Міністерство освіти Російської Федерації
Пензенський Державний Університет
Медичний Інститут
Кафедра Неонатології
Зав. кафедрою д.м.н., -------------------
Доповідь
на тему:
«Синдром раптової смерті немовляти»
Виконала: студентка V курсу ----------
----------------
Перевірив: к.м.н., доцент -------------
Пенза
2008
1. Патофізіологія
2. Синдром раптової смерті немовляти і апное
3. Епідеміологічні фактори
4. Клінічна картина
5. Обстеження
6. Домашнє спостереження
7. Жертви СВСМ
Література
Введення
Раптова смерть можлива в будь-якому віці, але вона особливо трагічна, якщо наздоганяє перш цілком здорової людини. Щорічно майже 10 000 дітей (2 на 1000 живонароджених) вмирають внаслідок синдрому раптової смерті немовляти (СВСМ), відомого також під назвою "смерть в колисці".
Термін "СВСМ" був офіційно запропонований у 1963 році для опису несподіваної смерті немовлят у віці до 1 року, у яких при самому ретельному патологоанатомічному дослідженні не було встановлено об'єктивної причини смерті. Цей синдром є провідною причиною смерті немовлят у віці від 1 місяця до 1 року.
Розуміння суті СВСМ має важливе значення для лікаря ОНП, так як це сприяє розпізнаванню синдрому, своєчасному проведенню реанімаційних і терапевтичних заходів, а також надання психологічної допомоги членам сім'ї потерпілого.
1. Патофізіологія
Для пояснення патофізіології СВСМ було запропоновано понад 70 різних теорій, що включають наступне: дитина задихнулася під час сну в одному ліжку з батьками; алергія до молока; збільшення вилочкової залози (status thymicolym-phaticus). Головне порушення, мабуть, обумовлено недосконалістю функції зовнішнього дихання у немовляти, тому СВСМ і дитяче апное представляються взаємопов'язаними, хоча детальні механізми зв'язку з цим неясні. У всякому разі, смерть обумовлена швидше зупинкою дихання, ніж припиненням серцевої діяльності, тому деякі потенційні жертви СВСМ можуть бути реанімовано шляхом відновлення саме вентиляційної функції. Серцева аритмія, найімовірніше, виникає лише у термінальному стані; при цьому такі синдроми, як збільшення інтервалу Q-Т або синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта, спостерігаються дуже рідко. Проспективні дослідження з ЕКГ-моніторингом, проведеним у нормальних немовлят, не виявили попередніх аритмій у тих з них, хто згодом загинув від СВСМ. З іншого боку, приблизно у 2% недоношених і немовлят з низькою масою тіла при народженні спостерігалася брадикардія (менше 50 уд / хв) без апное протягом 1-го тижня після пологів.
Дані про порушення вентиляції та наявності гіпоксемії були отримані двома шляхами: при аутопсії у загиблих від СВСМ і при дослідженнях у тих, що вижили немовлят з так званим ледь не відбувся СВСМ. Остання група представлена немовлятами практично не мали ознак життя, блідих, ціанотичний, без будь-яких дихальних рухів, яким завдяки успішним реанімаційним заходам вдалося повернути життя.
У 2 / 3 немовлят, загиблих від СВСМ, при аутопсії були виявлені зміни, характерні для тривалої гіпоксемії. У 60% випадків відзначено потовщення гладеньком'язової шару невеликих легеневих артерій з поширенням на периферію легенів. Гіпертрофія правого шлуночка (хоча вона й зустрічається) не завжди може бути пов'язана з СВСМ. У стовбурі мозку визначався глиоз. Крім того, відзначені гематопоез печінки, збільшення кількості бурого жиру близько надниркових залоз, гіперплазія медуллярного шару надниркових залоз і аномалії каротидних тілець. Інтраторакальние петехії і набряк легенів свідчили про стійку гіпоксемії в перімортальний період.
2. Синдром раптової смерті немовляти і апное
Виділяють три групи немовлят з підвищеним ризиком щодо СВСМ: 1) народилися в строк і мали жізнеугрожающіх епізод апное або СВСМ; 2) недоношені з низькою масою тіла при народженні; 3) брати і сестри немовлят, які померли внаслідок СВСМ. Дослідження у дітей, ледь не загинули під час СВСМ можуть виявити наступне: 1) гіповентиляції (РСОг> 45 торр) і хронічну гипоксемию; 2) гноблення вентиляторної реакції на вдихання СО2; 3) тривалий апное під час сну (> 15 секунд і супроводжуються ціанозом або блідістю), 4) напади частих, але коротких апное; 5) посилене періодичне дихання (характеризується повторними 3-секундними зупинками дихання з подальшим нормальним диханням протягом менше 20 секунд і брадикардією); 6) обструктивного апное; 7) змішане (обструктііное і центральне ) апное.
Обструктивного апное, що виникає у відповідь на назальний оклюзію, відзначається при збільшенні піднебінних мигдалин, гіпотонії гіпофаринкс або опущенні глотки і є додатковим причинним фактором майже у 5% немовлят з епізодом СВСМ. Даний стан розпізнається за посиленим рухом грудної клітки при брадикардії і зниження POl (за даними поверхневої оксиметрії). Це є істотним компонентом синдрому раптової смерті у немовлят з інфекцією верхніх дихальних шляхів.
Роздратування зон особи, іннервіруемих трійчастим нервом, холодові або вологими подразниками у молодих мавп викликає зупинку дихання, яке не поновлюється і після припинення зазначеного впливу. Цей "нирятельний рефлекс" також може мати важливе значення в патогенезі СВСМ. Нарешті, слід мати на увазі, що в дихальній мускулатурі немовлят знижена кількість волокон, стійких до стомлення, а, як відомо, в період активного сну і при респіраторної інфекції робота дихання збільшується. Цілком ймовірно, що ця підвищене навантаження на дихальні м'язи призводить до їх стомлення і сприяє подальшому виникненню апное.
3. ЕПІДЕМІОЛОГІЧНІ ФАКТОРИ
Діагноз СВСМ підтверджується при аутопсії, проте існує чимало клінічних та епідеміологічних ознак, що характеризують даний синдром. Хоча частота синдрому в середньому становить 2 на 1000 живонароджених, в різних етнічних групах відзначається її певна варіабельність: 0,51 на 1000 - серед американців азіатського походження і 5,93 на 1000 - серед власне "американців". Частота синдрому має і вікові коливання в межах від 1 місяця до 1 року з піками у віці 2 і 4 місяці. Найчастіше це недоношені діти або немовлята менших розмірів для даного гестаційного віку. В одному з опублікованих досліджень повідомляється, що 11% недоношених з бронхопульмо-нальної дисплазією згодом загинули від СВСМ.
Синдром рідко розвивається в перший місяць життя новонародженого, що пов'язано, ймовірно, з великими можливостями анаеробного способу виживання в неонатальний період; при утрудненому диханні артеріальний POl може перевищувати 20торр, що забезпечує продовження дихальної функції. У період розвитку СВСМ 30-50% немовлят без ознак будь-яких інших захворювань мають гостру інфекцію, звичайно з локалізацією у верхніх дихальних шляхах. Інфікування респіраторним синцитіальним вірусом поєднується з виникненням апное, особливо у недоношених і у дітей з попереднім анамнезом апное. Відзначається також зв'язок СВСМ із середнім отитом і гастроентеритів. Немовлята з наявністю інфекції вмирають від СВСМ в більш старшому віці в порівнянні з неінфікованими; в групі інфікованих хлопчики переважають над дівчатками в співвідношенні 2:1. У неінфікованих групі відзначається рівне співвідношення статей. Синдром частіше спостерігається у дітей з сімей з більш низьким соціально-економічним рівнем, хоча це в рівній мірі відноситься до дитячої смертності внаслідок будь-якої іншої причини. Нерідко матері таких дітей молодше 20 років; це матері-одиначки, що палять, вживають наркотики (особливо кокаїн) і уникають відвідин жіночої консультації, як до пологів, так і після них. Імовірність виникнення синдрому вище в зимові місяці і під час сну дитини.
4. КЛІНІЧНА КАРТИНА
У практичній діяльності лікаря невідкладної допомоги зустрічається безліч самих різних ситуацій, в яких завжди слід пам'ятати правило: "Виключи можливість СВСМ".
Нерідко під час огляду дитина вважати цілком нормальним, тоді як батьки повідомляють про епізод зупинки дихання. При цьому лікар повинен визначити, чи є описуваний батьками випадок епізодом жізнеугрожающіх апное або він представляє якийсь інший розлад.
Встановлення послідовності подій, що передували зупинці дихання, може мати ключове значення для з'ясування причинного фактора. Якщо у дитини виявляється м'язова ригідність або спостерігаються клонічні руху, то припинення дихання може представляти апное, що виникає після судомного нападу. У випадку судом дитина часто перебуває в спати перед виникненням апное. До апное може призвести і гастроезофагеальний рефлюкс, що трапляється також при спати дитини незабаром після їжі. Анамнестичні дані про інфекції верхніх дихальних шляхів, яка супроводжується пароксизмальним кашлем з епізодом апное, припускають наявність коклюшу. Апное може бути також пов'язане з гіпокаліємією (з судомами або без них). Крім того, диференціальний діагноз включає гостру інфекцію (сепсис або менінгіт) і кардіоміопатії. Причиною СВСМ в 5-10% випадків може виявитися інфантильний ботулізм.
Оцінка стану зовні здорове немовля з вказівками на апное (у розповіді батьків) іноді дуже проблематична. Батьки можуть помилково інтерпретувати акроціаноз, зригування після їжі або зміна кольору шкірних покривів під час дефекації як епізод апное. Слід ретельно розпитати батьків про те, що вони зробили для відновлення дихання дитини (наприклад, стимуляція серцевої діяльності або дихання "рот в рот"). Якщо обійшлося без проведення будь-яких реанімаційних заходів, то прогноз цілком сприятливий. І навпаки, необхідність вдатися до дихання "рот в рот" свідчить про серйозність випадку. Визначення неритмічного дихання або зниженого м'язового тонусу при огляді дитини допомагає в діагностиці ледь не виник СВСМ.
Іноді у відділення невідкладної допомоги доставляються діти, не повністю реанімовані (при початкових заходах). У таких випадках проводиться інтенсивна серцево-легенева реанімація, якщо тільки не з'являються ознаки незворотного смертельного результату (сітчаста ціанотична мармуровість шкіри, рН крові близько 6 та ін.) Досить часто вдається відновити серцеву діяльність навіть після її тривалої зупинки. Дитяче серце володіє дивовижною життєстійкістю, і серцебиття може відновитися навіть після необоротних патологічних змін у мозку.
5. ОБСТЕЖЕННЯ
Всі немовлята, котрі пережили епізод СВСМ, а також діти з анамнезом апное і (або) ціанозу, як правило, госпіталізуються. Оцінка стану таких дітей передбачає виключення курабельних причинних факторів апное і (у разі їх відсутності) визначення ступеня ризику повторного виникнення СВСМ, що спостерігається (за наявними даними) в 20 - 100% таких випадків.
Оцінка стану дитини включає ретельний збір анамнезу (особливо детальний опис самого епізоду апное) з урахуванням перинатальних і епідеміологічних факторів, пов'язаних з СВСМ. Оскільки схильність до СВСМ носить спадковий характер, необхідно з'ясувати, чи не було в сім'ї інших раптово померлих немовлят. У початкових публікаціях імовірно повідомлялося про те, що брати і сестри (сиблинги) жертв СВСМ мають підвищений ризик виникнення даного синдрому (приблизно в 10 разів більше, ніж в іншій популяції). Пізніші дослідження найчастіше показують дворазове підвищення частоти СВСМ серед сиблингов. Сімейні випадки СВСМ можуть також свідчити про погане поводження з дітьми в даній сім'ї. Хоча погане поводження з немовлятами нечасто буває причиною СВСМ, в літературі є описи подібних випадків. Погане поводження з дітьми як причина їх смерті виявляється приблизно в 2000 випадків щорічно. Наявність синців, переломів трубчастих кісток, внутрішніх кровотеч, ознак явно недбалого догляду за дитиною або травми в області ніздрів свідчить про погане поводження з дітьми в сім'ї. Підозра на погане поводження зростає і при отриманні даних, практично не відповідають звичайному розвитку синдрому. Опубліковані цікаві дані аналізу ситуації настання смерті у 26 немовлят; у 23 з них дослідження обставин смерті свідчить про нещасний випадок. Проведення подібних досліджень виходить за межі інтересів лікаря ОНП; однак необхідно пам'ятати про можливу роль випадкової або навмисної травми у деяких жертв СВСМ.
Проводиться повне об'єктивне дослідження з ретельною неврологічної оцінкою; слід звернути особливу увагу на наявність ознак будь-яких пошкоджень. Початкові лабораторні дослідження включають повний клінічний аналіз крові, визначення сироваткових електролітів, цукру крові, рівня кальцію, фосфатів і магнію. Здійснюється ЕКГ у 12 відведеннях. При септичному стані в більшості випадків показані культуральні дослідження крові, аналіз, СМЖ, посів сечі і рентгенографія грудної клітки. Кал дитини слід направити до лабораторії для посіву на клостридії та виявлення ботулинических токсинів. При необхідності проводяться додаткові дослідження: визначення рівня амінокислот в сечі і сироватці крові; ЕЕГ під час сну і неспання; рентгенографія черепа; дослідження з барієм і КТ-сканування.
У стаціонарних умовах здійснюється моніторинг апное. У більшості стаціонарів є можливість отримання пневмограмм, що дозволяють виявити порушення ритму дихання або аномалії, пов'язані з епізодами апное. Полісомнографія дозволяє кількісно визначити повітряний потік, що проходить через рот і ніс, і виявити обструктивного апное; це досить складне дослідження виконується в спеціальних лабораторіях. Деякі лікувальні центри мають у своєму розпорядженні необхідним обладнанням для оцінки реакції на вдихання СО2 і зменшення FlOl.
6. ДОМАШНЄ СПОСТЕРЕЖЕННЯ
Для дітей, які перенесли епізод СВСМ або мають ризик виникнення цього синдрому, рекомендуються дві основні тактики лікування. При лікуванні апное у недоношених дітей часто використовуються ксантіновиє похідні, такі як кофеїн і теофілін, завдяки їх центральному збудливій дії. Про їх ефективність у попередженні СВСМ важко висловитися з повною визначеністю. Практичне застосування теофіліну у немовлят з аномальною пневмограммой вельми обмежена. Зворотний розвиток змін на пневмограмме при застосуванні теофіліну служить показанням до його подальшого використання. Теофілін призначається в дозі 6 мг / кг на день, при цьому повинен підтримуватися його сироватковий рівень в 5-15 мг / мл.
Другим напрямком у лікуванні апное є його контроль в домашніх умовах. Національним інститутом за погодженням постанов в галузі охорони здоров'я в 1986 році для цих цілей було визначено три групи дітей. Першу групу складають доношені діти з нез'ясовним апное, зазвичай виявляється жізнеугрожающіх епізодом і (або) аномальними змінами на пневмограмме. Відсутність аномальної пневмограмми аж ніяк не виключає домашнього спостереження. Другу групу складають недоношені немовлята, які продовжують страждати нападами апное, вже досягнувши віку доношенности (тобто через 40 тижнів після зачаття). У третю групу входять наступні сиблинги двох або більше немовлят (але не одного), померлих від СВСМ. Як повідомлялося раніше, ризик виникнення синдрому у близнюків-жертв СВСМ в 20 разів вище. Однак, за даними пізніших досліджень, ступінь ризику в них така ж, як і у сиблингов, які не є близнятами.
Обладнання для домашнього спостереження подібних хворих звичайно дозволяє виміряти амплітуду рухів грудної клітки і частоту серцебиття. Виявлення брадикардії особливо важливо у немовлят з респіраторно обструктивним компонентом, так як при обструктивному апное амплітуда рухів грудної клітини не зменшується. Батьки обов'язково повинні бути проінструктовані щодо використання обладнання для підтримки функції дихання, а також навчені розпізнаванню жізнеугрожающіх ознак і виконання прийомів серцево-легеневої реанімації. Забезпечення домашнього спостереження передбачає не тільки надання необхідної для цього апаратури, а й створення спеціальної групи медичного контролю для допомоги сім'ї в інтерпретації будь-якого епізоду апное і вирішення питання про припинення проведеного моніторингу. Крім того, необхідний також технічний персонал, що забезпечує (цілодобово) справне функціонування наданого обладнання. Лікарям ОНП нерідко доводиться консультувати батьків щодо використання монітора з сигналізатором. За сигналом тривоги спостережувані будинку немовлята доставляються у відділення невідкладної допомоги. Лікар повинен чітко розрізняти помилкову тривогу від істинної. Адже дійсно, небезпечний стан дитини передбачає застосування сильних стимуляторів або відновлення дихання методом "рот в рот". Якщо ж поява сигналу тривоги обумовлено будь-якої несправністю обладнання, то надається термінова технічна допомога. Використання подібних моніторів для домашнього спостереження в останні роки різко зросла. Вартість такого спостереження (включаючи початкове обстеження) становить приблизно 3000 доларів на одного немовляти. Хоча проведення домашнього моніторингу в значній мірі заспокоює батьків, зниження частоти подальшого виникнення СВСМ у спостережуваних немовлят залишається сумнівним. За недавніми повідомленнями, смертність дітей при домашньому спостереженні досягає 50%. У багатьох випадках цьому сприяють технічні похибки і недотримання батьками необхідних вимог. Є, правда, й такі немовлята, які просто не змогли адекватно відповісти на агресивну серцево-легеневу реанімацію.
Рішення про припинення моніторингу зазвичай приймається дільничним лікарем. Як правило, домашнє спостереження продовжується 6-8 місяців. Критерії для припинення домашнього моніторингу включають наступне: 2-3-місячний період без епізодів, які вимагають проведення стимуляції або реанімації; 3-місячний період без апное тривалістю 20 секунд або більше; відсутність апное, пов'язаного з інфекцією верхніх дихальних шляхів або імунізацією; поліпшення якогось або неврологічного ускладнення, в зв'язку з яким і здійснювався даний моніторинг (наприклад, при апное, що поєднується з судомами).
7. ЖЕРТВИ СВСМ
Не менш важкою для лікаря виявляється ситуація з нереаніміруемим немовлям, як і психологічна реабілітація його батьків. Лікарю ОНП доводиться мати справу з збожеволілої від горя матір'ю, ще недавно годувала свою дитину, уклавши його спати і через деякий час знайшла його мертвим, холодним і посинілим. Часто у відділенні невідкладної допомоги робляться енергійні, але практично безрезультатні зусилля, коли дитину вдається оживити лише на короткий час, і він гине через кілька годин у відділенні інтенсивної терапії.
Основне завдання лікаря за таких обставин - констатувати факт смерті дитини та по можливості потішити батьків, закликавши їх до більш спокійного осмислення події. За законодавством більшості штатів у всіх випадках раптової і несподіваної смерті проводиться судово-медична експертиза і здійснюється посмертна аутопсія. Якщо лікар вважає, що дитина є жертвою СВСМ, він повинен повідомити про це батьків, повідомивши їм, однак, що остаточний висновок може бути отримано лише після розтину. Лікар ОНП повинен постаратися запевнити батьків у відсутності їх вини у смерті дитини, пом'якшивши тим самим трагічність ситуації. Він також підтримує контакт з сім'єю померлого і повідомляє їй про результати аутопсії. Додаткова підтримка може бути забезпечена і місцевим священиком або співробітником соціальної служби, однак розуміння і співчуття, проявлені лікарем, особливо важливі для сім'ї. У більшості регіонів існують асоціації батьків-жертв СВСМ; інформація про них може бути отримана в Національному об'єднанні з питань раптової смерті немовлят (101 Бродвей, Нью-Йорк, 10036). Батьків слід пов'язати з цими організаціями.
ЛІТЕРАТУРА
1. Айламазян Е.К. «Акушерство» - Санкт-Петербург: Спеціальна література, 1997., 479с.
2. Грицук В.І., Винокуров В.Л., Карелін М.І. Довідник практичного гінеколога: 2-е видання, виправлене і доповнене - М.: Медицина, 2005 р., 750с.
Пензенський Державний Університет
Медичний Інститут
Кафедра Неонатології
Зав. кафедрою д.м.н., -------------------
Доповідь
на тему:
«Синдром раптової смерті немовляти»
Виконала: студентка V курсу ----------
----------------
Перевірив: к.м.н., доцент -------------
Пенза
2008
План
Введення1. Патофізіологія
2. Синдром раптової смерті немовляти і апное
3. Епідеміологічні фактори
4. Клінічна картина
5. Обстеження
6. Домашнє спостереження
7. Жертви СВСМ
Література
Введення
Раптова смерть можлива в будь-якому віці, але вона особливо трагічна, якщо наздоганяє перш цілком здорової людини. Щорічно майже 10 000 дітей (2 на 1000 живонароджених) вмирають внаслідок синдрому раптової смерті немовляти (СВСМ), відомого також під назвою "смерть в колисці".
Термін "СВСМ" був офіційно запропонований у 1963 році для опису несподіваної смерті немовлят у віці до 1 року, у яких при самому ретельному патологоанатомічному дослідженні не було встановлено об'єктивної причини смерті. Цей синдром є провідною причиною смерті немовлят у віці від 1 місяця до 1 року.
Розуміння суті СВСМ має важливе значення для лікаря ОНП, так як це сприяє розпізнаванню синдрому, своєчасному проведенню реанімаційних і терапевтичних заходів, а також надання психологічної допомоги членам сім'ї потерпілого.
1. Патофізіологія
Для пояснення патофізіології СВСМ було запропоновано понад 70 різних теорій, що включають наступне: дитина задихнулася під час сну в одному ліжку з батьками; алергія до молока; збільшення вилочкової залози (status thymicolym-phaticus). Головне порушення, мабуть, обумовлено недосконалістю функції зовнішнього дихання у немовляти, тому СВСМ і дитяче апное представляються взаємопов'язаними, хоча детальні механізми зв'язку з цим неясні. У всякому разі, смерть обумовлена швидше зупинкою дихання, ніж припиненням серцевої діяльності, тому деякі потенційні жертви СВСМ можуть бути реанімовано шляхом відновлення саме вентиляційної функції. Серцева аритмія, найімовірніше, виникає лише у термінальному стані; при цьому такі синдроми, як збільшення інтервалу Q-Т або синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта, спостерігаються дуже рідко. Проспективні дослідження з ЕКГ-моніторингом, проведеним у нормальних немовлят, не виявили попередніх аритмій у тих з них, хто згодом загинув від СВСМ. З іншого боку, приблизно у 2% недоношених і немовлят з низькою масою тіла при народженні спостерігалася брадикардія (менше 50 уд / хв) без апное протягом 1-го тижня після пологів.
Дані про порушення вентиляції та наявності гіпоксемії були отримані двома шляхами: при аутопсії у загиблих від СВСМ і при дослідженнях у тих, що вижили немовлят з так званим ледь не відбувся СВСМ. Остання група представлена немовлятами практично не мали ознак життя, блідих, ціанотичний, без будь-яких дихальних рухів, яким завдяки успішним реанімаційним заходам вдалося повернути життя.
У 2 / 3 немовлят, загиблих від СВСМ, при аутопсії були виявлені зміни, характерні для тривалої гіпоксемії. У 60% випадків відзначено потовщення гладеньком'язової шару невеликих легеневих артерій з поширенням на периферію легенів. Гіпертрофія правого шлуночка (хоча вона й зустрічається) не завжди може бути пов'язана з СВСМ. У стовбурі мозку визначався глиоз. Крім того, відзначені гематопоез печінки, збільшення кількості бурого жиру близько надниркових залоз, гіперплазія медуллярного шару надниркових залоз і аномалії каротидних тілець. Інтраторакальние петехії і набряк легенів свідчили про стійку гіпоксемії в перімортальний період.
2. Синдром раптової смерті немовляти і апное
Виділяють три групи немовлят з підвищеним ризиком щодо СВСМ: 1) народилися в строк і мали жізнеугрожающіх епізод апное або СВСМ; 2) недоношені з низькою масою тіла при народженні; 3) брати і сестри немовлят, які померли внаслідок СВСМ. Дослідження у дітей, ледь не загинули під час СВСМ можуть виявити наступне: 1) гіповентиляції (РСОг> 45 торр) і хронічну гипоксемию; 2) гноблення вентиляторної реакції на вдихання СО2; 3) тривалий апное під час сну (> 15 секунд і супроводжуються ціанозом або блідістю), 4) напади частих, але коротких апное; 5) посилене періодичне дихання (характеризується повторними 3-секундними зупинками дихання з подальшим нормальним диханням протягом менше 20 секунд і брадикардією); 6) обструктивного апное; 7) змішане (обструктііное і центральне ) апное.
Обструктивного апное, що виникає у відповідь на назальний оклюзію, відзначається при збільшенні піднебінних мигдалин, гіпотонії гіпофаринкс або опущенні глотки і є додатковим причинним фактором майже у 5% немовлят з епізодом СВСМ. Даний стан розпізнається за посиленим рухом грудної клітки при брадикардії і зниження POl (за даними поверхневої оксиметрії). Це є істотним компонентом синдрому раптової смерті у немовлят з інфекцією верхніх дихальних шляхів.
Роздратування зон особи, іннервіруемих трійчастим нервом, холодові або вологими подразниками у молодих мавп викликає зупинку дихання, яке не поновлюється і після припинення зазначеного впливу. Цей "нирятельний рефлекс" також може мати важливе значення в патогенезі СВСМ. Нарешті, слід мати на увазі, що в дихальній мускулатурі немовлят знижена кількість волокон, стійких до стомлення, а, як відомо, в період активного сну і при респіраторної інфекції робота дихання збільшується. Цілком ймовірно, що ця підвищене навантаження на дихальні м'язи призводить до їх стомлення і сприяє подальшому виникненню апное.
3. ЕПІДЕМІОЛОГІЧНІ ФАКТОРИ
Діагноз СВСМ підтверджується при аутопсії, проте існує чимало клінічних та епідеміологічних ознак, що характеризують даний синдром. Хоча частота синдрому в середньому становить 2 на 1000 живонароджених, в різних етнічних групах відзначається її певна варіабельність: 0,51 на 1000 - серед американців азіатського походження і 5,93 на 1000 - серед власне "американців". Частота синдрому має і вікові коливання в межах від 1 місяця до 1 року з піками у віці 2 і 4 місяці. Найчастіше це недоношені діти або немовлята менших розмірів для даного гестаційного віку. В одному з опублікованих досліджень повідомляється, що 11% недоношених з бронхопульмо-нальної дисплазією згодом загинули від СВСМ.
Синдром рідко розвивається в перший місяць життя новонародженого, що пов'язано, ймовірно, з великими можливостями анаеробного способу виживання в неонатальний період; при утрудненому диханні артеріальний POl може перевищувати 20торр, що забезпечує продовження дихальної функції. У період розвитку СВСМ 30-50% немовлят без ознак будь-яких інших захворювань мають гостру інфекцію, звичайно з локалізацією у верхніх дихальних шляхах. Інфікування респіраторним синцитіальним вірусом поєднується з виникненням апное, особливо у недоношених і у дітей з попереднім анамнезом апное. Відзначається також зв'язок СВСМ із середнім отитом і гастроентеритів. Немовлята з наявністю інфекції вмирають від СВСМ в більш старшому віці в порівнянні з неінфікованими; в групі інфікованих хлопчики переважають над дівчатками в співвідношенні 2:1. У неінфікованих групі відзначається рівне співвідношення статей. Синдром частіше спостерігається у дітей з сімей з більш низьким соціально-економічним рівнем, хоча це в рівній мірі відноситься до дитячої смертності внаслідок будь-якої іншої причини. Нерідко матері таких дітей молодше 20 років; це матері-одиначки, що палять, вживають наркотики (особливо кокаїн) і уникають відвідин жіночої консультації, як до пологів, так і після них. Імовірність виникнення синдрому вище в зимові місяці і під час сну дитини.
4. КЛІНІЧНА КАРТИНА
У практичній діяльності лікаря невідкладної допомоги зустрічається безліч самих різних ситуацій, в яких завжди слід пам'ятати правило: "Виключи можливість СВСМ".
Нерідко під час огляду дитина вважати цілком нормальним, тоді як батьки повідомляють про епізод зупинки дихання. При цьому лікар повинен визначити, чи є описуваний батьками випадок епізодом жізнеугрожающіх апное або він представляє якийсь інший розлад.
Встановлення послідовності подій, що передували зупинці дихання, може мати ключове значення для з'ясування причинного фактора. Якщо у дитини виявляється м'язова ригідність або спостерігаються клонічні руху, то припинення дихання може представляти апное, що виникає після судомного нападу. У випадку судом дитина часто перебуває в спати перед виникненням апное. До апное може призвести і гастроезофагеальний рефлюкс, що трапляється також при спати дитини незабаром після їжі. Анамнестичні дані про інфекції верхніх дихальних шляхів, яка супроводжується пароксизмальним кашлем з епізодом апное, припускають наявність коклюшу. Апное може бути також пов'язане з гіпокаліємією (з судомами або без них). Крім того, диференціальний діагноз включає гостру інфекцію (сепсис або менінгіт) і кардіоміопатії. Причиною СВСМ в 5-10% випадків може виявитися інфантильний ботулізм.
Оцінка стану зовні здорове немовля з вказівками на апное (у розповіді батьків) іноді дуже проблематична. Батьки можуть помилково інтерпретувати акроціаноз, зригування після їжі або зміна кольору шкірних покривів під час дефекації як епізод апное. Слід ретельно розпитати батьків про те, що вони зробили для відновлення дихання дитини (наприклад, стимуляція серцевої діяльності або дихання "рот в рот"). Якщо обійшлося без проведення будь-яких реанімаційних заходів, то прогноз цілком сприятливий. І навпаки, необхідність вдатися до дихання "рот в рот" свідчить про серйозність випадку. Визначення неритмічного дихання або зниженого м'язового тонусу при огляді дитини допомагає в діагностиці ледь не виник СВСМ.
Іноді у відділення невідкладної допомоги доставляються діти, не повністю реанімовані (при початкових заходах). У таких випадках проводиться інтенсивна серцево-легенева реанімація, якщо тільки не з'являються ознаки незворотного смертельного результату (сітчаста ціанотична мармуровість шкіри, рН крові близько 6 та ін.) Досить часто вдається відновити серцеву діяльність навіть після її тривалої зупинки. Дитяче серце володіє дивовижною життєстійкістю, і серцебиття може відновитися навіть після необоротних патологічних змін у мозку.
5. ОБСТЕЖЕННЯ
Всі немовлята, котрі пережили епізод СВСМ, а також діти з анамнезом апное і (або) ціанозу, як правило, госпіталізуються. Оцінка стану таких дітей передбачає виключення курабельних причинних факторів апное і (у разі їх відсутності) визначення ступеня ризику повторного виникнення СВСМ, що спостерігається (за наявними даними) в 20 - 100% таких випадків.
Оцінка стану дитини включає ретельний збір анамнезу (особливо детальний опис самого епізоду апное) з урахуванням перинатальних і епідеміологічних факторів, пов'язаних з СВСМ. Оскільки схильність до СВСМ носить спадковий характер, необхідно з'ясувати, чи не було в сім'ї інших раптово померлих немовлят. У початкових публікаціях імовірно повідомлялося про те, що брати і сестри (сиблинги) жертв СВСМ мають підвищений ризик виникнення даного синдрому (приблизно в 10 разів більше, ніж в іншій популяції). Пізніші дослідження найчастіше показують дворазове підвищення частоти СВСМ серед сиблингов. Сімейні випадки СВСМ можуть також свідчити про погане поводження з дітьми в даній сім'ї. Хоча погане поводження з немовлятами нечасто буває причиною СВСМ, в літературі є описи подібних випадків. Погане поводження з дітьми як причина їх смерті виявляється приблизно в 2000 випадків щорічно. Наявність синців, переломів трубчастих кісток, внутрішніх кровотеч, ознак явно недбалого догляду за дитиною або травми в області ніздрів свідчить про погане поводження з дітьми в сім'ї. Підозра на погане поводження зростає і при отриманні даних, практично не відповідають звичайному розвитку синдрому. Опубліковані цікаві дані аналізу ситуації настання смерті у 26 немовлят; у 23 з них дослідження обставин смерті свідчить про нещасний випадок. Проведення подібних досліджень виходить за межі інтересів лікаря ОНП; однак необхідно пам'ятати про можливу роль випадкової або навмисної травми у деяких жертв СВСМ.
Проводиться повне об'єктивне дослідження з ретельною неврологічної оцінкою; слід звернути особливу увагу на наявність ознак будь-яких пошкоджень. Початкові лабораторні дослідження включають повний клінічний аналіз крові, визначення сироваткових електролітів, цукру крові, рівня кальцію, фосфатів і магнію. Здійснюється ЕКГ у 12 відведеннях. При септичному стані в більшості випадків показані культуральні дослідження крові, аналіз, СМЖ, посів сечі і рентгенографія грудної клітки. Кал дитини слід направити до лабораторії для посіву на клостридії та виявлення ботулинических токсинів. При необхідності проводяться додаткові дослідження: визначення рівня амінокислот в сечі і сироватці крові; ЕЕГ під час сну і неспання; рентгенографія черепа; дослідження з барієм і КТ-сканування.
У стаціонарних умовах здійснюється моніторинг апное. У більшості стаціонарів є можливість отримання пневмограмм, що дозволяють виявити порушення ритму дихання або аномалії, пов'язані з епізодами апное. Полісомнографія дозволяє кількісно визначити повітряний потік, що проходить через рот і ніс, і виявити обструктивного апное; це досить складне дослідження виконується в спеціальних лабораторіях. Деякі лікувальні центри мають у своєму розпорядженні необхідним обладнанням для оцінки реакції на вдихання СО2 і зменшення FlOl.
6. ДОМАШНЄ СПОСТЕРЕЖЕННЯ
Для дітей, які перенесли епізод СВСМ або мають ризик виникнення цього синдрому, рекомендуються дві основні тактики лікування. При лікуванні апное у недоношених дітей часто використовуються ксантіновиє похідні, такі як кофеїн і теофілін, завдяки їх центральному збудливій дії. Про їх ефективність у попередженні СВСМ важко висловитися з повною визначеністю. Практичне застосування теофіліну у немовлят з аномальною пневмограммой вельми обмежена. Зворотний розвиток змін на пневмограмме при застосуванні теофіліну служить показанням до його подальшого використання. Теофілін призначається в дозі 6 мг / кг на день, при цьому повинен підтримуватися його сироватковий рівень в 5-15 мг / мл.
Другим напрямком у лікуванні апное є його контроль в домашніх умовах. Національним інститутом за погодженням постанов в галузі охорони здоров'я в 1986 році для цих цілей було визначено три групи дітей. Першу групу складають доношені діти з нез'ясовним апное, зазвичай виявляється жізнеугрожающіх епізодом і (або) аномальними змінами на пневмограмме. Відсутність аномальної пневмограмми аж ніяк не виключає домашнього спостереження. Другу групу складають недоношені немовлята, які продовжують страждати нападами апное, вже досягнувши віку доношенности (тобто через 40 тижнів після зачаття). У третю групу входять наступні сиблинги двох або більше немовлят (але не одного), померлих від СВСМ. Як повідомлялося раніше, ризик виникнення синдрому у близнюків-жертв СВСМ в 20 разів вище. Однак, за даними пізніших досліджень, ступінь ризику в них така ж, як і у сиблингов, які не є близнятами.
Обладнання для домашнього спостереження подібних хворих звичайно дозволяє виміряти амплітуду рухів грудної клітки і частоту серцебиття. Виявлення брадикардії особливо важливо у немовлят з респіраторно обструктивним компонентом, так як при обструктивному апное амплітуда рухів грудної клітини не зменшується. Батьки обов'язково повинні бути проінструктовані щодо використання обладнання для підтримки функції дихання, а також навчені розпізнаванню жізнеугрожающіх ознак і виконання прийомів серцево-легеневої реанімації. Забезпечення домашнього спостереження передбачає не тільки надання необхідної для цього апаратури, а й створення спеціальної групи медичного контролю для допомоги сім'ї в інтерпретації будь-якого епізоду апное і вирішення питання про припинення проведеного моніторингу. Крім того, необхідний також технічний персонал, що забезпечує (цілодобово) справне функціонування наданого обладнання. Лікарям ОНП нерідко доводиться консультувати батьків щодо використання монітора з сигналізатором. За сигналом тривоги спостережувані будинку немовлята доставляються у відділення невідкладної допомоги. Лікар повинен чітко розрізняти помилкову тривогу від істинної. Адже дійсно, небезпечний стан дитини передбачає застосування сильних стимуляторів або відновлення дихання методом "рот в рот". Якщо ж поява сигналу тривоги обумовлено будь-якої несправністю обладнання, то надається термінова технічна допомога. Використання подібних моніторів для домашнього спостереження в останні роки різко зросла. Вартість такого спостереження (включаючи початкове обстеження) становить приблизно 3000 доларів на одного немовляти. Хоча проведення домашнього моніторингу в значній мірі заспокоює батьків, зниження частоти подальшого виникнення СВСМ у спостережуваних немовлят залишається сумнівним. За недавніми повідомленнями, смертність дітей при домашньому спостереженні досягає 50%. У багатьох випадках цьому сприяють технічні похибки і недотримання батьками необхідних вимог. Є, правда, й такі немовлята, які просто не змогли адекватно відповісти на агресивну серцево-легеневу реанімацію.
Рішення про припинення моніторингу зазвичай приймається дільничним лікарем. Як правило, домашнє спостереження продовжується 6-8 місяців. Критерії для припинення домашнього моніторингу включають наступне: 2-3-місячний період без епізодів, які вимагають проведення стимуляції або реанімації; 3-місячний період без апное тривалістю 20 секунд або більше; відсутність апное, пов'язаного з інфекцією верхніх дихальних шляхів або імунізацією; поліпшення якогось або неврологічного ускладнення, в зв'язку з яким і здійснювався даний моніторинг (наприклад, при апное, що поєднується з судомами).
7. ЖЕРТВИ СВСМ
Не менш важкою для лікаря виявляється ситуація з нереаніміруемим немовлям, як і психологічна реабілітація його батьків. Лікарю ОНП доводиться мати справу з збожеволілої від горя матір'ю, ще недавно годувала свою дитину, уклавши його спати і через деякий час знайшла його мертвим, холодним і посинілим. Часто у відділенні невідкладної допомоги робляться енергійні, але практично безрезультатні зусилля, коли дитину вдається оживити лише на короткий час, і він гине через кілька годин у відділенні інтенсивної терапії.
Основне завдання лікаря за таких обставин - констатувати факт смерті дитини та по можливості потішити батьків, закликавши їх до більш спокійного осмислення події. За законодавством більшості штатів у всіх випадках раптової і несподіваної смерті проводиться судово-медична експертиза і здійснюється посмертна аутопсія. Якщо лікар вважає, що дитина є жертвою СВСМ, він повинен повідомити про це батьків, повідомивши їм, однак, що остаточний висновок може бути отримано лише після розтину. Лікар ОНП повинен постаратися запевнити батьків у відсутності їх вини у смерті дитини, пом'якшивши тим самим трагічність ситуації. Він також підтримує контакт з сім'єю померлого і повідомляє їй про результати аутопсії. Додаткова підтримка може бути забезпечена і місцевим священиком або співробітником соціальної служби, однак розуміння і співчуття, проявлені лікарем, особливо важливі для сім'ї. У більшості регіонів існують асоціації батьків-жертв СВСМ; інформація про них може бути отримана в Національному об'єднанні з питань раптової смерті немовлят (101 Бродвей, Нью-Йорк, 10036). Батьків слід пов'язати з цими організаціями.
ЛІТЕРАТУРА
1. Айламазян Е.К. «Акушерство» - Санкт-Петербург: Спеціальна література, 1997., 479с.
2. Грицук В.І., Винокуров В.Л., Карелін М.І. Довідник практичного гінеколога: 2-е видання, виправлене і доповнене - М.: Медицина, 2005 р., 750с.