, причому в руках може бути змішаний парез. Рідше порушується сечопуск. З’являється горизонтальний ністагм, порушення функції 11 пари ЧМН, рідше порушується координація.
Пухлини нижньошийного відділу (С5 – Д1) складають 17 – 18% від числа всіх пухлин спинного мозку. Початковим симптомом являється біль і парастезії в руці, шиї. Деякі пацієнти відмічають болі в поперековій ділянці, ступнях. Болі і парастезії носять корінцевий характер. З появою провідникових симптомів інтенсивність корінцевого болю зменшується і навіть проходить. Через 2 – 3 роки від початку захворювання виявляється тетра- чи трипарез спастичного характеру, хоча на руках гіпотрофія окремих груп м’язів. Як місцевий симптом зустрічається симптом Горнера (птоз, міоз, енофтальм). Затруднений сечопуск чи імперативні позиви зустрічаються в половини хворих, що вказує на наявність довготривалого і поступового стиснення спинного мозку. Клінічна картина внутрішньомозкових пухлин на цьому рівні майже не відрізняється від пухлин екстрамедулярної локалізації.
Пухлини грудного відділу (Д2 – Д10) складають 50% від пухлин спинного мозку. Пухлини грудного відділу характеризуються значно коротшим анамнезом в порівняні з пухлинами спинного мозку іншої локалізації, що пояснюється вузьким хребетним каналом на цьому рівні, відсутністю резервного простору, внаслідок чого швидко наступає компресія спинного мозку. Початковою ознакою цих пухлин є слабість в ногах, більш виражена на стороні пухлини. Часто слабість в ногах супроводжується парастезіями. Значно рідше зустрічаються корінцеві болі, що виникають за багато місяців, років до синдрому компресії мозку. Деколи верхній рівень розладів чутливості виявляється на 4 – 6 сегментів нижче пухлини. Тазові розлади при цій локалізації пухлин з’являються рано і швидко прогресують.
Пухлини попереково – грудного відділу хребта (Д11 – Л1) – конус і епіконус спинного мозку. Зустрічаються в 5 – 10% пухлин спинного мозку. В цій ділянці найчастіше зустрічаються невріноми. Першим симптомом цих пухлин Є біль в поперековій ділянці, який носить корінцевий характер іррадіюючи в сідницю чи стегно. Наростає м’язева слабість в ногах, з’являються тазові розлади. При інтрадуральних пухлинах слабість в ногах розвивається без періоду болю. Розвивається нижній парапарез чи параплегія в’ялого чи змішаного характеру, відмічається атрофія м’язів сідниць, стегон. Атрофія м’язів спостерігається і при спастичних парезах з клонусами ступнів, високими рефлексами. Порушення сечопуску у вигляді затримки, а пізніше у вигляді нетримання.
Пухлини кінського хвоста (Л2-S5) – cкладають 16-17% від пухлин спинного мозку. Епендімоми і невриноми складають 2/3. Більшість пухлин розташовано субдурально. Початковим проявом цих пухлин є корінцева біль вираженої інтенсивності. Частіше боль і парастезії в промежені. Деякі хворі не можуть знаходитися в горизонтальному положенні, вони навіть сплять у вертикальному положенні. При пухлинах в нижньому відділі крижового каналу, де корінців менше, біль носить приступоподібний характер. В більшості хворих визначається позитивний симптом Керніга, Ласега, регідність потиличних і поперекових м’язів. Рухові розлади у вигляді слабості м’язів в ногах з’являються пізно, через багато років після початку захворювання. Частіше виявляється асиметрія рефлексів. Часто слабість розгиначів ступней. Виражений парапарез частіше при локалізації пухлини у верхній частині кінського хвоста. Розлади чутливості корінцевого характеру зустрічаються часто, більш виражені в дистальній частині дерматома. Тазові розлади з’являються після рухових і чутливих розладів.
ЛІКУВАННЯ. Встановлення діагнозу пухлини спинного мозку є показанням до оперативного втручання. Видалення пухлини спинного мозку навіть в стадії паралічу, часто приводить до відновлення функцій спинного мозку. Операція видалення пухлини спинного мозку складається з двох етапів – доступу до спинного мозку (ламінектомія, геміламінектомія) і власне видалення пухлини. Бокові зміщення спинного мозку необхідно проводити за пересічену зубовидну зв’язку. При ламінектомії трьох і більше хребців виконується задня стабілізація з приміненням металоконструкцій. Операція закінчується дренуванням епідурального простору на добу. При інтрамедулярних пухлинах оперативне втручання полягає, найчастіше, в декомпресії спинного мозку шляхом ламінектомії.
Клінічний метод визначення локалізації пухлини спинного мозку: верхній рівень ураження спинного мозку відповідає верхній границі чутливих розладів. Проекція локалізації патологічного процесу на хребет визначається наступним чином: на верхньогрудному рівні – від номера сегмента спинного мозку віднімається одиниця, в середньогрудному відділі – двійка, нижньогрудному – трійка.