Неврологічний огляд новонароджених.
НЕОНАТОЛОГІЯ. (Шабалов).
Неврологічний огляд новонародженої дитини має починатися зі стандартизації умов огляду, так як неадекватна температура приміщення, характер освітлення впливають на одержувані рефлекси, реакції та ін Огляд здійснюється при оптимальній температурі палати близько 24-26 ° С після 2-З - хвилинної адаптації дитини в розгорнутому вигляді. При низькій температурі більш імовірно отримати реакцію підвищення м'язового тонусу і тремор, при високій - м'язову гіпотонію. Освітлення має бути симетричним щодо новонародженого, оскільки світло, що падає з одного боку, викликає звуження зіниці та очної щілини на стороні освітлення. При огляді необхідно, щоб голова дитини перебувала в сагітальній площині, тому що в силу асиметричного шийно-тонічного рефлексу на стороні повороту голови відмічаються зниження м'язового тонусу, а на протилежній - підвищення.
Необхідно також враховувати час, що минув з моменту останнього годування, так як після насиченні дитина розслаблена у нього може бути знижений м'язовий тонус і ряд рефлексів і реакцій, а перед годуванням новонароджений може перебувати у стані відносної гіпоглікемії, що веде до неспокою, тремору і підвищенню м'язового тонусу . Далі доцільно визначити стан, в якому знаходиться новонароджений, тому що одні й ті ж показники рефлексів і реакцій можуть бути фізіологічними для одного стану дитини та патологічни для іншого. За Х. Прехтля і Д. Й. Бейнтема (1964) розрізняють такі СТАНУ, новонародженого:
1. Очі закриті, дихання рівномірне рухів немає.
2. Очі закриті, дихання нерівномірне значних рухів немає.
З. Очі відкриті, значних рухів немає.
4. Очі відкриті, постійні помітні руху, крику немає.
5. Очі відкриті або закриті, крик або збуджений стан.
6. Будь-яке інше стан (описати, в т.ч. - кома).
Оптимальним для огляду є стан 4.
Комунікабельність новонародженого як основний показник загальної активності (подразники) оцінюється з реакції незадоволення за наявності дискомфорту (насильницьке пробудження, голод, мокрі пелюшки і т.д.) і швидкості заспокоєння при усуненні дратівливих чинників.
Істотне значення у визначенні комунікабельності поведінки новонародженого мають взаємодія дитини і дослідника і тому велика роль не тільки нижчеописаних реакцій новонародженого, але і наполегливість в їх отриманні. У відповідь на світловий подразник дитина змикає повіки (якщо очі відкриті) або мружиться (якщо очі відкриті). У деяких новонароджених відзначається фіксація погляду на яскравий предмет, а іноді навіть стеження. При слуховому роздратуванні у немовляти може виникнути закривання очей (кохлеопальпебральний рефлекс) або звуження зіниці (кохлеопупіллярний рефлекс). У ряді випадків виникає генералізована stагtle - реакція (див. нижче), елементом якої може бути рефлекс Моро. Для оцінки комунікабельності дитини важлива різниця слухової і зорової реакцій на одухотворені (обличчя і голос дослідника) і неживі (штучні і природні джерела світла, тріскачка, дзвінок, бавовна) подразники. Наявність пошукового, долонно-ротового, хапальний рефлексів і рефлексу Бабинського (див. нижче) свідчить про наявність тактильної чутливості.
Поколювання дитини голкою викликає нахмуріваніе брів, стискання очей, наморщіваніе носогубной борозни, відкриття рота, надування губ, розтягування рота, напруга мови, тремтіння підборіддя, крик, а також рухову реакцію: флексія з аддукції кінцівок. Больова реакція виникає через кілька секунд після нанесення подразнення, що обумовлено повільної провідністю по нервах новонародженого в силу недостатньої мієлінізації.
Зниження перерахованих реакцій може бути або ознакою пригнічення центральної нервової системи в результаті ряду соматичних і неврологічних захворювань, або ураження відповідного аналізатора. Так відсутність реакції на біль може бути наслідком спадкової сенсорної поліневропатії.
Серед ознак загальної активності дитини необхідно відзначити спонтанну рухову активність. Її оцінка досить суб'єктивна і залежить від досвіду лікаря, об'єктивізація ж можлива лише при аналізі відеозапису активності протягом доби. Зазвичай з руху полягають у періодичному згинанні і розгинанні ніг, їх перекресте, відштовхуванні від опори; руху рук на рівні грудей у ліктьових і променезап'ясткових суглобах зі стисненням куркулів. Наявність хореoатетoідного компонента в рухах, що є фізіологічним для новонароджених дітей, свідчить про переважання екстрапірамідної моторики і в занепокоєні мови, розчепірювання і незалежних один від одного рухів пальців.
Міміка новонародженого досить багата, як правило, симетрична і полягає в стисканні очей, нахмуривании чола, поглибленні носогубних складок, напрузі мови, відкриванні рота. Асиметрія особи можлива в першу добу внаслідок особливостей проходження голови дитини через родові шляхи. З іншого боку, асиметрія особи може обумовлена поразкою краніальної іннервації.
Рухи очних яблук у новонародженого недостатньо координовані і толчкообразно, у ряду дітей може відзначатися горизонтальний ністагм у спокої, а його наявність при обертанні дитини є ознакою збереження вестибулярного апарату. Постійний або тривалий (більше 20 секунд) ністагм (горизонтальний, вертикальний, ротаторний) свідчить про роздратування вестибулярного апарату внаслідок гіпоксично-ішемічної енцефалопатії (II стадія), внутрішньочерепного крововиливу, вертебрально-базилярної недостатності внаслідок спінальної травми на рівні п'ятого (або) шостого шийного сегментів спинного мозку. Наявність минущого сходиться косоокості може бути фізіологічною особливістю здорового новонародженого, але вимагає подальшого динамічного спостереження. Стійке сходяться косоокість з приведенням одного очного яблука свідчить про поразку відвідного нерва, розходиться косоокість свідчить про поразку окорухового нерва і, як правило, асоціюється з птоз на стороні поразки і розширенням зіниці (мідріаз).
У нормі зіниці у новонародженої дитини округлої форми симетричні і мають діаметр 2-3 мм. Симетричне звуження зіниць (міоз) відзначається при II стадії гіпоксично-ішемічної енцефалопатії; односторонній міоз, що асоціюється з птоз і енофтальм, є ознаками ураження спинного мозку на рівні сьомого шийного сегмента на стороні звуження зіниці (синдром Бернара-Горнера), при наявності також атаксії, тремору і міоклоній на стороні міозу можна припустити поразку покришки мозку. Симетричний мідріаз відзначається при 1 стадії гіпоксично-ішемічної енцефалопатії. Односторонній мідріаз, поряд із зазначеним вище поразкою окорухового нерва, може свідчити про поразку середнього мозку, а при асоціації з птоз на стороні мідріазу і геміпарезом на протилежній формується синдром Вебера.
Стани, що призводять до звуження очної щілини, описані вище. Розширення очної щілини, що асоціюється зі сглаженностью носогубной складки і гіпомімія нижньої половини обличчя, підвищенням м'язового тонусу і періостальних рефлексів на стороні розширення очної щілини і девіацією мови в протилежну сторону, свідчить про поразку пірамідних шляхів на стороні розширення, очної щілини. При розширенні очної щілини з неможливістю зімкнути повіки (лагофтальм), відходженням вгору очного яблука (феномен Белла), підвищеним сльозотечею або, навпаки, сухістю очі можна говорити про периферичному ураженні] лицьового нерва або ядра. Наявність подібної симптоматики з підвищенням м'язового тонусу, періостальних рефлексів і гіпокінезією на протилежній стороні свідчить про поразку середнього мозку (синдром Мійяра-Гюблера); поєднання ознак периферичного парезу лицьового нерва з порушенням ссання, ковтання, атрофією м'язів мови, а також у ряді випадків з деформацією вушного хряща і недорозвиненням нижньої щелепи свідчить про природжений (як правило, аутосомно-домінантному) недорозвиненні ядер лицьових нервів (синдром Мебіуса)
При спонтанних рухах очних яблук вниз або при швидкому переміщенні голови в просторі між століттям і радужкой появлется біла смуга склери (симптом Грефе). Симптом Грефе може зустрічатися у здорових недоношених і незрілих дітей, а також доношених дітей перших днів життя. Цей симптом може виникати при гідроцефалії, синдромі внутрішньочерепної гіпертензії, білірубінової енцефалопатії.
Асиметричне відкривання рота при позіхань і крику у дитини може бути ознакою одностороннього ураження рухової порції трійчастого нерва. Порушення ковтання, крику і атрофія м'язів мови у новонародженого можуть бути пов'язані з ураженням каудальної групи краніальних нервів (язикоглоткового, блукаючого і під'язикової), при цьому зниження ковтального рефлексу свідоцтв про периферичному ураженні каудальної групи нервів (бульбарний параліч), підвищення - про поразку над'ядерний утворень (псевдобульбарний параліч).
Крик немовляти є одним з найважливіших показників його загальної активності і оцінюється за інтенсивністю і характером. Для здорового новонародженого характерний гучний, добре модульований, емоційний крик. Слабкий крик відзначається при всіх захворюваннях як неврологічних (ввутрячерепние кровоязліянія, нейроінфекції, II стадія гіпоксично-ішемічної енцефалопатії), так і соматичних (сепсис, пневмонія тощо), що супроводжуються синдромом гноблення центральної нервової системи. Роздратований крик характерний для всіх станів як неврологічних (1 стадія гіпоксично-ішемічної, внутрішньочерепні крововиливи), так і метаболічних (гіпоглікемія, гіпокальціємія, гіпомагнезіємія і т.д.), які супроводжуються підвищеним нервово-рефлекторної збудливістю або підвищенням внутрішньочерепного тиску. Монотонний крик може свідчити про вроджену гідроцефалії і білірубінової енцефалопатії. "Гугнявий" відтінок крик набуває при ураженні каудальної групи краніальних нервів або над'ядерний волокон постачають ці ядра.
Частотна характеристика крику новонародженого відповідає 400-650 Гц (тобто нотах до - сіль першої октави). Поява крику з частотою 8О0-1200 Гц з возрастающе-спадної мелодією свідчить про наявність у дитини болю.
Тремор визначається як періодичне коливання навколо фіксованої осі певної амплітуди і частоти. Він зустрічається майже у половини новонароджених і, разом з флексорний м'язової гіпертонією, стійкими рефлексами новонароджених і високими періостальних рефлексами, визначає стан jitteriness, яке у здорових дітей обумовлено гіпернорадреналінеміей, однак може бути також наслідком гіперглікемії, гіпокальціємії, гіпомагензіеміі, наркотичного абстинентного синдрому, сепсису, 1 стадія гяпоксіческі-ішемічної енцефалопатії, внутрішньочерепного крововиливу. Низькоамплітудних високочастотний тремор при крику або збудженому стані новонародженого, а також деяких стадіях сну є фізіологічним явищем. За поширеністю тремор може захоплювати підборіддя, мова, а також кінцівки.
М'язовий тонус є найважливішою характеристикою рухової активності новонародженого. Можна говорити про активне м'язовому тонусі дитини (поза) і пасивному, величина якого визначається при перевірці рухливості в суглобах. У здорової доношеної дитини відзначається так звана ембріональна поза внаслідок флексорного підвищення тонусу (руки зігнуті у всіх суглобах, наведені у тулубу і притиснуті до грудної клітки, кисті стиснуті в кулаки, великі пальці кистей рук лежать під чотирма іншими; ноги зігнуті в суглобах і відведені в стегнах, в стопах переважає тильне згинання). У ряді випадків відзначаються переважне фізіологічне підвищення м'язового тонусу в руках у порівнянні з ногами і екстензія шиї. Про активну м'язовому тонусі новонародженого можна судити також при утриманні дитини в повітрі обличчям вниз, при цьому голова дитини розташовується на одній лінії з тулубом, руки дитини злегка зігнуті, а ноги витягнуті.
Орієнтовними показниками нормального пасивного м'язового тонусу є: при рухах голови в бік підборіддя стосується акроміального відростка; розгинання рук у ліктьових суглобах можливо до 180 °, згинання в променезап'ясткових суглобах до 150 °, відведення у бік зігнутих стегон на 75 ° в кожну сторону; розгинання ноги в колінному суглобі при зігнутому під кутом 90 ° стегні в можна до 150 °; Дорсальне згинання стоп складає 120 °. При проведенні тракції новонародженого (підтягуванні за зап'ястя) при нормальному м'язовому тонусі відбувається незначне розгинання ліктьових суглобах, після чого настає знову підвищення тонусу під Флексор з підтягуванням дитини до рук дослідника.
М'язовий тонус може змінюватися в залежності від конституції і фізіологічного стану дитини. Тому нестійкі і незначні зміни в м'язовому тонусі не треба розглядати як явно патологічні. Мінливий тонус в одній і тій же групі м'язів називається м'язової дистонією.
Підвищення м'язового тонусу проявляється посиленням флексорний гіпертонії (у стан підвішування у дитини різко зігнуті руки і ноги, при тракції відсутня фаза розгинання), кутові показники, зазначені вище, істотно знижені. Подібне підвищення м'язового тонусу характерно для початкових стадій гіпоксично-ішемічної енцефалопатії, внутрішньочерепних крововиливів. У ряді випадків відбувається підвищення тонусу екстензорной групи м'язів, що проявляється зникненням флексорний гіпертонії, а в стані підвішування обличчям вниз голова дитини закинута, руки розігнуті. Екстензорная гіпертонія максимально виражається у вигляді опистотонуса: голова закинута, ноги розігнуті і часто перехрещені. Екстензорное підвищення м'язового тонусу характерно для III стадії гіпоксично-ішемічної енцефалопатії, менінгітів, енцефалітів, внутрішньочерепних крововиливів (особливо в задню черепну ямку). Для білірубінової енцефалопатії також характерна специфічна поза дитини з "витягнутими" кінцівками і стиснутими в кулаки кистями рук.
Зниження м'язового тонусу може бути локальним і генералізованим.
При генералізованому зниженні м'язового тонусу відзначається специфічна поза немовляти - поза «жаби» (розігнуті у всіх суглобах кінцівки, стегна відведені і зовнішньо ротировался, живіт широкий і упощенний). Обсяг пасивних рухів збільшений, при підвішуванні обличчям вниз голова і кінцівки звисають, при тракції відсутня фаза згинання і голова закрокідивается тому. Генералізована гіпотонія може бути ознакою більшості соматичних і неврологічних захворювань періоду новонародженості (сепсис, пневмонія, синдром дихальних розладів, внутрішньоутробні інфекції різної етіології, метаболічні порушення, 11-111 стадій гіпоксично-ішемічної енцефалопатії, внутрішньочерепні крововиливи, спінальна родова травма, нервово-м'язові захворювання ( в т.ч. хвороба Вердніга-Гофмана). Необхідно відзначити, що м'язова гіпотонія може бути ознакою індивідуальних особливостей еволюції спинного мозку (доброякісна м'язова гіпотонія Уолтона) або мозочка.
Локальна гіпотонія може бути обумовлена відповідними іннервації невральних (травматична невропатія, плексопатии) або сегментарними порушеннями (родова спінальна травма).
Оцінка рефлекторної діяльності здійснюється на підставі не менше трикратної перевірки даного рефлексу. При збереженні амплітуди рефлексу у всіх трьох пробах, або незначному зниженні амплітуди в третій рефлекс вважається нормальним: при низькому вихідному значенні амплітуди, що зберігається в трьох пробах або прогресивно знижується при повторному тестуванні рефлексу, а також при необхідності повторної стимуляції для отримання рефлексу, він вважається зниженими . Нормальна амплітуда рефлексу при першому тестуванні і подальше її зниження або зникнення рефлексу говорить про його виснаження. Висока амплітуда рефлексу або її зростання в міру тестування свідчить про підвищення рефлексу. Під зкзальтаціей рефлексу розуміється його спонтанне виникнення або виникнення на неадекватну стимуляцію, відсутність згасання і включення захисних механізмів. Дослідження можна скорочувати за часом за рахунок з'єднання в одному прийомі (маневрі) перевірки декількох рефлексів (Моро і верхнього хапального, опори і крокового).
Періостальних (сухожилкові, глибокі) рефлекси у новонародженої дитини досить лабільні, і їх оцінка, ізольовано від інших показників малоінформативна. Найбільш регулярно викликаються колінні рефлекси, в мінімальний обсяг дослідження новонародженого можна включити вивчення ахіллових, біціпітальних і карпорадіальний рефлексів. Симетричне зниження або пригнічення періостальних рефлексів може відзначатися при загальному пригніченні центральної нервової системи внаслідок соматичних і метаболічних захворювань новонароджених, а також при 11 і 111 стадіях гіпоксично-ішемічної енцефалопатії, родової спінальної травми, спадкових нервово-м'язових захворюваннях. Асиметричне зниження або пригнічення рефлексів може свідчити про невральної або сегментарному спинальном ураженні відповідно до зон іннервації.
Симетричне підвищення або екзальтація періостальних рефлексів характерні для ряду соматичних і метаболічних захворювань і станів новонароджених (наприклад, гіпоглікемія, гіпокальціємія і т.д.), а також при вищеописаному явище jitteriness, 1 стадії гіпоксично-ішемічної енцефалопатії, внутрішньочерепних крововиливах і інших станах, що супроводжуються внутрішньочерепної гіпертензією. Асиметричне підвищення періостальних рефлексів разом з гіпокінезією, підвищенням м'язового тонусу і краніальної іннервації може бути свідченням поразки прецентральной звивини протилежної півкулі головного мозку або низхідних пірамідних шляхів.
Тестування черевних і кремастерний рефлексів мають обмежену цінність у неонатології з-за їх мінливості за виявлення і вираженості.
Особливе значення має перевірка рефлексів новонароджених ("первинних", "примітивних" рефлексів). Більшість рефлексів новонароджених, відображає еволюційну зрілість дитини, його функціональний стан і лише деякі з них мають виразно топічної значення. У зв'язку з їх численністю необхідно зупинитися на найбільш інформативних. При погладжуванні шкіри дитини в області кута рота виникає поворот голови в бік подразника (пошуковий рефлекс), при легкому дотику пальцем до губ новонародженого зазначається витягування губ (хоботковий рефлекс), при вкладанні соски в рот виникають смоктальні руху (смоктальний рефлекс). При натисканні на область тенара дитина відкриває рот, нахиляє голову, згинає плечі і передпліччя (долонно-ротовий рефлекс Бабінського), при вкладанні пальців в руку новонародженого виникає захоплення пальців дослідника (верхній хапальний рефлекс), а в разі можливості підведення дитини (рефлекс Робінсона) .
Рефлекс Моро є полімодальний за способом викликання, що обумовлено його приналежністю до так званої startle - реакції (реакції здригування) або arousal - реакції (реакції пробудження), тобто досить складного поведінкового акту новонародженого. Рефлекс Моро може виникати на слухові подразники (бавовна), тактильні та вестибулярні подразники (поплескування по сповивальник, переміщення положення тулуба дитини і т.д.). У відповідь на подразнення виникає відведення рук новонародженого в сторони і разжимание кистей рук (1 фаза), після чого руки повертаються у вихідне положення (II фаза).
При подразненні шкіри спини вздовж хребта новонароджений згинає тулуб дугою, відкритої в бік подразнення (рефлекс Галанта).
Дитина, піднятий під пахви, згинає ноги в усіх суглобах, а поставлений на опору стоїть на полусогатуих ногах (рефлекс опори), при нахилі дитини вперед дитина робить крокові рухи (кроковий рефлекс), при цьому можливе схрещування ніг у нижній третині гомілки.
У положенні дитини на животі при прикладанні долонь дослідника до його стопах виникає рефлекторне відштовхування і повзання (рефлекс Бауера). При натисканні на подушечку стопи в області II-III пальців виникає підошовне згинання (нижній хапальний рефлекс Веркома), при штриховому роздратуванні підошви виникає її розгинання і веерообразное розбіжність пальців (рефлекс Бабінського). Строки згасання основних рефлексів і реакцій новонароджених за Л. О. Бадаляном з співавт. (1980) представлені на малюнку 1.
Зміна в активності рефлексів новонароджених може бути обумовлене тими ж станами, що і зміни періостальних рефлексів. Зниження долонно-ротового і верхнього хапального рефлексу, а також рефлексу Робінсона можуть свідчити про поразку відповідних шийних сегментів спинного мозку. Це ж стосується і рефлексу Моро, проте його зниження може бути обумовлено і стовбуровими поразками. Стан рефлексу Моро є одним з основних показників загального функціонального стану новонародженого. Іншими важливими показниками загального функціонального стану новонародженого служать нижній підошовний рефлекс і рефлекс Бабінського, зникнення яких виникає при важкому пригніченні нервової системи. Необхідно відзначити, що кроковий рефлекс і рефлекс опори часто відсутні у великих дітей, рефлекс Галанта іноді з'являється після 5-х діб життя.
Своєрідність рефлекторної діяльності новонародженої дитини є наявність специфічних вестибулярних рефлексів. При нахилі голови новонародженого, що лежить на спині, підвищується флексорний тонус в руках, а екстензорний - в ногах, при розгинанні голови - протилежна реакція (симетричний шейнотоніческій рефлекс). При повороті голови дитини в сторону відбувається розгинання в руці і нозі на стороні повороту і згинання на протилежній стороні. Найбільш виражені шийно-тонічні рефлекси у дітей 36-37 тижні гестації та їх надмірна вираженість у доношеного новонародженого зустрічається при II стадії гіпоксично-ішемічної енцефалопатії, білірубінової енцефалопатії, внутрішньочерепних крововиливах.
Функцію вегетативної нервової системи у новонародженого можна оцінити по балансу впливів симпатичних і парасимпатичних структур вегетативної нервової системи. Серед показників вегетативної функції новонародженої дитини іеобходімо виділити стан зіниць, шкірних покривів, рівень артеріального тиску, частоту серцебиття і дихання, ритм і самостійність дихання, перистальтику кишечнику і бронхіальну секрецію.
При симпатикотонії відзначається мідріаз, артеріальна гіпертензія, тахікардія, тахіпное, "судорожне" дихання, зниження перистальтики кишечника, убога слинна і бронхіальна секреція. З боку шкірних покривів відзначається блідість і переважання білого дермографізму.
Переважання симпатикотонії відзначається в гостру фазу ряду соматичних захворювань новонароджених (сепсис, пневмонія), а також характерно для 1 стадії гіпоксично-ішемічної енцефалопатії, дебютів менінгоенцефалітів. У зв'язку з гіпернорадреналінеміей сімпатікотоніческая стану супроводжуються тремором.
Домінування парасимпатичного (і содружественного йому серотонінергічного) тонусу проявляється міозит, артеріальною гіпотензією, брадикардією і брадіпное, аритмічним диханням з епізодами апное, рясної слинної і бронхіальної секрецією. Шкірні покриви гипереміровані, дермографізм, як правило, червоний. Переважання парасимпатикотонії характерно для важких (іноді, термінальних) форм соматичних та неврологічних захворювань (сепсис, синдром дихальних розладів, менінгоенцефаліт, 11 стадія гіпоксично-ішемічної енцефалопатії, субтенторіальні крововиливи). Частіше в неонатологічної практиці відзначається нестійкість вегетативного тонусу (синдром вегетатавной дистонії або синдром вегетативно-вісцеральних дисфункцій), що проявляється лабільністю діаметра зіниць, частоти і ритму серцебиття і дихання, мінливої бронхіальної і слинної секреції. Шкірні покриви приймають плямистий ("мармуровий") відтінок. Якщо при повороті новонародженого на бік нижня половина тулуба стає гіперемічной, верхня - блідою (симптом "арлекіна»), можна припустити незрілість вегетативної регуляції у недоношених дітей і дітей з затримкою внутрішньоутробного розвитку, а також синдром вегетативної дистонії у доношених дітей, що частіше зустрічається при внутрішньочерепних крововиливах.
Необхідно зазначити, що динамічне вивчення стану нервової системи здорових новонароджених свідчить про наявність майже у половини дітей транзиторних фізіологічних змін у неврологічному статусі дитини,. полягають у минущому косоокості або епізодично плаваючих рухах очей, зниження реакції на огляд, нестійкому треморе і незначній зміні амплітуди періостальних рефлексів, незначному підвищенні найбільш фізіолгіческого мьшечного тонусу, зниження рефлексів Моро, Галанта, крокового і опори в перші чотири доби життя за наявності відповідної динаміки: переважання симптомів гноблення в першу добу життя з наростанням гноблення на другу добу і найменшими проявами гноблення до четвертим добі зникаючих в кінці періоду новонародженості. Тому для віднесення того або іншого відхилення в неврологічному статусі новонародженого до категорії фізіологічних або патологічних необхідні його
оцінка у зв'язку з іншими явищами, динамічне спостереження, а в ряді випадків використання адекватних додаткових методів дослідження.