Діагностична та лікувальна тактика при вроджених вадах розвитку легенів [ виправити ] текст може містити помилки, будь ласка перевіряйте перш ніж використовувати. скачати Тюменська державна медична академія Кафедра госпітальної хірургії з курсом анестезіології ДІАГНОСТИЧНА І ЛІКУВАЛЬНА ТАКТИКА При вроджених вадах розвитку ЛЕГЕНЬ Методичний посібник для лікарів і студентів медичних вузів Тюмень. 1998 Методичний посібник розроблений професором кафедри госпітальної хірургії з курсом анестезіології Г. Д. Мезенцевим, орієнтоване на лікарів терапевтичного профілю (педіатрів, терапевтів) і студентів медичних вузів. У тексті посібника представлено коротке обгрунтування тактики обстеження та лікування хворих з аномаліями трахеобронхіальною системи. Деталі клінічної характеристики кожного пороку, методів консервативного та хірургічного лікування пропонується вивчити в рекомендованій літературі. Під впливом ендогенних і екзогенних тератогенних чинників у процесі внутрішньоутробного розвитку можливі і нерідко зустрічаються відхилення у формуванні та розвитку всіх органів, систем і частин людського організму. Зустрічаються вони і в системі дихання. 1. До числа екзогенних тератогенних факторів відносяться: 1.1 Фізичні (радіація, термічна і механічна травма, електромагнітне вплив під час вагітності). 1.2 Хімічні (будь-які отрути). 1.3 Біологічні: вірусні та інші інфекції, бактеріальні токсини. 2. Ендогенні фактори: спадковість, хромосомні аномалії, ендокринні захворювання, біологічна неповноцінність статевих клітин, до числа якої належить вагітність в кінці дітородного періоду матері та батька в літньому віці. Вид аномалії бронхолегеневої системи визначається не стільки характером тератогенного чинника, скільки термінами вагітності, на який припадає дію цієї причини. Якщо тератогенний чинник діє в перші 3-4 тижні вагітності, коли закладається трахея і головні бронхи можливі вади розвитку цих відділів дихальної системи та порушення формування всієї легені аж до аплазії та агенезії. При дії тератогенного чинника на 6-10 тижні вагітності виникають аномалії формування сегментарних і субсегментарних бронхів типу простий або кістозноі гіпоплазії, вроджених бронхоектазів. Для розуміння даного процесу і що з нього класифікації прочитайте ембріогенез системи дихання. Класифікація вад розвитку дихальної системи 1. Аномалії, зумовлені комбінованими порушеннями розвитку кількох структур 1.1. Агенезія легені або частки. Аплазія легкого або частки. 1.2.Гіпоплазія легкого або частки а) проста б) кістозна (у тому числі полікістоз) 1.3. Додаткові частки легені. 2. Аномалії, зумовлені переважним порушенням розвитку бронхоепітеліального розгалуження 2.1. Трахеобронхомегалія і трахеобронхомаляція. 2.2. Стенози трахеї та бронхів 2.3. Лобарная емфізема легенів 2.4. Дивертикули трахеї та бронхів 2.5. Бронхопіщеводние свищі 2.6. Бронхогенний кісти 2.7. Вроджені бронхоектази 2.8. Гамартохондроми 3. Аномалії розвитку судин малого кола 3.1. Аплазія судин 3.2. Гіпоплазія судин 3.3. Аневризми та артеріовенозні нориці 3.4. Анамаліі впадання легеневих вен 4. Аномалії судин великого кола 4.1. Легенева секвестрація: Позалегенева - Внутрілегочное 4.2. Аномалії бронхіальних судин: аплазія -Гіпоплазія 4.3. Частка непарної вени 5. Аномалії інших тканин і органів 5.1. Дермоідні кісти 5.2. Тератоми 5.3. Муковісцедоз З перерахованих форм вад розвитку найбільш часто зустрічаються аномалії, які обумовлені порушенням розвитку бронхоепітеліального розгалуження: полікістоз (39,4%), бронхоектази (24,5%), бронхолегеневі кісти (9,7%). У практичному плані важливо те, що аномалії легкого формуються в період внутрішньоутробного розвитку, а клінічно проявляються і розпізнаються в широкому віковому діапозоні, нерідко у людей в зрілому віці, таб. № 1. Таблиця 1. Строки виявлення вад розвитку легенів (За даними А. М. Сазонова, В. Г. Цуман, Г. А. Романова, 1981) До 11 років-3, 8% 11-20 років-18,2% 21-30 років-26,6% 31-40 років-37,9% старше 40 років -14% Пояснюється це тим, що тривалий час захворювання може протікати безсимптомно (21,7%), вперше проявляється симптомами нагноєння (74,1%) або ускладненнями основного захворювання (4,2%). Фактичне ускладнення пороку легкого інфекційним процесом трактується звичайно як гостре запальне захворювання, а в наступні рецидиви розцінюються проявом хронічного запального процесу. Простіше і раніше розпізнаються вади, які проявляються синдромом дихальної недостатності в ранньому постнатальному періоді. У зв'язку з зазначеним умовами підвищення результативності діагностичних досліджень слід визнати достатній рівень розуміння лікарем реального впливу зустрічаються неускладнених інфекційним процесом аномалій дихальної системи на організм і тактики обстеження умовно здорової людини. Зокрема, знання вад, що супроводжуються ранніми проявами розлади дихання і без таких. З перерахованих у класифікації вад явищами дихальної недостатності з перших днів життя дитини закономірно супроводжуються: лобарна емфізема легенів, виражені стенози трахеї і головних бронхів, бронхо-стравохідні нориці, особливо в поєднанні атрезією стравоходу. Нерідко дихальною недостатністю проявляється аплазія, агенезія і виражена гіпоплазія легені. Наявність кіст, легеневої секвестрації, гамартохондром, а іноді і гіпоплазії легені (включаючи кістозну) і його судин, бронхоектазів при достатньому обсязі функціонуючої тканини легені може не відбиватися на загальному стані та розвитку дитини. Недренуючим, заповнені секретом або іншим вмістом освіти (кісти), секвестрації легені або погано дренуються порожнини (при кістозної гіпоплазії і бронхоектазів) є що призводять матеріальною базою до розвитку в них запальних процесів. Таке ускладнення пороку нагноєнням зазвичай починається як гостре запалення. І тільки подальше детальне обстеження в процесі тривалого спостереження за хворим в різні вікові періоди дозволяє встановити справжню природу патології. Діагностична тактика лікаря. 1. Ставлення до обстеження умовно здорового пацієнта. Як зазначалося вище однієї з частих причин пізнього розпізнавання вад розвитку легені є безсимптомні протягом ряду аномалій до моменту розвитку ускладнень. Істотне значення має і те, що застосування рентгенологічних досліджень, що дозволяють виявити і бссімптомние освіти в грудній порожнині, у маленьких дітей об'єктивно обмежені через ризик необгрунтованої променевого навантаження. Такі дослідження у дітей можуть виконуватися тільки за показаннями. У зв'язку з цим успіх розпізнавання вродженої вади легені при відсутності скарг і нормальному розвитку дитини цілком залежить від особливо ретельного проведення традиційних клінічних досліджень: перкусії, аускультації. Важливо щоб лікар подолав внутрішнє упередження, що даний дитина здорова і не обмежувався поспішним поверхневим обстеженням. Виявлення яких або відхилень (обмежені ділянки укорочення перкуторного звуку, зміна характеру і звучності дихальних шумів і ін) стає підставою до проведення додаткових досліджень (УЗД, рентгенографії). У підлітків і дорослих рентгенологічне дослідження передбачається як необхідна частина профілактичного огляду. Виявленні при такому дослідженні тіньових утворень та інших змін легень стає вирішальним методом розпізнавання вродженої вади розвитку дихальної системи. У людей з гарним самопочуттям і не пред'являють скарг по рентгенограмах можуть виявлятися такі симптоми, як різна або незвичайна пневмотізація легенів. Підвищена прозорість одного або обох легеневих полів може пояснюватися емфізематозних змінами легень, або зміною васкуляризації (гіпоплазією судин легені). Для першого характерне розширення міжреберних проміжків, при односторонньому процесі можливе деяке зміщення середостіння в протилежну сторону. Друге частіше поєднується зі зменшенням обсягу відповідного легені. Для уточнення істинного стану легень, визначення прогнозу та вироблення адекватного тактичного рішення (вибір оптимального режиму фізичної поведінки) доцільно виконання зондування легеневої артерії ангіопульмонографії, дослідження зовнішнього дихання і роздільної бронхоспірометріі. При наявності вроджених кіст і секвестрації легені на рентгенограмах реєструються округлої або овальної форми тіні з чіткими контурами. До періоду запалення (безсимптомний перебіг) перифокальних змін у легенях немає. Подальша тактика залежить від розмірів кістозного освіти. При великій їх величиною зазвичай ставляться показання до операції. У хворих молодого віку з малими розмірами кіст допустимо динамічне спостереження з рентгенологічним контролем. У пацієнтів зрілого та похилого віку потрібно бути вкрай обережним, щоб не пропустити злоякісної пухлини. У диференціальній діагностиці істотну допомогу надає комп'ютерна томографія, цитологічне і бактеріологічне дослідження вмісту бронхів. 2. Тактика обстеження хворого із запальним захворюванням дихальної системи. Проводячи загальноприйняте для таких станів обстеження хворого лікар повинен пам'ятати про часте прояві запальними ускладненнями багатьох вад розвитку легені. Особливістю таких ускладнень є вкрай обмежене або взагалі неможливе дренування вогнища запалення. Перше має місце при зараження секрету в кістозно-змінених бронхах при гіпоплазії і бронхоектазів, друге - при нагноєнні кіст і фрагментів секвеструвати легені. Вінцем цього є затяжне, що не піддається здавалося б достатньою терапії перебіг захворювання. Отже, при наполегливому, а тим більше при прогресуючому перебігу передбачуваної пневмонії на тлі лікування слід думати про ускладнення вродженої вади легенів нагноєнням. На користь нагноєння кісти або секвеструвати легені може говорити поєднання таких симптомів, як висока температура, інтоксикація, високий лейкоцитоз з відносно невеликою ділянкою (обсягом) локальних змін у легкому (перкуторно і аускультативно). Над вогнищем запалення при відсутності перифокальних змін звичайно спостерігаються при пневмонії хрипи можуть не вислуховуватися. При розвитку гнійного ендоброхіта у хворих з кістозною гіпоплазією легенів і бронхоектазами гостро виникла пневмонія обов'язково набуває затяжного перебігу. На стороні запалення рано і стійко вислуховуються множинні разноколіберние вологі хрипи, що вказують на накопичення в бронхах різного калібру запального секрету. Припущення про вихідний базовому зміні бронхів стає особливо очевидним у хворих з частими пневмоніями на одній стороні, откашливанием значних кількостей мокротиння, вологим кашлем і в період ремісії. Частим симптомом при таких станах виявляється епізодичне або часте кровохаркання. У тому ж напрямку клінічне мислення лікаря орієнтує і синдром хронічної гнійної інтоксикації. Якщо за вказаними проявам констатується факт ендобронхіта і визначається останній в окремих частках легені, частіше зліва і частіше в нижній частці, лікар повинен думати про розвиток запалення в початково змінених бронхах і провести відповідні додаткові дослідження. Рентгенологічним підтвердженням нагноєння кісти або секвеструвати легені є локалізовані з чіткими контурами округлої або овальної форми гомогенні тіні з помірними перифокальним змінами або без них. При прориві кісти в бронх і дренуванні через нього частини вмісту на рентгенограмах виявляється порожнина з горизонтальним рівнем рідини. Незаперечних рентгенологічних симптомів вроджених бронхоекта-заклик і кістозної гіпоплазії легені немає. Тим не менше таке дослідження дозволяє виявити супутні їм зміни: зменшення в обсязі змінених відділів легені, зближення і деформацію бронхів, нерівномірне пневмотізацію легеневої тканини. Рентгенологічними ознаками зазначених змін є затемнення нерівномірної інтенсивності, деформація легеневого малюнка у відповідному легеневому полі і зменшення останнього в обсязі, зміщення середостіння в бік ураження, звуження міжреберних проміжків, у частини хворих - обмеження рухливості і більш високе стояння купола діафрагми. При кістозної гіпоплазії легені на тлі затемнення визначаються кільцеподібні просветвленія. Всі перераховані клінічні та рентгенологічні симптоми свідчать про хронічний бронхолегеневому процесі з постійними запальними змінами в бронхах, періодичними загостреннями і пневмосклерозом, зменшенням обсягу легкого, хронічної гнійної інтоксикації. Обов'язковими в такій ситуації стають бронхоскопія та бронхографія. При бронхоскопії може виявлятися зсув трахеї у бік зміненого легкого, закономірно визначається гіперемія слизової бронхів, заповнених різною кількістю слизисто - гнійної мокроти. У диференціації ендоскопічної картини ендобронхіта у хворих з вродженою деформацією бронхів і "банального" бронхіту допомагає логічна оцінка зазначених знахідок. Зсув трахеї у бік зміненого легкого свідчить про зменшення обсягу останнього і компенсаторному збільшенні обсягу протилежної легені. А зменшення розмірів легкого можливе за його гіпоплазії, або пневмофиброза чи поєднанні цих факторів. Явище гнійного ендобронхіта тільки в одній легені або переважно в бронхах однієї частки будуть говорити проти "банального" бронхіту на користь довгоіснуючих локальних запальних змін в початково деформованих бронхах. Кожна діагностична бронхоскопія повинна передбачати забір матеріалу для бактеріологічного дослідження мокротиння і доповнюватися санацією бронхів шляхом аспірації з них вмісту, при необхідності промиванням. У хворих з великою кількістю гнійного мокротиння до бронхографії доцільно провести серію санаційних бронхоскопій з інтервалами в 1 -3 дні. Єдиним достовірно інформативним методом оцінки істинного анатомічної будови бронхів, будь-яких їх деформацій є бронхографія. Плануючи це дослідження лікар виходить з таких передумов: 1. Встановити, чи не є причиною довгостроково поточних і рецидивуючих запальних змін в легкому вихідна деформація бронхів. 2. При виявленні деформації визначити їх характер вираженість, поширеність та оцінити можливість спонтанного дренування. 3. У зв'язку з тим, що при вирішенні питань лікувальної тактики методом вибору може виявитися операція, бронхографія повинна дати інформацію про стан бронхів і протилежної легені. При читанні бронхограмм обов'язково зіставлення зображення бронхів з їх нормальною будовою, при якому контури бронхів рівні, діаметр кожного з наступних порядків зменшується. Зближення бронхів один з одним свідчить про зменшення частки через розвиток пневмофиброза і тривалості існування процесу. Збільшення просвіту бронха будь-якої форми в порівнянні з просвітом бронха проксимального порядку говорить про безумовну деформації. Якщо просвіт збільшений в порівнянні з належною на 1 / 4 і більше, можна говорити про бронхоетазах, які за формою розрізняються на циліндричні, веретеноподібні, мішечкуваті і змішані. Чим значніше збільшення просвіту бронхів і наближення їх до мішкоподібні формі, тим гірше їх спонтанне дренування і, отже, менше шансів на успіх консервативного лікування. Сам по собі факт вираженої деформації бронхів з формуванням погано дренуються порожнин і значне їх зближення свідчить про те, що даний відділ легкого практично не бере участь у газообміні і є постійним гнійним вогнищем. Якщо на бронхограммах виявляється деформація бронхів форми кістозних, сліпо закінчуються порожнин на рівні сегментарних або субсегментарних бронхів, можна говорити про кістозної гіпоплазії легені. При вирішення подальшої тактичного завдання важливо правильно оцінити не тільки стан найбільш грубо змінених бронхів, але й інших відділів бронхіального дерева. При найбільш частою локалізації брохоектазов у ​​нижній частці лівої легені часто зміненими (зазвичай у меншій мірі) виявляються бронхи язичкових сегментів. Якщо при операції обмежитися тільки нижньої лобектомії, то в подальшому можливий рецидив в залишених язичкових сегментах. Всі перераховані методи дослідження при повноцінному їх виконанні дають достатньо об'єктивну інформацію про доцільність хірургічного видалення патологічного вогнища, сегмента, частки або всієї легені. Але ці дослідження не дозволяють з такою ж вірогідністю визначити ступінь ризику хірургічного втручання. Особливої ​​актуальності це набуває при визначень показань до пульмонектомії. Найбільш важливим при цьому стає прогнозування адекватності газообміну залишаємо відділами легенів, а також післяопераційних змін гемодинаміки малого кола кровообігу і функціонального навантаження на правий шлуночок серця. Вирішенню цих завдань допомагає дослідження зовнішнього дихання: Частоти дихання, хвилинного об'єму дихання (МОД), максимальної вентиляції легень (МВЛ), життєвої ємності легень (ЖЕЛ), об'єму дихання (ОД), резервний об'єм (РО) вдих а і видиху, поглинання кисню за хвилину (П02), коефіцієнта використання кисню (КІ02), пробою з затримкою дихання на вдиху і видиху. Інформацію про частку участі в газообміні здорового (що залишається при операції) легкого і що видаляється легкого дає роздільна бронхоспірометрія. Про стан порушенні гемодинаміки малого кола кровообігу і навантаження на правий шлуночок можна судити за станом легеневого судинного малюнка рентгенологічно і по ЕКГ. Об'єктивну інформацію про стан легеневого капілярного кровотоку дає радіоізотопне сканування. Більш інформативним для цих цілей методом є катетеризації легеневої артерії і ангіопульмонографія. Дані дослідження особливо важливі при рентгенологічно видимих ​​змінах судинного легеневого малюнка як у бік збагачення, деформації, так в напрямку збіднення. Доповнення ангіопульмонографії вимірюванням тиску в правих порожнинах серця і легеневої артерії дозволяє визначити ризик важкої правошлуночкової недостатності під час операції, в найближчому і віддаленому післяопераційному періоді. Про можливий розвиток цього ускладнення слід думати, коли початково виявляється клініка легеневого серця (гіпертрофія правого шлуночка, високу ЦВД, застійні порушення по великому колу кровообігу).

ДІАГНОСТИЧНА ТАКТИКА ПРИ СИНДРОМІ

РАННЬОЇ ДИХАЛЬНОЇ НЕДОСТАТНОСТІ

У клінічній практиці доводиться зустрічатися з хворими, що мають з перших днів життя явищами вираженої недостатності кисневого забезпечення у вигляді задишки, ціанозу, тахікардії. Сам факт наявності такого синдрому свідчить про важких розладах в якійсь із систем кисневого постачання: дихання, кровообігу, крові або поєднання порушень в цих системах. Якщо клінічно, за лабораторними даними, ЕКГ не виявляється глибокої анемії та вроджену ваду серця, коло пошуків звужується до дослідження системи дихання. За поданим в класифікації переліку захворювань видно, що дихальну недостатність в ранньому постнатальному періоді можуть викликати такі вади:

1. Аномалії з порушенням прохідності дихальних шляхів: стенози трахеї та бронхів, лобарна емфізема, трахеобронхомаляція, трахеопіщеводние свищі (часто поєднуються з артерією стравоходу) агенезія та аплазія легень.

Крім перерахованих аномалій гостру дихальну недостатність з перших годин і днів життя дитини можуть викликати і інші патологічні стани: аспірація навколоплідних вод під час пологів, черепномозкової травми, вроджений стридор гортані, синдром Робена, атрезія Хоан. Щоб виключити перелічені захворювання необхідний ретельний туалет верхніх дихальних шляхів, уважне обстеження на предмет виявлення родової травми черепа.

На наявність синдрому Робена, як причини дихальної недостатності, вказує ряд характерних ознак: відставання у розвитку нижньої щелепи в поєднанні з розщепленням м'якого піднебіння і щодо великий язик, обтурирующих дихальні шляхи. При підтягуванні мови явища дихальної недостатності купируются.

На користь аритмії Хоан говорять такі прояви, як задишка при закритому роті, прикладанні дитини до грудей матері і зникнення утруднення дихання при відкритому роті. Діагноз уточнюється проведенням м'якого катетера в обидва носові ходи.

Для вродженого стридора гортані характерно утруднене гучне, іноді свистяче дихання. Остаточний діагноз встановлюється при ларингоскопії.

При дослідженні безпосередньо бронхолегеневої системи слід виходить з того, що дихальна недостатність може бути обумовленої порушенням прохідності дихальних шляхів або зменшення обсягу вентильованих відділів легень.

Відомо, що при дихальної недостатності будь-якої природи у подих включається практично вся мускулатура грудної клітини. Однак це найбільш виражена у хворих з порушенням прохідності дихальних шляхів. Даний симптом зазвичай поєднується з вираженим западіння податливих місць грудної клітки. При виражених стенозах трахеї і великих бронхів крім того визначається гучне дихання, свистячі хрипи. При трахеобронхомаляціі утруднений тільки вдих через спадання дихальних шляхів. Останнє обумовлено структурної та функціональної неповноцінністю хрящів трахеї та бронхів, які у фазу негативного тиску на вдиху спадаються. Під час трахеобронхоскопії у фазу видиху визначається вільна прохідність дихальних шляхів, на вдиху мембранозная частина трахеї та бронхів пролобірует аж до повного закриття просвіту.

До особливого варіанту стенозу бронхів відноситься вроджена лобарна емфізема. При цій аномалії в одному з пайових бронхів (частіше лівому верхнедолевая) утворюються структури у формі клапана, який вільно пропускає повітря на видиху. У результаті цього частка прогресивно здувається, збільшуючись в розмірах колабірует інші відділи легкого, зміщує середостіння в протилежний бік. Рельєф частка легені може займати всю плевральну порожнину відповідної сторони, відтісняючи медіастінальну плевру зміщуватися за грудину і досягати порожнини протилежної сторони (медіастінальна грижа).

За якими критеріями може бути розпізнаний цей порядок розвитку? У немовляти з таким пороком відзначається швидко прогресуюча дихальна недостатність. На відміну від інших форм порушення прохідності дихальних шляхів досить чітко визначається асиметрія грудної клітини. На боці емфіземи грудна клітка виглядає роздутою, обмежено бере участь в диханні, міжреберні проміжки згладжені, не западають на вдиху. На здоровій стороні - западіння податливих місць на вдиху. Перкуторно: тимпаніт по всіх легеневих полях на стороні аномалії, значний зсув середостіння в протилежну сторону. Аускультативно констатується значне ослаблення дихальних шумів. Перераховані симптоми складають синдром внутрішньочеревної напруги і визначають тактику невідкладних лікувальних заходів.

Описане стан має схожість з напруженим пневмотораксом, при якому також визначаються всі перераховані симптоми.

Диференціювати ці два стани надзвичайно важливо з ряду причин. Клапанообразние структури в пайовому бронху іноді можуть перекривати його просвіт не повністю і здуття частки не відбувається. Приєднання будь-якої інфекції, що викликає ендобронхіт, супроводжується набряком слизової, що в кінцевому підсумку призводить до функціонування клапана в повній мірі і, отже, прогресивному здуття частки легені. Вихідний запальний процес може наводити думку лікаря на ускладнення легеневого процесу пневмотораксом, лікування якого принципово відрізняється від лікування лобарної емфіземи (див. нижче). Найбільш інформативним у диференціальної діагностики двох станів, що викликають синдром внутрішньочеревної напруги є рентгенологічне дослідження. При обох захворюваннях легкість легеневого поля різко збільшена., Але при лобарної емфіземі легеневий малюнок хоча і значно збіднений проглядається. При пневмотораксі все легке колабіровано і тінь його зливається з тінню середостіння.

Причиною дихальної недостатності у новонароджених і хворих більш старшого віку при трахеопіщеводних свищах є аспірація слини, особливо молока при годуванні і розвиток аспіраційної пневмонії. При поєднанні трахеопіщеводного нориці з атрезією стравоходу аспірація будь-якого вмісту, що надходить через рот стає неминучою. У хворих з нижніми трахеопішеводнимі норицями в дихальні шляхи аспирируется агресивний шлунковий сік. До ранніх симптомів такої аномалії ставляться пінисті виділення з рота і носових ходів відразу після народження, особливо якщо вони зберігаються після проведення первинного туалету дихальних шляхів. Якщо на даний симптом не звернути уваги, то при першому ж годівлі у дитини з'являється кашель і посилюються пінисті виділення. Поява зазначених ознак диктує необхідність припинення годування, проведення туалету рота і носа і виконання додаткових досліджень: зондування стравоходу м'яким катетером і рентгенографії з контрастним речовиною. У випадках поєднання трахеопіщеводного нориці з атрезією стравоходу гумовий катетер, доходячи до місця перешкоди, зустрічає опір. Виявивши це доцільно в катетер шприцом ввести повітря, який при атрезії стравоходу виходить з шумом через рот, (проба Елефанта). При спробі подальшого проведення катетера, він перегинається і кінцем виходить через рот.

Для контрастування стравоходу через введений в нього катетер використовується йодоліпол 1-1,5 мл. Після виконання рентгенографії залишки контрастує препарату відсмоктуються. Застосування барієвої суспензії для дослідження абсолютно неприпустимо, тому що аспирируют через свищ матеріал заповнює бронхи і після всмоктування води слизової в бронхах формуються пробки. У хворих з верхнім трахеопіщеводним свищем на рентгенограмах крім контрастування стравоходу виходять бронхограмми. При нижньому трахеопіщеводном свище на знімку видно сліпо закінчується стравохід, бронхи не контрастують, але в шлунку визначається газ, який в умовах атрезії стравоходу може потрапити в шлунок тільки через свищ.

Ізольовані трахеопіщеводние свищі можуть тривалий час протікати без істотних розладів дихання. Періодичні аспірації супроводжуються кашлем в момент її виникнення, зазвичай під час прийому їжі або рідини. Значні за обсягом аспірації призводять до розвитку пневмонії. Діагноз уточнюється проведенням трахеобронхоскопії.

При агенезії і аплазії легені стан хворих повністю визначається рівнем компенсації єдиного легені. Явища дихальної недостатності спостерігаються тоді, коли компенсаторні резерви цього легкого обмежені. У хворих з аплазією може бути клініка гнійно-запального процесу через інфікування секрету, що накопичується в сліпому мішку головного бронха.

Симптоматика пороку як з явищами дихальної недостатності, так і без неї досить характерна і діагностика не представляє особливих труднощів. Про відсутність однієї легені свідчать такі симптоми: деформації грудної клітки за рахунок зменшення однієї половини, звуження на цій стороні міжреберних проміжків, значне відставання в диханні на стороні пороку. Закономірно зміщення середостіння в бік зменшеною половини грудної клітки. У залежності від ступеня зміщення здорового легені в протилежну сторону над грудиною перкуторно визначається тимпаніт. Аускультативно дихальні шуми не вислуховуються.

Рентгенологічними проявами пороку є інтенсивне гомогенне затемнення всієї половини грудної порожнини, зміщення середостіння в тугіше сторону і симптоми медіастинальної грижі. Бронхоскопией і бронхографією встановлюється відсутність одного з головних бронхів або його рудимент у формі сліпого мішка.

При ангіопульмонографії візуалізується судини тільки однієї легені. Відсутність кровотоку по одному з легких може бути доведено також радіоізотопним скануванням.

ЛІКУВАЛЬНА ТАКТИКА ПРИ Вроджені вади розвитку ЛЕГЕНЬ

Адекватність вибору лікувальної тактики і методу лікування залежить від повноти вихідного вирішення принципово важливих питань.

1. Чи є загрозливі для життя порушення. Чи можуть вони бути куповані консервативними засобами або доля хворого залежить виключно від успішного хірургічного втручання.

2. Який прогноз природного перебігу пороку легкого, ускладненого запальними змінами, прогноз консервативного лікування.

3. Прогноз змін в дихальній системі і кровообігу при хірургічному усунень вогнища запалення, операційної травми і наркозу.

4. Прогноз природного перебігу пороку без істотних порушень на момент обстеження і можливих ускладнень.

Питання про невідкладної операції ставиться при синдромі дихальної недостатності. Як зазначалося вище даний синдром найбільш часто спостерігається при вродженій лобарної емфіземі, агенезії і аплазії легенів. стенозах і маляціі трахеї та бронхів.

При вродженій лобарної емфіземі важка дихальна недостатність з перших днів і навіть годин життя дитини обумовлена ​​виключенням з дихання вздувшейся частки і колабірованіем інших відділів легені, зменшенням обсягу протилежної легені за рахунок зміщення середостіння. Важкість стану поглиблюється порушенням серцевої діяльності через зсув серця і підвищення легеневого судинного опору. Ясно, що виправити становище консервативними засобами неможливо. Єдиним методом лікування виявляється операція за терміновими показниками. Так як реконструкція зміненого бронха у новонародженого складними, зазвичай ставляться показання до лобектомії. Після операції розправлялися залишаються відділи легкого компенсують дихання віддаленої частки з віком до можливої ​​повної нормалізації.

Ризик операційної травми, наркозу, післяопераційної ШВЛ природно великий. Але діти переносять хірургічне втручання якщо до моменту його виконання не виникають важкі вторинні порушення, обумовлених гіпоксією. Чим виражене і триваліша дихальна недостатність, тим значніше гіпоксичні зміни головного мозку, міокарда, печінки, нирок. Отже, ймовірність післяопераційної поліорганної недостатності зростає із зволіканням виконання операції.

Зовсім інша тактика при дихальної недостатності у хворих з агенезією легені. Немає сумніву в тому, що хірургічним шляхом неможливо виправити становище. Виявлення таких вад диктують тільки консервативну тактику, що передбачає Посиндромная терапію. У подальшому сприяння підвищенню компенсаторних резервів наявного легкого раціональним режимом поведінки хворого, дихальною гімнастикою.

Мало шансів на успіх хірургічного лікування трахеобронхомаляціі, що схиляє на користь консервативної тактики.

Локалізовані стенози трахеї і великих бронхів (зустрічаються рідко) припускають доцільність їх хірургічного усунення. Так як пластичні втручання на трахеї і бронхах у новонароджених пов'язані з високим ризиком, більш перспективна тактика усунення стенозуючих структур через бронхоскоп.

При поєднанні трахеопіщеводного нориці з АТРази стравоходу життя дитини без операції неможлива. Хірургічне втручання в таких хворих спрямоване на роз'єднання дихальних шляхів з стравоходом і відновлення прохідності останнього, щоб забезпечити можливість годування дитини. Вихід такої складної операції залежить від делікатності пластичної реконструкції анатомічних утворень у зоні аномалії і не меншою, а в часто більшою мірою, від рано виникає аспіраційної пневмонії. З цього випливає, що повинні бути вжиті заходи для профілактики цього ускладнення. До числа таких заходів належать: припинення ентерального харчування, часта аспірація накопичується в порожнині рота і стравоході секрету. Для цього в стравохід вводять м'який катетер, через який за весь період до надходження в хірургічне відділення відсмоктується вміст через кожні 15-20 хвилин. Зволікання з операцією посилює прогноз і тим, що неможливість природного годування призводить до прогресуючим порушенням водно-електролітного обміну.

При ускладненні пороку розвитку легені запаленням застосовується як консервативне, так і хірургічне лікування. Вибір тактичного рішення визначає перш за все можливістю ефективної санації вогнища запалення. У хворих з нагноєнням кіст і секвестрації легень шансів на успіх консервативної протизапальної терапії мізерно мало. Єдиним ефективним методом лікування в таких випадках є операція, характер якої визначається в залежності від розмірів, локалізації нагниваючого освіти і вираженості перифокальних змін. Найменш травматично трансторакальні доступом вилущування переферических розташованої кісти після аспірації вмісту, обробка стінок порожнини і ушивання. При центральному розташуванні кісти, великих її розмірах і виражених перифокальних змінах, а також нагноєннях секвестрації легені краще сегментарна резекція легені або лобектомія.

Фактично немає шансів на успіх консервативного лікування кістозної гіпоплазії легені, що протікає з явищами безперервно рецидивуючого гнійного ендобронхіта. Причиною тому є вкрай обмежені можливості спонтанного дренування бронхів, а санаційні бронхоскопії протягом усього життя також не реальні. Вимкнення з дихання легкого, що стає базою постійного гнійного процесу і гнійної інтоксикації визначають показання до операції пульмонектомії. Виконання останнього протипоказано при двосторонньому процесі з зміною понад 10 сегментів в обох легенях, у хворих із серцевою декомпенсації та іншими вторинними поліорганних порушень.

При бронхоектатичної хвороби вибір консервативного або хірургічного лікування залежить від форми бронхоектазів, кількості змінених сегментів обох легень, частоти рецидивів і змін легеневої паренхіми.

У хворих з циліндричними бронхоектазами при помірному збільшенні просвіту бронхів, хорошому відкашлювання мокротиння, рідкісних рецидивах запалення проводиться консервативна терапія. У комплекс лікувальних заходів включаються насамперед заходи, спрямовані на дренаж бронхів. З цією метою застосовується дихальна гімнастика, масаж грудної клітини, позиційний дренаж бронхів, загальнозміцнюючу та санаторне лікування. У період загострення інгаляції з мукалітікамі, при слабкому відкашлювання санаційні бронхоскопії. У випадках розвитку пневмонії антибіотики.

При більш грубих змінах бронхів, мішечкуваті і веретеноподібних, а також широких циліндричних бронхоектазів, поганий спонтанному дренажі бронхів, частих рецидивах запалення, пневмофиброза показано хірургічне лікування - видалення патологічно змінених відділів легень, тобто лобектомія або навіть пульмонектомія. Протипоказання до операції ті ж, що при кістозної гіпоплазії легенів.

При обох захворюваннях операції повинні передувати обов'язкові консервативні заходи. У комплекс заходів передопераційної підготовки включається загальнозміцнююча терапія, дихальна гімнастика, щоденний багаторазовий позиційний дренаж, особливо вранці, інгаляції з мукалітікамі, курс санаційних бронхоскопій, санація всіх гнійних вогнищ в порожнині рота і носа. Важливо бактеріологічне дослідження флори бронхів, визначення її чутливості до антибіотиків, які призначаються в післяопераційному періоді.

Неускладнені кісти і кистоподобную освіти в легенях в принципі можуть бути вилікувані тільки хірургічним шляхом. Навіть при випадковому виявленні у людей без скарг не можна бути впевненим у тому, що дане освіта не інфеціруется. Ризик же втручання на тлі запалення кратно зростає. Тому краще в плановому порядку видалити освіту в більш сприятливий період до розвитку ускладнень. Периферически розташовані кісти доступні видаленню методом вилущування після спорожнення пункцією через невеликий розріз або без попереднього видалення вмісту. При центрально розташованих кістах, особливо великих розмірів, внутрілегочное секвестрації показана сегментарна резекція легені або лобектомія. Позалегенева секвестрація видаляється виділенням з навколишніх тканин, ретельною обробкою живлять її судин, особливо відходить від аорти артерії.

У процесі обстеження і вирішення питань лікувальної тактики необхідно враховувати зустрічаються поєднання двох або більше вроджених аномалій розвитку бронхолегеневої системи, поєднання з вадами інших органів і систем, а також з набутими захворюваннями. При найменшій підозрі цих захворювань повинні проводитися цілеспрямовані додаткові дослідження. У часності, хворим з симптомами пороку серця необхідна ехокардіографія, зондування серця і ангіокардіографія. При виявленні двох або більше конкуруючих захворювань, що вимагають хірургіческоі корекцій необхідно визначити можливість і ризик одномоментного їх усунення. У випадках поєднання вродженої внутрішньосерцевої аномалії з вадами розвитку легкого без запальних ускладнень і вираженої дихальної недостатності доцільно перший коригувати порок серця. У хворих з таким поєднанням при ускладненні аномалії легкого нагноєнням (кістозна гіпоплазія, бронхоектази, нагноившиеся кісти легені) першим виконується втручання з приводу патології легені. Виняток становлять поєднання вродженої вади лівої легені з відкритою артеріальною протокою, який доцільно закрити з того ж лівостороннього доступу при виконанні лобектомії або іншого втручання на легені. Якщо планується пульмонектомія, при обробці елементів кореня легені повинен бути надійно перекритий відкритий артеріальна протока.

Поєднуються різні за характером аномалії однієї легені підлягають одномоментної корекції.

РЕКОМЕНДОВАНА ЛІТЕРАТУРА ПО ТЕМІ