Токсична алкогольна аксональна сенсомоторна поліневропатія нижніх кінцівок з переважним [ виправити ] текст може містити помилки, будь ласка перевіряйте перш ніж використовувати. скачати CПбГМА імені І. І. Мечникова Кафедра нервових хвороб Зав. кафедрою: проф. Александров М.В. Викладач: доц. Паніна Є.Б. Академічна історія хвороби Хворий: Звонарьов Дмитро Олександрович 30 років Діагноз: Токсична (алкогольна) аксональна, сенсо-моторна поліневропатія нижніх кінцівок з переважним ураженням дистальних відділів. Супутні захворювання: Часткова атрофія зорових нервів. Куратор: Студент 436 групи IV курсу лікувального факультету Сошно Іван Васильович Час курації: 27.02.2003 - 08.03.2003 Санкт-Петербург 2003 ПАСПОРТНОЇ ЧАСТИНА Хворий: Звонарьов Дмитро Олександрович Пол: Чоловік Вік: 30 років Домашня адреса: Санкт-Петербург, вул. Черкасова, будинок № 7, корп. 1, кв. 38 Місце роботи (професія): стропальник Дата вступу в клініку: 12 лютого 2003 СКАРГИ Скарги хворого на момент надходження: слабкість і неспроможність розгинання нижніх кінцівок, зниження зору, зменшення товщини нижніх кінцівок, схуднення за останні пів року на 15 кг. За інших систем органів скарг не пред'являє. АНАМНЕЗ ХВОРОБИ Вперше епізод слабкості в нижніх кінцівках виник у 2001 році, коли після вживання невеликої кількості спиртовмісних рідин неясної етіології, після денного сну стали турбувати слабкість і неспроможність розгинання нижніх кінцівок; на додаток до цього стало погіршуватися зір. На швидкої допомоги, хворий дістався до міської лікарні № 3, де і пройшов курс консервативного лікування протягом 2-х місяців. Діагноз при поступленні: інтоксикаційна енцефалополірадікулопатія. Після закінчення лікування, хворий виписався і повернувся на роботу. Протягом півтора років нічого не турбувало. Але в жовтні 2002 року після вживання великої кількості алкогольних напоїв знову стали турбувати слабкість і неспроможність розгинання нижніх кінцівок. З цього приводу проліковано в міській лікарні № 3. Після закінчення лікування функції нижніх кінцівок відновилися. Хворий повернувся на роботу. 12 лютого 2003 після чергового вживання великої кількості алкогольних напоїв протягом 2-х днів з скаргами на слабкість і неспроможність розгинання нижніх кінцівок хворий поступив у відділення нервових хвороб лікарні Петра Великого. Діагноз при поступленні: інтоксикаційна поліневропатія. АНАМНЕЗ ЖИТТЯ Народився 16 березня 1972 року в Ленінграді в сім'ї робітників першою дитиною. Фізично та інтелектуально розвивався нормально, від однолітків не відставав. З 7-ми років пішов до школи. Вчився добре. Після закінчення 7-ми класів вступив до ПТУ, яке з успіхом закінчив і отримав професію прохідник метробудівець. З 1990 по 1992 служив а армії. Не воював. З 1994 по 2002 рік був одружений. Дочка 8-ми років. Протягом останніх п'яти років працює в гавані стропальником на кранах. СІМЕЙНИЙ АНАМНЕЗ Розлучений, має доньку 8-ми років. ПРОФЕСІЙНИЙ АНАМНЕЗ Трудову діяльність почав з 15 років. Спадковий Спадкові і онкологічні захворювання у батьків і родичів заперечує. ПОБУТОВОЇ АНАМНЕЗ Матеріально забезпечений, проживає з матір'ю та сестрою у 3-х кімнатній квартирі на вулиці Черкасова, будинок № 7, корп. 1, кв. 38. Харчування регулярне 3-4 рази на день. Епідеміологічного анамнезу Інфекційний гепатит, венеричні захворювання, тифи, малярію і туберкульоз заперечує. За останні шість місяців кров не переливалася, у стоматолога не лікувався, ін'єкції проводилися, за межі міста не виїжджав і контакту з інфекційними хворими не мав. Остання ФЛГ в травні 2002 року. Шкідливі звички Курить 1,5 пачки сигарет в день з 14 років. Зловживає алкоголем. Наркотики не вживає. Гемотрансфузійних АНАМНЕЗ Група крові: 0 (I); Rh (+) - позитивний. Гемотрансфузії раніше не вироблялися. Алергологічний АНАМНЕЗ Алергічні реакції на лікарські препарати та харчові продукти не зазначає. СТРАХОВИЙ АНАМНЕЗ Страховий поліс є. Общесоматической СТАТУС ЗАГАЛЬНИЙ ОГЛЯД Стан задовільний. Свідомість ясна. Положення активне. Нормостеніческого типу статури, нормального харчування. Зовнішній вигляд відповідає віку. Шкірні покриви сіро-рожевого кольору, сухі, чисті, без висипань. Еластичність шкіри і тургор тканин знижений на нижніх кінцівках. Дермагрофізм червоний стійкий. Підшкірно-жирова клітковина виражена задовільно, товщина складки на рівні пупка 3 см. Волосяний покрив рівномірний, симетричний, відповідає підлозі. Нігті овальної форми, блідо-рожевого кольору, чисті. Слизова оболонка очей блідо-рожева, волога, чиста. Склери не змінені. Слизова щік, м'якого і твердого піднебіння, задньої стінки глотки і піднебінних дужок блідо-рожева, волога, чиста. Мигдалики не виходять за боковий вівтар піднебінних дужок. Десни не змінені. Зуби частково каріозні. Мова звичайних розмірів, вологий, обкладений білим нальотом, сосочки виражені, ковтання не утруднене. Лімфовузли не пальпуються. Зріст 169 см, вага 60 кг. Щитовидна залоза нормальних розмірів, без ущільнень. Екзофтальм і ендофтальміт не спостерігається. Серцево-судинна система Огляд Верхівковий поштовх, серцевий поштовх, серцевий горб, ретростернильная пульсація, пульсація периферичних артерій, помилкова епігастральній пульсація візуально не визначаються. Пальпація Пульс симетричний, частотою 100 ударів на хвилину, ритмічний, задовільного наповнення і напруги. Визначається пульсація скроневої, сонної, підключичної, пахвової, плечової, ліктьової, променевої, стегнової, підколінної і гомілковостопний артерій. Серцевий поштовх і діастолічний тремтіння не пальпується. Верхівковий поштовх пальпується в 5-му міжребер'ї на 0,5 см назовні від лівої среднеключичнойлінії, площею 2 на 2 см, помірної сили, локалізований. Перкусія Межі відносної серцевої тупості в нормі. Межі абсолютної серцевої тупості в нормі. Судинний пучок не виходить за межі грудини в 1-м і 2-му міжребер'ї праворуч і ліворуч. Аускультація Тони серця ритмічні, приглушені. Присутній функціональний систолічний шум на верхівці. Артеріальний тиск 140/90 мм рт. ст. У точці Боткіна-Ерба паталогические шуми не вислуховуються. Дихальна система Огляд Дихання через ніс, вільне, ритмічне, поверхневе. Тип дихання - черевний. Частота дихальних рухів 16 за хвилину. Форма грудної клітки нормостеніческая, симетрична, обидві половини грудної клітки однаково беруть участь в акті дихання. Ключиці і лопатки симетричні. Лопатки щільно прилягають до задньої стінки грудної клітки. Хід ребер прямій. Надключичні і підключичні ямки виражені добре. Міжреберні проміжки простежуються. Пальпація Грудна клітка еластична. Голосове тремтіння симетричне, не змінено. Перкусія Межі легень в нормі. Над симетричними ділянками легеневої тканини визначається ясний легеневий звук. Аускультація Над аускультативним точками вислуховується жорстке дихання. Травної системи Огляд Мигдалики не виходять за межі піднебінних дужок. Десни не змінені. Зуби частково втрачені. Мова звичайних розмірів, вологий, без нальоту, сосочки виражені, ковтання не утруднене. Живіт правильної форми, симетричний, рівномірно бере участь в акті дихання, подвздут, пупок втягнутий. Сечостатевої СИСТЕМА В області попереку видимих ​​змін не виявлено. Нирки не пальпуються. Симптом покалачіванія по поперекової області негативний. Зовнішні статеві органи без змін. Дизурических явищ немає. Сечовипускання не утруднене. Неврологічний статус Хворий при свідомості. Порушення та оглушення не спостерігається. Орієнтується в часі і на місцевості. Брудовим висловлювань і галюцинацій не помічено. Свій стан оцінює задовільно. Поведінка спокійна. Черепно-мозкові нерви N.olfactorius - нюхові галюцинації не зазначає. N.opticus - погіршення зору в далечінь (міопія), концентричне звуження полів зору більше виражене на скроневих половинах, кольоровідчуття без змін, чатсічная атрофія зорових нервів. III, IV, VI. N.oculomotorius, N.trochlearis, N.abducens - ширина очних щілин без особливостей, однакова на обох очах; диплопія, косоокість, параліч погляду не спостерігається; руху очних яблук у повному обсязі; зіниці округлої форми, однакових розмірів, позитивно реагують на світло і конвергенцію з акомодацією. З-ми Горнера і Аргайл-Робертсона відсутні. N. Trigeminus - Болей в області обличчя немає. Хворобливість в трігемінальних точках отріцает.Чувствітельность по гілках і сегментами трійчастих нервів і чутливість передніз 2 / 3 язика без змін. Корнеальна рефлекс у нормі. Жувальна мускулатура розвинена в нормі, рівномірно участвунт в акті жування. VII. N.facialis - Носогубні складки виражені рівномірно, кути рота на одному рівні в спокої і при оскалі зубів. Риси обличчя при зажмуривании очей, наморщиванием чола, нахмуривании брів і надування щік симетричні. Надбрівні рефлекси без особливостей. N.vestibulocochlearis - Гострота слуху в нормі; шуму у вухах і запаморочення не зазначає. Вестибулярної атаксії і ністагму не помічено. Проби Вебера і Рінне без особливостей. IX, XNGlossopharyngeus, N.vagus - Ковтання без утруднень, поперхіваніе та виливання рідкої їжі через рот не спостерігається. Фонація без особливостей, дисфонії немає. Порушення смаку на задній 1 / 3 язика не зазначає. Порушення дихання, діяльності шлунково-кишкового тракту, нападів серцебиття і порушення серцевого ритму не помічено. Положення м'якого піднебіння правильне. Піднебінний і глотковий рефлекси без особливостей. N.accessorius - Конфігурація трапецієвидних і грудинноключичнососцевидных м'язів правильна, поворот голови і знизування плечима в повному обсязі. N.hypoglossus - Руху мови в повному обсязі, відхилення в бік при висовиваніі немає; атрофії м'язів мови, фасцікулярние і фібрилярних посмикувань не виявлено. Дизартрії і анартріі немає. Висновок: міопія, концентричне звуження полів зору більше виражене на скроневих половинах, чатсічная атрофія зорових нервів (II пара); функції інших черепних нервів у нормі. Рухові функції Утруднення ходи і нестійкість у позі Ромберга через слабкість у нижніх кінцівках. Активні рухи верхніх кінцівок у повному обсязі задовільною швидкості. Активні рухи нижніх кінцівок утруднені і уповільнені при розгинанні колінних суглобів і при русі в гомілковостопних суглобах; інші рухи в повному обсязі задовільною швидкості. Сила всіх груп м'язів верхньої кінцівки - 5 балів. Сила м'язів тильній поверхні стопи - 3 бали. Сила м'язів підошовної поверхні стопи - 4 бали. Сила інших груп м'язів нижньої кінцівки - 5 балів. Спостерігається дифузна гіпотрофія м'язів нижніх кінцівок переважно дистальних відділів. Фібрилярних і фасцікулярниепосмикування немає. Пасивні рухи верхніх і нижніх кінцівок у повному обсязі крім розгинання колінних суглобів, де спостерігаються труднощі при спробі повного розгинання. Тонус м'язів верхніх кінцівок збережений. Тонус м'язів нижніх кінцівок знижений. Гіперкінезів немає. Сухожильні і періостальних фізіологічні рефлекси верхніх кінцівок (згинальних-ліктьовий, разгибательно-ліктьовий і карпорадіальний) симетричні, середньої жвавості. Сухожильні і періостальних фізіологічні рефлекси нижніх кінцівок (колінний і рефлекс з ахилова сухожилля) відсутні. Клонуси колінних чашок і стоп не викликаються. Шкірні рефлекси (черевні і кремастерний) без особливостей. Подошвенний шкірний рефлекс посиленою жвавості на обох ногах. Патологічні рефлекси орального автоматизму (назолабіальний, хоботковий, смоктальний і долонно-підборіддя) відсутні. Патологічні стопного рефлекси (Бабінського, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолімо, Бехтерєва і Жуковського) негативні. Патологічні синкинезии не спостерігаються. Координація рухів: Пальценосовая і пальцеуказательная проби без особливостей. Коленнопяточную проба утруднена через слабкість і неповного обсягу активних рухів нижніх кінцівок. Интенционного тремору і Адіадохокінез не виявлено. Скандували мова не спостерігається. Висновок: у хворого спостерігається утруднення при активному і пасивному повному розгинанні нижніх кінцівок, гіпотонія і гіпотрофія м'язів нижніх кінцівок, зниження м'язової сили в дистальних відділах нижніх кінцівок, відсутність фізіологічних рефлексів (колінного і рефлексу з ахилова сухожилля), утруднення при ході, нестійкість у позі Ромберга. Чутлива сфера Болю і Парастезіі не зазначає. Болючість нервових стовбурів немає. Симптоми натягу негативні. Антальгіческую позу не приймає. Спостерігається зниження вібраційної чутливості в дистальних відділах нижніх конесностей і гіперестезія підошовних поверхонь стоп. Больова, температурна, суставномишечная, вібраційна і тактильна чутливість в інших ділянках тіла не змінена. Висновок: спостерігаються розлади чутливої ​​сфери в дистальних відділах нижніх кінцівок (зниження вібраційної чутливості і гіперестезія підошовних поверхонь стоп). Менінгеальні симптоми Ригідність потиличних м'язів, симптом Керніга, симптом Брудзинського (потиличний, лобковий, контрлатеральний), Гордона і Гієна негативні. Брадикардія, світлобоязні і блювоти немає. Висновок: симптоми ураження мозкових оболонок негативні. Вегетативна нервова система Вазомоторні, трофічні і секреторні розлади: акроціаноз, локальної асфіксії, неврогенного набряку, зміни пульсації артерій стоп, артропатії, локального гіпертрихозу і пролежнів не виявлено; спостерігається ціаноз, зниження температури і збільшення потовиділення підошов. Тазові органи: затримки і нетримання сечі, калу, імперативних позивів не зазначає. Висновок: у хворого спостерігається вегетативні порушення у вигляді ціанозу, пониження температури і збільшеного потовиділення підошов. Дослідження вищих коркових функцій Дослідження рецептивної мови: розуміє зміст звичайних слів, вловлює навмисне перекручені слова, розуміє сенс цілих фраз, виконує праказанія, розуміє прислів'я, метафори і смислові відносини. Парафраз не помічено. Дослідження експресивної мови: спонтанної мови, повторення слів і складів не спостерігається. Без підказок називає показуються предмети. Лист: пише і списує без зетрудноній. Читання: читає вголос і про себе довгі фрази, без праці переказує їх. Рахунок: для додавання, віднімання, множення і ділення чисел; автоматизований рахунок без утруднень. Праксія: без праці виконує повсякденні дії, дії з реальними й уявними предметами; виконує жести і наслідує студіює; конструктивної апраксии не виявлено. Зорової та слухової агнозии немає. Висновок: змін вищих кіркових функцій у хворого не виявлено. Інструментального обстеження І КОНСУЛЬТАЦІЇ ФАХІВЦІВ 1. Офтальмолог: Часткова атрофія зорових нервів. Потребує повторному огляді. 2. ЕХО-ЕГ від 14.02.03: Зміщення М-ехо немає. 3. Результати лабораторних досліджень: Клінічний аналіз крові від 06.02.03 Еритроцити-4,24 х10 ^ 12 / л Hb-143 г / л Колір. показник-1,02 Лейкоцити-5,4 х10 9 / л Сегментояд. - 45% Лімфоцитів-48% Еозінофіла. - 6% Моноцитів-1% CОЕ-4 мм / год Аналіз сечі від 06.02.03 Колір: жовтий Білок 0,033 г / л Прозорість: прозора Цукор 0 Реакція: кисла Уд. вага 1,011 Лейкоцити 0-1 в полі зору Еритроцити свіже. 0-1 в полі зору Епітелій Цилліндрічеській 0-1 в полі зору 4. ЕМГ Моторно-сенсорна поліневропатія нижніх кінцівок (переважно аксонопатія в стадії реіннерваціі). Ознаки зниження пірамідних впливів на попереково-крижові сегменти спинного мозку. ТОПІЧНА ДІАГНОЗ І ЙОГО ОБГРУНТУВАННЯ На підставі об'єктивних даних у хворого виявлені синдроми: 1. периферичний парапарез, переважно в дистальних відділах; 2. гіперестезія підошовних поверхонь стоп. У хворого можна запідозрити наявність двостороннього симетричного поліневропатіческого синдрому у вигляді ураження периферичних нервів, а також зорового нерва у вигляді часткової його атрофії. КЛІНІЧНИЙ ДІАГНОЗ І ЙОГО ОБГРУНТУВАННЯ Аналізуючи весь симптомокомплекс хворого, то є дані скарг хворого (слабкість і неспроможність розгинання нижніх кінцівок, зменшення товщини нижніх кінцівок); топічного діагнозу; додаткових методів дослідження (ЕМГ - моторно-сенсорна поліневропатія нижніх кінцівок, переважно аксонопатія в стадії реіннерваціі) можна сформулювати діагноз: токсична аксональна, сенсомоторна поліневропатія нижніх кінцівок з переважним ураженням дистальних відділів. Якщо врахувати дані анамнезу захворювання (гостре появу скарг після тривалого вживання великої кількості алкогольних напоїв), то можна сформулювати остаточний діагноз - алкогольна аксональна, сенсомоторна поліневропатія нижніх кінцівок з переважним ураженням дистальних відділів. Диференціальний діагноз При проведенні диференціального діагнозу токсичної поліневропатії, що спостерігається у даного хворого слід виключити інше захворювання, що супроводжується периферичними парезами і паралічами, м'язовою слабкістю і характерними змінами на ЕМГ.

Гостра запальна демієлінізуюча поліневропатія Гійена - Барре - одне з найбільш важких захворювань периферичної нервової системи і найчастіша причина гострих периферичних паралічів. У третині випадків вимагає проведення всього комплексу заходів інтенсивної терапії, включаючи ШВЛ. Це захворювання - одна з нечисленних серед важких уражень нервової системи, при правильному лікуванні дозволяє домагатися повного відновлення у переважної більшості хворих, багато з яких протягом тижнів і місяців перебували на ШВЛ та / або були прикуті до ліжка внаслідок тотальних паралічів м'язів тіла.

Термінологія

Захворювання вперше було описано французьким неврологом Ландрі у 1859 році, а згодом детально досліджено його співвітчизниками Гійеном, Барре і Штролем в 1916 році.

Епідеміологія
Захворювання спостерігається у всіх частинах земної кулі як у дорослих, так і у дітей, з незначним переважанням осіб чоловічої статі. Частота зустрічальності складає в середньому 1-2 осіб на 100 тис. населення. У переважної більшості хворих відзначається швидке і практично повне відновлення, але в третині випадків розвиваються порушення дихання, що вимагають проведення ШВЛ; у 5-22% пацієнтів відзначаються залишкові явища; в 3-10% випадків спостерігаються рецидиви і від 5 до 33% хворих з важкими формами захворювання вмирають.
Етіологія і патогенез
Етіологія і патогенез хвороби до кінця не відомі. Передбачається, що в основі захворювання лежать аутоімунні механізми, де роль пускового чинника відводиться певним вірусам і бактеріям. Основними провокуючими агентами вважаються Campylobacter jejuni (виявляється в третині випадків захворювань) і цитомегаловірус (до 15% випадків). Встановлено певний зв'язок і з вірусом Epstein - Barr (близько 10% випадків). Основною метою імунних атак при найбільш поширеній формі хвороби - гострої запальної демієлінізуючою полінейропатії (ОВДП) є шванівські клітини і мієлін. У розвитку патологічних змін в нервах беруть участь як клітинні, так і гуморальні механізми. Роль останніх особливо велика. При ОВДП під дією тих чи інших патогенів відбуваються активація антиген-специфічних Т-і В-клітин; поява циркулюючих антігангліозідних або антігліколіпідних антитіл; розвиток місцевих клітинних запальних реакцій, активація комплементу і відкладення мембранолітіческого атакуючого комплексу на мієлінової оболонці периферичних нервів в області перехоплень Ранвье; починається і бурхливо наростає інвазія мієлінової оболонки нервів сенсибілізованими макрофагами. Природа антитіл залишається предметом активних дискусій.
Попередні захворювання та стану
Зазвичай розвитку перших неврологічних ознак захворювання передують грипоподібні захворювання (до 70% всіх випадків), вакцинації, хірургічні операції (аборт, видаленням грижі, апендектомія) та інші хвороби або стану, що відзначалися у більшості хворих за 1-3 тижні до початку хвороби. Захворювання нерідко може розвинутися на фоні повного благополуччя.

У даного хворого захворювання розвинулося після тривалого вживання великих кількостей алкогольних напоїв.

Початкові клінічні симптоми
У більшості пацієнтів захворювання починається з рухових і / або чутливих порушень в ногах і / або руках, рідше - з м'язових болів різної локалізації. У ряді випадків біль може одночасно з'являтися разом з онімінням, парестезіями або руховими порушеннями. Іноді першими симптомами захворювання бувають порушення ковтання, ізольоване двоїння. Оніміння, парестезії і слабкість спочатку з'являються переважно в нижніх кінцівках (до половини всіх випадків) і поширюються через кілька годин або днів на верхні. Приблизно у третини хворих слабкість і оніміння починаються одночасно в руках і ногах. Майже завжди спостерігається дифузне зниження м'язового тонусу. У перші ж дні хвороби практично в усіх пацієнтів відбувається різке зниження, а потім повне випадання сухожильних рефлексів. Характерне ураження мімічної мускулатури, менш часті порушення ковтання. Порушення тазових функцій у вигляді затримки сечовипускання рідкісні і спостерігаються в основному при важких формах захворювання. Зазвичай вони проходять через 3-5 днів після появи.
У даного хворого м'язових болів, оніміння і Парастезіі у верхніх кінцівках, ураження мімічної мускулатури, порушення ковтання і розлади «тазових» функцій не було.
Клінічна симптоматика в розгорнутій стадії
Клінічна симптоматика в розгорнутій стадії цього захворювання, як і при будь полінейропатії, зазвичай складається з рухових, чутливих і вегетативних порушень; сухожильной гіпо-або арефлексія. Рухові порушення (парези кінцівок різного ступеня вираженості, часто аж до паралічів) спостерігаються практично у всіх хворих. У важких випадках у більшості відзначається також ураження м'язів тулуба, включаючи м'язи шиї, спини, живота. М'язова слабкість в кінцівках, як правило, симетрична і більше виражена в ногах, проте можливо невелике переважання її на одній стороні тіла. У третині випадків розвивається найбільш серйозне ускладнення - слабкість дихальної мускулатури, що призводить до необхідності проведення ШВЛ. У 50-90% спостережень уражаються черепні нерви. При цьому найбільш часто залучаються до процесу VII, IX і Х нерви. Одним з кардинальних клінічних ознак захворювання є різке пригнічення сухожильних рефлексів з наступним повним їх згасанням. Порушення поверхневої чутливості відзначаються у більшості хворих. Подібно рухових порушень, вони можуть бути як симетричними, так і злегка асиметричними. Ці порушення найчастіше у вигляді гіпо / гипералгезией та / або гиперпатии зазвичай слабко виражені і носять полиневритический характер ("рукавички", "шкарпетки" і т.д.). Глибока чутливість страждає в 20-50% випадків, в основному суглобово-м'язова і вібраційна, проте на відміну від поверхневої чутливості рани її може бути дуже вираженим. У важких випадках біль спостерігається практично у всіх пацієнтів. Вона може бути корінцевий і з'являтися в руках і ногах, наприклад при викликанні симптомів Керніга, Ласега, зміні положення тіла хворого. Біль може носити також "м'язовий" характер і спостерігатися в спокої у великих м'язах спини і стегон. При важких формах хвороби завжди відзначається поразка вегетативної нервової системи, воно проявляється синусова тахікардія і брадикардія аж до постановки штучних водіїв ритму. Відзначаються також раптові падіння артеріального тиску і аритмії. Характерний гіпергідроз тулуба, долонь, стоп.
У найбільш важких випадках у хворих спостерігаються тотальні паралічі всіх поперечно-смугастих м'язів. Перед очима лікаря постає людина, нерухомо лежить в ліжку з закритими очима і не реагує рухами, мімікою або словами ні на які зовнішні подразнення. Дихання його підтримується за допомогою апарату ШВЛ. При пасивному піднятті століття хворого його очі можуть стояти по середній лінії, глотковий рефлекс і рефлекс з м'якого піднебіння відсутнім, сухожильні рефлекси не викликатися. Проте ніколи не відбувається порушення свідомості (уражена тільки ПНС!), І проведена в цей період ЕЕГ не покаже істотних відхилень від норми. Отже, намагатися домогтися будь-яких відповідних реакцій у таких хворих за допомогою прийомів, застосовуваних при обстеженні пацієнтів, що знаходяться в комі (тиск на грудину, уколи та інші больові подразнення), неприпустимо. Правильна тактика лікування неодмінно дасть позитивні результати вже через кілька днів.
У даного хворого були вражені дистальні відділи м'язів тільки нижніх кінцівок, а з черепних нервів була порушена тільки II пара. Розлади у чутливій сфері у вигляді зниження вібраційної чутливості і гіперестезіі підошовних поверхонь стоп в цілому незначні і локалізуються тільки на нижніх кінцівках.

Лабораторні методи дослідження
Склад спинномозкової рідини при при цьому захворюванні в перші дні хвороби нерідко нормальний, але її білок має чітку тенденцію до підвищення після перших 5-7 діб, зазвичай досягаючи максимуму до 3-4-му тижні. У ряді випадків не виключено різке збільшення концентрації білка в лікворі вже через 2-3 доби після початку хвороби. Більш ніж 50 мононуклеарних лейкоцитів у лікворі або наявність у ньому поліморфно-ядерних лейкоцитів виключають діагноз "поліневропатія Гієна-Барре" (ПГБ).

При токсичної поліневропатії змін в склад і властивості спинномозкової рідини немає.
Електроміографія (ЕМГ) - найбільш чутливий параклінічні методи в діагностиці даного захворювання. При ЕМГ виявляються ознаки як деструкції мієліну, так і аксональних дегенерації.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ (ВООЗ, 1993).
А. ОЗНАКИ, необхідної для постановки діагнозу "ПГБ"

• Прогресуюча м'язова слабкість більш ніж в одній кінцівки.

• Сухожильная арефлексія.

Б. ОЗНАКИ, ПІДТРИМУЮТЬ ДІАГНОЗ "ПГБ"
(У порядку значимості)

• Прогресування: симптоми та ознаки рухових порушень розвиваються швидко, але припиняють наростати до кінця 4-го тижня від початку захворювання.

• Відносна симетричність поразки.

• Чутливі порушення.

• Черепні нерви: характерно ураження лицьового нерва.

• Відновлення: звичайно починається через 2-4 тижні після припинення наростання захворювання, але іноді може затримуватися на кілька місяців. Більшість хворих добре відновлюються.

• Вегетативні порушення: тахікардія, аритмії, постуральна гіпотензія, гіпертензія, вазомоторні симптоми.

• Відсутність лихоманки на початку захворювання (невелике число хворих мають лихоманку на початку захворювання через інтеркурентних інфекцій або з інших причин). Лихоманка не виключає ПГБ, але ставить питання про можливість іншого захворювання.

Зміни цереброспінальної рідини, що підтримують діагноз

• Білок після першого тижня захворювання підвищений або підвищується надалі.

• Клітинний склад: число мононуклеарних лейкоцитів 10 або менше. У разі підвищення числа клітин більше 20 необхідно пильну увагу; діагноз неправомочний при числі клітин вище 50.

Ознаки, що викликають сумніви в діагнозі

Виражена зберігається асиметрія рухових порушень.

• Зберігаються порушення функцій сфінктерів.

• Порушення функцій сфінктерів на початку захворювання.

• Більш ніж 50 мононуклеарних лейкоцитів у лікворі.

• Наявність поліморфно-ядерних лейкоцитів у лікворі.

• Чіткий рівень чутливих порушень.

У типових випадках діагностика ПГБ не представляє великих труднощів. Однак в останні роки все частіше в клінічній практиці стало відзначатися атипове розвиток і перебіг захворювання.
Диференціальний діагноз
Захворювання, з якими найбільш часто диференціюють ПГБ в нашій країні і Європі: токсична поліневропатія; міастенія; гострі порушення мозкового кровообігу в вертебрально-базилярної системі; гіпокаліємія; істерія; порфірія; гострий тетрапарез після укусу кліща; стовбурових енцефаломієліт; дифтерія; ботулізм, СНІД.
Лікування
Терапія тяжких форм - проблема, що залишається актуальною протягом усієї історії вивчення ПГБ. Введення в клінічну практику методів штучної вентиляції легенів дозволило знизити летальність в 10-15 разів. Однак, вирішивши найважливіше завдання підтримки адекватного газообміну в легенях аж до початку відновлення провідності імпульсів по нервах, методи дихальної реанімації не могли скоротити сам процес відновлення порушених функцій. Пошуки такого роду засобів призвели до широкого застосування різних імуносупресивних методів лікування.
Лікувальні заходи, що проводяться при ПГБ, поділяють на специфічні і неспецифічні. Основними специфічними методами лікування захворювання в даний час є програмний плазмаферез і внутрішньовенна пульс-терапія імуноглобулінами класу G ("Bioven", "Sandoglobulin" та ін), які довели свою високу ефективність у серіях великих контрольованих досліджень. До неспецифічним методів лікування відносяться заходи, спрямовані на особливий догляд за хворим і купірування різного роду ускладнень, пов'язаних з основним захворюванням, серед яких найважливіше місце займають лікування дихальних і бульбарних порушень. При цьому дихальна реанімація є, по суті, самостійним видом лікування при важких формах ПГБ. Тільки правильне поєднання специфічних і неспецифічних методів лікування здатне у стислі терміни привести до відновлення більшість хворих з

Поліневропатія Гійена - Барре - одне з тих рідкісних захворювань нервової системи, при якому в більшості випадків кваліфікована медична допомога, навіть при початково важкому стані, пов'язану з відсутністю самостійних рухів, дихання і ковтання, може повернути пацієнтів до колишньої професійної діяльності.
Ds: токсична (алкогольна) аксональна, сенсомоторна поліневропатія нижніх кінцівок з переважним ураженням дистальних відділів.

ЕТІОЛОГІЯ, ПАТОГЕНЕЗ, Мінімальний набір АНАТОМІЯ ДАНОГО ЗАХВОРЮВАННЯ

Визначення. Алкогольна поліневропатія спостерігається в осіб, що зловживають спиртними напоями. Алкогольна поліневропатія розвивається в пізніх стадіях захворювання. У потогенезе основна роль належить токсичної дії алкоголю на нерви і порушення в них обмінних процесів. Зміни розвиваються не тільки в спінальних і черепних нервах, але і в інших відділах нервової системи (головному і спинному мозку).

Клінічні прояви. Алкогольна поліневропатія частіше розвивається підгостро З'являються парастезии в дистальних відділах кінцівок, болючість у литкових м'язах. Болі посилюються при здавленні м'язів і натисканні на нервові стовбури (один з ранніх характерних симптомів алкогольної поліневропатії). Слідом за цим розвиваються слабкість і параліч всіх кінцівок, більш виражені в ногах. Переважно уражаються разгибатели стопи. У паретичних м'язах швидко розвиваються атрофії. Сухожильні і періостальних рефлекси на початку захворювання можуть бути підвищеними, а зони їх розширені. При вираженій клінічній картині є м'язова гіпотонія з різким зниженням м'язово-суглобового відчуття. Виникає розлад поверхневої чутливості за типом «рукавичок» і «шкарпеток». Розлади глибокої чутливості призводять до а атактичним порушень, і в поєднанні з випаданням сухожильних і періостальних рефлексів клінічна картина нагадує сифилитическую сухотку спинного мозку і навіть отримала назву псевдотабеса. Однак при цьому відсутні характерні для сухотки розлади сечовипускання, біль на кшталт «прострілу», позитивна реакція Вассермана в цереброспінальній рідині і крові, зміни зіниць. У ряді випадків алкогольного поліневропатія може розвиватися гостро, частіше після значительногопереохлаждения. Можливі при цьому і психічні розлади.

Можуть спостерігатися вазоматорние, трофічні і секреторні розлади у вигляді гіпергідрозу, набряків дистальних відділів кінцівок, порушень їх нормальної забарвлення і температури. З черепних нервів можуть дивуватися окоруховий, зоровий, рідше залучаються до процесу блукаючий (прискорення пульсу, порушення дихання) та діафрагмальний нерви.

Стадія наростання хворобливих явищ звичайно триває тижні і навіть місяці. Потім настає стаціонарна стадія і при лікуванні - стадія зворотного розвитку. У загальній складності захворювання триває від декількох місяців до декількох років. При виключенні вживання алкоголю прогноз звичайно сприятливий. Серйозним стає прогноз при залученні в процес сердецних гілок блукаючого нерва, а також діафрагмального нерва.

Лікування. Призначають вітаміни С, групи В, метаболічні засоби, препарати поліпшують мікроциркуляцію (трентал, курантил), у відновному періоді - амірідін, дибазол, фізіотерапію.

Працездатність. У більшості випадків хворі виявляються непрацездатними, тобто інвалідами II групи. При відновленні рухових функцій може бути встановлено III група інвалідності з урахуванням основної професії, а в подальшому при успішному лікуванні хворі можуть бути визнані працездатними.

ЛІКУВАННЯ

Лікування захворювання.

Лікування даної патології має бути направлено на прискорення регенерації пошкодженого нерва, посилення нервово-м'язової передачі, показана загальнозміцнююча терапія, дієта з високим вмістом білка і вітамінів, але лікування в більшості випадків буде успішним тільки після відмова від алкогольних напоїв.




1. Повна відмова від вживання алкогольних напоїв.




2. Для прискорення регенерації необхідно призначити Вітаміни групи В (В1, В6, В12), С (таб.0, 5, по 1 таблетці 3 рази на день), полівітамінні препарати (декамевіт, ревіт та ін - по 1 драже 2 рази на день ):

Rp: Sol. Thiamini chloridi 5%-3ml

DtdN 10 in amp.

S. 3 мл вводити в / м 1 раз на день.

3. Для посилення нервово-м'язової передачі необхідно застосування прозерину:

Rp: Sol. Proserini 0,05% - 1,0 ml

DtdN 30 in amp.

19. S. По 1 мл 2раза в день під шкіру.

20. 
    

4. Дезінтоксикаційна терапія. Призначають:
1) Рясне пиття.
2) Гемодез. Група плазмозамінних розчинів. Механізм дії: обумовлений здатністю низькомолекулярного полівініл піролідону зв'язувати токсини, що циркулюють в крові, і швидко виводити їх з організму. Побічні дії: зниження артеріального тиску, тахікардія, утруднення дихання.
Rp.: Sol. Haemodesi 400,0
DTDN 2
S. Вводити по 400 мл внутрішньовенно, крапельно, повільно через день.
3) Лазикс. (Фуросемід). Салуретик. Механізм дії: пригнічення реабсорбції Na і Cl в проксимальних, дистальних звивистих канальцях і в області висхідного відділу петлі Генле. Показання: посилення діурезу та виведення токсичних продуктів. Побічні дії: нудота, пронос, гіперемія шкіри, свербіж, гіпотензія, інтерстиціальний нефрит.
Rp.: Sol. "Lasix" (20mg)
DTDN 3 in amp.
S. Вводити по 20 мг внутрішньовенно 1 раз на день, через день.

Лікування даного хворого.

1. Призначаємо дієту № 15, режим 2.

2. Проводимо дезінтоксикаційну терапію. Для цього призначаємо гемодез, кальцію глюконат, натрію тіосульфат, лазикс.
   
   

Rp.: Sol. Haemodesi 400,0
DTDN 2
S. Вводити по 400 мл внутрішньовенно, крапельно, повільно через день.
#
Rp.: Sol. Calcii gluconatis 10%-10ml
DTDN 5 in amp.
S. Вводити по 10 мл всередині м'язово 1 раз на день-днем, через день.
#
Rp.: Sol. Natrii thiosulfatis 30%-10ml
DTDN 5 in amp.
S. Вводити внутрішньовенно, повільно по 10 мл 1 раз на день, через
день.
#
Rp.: Sol. "Lasix" (20mg)
DTDN 3 in amp.
S. Вводити по 20 мг внутрішньовенно 1 раз на день, через день.

Лікування хворого в стаціонарі.

Rp.: Sol. Carnitini chloridi 10,0

DTDN 10

S. Вміст флакона розчинити в 200 мл фізіологічного розчину-
ра, вводити в / в-крапельно 1 раз на день.
#

Rp.: Sol. Mildronati 10 ml

DTDN10

S. 10 мл вводити в / в-струйно 1 раз на день.

#

Rp.: Sol. Vitamini B1 3 ml

DTDN10

S. 3 мл вводити в / м 1 раз на день.

#

Rp.: Sol. Reamberini 400 ml

DTDN10

S. 400 мл вводити в / в-крапельно 1 раз на день.

#

Rp.: Sol. Acidi ascorbinici 10 ml

DTDN10

S. 10 мл вводити в / в-струйно 1 раз на день.

ПРОГНОЗ

По основному захворюванню прогноз для життя сприятливий. Можливо повне одужання при адекватному лікуванні та проведенні відповідної реабілітації.

ПРОФІЛАКТИКА

Повна відмова від алкогольних напоїв.

Працездатності та ПРАЦЕВЛАШТУВАННЯ

При адекватному лікуванні можливе повне одужання і відновлення працездатності; у цьому випадку проблем з працевлаштуванням по здоров'ю не буде.

Епікриз

Хворий Звонарьов Дмитро Олександрович поступив в клініку 12 лютого 2003 зі скаргами на слабкість і неспроможність розгинання нижніх кінцівок. За час перебування в клініці хворий був оглянутий і йому були проведені загальні та лабораторно-інструментальні дослідження: клінічний аналіз крові, аналіз сечі; консультація офтальмолога; були проведені ЕХО-ЕГ та ЕМГ. В результаті обстеження було виявлено: за даними ЕМГ - моторно-сенсорна поліневропатія нижніх кінцівок (переважно аксонопатія в стадії реіннерваціі), ознаки зниження пірамідних впливів на попереково-крижові сегменти спинного мозку; з огляду офтальмолога - часткова атрофія зорових нервів.

Дані досліджень дозволили поставити діагноз: токсична (алкогольна) аксональна, сенсомоторна поліневропатія нижніх кінцівок з переважним ураженням дистальних відділів.

Проводилося лікування: медикоментозна (реамберін, аскорбінова кислота, вітамін В1, карнітину хлодід, мілдронат, фізіологічний розчин). Стан хворого покращився: з'явилася можливість мимовільно розігнути нижні кінцівки майже до кінця. Лікування триває. По основному захворюванню прогноз для життя сприятливий. Для повного одужання показаний повна відмова від алкогольних напоїв, курортно-санаторне лікування, ЛФК та ​​масаж.

Ds: токсична (алкогольна) аксональна, сенсомоторна поліневропатія нижніх кінцівок з переважним ураженням дистальних відділів.

Підпис студента________________________________________________________

Висновок ассистента___________________________________________________

_______________________________________________________________________

_______________________________________________________________________

_______________________________________________________________________

_______________________________________________________________________

_______________________________________________________________________

_______________________________________________________________________

_______________________________________________________________________

_______________________________________________________________________

_______________________________________________________________________

_______________________________________________________________________

_______________________________________________________________________

_______________________________________________________________________

ЛІТЕРАТУРА

СПбГМА, лекція «Поліневропатії», Шварцман, 2003 рік.

«Топічна діагностика заболеваніц нервової системи», видавництво політехніка, Санкт-Петербург, 2000 рік.

«Неврологія та нейрохірургія», Москва, Медицина, 2000 рік.

«Периферичні невропатії» (доповідь дослідницької групи ВООЗ), переклад з англійської, Москва, 1982 рік, с. 64 - 68.

«Внутрішні хвороби» під редакцією Б. І. Шлутко. Видання друге, виправлене і доповнене. Санкт-Петербург 1994 рік.

Велика медична енциклопедія

2:5030 / 434 @ FidoNet

www.rusmedserv.com / art icle/articleview/1080/1/247

Професор Михайло Пірадов, заступник директора НДІ неврології РАМН, керівник відділення реанімації та інтенсивної терапії.

http://compaq.viniti.ru/biolweb / nevrol/nevr9801/s02.HTM

http://med-lib.ru/spravoch/neurol_spr/n0015.shtml

http://drucker.narod.ru/med/12.htm

HTTP: / / medinfo.home.ml.or g

HTTP: / / doctor.ru / medinfo

E-mail: medinfo@mail.admiral.ru

Copyright © SoS-H-NeW

2:5030 / 2333.10 @ FidoNet

mandibularis@mail.ru

mandibularis@ztel.spb.ru

ICQ: 333924158