Пізні сифілітичні вісцеропатіі

Завдяки успішним лікувально-профілактичним заходам у хворих з різними формами сифілісу стали рідко зустрічатися виражені і чітко окреслені по клінічній симптоматиці ураження внутрішніх органів. Найбільш важливі з них пізні вісцеропатіі.
Зміни внутрішніх органів у хворих з третинним сифілісом мають у своїй основі характерні для сифілітичної інфекції ендо-, мезо-та периваскуліти, аж до повної облітерації судин. Особливо інтенсивно проявляється специфічна патологія в тканинах серця, судин, шлунково-кишкового тракту, печінки та легенів. Сифилитическое ураження серця і судин частіше маніфестує специфічним гумозні міокардитом і сифілітичного мезаортітом. Гуммозний проліферати міокарда можуть бути ізольованими (на зразок солітарних гумм шкіри) або мають вигляд дифузної гуммозной інфільтрації. Нерідко ці процеси поєднуються. Симптоматика поразок не має специфічних особливостей. Спостерігається гіпертрофія міокарда із збільшенням розмірів серця, ослабленням серцевих тонів, болями розлитого характеру. Діагностика базується більш чітко на даних ЕКГ і серологічних реакцій; особливо важливі показники РІФ та РИБТ. Частіше, ніж міокард, уражається аорта - специфічний мезаортит виникає у хворих третинним сифілісом з давністю захворювання понад 10 років. У початковій фазі інфільтрації і незначного ущільнення інтими і серединної оболонки висхідна частина дуги аорти товщає, що чітко реєструється на рентгенограмах; суб'єктивні симптоми можуть бути відсутні. Подальші етапи формування мезаортіта залежать від ступеня алергічної реактивності тест-органу та інтенсивності сифілітичного ураження. При гіперергії розвиваються некротичні деструктивні зміни, аж до повного руйнування стінки аорти, що закінчуються летальним результатом. При низькій алергічної напруженості процес закінчується проліферативними ущільненнями, вогнищами фіброзного переродження і кальцифікації, що сприятливіша для прогнозу щодо життя і терапевтичного ефекту. Перехід процесу на клапани аорти призводить до аортальної недостатності, яка проявляється пульсацією шийних судин, задишкою, нудотою, підвищеної втомлюваності, виділенням іржавої мокроти. Також можуть бути вражені великі магістральні артерії та вени головного мозку, верхніх і нижніх кінцівок. У них виявляються окремо розташовані дрібні гуми з наступним фіброзним їх ущільненням або дифузне просочування за типом склеротичних уражень, без деструкції і некрозу.
Сифілітичний аорти - найбільш часта форма вісцерального сифілісу; характеризується розходженням пульсу на обох руках, своєрідним «дзвінким» акцентом II тону на аорті, виявленням феномену Сиротиніна - Куковерова - систолічний шум, що вислуховується над грудиною при піднятті рук в результаті зсуву магістральних судин при аортите (М'ясніков А. Л., 1981), рентгенологічно виявляються розширення тіні висхідної частини дуги аорти. Сифілітична аневризма аорти при рентгеноскопії виявляється мешковидних, рідше веретеноподібними, розширеннями з чіткою пульсацією (ДАШТАЯНЦ Г.А., Фрішман М.П., ​​1976). Необхідно виключити сифилитическую аневризму аорти у хворих з синдромом верхньої порожнистої вени, що протікають із здавленням її, а також трахеї та бронхів. При рентгенографії в передньому середостінні виявляється велика, порівняно гомогенна, без петрификатов, тінь. Для виключення часто зумовлює вказаний синдром злоякісного новоутворення проводять аортальну ангіографію, томографію, серологічне дослідження.
Пізній сифіліс шлунково-кишкового тракту характеризується тими ж специфічними інфільтративними вогнищами бугоркового-гуммозного характеру, що відображають напруженість імуноалергічна реактивності. Окремі, фокусно розташовані горбки або гуми можуть виявлятися в стравоході, шлунку, тонкої і товстої кишці. Внаслідок більш вираженого травматізірующе-го впливу їжі і ферментативного дії шлункового вмісту гуммозно-інфільтративні процеси виникають частіше в стравоході і шлунку. Окремі, солітарні, гуми і дифузна гуммозная інфільтрація формуються в поєднанні один з одним або окремо. У разі виникнення одиночної гуми стравоходу або шлунку протягом тривалого часу залишається нерозпізнаним через слабку вираженості суб'єктивних і об'єктивних симптомів. Дифузна гуммозная інфільтрація частіше виявляється у шлунку. Поверхневе інфільтративне ураження слизової оболонки спочатку проявляється симптомами гастриту з вираженими диспептичними розладами, гіпоцидні або анацидного станом. Глибокі інфільтративні зміни стравоходу і шлунку викликають явища важкої дисфагії, розлади травлення, схожі з симптомами пухлини цих органів.
При ураженні кишечнику сифілітичні гуммозно-інфільтративні елементи локалізуються, як правило, у порожній кишці. Симптоматика сифілітичного ентериту вельми неспецифічна. Дифузні проліферати, потовщують стінку тонкої кишки, дають меншу симптоматику, ніж сфокусовані гуми, що змінюють природні перистальтичні рухи і супроводжуються явищами обтурації (при значному інфільтраті). Виразки гумм або гуммозной інфільтрації обтяжують перебіг процесу кровотечами і перитонеальними симптомами. Пряма кишка рідко уражається в третинному періоді сифілісу. В. Я. Арутюнов (1972) описав гуммозний інфільтрацію та ізольовані дрібні гуми, циркулярно охоплюють нижній відділ прямої кишки. У період інфільтрації спостерігаються розлади дефекації, а при виразці і рубцювання симптоматика схожа з важким проктитом, відрізняючись менш вираженою хворобливістю і незвично малою кількістю гнійного відокремлюваного. Діагностика сифилитических шлунково-кишкових процесів ускладнюється псевдопозитивними КСР при пухлинах, а також труднощами трактування результатів рентгенологічного дослідження. І все-таки дані РИБТ, РІФ, анамнезу, результати пробного противосифилитического лікування дають, як правило, можливість постановки правильного діагнозу.
Сифилитическое ураження печінки спостерігається в різних варіантах, обумовлених локалізацією проліферативного процесу та його вузлуватим або дифузним характером. Відповідно до класифікації А. Л. Мясникова (1981) серед хронічних гепатитів сифилитических виділяють наступні клінічні різновиди: сифілітичний хронічний епітеліальний гепатит, хронічний інтерстиціальний гепатит, міліарний гуммозний гепатит і обмежений гуммозний гепатит. Найбільш ранні зміни функції печінки, що виникають у вторинному періоді сифілісу, можуть проявлятися иктеричностью, шкірним свербінням і іншими симптомами гострого сифілітичного гепатиту (ЗлаткінаА. Р., 1966). У результаті раціонального протисифілітичного лікування або навіть без нього останній дозволяється, залишаючи змінену клітинну реактивність. У третинному періоді сифілісу, коли явища гипе-рергіческой реактивності наростають, виникає вдруге чи спонтанно хронічний епітеліальний гепатит, так як саме епітелій найбільш реактивний при інфекційно-алергічних процесах (АдоА.Д., 1976). Симптоми захворювання неспецифічні: загальне нездужання, біль і тяжкість в області печінки, анорексія, нудота, блювота, виражений свербіж шкіри. Печінка дещо збільшена, виступає на 4-5 см з-під краю реберної дуги, плотноватой, але безболісна.
Хронічний сифілітичний інтерстиціальний гепатит розвивається внаслідок дифузно-проліферативного ураження клітин проміжній тканині. Так само, як і епітеліальний гепатит, він може формуватися ще у вторинному періоді в результаті безпосереднього проникнення блідих трепонем. Однак інтерстиціальний гепатит може мати і інфекційно-алергічний характер. Навіть незначне число блідих трепонем, але протягом тривалого часу, різко змінює реактивність клітин проміжній тканині, і в третинному періоді вже вдруге формується інтерстиціальний гепатит продуктивно-інфільтративного характеру, що супроводжується явищами некрозу. Для цієї клінічної різновиду характерні інтенсивні болі в області печінки, її збільшення, щільність при пальпації, але жовтяниця відсутня на ранніх етапах захворювання. У пізньому періоді, коли розвивається сифілітичний цироз печінки, приєднуються жовтяниця і різке свербіння шкіри.
Міліарний гуммозний і обмежений гуммозний гепатит характеризуються утворенням вузлуватих інфільтратів. Гіпертрофія печінки при гуммозно гепатиті відрізняється нерівномірністю, бугристостью, дольчатость. Міліарні гуми мають менші розміри, розташовані навколо судин і менше вражають печінкову тканину. Тому міліарний гуммозний гепатит проявляється болями в області печінки, її рівномірним збільшенням з гладкою поверхнею. Функціональна активність печінкових клітин довго зберігається, і жовтяниця зазвичай відсутня.
Обмежений гуммозний гепатит, внаслідок утворення великих вузлів з залученням секреторних та інтерстиціальних ділянок, супроводжується сильними болями, лихоманкою. Иктеричность склер і шкіри, інші розлади функції печінки виражені незначно; в початкових стадіях хвороби жовтяниця виникає лише внаслідок механічної обтурації жовчних проток. Навколо гумм формується зона перифокального неспецифічного запалення. На кінцевих етапах спостерігаються виражені склеро-гумозні атрофічні, деформуючі рубці.
Діагностика сифілітичної поразки печінки грунтується на даних анамнезу, наявності інших проявів сифілітичної інфекції, результати серологічного дослідження. Слід підкреслити, що помилково позитивні результати КСР при гепатохолециститах, пухлинах печінки, алкогольних цирозах спостерігаються в 15-20% випадків (М'ясніков А.Л., 1981). Тому вирішальне значення надається даними РІФ, РИБТ і результатами пробного лікування.
Сифилитическое ураження нирок відзначається рідко і протікає хронічно. У вторинному періоді сифілісу реактивні запальні зміни судин клубочків мимовільно регресують. У третинному періоді в результаті гіперергічної реакції ендотелію судин клубочків виникають міліарні або великі гуми, а також дифузна інфільтрація. Гуммозний поразки внаслідок вогнищевого характеру запалення (вузлуваті інфільтрати) за основною симптоматиці - альбумінурія, піурія і гематурія - подібно з бластоматозним процесом. Сифілітичний нефроз з амілоїдної або ліпоїдному дегенерацією завершується нефросклерозом. Оскільки амілоїдоз та ліпоїдний дегенерація ниркової паренхіми властиві й іншим хронічним інфекціям, диференціальний діагноз сифілітичного ураження нирок вимагає ретельного аналізу анамнестичних відомостей, даних КСР, РІФ та РИБТ, результатів обстеження у суміжних спеціалістів (з метою виявлення або виключення сифілітичного процесу іншої локалізації). Пробне лікування при ураженні нирок не рекомендується оскільки препарати вісмуту таким хворим протипоказані, а пеніціллінотерапія не завжди дозволяє діагностичні труднощі.
Сифіліс бронхів і легенів виявляється надзвичайно різноманітною симптоматикою з-за своєрідною локалізації гуммозний і продуктивно-інфільтративних вогнищ. Гуммозний ущільнення, як поодинокі, так і множинні (міліарні гуми), розташовуються частіше в нижній або середній частці легені. Процес маніфестує задишкою, відчуттям утруднення в грудях, невизначеними болями. Ущільнення тканини легені при сифілісі має вогнищевий характер, як і при пухлині, частіше воно асиметричне. Від туберкульозного процесу гуми легких диференціюють на підставі хорошого самопочуття хворих. При сифілісі, як правило, немає гарячкового стану, астенізація, відсутні в мокроті мікобактерії туберкульозу. Дифузне продуктивно-інфільтративне запалення сифілітичної етіології частіше локалізується в області біфуркації трахеї або в перибронхіальній тканини. Гумма легкого і дифузна гуммозная інфільтрація можуть протікати з виразкою, виділенням гнійної мокроти і навіть кровотечею (М'ясніков А. Л., 1981). Але більш частим результатом є фіброзне ущільнення з розвитком пневмосклерозу і бронхоектазів. У діагностиці сифілітичного ураження легень вирішальне значення мають дані анамнезу, наявність сифілітичного процесу на шкірі, слизових оболонках або в кістках, результати серологічного дослідження, а іноді і пробного лікування.
Н. Schibli і I. Harms (1981) повідомляють про пухлиноподібних ураженнях легень при третинному і навіть вторинному сифілісі. При рентгенографії органів грудної клітини виявляють круглі ретрокардіальние затемнення біля кореня легені. Іноді хворі з такого роду ураженнями, що симулюють пухлина, піддаються торакотомія. Сифілітична природа уражень легенів встановлюється шляхом виключення іншої етіології та позитивного впливу противосифилитической терапії. Проте можливо і одночасне існування сифілісу та туберкульозу, гуми і пухлини легені.
Сифилитическое поразка ендокринних залоз в третинному періоді проявляється формуванням гумозні вогнищ або дифузним продуктивним запаленням. У чоловіків, мабуть, найбільш часто реєструються гуммозний орхіт і гуммозний епідидиміт. Яєчко і його придаток збільшуються в розмірах, набувають виражену щільність і горбисту поверхню. На відміну від орхітів і епідидимітів туберкульозної етіології болю відсутні, температурної реакції немає, серологічні реакції на сифіліс позитивні, а проби Пірке і Манту - негативні. Дозвіл процесу відбувається з явищами рубцювання. При гуммах яєчка можливо виразка з подальшим утворенням деформуючого рубця. У жінок частіше вражається підшлункова залоза, що проявляється порушенням функції острівкового апарату і формуванням сифілітичного діабету. Сифілітичний тиреоїдит спостерігається у 25% хворих з ранніми формами сифілісу. Е.В. Буш (1913) подразделял захворювання щитовидної залози при третинному сифілісі на 3 групи: збільшення щитовидної залози без зміни функції, сифілітичний тиреоїдит з гіперфункцією і гіпофункція щитовидної залози після рубцевого дозволу сифілітичного тиреоїдиту. В.М. Коган-Ясний (1939) подразделял сифілітичний тиреоїдит на ранні та пізні форми. У вторинному періоді сифілісу спостерігається дифузне збільшення щитовидної залози з гіперфункцією. У третинному періоді розвивається гуммозной або інтерстиціальне поразка з подальшим рубцюванням. Як приклад специфічного ураження щитовидної залози наводимо наблюденіе.Полного відновлення структури будь ендокринної залози після лікування не відбувається, і тому сифілітичні ендокринопатії не супроводжуються відновленням функціональної активності залози.
Профілактика вісцерального сифілісу.
Профілактика вісцерального сифілісу передбачає своєчасну його діагностику і раннє повноцінне лікування, оскільки вісцеральні форми є наслідком неповноцінною терапії активних форм сифілісу або повної відсутності її.
Так як суворо патогномонічних ознак, характерних для сифилитических вісцеральних ураженні немає, при діагностиці слід керуватися комплексом клініко-лабораторних даних, динамікою клінічних змін під впливом специфічної терапії, широко використовуючи комплекс серологічних реакцій: РІТ, РІФ, РПГА, ІФА.ПЦР.
Дослідження в стаціонарах терапевтичного, хірургічного, акушерсько-гінекологічного, неврологічного профілю доцільно проводити з постановкою серологічних реакцій. Комплексне обстеження осіб, що хворіли на сифіліс, після закінчення лікування і при знятті з обліку служить профілактиці вісцерального сифілісу. Воно складається з поглибленого клінічного обстеження з проведенням рентгенологічного, за свідченнями ликворологического та ЕКГ-досліджень з метою оцінки повноцінності проведеного лікування. Цілеспрямоване терапевтичне обстеження показано і хворим нейросифилисом, у яких часто виявляються специфічні ураження внутрішніх органів.
Для своєчасної діагностики вісцерального сифілісу дуже важливо активне виявлення прихованих форм сифілісу, які в 50-70% випадків тягнуть за собою можливість пізніх специфічних уражень внутрішніх органів. З метою своєчасного виявлення ранніх форм вісцерального сифілісу використовується 100% обстеження хворих в терапевтичних, неврологічних, психоневрологічних, хірургічних стаціонарах, ЛОР-відділеннях з постановкою РВ. Поданим М. В. Мілича, В. А. Блохіна (1985), позитивні серологічні реакції виявляються у 0,01% обстежуваних в соматичних стаціонарах, причому у них частіше зустрічаються пізні форми сифілісу: прихований пізній - в 31%, прихований неуточнений - у 11,5%, пізній нейросифіліс - в 3,6%, пізній вісцеральний - в 0,7%.

Список літератури:
1. Родіонов А. Н. Сифіліс 2 видавництва. Видано: 2000, Пітер
2. Родіонов А. Н. Довідник по шкірних і венеричних захворювань. 2 видавництва.
Видано: 2000, Пітер
3. Мартін Дж. Іссельбахер К. Браунвальду Є., Вілсон Дж., Фаучі А., Каспер Д.,
Довідник Харрисона по внутрішніх хворобах 1-е ізд.2001, Пітер.