1   2   3   4   5   6   7   8
Ім'я файлу: Захворювання_щитовидної_залози_у_дітей.docx
Розширення: docx
Розмір: 81кб.
Дата: 22.04.2021
скачати
Пов'язані файли:
Особливості вогнепальних ран.docx
1 - 2 фіз розв і функц проби.doc
Біохімічне_дослідження_АГ_укр_1.doc
шлуночкова тахікардія.pdf
3 фіз. прац..doc
Нетривале порушення адаптації гіпофізарно-тиреоїдної системи у новонароджених у постнатальний період, що проявляється клінічними і лабораторними ознаками гіпотиреоїдного стану, розцінюється як неонатальний транзиторний гіпотиреоз:

∙ Виникає внаслідок прийому під час вагітності препаратів йоду, антитиреоїдних препаратів; використанні амніографії з йодвміщуючими контрастними речовинами або антисептиків, що містять йод; при дефіциті йоду або АІТ у вагітної жінки;

∙ гіпотиреоз проходить через 1-2 тижні після народження в міру виведення з організму тіонамідів. Якщо в постнатальному періоді дитина отримує недостатньо йоду з їжею, гіпотиреоз зберігається і може спричинити незворотні порушення фізичного і психічного розвитку.

∙ Клінічні симптоми транзиторного гіпотиреозу неспецифічні: в’ялість, поганий апетит, пастозність шкіри, мармуровість, тривала жовтяниця, м’язова гіпотонія, зригування, схильність до закрепів.

∙ При гормональному дослідженні виявляють зниження Т4 і/або Т3, підвищення рівня ТТГ не таке значне, як при постійному вродженому гіпотиреозі, або спостерігається не завжди. Рівні даних гормонів у пуповинній крові нормальні. Рекомендують обстеження проводити не раніше 5 доби життя у доношених і 7-14 доби у недоношених дітей.

∙ У більшості дітей функція ЩЗ відновлюється до кінця першого місяця життя. Іноді перенесений у неонатальному періоді транзиторний гіпотиреоз несприятливо впливає на наступний фізичний і нервово-психічний розвиток дітей.



Патогенез. Найбільш тяжкі наслідки дефіциту тиреоїдних гормонів – це гальмування розвитку тканини мозку- зменшується його маса та розміри, порушується мієлінізація нервових волокон, з’являються морфофункціональні зміни в мембранах нейронів та провідних шляхах, вища нервова діяльність пригнічується. Особливо чутливий мозок до недостатності тиреоїдних гормонів у дітей перших місяців і років життя в період його швидкого росту і активного нейрогенезу. Тиреоїдна недостатність в цей період спричинює затримку дозрівання нервової системи і зумовлює часто незворотну психічну відсталість.Сповільнюються процеси скостеніння, ріст скелета, формування внутрішніх органів. Відзначається затримка фізичного розвитку. Внаслідок специфічних змін у хрящах тілобудова поступово набуває диспропорційного характеру.

Клініка

Виділяють легку, середньотяжку та тяжку (мікседема) форми гіпотиреозу. ●Клінічні прояви гіпотиреозу залежать від віку дитини, тяжкості гормонального дефіциту. Має значення характер вигодовування дитини.

⮚ При вираженому дефіциті гормонів захворювання частіше проявляється відразу після народження і має повний «класичний» синдромокомплекс (типова форма).

⮚ За легкої недостатності тиреоїдних гормонів симптоми менш виражені, проявляються пізніше і можуть формувати неповний синдромокомплекс (моносимптомна, атипова форма) вродженого гіпотиреозу.

⮚ Якщо дитина вигодовується грудним молоком, клінічна симптоматика дефіциту тиреоїдних гормонів у дітей з вродженим гіпотиреозом може бути мінімальною, тому що грудне молоко здорової матері містить кількість тиреоїдних гормонів, яка відповідає добовій потребі новонародженого. Штучне вигодовування коров’ячим молоком не містить даних гормонів.

Клінічні ознаки вродженого гіпотиреозу у неонатальному періоді:

■ Переношена вагітність (більше 40 тижнів). Велика маса тіла новонародженої дитини ■ Пізнє відходження меконія, здутий живіт

■ Ознаки недозрілості при доношеній вагітності (запале широке перенісся, сідлоподібний ніс, гіпертелоризм з вузькими очними щілинами тощо)

■ В’ялість, сонливість, дитина надто спокійна, не реагує на незручності, рідко плаче ■ Шкіра суха, набрякла (іноді шкіра має мармуровий малюнок)

■ Щільні набряки на тильній поверхні кистей, ступнів, у надключичних ямках ■ Набряклість обличчя, потовщення краю повік, грубі риси обличчя

■ Напіввідчинений рот, збільшений у розмірах язик (макроглосія)

■ Затяжна жовтяниця

■ Окружність голови збільшена, сагітальний шов, мале тім’ячко відкриті

■ Грубий, низького тембру голос при плачу

■ Слабкий смоктальний рефлекс, уповільненість рухів, рефлексів

■ Гіпотонія м’язів, розходження прямих м’язів живота, пупкова грижа

■ Погане утримання тепла, швидке переохолодження, стопи і кисті холодні

■ Пізнє відпадання пуповини, погана епітелізація пупкової ранки

■ Реакція на больові подразники уповільнена, гіпестезія, тривала гіпертонія м’язів, симптом Керніга ■ Респіраторний дистрес-синдром. Нерідко тенденція до брадикардії

При відсутності лікування клінічна картина вродженого гіпотиреозу стає дедалі більш очевидною і вже через 5-6 місяців виявляється класична картина гіпотиреозу з трьома основними групами симптомів за L. Wilkins: затримка психофізичного розвитку, функціональні зміни практично всіх внутрішніх органів, трофічні порушення шкіри та її придатків :

♦Затримка психофізичного розвитку: діти довго не тримають голівку, пізно починають сидіти, ходити, говорити, словниковий запас бідний; в'ялість, сонливість; діти загальмовані, замкнуті, мовчазні, пасивні, не відчувають інтересу до оточуючого, погано формуються навички, їм важко контактувати з новими людьми, розумова відсталість різного ступеня

♦Запізнюється поява ядер скостеніння; кістковий вік різко відстає від паспортного; ♦Затримка росту з відносним укороченням кінцівок (хондродистрофічні пропорції скелета) ♦Порушуються терміни і порядок прорізування і заміни зубів, частий карієс

♦Голова гідроцефальної форми; пізнє закриття тім’ячка

♦Можуть спостерігатися парестезії, ністагм, косоокість, нейросенсорна туговухість, ураження периферичних нервів

♦Швидкість проведення глибоких рефлексів знижується (швидкість ахілового рефлексу) ♦Шкіра бліда з жовтяничним відтінком, суха, лущиться, холодна, потовиділення знижене ♦Трофічні розлади придатків шкіри: волосся сухе, ламке, тускле, випадає, себорея волосистої частини голови, лоба, повік; нігті ламкі, з тріщинами, ростуть повільно. ♦ набрякле обличчя, губи, повіки, язик, надключичні ямки, тильні поверхні кистей та ступнів ♦Гіпотермія, холодні кисті, ступні

♦Широке запале перенісся, гіпертелоризм, напіввідкритий рот з великим «розпластаним» язиком; сонний позір. Низький тембр голосу

♦Зміни функціонального стану скелетних м’язів - гіпотонія, гіпертрофія, можливі судоми; втомлюваність, млявість, повільність рухів; характерна постава з поперековим лордозом. ♦Знижений апетит, недостатня прибавка маси тіла, метеоризм, закрепи

♦Великий розпластаний живіт, пупкова грижа, можливе розходження прямих м’язів живота ♦Брадикардія, послаблення серцевих тонів, межі розширені, артеріальний тиск знижений. ♦Респіраторні порушення: утруднене носове дихання, сопіння, хропіння,

♦Лабораторні показники: зниження вольтажа зубців на ЕКГ, уповільнення провідності брадикардія, нормохромна нормоцитарна анемія, гіперхолестеринемія, затримка появи ядер скостеніння з причини нерівномірної їх осифікації.

Зустрічаються також атипові форми вродженого гіпотиреозу (моносимптомні): Псевдоанемічна, Псевдогемолітична хвороба новонароджених, Псевдогеморагічна, Кардіопатична, З ізольованою пропорційною затримкою росту, Псевдо-Гіршпрунг У старших дітей нелікований вроджений гіпотиреоз проявляється вираженими характерними клінічними ознаками:

∙ Зниження інтелекту різного ступеня

∙ Слабкість, втомлюваність, сонливість, «оглушеність»; емоційна загальмовність. Погана успішність у школі; зниження пам’яті

∙ Уповільнене мовлення, незграбність рухів, байдужий позір

∙ Значне відставання у рості (тиреогенний нанізм), диспропорційна тілобудова (короткі кінцівки з широкими кистями та ступнями, відносно крупні тулуб і голова)

∙ Затримка статевого розвитку (виявляється гіпоплазія та дисфункція статевих залоз) ∙ Шкіра бліда, суха, груба, холодна; потовиділення знижене

∙ Волосся сухе, ламке, тускле, випадає; запізніла зміна зубів

∙ Набряки обличчя, кінцівок, надключичних ямок; язик набряклий з відбитками зубів; ∙ Апетит знижений; закрепи

∙ Значне послаблення серцевих тонів, межі розширені, брадикардія. Артеріальний тиск знижений

∙ Артралгії, випіт в порожнину суглобів, м’язова гіпотонія

∙ Мерзлякуватість, непереносність холоду, гіпотермія

∙ Зниження гостроти слуху. Грубий, низький голос

∙ Може виявлятися дисфункція інших ендокринних залоз. Нерідко виявляється зоб Діагностика вродженого гіпотиреозу

∙ Діагноз вродженого гіпотиреозу базується на підставі анамнезу захворювання, життя, обстеження матері, наявності клінічних симптомів

∙ Найбільш складна діагностика в період новонародженості, коли клінічні симптоми хвороби незначні, неспецифічні, навіть відсутні, що може бути зумовлено захисною дією материнських гормонів або наявністю легких та стертих форм гіпотиреозу.

∙ Вираженість симптомів вродженого гіпотиреозу залежить від причини і тяжкості гіпотиреозу. ⮚ Явні симптоми, які відзначаються вже на І-му тижні життя, можуть свідчити про постійну форму гіпотиреозу внаслідок аплазії або значної гіпоплазії ЩЗ.

⮚ Гіпотиреоз, що виникає внаслідок помірної гіпоплазії, ектопії або порушень гормоногенезу може не мати клінічних симптомів в періоді новонародженості, а проявлятися пізніше (після 2-5 років). ⮚ Збільшення ЩЗ при наявності симптомів гіпотиреозу часто вказує на його транзиторний характер. ∙ Зважаючи на достатню поширеність гіпотиреозу, незначно виражені клінічні прояви в перші дні та тижні життя, тяжкі наслідки пізньої діагностики, проводять скринінг всіх новонароджених на гіпотиреоз.

Основні принципи проведення неонатального скринінгу на вроджений гіпотиреоз: Основна мета скринінгу на вроджений гіпотиреоз – якомога раніше виявити всіх новонароджених дітей з підвищеним рівнем ТТГ в крові.

Обстеження і подальше спостереження за дітьми здійснюється в 2 етапи:

- І етап - пологовий будинок

- ІІ етап – дитяча поліклініка

І етап. Забір крові у доношених проводять на 2-5 день від народження, у недоношених – на 7-14 день в пологовому будинку (перед випискою – тому частіше всього на 3 добу для доношених). Кров беруть частіше з п’ятки і у вигляді крапель (6-8) наносять на спеціальний пористий фільтрувальний папір. Висушені зразки крові відсилаються в спеціалізовану лабораторію. Рівень ТТГ визначають в сухих плямах капілярної крові.

- ТТГ <20 мО/л – варіант норми.

- При ТТГ >20 мО/л – повторне дослідження з того ж зразка крові

-
1   2   3   4   5   6   7   8

скачати

© Усі права захищені
написати до нас