Ім'я файлу: ВВС.docx
Розширення: docx
Розмір: 29кб.
Дата: 15.04.2021
скачати
Пов'язані файли:
Системна червона вовчанка.pdf
Фармакотерапія протизапальних заходів у лікуванні хвороб сполучн
Коматозні стани в реаніматології.doc
Розширення: docx
Розмір: 29кб.
Дата: 15.04.2021
скачати
Пов'язані файли:
Системна червона вовчанка.pdf
Фармакотерапія протизапальних заходів у лікуванні хвороб сполучн
Коматозні стани в реаніматології.doc
Вступ
Дефект міжпредсепдної перетинки
Відкрите овальне вікно
Дефект міжшлуночкової перегородки
Відкрита артеріальна протока
Синдром Ейзенменгера
Стеноз вихідного тракту правого шлуночка
Стеноз вихідного тракту лівого шлуночка
Коарктація аорти
Аномалія Ебштейна
Вади серця – одна з основних причин смертності серед хворих всіх вікових груп із-за розвитку серцевої недостатності й інших ускладнень, незважаючи на значні успіхи в своєчасній діагностиці і лікуванні цієї патології. В даний час спостерігається тенденція до зростання частоти вроджених вад серця (ВВС), особливо в розвинених країнах, що, на думку більшості вчених, пов'язано з посиленням дії на людину несприятливих чинників навколишнього середовища (хімічних, фізичних, біологічних тератогенів), які, діючи на організм плоду, викликають формування вад розвитку. Найуразливішою при цьому виявляється серцево-судинна система плоду, що забезпечує його гемодинаміку з ранніх стадій розвитку організму. Близько 90% ВВС виникають унаслідок поєднаної дії спадкових чинників і факторів навколишнього середовища, хромосомними аномаліями обумовлено приблизно 8% випадків і близько 2% формуються тільки внаслідок дії чинників навколишнього середовища (фізичних, хімічних, біологічних тератогенів). До ушкоджувальних факторів зовнішнього середовища, сприяючих формуванню ВВС, відноситься дія іонізуючого випромінювання, алкоголю, деяких лікарських препаратів (протисудомні препарати, солі літію, гормональні контрацептиви, ретинолова кислота, препарати, що впливають на ангіотензинову систему), побутових і професійних вад, перенесена під час вагітності краснуха. На жаль, на сучасному етапі запобігти дії на плід генетичних факторів ми не можемо, однак можемо і повинні перешкоджати тератогенним впливам навколишнього середовища.
Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП)
Типи дефектів міжпередсердної перегородки:
1) вторинний отвір — ДМПП ІІ (≈80 %);
2) первинний отвір (додатково частковий дефект передсердно-шлуночкової перегородки) — ДМПП І (≈15 %);
3) типу порожнистої вени (верхньої або нижньої) — ДМПП ПВ (≈7 %);
4) типу коронарного синуса ДМПП КС (<1 %).
Спільною рисою усіх типів є шунтування крові на рівні передсердь і його наслідки; відмінності типів ДМПП залежать від локалізації дефекту, а також співіснування інших вад серця.
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ
1. Суб’єктивні симптоми: прогресуюче зниження переносимості фізичного навантаження і серцебиття, спочатку приступоподібне (зазвичай фібриляція або тріпотіння передсердь).
2. Об’єктивні симптоми: фіксоване роздвоєння ІІ тону, систолічний шум вигнання в точці аускультації клапанa легеневої артерії; тихий мезодіастолічний шум у ІV лівому міжребер’ї (при дуже великому об’ємі шунтування, який призводить додо відносного стенозу тристулкового клапана); голосистолічний шум, викликаний вторинною недостатністю тристулкового клапана; пульсація правого шлуночка; при істотній тристулковій недостатності її симптоми можуть переважати, іноді центральний ціаноз (якщо регургітуючий потік спрямовується через дефект до лівого передсердя).
3. Типовий перебіг: дефект вторинного типу має доброякісний перебіг, протягом багатьох років не викликає жодних скарг. Симптоми з’являються, зазвичай, у між 3-ю і 4-ю декадами життя і, як правило, прогресують. Хворі живуть так само довго, як і здорові, але якість життя є гіршою внаслідок прогресуючої серцевої недостатності, постійної фібриляції передсердь і задишки.
ДІАГНОСТИКА
Остаточний діагноз ставиться на підставі ехокардіографічного дослідження, рідше — МРТ або КТ. Підозра на підвищений судинний легеневий опір є показанням до катетеризації серця.
Допоміжні дослідження
1. ЕКГ:
1) ДМПП II — неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, у 90 % випадків типу rsR’, правограма, розширення зубців Р, ознаки гіпертрофії правого шлуночка, надшлуночкові аритмії (часто фібриляція передсердь);
2) ДМПП I — АВ-блокада І ст., неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, лівограма, блокада передньої гілки лівої ніжки пучка Гіса.
2. РГ грудної клітки: посилений легеневий кровоток, розширений правий шлуночок і легеневий стовбур, вузька аорта.
3. Ехокардіографія: дозволяє візуалізувати дефект і вторинну до шунтування перебудову серця; виявити шунтування за допомогою кольорового доплера; розрахувати відношення легеневого кровотоку до системного; оцінити систолічний тиск у правому шлуночку (рідше діастолічний і середній); виявити співіснуючі вади серця, вторинні до основної вади. У сумнівних випадках вирішальним є черезстравохідне дослідження; воно є обов’язковим, якщо розглядаються показання до черезшкірного закриття дефекту.
ЛІКУВАННЯ
1. Хворі з невели к им шунтуванням і нормальним легеневим тиском: не вимагають жодного лікування чи особливих рекомендацій.
2. Дефекти з суттєвим ліво-правим шунтуванням (з об`ємним перевантаженням правого шлуночка): потрібне інвазивне лікування (застосуйте у хворих з легеневим опором <2,3 Од. Вуда, якщо опір становить 2,3–4,6 Од. Вуда, тоді діагностика повинна бути проведена у спеціалізованому центрі); фармакологічне лікування виключно симптоматичне. Таке лікування можна розглянути також у випадку парадоксальної емболії (після виключення інших причин). Не можна закривати дефект у хворих із синдромом Ейзенменгера →розд. 2.13. ДМПП II (при відповідності морфологічним критеріям) можна лікувати черезшкірним методом; після операції — антитромбоцитарна терапія протягом 6 міс. (АСК 75–100 мг/добу і клопідогрель 75 мг/добу; в різних центрах таке лікування дещо відрізняється), а також профілактика інфекційного ендокардиту протягом 6 міс. Після ефективного закриття дефекту, якщо немає аритмії або рецидивуючого посткардіотомічного синдрому, хворі не потребують особливого догляду.
3. Тяжка недостатність тристулкового клапана: необхідне хірургічне лікування.
УСКЛАДНЕННЯ І ПРОГНОЗ
Надшлуночкові порушення ритму, рідко синдром слабкості синусового вузла (іноді післяопераційний), синдром Ейзенменгера, перехресна емболія (при стимуляції внутрішньошлуночковим електродом). Прогноз сприятливий, якщо не розвинеться синдром Ейзенменгера.
Відкрите овальне вікно (ВОВ)
ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ
Відкрите овальне вікно забезпечує необхідне анатомічне і функціональне сполучення між передсердями у плодовому періоді. Після народження овальне вікно закривається у ≈70 % осіб внаслідок підвищення тиску в лівому передсерді; у решти залишається відкритим, що є варіантом норми.
ВОВ може призвести до шунтування на рівні передсердь, переважно право-лівого, що сприяє виникненню перехресної емболії, кесонної хвороби у водолазів і мігрені. У дорослих ВОВ часто є більшим.
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ДІАГНОСТИКА
Першим проявом ВОВ може бути інсульт або транзиторна ішемічна атака (які часто є безсимптомними і діагностуються лише за допомогою візуалізаційних досліджень), зазвичай, у молодих осіб. ВОВ можна виявити за допомогою трансторакальної ехокардіографії (з допплерівським дослідженням), але точнішим є черезстравохідне дослідження з використанням контрасту, введеного наприкінці довготривалої проби Вальсави.
ЛІКУВАННЯ
1. У випадку рецидивів емболії до ЦНС направте хворого на черезшкірне закриття ВОВ, особливо якщо ВОВ співіснує з аневризмою міжпередсердної перегородки або значним право-лівим шунтуванням при ехокардіографічному дослідженні.
2. Впродовж 6 міс. після операції проводьте антитромбоцитарну терапію і профілактику інфекційного ендокардиту.
Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП)
Класифікація ДМШП, за місцем знаходження: перимембранозний, м’язовий, надгребінцевий відтічний (підартеріальний, інфундибулярний, подвійно-комітуючий — який межує з обома фіброзними кільцями клапанів артеріальних стовбурів), притічний за типом передсердно-шлуночкового каналу або за типом передсердно-шлуночкового дефекту. У дорослих, зазвичай, спостерігаються невеликі дефекти.
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ
1. Суб’єктивні симптоми: при малих ДМШП відсутні; при більших — задишка при фізичному навантаженні, зниження переносимості навантаження, серцебиття; значне обмеження активності після розвитку синдрому Ейзенменгера.
2. Аускультативні симптоми: гучний голосистолічний шум у IV лівому міжребер’ї із систолічним тремтінням (найгучніший при малих дефектах; м’язові дефекти характеризуються шумами змінної гучності, а іноді коротшими внаслідок систолічного затискання дефекту); діастолічний шум над верхівкою (при значному об’ємі потоку, який спричиняє відносний стеноз мітрального клапана); якщо розвинеться синдром Ейзенменгера, шум зникає, значно посилюється ІІ тон і може з’явитися діастолічний шум недостатності клапана легеневого стовбура (шум Грехема-Стілла).
3. Типовий перебіг: помірне шунтування призводить до об’ємного перевантаження лівого шлуночка, серцевої недостатності, право-лівого шунтування і розвитку синдрому Ейзенменгера. Дефект може закриватися спонтанно у будь-якому віці, хоча у дорослих це трапляється дуже рідко (<10 %) і стосується м’язових дефектів.
ДІАГНОСТИКА
Проводиться на підставі ехокардіографічного дослідження. Диференційна діагностика включає інші вроджені вади серця з ліво-правим шунтуванням.
Допоміжні дослідження
1. ЕКГ: при значному ДМШП ознаки гіпертрофії лівого шлуночка і лівого передсердя, інколи також правого шлуночка (якщо розвинеться синдром Ейзенменгера).
2. РГ грудної клітки: у хворих зі значним ДМШП ознаки підвищеного легеневого кровотоку, розширення порожнин лівого передсердя і лівого шлуночка.
3. Ехокардіографія: дозволяє локалізувати ДМШП, оцінити його розмір, вторинну до шунтування перебудову серця, тиск у стовбурі легеневої артерії і виявити можливі супутні вади.
4. Катетеризація серця: може бути необхідна для оцінки гемодинамічного значення ДМШП, тиску в легеневій артерії і легеневого опору.
ЛІКУВАННЯ
1. Хворі з нормальним легеневим тиском і незначним шунтуванням: без лікування, лише профілактика інфекційного ендокардиту →розд. 2.13.
2. Хірургічне лікування рекомендується хворим:
1) з суб’єктивними симптомами, без запущеного синдрому Ейзенменгера;
2) безсимптомним, з об’ємним перевантаженням лівого шлуночка.
Також розгляньте доцільність такого лікування у хворих з:
1) інфекційним ендокардитом в анамнезі;
2) прогресуючою недостатністю аортального клапана внаслідок пролабування стулки;
3) підвищеним легеневим тиском (критерії відбору як при ДМПП →розд. 2.12.1).
Після операції хворі без залишкових гемодинамічних розладів і серцево-судинних симптомів вимагають періодичного контролю у спеціаліста.
УСКЛАДНЕННЯ
Інфекційний ендокардит, недостатність аортального клапана, що потребує хірургічного лікування, перехресна емболія (при стимуляції внутрішньошлуночковим електродом).
Відкрита артеріальна протока (ВАП)
ВИЗНАЧЕННЯ
Артеріальна протока представляє собою сполучення лівої легеневої артерії з дугою аорти на незначній відстані за місцем відходження лівої підключичної артерії у плоду. Якщо після народження ВАП не закриється, це призводить до ліво-правого шунтування.
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ДІАГНОСТИКА
Клінічне значення ВАП залежить від об’єму ліво-правого шунтування:
1) невелике — зазвичай випадково виявлений при ехокардіографії, без скарг, легеневий тиск і розміри камер серця в нормі;
2) помірне — задишка при фізичному навантаженні, обмеження переносимості фізичного навантаження і серцебиття; постійний шум у ІІ лівому міжребер’ї; розширення порожнин лівого передсердя і лівого шлуночка; може викликати легеневу гіпертензію;
3) велике — рідко у дорослих; зазвичай, вже розвинувся синдром Ейзенменгера (тоді постійний шум не вислуховується, ціаноз нижньої половини тіла).
Діагноз ставиться на підставі об'єктивного дослідження і результату ехокардіографії (у сумнівних випадках — також МРТ і КТ).
ЛІКУВАННЯ
1. ВАП збезперервним шумом: необхідно закрити, найкраще — черезшкірним методом. При підвищеному тиску в легеневій артерії — критерії відбору як при ДМПП →розд. 2.12.1). Після інвазивного лікування хворі без залишкових гемодинамічних порушень спеціального контролю не вимагають.
2. Хворі зсиндромом Ейзенменгера: консервативне лікування, виключно симптоматичне.
Синдром Ейзенменгера
ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ
Синдром Ейзенменгера є захворюванням, вторинним до ліво-правого шунтування крові всередині серця або між артеріальними стовбурами та збільшеного легеневого кровотоку, і призводить до високої незворотної легеневої гіпертензії. Синдром Ейзенменгера є ускладненням простих і комбінованих вад із шунтуванням крові. Частіше розвивається вже в дитинстві, діагностика у дорослому віці переважно стосується хворих з міжпередсердним шунтуванням і відкритою артеріальною протокою.
КЛІНІЧНА КАРТИНА
1. Суб’єктивні симптоми:значне зниження переносимості фізичного навантаження, відчуття нестачі повітря, що посилюється під час навантаження, серцебиття, біль в грудній клітці; при високому гематокриті прояви синдрому підвищеної в’язкості крові, кровохаркання, кровотеча з дихальних шляхів; на запущеній стадії — синкопальні стани.
2. Об’єктивні симптоми: центральний ціаноз, пальці у формі «барабанних паличок», вип’ячування ділянки серця, пальпаторно відчутний ІІ тон серця, підсилення ІІ тону над легеневою артерією; визначається ІІІ тон; при гіпертрофії правого шлуночка — IV тон; зникнення шумів, вторинних до вади, яка спричинила синдром, напр., безперервного шуму при відкритій артеріальній протоці або систолічного шуму при міжшлуночковому дефекті; часто тихий систолічний шум по лівому краю грудини, ймовірно вторинний до розширення стовбура легеневої артерії; досить тихий протомезодіастолічний шум при недостатності клапана легеневої артерії внаслідок підвищеного легеневого судинного опору (шум Грехема-Стілла).
3. Типовий перебіг: виживаність хворих з простими шунтовими вадами становить у серед. >40 р., з комбінованими вадами — менше. Найчастіші причини смерті: серцева недостатність, раптова серцева смерть, кровотеча з дихальних шляхів. Фактори, що збільшують ризик тяжких ускладнень, в т. ч. смерті: вагітність, застосування загального наркозу, зневоднення, кровотеча, хірургічні операції, надмірне вживання діуретиків, деякі пероральні контрацептиви, анемія (найчастіше — після необґрунтованих кровопускань), катетеризація серця, внутрішньовенне лікування та інфекції легень.
ДІАГНОСТИКА
Діагноз ставиться на підставі виявлення високого судинного легеневого опору, що не знижується після застосування судинорозширюючого ЛЗ (окис азоту, епопростенол, аденозин або ілопрост), у хворого з шунтовою вадою серця. Якщо неінвазивна оцінка вказує на можливість хірургічної корекції вади — інвазивна діагностика.
Допоміжні дослідження
1. Лабораторні дослідження: зміни, вторинні до гіпоксемії; SaO2 зазвичай <90 %.
2. ЕКГ: ознаки збільшення правого передсердя, гіпертрофії і перевантаження правого шлуночка, неповна блокада правої ніжки пучка Гіса (при міжпередсердному дефекті).
3. РГ грудної клітки: тінь серця різного розміру, в залежності від основної вади і запущеності синдрому Ейзенменгера, судинний легеневий кровоток значно зменшений, судини легеневих воріт можуть бути широкі.
4. Ехокардіографія: гіпертрофія правого шлуночка та інші зміни — в залежності від запущеності синдрому, напр., недостатність передсердно-шлуночкових клапанів; черезстравохідне дослідження може виявити тромбоз проксимальних відділів легеневих артерій.
ЛІКУВАННЯ
1. Загальні рекомендації:
1) щороку — вакцинація проти грипу: кожні 5 років — проти пневмококової інфекції;
2) слід звертати увагу на симптоми кровотечі;
3) інтенсивне лікування запальних процесів;
4) слід уникати зневоднення, надмірного фізичного навантаження, перебування на значних висотах над рівнем моря; заборона тютюнопаління;
5) при виникненні будь-яких проблем зі здоров’ям — консультація кардіолога.
2. Лікування синдрому підвищеної в’ язкості крові: якщо Ht >65 %, після виключення нестачі заліза і зневоднення → кровопускання 250–500 мл крові протягом 30–45 хв і трансфузія такого ж об’єму 0,9 % NaCl.
3. Лікування кровохаркання: зазвичай не потрібне, в ситуаціях загрози для життя (розрив аорто-легеневої колатералі, легеневої артерії чи артеріоли) → черезшкірна емболізація або хірургічне втручання.
4. Високоспеціалізоване прицільне лікування легеневої гіпертензії →розд. 2.21.
5. Трансплантація легень, або легень ісерця: у хворих із тяжкою гіпоксемією або серцевою недостатністю, без протипоказань до операції, якщо ризик смерті протягом року >50 %.
6. Лікування гіперурикемії →розд. 16.12.
7. У випадках дефіциту заліз: поповнення п/о →розд. 15.1.2.
Стеноз вихідного тракту правого шлуночка
Зміни у ділянці клапанa легеневої артерії і прилеглої частини правого шлуночка та легеневого стовбуру, що утруднюють відток крові з правого шлуночка.
Класифікація стенозів:
1)клапанні — найчастіші, зазвичай в ізольованій формі, часто як ускладнення краснухи, перенесеної під час вагітності, складова частина тетради Фалло, синдрому Нунан, синдрому Алажиля;
2) підклапанні — зазвичай у комбінації з іншими вадами, найчастіше з ДМШП, при тетраді Фалло та з підклапанним звуженням аорти;
3) надклапанні — рідко ізольовані, входять до складу тетради Фалло, синдрому Нунан, синдрому Вільямса і синдрому Алажиля.
Симптоми: при помірному і значному стенозі — швидка втомлюваність, задишка, біль в грудній клітці, синкопе, аноксемічні напади. Аускультативно: шум вигнання, який найкраще вислуховується в ІІ міжребер’ї по лівому краю грудини із супутнім «котячим муркотінням» (його відсутність вказує на незначний стеноз), нормальний І тон, роздвоєний ІІ тон з тихою легеневою складовою (при запущеному стенозі), систолічне клацання, що стихає на вдиху (якщо стулки клапана тонкі й рухливі, рідко при надклапанному або підклапанному стенозі).
Типовий перебіг: клапанний стеноз, помірний або значний, зазвичай прогресує; невеликий стеноз — рідко; під- і надклапанні стенози призводять до гіпертрофії правого шлуночка і підвищення градієнту тиску.
Діагностика: в основному, на підставі ехокардіографічного дослідження, а диференційна діагностика включає окремі морфологічні форми захворювання. Ступінь стенозу визначається за різницею тиску між шлуночком і легеневим стовбуром:
1) незначний стеноз <36 мм рт. ст.;
2) помірний 36–64 мм рт. ст.;
3) значний >64 мм рт. ст.
Лікування: стеноз вихідного тракту правого шлуночка на будь-якому рівні вимагає інвазивного лікування, якщо максимальний градієнт при допплерівському дослідженні становить >64 мм рт. ст. (макс. швидкість потоку >4 м/с), а функція правого шлуночка — незмінена. При клапанному стенозі → черезшкірна балонна вальвулопластика; при підклапанному і надклапанному стенозі, а також при стенозах із кальцинованим або диспластичним клапаном → хірургічна корекція. Після корекції клапанного стенозу довготермінова виживаність подібна до показників загальної популяції.
Стеноз вихідного тракту лівого шлуночка
Зміни в аортальному клапані і прилеглій ділянці лівого шлуночка та висхідної аорти, що утруднюють відтік крові з лівого шлуночка.
Типи звужень:
1) клапанні — найчастіші, зазвичай пов’язані з двохстулковим аортальним клапаном;
2) підклапанні — у вигляді мембранозного звуження або фіброзно-м’язового тунелю;
3) надклапанні — найчастіше у вигляді пісочного годинника (з фіброзом внутрішньої оболонки аорти), можуть займати довший відрізок висхідної аорти, причини — синдром Вільямса, вроджена краснуха.
Симптоми: залежать від ступеня стенозу і суттєво не відрізняються від симптомів у хворих із набутою формою хвороби. При підклапанному стенозі гучний шум вигнання із систолічним муркотінням по лівому краю грудини (при значному стенозі), діастолічний шум аортальної недостатності (часто). При надклапанному стенозі схожі зміни, але, зазвичай, без діастолічного шуму; додатково підсилений акцент ІІ тону внаслідок підвищення тиску в аорті перед стенозом, дуже виразна іррадіація шуму і «котячого муркотіння» в сонні артерії, телесистолічний або голосистолічний шум, пов'язаний із стенозом периферичних легеневих артерій.
Типовий перебіг: клапанний стеноз прогресує до значної вади (особливо, якщо розвивається кальциноз клапана, зазвичай у віці після 60-ти р.) і недостатності з розширенням аорти (ризик розшарування), що вимагає хірургічного лікування. Мембранозний підклапанний стеноз і надклапанний стеноз прогресують і призводять до недостатності аортального клапана. Тунельний стеноз зазвичай значний і вимагає хірургічного лікування. Підвищений ризик інфекційного ендокардиту.
Діагностика: в основному, на підставі ехокардіографічного дослідження, а диференційна діагностика включає окремі морфологічні форми захворювання.
Лікування:хворі з клапанним стенозом →розд. 2.8.1. У хворих з підклапанним або надклапанним стенозом при наявності суб’єктивних симптомів і середньому градієнті тиску при доплерівському дослідженні ≥50 мм рт. ст. → хірургічне лікування. Хворі з запущеною безсимптомною вадою потребують індивідуальної оцінки. Після операції щороку необхідний контрольний огляд.
Коарктація аорти (КоА)
ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ
Стеноз аорти, найчастіше на висоті перешийка, тобто, нижче відходження лівої підключичної артерії, напроти місця прикріплення артеріальної зв’язки. Зазвичай розвивається колатеральний кровообіг через внутрішні грудні і міжреберні артерії. Аневризми Вілізієвого кола (найчастіша позасерцева аномалія) спостерігаються у 3–5 % хворих. Більш рідкісні види коарктації: гіпоплазія частини дуги аорти, перерив дуги аорти.
КЛІНІЧНА КАРТИНА
1. Симптоми: з’являються зазвичай між 2-ю та 3-ю декадами життя і пов’язані з підвищенням артеріального тиску в аорті перед звуженням; артеріальна гіпертензія (визначається вимірюванням тиску на верхніх кінцівках; тиск на >10 мм рт. ст. вищий, ніж на підколінній артерії), інколи є різниця тиску на обох плечових артеріях, якщо звуження включає місце відходження лівої підключичної артерії; ослаблений або відсутній пульс на стегнових артеріях; рідко — переміжна кульгавість (добре розвинутий колатеральний кровообіг); шум потоку через звужену аорту в міжлопатковій ділянці зліва; шуми в ділянці серця, вторинні до вади аортального клапана.
2. Ускладнення (можуть бути причиною смерті): серцева недостатність, розрив або розшарування аорти, інфікування стінки аорти, внутрішньочерепна кровотеча, ускладнення швидко прогресуючої коронарної хвороби.
ДІАГНОСТИКА
КоА діагностується зазвичай під час проведення діагностики артеріальної гіпертензії або болю голови; діагноз підтверджується за допомогою візуалізаційного дослідження.
Допоміжні дослідження
1. ЕКГ: ознаки гіпертрофії лівого шлуночка.
2. РГ грудної клітки: характерна виїмка в силуеті аорти (симптом «трійки» [3]) і дефекти нижніх країв ребер (так звані, узурації); розширена ліва підключична артерія і висхідна аорта.
3. Трансторакальна ехокардіографія (ТТЕхоКГ): з метою оцінки функціональних наслідків, різниці тиску перед і за звуженням, характеру кровотоку в черевній аорті; часто безпосередньо не виявляє звуження.
4. Класична аортографія або МР-ангіографія: для безпосередньої оцінки звуження аорти, особливо при відборі до хірургічного лікування.
ЛІКУВАННЯ
Інвазивне лікування (хірургічне або черезшкірне), якщо різниця тиску між правими верхньою і нижньою кінцівками становить >20 мм рт. ст. Після операції нерідко зберігається персистуюча артеріальна гіпертензія. Щороку контрольний огляд з метою виявлення можливого рецидиву звуження.
Аномалія Ебштейна
Вроджена вада, яку діагностують іноді лише в дорослому віці. Діапазон порушень є досить широким і залежить від ступеню зміщення перегородкової стулки тристулкового клапанa вглиб правого шлуночка, атріалізації правого шлуночка, вираженості функціональних змін (недостатності або стенозу), супутнього шунтування крові на рівні передсердь (ВОВ або ДМПП у 50 % хворих), додаткового шляху проведення і співіснування інших вроджених вад. Легкі форми можуть бути безсимптомними, а тяжкі можуть спричиняти значне обмеження переносимості фізичного навантаження.
Симптоми: серцебиття, задишка, обмеження переносимості навантаження, нерідко легкий ціаноз, аускультативно мезосистолічні тони, голосистолічний шум, що посилюється під час вдиху (недостатність тристулкового клапана), виражене роздвоєння І і ІІ тону, правошлуночковий ІІІ тон. Хворі з незначною вадою часто мають безсимптомний перебіг захворювання до пізнього віку; у решти поява симптомів між 2-ю та 3-ю декадами життя.
Діагностика: зазвичай, на підставі ехокардіографії. Лікування: хірургічне у разі ІІІ ФК NYHA, ціанозу, правошлуночкової серцевої недостатності або перехресної емболії; відносні показання — рецидивуючі надшлуночкові аритмії, що не піддаються лікуванню (у т. ч. після неефективної абляції), значна безсимптомна кардіомегалія. Корекція покращує прогноз.