(SCLEROEDEMA ADULTORUM BUSCKE)
ATEF SS ZIARA
Тернопільська Державна Медична Академія ім.І.Я.Горбачевського
Синоніми: набрякла склеродермія (sclerodemia oedetosa Hardy, 1877); прогресуюча доброякісна підшкірна індурація (induratio progressiva benigna sub cute Sellei, 1928), склеродема дорослих (sclerema abultorum Batschvaroff, 1934). Термін "дорослих" є недостатньо вірним, оскільки захворювання нерідко зустрічається у дітей. Janet і співавт. (1935) розрізняють доброякісні "дитячу" форму склередеми, регрессірущую без лікування, і "дорослу" форму, що характеризується різною тривалістю. Reichenberger (1964) вказує на дві вершини підйому цієї хвороби: у віці від одного року до двадцяти років і від сорока одного року до п'ятдесяти років. Захворювання, подібні описи Buschke в 1900г. під назвою склередеми дорослих, були відомі і до цього (Piffard, 1867; Hardy, 1877, та ін.) Хворіють дорослі і діти, жінки хворіють в два рази частіше, ніж чоловіки. Склередерма може спостерігатися в будь-якому віці, однак найчастіше вона зустрічається у жінок у віці 20-25 років. Cклередема дорослих майже завжди починається після якого-небудь інфекційного захворювання, частіше порожнини рота, зіва, верхніх дихальних шляхів та ін, вслід за ангіною (М. М. Коваль та Є. А. Михайлова, 1955; Nett, 1960, і ін ), тонзилітом, фарингітом, скарлатину, кір, кашлюк, грип, пневмонію, паротит, пикою, піодермією. У деяких хворих захворювання виникало через деякий час після травми. Початок хвороби раптове. З'являється дуже щільний набряк шкіри та підшкірної клітковини, спочатку зазвичай на шиї і обличчі. Ущільнення дуже швидко поширюються на плечі, груди, верхню частину спини, іноді на нижні кінцівки хоча, цей процес буває виражений набагато слабкіше. Зазвичай кисті і стопи залишаються вільними, хоча в деяких випадках вони також виявляються залучені в процес, але при цьому пальці порушувалися лише незначно або зовсім не були змінені. Щільність і напруженість, характерні для склередеми Бушко, прийнято порівнювати з враженням, що створюються при інфільтрації шкіри та підшкірної клітковини парафіном. Шкіра при цьому гладка, позбавлена свого нормального малюнка. Міміка особи зменшується, шкірні складки і зморшки згладжуються. Атрофії не спостерігається. Уражена шкіра натягнута, бліда або злегка синюшна; нерідко відзначається виражена гіперемія. Хворі скаржаться на скутість при рухах шиї, ускладнений рух в плечовому поясі, почуття стягування. Слизові оболонки не уражаються. Schuermann вказав на макроглоссия при склередерме Buschke на противагу мікроглоссіі при дифузній склеродермії. Epstein (1932) вказує, що мова втягується у процес приблизно у 10% хворих. Будь-які суб'єктивні відчуття зазвичай відсутні. Чутливість зберігається. Бувають червоний або білий дермографізм. Може бути якийсь розлад потовиділення в бік підвищення або пониження. Пігментації, депігментації і телеангіектазії відсутні. Процес прогресує на протязі 2-3 тижнів, а потім більш-менш тривало залишається стаціонарним. За Ormsby і Montgomery, захворювання триває від 8 до 18 місяців, за Sutton - від 3 до 12 місяців, а в деяких випадках тривалість хвороби набагато більша - до 8 років (Grekin). Beninson (1960) вказує, що склередема Buschke може тривати протягом 25-30 років. Зазвичай максимальним терміном вважається 2-3 роки. Хвороба завжди виліковується, навіть у тих випадках, коли протягом тривалого часу різні застосовуються засоби виявляються безуспішними. Інакше кажучи, захворювання характеризується мимовільним витяганням, що істотно відрізняє його від тих важких страждань, які в даний час після робіт Klemperer прийнято відносити до нас званим колагенозах. Для останніх характерна злоякісність течії, склередема ж Buschke являє собою хоча і більш-менш тривалий, але завжди доброякісне захворювання. Злоякісний перебіг хвороби завжди викликає сумнів у правильності діагностики. Тому, не входячи в подальші подробиці цього процесу, ми не можемо погодитися з авторами, які пропонують включати склередему Buschke до групи колагенозів. Етіологія і патогенез неясні. Так як хвороба майже завжди починається після інфекційного захворювання, що дає привід ряду авторів бачити в склередеме Бушке інфекційно-токсичний або інфекційно-алергічним процес. При цьому висловлюється пропозиція, що інфекція первинно діє на вегетативну нервову систему. Gottron звинувачує при цьому порушення периферичного кровообігу, яке в свою чергу обумовлює відкладення в проміжній тканині шкіри та підшкірної клітковини мукоїдного речовини. Eppinger (1944) говорить про порушення при склередеме проникності шкіри - про "нефриті шкіри". Korting (1958) вказує, що можлива більша або менша роль при цьому зміни фізико-хімічної до стану заснованого мезенхімального речовини. Не виключена повністю також патогенетична роль ендокринной дисфункції, головним чином з боку щитовидної і статевих залоз, хоча прямих доказів цього поки не представлено. А. М. Вейн та А. Д. Соловйова (1960), що спостерігали хвору, у якої, крім склередеми Buschke, відзначалися злоякісний екзофтальм, тиреотоксикоз і вегетативносудинними судинні криз, вважають, що весь цей синдром належить до групи злоякісного екзофтальм і має в основі патологію діенцефальной області. У початковій стадії може бути дуже важким відміну від дифузної склеродермії. Все ж зазвичай представляється можливим провести цей диференціальний діагноз. Початок без будь-яких продромальних явищ, але в той же час майже завжди після якого-небудь інфекційного захворювання, поява змін шкіри на шиї і обличчі при незачепленими кистей і особливо пальців рук, відсутність будь-яких інших змін шкіри (пігментації, депігментації, телеангіоектазій ), загальний гарний стан, більш глибока "парафінова" щільність шкіри та підшкірної клітковини дозволяють відрізнити ці два захворювання навіть у самому їх початку. У сумнівних випадках питання вирішується шляхом спостереження. Процес при склередеме досить швидко прогресує типовим чином: вниз - на верхні частини тулуба і плечі, вгору - на особу; дистальні частини кінцівок і нижня частина тулуба залишаються зазвичай вільними або мало порушеними. Подібність з дифузною склередерміей тепер обмежується тільки маскоподібним особою і обмеженням рухів м'язів і суглобів (виключаючи суглоби кистей і стоп), загальна ж стан залишається цілком задовільним, ніяких інших змін шкіри не з'являється. Buschke надалі відносно швидко прогресування процесу призупиняється, що відбувається без будь-яких слідів. Тільки в поодиноких випадках було відмічено місцями подальше елефантіазоподобное потовщення шкіри. B деяких випадках через тривалий час відзначалися рецидиви захворювання (Keining і Dorner; Epstein идр.). Склередему Buschke майже завжди легко відрізнити від набряків ниркового або серцевого походження (не залишається ямки при тиску й ін), від мікседеми, дерматоміозиту (відсутні справжні набряки шкіри обличчя і шиї і запальні зміни та ін), хвороби Dercum (відсутність обмежених, хворобливих при тиску ущільнень та ін), склередеми новонародженних, набряку новонародженних, тріхіноза та ін Для життя завжди сприятливий. Описаний Leinwand (1951) випадок смерті 58-річної жінки від "генералізіроанной склередеми" викликає сумніви (Sulzderger і Baehr, 1951) на увазі не тільки незвичайного результату захворювання, але і через відсутність вказівок на попереднє інфекційне захворювання. Sulzberger і Baehr, крім того, не згодні з запропонованим Leinwand новітні назвою для склередеми Buschke - "генералізована склередема". Вкрай рідко хворі склередемой Buschke вмирають від приєдналася інтеркурентного захворювання. Як вже сказано вище, склередема дорослих Buschke виліковується мимоволі, але тривалість хвороби все ж значна, тому є цілком природними вживаються спроби прискорити дозвіл процесу. Рекомендується ретельне обстеження хворих з метою подальшого проведення патогенетичної терапії (ендокринні препатари, усунення вогнищ фокальної інфекції та ін.) Завжди показано застосуванням тепла (ванни тощо) і масажу. Доцільно призначення вітаміну Е. Лікування антибіотиками малоуспішно, хоча деякі автори спостерігали їх сприятливий вплив. Так, наприклад, Zaccarini (1958) повідомив про лікування склередеми при тривалому застосуванні тетрацикліну і саліцилового натрію. Buschke Тюбенгенской шкірної клінеке застосовують склередеми Buschke одночасно пеніцилін з вітаміном Е. М. М. Коваль (1955) не бачив успіху при лікуванні пеніциліну. Різні відгуки є у літературі і щодо дії при склередеме дорослих кортикостероїдів і АКТГ. Frank (1954) не зміг отримати поліпшення при застосуванні АКТГ. A. Н. Машкілейсон з Л. А. Абрамовичем спостерігали успішне вплив при склередеме Buschke впорскувань міолізата. Можна рекомендувати також загальне ультрафіолетове опромінення. Профілактично хворим слід остерігатся охолодження і травматизації, а також будь-яких інфекцій. ЛІТЕРАТУРА Большакова Г.М. Вестн.венерол., 1950, № 2, 61. Браудер Р.С. Вестн.венерол., 1946, № 4, 58. Вейн А.М. і Соловйова О.Д. Вісн. Дерматол., 1960, № 10, 48-52. Воронов Д.Д. Венерол. І дерматол., 1927, № 3, 226-232. Каламкарян А.А. і Мордовцев В.Н., № 4, 1989, 478-479. Шамансуров Ш.Ш. Клин. мед., 1959, № 2, 59-63. Meyer R., Quantock O. Chonic skleroedema. - S. African. Med. J., 1974, 48, 5, 164-166. Yogman M., Echeverria P. Schleredema and carditis. - Pediatrics, 1974, 54, 1, 108-111. Vallee BL Scleredema: a systemic disease. New Engl. J. Med., 1946, v. 235, p. 207.
ATEF SS ZIARA
Тернопільська Державна Медична Академія ім.І.Я.Горбачевського
Синоніми: набрякла склеродермія (sclerodemia oedetosa Hardy, 1877); прогресуюча доброякісна підшкірна індурація (induratio progressiva benigna sub cute Sellei, 1928), склеродема дорослих (sclerema abultorum Batschvaroff, 1934). Термін "дорослих" є недостатньо вірним, оскільки захворювання нерідко зустрічається у дітей. Janet і співавт. (1935) розрізняють доброякісні "дитячу" форму склередеми, регрессірущую без лікування, і "дорослу" форму, що характеризується різною тривалістю. Reichenberger (1964) вказує на дві вершини підйому цієї хвороби: у віці від одного року до двадцяти років і від сорока одного року до п'ятдесяти років. Захворювання, подібні описи Buschke в 1900г. під назвою склередеми дорослих, були відомі і до цього (Piffard, 1867; Hardy, 1877, та ін.) Хворіють дорослі і діти, жінки хворіють в два рази частіше, ніж чоловіки. Склередерма може спостерігатися в будь-якому віці, однак найчастіше вона зустрічається у жінок у віці 20-25 років. Cклередема дорослих майже завжди починається після якого-небудь інфекційного захворювання, частіше порожнини рота, зіва, верхніх дихальних шляхів та ін, вслід за ангіною (М. М. Коваль та Є. А. Михайлова, 1955; Nett, 1960, і ін ), тонзилітом, фарингітом, скарлатину, кір, кашлюк, грип, пневмонію, паротит, пикою, піодермією. У деяких хворих захворювання виникало через деякий час після травми. Початок хвороби раптове. З'являється дуже щільний набряк шкіри та підшкірної клітковини, спочатку зазвичай на шиї і обличчі. Ущільнення дуже швидко поширюються на плечі, груди, верхню частину спини, іноді на нижні кінцівки хоча, цей процес буває виражений набагато слабкіше. Зазвичай кисті і стопи залишаються вільними, хоча в деяких випадках вони також виявляються залучені в процес, але при цьому пальці порушувалися лише незначно або зовсім не були змінені. Щільність і напруженість, характерні для склередеми Бушко, прийнято порівнювати з враженням, що створюються при інфільтрації шкіри та підшкірної клітковини парафіном. Шкіра при цьому гладка, позбавлена свого нормального малюнка. Міміка особи зменшується, шкірні складки і зморшки згладжуються. Атрофії не спостерігається. Уражена шкіра натягнута, бліда або злегка синюшна; нерідко відзначається виражена гіперемія. Хворі скаржаться на скутість при рухах шиї, ускладнений рух в плечовому поясі, почуття стягування. Слизові оболонки не уражаються. Schuermann вказав на макроглоссия при склередерме Buschke на противагу мікроглоссіі при дифузній склеродермії. Epstein (1932) вказує, що мова втягується у процес приблизно у 10% хворих. Будь-які суб'єктивні відчуття зазвичай відсутні. Чутливість зберігається. Бувають червоний або білий дермографізм. Може бути якийсь розлад потовиділення в бік підвищення або пониження. Пігментації, депігментації і телеангіектазії відсутні. Процес прогресує на протязі 2-3 тижнів, а потім більш-менш тривало залишається стаціонарним. За Ormsby і Montgomery, захворювання триває від 8 до 18 місяців, за Sutton - від 3 до 12 місяців, а в деяких випадках тривалість хвороби набагато більша - до 8 років (Grekin). Beninson (1960) вказує, що склередема Buschke може тривати протягом 25-30 років. Зазвичай максимальним терміном вважається 2-3 роки. Хвороба завжди виліковується, навіть у тих випадках, коли протягом тривалого часу різні застосовуються засоби виявляються безуспішними. Інакше кажучи, захворювання характеризується мимовільним витяганням, що істотно відрізняє його від тих важких страждань, які в даний час після робіт Klemperer прийнято відносити до нас званим колагенозах. Для останніх характерна злоякісність течії, склередема ж Buschke являє собою хоча і більш-менш тривалий, але завжди доброякісне захворювання. Злоякісний перебіг хвороби завжди викликає сумнів у правильності діагностики. Тому, не входячи в подальші подробиці цього процесу, ми не можемо погодитися з авторами, які пропонують включати склередему Buschke до групи колагенозів. Етіологія і патогенез неясні. Так як хвороба майже завжди починається після інфекційного захворювання, що дає привід ряду авторів бачити в склередеме Бушке інфекційно-токсичний або інфекційно-алергічним процес. При цьому висловлюється пропозиція, що інфекція первинно діє на вегетативну нервову систему. Gottron звинувачує при цьому порушення периферичного кровообігу, яке в свою чергу обумовлює відкладення в проміжній тканині шкіри та підшкірної клітковини мукоїдного речовини. Eppinger (1944) говорить про порушення при склередеме проникності шкіри - про "нефриті шкіри". Korting (1958) вказує, що можлива більша або менша роль при цьому зміни фізико-хімічної до стану заснованого мезенхімального речовини. Не виключена повністю також патогенетична роль ендокринной дисфункції, головним чином з боку щитовидної і статевих залоз, хоча прямих доказів цього поки не представлено. А. М. Вейн та А. Д. Соловйова (1960), що спостерігали хвору, у якої, крім склередеми Buschke, відзначалися злоякісний екзофтальм, тиреотоксикоз і вегетативносудинними судинні криз, вважають, що весь цей синдром належить до групи злоякісного екзофтальм і має в основі патологію діенцефальной області. У початковій стадії може бути дуже важким відміну від дифузної склеродермії. Все ж зазвичай представляється можливим провести цей диференціальний діагноз. Початок без будь-яких продромальних явищ, але в той же час майже завжди після якого-небудь інфекційного захворювання, поява змін шкіри на шиї і обличчі при незачепленими кистей і особливо пальців рук, відсутність будь-яких інших змін шкіри (пігментації, депігментації, телеангіоектазій ), загальний гарний стан, більш глибока "парафінова" щільність шкіри та підшкірної клітковини дозволяють відрізнити ці два захворювання навіть у самому їх початку. У сумнівних випадках питання вирішується шляхом спостереження. Процес при склередеме досить швидко прогресує типовим чином: вниз - на верхні частини тулуба і плечі, вгору - на особу; дистальні частини кінцівок і нижня частина тулуба залишаються зазвичай вільними або мало порушеними. Подібність з дифузною склередерміей тепер обмежується тільки маскоподібним особою і обмеженням рухів м'язів і суглобів (виключаючи суглоби кистей і стоп), загальна ж стан залишається цілком задовільним, ніяких інших змін шкіри не з'являється. Buschke надалі відносно швидко прогресування процесу призупиняється, що відбувається без будь-яких слідів. Тільки в поодиноких випадках було відмічено місцями подальше елефантіазоподобное потовщення шкіри. B деяких випадках через тривалий час відзначалися рецидиви захворювання (Keining і Dorner; Epstein идр.). Склередему Buschke майже завжди легко відрізнити від набряків ниркового або серцевого походження (не залишається ямки при тиску й ін), від мікседеми, дерматоміозиту (відсутні справжні набряки шкіри обличчя і шиї і запальні зміни та ін), хвороби Dercum (відсутність обмежених, хворобливих при тиску ущільнень та ін), склередеми новонародженних, набряку новонародженних, тріхіноза та ін Для життя завжди сприятливий. Описаний Leinwand (1951) випадок смерті 58-річної жінки від "генералізіроанной склередеми" викликає сумніви (Sulzderger і Baehr, 1951) на увазі не тільки незвичайного результату захворювання, але і через відсутність вказівок на попереднє інфекційне захворювання. Sulzberger і Baehr, крім того, не згодні з запропонованим Leinwand новітні назвою для склередеми Buschke - "генералізована склередема". Вкрай рідко хворі склередемой Buschke вмирають від приєдналася інтеркурентного захворювання. Як вже сказано вище, склередема дорослих Buschke виліковується мимоволі, але тривалість хвороби все ж значна, тому є цілком природними вживаються спроби прискорити дозвіл процесу. Рекомендується ретельне обстеження хворих з метою подальшого проведення патогенетичної терапії (ендокринні препатари, усунення вогнищ фокальної інфекції та ін.) Завжди показано застосуванням тепла (ванни тощо) і масажу. Доцільно призначення вітаміну Е. Лікування антибіотиками малоуспішно, хоча деякі автори спостерігали їх сприятливий вплив. Так, наприклад, Zaccarini (1958) повідомив про лікування склередеми при тривалому застосуванні тетрацикліну і саліцилового натрію. Buschke Тюбенгенской шкірної клінеке застосовують склередеми Buschke одночасно пеніцилін з вітаміном Е. М. М. Коваль (1955) не бачив успіху при лікуванні пеніциліну. Різні відгуки є у літературі і щодо дії при склередеме дорослих кортикостероїдів і АКТГ. Frank (1954) не зміг отримати поліпшення при застосуванні АКТГ. A. Н. Машкілейсон з Л. А. Абрамовичем спостерігали успішне вплив при склередеме Buschke впорскувань міолізата. Можна рекомендувати також загальне ультрафіолетове опромінення. Профілактично хворим слід остерігатся охолодження і травматизації, а також будь-яких інфекцій. ЛІТЕРАТУРА Большакова Г.М. Вестн.венерол., 1950, № 2, 61. Браудер Р.С. Вестн.венерол., 1946, № 4, 58. Вейн А.М. і Соловйова О.Д. Вісн. Дерматол., 1960, № 10, 48-52. Воронов Д.Д. Венерол. І дерматол., 1927, № 3, 226-232. Каламкарян А.А. і Мордовцев В.Н., № 4, 1989, 478-479. Шамансуров Ш.Ш. Клин. мед., 1959, № 2, 59-63. Meyer R., Quantock O. Chonic skleroedema. - S. African. Med. J., 1974, 48, 5, 164-166. Yogman M., Echeverria P. Schleredema and carditis. - Pediatrics, 1974, 54, 1, 108-111. Vallee BL Scleredema: a systemic disease. New Engl. J. Med., 1946, v. 235, p. 207.