Методичні рекомендації для самостійної роботи студентів назва дисципліни Патоморфологія Шифр дисципліни 14. 03. 02 патологічна анатомія

Київ - 2018

ПЛАН ПРАКТИЧНОГО ЗАНЯТТЯ

1.Тема заняття:Меланоцитарні пухлини. Особливості пухлин дитячого віку. Ембріональні пухлини. Герміногенні пухлини. Тератоми та тератобластоми. Пухлини «дорослого типу».

2. Навчальні цілі заняття

Фахові компетентності:

Знати визначення та ключові особливості меланоцитарних пухлин, пухлин дитячого віку, герміногенних пухлин, тератом та тератобластом, пухлин «дорослого типу».;
Знати класифікацію меланоцитарних пухлин, пухлин дитячого віку, герміногенних пухлин, тератом та тератобластом, пухлин «дорослого типу»;
Знати морфологію меланоцитарних пухлин, пухлин дитячого віку, герміногенних пухлин, тератом та тератобластом, пухлин «дорослого типу».

Загальні компетентності:

Інтерпретувати морфологію, клініко-морфологічні форми та наслідки меланоцитарних пухлин, пухлин дитячого віку, герміногенних пухлин, тератом та тератобластом, пухлин «дорослого типу».
Пояснювати патогенез і морфогенез меланоцитарних пухлин, пухлин дитячого віку, герміногенних пухлин, тератом та тератобластом, пухлин «дорослого типу».
Правильно використовувати медичну термінологію при написанні діагнозів, лікарських заключень.
Розглядати та порівнювати клінічні та морфологічні прояви патологій, в основі яких лежатьмеланоцитарні пухлини, пухлини дитячого віку, герміногенні пухлини, тератоми та тератобластоми, пухлини «дорослого типу».
Перекласти терміни латинською та англійською мовами: меланоцитарна пухлина, герміногенна пухлина, тератома.
Опрацювати на препаратах методи макроскопічної та мікроскопічної діагностики різних форм меланоцитарних пухлин, пухлин дитячого віку, герміногенних пухлин, тератом та тератобластом, пухлин «дорослого типу»..
Провести диференційну діагностику між різними видами меланоцитарних пухлин, пухлин дитячого віку, герміногенних пухлин, тератом та тератобластом, пухлин «дорослого типу» за мікроскопічними та макроскопічними проявами.
Опрацювати на препаратах особливості морфологічних змін при різних видах меланоцитарних пухлин, пухлин дитячого віку, герміногенних пухлин, тератом та тератобластом, пухлин «дорослого типу» у різних органах.
Вміти обрати методику для диференційної діагностики та аргументації висновків щодо різних форм меланоцитарних пухлин, пухлин дитячого віку, герміногенних пухлин, тератом та тератобластом, пухлин «дорослого типу».
Вміти пояснити ускладнення та наслідки, які можуть виникати при різних формах меланоцитарних пухлин, пухлин дитячого віку, герміногенних пухлин, тератом та тератобластом, пухлин «дорослого типу».
Отримати навички з трактування морфологічних змін з подальшим фомуванням діагнозу.

3. Методи навчання: Keys-метод, Полілог, Ділова гра, метод кооперативних груп.

4. Міждисциплінарна інтеграція.

Назви попередніх дисциплін

Отримані навики

1. Нормальна анатомія

2. Нормальна фізіологія

3. Гістологія

4. Біохімія

Знати особливості вікової анатомії дитячого організму

Знати особливості вікової анатомії дитячого організму

Знати особливості гісто-, органогенезу та основи ембріології

Знати особливості перебігу біохімічних процесів у віковому аспекті розвитку організму

5. Література

Основна:

Kumar, Vinay,, Robbins, Stanley Leonard,Cotran, Ramzi S., eds. Robbins And Cotran Pathologic Basis Of Disease. Philadelphia : Elsevier Saunders, 2014. Print.
Mitchell, Richard N.Perkins, James A.,eds. Pocket Companion To Robbins And Cotran Pathologic Basis Of Disease. Philadelphia, Pa. : Saunders, Elsevier, 2006. Print.
Rubin, Raphael, Strayer, David S., Rubin, Emanuel, McDonald, Jay M.,eds. Rubin's Pathology: Clinicopathologic Foundations Of Medicine. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins, 2012. Print.
Rubin, Emanuel,Reisner, Howard M.,eds. Essentials Of Rubin's Pathology. Philadelphia : Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins, 2014. Print.
Kumar, Vinay,, Abbas, Abul K., Aster, Jon C.Robbins, Stanley L., eds. Robbins Basic Pathology. Philadelphia, PA : Elsevier/Saunders, 2013. Print.
Cross, Simon S., Underwood, J. C. E.Underwood, J. C. E., eds. Underwood's Pathology: A Clinical Approach. Edinburgh : Churchill Livingstone, 2013. Print.
Klatt, Edward C.,, Robbins, Stanley L.Cotran, RamziS.,Robbins And Cotran Atlas Of Pathology. Philadelphia, PA : Saunders/Elsevier, 2010. Print.
Muir R, Herrington S. Muir's textbook of pathology. London: CRC Press; 2014.
Основы патологии заболеваний по Роббинсу и Котрану / Кумар В., Аббас А.К., Фаусто Н., Астер Дж. К.; пер. с англ.; под ред. Е.А. Коган. В 3 т. Том 1: главы 1-10. - М.: Логосфера, 2014. - 624 с.
Шлопов В.Г. Патологічна анатомія. Підручник. – Вінниця: НОВА КНИГА, 2004.
Струков А.И., Серов В.В. Патологическая анатомия. М.: Медицина, 2010. – 848с.
В.М.Благодаров та інш. Патологічна антомія: керівництво до практичних занять.- Київ.- 2003.- С. 106 – 130.

Додаткова:

Rosai J, Ackerman L, Damjanov I, Nola M. Rosai and Ackerman's surgical pathology review. Philadelphia, PA: Mosby Elsevier; 2007.
Sternberg S, Mills S. Sternberg's diagnostic surgical pathology. Philadelphia, PA: Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins; 2010
WHO/IARC Classification of Tumours - WHO Blue Books
EnzingerF, WeissS. Softtissuetumors. St. Louis (Mo.) [etc.]: Mosby; 1995.
McKee P, Calonje E, Brenn T, Lazar A. McKee's pathology of the skin. [Edinburgh]: Elsevier Saunders; 2012.
В.М.Благодаров та інш. Загальна патологія. Taschenbuch.- Київ.- 2002.- С. 61-72.
В.М.Благодаров та інш. Патологічна анатомія в рисунках та схемах.- Київ: ЗАТ «Атлант UMC».- 2001.- С. 34-47.
“Тестові питання з патологічної анатомії. КРОК-1”/Під. Заг. Редакцією В.М.Благодарова, К.О.Богомолець.- Київ: Фітосоціоцентр, 2002.- С. 39 - 50.
Претест: Загальна патологічна анатомія/ За редакцією Благодарова В.М., Богомолець К.О. - Київ: СМП “АВЕРС”, 2004. – С. 35-41
Збірник завдань для підготовки до тестового екзамену з природничо-наукових дисциплін “Крок-1. Загальна лікарська підготовка”/ За ред. В.М.Москаленка, О.П.Волосовця, І.Є.Булах, О.П.Яворовського, О.В.Романенка, Л.І.Остапюк.- К.: Медицина.- 2004.- С. 260
Збірник завдань для підготовки до тестового екзамену з природничо-наукових дисциплін “Крок-1. Стоматологія”/ За ред. В.М.Москаленка, О.П.Волосовця, І.Є.Булах, О.П.Яворовського, О.В.Романенка, Л.І.Остапюк.- К.: Медицина.- 2004.- С.208-209
Основи патоморфології: У 2 ч.: Навч. Посіб. Для студ. Вищ. Мед. Навч. Зал. ІІІ-ІV рівнів акредитації/ В.М.Благодаров, К.О.Богомолець, О.Г.Рудницька та ін. – К.: ТОВ «Атлант ЮЕмСі», 2007.- Ч. 1: Загальна патоморфологія.- 198 с. (с. 67-84).
Інтерактивний навчальний посібник: «Загальні патологічні процеси» Данилішина М.В., Рудницька О.Г., Лагода Н.М.: К. 2015р., - 142с.
Інтерактивний навчальний посібник: «Общие патологические процессы» Данилішина М.В., Рудницька О.Г., Лагода Н.М. - К. 2015р., - 142с.
Інтерактивний навчальний посібник: «General pathologicalprocesses» Данилішина М.В., Рудницька О.Г., Лагода Н.М. - К. 2015р., - 142с.
Веб-сайт, що містить дані міжнародної класифікації хвороб, 10-го перегляду www/icd10data.com
Веб-сайт кафедри: в контакті- спільноти- Кафедра патологічної анатомії НМУ

СТРУКТУРА ПРАКТИЧНОГО ЗАНЯТТЯ

Підготовчий етап (20хв.)

Організаційна частина заняття

Заняття, їх функції та зміст	Методи контролю і навчання	Матеріали методичного забезпечення	Розподіл часу
Організаційні заходи	Привітання, перевірка присутності студентів та необхідних навчальних матеріалів, зовнішній вигляд тощо	Академічний журнал	1 хв

Повідомлення теми, мети заняття

Тема: Меланоцитарні пухлини. Особливості пухлин дитячого віку. Ембріональні пухлини. Герміногенні пухлини. Тератоми та тератобластоми. Пухлини «дорослого типу».
Метою заняття є: вивчити етіологію, патогенез та морфогенез меланоцитарних пухлин, пухлин дитячого віку, герміногенних пухлин, тератом та тератобластом, пухлин «дорослого типу». Засвоїти особливості різних типів меланоцитарних пухлин, пухлин дитячого віку, герміногенних пухлин, тератом та тератобластом, пухлин «дорослого типу».

Мотивація навчальної діяльності

Група пухлин меланоцитарних пухлин, пухлин дитячого віку, герміногенних пухлин, тератом та тератобластом відрізняється певними особливостямивід усіх інших пухлин завдяки тому, що вони певною мірою повторюють ембріогенез тканин та органів. Необхідність знайомства із меланоцитарними пухлинами, пухлинами дитячого віку, герміногенними пухлинами, тератомами та тератобластомами обумовлена окремими особливостями клінічного перебігу та підходів до лікування пухлин цієї групи.

Заняття, їх функції та зміст	Методи контролю і навчання	Матеріали методичного забезпечення	Розподіл часу
Поставновка навчальних цілей та мотивація	Актуальність теми у практичній діяльності майбутніх лікарів різних спеціальностей	«Мотивація навчальної діяльності»	2 хв
Контрольні питання для перевірки початкового рівня знань і умінь студентів
Теоретичні питання для самоконтролю	Індивідуальне теоретичне опитування. Рішення тестових завдань	Питання. Таблиці, малюнки. Тестові завдання	17 хв

Матеріали методичного забезпечення підготовчого етапу заняття

Меланоцитарний невус – це підвищене накопичення меланоцитів у різних шарах шкіри. Невуси можуть бути вродженими або набутими. Гістологічна класифікація невусів відображає їхню еволюцію у часі:

Епідермальний невус (меланоцити накопичуються у нижньому шарі епідермісу)
Змішаний невус (меланоцити присутні у нижніх шарах епідермісу та в дермі)
Дермальний невус (меланоцити присутні лише у дермі)

За ризиком виникнення меланоми невуси поділяються на меланомонебезпечні:

Голубий невус
Невус Отта
Гігантський пігментний невус
Передраковий меланоз Дюбрея

та меланомобезпечні:

Фіброепітеліальний
Верукозний
Папіломатозний
Галоневус

Присутність великої кількості та/або великого розміру невусів є фактором ризику розвитку меланоми. Особливо підвищений ризик розвитку меланоми із так званих диспластичних невусів.

Меланома – злоякісна пухлина із меланоцитів. Чинники ризику розвитку меланоми:

Екзогенні

Фізичні (ультрафіолетове випромінювання, іонізуюча радіація, травматизація невусів)
Хімічні (полівінілхлорид, пластмаси, бензол, тощо)
Біологічні (екзогенні естрогени)

Ендогенні

Біологічні особливості організму (расова приналежність, ендокринні фактори, імунні порушення)
Наявність попередників меланом (меланомонебезпечні невуси)

Критерії меланоми:

А (Assymetry) – Асиметрія (одна половина утворення не схожа на іншу половину)

B (Border irregularity) – Нерівні краї утворення

C (Colour variegation) – Різні кольори і відтінки утворення

D (Diameter) – Діаметр утворення більше 6 мм

Клініко-анатомічні форми меланоми:

Поверхнева форма з горизонтальним ростом
Вузлова (нодулярна)
Акролентигоподібна
Злоякісне лентиго

Гістологічно розрізняють 4 типи клітинної будови меланоми:

Епітеліальний
Веретеноклітинний
Змішаний
Дрібноклітинний

Меланома метастазує у будь-які органи і тканини однак, насамперед, у лімфатичні вузли, гематогенно - у шкіру.

Прогностичне значення при меланомі мають:

1). Товщина пухлини за Бреслоу (вимірюється від найбільш поверхневої точки до найбільш глибокої точки пухлини)

2). Поверхневе виразкування

3). Рівень мітотичної активності

4). Ступінь імунної відповіді (лімфоцитарна інфільтрація пухлини)

5). Локалізація (пухлини, що розташовані на голові, шиї, тулубі, стопах та долонях мають гірший прогноз ніж ті, що розташовані на кінцівках)

6). Стать (жінки мають кращий прогноз, порівняно із чоловіками)

7). Пухлини із ознаками регресу мають гірший прогноз.

8). Стадія процесу є найпотужнішим прогностичним фактором.

Пухлини дитячого віку – група неоплазій, що мають особливості, відмінні від пухлин «дорослого типу». Знання ембріогенезу дозволяє глибше зрозуміти патогенез цих пухлин, оскільки вони повторюють певні стадії нормального ембріогенезу.

Найчастішими пухлинами, що зустрічаються у дітей, є:

Лейкоз
Пухлини ЦНС (нейробластома)
Лімфоми
Пухлина Вільмса (нефробластома)
Рабдоміосаркома
Ретинобластома
Остеосаркома
Саркома Юїнга
Герміногенні пухлини
Гепатобластома

Серед злоякісних пухлин у дітей частіше зустрічаються саркоми, порівняно із карциномами.

Тератоми – герміногенні пухлини, що дозрівають із формуванням різних типів соматичних тканин. У дитячому віці ці пухлини мають доброякісний перебіг, навіть якщо у їх складі трапляються компоненти незрілих тканин. Макроскопічно тератоми ростуть у вигляді вузла; на розрізі із солідними та кістозними ділянками. Кісти можуть містити маси кератину, детриту, слизу чи серозну рідину. Мікроскопічно тератоми можуть містити зрілу тканину, що походить із трьох зародкових листків: ектодермальний компонент зазвичай представлений епідермісом, ендодермальний компонент – кишковим, респіраторним епітелієм, тощо. Мезодемальний компонент може бути представлений м`язовою, кістковою або хрящової тканиною.

Незрілі тератоми містять тканину, що нагадує ембріональну. На відміну від тератом яєчника, у тестикулярних тератомах наявність незрілого компоненту не має прогностичного значення.

Тератоми можуть бути представлені тканиною, що походить із одного зародкового шару – монодермальні тератоми. Види монодермальних тератом: карциноїна пухлина, примітивна нейроектодермальна пухлина, дермоїдна кіста,strumaovarii.

Герміногенні пухлини.

Як правило, зустрічаються у дітей. Поділяються, за локалізацією, на гонадні (яєчко, яєчник) та екстрагонадні (заочеревинний простір, середостіння, серединні структури ЦНС). Види герміногенних пухлин:

Дермоїдна кіста
Дисгермінома/семінома
Пухлина жовткового мішка (пухлина ендодермального синуса)
Ембріональна карцинома
Поліембріома
Хоріонкарцинома
Незріла тератома
Змішані герміногенні пухлини

Характерною особливістю деяких герміногенних пухлин є підвищення специфічних онкомаркерів у плазмі крові: хоріонічного гонадотропіну при хоріонкарциномі або герміногенних пухлинах, що містять синцитіотрофобласт; альфа-фетопротеїну при пухлинах жовткового мішка; лактатдегідрогенази при всіх герміногенних пухлинах окрім тератом; лужної плацентарної фосфатази при семіномі, ембріональній карциномі, пухлині жовткового мішка.

Етіологія герміногенних пухлин, як правило, невідома. Однак встановлено такі фактори ризику: крипторхізм, генетична схильність, наявність герміногенної пухлини у одному яєчку, безпліддя.

Семінома.

Найчастіша пухлина яєчка. Аналогічна пухлина у яєчниках – дисгермінома. Середній вік пацієнтів – 40 років. Пухлина рідко трапляється у пацієнтів до 10 років та підлітків. Макроскопічно пухлина чітко окресленим вузлом; на розрізі сірого кольору, зазвичай без вогнищ некрозу та крововиливів. Мікроскопічно: пухлина побудована із тяжів мономорфних клітин зі світлою цитоплазмою, що розділені ніжною стромою. Характерна досить значна лімфоцитарна інфільтрація пухлинної тканини. Може містити компонент синцитіотрофобласту.

Пухлина жовткового мішка.

Середній вік пацієнток із пухлинами яєчника – 19 років, середній вік хворих із тестикулярними пухлинами – 3 роки. Макроскопічно пухлина не інкапсульована, м’яка, на розрізі жовтого кольору із кістами, Мікроскопічно пухлина характеризується поліморфною картиною, що повторює будову жовткового мішка: ретикулярний, папілярний, альвеолярно-гландулярний, гепатоїдний, солідний патерн, тощо.

Ембріональна карцинома.

Найчастіше трапляється у чоловіків 20-30-річного віку, жінок – 15-ти річного віку. Клінічно у дівчат проявляється передчасним статевим дозріванням, кровотечею зі статевих шляхів, аменореєю та гірсутизмом. У чоловіків проявляється вузлом у яєчку, що пальпується. На розрізі пухлина пістрява, із некрозами та крововиливами. Мікроскопічно представлена солідним, тубулярним та папілярним патерном. Клітини пухлини поліморфні, епітеліоїдні, мають нечітко виражену мембрану, ядерця добре візуалізуються. У тканині пухлини вогнища некрозу та крововиливів досить часті.

Поліембріома.

Пухлина, що складається із «ембріоїдних тілець», утворених компонентами ембріональної карциноми і жовткового мішка.

Хоріонкарцинома.

У жінок поділяється на пов’язану із вагітністю (гестаційну) та не пов’язану. Чоловіки найчастіше хворіють на хоріонкарциному у віці 25-30 років, жінки – у дитячому та пубертатному віці. Макроскопічно представлена пухлинною масою сірого кольору із кровиливами. Мікроскопічно складається із цитотрофобласту, проміжного трофобласту та синцитіотрофобласту. Хоріонкарцинома найчастіше метастазує у легені, печінку, ШКТ, мозок. Клінічно пухлина може проявлятися лише на стадії метастазування кровохарканням, дисфункцією ЦНС, гіпотензією, тощо.

Нейробластома.

Найчастіше трапляється у дітей протягом перших 10 років життя. Як правило, виникає супратенторіально, у фронтопарієтальній ділянці. Пухлина досить чітко окреслена; кальцифікати, кісти, кровиливи трапляються часто. Мікроскопічно представлена дрібними клітинами з круглими, гіперхромними ядрами та невираженою цитоплазмою. Клітини ростуть солідно, характерне формування розеток Гомера-Райта. Нейробластома – агресивна пухлина із несприятливим прогнозом.

Нефробластома (пухлина Вільмса).

Найчастіша пухлина нирок у дітей, як правило, 2-4 річного віку. У 5% випадків пухлина є білатеральною. Макроскопічно нефробластома сіро-рожевого кольору, з вогнищами некрозу, крововиливів, кістами, оточена псевдокапсулою. Мікроскопічно у типових випадках є трьохкомпонентною: бластема, епітеліальний компонент та строма, однак іноді складається із двох або лише одного компоненту. Прогноз і відповідь на терапію можна спрогнозувати залежно від наявності/відсутності анаплазії – великих гіперхромних ядер та мультиполярних мітозів.

Ретинобластома.

Рідкісна злоякісна пухлина, що спричинена делецією тумор-супресорного гена RB1 у обох алелях на довгому плечі 13 хромосоми. Клінічно може проявлятися проптозом, буфтальмом, неврологічними порушеннями. Ретинобластома може рости ендофітно (у склисте тіло), екзофітно (у бік судинної оболонки ока), екзо-ендофітно або дифузно інфільтрувати структури ока. Може спостерігатися повний спонтанний регрес пухлини. Мікроскопічно – побудована із тяжів, трабекул та гнізд дрібних клітин із гіперхромними ядрами і невеликим об’ємом цитоплазми; строми відносно мало. Патогномонічними є розетки Флекснера-Вінтерштайнера.

Саркома Юїнга.

Рідкісна пухлина кісток, друга за частотою у дітей після остеосаркоми. Клінічно проявляється болем, набряком, втратою маси тіла, лейкоцитозом, підвищенням ШОЕ. Має тенденцію до метастазування у легені, інші кістки, ЦНС, регіонарні лімфовузли. Мікроскопічно пухлина побудована із мономорфних клітин з гіперхромним ядром і невеликою кількістю цитоплазми.

Гепатобластома.

Найбільш часта первинна пухлина печінки у дітей. Частіше хворіють хлопчики. Клінічно проявляється наявністю пухлинної маси у печінці, передчасним дозріванням (у зв’язку з надлишковою секрецією хоріонічного гонадотропіну). Макроскопічно гепатобластома росте у вигляді вузла розміром до 20 см; на розрізі коричнево-білий, із кістами та некрозом. Мікроскопічно представлена епітеліальним (фетальний, ембріональний, макротрабекулярний), епітеліально-мезенхімальним та дрібноклітинним недиференційованим патернами.

Теоретичні питання до заняття

Основні клініко-морфологічні ознаки доброякісних та злоякісних пухлин
Класифікація меланоцитарних пухлин, пухлин дитячого віку, герміногенних пухлин, тератом та тератобластом, пухлин «дорослого типу»
Макро- та мікроморфологія меланоцитарних пухлин
Макро- та мікроморфологія пухлин дитячого віку
Макро- та мікроморфологія герміногенних пухлин
Макро- та мікроморфологія пухлин тератом та тератобластом
Макро- та мікроморфологія пухлин «дорослого типу»
Макро- та мікроморфологія невуса і меланоми

Тести

1). У зіскрібу з порожнини матки жінки 32 років знайдено: залози ендометрія у фазі пізньої секреції,
строма - децидуальна тканина, присутні множинні ворсини хоріона і великі скупчення елементів
цито- і синцитіотрофобласту, клітини цитотрофобласта мають виражений клітинний поліморфізм
і ядерну гіперхромність; зустрічаються множинні осередки некрозу.Діагностуйте пухлину.
+ Хоріонепітеліома
- Частковий міхуровий занесок
- Повний міхуровий занесок
- Плацентарний поліп
- Децидуальний поліп
2). У молодої жінки видалили пухлину дистального кінця стегнової кістки, яка швидко росла.
Макроскопічно пухлина строката з ділянками різних кольорів - від біло- сірого до
коричнево-червоного, пухкої консистенції. Мікроскопічно: основний тканинний
компонент пухлини представлений кістковими та остеоїдними структурами, що вистелені
атиповими остеобластами з патологічними мітозами; безліччю тонкостінних судин. Який
діагноз найбільш ймовірний?
- Остеома
- Хондрома
- Саркома Юінга
+ Остеосаркома
- Ангіосаркома
3). У дитини 6 місяців на шкірі шиї виявлений плоский вузол червоного кольору, при
натисканні склом вузол блідне. Який найбільш імовірний діагноз?
- Лейоміома
+ Гемангіома
- Пігментний невус
- Меланома
- Лімфангіома