Реферат
Тема: Анестезія при вроджених вадах серця
План
Вступ
Первинні порушення гемодинаміки
Вторинні порушення гемодинаміки
Транквілізуючі кошти
Нейролептики і нейроплегікі
Анальгетики
Дефект міжпередсердної перегородки
Атріовентрикулярний канал
Дефект міжшлуночкової перегородки
Відкрита артеріальна протока
Коарктація аорти
Тетрада Фалло
Література
Вступ
З точки зору кардіоанестезіології велику значимість має не стільки анатомічна характеристика пороку, скільки патофізіологічні зрушення в організмі, які супроводжують ту чи іншу патологію серця. Важливо враховувати, що такі зрушення спочатку носять пристосувальний, адаптаційний характер, поступово втрачаючи доцільність внаслідок розвитку вторинних порушень гемодинаміки. З цих позицій велику практичну значимість має класифікація, яку наводять В.І. Бураковський і А.В. Іваницький (1982). У ній перше місце займає патофізіологічний аспект гемодинаміки при вроджених пороках серця.
Первинні порушення гемодинаміки
I. Гіперволемія малого кола кровообігу з перевантаженням:
1) правого шлуночка серця (дефект міжпередсердної перегородки, аномальний дренаж легеневих вен);
2) лівого шлуночка (відкрита артеріальна протока, дефект аортолегочной перегородки);
3) обох шлуночків (дефект міжшлуночкової перегородки, транспозиція магістральних судин).
II. Утруднення викиду крові з порожнин серця:
з правого шлуночка (різні форми звуження вивідного тракту правого шлуночка і легеневої артерії);
з лівого шлуночка (різні форми звуження вивідного тракту лівого шлуночка і аорти).
III. Перешкода наповненню шлуночків серця (вроджені звуження атріовентрикулярних отворів).
IV. Вроджена клапанна недостатність, що зумовлює збільшення ударного обсягу відповідного шлуночка.
V. Гіповолемія малого кола кровообігу з одночасним збільшенням хвилинного об'єму у великому колі кровообігу, обумовленим раннім скиданням венозної крові у велике коло (тетрада Фалло, деякі форми транспозиції магістральних судин і т.д.).
VI. Змішування венозної крові з артеріальної при рівних приблизно хвилинних обсягах великого і малого кола кровообігу (загальна передсердя, деякі форми транспозиції магістральних судин).
VII. Викид всієї венозної крові у велике коло кровообігу з екстракардіальних механізмами компенсацій (загальний артеріальний стовбур).
Вторинні порушення гемодинаміки
В основі цих порушенні лежать вторинні патологічні процеси, які розвиваються в судинах малого кола кровообігу або в міокарді:
I. Збільшення хвилинного об'єму крові великого кола кровообігу як наслідок постійного скидання венозної крові в артеріальну систему. Ці порушення гемодинаміки характерні для розвитку вираженого склерозу судин малого кола кровообігу (вторинної легеневої гіпертонії), при дефектах перегородок серця, відкритій артеріальній протоці, аортолегочном свище.
II. Різні форми декомпенсації серцевої діяльності.
III. Артеріальна гіпертонія в судинах верхнього відділу тулуба і гіпотонія в нижніх його відділах при коарктації аорти.
Снодійні
У дитячій практиці застосовують фенобарбітал, барбаміл і нітрозепам. Маленькі діти зазвичай добре сплять напередодні операції, і призначати їм снодійні не потрібно. На ніч напередодні операції снодійні дають головним чином дітям препубертатного та пубертатного про віку, як правило, у таблетованій формі. Можна застосувати снодійні у вигляді супозиторіїв.
Транквілізуючі кошти
В останні роки віддають перевагу диазепамом. Найчастіше призначають його в дозі 0,1 мг / кг внутрішньом'язово за 40 хв до індукції. За 2 години до операції дитина отримує цей препарат всередину в аналогічній дозі [Bland J., Williams С., 1979].
Нейролептики і нейроплегікі
У педіатричній практиці широко використовують дипразин, супрастин та дроперидол. Дипразин надає чітке антигістамінну, бронхолітичну і седативну дію, потенціює ефект анальгетиків і анестетиків. Часто його застосовують у поєднанні з атропіном і промедолом за 40-45 хв до операції. Дроперидол зазвичай призначають у поєднанні з фентанілом (таламонал) і атропіном.
Анальгетики
У багатьох центрах за кордоном перевагу віддають застосуванню в премедикації морфіну з атропіном або скополамін. Так, дітям до 1 року за 45 хв до операції вводять внутрішньом'язово морфін (0,2 мг / кг) і скополамін (0,01 мг / кг) або атропін (0,02 мг / кг). У нашій країні для премедикації у дітей перевагу віддають промедол в поєднанні з атропіном або метацин. Промедол в меншій мірі, ніж морфін, пригнічуючи дихання, викликає нудоту і блювоту, добре потенціює седативний і транквилизирующий ефект діазепаму.
В останні роки у дітей для премедикації широко застосовують кетамін. Однак внутрішньом'язове введення цього препарату перед операцією по клінічному ефекту важко назвати премедикацией. По суті це вступна анестезія (свідомість втрачається), хоча недостатньо адекватна для початку хірургічного втручання на серці.
В.А. Михельсон (1985) вказує, що премедикація кетаміном і атропіном дає достатньо виражений седативний та аналгетичний ефект, проте небажаними проявами такої медикаментозної підготовки служать тахікардія, гіпертензія і гіпертонус. Вигідніше поєднувати кетамін з дроперидолом або діазепамом.
Найбільш прийнятна наступна схема премедикації у дітей: атропін (0,02-0,03 мг / кг), кетамін (2-5 мг / кг) і діазепам (0,1-0,2 мг / кг) або дроперидол (0, 1 мг / кг).
Початок вступної анестезії в практичному відношенні може залежати від стану психічних і моторних реакцій дитини. Велике значення має передопераційний контакт анестезіолога з дитиною. Спілкування з ним у палаті дозволяє певною мірою прогнозувати реакцію при надходженні його в операційну. Якщо дитина легко збудлива, мало контактний, примхливий, то можна заздалегідь передбачити, що після стандартної премедикації на операційному столі він буде проявляти негативізм, занепокоєння, рухове збудження. Індукцію, як правило, починають у палаті з внутрішньом'язового введення кетаміну, діазепаму і атропіну. Слід зазначити, що втрата свідомості настає швидко, тому при доставці в операційну дитини повинен супроводжувати анестезіолог або досвідчена сестра-анестезіст, готові до про ведення ШВЛ.
Діти старшого віку більш спокійно реагують на обстановку операційної, більш контактні і спокійно переносять венепункції і внутрішньовенне введення катетера перед початком індукції. Все ж таки в ряді випадків у дітей на операційному столі можуть з'явитися занепокоєння і негативізм, що вимагає швидкого початку індукції. У таких випадках, якщо є можливість, слід швидко ввести внутрішньовенно діазепам, міорелаксант і анальгетик.
Якщо вена ще не пунктировать, то через маску починають подавати фторотан у поєднанні з сумішшю закису азоту і кисню (1:1). Однак краще швидко зробити внутрішньом'язово ін'єкцію кетаміну (6-8 мг / кг). Після цього вже в спокійній обстановці виконують канюляцію вен, налагоджують необхідний моніторний контроль.
Зазвичай при індукції повільно внутрішньовенно вводять діазепам з панкуроній або з тубокурарину (тест-доза) і фентанілом, потім дитилін, після чого виконують інтубацію.
При підтримці анестезії і ШВЛ у дітей важливу роль відіграють зволоження і температура дихальної суміші Обов'язково введення зонда в шлунок, особливо маленьким дітям, якщо використовуються Інтратрахеально грубки без манжет. Тиск у дихальних шляхах не повинно перевищувати 2 кПа (20 см вод. Ст.). Параметри ШВЛ встановлюють на апараті, виходячи з даних передопераційного дослідження зовнішнього дихання або орієнтуючись за номограми для дітей. Велике значення має чіткий контроль за температурою тіла, так як діти швидше охолоджуються і вкрай несприятливо реагують на швидке зігрівання.
Легку ступінь анестезії підтримують за допомогою фторотан в невеликих дозах, поєднуючи його з закисом азоту або фентанілом, панкуроній або тубокурарину і диазепамом.
Характерним аспектом патофізіології пороку є шунтування крові через дефект, обструкція вихідного відділу шлуночка або поєднання цих проявів вродженої аномалії серця. Шунтування крові через дефект зліва направо або ж справа наліво обумовлює ступінь збільшення або зменшення легеневого кровотоку.
Скидання крові справа наліво характеризується певним ступенем вираженості ціанозу і еритремі. Дефекти з зменшеним легеневим кровотоком і ціанозом характерні для тетради Фалло, трикуспидальной і легеневої атрезії. Відомо, що зменшення легеневого кровотоку і підвищення тиску в легеневій артерії відбувається в нормі під впливом підвищення тиску у повітроносних шляхах, зниженні Ра О2 і зменшенні рН. У хворих з збідненим легеневим кровотоком при ШВЛ слід акцентувати увагу на цьому, тому що значне підвищення тиску на вдиху може ще більше знизити легеневий кровотік і збільшити шунтування крові через дефект (зокрема, при тетраде Фалло).
Слід зазначити, що зниження легеневого кровотоку подовжує час настання ефекту інгаляційних анестетиків, робить їх застосування менш керованим. Тим часом препарати, що вводяться внутрішньовенно, швидше досягають головного мозку, так як практично минуть легеневу циркуляцію. Навпаки, у хворих зі збільшеним легеневим кровотоком, з гіперволемією малого кола кровообігу кисень та інгаляційні анестетики швидше дифундують в легені. Гемодинаміка цих хворих більш стійка до позитивного тиску у повітроносних шляхах при ШВЛ.
При вадах з вираженою обструкцією вихідного відділу шлуночків розвивається гіпертрофія міокарда, зменшуються порожнини шлуночків серця. I При проведенні анестезії у хворих цієї категорії слід враховувати велику чутливість міокарда до аноксії, а також виявляти обережність при застосуванні фармакологічних засобів, що дають кардіотонічні; ефект (ізадрин, дофамін, адреналін, строфантин і ін.) Названі препарати збільшують тонус гіпертрофованого міокарда, внаслідок чого ще більше зменшуються порожнини шлуночків серця і збільшується субвальвулярное стенозирование вихідного відділу.
При дефектах перегородок серця часто можна спостерігати порушення провідності, тому під час операції частіше виникають різного роду аритмії, блокади провідних шляхів. Це пов'язано з тим, що аномалія розвитку перегородок серця нерідко супроводжується нетиповою локалізацією провідних шляхів, які в тій чи іншій мірі можуть бути травмовані при корекції вади. Все це може вимагати застосування електрокардіостимуляції протягом певного часу після корекції вади.
Все сказане про специфіку анестезіологічної допомоги при хірургії вроджених вад серця ще раз підкреслює положення про те, що, тільки маючи чіткі уявлення про патофізіологію вродженої вади, анестезіолог може внести вагомий внесок в успіх хірургічного втручання на серці. Ми коротко зупинимося на характеристиці основних вад, вказавши окремі специфічні особливості тактики анестезіолога при кожному з них.
Дефект міжпередсердної перегородки
У залежності від розташування дефекту та особливостей його ембріологічного розвитку розрізняють дефект первинної та вторинної перегородки.
Дефект первинної міжпередсердної перегородки, як правило, знаходиться над атріовентрикулярними клапанами і часто поєднується з патологією їх розвитку (розщеплення стулки мітрального клапана та ін.)
Вторинний дефект міжпередсердної перегородки може бути розташований у центральному її відділі, в задненіжній, ближче до усгью нижньої порожнистої вени або біля гирла верхньої порожнистої вени. Іноді він може являти собою поєднання декількох невеликих дефектів.
Дефект міжпередсердної перегородки характеризується шунтуванням крові з лівого передсердя у праве, що веде до збільшення хвилинного об'єму в малому колі кровообігу (гіперволемія малого кола) і збільшення функціонального навантаження правого шлуночка. Однак підвищення тиску в легеневій артерії та розвиток склерозу судин малого кола спостерігається тільки в пізніх стадіях існування пороку. Зазвичай даний порок супроводжується невисоким загальним опором легеневих судин, в той час як артеріо-венозний скид крові може бути високим.
Клінічні ознаки пороку досить різноманітні і часто виражені слабо. Як правило, основною скаргою є задишка при фізичному навантаженні. При аускультації визначається систолічний шум у другому - третьому міжребер'ї справа від грудини. Шум зазвичай помірний, не грубий. На ЕКГ виявляється переважання електричної активності правого шлуночка (правограмма). Часто спостерігається блокада правої ніжки предсердножелудочкового пучка. На рентгенограмі грудної клітки видно ознаки гіперволемії судин легеневої артерії, збільшені праві відділи серця, визначається пульсація коренів легенів. Катетеризація порожнин серця дозволяє виявити скидання крові на рівні передсердь. При операції проводять ушивання дефекту або пластику його латкою в умовах ІК.
З особливостей анестезії слід враховувати наявність у хворого гіперволемії малого кола кровообігу. Ефект інгаляційних анестетиків проявляється швидше, що вимагає тестування і більш чіткої дозування анестетиків при підтримці анестезії. При ушивання невеликого дефекту міжпередсердної перегородки без застосування кардіоплегії важливим аспектом профілактики повітряної емболії через дефект є узгодженість дій анестезіолога і хірурга в момент накладання швів на краю дефекту. Протягом всього періоду ушивання дефекту слід підтримувати постійно підвищений тиск у повітроносних шляхах за допомогою мішка наркозного апарату. Це дозволяє забезпечити наповнення кров'ю порожнини лівого передсердя таким чином, щоб, з одного боку, кров не заливала операційне поле і не заважала хірурга накладати шви на дефект, з іншого - порожнина лівого передсердя була постійно наповнена кров'ю, що надходить з легеневих вен, що запобігає потраплянню повітря в ліве передсердя. У зв'язку з цим слід постійно візуально контролювати процес ушивання дефекту до моменту досягнення герметичності швів на перегородці. Після корекції вади тиск знижується в правих відділах і дещо підвищується в лівому передсерді і в аорті. У ряді випадків можуть спостерігатися досить стійкі порушення ритму, що вимагають застосування електрокардіостимуляції у безпосередньому післяопераційному періоді.
Атріовентрикулярний канал
Анатомічно порок є поєднанням дефектів міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок з патологією мітрального і трикуспідального клапанів як наслідок аномалії ембріонального розвитку ендокардіальний подушки.
Розрізняють:
1) частково відкритий атріовентрикулярний канал, первинний дефект міжпередсердної перегородки з розщепленням стулки мітрального або трикуспідального клапана або дефект міжшлуночкової перегородки з патологією атріовентрикулярних клапанів;
2) дефекти атріовентрикулярної перегородки з частковим порушенням формування атріовентрикулярних кілець;
3) повний атріовентрикулярний канал при практично повній відсутності міжпередсердної перегородки, з порушенням формування атріовентрикулярних кілець і дефектом міжшлуночкової перегородки [Kahn D et al., 1968]
Патофізіологія пороку характеризується великою різноманітністю. При неповній формі атріовентрикулярного каналу має місце мітральна регургітація. Для повної форми каналу типові виражені порушення гемодинаміки і ранній розвиток легеневої гіпертонії. Шунтування крові звичайно спрямовано з лівого шлуночка в праве передсердя. При повному каналі може відзначатися невеликий веноартеріальний скидання за рахунок зміщення крові у фактично єдиному передсерді.
Клінічно пороку властиві задишка, швидка стомлюваність, відставання у фізичному розвитку, часті пневмонії в анамнезі. Нерідко спостерігається деформація грудини, пальпується систолічний тремтіння. У хворих із загальним відкритим атріовентрикулярному каналом над всією областю серця реєструється грубий систолічний шум, що має форму ромба на фонограмі. При частковій формі атріовентрикулярного каналу може прослуховуватися систолічний шум, характерний для міжпередсердної дефекту праворуч від грудини і більше грубий систолічний шум в другому - третьому міжребер'ї зліва від грудини внаслідок мітральної недостатності. На ЕКГ типовими ознаками пороку є відхилення електричної осі серця вліво з ознаками діастолічної перевантаження правого шлуночка та неповної блокадою правої ніжки передсердно-шлуночкового пучка, уповільнення атріовентрикулярної провідності, поєднання гіпертрофії правого і лівого шлуночків. При повному атріовентрикулярному каналі більш виражені ознаки гіпертрофії правих відділів серця. Ангіографічно виявляються подовження вихідного відділу лівого шлуночка і його деформація, яка в лівій проекції має характерну форму («гусяча шия») внаслідок зсуву і деформації мітрального клапана [Baron M. et al., 1964; McCabe J. et al., 1977].
Корекція найбільш поширеної форми пороку неповного атріовентрикулярного каналу складається в ушивання розщеплення переднемедіальной стулки мітрального клапана з порожнини правого передсердя і пластиці дефекту за допомогою латки.
Однією з основних особливостей корекції вади є часте порушення провідних шляхів, що нерідко вимагає досить тривалого застосування електрокардіостимуляції в післяопераційному періоді.
Дефект міжшлуночкової перегородки
Ембріологічні з 2-го місяця внутрішньоутробного розвитку починається зростання міжшлуночкової перегородки з м'язово-ендокардіальний валика, що з'являється в області верхівки серця. Перегородка зростає знизу вгору, зливається з зачатками клапанів передсердно-шлуночкового отвору і з перегородкою цибулини серця. На 8-му тижні внутрішньоутробного розвитку отвір у верхній частині перегородки закривається сполучнотканинної мембраною. Цьому сприяє поступовий поворот артеріального стовбура, при якому перегородка цибулини серця і міжшлуночкової перегородка опиняються в одній площині, після чого міжшлуночкової дефект остаточно закривається. Порушення цих процесів призводить до утворення дефектів або в м'язовій, або в мембранозної частині перегородки серця [Кримський А.Д., 1963; Lake С., 1985].
При вивченні гемодинаміки хворих з дефектами міжшлуночкової перегородки можна розділити на дві групи. До першої відносяться хворі з порівняно великими дефектами, з вираженим шунтуванням крові в праві відділи серця і гіперволемією малого кола кровообігу. Рано спостерігаються розвиток вторинної легеневої гіпертонії і перевантаження правого і лівого шлуночків, яка обумовлює появу ознак декомпенсації кровообігу.
Другу групу складають хворі з невеликими дефектами (0,5-1,5 см), помірними порушеннями гемодинаміки. Спостерігається різного ступеня шунтування крові через дефект. Легеневий кровообіг збільшено, однак легенева гіпертонія розвивається тільки в більш старшому віці і серцева недостатність, як правило, не виникає [Бураковський В.І., Іваницький А.В., 1982]. Клінічна картина багато в чому залежить від величини шунтування крові через дефект, ступеня вираженості легеневої гіпертонії та серцевої недостатності. Характерно наявність грубого систолічного шуму, інтенсивність якого обумовлена величиною дефекту і ступенем шунтування крові. У міру розвитку легеневої гіпертонії інтенсивність шуму може зменшуватися. На ЕКГ виявляються ознаки перевантаження лівих, а при гіпертензії - правих і лівих відділів серця. Часто спостерігається відхилення електричної осі серця вліво. На рентгенограмах фіксуються помірне збільшення лівого і правого шлуночків, посилення легеневого малюнка.
З особливостей анестезіологічного забезпечення у цих хворих слід відзначити головним чином профілактику і лікування правошлуночкової недостатності, яка може виникати при високій легеневої гіпертонії. В останні роки в літературі стали з'являтися повідомлення про застосування простагландинів для контролю легеневої судинної резистентності після корекції вади [D'Ambra M. et al., 1985; Hickey P. et al., 1985]. Такі вазодилататори, як простагландин ei або нітрогліцерин, вводять крапельно в легеневу артерію в поєднанні (в певній пропорції) з норадреналіном. Ефект цієї суміші на легеневу судинну резистентність визначається різним кліренсом простагландину в судинах легенів і норадреналіну в периферичному судинному руслі. У результаті знижується тиск у правому шлуночку і підвищується його скоротливість [Hickey P., 1986].
Відкрита артеріальна протока
Артеріальна протока - це повідомлення між лівою гілкою легеневої артерії і аортою дистальніше відходження лівої підключичної артерії. У нормі протока функціонує у плоду та закривається після народження, коли легенева судинна резистентність зростає і легені починають функціонувати. Якщо протока не закривається, то виникає шунтування крові через протоку з аорти в легеневу артерію [Kahn D. et al., 1968]. Додаткова кількість крові, що надходить з аорти в легеневу артерію, викликає гіперволемію судин легенів, лівого передсердя і лівого шлуночка. Гіперволемія в артеріальній системі легенів поступово веде до розвитку склеротичних процесів у легеневих судинах, наростає легенева гіпертензія.
Клінічно визначаються грубий систоло-діастолічний шум з максимумом звучання в другому міжребер'ї зліва від грудини («машинний шум»), акцент другого тону над легеневою артерією. Систолічний артеріальний тиск трохи підвищений, у той час як діастолічний може бути помітно знижене. На ЕКГ при значному шунтування крові реєструються ознаки перевантаження лівого шлуночка, а при наростанні легеневої гіпертензії виявляються симптоми перевантаження правих відділів серця. При рентгенологічному дослідженні спостерігаються посилення легеневого малюнка за рахунок артеріального русла легень, збільшення лівого шлуночка і лівого передсердя в косих проекціях. Дуга легеневої артерії вибухає. Катетеризація серця дозволяє встановити підвищену насичення крові на рівні легеневої артерії і виявити ступінь гіпертензії малого кола кровообігу. При аортографії виявляється скидання контрастної речовини в легеневу артерію. Рідше можна контрастувати проток і більш точно судити про його величині. Ускладненнями цієї вади є легенева гіпертензія та бактеріальний ендокардит.
З особливостей анестезії при цій ваді слід відзначити те, що може виникнути необхідність у застосуванні штучної гіпотонії як в періоді виділення протоки, так і після перев'язки його. Штучна вазоплегию полегшує роботу хірурга, зменшує небезпеку виникнення кровотечі, знижує ступінь гіпертензії в малому колі кровообігу, зменшуючи тим самим навантаження правого шлуночка. Це має особливе значення у хворих з вираженою легеневою гіпертензією та при порівняно широкому протоці. Якщо протока короткий, широкий або зі склерозірованнимі стінками, то слід передбачити можливість раптової масивної крововтрати і готовність до швидкого адекватного її заповненню. Після перев'язки протоки в ряді випадків може розвинутися гостра серцева недостатність. У зв'язку з цим перед лігування протоки проводять пробне пережатие його і оцінюють ступінь підвищення тиску в аорті і ознаки серцевої недостатності. У разі стабільності гемодинаміки при пробної оклюзії протоки його лигируют.
З анестетиків найбільш часто використовують фторотан у поєднанні із закисом азоту. У невідкладних ситуаціях за допомогою фторотан вдається досягти достатньої вазоплегию для виділення протоки, знизити гіперволемію малого кола кровообігу і попередити різкі гемодинамічні зрушення після ЛІГІР-яанія протоки. В інших випадках для штучної вазоплегию доцільно крапельно вводити 0,1% розчин арфонад (тріметофан) або гігронія, щоб під час виділення протоки і його перев'язки підтримувати систолічний тиск на рівні 70-80 мм рт. ст. Надалі інфузію гангліоблокатори поступово припиняють і легку вазоплегию підтримують тільки за допомогою фторотан. У післяопераційному періоді, якщо необхідно, вводять гігроній або пентамін. З метою вазоплегию використовують і натрію нітропрусид. Однак слід враховувати одну його особливість. Ефект препарату зникає відразу після припинення інфузії, і спостерігається різкий підйом артеріального тиску, що дуже небезпечно в найближчому післяопераційному періоді. Більш доцільно застосовувати натрію нітропрусид в комбінації з арфонад. Таке поєднання попереджає збільшення артеріального тиску після інфузії суміші цих препаратів.
Коарктація аорти
Анатомічно для цього пороку типово звуження аорти в області її перешийка, на кордоні дуги і низхідного відділу аорти. Розрізняють ізольоване звуження перешийка аорти в поєднанні з відкритим протокою або в поєднанні з іншими вродженими вадами серця [Покровський А.В., 1966].
Патофізіологічний «дорослий» тип пороку (тобто при зрощення артеріальній протоці) характеризується артеріальною гіпертензією у верхній половині тулуба із збільшенням хвилинного об'єму і роботи лівого шлуночка. При цьому дистальніше звуження аорти артеріальний тиск (особливо пульсовий) знижено і кровопостачання нижньої половини тулуба здійснюється частково або повністю за рахунок різко розвинених колатеральних судин. Зниження пульсового тиску в нирках веде до поступового розвитку нейроендокринної вторинної гіпертонії, яка сприяє підтримці кровотоку в нижній половині тулуба, але посилює гипердинамический синдром у верхній частині тулуба [Fox S. et al., 1980].
При поєднанні коарктації аорти з відкритою артеріальною протокою («інфантильний» тип) залежно від локалізації звуження аорти розрізняють предуктальную і постдуктальную коарктація. Обидва варіанти коарктації ведуть до порушення легеневого кровообігу внаслідок артеріовенозного шунтування крові в легеневу артерію через артеріальна протока при пось дуктальной коарктації або внаслідок веноартеріального шунтування крові через протоку з легеневої артерії в аорту нижче її звуження (предуктальная форма коарктації).
Клінічними проявами коарктації аорти зазвичай служать головний біль, носові кровотечі, задишка, похолодання нижніх кінцівок. Звертає на себе увагу хороше (атлетичне) розвиток верхнього плечового поясу. Артеріальний тиск на верхніх кінцівках, як правило, висока; на нижніх кінцівках воно знижене або не визначається Можна пальпаторно визначити пульсацію різко збільшених міжреберних артерій, посилення верхівкового поштовху, систолічне тремтіння у другому - третьому міжребер'ї зліва. Аускультативной характеристикою вади є різкий систолічний шум над всією поверхнею серця з проведенням його на судини шиї і межлопаточное простір, акцент другого тону над аортою. Іноді вислуховується систолічний шум на колатералей і над відкритою артеріальною протокою. На ЕКГ визначається гіпертрофія лівого шлуночка, іноді з ознаками коронарної недостатності. На рентгенограмах характерними ознаками є узурація ребер, аортальна конфігурація серця зі збільшенням лівого шлуночка і висхідної аорти.
Тетрада Фалло
Анатомічно цей порок характеризується порушенням розвитку вихідного тракту правого шлуночка і легеневої артерії, наявністю великого дефекту міжшлуночкової перегородки, декстрапозіціей аорти (зміщення кореня аорти праворуч), а також різкої гіпертрофією міокарда правого шлуночка. Порушення відтоку крові з правого шлуночка визначається зазвичай стенозом інфундібулярной відділу, звуженням клапанного кільця легеневої артерії та її стовбура. Ступінь вираженості кожного із зазначених анатомічних ознак може значно варіювати. Тетрада Фалло може поєднуватися з дефектом міжпередсердної перегородки (пентада Фалло). Досить часто є додаткова лівостороння верхня порожниста вена. Одним з частих ознак тетради є гіпоплазія лівого шлуночка.
Гемодинамічно для цього пороку характерні зменшення хвилинного об'єму в малому колі кровообігу і скидання венозної крові через міжшлуночкової дефект в аорту. Величина скидання венозної крові буває різною (до 80%). Однак якщо стеноз вихідного відділу виражений помірно і опір викиду крові, створюване їм, менше системного опору великого кола, то виникає скидання крові зліва направо. Цей вид гемодинаміки характерний для так званої блідою форми тетради Фалло (pink Tet) [Kahn DR et al., 1968]. Таким чином, звуження вивідного тракту правого шлуночка і легеневої артерії є провідною анатомічної сутністю, визначальною клінічну картину при тетраде Фалло.
За клінічними проявами розрізняють кілька форм цього пороку:
1) важку форму з ранньою появою вираженого ціанозу і задишки;
2) класичну форму, при якій ціаноз з'являється в ранньому віці, коли дитина починає ходити;
3) важку форму з частими одишечно-ціанотичним нападами;
4) форму, що характеризується порівняно пізньою появою ціанозу (у 6-10 років);
5) бліду форму. Така орієнтовна класифікація дозволяє схематично уявити різні форми клінічного прояву цього важкого пороку [Бураковський В.І., Іваницький А В, 1982].
Хворі з тетрадою Фалло зазвичай кахектічни, мляві, нединамічним, відстають у розвитку. Одним з найбільш типових ознак вади є ціаноз видимих слизових оболонок і шкірних покривів. Інтенсивність ціанозу може бути різною і деякою мірою дозволяє судити про тяжкість стану, розвиток колатералей судин легенів, ступеня адаптації дитини до фізичного навантаження. Відзначаються потовщення кінцевих фаланг пальців і форма нігтів у вигляді годинних стекол, що характерно для довгостроково існуючої гіпоксемії. Для дітей з цим пороком вельми характерна поза під час відпочинку (сидячи навпочіпки або лежачи з підібраними до живота ногами). У такому положенні насичення крові киснем підвищується.
Важким формам тетради Фалло властиві періодично виникають одишечно-цианотический напади, що супроводжуються різким посиленням ціанозу і задишки в спокої, з втратою свідомості і навіть коматозним станом. В основі виникнення одишечно-цианотический нападу лежать спазм вихідного відділу правого шлуночка і зменшення системного периферичного опору. Кожен з цих факторів окремо веде до збільшення скидання крові справа наліво і зменшення легеневого кровотоку. При виникненні одишечно-цианотический нападу, ймовірно, відіграють роль обидва фактори. У положенні навпочіпки біля дитини збільшується системне периферичний опір і зменшується перехід крові з правого шлуночка в аорту і збільшується легеневий кровотік. Якщо ж у патогенезі нападу переважає спазм вихідного відділу правого шлуночка, то при зміні положення оксигенація крові в легенях не поліпшується. Виникає важкий цианотический напад, купірувати який вдається тільки за допомогою бета-блокаторів, зменшують тонус інфундібулярной м'язового жому.
Для хворих з ціанозом характерні поліцитемія і знижений вміст тромбоцитів у крові. Компенсаторне збільшення кількості еритроцитів у крові веде до підвищення в'язкості крові. При аускультації типовий грубий систолічний шум в другому - третьому міжребер'ї зліва від грудини. Інтенсивність його залежить від ступеня вираженості стенозирования вихідного відділу правого шлуночка і легеневої артерії. На фонограмі зазвичай реєструється ромбоподібний шум, що займає всю систолу і закінчується роздвоєним другим тоном. На ЕКГ відзначається значне відхилення електричної осі вправо, гіпертрофія правого шлуночка. При рентгенографії серце невелике або дещо збільшено, верхівка його піднята (серце у вигляді черевичка), легеневий малюнок, як правило, збіднений.
Катетеризація серця і ангіокардіографія найбільш інформативні при діагностиці тетради Фалло. Крива тиску, записана при виведенні катетера з легеневої артерії в правий шлуночок, дозволяє судити про ступінь вираженості стенозу, наявності та вираженості одночасно клапанного і подклю-панного стенозу. Характерно однаковий тиск в правому шлуночку і в аорті. Ангіокардіографія дозволяє диференціювати тип і вираженість стенозу, визначити стан стовбура і гілок легеневої артерії.
Хірургічне лікування тетради Фалло включає проведення паліативних і радикальних операцій або виконання спочатку паліативного втручання, а потім радикального.
Радикальна операція полягає в усуненні подклапанного і клапанного стенозів легеневої артерії і закриття дефекту міжшлуночкової перегородки. При необхідності вихідний відділ правого шлуночка і стовбур легеневої артерії розширюють за допомогою латки. При неможливості усунення легеневого стенозу порожнину правого шлуночка з'єднують з легеневою артерією за допомогою спеціального клапансодержащего протеза.
Паліативні операції полягають у накладанні аортолегочних анастомозів. Усі найбільш часто вживані шунтуючі операції можна підсумувати таким чином:
1) операція Блелока - Тауссіг - сполучення правої або лівої підключичної артерії відповідно з правого або лівого гілкою легеневої артерії;
2) операція Поттса - з'єднання (бік у бік) лівою гілки легеневої артерії з низхідній аортою;
3) операція Ватерстона - з'єднання висхідної аорти з правого гілкою легеневої артерії;
4) операція Гленна - накладення анастомозу між верхньою порожнистою веною II правою гілкою легеневої артерії;
5) операція Фонтена - накладення анастомозу, що містить клапан, вшивають між правим передсердям і правою гілкою легеневої артерії,
6) Операція Блелока-Хенлона - створення дефекту в міжшлуночкової перегородки;
7) операція Раскінда - балонна септотомія міжпередсердної перегородки;
8) операція Растеллі - накладення клапансодержащего анастомозу між правим шлуночком і стовбуром легеневої артерії.
Література
1. Браунвальду Є., Росс Дж., Зонненблік Е.X. Механізм скорочення серця в нормі і при недостатності: Пер. з англ .- М.: Медицина, 1974.
2. Бураковський В.І., Іваницький А.В. Вроджені вади серця та магістральних судин / / Керівництво по кардіології / Под ред. Є. І. Чазова .- М., 1982.-Т. 3.-С. 319-392.
3. Дарбінян Т.М., Гріголія Г.Н., Затєвахіна М.В. Проблема артеріальної гіпертензії в постперфузіонном і ранньому післяопераційному періоді / / анесте. і реаніматол-1986 - № б - С. 63-70.
4. Козлов І.А., Піляева І.Є., Груздєв Ю.К. та ін Клінічний досвід анестезіологічного забезпечення трансплантації серця / / анесте. і реаніматол .- 1990 .- № з .- С. 3-9.
5. Константинов Б.А., сандрики В.Л., Яковлєв В.Ф. Оцінка продуктивності і аналіз поцікловой роботи серця .- Л.: Наука, 1986.
6. Осипов В.П. Штучна гіпотонія / / Посібник з анестезіології / Под ред. Т. М. Дарбінян.-М., 1973.-С. 347-362.
7. Покровський А.В. Захворювання аорти та її гілок .- М.: Медицина, 1979.
8. Ballester M., Obrader D., Abadal L. et al. Dopamine treatment of locally procured donor hearts: relevance on postoperative cardiac histology and function / / Int. J. Cardiol .- 1989. - Vol 22 - P. 37-42.
9. Barnard CN A human cardiac transplant: an interim report of a successful operation performed at Jraote Schuur Hospital Cape Town / / S. Afr. Med. J. - 1967 .-- Vol. 41.-P. 1271-1275.
10. Bexton RS, Natham AW, Helestrant KJ et al. Electrophysiological abnormalies in the transplanted human heart / / Brit. Heart. J.-1983 .-- Vol. 50. - P. 555 -561.
11. Deeb JM, Boiling SF The role of amrinone in potential heart transplant patients with pulmonary hypertension / / J. Cardiothorac. Anesth.-1989.-Vol. 3.-Suppl. 2.-P. 33-37.
12. Frank O. Zur Dynamik des Herzmuskels / / Z. Biol.-1895.-Bd 32 .- S. 370-437.
13. Montero JA, Mallol J., Alvares F. et al. Biochemical hypothyrodism and myocardial damage in organ donor: are they related / / Transplant. Proc.-1988. Vol. 20.-P. 746-748.
14. Ozinsky G., van Heerden J. Anesthesia and intraoperative care including cardiopulmonary bypass / / Heart transplantation / Ed. DKC Cooper, RP Lanza .- Lancaster, 1984.-P. 95-102.
15. Sill JC, White RD Valvular heart disease, cardiovascular performance and anesthesia / / Cardiovascular anesthesia and postoperative care / Ed. S. Tarhan .- Chicago, 1982 - P 181-226.
16. Villiers GC, Cooper DKC Selection and management of the donor / / Heart transplantation / Ed. DKC Cooper, RP Lanza .- Lancaster, 1984 .- P. 23-38.
17. Waller JL, Kaplan JA, Jones EL Anesthesia for coronary revascularization / / Cardiac anesthesia / Ed. JA Kaplan .- New York, 1979. - P. 231-280.
18. Wyner J., Finch EL Heart and lung transplantation / / Anesthesia and organ transplantation / Ed.: S. Gelman.-Philadelphia, 1987.-P. 111 - 137.
19. Zaidan JR, Freniere S. Use of a pacing pulmonary artery catheter during cardiac surgery. / / Ann. Thorac. Surg.-1983.-Vol. 35 .- P. 633-636.