Ураження серцево судинної системи в 2 періоді сифілісу виражається у вигляді специфічного міокардиту з ознаками властивими міокардиту іншого характеру, внаслідок чого діагностування сифілітичного міокардиту зустрічає великі труднощі. Хворі часто скаржаться на задишку, легку стомлюваність, загальну слабкість, запаморочення, можуть з'явитися аритмії, тони серця стають нечистими, у деяких хворих підвищується температура.
З боку крові невелика лекопенія (3500-4000), тромбоцитопенія (120000-150000), моноцитоз (10% -12%), ШОЕ -50-60 мм / ч.
Рідко в цьому періоді відзначається розширення висхідної частини аорти. Деякі авторами відмічено збільшення проникності капілярів.
Ураження судин у вигляді ендо і периваскуліти у хворих вторинним сифілісом описані багатьма авторами Григор'єв П.С. вказав на наявність сифилитических флебітів у вигляді щільних, циліндричної форми шнурів, рухомих і не спаяних з навколишньою клітковиною, по ходу ущільненої вени прощупуються вузлуваті потовщення.
Д.П. Кочетов, застосувавши метод ЕКГ дослідження у хворих первинного і вторинного сифілісу виявив ряд змін (особливо у хворих вторинним свіжим сифілісом з боку серця: змін зубця Р у 40,6%, К у 22,6%, Т у 16%.
У 50% хворих сповільнена швидкість кровотоку, у 42% венозна гіпертонія.
З поразок у 3 періоді сифілісу зустрічається сифілітичний аорти.
Виникає зазвичай в результаті недостатнього лікування або відсутності його в минулому. Це найбільш часте прояви вісцерального сифілісу.
Сифілітичний аорти зустрічається частіше у чоловіків.
Для сифілітичного аортита характерні ущільнення стінки аорти і розширення (часто колбообразно) її вихідний частині до 5-6 см замість нормальних 3,5 см.
При цьому патологічні зміни виникають головним чином в середній оболонці аорти (мезаортит). Крім самої стінки аорти, вражаються її клапани. Внаслідок розтягування фіброзного кільця виникає недостатність клапанів. Відзначається також звуження усть коронарних судин.
Хворі сифилитическим аортитом скаржаться на задишку серцебиття, загрудінні болю і відчуття здавлення, болі в області серця, иррадиирующие в плечову область. При ураженні усть коронарних артерій виникають больові відчуття, подібні болів при стенокардії.
При недостатності аортальних клапанів прослуховуються як діастолічний, так і систолічний шум, а також акцент другого тону на аорті, який набуває іноді металевий відтінок. У зв'язку з недостатністю функції аортального клапана виникає різниця між систолічним і діастолічним тиском. тмечается також капілярний пульс. У результаті порушення харчування м'язи серця через звуження коронарних артерій явища серцевої недостатності поступово наростають. Іноді при аортите спостерігається
субфебрильна температура.
Нерідко (у 20% випадків) сифілітичний аорти супроводжується виникненням аневризми аорти.
Серологічні реакції у більшості хворих сифилитическим аортитом буває позитивними.
Важливу роль у діагностиці сифилитических аортитом має рентгенографічне дослідження, особливо у хворих молодого віку. Сифилитическое поразка м'язової такни серця може виникнути як ускладнення наявного аортита або незалежно від нього.
Це рідкісне захворювання характеризуються розвитком у серцевому м'язі гуммозного або фіброзно-гуммозного процесу клінічно проявляється у вигляді задишки, слабкості та швидкої стомлюваності.
Шкірні покриви, особливо кінцівок, набувають синюшного відтінку, відзначається розширення меж серця та порушення ритму.
Зазначені явища призводять іноді до несподіваної смерті хворого.
Захворювання кровоносних судин у хворих третинним сифілісом можуть зустрічатися ураження вен у вигляді хронічних або гумозні флебітів.
Найчастіше всього уражаються мозкові і вінцеві судини.
Поразки серцево-судинної системи (кардіоваскулярниі сифіліс) Г. Ф. Ланг (1957) вважає, що у 80-90% перенесли сифіліс є більш-менш виражені клінічні зміни аорти. Однак тікая висока частота специфічної серцево-судинної патології не знаходить підтвердження в статистиках інших авторів. Так, наприклад, Г. Ніколов (1970) вказує, що ураження серцево-судинної системи виявляється у 9,1% хворих на сифіліс. Можливо, це пов'язано з тим, що лише у 10% хворих на сифіліс такі поразки діагностуються за життя [Langer, 1926; Turner, 1930; Blumgart. 1940]. А Р Златкина (1966) відзначає, що серцево-судинна патологія при пізніх формах сифілісу займає друге місце після ураження нервової системи. Morton (1966), Burckhardt, Troxler (1970), Previtt (1970), Willcox (1970), Guthe (1971) відзначають зменшення захворюваності пізніми формами сифілісу, включаючи кардіоваскулярниі. Однак Herskowitz і співавт. (1980) вважають, що сифілітичний аорти є у 30 / про хворих сифілісом.
Статистика вітчизняних авторів за частотою серцево-судинного сифілісу серед усіх форм вісцерального сифілісу досить разноречива і, за даними В. Г. Вограліка і співавт. (1960), 3 В Маркіна (1960), В. А. Лелене (1963), цей показник коливається від 39 до 100%. Як свідчать пізніші статистики збігаються з нашими даними, серед всієї вісцеральної сифілітичної патологій ураження серцево-судинної системи становлять 80% і більше 1Кочетов Д. П., Фріго І. В., 1972; Васильєв Т. В., Винокуров І. К, 1979]. Є. Н Дормой-ДонТУ та співавт. (1976) з 1400 осіб з серцево-судинними захворюваннями у 4 діагностували неускладнений сифілітичний аорти, у 7 - сифілітичний аорти, ускладнений стенозом усть вінцевих артерій, у 7 - сифілітичний аорти, ускладнений недостатністю аортальних клапанів, і у 2 - аневризму аорти.
Тут слід розглядати поразки міокарда при пізньому сифілісі (сифілітичний міокардит) і ураження аорти (сифілітичний аорти), яке частіше за все буває неускладненим, але може супроводжуватися звуженням усть коронарних артерій, недостатністю аортальних клапанів або аневризмою аорти.
Сифілітичний міокардит може виникнути як самостійне прояв вісцерального сифілісу або як ускладнення аортита. Якщо дифузний міокардит при ранніх формах сифілісу (особливо вторинних) зустрічається відносно часто і більшість авторів відносять його до токсико-інфекційних-ної дистрофії міокарда, підкреслюючи цим його аутоаллергии-чеський походження, то міокардити пізнього сифілісу реєструються відносно рідко і виявляються або в освіті гум ( рис. 44), або в хронічному межуточной міокардиті, часто званому гумозні міокардитом (рис. 45). Можливі поєднання гумм серця з гумозні міокардитом. На думку Lenegre, Hazim (1943), Roisin (1963), гуммозний міокардит (за їх термінологією - аортоміокардіт) спостерігається часто, але нерідко залишається нерозпізнаним.
В даний час, за даними літератури, гуми серця зустрічаються надзвичайно рідко. Однак в 1904 р. Stockmann зібрав дані про локалізацію гумм в серці у 90 хворих, з них у 40 гумма локалізувалася в лівому шлуночку, у 20 - в правом, у 22 - в області міжшлуночкової перегородки, у 2 - в області міжпередсердної перегородки, у 4 - у правому передсерді і у 2 - в лівому.
У 1972 р. ми спостерігали хвору у віці 68 років з виключно рідкісної локалізацією гуми серця - в області правого передсердя. Як з'ясувалося з анамнезу, в 1935 р. сифіліс було виявлено під час вагітності за позитивними серологічним реакціям крові. Був поставлений діагноз прихованого сифілісу. Хвора лікувалася акуратно препаратами миш'яку та солями важких металів (ртуть і вісмут) хронічно-переміжним методом. До 4-го курсу лікування серологічні реакції (Вассермана з ліпоїдний антигеном, Кана і Закса - Вітебського) негатівіровалісь. Хвора лікувалася і протягом 5 років після закінчення лікування перебувала під наглядом проф. М. А. Розентула і доц. Г. В.. Робустова. У зв'язку зі стійкими негативними результатами серологічних реакцій і відсутністю специфічної патології внутрішніх органів і нервової системи хвора знята з обліку.
На початку 1972 р. (більш ніж через 30 років після закінчення лікування!) Раптово помер чоловік дочки, який користувався в сім'ї великою повагою і любов'ю. Через 8-9 міс після цього стресу пацієнтка стала відзначати слабкість, задишку при ходьбі і підйомі по сходах, а згодом і в спокої. З'явилися сі-нюшность губ, іноді хворобливі відчуття в області серця. При обстеженні на рентгенівському знімку грудної клітини в області правого передсердя була виявлена пухлина завбільшки з дрібний апельсин, діагностована як МНК-сома (рис. 46). У зв'язку з наростанням терапевтичної симптоматики вирішено провести оперативне втручання, так як створилася загроза для життя. У процесі підготовки до операції була досліджена кров за стандартними серологічним реакціям, які дали слабопозитивний результат, що стало підставою для направлення хворої на консультацію в поліклініку ЦКВІ, де ми її консультували в жовтні 1972 р. РИБТ у неї виявився рівним 76%. Не маючи можливості відразу висловитися на користь гуми такої рідкісної локалізації, оскільки показники серологічних реакцій могли бути «слідові» внаслідок прихованого сифілісу в минулому або могли бути ложноположі-них з-за пухлини, ми призначили 2% розчин йодиду калію як therapia ex juvantibus.
Через 2 міс наступило значне поліпшення в стані хворий: зникла синюшність губ, зменшилася задишка, хвора змогла самостійно пересуватися і ін Після цього діагноз гуми вже не викликав сумнівів. Повторне рентгенологічне обстеження підтвердило регрес «міксоми», а через рік після початку лікування гумма правого передсердя практично розсмокталася (рис. 47).
Результати контрольного обстеження в січні 1979 р. (хворий у той час було близько 75 років): самопочуття цілком задовільний, незважаючи на перенесену в 1974 р. крупозную пневмонію. Рентгенологічно формування аневризми серця не виявлено. Хвора отримала 4 курсу лікування йодистими препаратами (2-5% розчин йодиду калію і сайодін) і сумарно близько 3 курсів лікування бийохинола і бисмоверола. До серпня 1987 самопочуття хворий (через 15 років після виявлення гуми серця, у 83-річному віці) задовільний, психічно сохранна, сама обслуговує себе - ходить в магазини, на ринок, готує, прибирає квартиру. Спостереження триває.
Ми привели цей випадок як приклад рідкісної локалізації гуми серця (область правого передсердя), хоча інтерес до нього цим не вичерпується і зачіпає питання загальної патології сифілісу (роль психічної травми в екзацербаціі процесу, тривалість періоду від закінчення повноцінного лікування прихованого сифілісу до виникнення гуми), діагностики захворювання (роль пробного лікування в диференціальної діагностики), методики терапії, що значно відрізняється від інструктивних схем лікування третинних форм вісцерального сифілісу, і сприятливого прогнозу, незважаючи на літній вік хворого.
Від локалізації гуми серця залежить клініка захворювання. Однак маленькі гуми можуть залишатися безсимптомними.
З найбільш часто зустрічаються клінічних ознак слід відзначити задишку, загальну слабкість, стомлюваність, іноді болі в області серця й інші симптоми, які не є специфічними і ускладнюють своєчасну діагностику захворювання. Значно допомагають діагностиці поєднання гуми з аортитом, специфічним ураженням нервової системи, дані серологічного обстеження (особливо РИБТ, РІФ і реакція Вас-Серман з трепонемні антигеном) і вказівки в анамнезі на перенесений сифіліс. Дуже важливе діагностичне значення мають результати пробного протисифілітичного лікування. Результатом гуми може бути утворення рубця або аневризми серця з наступним її розривом, але аневризма серця виникає вкрай рідко.
При гуммозно міокардиті, крім задишки, слабкості і стомлюваності, відзначаються синюшність шкірних покривів (особливо кінцівок), розширення меж серця, глухість I тону, систолічний шум на верхівці серця, порушення ритму. Іноді гуммозний міокардит проявляється повною атріовентрикулярною блокадою серця з синдромом Адамса - Стокса - Морганьї внаслідок специфічної поразки пучка Гіса. Сифілітичний гуммозний міокардит, як правило, супроводжується позитивними серологічними реакціями, що відрізняє його від інших форм вісцерального сифілісу. Він добре піддається специфічної терапії, яка призводить до зникнення скарг і серцево-судинних порушень (серцева недостатність різного ступеня), а також до швидкої негативації стандартних серологічних реакцій. Баліста-і полікардіографія допомагають виявленню порушень скорочувальної функції міокарда і внут-рісердечной гемодинаміки. Результатом гуммозного міокардиту є кардіосклероз.
Гуммозний ендо-і перикардити зустрічаються вкрай рідко і в основному діагностуються на розтині. Так, А. А. Герке (1950) виявив гуммозний перикардит в 14 випадках при 128 розкриттю-тіях трупів хворих пізнім сифілісом. За старими статистичними даними, 5-10% випадків пороку серця обумовлені сифилитическим ендокардитом [Фогельсон Л. І., 1973].
Сифілітичний аорти неускладнений-найчастіший прояв-вісцерального сифілісу. Таке становище спостерігалося з 20-30-х років XX століття, коли, за Etienne (1920), Wittgenstein, Brodnitz (1924), Grenet і співавт. (1927), етіологія приблизно 80% всіх аортитом виявлялася сифілітичної і в 20% випадків всієї васкулярної патології було виявлено сифіліс. Як доказ своєї правоти зазначені автори наводили дані, згідно з якими в 1 / 5 розбираємо випадків вони знаходили позитивну реакцію Вассермана.
Статистики більш пізніх років показують, що сифіліс аорти становить від 0,15% [Plauchu, Delahaje, 1959] до 0,64% [Guichard et aL, 1959] всіх терапевтичних захворювань, від 0,54% [Faivre, Gilgenkrants, 1963] до 3,7% [Dallattee, I960] всіх серцево-судинних захворювань і від 15,3% [Huriez et aL, 1958] до 35% [Guiehard et aL, 1959] всіх третинних уражень внутрішніх органів. Інші автори [Fromeht, Perrin, 1959] вважають, що відносно сифилитических аортитом допускається гіперді-агностика. На їхню думку, сифілітичні аортитом спостерігаються в 1 / 8 випадків, а в 7 / 8 мова, йде про атеросклероз.
Діагностика неускладненого сифілітичного аортита базується на даних клінічного обстеження і результати рентгенологічного дослідження. В одних хворих є тільки рентгенологічні дані, у інших дозволяють поставити діагноз результати клінічного обстеження, у третіх діагностика будується на тих і інших даних. На думку Мооге і співавт. (1932), рентгенологічний метод дає можливість ставити діагноз у 86% випадків. Однак нерідко сифілітичний аорти виявляється на розтині у людей, що мали за життя симптоматику аортита. Це латентні форми, які складають до 45% випадків [Gerbaux, 1964 |.
При сифилитическом аортите відбувається ущільнення стінок аорти і розширення її вихідної частини (висхідна частина аорти). Якщо в нормі ширина цієї ділянки аорти дорівнює 3-3,5 см, то при аортите вона досягає 5-6 см. Ця патологія добре виявляється під час рентгенографічного дослідження (при менш різко вираженому розширенні аорти можна переглянути цю вісцеральну патологію). Дифузне або нерівномірне розширення висхідної частини аорти відбувається внаслідок втрати еластичності. Менш часто при сифілісі в процес втягується дуга аорти або її спадна частину і зовсім рідко - її черевний відділ.
Вважається, що патологічні зміни виникають головним чином в середній оболонці аорти і тому процес діагностується як мезаортит. Однак з більш пізніх робіт патологоанатомів видно, що дуже часто в процес втягуються всі оболонки висхідної частини аорти (панаортит), в яких зазначаються явища запального і склерозирующего характеру, іноді з періаортітом і поразкою медіастінума (рис. 48). Гістологічно при аортите виявляється розростання дрібних судин в зовнішній оболонці. По ходу цих судин є запальні (лімфоїдні) інфільтрати і розростання грануляційної тканини. Зазначені зміни дрібних судин є в середній оболонці аорти, де розвиваються некротичні вогнища внаслідок облітерації місцями vasa vasorum. Все сказане вище приводить до руйнування м'язових і еластичних волокон в уражених ділянках аорти і до утворення на цих ділянках рубцевої тканини. Внутрішня оболонка аорти (інтиму) компенсатор-но гіперплазіруется, новостворена сполучна тканина в ній склерозується і через Рубцевих втягнення і виступаючих складок інтиму нагадує шагреневу шкіру. Уражена сифилитическим процесом висхідна частина аорти сприяє розвитку на цих ділянках інтими атеросклеротичних змін, тоді як в осіб, які не страждають сифилитическим аортитом, атеро-склеротичні зміни розташовуються переважно в черевному відділі аорти [ДАШТАЯНЦ Г. А., Фрішман М. П., 1976] .
Для сифилитических аортитом вважаються вельми патогномоніч-ними при рентгенологічному обстеженні ділянки кальціфі-ції [Schatzki, 1942], розташовані поздовжньо в стінках висхідної частини аорти у вигляді лінійних плям на зразок дужок довжиною 1-2 см або тонкої лінії "завдовжки 3-4 см. Такі знахідки були підтверджені багатьма авторами [Фрішман М. П "1967;
Leighton, 1948; McCann, Porter, 1956; Smith, Leonard, 1959, та ін]. Звапніння у вигляді чіткої дужки в області дуги аорти характерно для атеросклерозу. Однак, як зазначає Huriez (1964), і без цього симптому можна діагностувати простий сифілітичний аорти »якщо він виявляється у моло ^ дого пацієнта з позитивними серологічними реакціями крові.
При сифилитическом аортите хворі можуть скаржитися на задишку, загальну слабкість, серцебиття, болі в області серця, за грудиною і відчуття здавлення. За даними Huriez, Agache (1964), задишка зустрічається в 65% випадків аортитом. Загальну слабкість при сифилитических аортитом Fro-ment, Perrin (1959) відзначили в 31% випадків, a Gerbaux (1964)-в 36%. Хоча деякі автори [Штюлерн В. Р., 1922; Прокопчу до А. Я., 1927,
и др.] при неускладненому сифилитическом аортите, крім легкого утруднення дихання (задишка), спостерігали явища серцевої астми, Г. А. ДАШТАЯНЦ, М. П. Фрішман (1976) таку можливість виключають. Постійні загрудінні болю (аортал-гии) відносять до одного з ранніх і найбільш частих симптомів сифілітичного аортита. Однак якщо, за даними одних авторів | Moore et al., 1932], вони зустрічаються у 18% випадків, за даними інших [ДАШТАЯНЦ Г. А., Фрішман М. П., 1967] - в 54%, то М. І . Хвілівіцкая (1962) спостерігала їх у 67% хворих. Інтенсивність цих болю невелика, вони тиснуть або пекучі й частіше з'являються вночі. Їх локалізація - верхня частина грудини, рідше-епігастральній ділянці.
При диференційній діагностиці з нападами стенокардії треба пам'ятати, що при стенокардії болю частіше пов'язані з фізичним або нервово-психічним напруженням, погодними факторами, часто иррадиируют під лопатку і супроводжуються страхом смерті. Ці болі купируются судинорозширювальнимизасобами. При неускладненому сифилитическом аортите болю зменшуються після прийому анальгетиків і седатівнь.х засобів і самі больові напади нетипові.
З об'єктивних терапевтичних симптомів при сифилитическом аортите особлива увага звертається на систолічний шум на аорті, акцент II тону на аорті з металевим відтінком і розширення висхідної, частини аорти («дзвінкий» тон, який, за даними багатьох авторів, зустрічається у 50-80% випадків аортита). Систолічний шум на аорті при сифилитическом аортите м'який, дме і виражений нерізко (при стенозі гирла аорти він скребе). Його краще вислуховувати при піднятих руках хворого. За даними різних авторів [Спітінер І. Г., 1935; Хвілівіцкая М. І., 1962; Даштоянц Г. А., Фрішман М. П., 1976], цей сіпмтом виявляється в 50-70% і навіть у 100% випадків . Разом з тим слід пам'ятати, що систолічний шум і акцент II тону на аорті спостерігаються і у хворих на атеросклероз аорти та гіпертонічною хворобою. Їх діагностична цінність особливо велика у людей молодше 40 років, які не страждають на гіпертонічну хворобу.
Розширення висхідної частини аорти визначається перкутор-но: праворуч від грудини у другому - третьому міжреберних проміжках відзначають притуплення перкуторного звуку. Це притуплення виходить на 1-3 см вправо від краю грудини (на початкових стадіях захворювання даний симптом відсутній, хоча рентгенологічно він може визначатися). Для кращого визначення цього симптому хворому пропонують закинути голову назад.
До інших менш постійним симптомів простого аортита належать підвищення температури (цей субфебрилітет не піддається дії жарознижувальних засобів, але зникає під впливом специфічної терапії), лімфоцитоз, гіпереозинофілія, помірне підвищення ШОЕ.
Поєднання сифілітичного аортита з симптомами нейросі-Філіс (при патологічному або нормальному лікворі) відзначається в 22-26% [McFarlane et al., 1956; De Brito-Avala, 1959], а з асімп-томним сифилитическим менінгіт - у 56% випадків [ Roisin, 1963].
Стандартні серологічні реакції при сифилитическом аортите бувають позитивними в 75% (Beek), 85% (Nichols) і 90% (Cole) випадків. РІФ дає позитивні результати у 88% хворих [Huriez, Agache, 1964], а РІБТ - у 100% [Буто-Вишневецький Л. Д., 1967; Colombani, Ripault, 1964]. Поряд з цим Friedman (1969) відзначає негативні серологічні реакції у 84% хворих аортитом.
З питання своєчасної діагностики сифілітичної неускладненого аортита (а тим самим і профілактики ускладнень аортита) найбільш вдало висловився Girard: «Для того щоб їх діагностувати, перш за все не можна про них забувати».
За статистичними даними, противосифилитическое лікування неускладненого аортита в 22-35% випадків призводить до стабілізації процесу і в 21-47% випадків - до покращення [Eidehen et al., 1950]. Як вказують Leonard, Smith (1957), воно стосується в основному загрудинний болів, задишки, загальної слабкості і, що найбільш важливо, дозволяє уникнути еволюції в аневризму.
Сифілітичний аорти, ускладнений стенозом усть вінцевих артерій і недостатністю клапанів аорти. При сифилитическом аортите стеноз гирла вінцевих артерій реєструється в 8-35% випадків [Macleod et al., 1968] »а частота недостатності аортальних клапанів варіює від 21% [ДАШТАЯНЦ Г. А.» Фрішман М. П., 1967] до 43 - 45% і навіть до 50% всіх випадків [Вогралік В. Г., Пчелкйна В. К., I960; Красильникова І. П., 1961; Хвілівіцкая М. І., 1962].
Тим часом французькі сифилидологии недостатність клапанів аорти виявляють у ще більшому відсотку випадків аортитом: у 63 по Huriez, Agache (1967) і в 75 за статистикою Froment і Perrin (1959).
При сифилитическом аортите патологічний процес від висхідної частини аорти нерідко поширюється до серця, поступово залучаючи аортальне кільце і клапани (рис. 49), гирла коронарних артерій, які звужуються, зумовлюючи зазначені ускладнення аортита. Специфічні зміни на відміну від атеросклерозу ніколи не поширюються по ходу коронарних судин, а обмежуються їх початковими ділянками. Аортальні клапани зморщуються, їх стулки коротшають, внаслідок чого формується органічна клапанна недостатність. У деяких випадках з'являється відносна недостатність через розширення аорти і розтягування аортального кільця [Шлезінгер Г., 1929; Василенко В. X., 1972; Хвілівіцкая М. І., 1972; Зельдин В. Є., 1974; Beerman et al. , 1962, и др.].
Звуження усть вінцевих артерій може призводити до порушення вінцевого кровообігу, що є причиною трансму-ральних інфарктів міокарда у цих хворих [Ярошева А. А., 1952; Кійкбаева К. і, 1964; Янушкевич Н. І., Жебокрицький 3. Ф., 1967].
Представляють інтерес спостереження Perrin, Normand (1959), які при розтині 28 померлих хворих сифилитическим аортитом у 17 виявили поразка усть вінцевих артерій (коро-Наріта); цілість коронарного стовбура була пов'язана з відсутністю атероматозу. Ураження одного, частіше правого (рис. 50), або обох усть вінцевих артерій варіює від невеликого звуження до повної облітерації, що призводить до вогнищевою дистрофії міокарда і мікронекрозів внаслідок порушення кровопостачання. Виникаючі при цьому коронароспазму можуть зумовити гостру (стенокардія та інфаркт міокарда) або хронічну коронарну недостатність; остання нерідко ускладнюється тяжкою серцевою недостатністю. Однак при сифилитическом аортите інфаркти міокарда бувають рідко - у 2% випадків fScharfman, 1950].
Провідним клінічним симптомом у цих хворих є наполеглива стенокардія, яка спостерігається в 3-30% випадків [Брей-тман М. Я., 1939] і що протікає тя желее; прогноз при ній досить серйозний.
Нерідко напади стенокардії у таких хворих поєднуються з аортралгіямі. Однак суженіеніе вінцевих артерій при сифилитическом аортите зустрічається набагато частіше, ніж стенокардія. Нерідко провідним клінічним симптомом у цих хворих є прогресуюча серцева недостатність (частіше лівошлуночкового типу) внаслідок дистрофічних і склеротичних змін у серцевому м'язі. Так, серед 28 хворих, які страждали стенозом усть вінцевих артерій, Г. А. ДАШТАЯНЦ, М. П. Фрішман (1976) у 20 встановили серцеву недостатність I ступеня і у 8 - IIA ступеня. Вкрай рідко у таких хворих настає раптова смерть.
Сифілітична недостатність аортальних клапанів розвивається поступово і непомітно, частіше у чоловіків. Крім раніше описаних симптомів неускладненого аортита, у більш пізніх стадіях недостатності аортальних клапанів з'являються периферичні набряки, напади серцевої астми, діастолічний шум. Поряд з діастолічним шумом на аорті вислуховуються систолічний шум і акцент II тону з металевим відтінком. При цьому діастолічний шум буває коротким і тихим («сиплий»), а систолічний різким. Рентгенографія дозволяє проводити диференційну діагностику між сифілітичної і ревматичної недостатністю аортальних клапанів, при цьому враховують весь комплекс диференційно-діагностичних ознак (не виключено і поєднане ураження клапанів аорти в результаті сифілісу, ревматизму, атероматозу).
Аневризма аорти - найбільш грізне ускладнення
сифілітичного аортита і одне з найбільш важких проявів вісцерального сифілісу. Численні статистичні дані свідчать про зменшення кількості аневризм, що реєструються у хворих сифилитическим аортитом. Так, якщо, за даними Etienne (1920), аневризми аорти спостерігалися в 33% випадків аортитом, то за McFar-lani і співавт. (1956), Froment і співавт. (1959), вони зустрічаються відповідно у 16-15% таких хворих. Philips і співавт.
(1981) повідомили, що в 1949 р. з усіх випадків синдрому верхньої порожнистої вени в 30% встановлювалася зв'язок з сифілітичною аневризмою аорти, а в 1954 р. Schechter такий зв'язок відзначив лише в 3-4% випадків. Ми (1977) порівняли випадки реєстрації вісцерального сифілісу на розкриттях за 40 років (1933 - 1972). Виявилося, що число мезаортітов знизилося з 1% всіх розтині в 1933-1937 рр.. до 0,022% у 1968-1974 рр.., але в 1957-1972 рр.. вони становили 94,3% всіх випадків вісцерального сифілісу, виявлених на розтині. Отримані нами дані розтині не підтверджують наведену вище статистику зарубіжних авторів. Наша статистика свідчить про те, що, незважаючи на неухильне зниження числа реєстрованих сифилитических аортитом, кількість аневризм неухильно зростає. Так, якщо в 1933-1937 рр.. відсоток аневризм серед усіх випадків сифилитических аортитом становив 34,2 (що відповідає статистиці Etienne), то в 1943-1947 рр.. він дорівнював 42,3, у 1958-1962 рр. .- 46,6, у 1963-1967 рр. .- ^ 3,6, а в 1968-1972 рр.. - 100.
За всіма статистикам у чоловіків аневризма зустрічається частіше, ніж у жінок; за даними деяких авторів, в 4-5 разів [Так-1ір А. М "1957; Roberts et al., 19571.
У 2 /,! випадків сифілітична аневризма локалізується в вос-одящем відділі грудної аорти, у 20% - в області дуги і лише 10% - в черевній аорті [Huriez et al., 1957]. Blakemore і з-ч. (1957) вважають, що всі аневризми, вихідні з дуги аорти,.); Ш сифілітичні. Г. А. Даштаян; М. П. Фрішман (1976) з 23 хворих з одиночною аневризмою у 15 діагностували її у висхідному відділі аорти, v 3 - в області дуги і в 5 - в низхідному відділі. За розробленим нами даними розтині (1977), з 23 хворих сифилитическими аневризмами у 19 вона розташовувалася у висхідній частині аорти, у 2 - в низхідному відділі, в 1 - в області дуги і в 1 - у грудному і черевному відділах.
Сифілітична аневризма набагато частіше має мешотчатой форму, ніж веретеноподібну.
Клінічна діагностика аневризм досить часто утруднена, оскільки нерідко вони «клінічно мертві» (Huriez), і тільки поєднання аневризми з недостатністю аортальних клапанів або стенозом усть вінцевих артерій дає клінічну картину, описану вище. Зрідка у цих хворих можуть відзначатися аорталгіі, задишка, біль у межлопаточной області.
Симптоматика багато в чому залежить від розмірів аневризми і її локалізації. З об'єктивних ознак аневризми Г. А. Даш-таянц, М. П. Фрішман відзначають пульсуючі ділянки грудної клітини (частіше в області рукоятки грудини і вправо від неї), перк-торное збільшення контурів аорти в одну або обидві сторони, різницю в пульсі ( менше наповнення і запізнювання пульсової хвилі на стороні аневризми), іноді своєрідний дме систолічний шум (при заповненні аневризми тромботичними масами шум слабшає або навіть зникає), симптоми здавлений-ня сусідніх органів і тканин (верхня порожниста вена, трахея, бронхи, стравохід, нервові стовбури , корінці спинного мозку та ін) і руйнування ребер, грудини, хребців. Так, наприклад, Ю. Я. Аш-марин і співавт. (1981) описали смертельний випадок внаслідок здавлення аневризмою висхідного відділу аорти і легеневої артерії, що призвело до тромбозів, a Philips і співавт, (1981) - смертельний випадок внаслідок здавлення верхньої порожнистої вени.
Руйнування грудини аневризмою у хворого, що страждав одночасно спинний сухоткой на грунті вродженого сифілісу, описали Г. X. Хачатурьян, М. В. Рабинович (1952), а Ф. І. Колпаков та співавт. (1984) повідомили про випадок розриву аневризми аорти у 26-річної породіллі, що страждала пізнім вродженим сифілісом, наглядати аневризми аорти у чоловіка 56 років опублікували В. В. Євстаф'єв і співавт. (1985). Найбільше діаностіческое значення в розпізнаванні аневризми мають дані рентгенологічного дослідження. При рентгеноскопії визначаються розширення і чітка пульсація судинної тіні, невіддільність-вибухаючої тіні від аорти в різних проекціях. При рентгенографії виявляють різко окреслені та рівні краї судинної тіні (мал. 51), іноді лінійні звапніння по контуру аневризматичного мішка.
Крім здавлення життєво важливих органів, при одній або декількох аневризмах аорти можливий їхній прорив в трахею, бронхи, легке, плевральну порожнину, стравохід, середостіння, порожнину перикарда, як правило, з швидким смертельним результатом. Так, Н. В. страйкуємо і співавт. (1974) описали випадок прориву сифілітичної аневризми дуги аорти в просвіт лівого бронха у хворого 42 років з множинними аневризмами дуги і грудно-го відділу аорти. Прориву аневризми сприяє велике фізичне навантаження / а іноді специфічна терапія звичайними дозами антибіотиків без попередньої і тривалої підготовки препаратами йоду і солями важких металів (бийохинол). Опу-бліковал нами (1977) дані розтину по 5 найбільшим прозектурам Москви свідчать про те, що за 40 років абсо-лютні кількість розривів аневризм, як і сама кількість аневризм, значно зменшилася, але частота розривів збільшилася з 17,2% в 1933 - 1937 рр.. до 33,3% в 1968-1972 рр.. Припустимо жітельном пояснення цього факту полягає в тому, що середня тривалість життя в 1933-1937 рр.. була значно і ж, ніж в 1968-1972 рр.., тому сучасні хворі з пізніми формами сифілісу частіше «доживають до розриву Анев-ризм", а в минулому вони частіше вмирали в більш ранньому віці
інших причин. Так, з 35 хворих вісцеральним сифілісом 23 померли у віці старше 50 років, з них 14 - старше 60 років. При неускладненому аортите прогноз захворювання можна вва-тать сприятливим, не загрожують життю хворого, а своєчасного-обелівську проведене специфічне лікування як вже вказувалося, в більшості випадків здатне запобігти стеноз гирла вінцевих артерій, недостатність аортальних клапанів і Анев-ризму аорти. Разом з тим зі збільшенням віку хворого і приєднанням атеросклерозу прогноз аортита погіршується і стає дуже серйозним при ускладнених аортитом у зв'язку з недостатньою ефективністю терапії. У зв'язку з цим ряд авторів [Abe, 1974; Ponsonnaille et al., 19771 рекомендують хірургічне видалення аневризми аорти, накладення аортокоронар-ного шунта та інші оперативні втручання для усунення ефектів, викликаних сифилитическим поразкою серцево-судинної системи. Особливо рекомендується (якщо дозволяє вік і загальний соматичний стан хворих) хірургічне лікування аневризми аорти, так як тривалість життя таких хворих 1-3 роки [Кассирський І. А., 1951; Дамір А. М., 1957]. Однак, вирішуючи це питання, лікуючий лікар повинен зважити всі обставини: подібна операція 6 даний час ще не завжди успішна. Так, Grabau і співавт. (1976) з 1964 по 1973 р. провели хірургічне лікування 15 хворих (7 чоловіків 47-56 років і 8 жінок 33-60 років) з приводу сифілітичного зміни аорти: у 13 випадках був замінений аортальний клапан, в 2 вироблялося його виправлення, в 4 - трансплантація аневризми висхідної частини аорти, у 7 випадках - платівка усть коронарних судин (деяким хворим виконали декілька перерахованих оперативних маніпуляцій). Результати: 3 хворих померли в строк до 1 місяця після операції, 5 - у термін від 1 до 55 міс і б хворих живі при середньому терміні контролю 33 міс. Автори вважають, що чим раніше проводиться хірургічне втручання, тим кращий прогноз. Разом з тим, визначаючи показання до операції, лікар повинен враховувати можливість, правда рідкісну, тромбозу і подальшої кальцифікації аневрізматі-чеського 'мішка, що розглядається деякими авторами [Дамір А. М., 1957; Nicol, 1950] як одужання. Вибираючи тактику ведення хворого аневризмою аорти, треба пам'ятати про результати оперативного лікування 16 випадків сифилитических аневризм, повідомлених Guilmet і співавт. (1979): 12% операційного смертності, 24% постопераційному смертності і 10 хворих видужали.
Поразки інших судин при пізньому сифілісі (крім судин головного та спинного мозку, де розвивається облітері-ючий ендартеріїт, клініка якого описувалася в розділі, присвяченому пізнього нейросифіліс) спостерігаються вкрай рідко. Так, бувають хронічні або гумозні флебіти сифілітичної етіології [Фогельсон Л. І., 1973].
Ураження печінки (сифілітичні гепатити) зустрічаються все рідше, хоча і займають друге місце після серцево-судинних захворювань у вісцеральній специфічної патології. У літературі з цього питання немає узагальнюючих даних, а є лише поодинокі спостереження. Так, Gonin і співавт. (1959) описали дуже хворобливу форму третинного сифілісу печінки. Girard, Guillermet (1959) спостерігали 2 хворих з гумозні гепатитами. К. ф. Фомін, В. Л. Цвеер (1982) описали випадок гуми печінки. Dargent, Bargonnet (1943) привели спостереження невідкладної лапаротомії, при якій була виявлена гумма печінки.