Цистаденомах і апудоми підшлункової залози

[ виправити ] текст може містити помилки, будь ласка перевіряйте перш ніж використовувати.

скачати

Білоруський державний медичний університет
РЕФЕРАТ
На тему:
"Цистаденомах і апудоми підшлункової залози"
МІНСЬК, 2008

Цистаденомах підшлункової залози

Одним з найменш вивчених розділів хірургічної панк-реатологіі є кістозні пухлини. Згідно з останньою Міжнародної класифікації ВООЗ (1983) всі вони віднесені до епітеліальних пухлин і представлені простими і папілярними цистаденомах (ЦА). Розрізняють мікрокістозние цистаденомах, що відрізняються доброякісним перебігом, і слизові (муцинозних) макрокістозние ЦА - потенційно злоякісні. ЦА є кістозні багатокамерні пухлини з кістами від 1-2 до 5-6 см в діаметрі. Вміст кіст прозоре, безбарвне, має серозний або слизовий характер. У разі нагноєння вмісту - секрет гноевідние. Цистаденомах локалізуються частіше в хвості ПШ у вигляді чітко обмеженого освіти, що досягає 15-20 см в діаметрі. Цістаденому слід відрізняти від вродженого полікістозу залози, для якого характерна наявність кістозних утворень по всьому длиннику органу з різкою атрофією паренхіми. Епітеліальна вистилання ЦА представлена ​​циліндричним або сплощеним епітелієм, розташованим в один ряд, в окремих випадках з проліферацією клітин і утворенням папілярних розростань. Строма цистаденомах фіброзна. Усередині капсули можна виявити скупчення окремих груп ацинусів і острівці Лангерганса. Можливо малігнізація ЦА, при цьому просвіт кіст виконаний розростаннями пухлинної тканини у вигляді кольорової капусти м'якої консистенції, сірувато-рожевого кольору. Пухлинна тканина часто піддається некрозу. Відрізнити ЦА від цистоденокарцинома можна тільки після гістологічного дослідження видаленої пухлини.
До теперішнього часу в літературі описано трохи більше 600 випадків панкреатичних ЦА. Частота кістозної форми раку ПЖ становить 1% від числа всіх первинних карцином цього органу.
Необхідна своєчасна діагностика та оперативне лікування цістаденом підшлункової залози. У 10% хворих пухлина протікає безсимптомно, 70% хворих турбують відчуття тяжкості, дискомфорт в епігастрії. Диспептичні симптоми виявляються рідко. Скарги на зниження апетиту, працездатності, схуднення відзначаються лише у 15% хворих. Навіть при локалізації кістозних пухлин в головці ПЖ механічна жовтяниця не виникає, але іноді може спостерігатися портальна гіпертензія. Майже у 90% пацієнтів у верхніх відділах живота пальпується слабо хворобливе і непорушне об'ємне утворення округлої форми, щільної консистенції. Загальноклінічні та біохімічні лабораторні показники малоінформативні. У 20% хворих при оглядовій рентгенографії черевної порожнини в проекції ЦА виявляють кальцифікати. Основними методами інструментальної діагностики ЦА є УЗД і КТ.
Адекватне лікування ЦА полягає в повному видаленні пухлини: лівосторонньої резекції підшлункової залози з пухлиною (при локалізації ЦА у хвості й тілі ПШ), енуклеація ЦА, якщо це технічно можливо, значно рідше - панкреатодуоденальная резекція (при локалізації ЦА в головці ПЗ).
Паліативні операції (цістодігестівние анастомози), спрямовані на зниження компресії навколишніх пухлину тканин, можливі лише у пацієнтів високого ступеня операційного ризику.

Апудоми підшлункової залози

Апудоми - пухлини з клітин АПУД-системи (абревіатура APUD - Amine Precursor Uptake and Decarboxylation - означає захоплення і декарбоксилювання попередників. Амінів). Відповідні клітини (апудоціти) локалізуються в органах шлунково-кишкового тракту, бронхах, надниркових і деяких інших ендокринних органах. Вони здатні продукувати біологічно активні аміни і пептиди, що відносяться до класу гормонів. Апудоціти можуть бути джерелом розвитку ендокринних пухлин (апудом), що характеризуються виникненням ряду ендокринних синдромів. У більшості випадків сама пухлина дуже мала і не може порушувати функцію органу. У той же час, гормональна активність пухлини призводить до розвитку клінічних проявів, часом дуже важких, які в більшій своїй частині специфічні для кожного виду пухлини. Переважна більшість пухлин АПУД-системи локалізується в підшлунковій залозі. Вони беруть початок з клітин зі специфічною функцією і тому носять назву, яка відповідає єдиному або переважному в їх секреті речовини, наприклад, глюкагономах, інсуліноми, гастриноми. Пухлини, що беруть початок від ЄС-клітин з невідомою фізіологічною функцією, названі карциноїду. Вони є найбільш поширеним видом апудом.
В даний час функціонують пухлини підшлункової залози прийнято ділити на дві групи: ортоендокрінние, секретирующие гормони, властиві фізіологічної функції острівців, і параендокрінние, які виділяють гормони, не властиві їм. До першої групи належать новоутворення альфа-, бета-, дельта - і F-клітин, які секретують відповідно глюкагон, інсулін, соматостатин і панкреатичний пептид, що відображено в їх назвах (глюкагономах, інсуліноми, соматостатінома, ПП-ома). Цітогенез параендокрінних пухлин в даний час остаточно не встановлено, відомо лише, що вони не бета-клітинного отша. До них відносяться новоутворення, що виділяють гастрин - гастриноми, вазоактивний інтестинального пептид (ВІП) - ВІПоми, АКТГ - Кортікотропінома, а також пухлини, здатні давати клініку карцгтоідного синдрому. До параендокрінним відносяться також деякі рідкісні пухлини, секретирующие інші пептиди і простаглаідіни.
Як правило, новоутворенням острівців Лангерганса, особливо злоякісним, властива полігормональная секреція. "Чисті" пухлини є рідкістю. Тим не менш, превалювання секреції того чи іншого гормону призводить до розвитку певного клінічного ендокринного синдрому.
Поширеність островковоклеточних пухлин вивчена недостатньо. Одна аденома виявляється па кожні 1000-1500 патологоанатомічних розтинів. Близько 60% усіх ендокринних пухлин підшлункової залози - інсуліносекретірующіе.
Інсуліноми - пухлина з бета-клітин острівців Лангерганса, секретуюча надмірна кількість інсуліну, що проявляється гіпоглікемічних симптомокомплексом: слабість, тремор, тахікардія, пітливість, неспокій і відчуття голоду, головний біль, двоїння в очах, непритомність, нервово-психічні порушення.
Внаслідок діагностичних помилок, хворі з інсуліномою тривало і безуспішно лікуються з найрізноманітнішими діагнозами (епілепсія, пухлина головного мозку, вегето-судинна дистонія і т.д.). Порушення вищої нервової діяльності в міжнападу виражається в зниженні пам'яті і розумової працездатності, втрати професійних навичок, що нерідко змушує хворих переходити до менш кваліфікованої праці.
Найчастіше напад гіпоглікемії розвивається в ранні ранкові години, що пов'язано з тривалим (нічним) перервою в прийомі їжі. Зазвичай вони не можуть "прокинутися", переходячи в стан розлади свідомості різної глибини. Тривалий час хворі залишаються дезорієнтованими, виробляють непотрібні повторювані рухи, коротко відповідають на найпростіші питання. Нерідко спостерігаються епілеітіформние напади відрізняються від справжніх більшою тривалістю, хореоформними судорожними посмикуваннями, гіперкінезами, рясної нейровегетативної симптоматикою.
Хворі самі виявляють швидкий і виражений ефект від прийому їжі, яка попереджає або усуває ледь почався напад. Це змушує їх носити із собою борошняне і солодке як "ліки", оскільки особливого апетиту вони не відчувають. Часто відзначається надлишкова маса тіла.
Велике місце серед функціонально-діагностичних методів при цьому виді пухлин належить різним тестам. Не втратила свого значення класична тріада Уіппла, яку в клінічних умовах вдається констатувати при проведенні проби з голодуванням, під час якої: 1) розвивається клінічна картина гіпоглікемії; 2) цукор крові опускається нижче 2,7 ммоль / л; 3) сам напад купірується внутрішньовенним введенням глюкози.
Проба з толбутамндом (растіноном) полягає в тому, що при внутрішньовенному введенні препарату у хворих з функціонуючими бета-клітинними новоутвореннями рівень глікемії знижується через 20-30 хв більш ніж на 50%, тоді як у хворих з гіпоглікемією іншого генезу - менш ніж на 50 %.
Серед лабораторних показників при підозрі на інсулін істотне значення має дослідження імунореактивного інсуліну (ІРІ), проінсуліну і С-пептиду.
Переважна кількість інсуліном не перевищує в розмірах 0,5-2 см в діаметрі, внаслідок чого у 20% хворих їх не вдається виявити навіть при повторних втручаннях. Злоякісні інсуліноми становлять 10-15% загального їх числа, причому третина з них метастазує. У 4-14% хворих інсуліноми множинні, причому близько 2% новоутворень розташовуються поза підшлункової залози (дистопія). Неможливість попереднього судження про обсяг операції змушує хірурга бути готовим до обсягу втручання від енуклеація до панкреатектомія. З метою топічної діагностики інсуліном в даний час використовують три методи: Ангіографічний, катетеризацію портальної системи і метод комп'ютерної томографії.
Сучасна топічна діагностика дозволяє у 80-95% хворих з іісуліномамі до операції встановити локалізацію, розмір, поширеність і характер пухлинного процесу, виявити метастази. При интраоперационном визначенні локалізації освіти використовується ехографія.
Глюкагономах - пухлина з альфа-клітин острівців Лан-герганса, секретирующих глюкагон. Глюкагономах зазвичай досягають значних розмірів. Тільки в 14% випадків вони не перевищують 3 см в діаметрі, тоді як більш ніж у 30% хворих розмір первинного вогнища складає 10 см і більше. У переважній більшості випадків (86%) альфа-клітинні утворення злоякісні, причому 2 / 3 з них на момент встановлення діагнозу вже мають метастази. Майже у половини хворих пухлина виявляється в хвості підшлункової залози, рідше (20%) - у її голівці. При глюкагономах розвивається складний симптомокомплекс, найбільш часто включає дерматит, діабет, анемію і схуднення. Рідше відзначаються діарея, ураження слизових оболонок, тромбози та емболії. У клінічній картині глюкагономах домінують шкірні прояви, тому переважна більшість хворих виявляються дерматологами. Причиною дерматиту, резистентного до проведеної терапії, є виражений катаболічний процес, обумовлений пухлинної гіперглюкагонеміеі, яка призводить до порушення обміну білків і амінокислот у тканинних структурах.
Діабет при глюкагономах у 75% хворих протікає в легкій формі, і лише чверть хворих потребують інсулінотерапії.
Виражені катаболические зміни при глюкагономах, незалежно від характеру пухлинного процесу (злоякісний або доброякісний), є причиною схуднення, відмінна особливість якого - втрата маси тіла при відсутності анорексії. Анемія при даному синдромі резистентна до вітамінотерапії і препаратів заліза.
Серед лабораторних показників особливе місце займає дослідження імунореактивного глюкагону (перевищує нормальні показники в десятки і сотні разів). Характерна гіперхолестеринемія, гіпоальбумінемія, гіпоаміноацідемія.
Через, як правило, значних розмірів пухлини топічна діагностика глюкагономах особливих труднощів зазвичай не викликає. Найбільш ефективними методами вважаються УЗД, комп'ютерна томографія і вісцеральна артеріографія.
Лікування хворих глюкагономах - хірургічне та хіміотерапевтичне. Чверть всіх оперативних втручань закінчується пробної лапаротомією через генералізації процесу. Спроба паліативного видалення первинного вогнища повинен бути зроблена при будь-яких обставин, оскільки зменшення пухлинної маси створює більш сприятливі умови для проведення хіміотерапії. Препаратами вибору при глюкагономах є стрептозотоцин і дакарбазіном, що дозволяють роками підтримувати ремісію злоякісного процесу. Є повідомлення про ефективність сандостатина (октреотиду) (аналоги соматостатину).
Соматостатінома (дельта-клітинна пухлина острівців Лангерганса) - зустрічається вкрай рідко (у літературі описано трохи більше 30 хворих). При ній часто відзначається холелітіаз, цукровий діабет, діарея або стеаторея, гіпохлоргідрія, анемія, схуднення.
Мабуть, багато прояви пухлини є результатом блокуючого дії соматостатину на ферментативну функцію підшлункової залози і секрецію інших гормонів острівцями Лангерганса, внаслідок чого цей симптомокомплекс іноді називають "ингибирующий синдром".
Більшість описаних соматостатином за характером секреції виявилися полігормональнимі. Ймовірно, що це одна з причин гетерогенності клінічних проявів захворювання. Лікування соматостатином оперативне - видалення пухлини або резекція ПЖ разом з пухлиною.

Параендокрінние пухлини

Гастриноми - пухлина G-клітин острівців Лангерганса (гастрин секретується і G-клітинами шлунка). В основі прояву захворювання лежить гіпергастринемія, яка викликає постійну стимуляцію функції обкладонних клітин шлунка, що виділяють соляну кислоту. Шлункова гіперсекреція з дуже високою концентрацією соляної кислоти обумовлює більшість проявів синдрому (на ім'я описали його авторів - синдром Цоллінгера-Еллісона) і в першу чергу - виразки слизової оболонки шлунку і дванадцятипалої кишки. Найбільш часто виразки локалізуються в постбульбарной відділі дванадцятипалої кишки, хоча є спостереження виразок від стравоходу до клубової кишки. Майже у чверті хворих виразки множинні. З гуморальним характером шлункової гіперсекреції пов'язана і схильність виразок до рецидиву навіть після ваготомії і неодноразових резекцій шлунка. Іншою особливістю захворювання є висока частота ускладнень виразок (кровотечі, перфорації, стенози). Практично у всіх хворих є виражений больовий синдром. Зміна рН у верхніх відділах тонкої кишки з-за масивного надходження кислого вмісту шкіри шлунка призводить до розвитку діареї, а інактивація панкреатичних і кишкових ферментів - до стеаторею.
Дослідження шлункового соку в значній мірі визначає діагноз гастриноми. Для хворих ульцерогенної синдромом характерна 12-годинна нічна секреція соляної кислоти - більше 100 мекв і годинна базальна - більше 15 мекв (в нормі 1,5-5,5 мекв).
Особливе діагностичне значення має показник секреції імунореактивного гастрину. Якщо його рівень становить більше 300 нг / мл, то ймовірність гастриноми велика.
Лікування синдрому Цоллінгера-Еллісона - хірургічне. Навіть у випадку діагностування і можливості видалення гастриноми операцією вибору вважається гастректомія, мета якої - усунення органу-ефектора, оскільки ніколи немає впевненості в одиночному первинної пухлини або відсутності метастазів. Медикаментозне лікування гастриноми малоефективно. Застосування антацидів та антихолінергічних засобів веде лише до тимчасового ослаблення симптоматики.
ВІПоми. У 1958 р. Вернер і Моррісон описали синдром водної діареї у хворого з Небет-клітинної пухлиною підшлункової залози. Раніше це захворювання вважалося варіантом синдрому Цоллінгера-Еллісона, його атипової без'язвенной формою з гіпокаліємією. Подальші дослідження показали, що причиною клінічних проявів у цих випадках є секреції не гастрину, а вазоактивного інтестинального пептиду (ВІП), від чого й пішла назва пухлини - ВІПоми. Іноді захворювання називають панкреатичної холерою. Понад 70% ВІПоми злоякісні, причому у 2 / 3 з хворих на момент встановлення діагнозу є печінкові метастази. У 20% хворих симптомокомплекс може бути результатом не пухлини, а лише гіперплазії острівкового апарату.
Хірургічне лікування ефективне тільки при радикальній видаленні всієї функціонуючої пухлинної тканини, що вдається далеко не завжди. При неможливості встановити локалізацію пухлини при явних клініко-лабораторних проявах захворювання рекомендується резекція дісталиюй частини підшлункової залози, де найчастіше локалізується ВІПоми.
Кортікотрогшнома. Ектопічна секреція АКТГ-подібного гормону може спостерігатися в багатьох органах і тканинах, у тому числі і в підшлунковій залозі. Клінічний симптомокомплекс при цьому виражається глюкокортікоїдним гіперкоргіцізмом. Ектопічний синдром Кушинга має ряд особливостей, головні з яких гіперпігментація і гіпокаліємія, що супроводжуються набряками і алкалозом.
Ектопічна Кортікотропінома ПЖ зазвичай виявляється вже в стадії метастазування, тому хірургічне лікування захворювання полягає в паліативному втручання. Рекомендуется двусторонняя адреналэктомия, что устраняет проявления гиперкортицизма. Возможно также медикаментозное воздействие на функцию коры надпочечников с помощью хлодитана и элиптена. По последним данным, применение сандостатина дает хорошие результаты.
Паратиринома. Гиперкальциемия как ведущий признак энн докринных опухолей поджелудочной железы - явление редкое. Эктопическая секреция паратгормона (паратирина) при апудомах ПЖ окончательно не доказана, поскольку трудно решить, являются ли проявления гиперпаратиреоза результатом опухоли поджелудочной железы или это составная часть множественной эндокринной неоплазии, которая нередко наблюдается при островковоклеточных новообразованиях.
Опухоли поджелудочной железы с карциноидным синдромом. Многие опухоли ПЖ продуцируют избыток биологически активных веществ, попадающих в системный кровоток: серотонин, гистамин, брадикинии и простаглаидииы. Ряд этих опухолей сопровождается так называемым карциноидным синдромом с типичными для него ощущениями приливов крови к голове, диареей, болями в животе и изредка - поражением правых отделов сердца с развитием фиброза трикуспидального клапана, возникающим под влиянием серотонина.
Типичным внешним проявлением карциноида, обязанным избытку брадикинина и гистамина, является периодическое покраснение кожных покровов от незначительного до выраженного с развитием багрово-синюшного оттенка длительностью от нескольких минут до нескольких часов и локализующегося преимущественно на лице и верхней части туловища. Наличие клинических проявлений обычно указывает на преодоление биогенными аминами печеночного барьера в результате метастатического процесса.
Лабораторная диагностика позволяет выявить в крови больных высокие уровни серотонина, гистамина и 5-окситриптофана, а также повышенную экскрецию с мочой 5-оксииндолуксусной кислоты.
Медикаментозное лечение карциноидного синдрома заключается в комбинированном использовании антагонистов Н1 - и Н2-рецепторов гистамина или метилдопа. Положительный эффект; получен от применения сандостатина.

ЛІТЕРАТУРА

1. Клінічна ендокринологія / Под ред. проф.Н. Т Стаоковой - М.: Медицина, 2001.
2. Лапкін К.В., Пауткін Ю.Ф. Билиопанкреатодуоденальный рак. - М.: Изд-во Ун-та дружби народів, 2001.
3. Патологоанатомическая диагностика опухолей человека Руководство в 2 томах / Под ред. Н.А. Краєвського. – М. Медицина, 1993. - Том 2-й. - С.114-136.
4. Патютко IO.І., Котельников А.Г. Рак підшлункової залози: діагностика та хірургічне лікування на сучасному етапі / / Анн. хірургічної гепатології. - 1998. - Т 3. - № 1. - С.96-111.
5. Загальна онкологія. Керівництво для лікарів / За ред. Н.П. Напалкова. - Ленінград: Медицина, 1989. - 468 с.
6. Федоров В.Д., Данилов М.В. Керівництво по хірургії підшлункової залози. - М.: Медицина, 2005.
7. Хірургічні хвороби / Під ред.М.І. Кузіна. - М.: Медицина, 1995.
8. Шалімов О.О., Радзіховський А.П., Полупан М.М. Атлас операцій на печінці, жовчних шляхах, підшлунковій залозі і кишечнику. - М.: Медицина, 1979.
9. Шалімов О.О. Хірургічне лікування хворих на рак підшлункової залози і панкреатодуоденальній зони / / Анн. хірургічної гепатології. - 1996. - Т.1. - С.62-68. / /
10. Шалімов О.О. Рак великого дуоденального сосочка. - Київ, 1984.
Додати в блог або на сайт

Цей текст може містити помилки.

Медицина | Реферат
38.7кб. | скачати


Схожі роботи:
Недостатність підшлункової залози
Кісти підшлункової залози
Фізіологія підшлункової залози
Анатомія підшлункової залози
Ендокринологія хвороби підшлункової залози
Захворювання підшлункової залози панкреатити
Кісти і нориці підшлункової залози
Онкологія рак підшлункової залози
Зовнішньосекреторна недостатність підшлункової залози
© Усі права захищені
написати до нас