Білоруський державний медичний університет
РЕФЕРАТ
На тему:
«НЦД. Симптоматичні АГ »
МІНСЬК, 2008
Термін «НЦД» запропонували Ламберт і Савицький в 1938 р . Синоніми (СНД): вегетосудинна дистонія, нейроциркуляторна астенія (НЦД за гіпотонічним типом), кардіальний невроз серця (НЦД по кардіальним типом). За кордоном: гіперкінетичний синдром, тахікардіческій невроз, нейроендокринна кардіопатія, невроз тривоги та ін
Особливості: переважно симптоматика ураження серцево-судинної системи, доброякісний перебіг, гарний прогноз, відсутність вираженої серцевої недостатності та кардиомегалии.
КЛІНІЧНА КЛАСИФІКАЦІЯ
По етіології:
психогенна;
інфекційно-токсична;
дисгормональна;
фізичного перенапруження;
змішана;
есенціальна (конституційно-рефлекторна);
фізичні та професійні фактори;
Тип:
гіпотензивний;
гіпертензивний;
нормотензивних;
змішаний;
кардіальний (артеріального тиску в нормі, але є кардіалгія або порушення ритму);
Первинна і вторинна;
Системна і регіонарна;
Клінічні синдроми:
1. Кардіальний синдром:
1.1. Кардіалгія;
1.2. Порушення ритму серця;
1.3. Міокардіодистрофія;
а) з порушенням ритму;
б) без порушення ритму;
2. Вазомоторний синдром:
2.1. Церебральний синдром: мігрень, непритомність (колапс, синкопе), вестибулярні кризи, судинні головні болі;
2.2. Периферичний синдром Рейно, акропарестезіі, трофоангіоневроз та ін
3. Астеноневротичний синдром;
4. Синдром порушення терморегуляції;
5. Нейро-алергічний синдром;
6. Синдром респіраторних розладів;
Кризи (ускладнення):
вагоинсулярной;
симпато-адреналовий;
змішані;
Період:
загострення;
ремісія;
Ступені тяжкості:
легка;
середньої тяжкості;
важка.
ПАТОГЕНЕЗ
Порушується робота кори головного мозку, лімбічної системи, гіпоталамуса, формується синдром вегетативної дистонії. Надмірна стимуляція САС призводить до гіперпродукції катехоламінів і лактату, що проявляється неспокоєм, тривогою, страхом. Ефективні α-і β-адреноблокатори. Надлишок лактату викликає кардиалгию, впоратися з якою допомагають β-адреноблокатори, рибоксин, АТФ, кокарбоксилаза, CaCl 2 і навіть інгаляції кисню.
Спостерігаються малі ендокринопатії (з залученням щитовидної залози, надниркових залоз, статевих залоз), які можна визначити навантажувальними пробами. Це може позначитися в період ендокринної перебудови (пубертат, вагітність, клімакс).
Критерії виключення НЦД:
1. Кардіомегалія (рентген, ЕХО, не перкусія);
2. Наявність діастолічних шумів (аускультація, ФКГ);
3. Застійна серцева недостатність;
4. ЕКГ-ознаки великовогнищевий змін у міокарді, блокади ніжок пучка Гіса в період звернення за допомогою, АВ-блокади 2-3 ступеня, пароксизмальної шлуночкової тахікардії, постійної миготливої аритмії, горизонтальної або косонісходящей депресії ST на 2 мм і більше при проведенні ЗЕП.
КЛІНІКА
Скарги:
Кардиалгический синдром (практично у 100% хворих) - болі в області серця, серцебиття, тахікардія.
Респіраторний синдром (суб'єктивний) - відчуття браку повітря, незадоволеність вдихом («тужливі вдихи»).
Астеноневротичні симптоми - підвищена стомлюваність, слабкість, млявість (особливо вранці), головний біль, запаморочення, порушення сну, дратівливість, тривожний стан, неспокій, кардіофобія.
Анамнез:
1) виникнення або загострення симптомів пов'язано з гострим або хронічним стресом, періодами гормональної перебудови;
2) тривале існування суб'єктивних симптомів без тенденції до прогресування захворювання (немає серцевої недостатності, кардиомегалии);
3) наявність загострень і ремісій;
4) ефективність прийому β-адреноблокаторів, психотропних засобів, психотерапії.
Кардиалгический синдром:
спостерігається практично у всіх хворих НЦД;
болю колючі, ниючі, пекучі, рідко - тиснуть, що локалізуються в області верхівки серця або серця в цілому, але практично ніколи не бувають за грудиною, хоча можуть віддавати в ліву руку;
тривалість болю - від декількох секунд (колючий, що прострілює) до декількох годин (ниючий), рідко - днів;
болю провокуються психоемоційними перевантаженнями, фізичною та розумовою перевтомою, у жінок - в передменструальний період;
зв'язок болів з навантаженням: не на тлі, а після припинення (через 5-10 хвилин);
біль зменшується або купірується валеріаною, корвалол, транквілізаторами, але не нітратами (останні переносяться погано);
біль нерідко супроводжується симпато-адреналової кризом (вегетативна буря).
Симпато-адреналовий криз:
починається і закінчується раптово;
сильні головні болі з відчуттям пульсації в голові;
виражене серцебиття;
перебої в області серця;
оніміння та тремтіння кінцівок;
блідість і сухість шкіри;
підвищення температури;
лейкоцитоз і гіперглікемія;
відчуття тривоги, страху;
після кризу - поліурія (2 - 3 л ), Зниження питомої ваги сечі, астенія;
NB такий криз може зустрічатися і при феохромоцитомі.
Вагоинсулярной криз:
відчуття завмирання, перебої в області серця;
утруднення дихання, відчуття нестачі повітря;
запаморочення;
шкіра волога, гіперемована;
схильність до уповільнення пульсу і зниження артеріального тиску;
можливі біль у животі, посилення перистальтики, бурчання, метеоризм;
гіпоглікемія;
після кризу - виражена астенія (протягом декількох годин).
Ступені тяжкості кризів:
легкі - 10-15 хвилин, моносімптомние;
середньої важкості - до 1 години, полісімптомние, виражена послекрізовая астенія (близько діб);
важкі - більше 1 години, полісімптомние, можливі судоми, послекрізовая астенія протягом декількох днів.
ДІАГНОСТИКА
Лабораторні дані - звичайно в нормі.
Інструментальні дослідження:
лабільність АТ з тенденцією до гіпертензії;
зони гипералгезией в області серця;
зміни на ЕКГ (інверсія зубця Т, депресія ST)
Додаткові діагностичні ознаки:
позитивна ЕКГ проба з гіпервентиляцією;
позитивна ЕКГ проба з KCl;
зниження толерантності до фізичного навантаження (ЗЕП);
гіперкінетичний тип гемодинаміки за даними ТПРПГ;
порушення регіонального судинного тонусу за даними реовазографії;
порушення терморегуляції.
ЕКГ-ознаки:
у більшості хворих взагалі немає ніяких змін;
синусова тахікардія (рідше брадикардія);
міграція водія ритму (1:5);
екстрасистоли (1:10);
можлива пароксизмальна тахікардія і навіть пароксизм миготливої аритмії (3%);
синдром ранньої реполяризації шлуночків (10%);
особливості зубця Т:
негативний зубець Т у двох або більше відведеннях (30-40%);
зубець Т асиметричний, з пологим спадним і більш крутим висхідним коліном;
лабільність зубця Т (змінюється після прийому їжі, при форсованому диханні, при зміні положення тіла);
частіше в V 1-V 3;
невідповідність негативного зубця Т і больового синдрому
Діагностичні ЕКГ проби при вихідних зміни зубця Т:
Проба з гпервентіляціей. Знімаємо ЕКГ, потім протягом 30 секунд хворий форсовано дихає, відразу після цього ще раз знімаємо ЕКГ. Проба вважається позитивною, якщо пульс почастішав на 50% і більше, а на ЕКГ з'явився негативний зубець Т (переважно в правих грудних відведеннях). Ця проба позитивна у 70% хворих на НЦД і лише у 5% хворих на ІХС.
Калієва проба. Після зняття ЕКГ хворий приймає усередину РЕФЕРАТ
На тему:
«НЦД. Симптоматичні АГ »
МІНСЬК, 2008
Термін «НЦД» запропонували Ламберт і Савицький в
НЦД - не самостійне захворювання, не нозологічна форма, а різновид синдрому вегетативної дистонії (дисфункції). Хворі НЦД складають 15-20% від загального числа амбулаторних терапевтичних хворих. Переважний вік - до 40 років, частіше жінки.
Симптоми НЦД виникають і посилюються на тлі перенапруги, перевтоми. Особливості: переважно симптоматика ураження серцево-судинної системи, доброякісний перебіг, гарний прогноз, відсутність вираженої серцевої недостатності та кардиомегалии.
КЛІНІЧНА КЛАСИФІКАЦІЯ
По етіології:
психогенна;
інфекційно-токсична;
дисгормональна;
фізичного перенапруження;
змішана;
есенціальна (конституційно-рефлекторна);
фізичні та професійні фактори;
Тип:
гіпотензивний;
гіпертензивний;
нормотензивних;
змішаний;
кардіальний (артеріального тиску в нормі, але є кардіалгія або порушення ритму);
Первинна і вторинна;
Системна і регіонарна;
Клінічні синдроми:
1. Кардіальний синдром:
1.1. Кардіалгія;
1.2. Порушення ритму серця;
1.3. Міокардіодистрофія;
а) з порушенням ритму;
б) без порушення ритму;
2. Вазомоторний синдром:
2.1. Церебральний синдром: мігрень, непритомність (колапс, синкопе), вестибулярні кризи, судинні головні болі;
2.2. Периферичний синдром Рейно, акропарестезіі, трофоангіоневроз та ін
3. Астеноневротичний синдром;
4. Синдром порушення терморегуляції;
5. Нейро-алергічний синдром;
6. Синдром респіраторних розладів;
Кризи (ускладнення):
вагоинсулярной;
симпато-адреналовий;
змішані;
Період:
загострення;
ремісія;
Ступені тяжкості:
легка;
середньої тяжкості;
важка.
ПАТОГЕНЕЗ
Порушується робота кори головного мозку, лімбічної системи, гіпоталамуса, формується синдром вегетативної дистонії. Надмірна стимуляція САС призводить до гіперпродукції катехоламінів і лактату, що проявляється неспокоєм, тривогою, страхом. Ефективні α-і β-адреноблокатори. Надлишок лактату викликає кардиалгию, впоратися з якою допомагають β-адреноблокатори, рибоксин, АТФ, кокарбоксилаза, CaCl 2 і навіть інгаляції кисню.
Спостерігаються малі ендокринопатії (з залученням щитовидної залози, надниркових залоз, статевих залоз), які можна визначити навантажувальними пробами. Це може позначитися в період ендокринної перебудови (пубертат, вагітність, клімакс).
Критерії виключення НЦД:
1. Кардіомегалія (рентген, ЕХО, не перкусія);
2. Наявність діастолічних шумів (аускультація, ФКГ);
3. Застійна серцева недостатність;
4. ЕКГ-ознаки великовогнищевий змін у міокарді, блокади ніжок пучка Гіса в період звернення за допомогою, АВ-блокади 2-3 ступеня, пароксизмальної шлуночкової тахікардії, постійної миготливої аритмії, горизонтальної або косонісходящей депресії ST на
КЛІНІКА
Скарги:
Кардиалгический синдром (практично у 100% хворих) - болі в області серця, серцебиття, тахікардія.
Респіраторний синдром (суб'єктивний) - відчуття браку повітря, незадоволеність вдихом («тужливі вдихи»).
Астеноневротичні симптоми - підвищена стомлюваність, слабкість, млявість (особливо вранці), головний біль, запаморочення, порушення сну, дратівливість, тривожний стан, неспокій, кардіофобія.
Анамнез:
1) виникнення або загострення симптомів пов'язано з гострим або хронічним стресом, періодами гормональної перебудови;
2) тривале існування суб'єктивних симптомів без тенденції до прогресування захворювання (немає серцевої недостатності, кардиомегалии);
3) наявність загострень і ремісій;
4) ефективність прийому β-адреноблокаторів, психотропних засобів, психотерапії.
Кардиалгический синдром:
спостерігається практично у всіх хворих НЦД;
болю колючі, ниючі, пекучі, рідко - тиснуть, що локалізуються в області верхівки серця або серця в цілому, але практично ніколи не бувають за грудиною, хоча можуть віддавати в ліву руку;
тривалість болю - від декількох секунд (колючий, що прострілює) до декількох годин (ниючий), рідко - днів;
болю провокуються психоемоційними перевантаженнями, фізичною та розумовою перевтомою, у жінок - в передменструальний період;
зв'язок болів з навантаженням: не на тлі, а після припинення (через 5-10 хвилин);
біль зменшується або купірується валеріаною, корвалол, транквілізаторами, але не нітратами (останні переносяться погано);
біль нерідко супроводжується симпато-адреналової кризом (вегетативна буря).
Симпато-адреналовий криз:
починається і закінчується раптово;
сильні головні болі з відчуттям пульсації в голові;
виражене серцебиття;
перебої в області серця;
оніміння та тремтіння кінцівок;
блідість і сухість шкіри;
підвищення температури;
лейкоцитоз і гіперглікемія;
відчуття тривоги, страху;
після кризу - поліурія (2 -
NB такий криз може зустрічатися і при феохромоцитомі.
Вагоинсулярной криз:
відчуття завмирання, перебої в області серця;
утруднення дихання, відчуття нестачі повітря;
запаморочення;
шкіра волога, гіперемована;
схильність до уповільнення пульсу і зниження артеріального тиску;
можливі біль у животі, посилення перистальтики, бурчання, метеоризм;
гіпоглікемія;
після кризу - виражена астенія (протягом декількох годин).
Ступені тяжкості кризів:
легкі - 10-15 хвилин, моносімптомние;
середньої важкості - до 1 години, полісімптомние, виражена послекрізовая астенія (близько діб);
важкі - більше 1 години, полісімптомние, можливі судоми, послекрізовая астенія протягом декількох днів.
ДІАГНОСТИКА
Лабораторні дані - звичайно в нормі.
Інструментальні дослідження:
лабільність АТ з тенденцією до гіпертензії;
зони гипералгезией в області серця;
зміни на ЕКГ (інверсія зубця Т, депресія ST)
Додаткові діагностичні ознаки:
позитивна ЕКГ проба з гіпервентиляцією;
позитивна ЕКГ проба з KCl;
зниження толерантності до фізичного навантаження (ЗЕП);
гіперкінетичний тип гемодинаміки за даними ТПРПГ;
порушення регіонального судинного тонусу за даними реовазографії;
порушення терморегуляції.
ЕКГ-ознаки:
у більшості хворих взагалі немає ніяких змін;
синусова тахікардія (рідше брадикардія);
міграція водія ритму (1:5);
екстрасистоли (1:10);
можлива пароксизмальна тахікардія і навіть пароксизм миготливої аритмії (3%);
синдром ранньої реполяризації шлуночків (10%);
особливості зубця Т:
негативний зубець Т у двох або більше відведеннях (30-40%);
зубець Т асиметричний, з пологим спадним і більш крутим висхідним коліном;
лабільність зубця Т (змінюється після прийому їжі, при форсованому диханні, при зміні положення тіла);
частіше в V 1-V 3;
невідповідність негативного зубця Т і больового синдрому
Діагностичні ЕКГ проби при вихідних зміни зубця Т:
Проба з гпервентіляціей. Знімаємо ЕКГ, потім протягом 30 секунд хворий форсовано дихає, відразу після цього ще раз знімаємо ЕКГ. Проба вважається позитивною, якщо пульс почастішав на 50% і більше, а на ЕКГ з'явився негативний зубець Т (переважно в правих грудних відведеннях). Ця проба позитивна у 70% хворих на НЦД і лише у 5% хворих на ІХС.
Проба з обзиданом - ще менш показова.
Особливості ЗЕП при НЦД:
виявляється низька толерантність до фізичного навантаження (доводиться припиняти пробу на 2-3 ступені);
підвищується ЧСС більш ніж на 50% від початкової на 1-2 хвилині проби;
відновний період супроводжується тривалої тахікардією, ЧСС повертається до вихідних значень лише через 20-30 хвилин;
можлива косовосходящая депресія ST більше
також можливі болі в області серця протягом 5-10 хвилин після навантаження;
тенденція до зміщення ЕОС вправо, появи синдрому S I Q III;
може бути підвищення артеріального тиску (не більше 170/95 мм рт. ст.).
ЛІКУВАННЯ
Основні принципи лікування НЦД:
Етіотропна терапія - елімінація етіологічного фактора або зменшення його впливу (здоровий спосіб життя);
нормалізація діяльності ЦНС, кори великих півкуль, лімбічної системи, гіпоталамуса;
усунення дисфункції нервової системи (головним чином, за рахунок зниження активності САС);
симптоматичне лікування кардіалгії, порушень ритму;
фізіотерапевтичне лікування, лікувальна фізкультура;
психотерапія (беседа!), санаторно-курортне лікування.
Медикаментозна терапія
Седативні препарати: корінь валеріани (
Транквілізатори (зменшення неврозу, страху, тривоги, зниження частоти симпато-адреналових кризів): діазепам (по 2,5-5,0 мг (0,5-1 таблетка) 2-4 рази на день, еленіум, феназепам, нозепам та ін .
Антидепресанти (відновлення роботи лімбічної системи, в основному, при астенодепресивного синдромі): амітриптилін (50-75 мг / добу), ксанакс (0,25-0,50 мг 3 рази на день), терапія (20-40 мг / добу).
Ноотропні засоби: пірацетам (
Цереброангіокорректори (зменшення дистонії судин ЦНС): кавінтон (5-10 мг 3 рази на день 2 місяця), стугерон (25-50 мг 3 рази на день 2 місяця).
Вегетативні коректори (усунення дисфункції ЦНС, зниження збудливості гіпоталамуса, симпатичних структур): белоід, белоспон, белотомінал.
Адреноміметики (β) - при тахікардії 120 і вище при ортостатичної пробі, підвищення артеріального тиску, частих симпато-адреналових кризах, вираженої кардіалгії на тлі тахікардії, зниженні толерантності до фізичних навантажень при ЗЕП: анаприлін 40-120 мг на добу 1-2 місяці, атенолол , метопролол, тразігор, Конкор (бісопролол). Кардіоселективні - при кардіальної формі, неселективні - при гіпертензії.
Адаптогени: елеутерокок, женьшень, заманиха, китайський лимонник. При низькому тиску: пантокрин 1 мл в / м № 10, фетанол.
----«»-«»----
Симптоматичні АГ - такі АГ, які мають встановлену причину.
I. Ниркові АГ (12-15%): вроджені аномалії нирок та їх судин;
набуті захворювання нирок і сечовивідних шляхів;
придбані ураження магістральних ниркових судин;
та ін
II. Гемодинамічні / кардіоваскулярні (до 2%):
атеросклероз аорти;
стенозирующее поразка сонних і вертебробазилярної артерій;
коарктація аорти;
неспецифічний аортоартеріїт;
недостатність аортального клапана;
повна атріовентрикулярна блокада;
реологическая гіпертензія;
застійна серцева недостатність;
гіпертензії малого кола кровообігу.
III. Ендокринного генезу (2-3%):
феохромоцитома;
первинний гіперальдостеронізм;
хвороба і синдром Іценко-Кушинга;
токсичний зоб;
акромегалія;
ідіопатична гіперплазія кори надниркових залоз;
клімактерична гіпертензія.
IV. Нейрогенні або АГ при захворюваннях ЦНС (0,6%):
гіпоталамічний синдром;
субарахноїдальний крововилив;
пухлини і кісти головного мозку;
травми, абсцеси головного мозку;
менінгіти та ін
V. АГ при екзогенних і ендогенних інтоксикаціях:
побічна дія лікарських засобів (НПЗП, ГКС);
алкоголізм (10% АГ у молодих чоловіків);
наркоманія (кокаїн);
свинець, талій, кадмій (професійні);
пізній токсикоз вагітних.
VI. АГ при поєднаних ураженнях:
поєднані паренхіматозні захворювання нирок;
поразка паренхіми нирки та її артерій;
ураження нирок і надниркових залоз;
та ін
Критерії синдрому злоякісної АГ (СЗГ):
стійке підвищення ДАТ вище 130 -
гіпертонічна енцефалопатія (сильний головний біль з нудотою і блювотою, часті гіпертонічні кризи з розладом зору, судомами, порушенням свідомості);
важкі ураження очного дня (III-IV ступінь з Кейса-Вегенер-Барнера) у вигляді набряку сітківки, диска зорового нерва, гемоплазморрагіі, аж до амавроза;
повторні порушення мозкового кровообігу;
часті напади ОЛЖН;
швидке формування і прогресування ниркової недостатності.
Ознаки, що дозволяють запідозрити вторинний характер АГ:
1) початок у віці до 30-35 і після 50-55 років;
2) виявлення СЗГ або АД стійко вище 180/110;
3) ураження органів-мішеней (ретинопатія ступеня 2 і вище, креатинін сироватки більше 0,15 ммоль / л, гіпертрофія лівого шлуночка або кардіомегалія за даними Ехо-КГ);
4) деякі виразні ознаки вторинної АГ:
неспровокований гіпокаліємія або виражена гіпокаліємія на тлі діуретичної терапії (гіперальдостеронізм);
систолічний шум в області грудного (коарктація) і черевного (звуження ниркових артерій) відділів аорти;
пароксизми головного болю, серцебиття, пітливості, тремору (феохромоцитома);
спадкова схильність до захворювань нирок, ендокринних органів;
5) неефективність комбінованої (трьох-або навіть чотирьохкомпонентної) антигіпертензивної терапії.
Наднирники:
корковий шар:
клубочкова зона - альдостерон;
пучкова зона - ГКС (кортизол, кортикостерон);
сітчаста зона - андрогени, естрогени, прогестерон (мало);
мозковий шар - адреналін, норадреналін.
Первинний гіперальдостеронізм (синдром Кона) - пухлина коркового шару надниркових залоз. Характеризується наявністю аденоми, рідше - карциноми, а також з двостороннім гіперплазією клубочкової зони кори наднирників, де виробляється альдостерон.
Основні клінічні синдроми: серцево-судинний синдром:
постійна АГ (100%): АТ коливається зазвичай від 150/90 до 180/100, але може досягати високих цифр - 220-260/120-
особливість цих гипертоний - стабільність і неухильне наростання, відсутність реакції на звичайні гіпотензивні засоби, крім верошпирона (антагоніст альдостерону);
гіпертонічні кризи, СЗГ розвиваються рідко;
дистрофічні зміни в міокарді, аритмії у 60%;
та ін
нервово-м'язовий синдром:
м'язова слабкість (міастенія), нерідко пароксизмальна або хвилеподібна (напади міастенії можуть тривати від декількох хвилин до декількох годин, в ряді випадків вони різко виражені і хворі не в змозі виконувати звичну роботу і навіть руху, частіше залучаються м'язи кінцівок, шиї;
парестезії, болі в м'язах, судоми, паралічі - ці симптоми часто виникають в нічні години в області литкових м'язів, в кистях рук, в пальцях стопи;
синдром калійпеніческой нефропатії:
виражена спрага і сухість у роті;
поліурія з переважанням нічного діурезу над денним;
розвиток хронічного пієлонефриту у зв'язку з лужною реакцією сечі та зниженням опірності ниркової тканини інфекції;
гіпокаліємічний СД з полідипсія і поліурією.
Калій сироватки становить менше 3,6 ммоль / л, а клініка починається при його рівні нижче 2,7 ммоль / л, але гіпокаліємія ще не говорить про те, що в тканинах рівень калію знижений. Гіперкалійурія - понад 50 ммоль / добу.
Класифікація гіперальдостеронізму:
з низькою секрецією реніну (альдостероми, ідіопатичний, дексаметазон-придушений, викликаний ектопічні пухлинами);
з нормальною або підвищеною секрецією реніну (вторинний);
інші варіанти:
при хворобі Іценко-Кушинга (первинний гіпокортицизм);
при цирозі печінки;
при гіповолемії (кровотечі, надлишковий прийом діуретиків, послаблюючих);
фізіологічний гіперальдостеронізм (вагітність, лютеиновая фаза).
Діагностика:
діагностичний скринінг;
дослідження альдостерону, реніну в плазмі в спокої і після навантаження;
топічна діагностика пухлини:
УЗД;
сканування з холестеролом, міченим йодом-131;
КТ;
ЯМР.
Лікування гіперальдостеронізму:
у 60-70% - економна резекція надниркових залоз (75% одужують);
або доводиться приймати спіронолактон, триамтерен або амілорид.
1. Ендогенний:
1.1. Хвороба (80%) Іценко-Кушинга - гіперпродукція кортіколіберіна, двостороння дифузна гіперплазія кори надниркових залоз (особливо пучкової зони), АКТГ підвищений.
1.2. Синдром (20%) Іценко-Кушинга - пухлина кори надниркових залоз (кортикостерома або двосторонній аденоматоз кори надниркових залоз), АКТГ знижений.
1.3. АКТГ-ектопірованной синдром - пухлина в бронхах, pancreas і т.д., секретуюча АКТГ.
2. Екзогенний:
тривале введення синтетичних ГКС (ятрогенний синдром Іценко-Кушинга).
3. Функціональний гіперкортицизм:
пубертатно-юнацький діспітуітарізм (юнацький гіпоталамічний синдром);
гіпоталамічний синдром;
вагітність;
ожиріння;
СД;
алкоголізм;
захворювання печінки.
Діагностика:
стан гіперкортицизму;
рівень АКТГ у плазмі, кортизолу і 17-ОКС в плазмі та сечі;
навантажувальна проба з дексаметазоном (диференційна діагностика хвороби та синдрому Іценко-Кушинга);
топічна діагностика.
Хвороба, (синдром) Іценко-Кушинга:
округле, лунообразное, багряно-червоне обличчя;
ожиріння верхньої половини тулуба (плечовий пояс, груди, живіт), тоді як руки і ноги відносно тонкі;
гіперглікемія;
шкірні прояви - стрії, сухість шкіри, множинні вугри, дистрофія нігтьових фаланг;
гінекомастія;
гострі стероїдні виразки, поліцитемія.
Лікування хвороби Іценко-Кушинга:
хірургічне лікування:
операція вибору - двостороннє видалення наднирників;
післяопераційна летальність і важкі ускладнення - 3-4%;
у 30% АГ зберігається;
інші методи:
опромінення рентгенівськими променями області турецького сідла;
дистанційна гамма-терапія 40-50 Гр;
терапія пучком протонів (1 сеанс - 100 Гр);
імплантація радіоактивного золота, ітрію в гіпофіз;
і т.д.
німа форма (відсутні прояви за життя хворого);
прихована форма (шокогенная: шок або гіпертонічний криз при надзвичайному напруженні хворого);
клінічно виражена:
з характерною клінічною картиною:
пароксизмальна форма;
персистуюча стабільна форма;
з нехарактерною клінічною картиною (замаскована форма);
порушення функції інших органів:
з порушенням функції інших органів (ускладненнями);
без порушення функції інших органів.
Синдроми:
нейропсихічні;
шлунково-кишковий;
ендокринний;
та ін
Діагностика:
проба з клофеліном (впливає на центральні адренорецептори);
діагноз підтверджується дослідженням величини добової екскреції катехоламінів (за аналізом сечі) і КТ надниркових залоз, гіперглікемія і лейкоцитоз під час кризу.
Лікування:
видалення пухлини (досить ефективно);
у 10% зберігається підвищений АТ → традиційна антигіпертензивна терапія, при кризи - α-блокатори (празозин, фентоламін та ін.)
судинний шум над проекцією ниркової артерії;
функція ішемізованої нирки страждає, інша нирка компенсаторно збільшується в розмірах.
гіперфункція лівого шлуночка призводить до збільшення артеріального тиску;
надлишок Т 3, Т 4 супроводжується симптомами витрішкуватість, блиску очей, зниженням ваги, тахікардією;
діагноз підтверджується збільшенням розмірів щитовидної залози та її гіперфункцією.
захворювання має аутоімунний характер, найчастіше зустрічається у молодих жінок;
спостерігається проліферативне запалення стінок аорти;
при залученні в процес усть ниркових артерій розвивається вазоренальна гіпертензія;
діагностика на основі: аортографії; ↑ ШОЕ; ↑ γ-глобулінів, УЗД аорти.
----«»-«»----
2. Поєднання ↑ АТ з минущими парезами, паралічами, поліурією, спрагою - синдром Кона.
3. Часті загострення хронічного тонзиліту + сечовий синдром - ХГН, пієлонефрит.
4. Вказівка на довгостроково поточне захворювання (туберкульоз, РА) з протеїнурією (більше 3 г на добу) - амілоїдоз нирок.
ЛІТЕРАТУРА
1. Райдужний Н.Л. Внутрішні хвороби Мн: ВШ, 2007, 365с
2. Пирогов К.Т Внутрішні хвороби, М: ЕКСМО, 2005
3. Сирітка В.Л, Все про внутрішні хвороби: навчальної посібник для аспірантів, Мн: ВШ, 2008 р .
виражена спрага і сухість у роті;
поліурія з переважанням нічного діурезу над денним;
розвиток хронічного пієлонефриту у зв'язку з лужною реакцією сечі та зниженням опірності ниркової тканини інфекції;
гіпокаліємічний СД з полідипсія і поліурією.
Калій сироватки становить менше 3,6 ммоль / л, а клініка починається при його рівні нижче 2,7 ммоль / л, але гіпокаліємія ще не говорить про те, що в тканинах рівень калію знижений. Гіперкалійурія - понад 50 ммоль / добу.
Класифікація гіперальдостеронізму:
з низькою секрецією реніну (альдостероми, ідіопатичний, дексаметазон-придушений, викликаний ектопічні пухлинами);
з нормальною або підвищеною секрецією реніну (вторинний);
інші варіанти:
при хворобі Іценко-Кушинга (первинний гіпокортицизм);
при цирозі печінки;
при гіповолемії (кровотечі, надлишковий прийом діуретиків, послаблюючих);
фізіологічний гіперальдостеронізм (вагітність, лютеиновая фаза).
Діагностика:
діагностичний скринінг;
дослідження альдостерону, реніну в плазмі в спокої і після навантаження;
топічна діагностика пухлини:
УЗД;
сканування з холестеролом, міченим йодом-131;
КТ;
ЯМР.
Лікування гіперальдостеронізму:
у 60-70% - економна резекція надниркових залоз (75% одужують);
або доводиться приймати спіронолактон, триамтерен або амілорид.
Гвперкортицизм
Класифікація гіперкортицизму: 1. Ендогенний:
1.1. Хвороба (80%) Іценко-Кушинга - гіперпродукція кортіколіберіна, двостороння дифузна гіперплазія кори надниркових залоз (особливо пучкової зони), АКТГ підвищений.
1.2. Синдром (20%) Іценко-Кушинга - пухлина кори надниркових залоз (кортикостерома або двосторонній аденоматоз кори надниркових залоз), АКТГ знижений.
1.3. АКТГ-ектопірованной синдром - пухлина в бронхах, pancreas і т.д., секретуюча АКТГ.
2. Екзогенний:
тривале введення синтетичних ГКС (ятрогенний синдром Іценко-Кушинга).
3. Функціональний гіперкортицизм:
пубертатно-юнацький діспітуітарізм (юнацький гіпоталамічний синдром);
гіпоталамічний синдром;
вагітність;
ожиріння;
СД;
алкоголізм;
захворювання печінки.
Діагностика:
стан гіперкортицизму;
рівень АКТГ у плазмі, кортизолу і 17-ОКС в плазмі та сечі;
навантажувальна проба з дексаметазоном (диференційна діагностика хвороби та синдрому Іценко-Кушинга);
топічна діагностика.
Хвороба, (синдром) Іценко-Кушинга:
округле, лунообразное, багряно-червоне обличчя;
ожиріння верхньої половини тулуба (плечовий пояс, груди, живіт), тоді як руки і ноги відносно тонкі;
гіперглікемія;
шкірні прояви - стрії, сухість шкіри, множинні вугри, дистрофія нігтьових фаланг;
гінекомастія;
гострі стероїдні виразки, поліцитемія.
Лікування хвороби Іценко-Кушинга:
хірургічне лікування:
операція вибору - двостороннє видалення наднирників;
післяопераційна летальність і важкі ускладнення - 3-4%;
у 30% АГ зберігається;
інші методи:
опромінення рентгенівськими променями області турецького сідла;
дистанційна гамма-терапія 40-50 Гр;
терапія пучком протонів (1 сеанс - 100 Гр);
імплантація радіоактивного золота, ітрію в гіпофіз;
і т.д.
Феохромоцитома - це пухлина з зрілих клітин хромафинної тканини мозкового шару надниркових залоз, рідше - пухлина парагангліїв аорти, симпатичних нервових вузлів і сплетень.
безсимптомна: німа форма (відсутні прояви за життя хворого);
прихована форма (шокогенная: шок або гіпертонічний криз при надзвичайному напруженні хворого);
клінічно виражена:
з характерною клінічною картиною:
пароксизмальна форма;
персистуюча стабільна форма;
з нехарактерною клінічною картиною (замаскована форма);
порушення функції інших органів:
з порушенням функції інших органів (ускладненнями);
без порушення функції інших органів.
Синдроми:
нейропсихічні;
шлунково-кишковий;
ендокринний;
та ін
Діагностика:
проба з клофеліном (впливає на центральні адренорецептори);
діагноз підтверджується дослідженням величини добової екскреції катехоламінів (за аналізом сечі) і КТ надниркових залоз, гіперглікемія і лейкоцитоз під час кризу.
Лікування:
видалення пухлини (досить ефективно);
у 10% зберігається підвищений АТ → традиційна антигіпертензивна терапія, при кризи - α-блокатори (празозин, фентоламін та ін.)
Вазоренальна гіпертонії
Ознаки:
висока гіпертонія через високу активності реніну;судинний шум над проекцією ниркової артерії;
функція ішемізованої нирки страждає, інша нирка компенсаторно збільшується в розмірах.
Діагностика:
ІРГ, сканування: нирка зменшена в розмірах і погано вимальовується, здорова нирка збільшена.Тиреотоксикоз
надлишок Т 3, Т 4 супроводжується симптомами витрішкуватість, блиску очей, зниженням ваги, тахікардією;
діагноз підтверджується збільшенням розмірів щитовидної залози та її гіперфункцією.
Аортоартеріїт або синдром Такаясу
спостерігається проліферативне запалення стінок аорти;
при залученні в процес усть ниркових артерій розвивається вазоренальна гіпертензія;
діагностика на основі: аортографії; ↑ ШОЕ; ↑ γ-глобулінів, УЗД аорти.
----«»-«»----
Алгоритми діагностичного пошуку:
1. При частих кризах - феохромоцитома, гіпоталамічний синдром.2. Поєднання ↑ АТ з минущими парезами, паралічами, поліурією, спрагою - синдром Кона.
3. Часті загострення хронічного тонзиліту + сечовий синдром - ХГН, пієлонефрит.
4. Вказівка на довгостроково поточне захворювання (туберкульоз, РА) з протеїнурією (більше 3 г на добу) - амілоїдоз нирок.
ЛІТЕРАТУРА
1. Райдужний Н.Л. Внутрішні хвороби Мн: ВШ, 2007, 365с
2. Пирогов К.Т Внутрішні хвороби, М: ЕКСМО, 2005
3. Сирітка В.Л, Все про внутрішні хвороби: навчальної посібник для аспірантів, Мн: ВШ,