39 двигаться. Объективно напряжение мышц спины в поясничной области. Анталгическая поза. Рефлекторных и чувствительных нарушений нет. Какой диагноз наиболее вероятен
A. Люмбаго.
B. Экстрамедулярная опухоль спинного мозга.
C. Приступ почечной колики
D. Синдром тазового дна
E. Люмбоишиалгия.
185. Больной слет стал отмечать утомляемость в ногах, особенно в бедрах при подъеме по лестнице. На протяжении нескольких лет постепенно нарастала слабость в ногах и мышцах плечевого пояса. У материи сестры отмечаются те же симптомы. При осмотре глазные щели расширены, губы утолщены, гипотрофия мышц плечевого и тазового пояса, крыловидные лопатки. Снижены сухожильные рефлексы. Нарушений чувствительности нет. Какой диагноз наиболее вероятен
A. Мышечная дистрофия Эрба-Рота.
B. Мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина
C. Мышечная дистрофия Дюшена
D. Невральная амиотрофия Шарко-Мари
E. Миотония Томсона.
186. У больного слабость в стопах, изменена походка, отмечается похудение мышц голеней и стоп. Болеет слет. Объективно снижены коленные и ахилловы рефлексы, гипотрофия кистей и стоп гипалгезия по типу носков и перчаток. Присутствуют вегетаивно-трофические нарушения на кистях и стопах. Какой диагноз наиболее вероятен
A. Невральная амиотрофия Шарко-Мари
B. Миотония Томсона
C. Миастения
D. Спастическая параплегия Штрюмпеля
E. Амиотрофия Верднига-Гофмана
187. Больная страдает миастенией. После приема калимина в меньшей дозе, чем обычно, возникло резкое ухудшение состояния. Вместо нарастания мышечной силы развилась мышечная слабость, ухудшилось глотание, трудно стало дышать, развилась тахикардия. Какое состояние развилось у больной
A. Миастенический криз
B. Холинергический криз
C. Вегетативно-сосудистый криз
D. «Паничекая атака
E. Синкопальное состояние
188. Больной жалуется, что к вечеру нарушается зрение – закрываются глаза, становится невозможно открыть их. После отдыха состояние несколько улучшается. Назначьте обследование больному
A. МРТ или КТ органов средостения, прозериновая проба
B. Электроэнцефалография
C. Допплерография, вибрационная чувствительность
D. Анализь на медь и цирулоплазмин
E. Глазное дно, люмбальная пункция

40 189. Больной жалуется на слабость в конечностях, появление насильственных движений в них. Последнее время стал все забывать, плохо ориентируется на улице. Болеет слет. Объективно размашистые гиперкинезы на фоне сниженного мышечного тонуса. Деменция. Какой диагноз наиболее вероятен
A. Хорея Гентингтона
B. Амиотрофия Куленберга-Веландера
C. Спинальная форма миастении
D. Атаксия Фридрейха
E. Болезнь Паркинсона
190. При осмотре больного выявлены симптомы нарушения функции мозжечка, умеренный центральный парапарез, признаки деменции. Такое же заболевание наблюдается у отца больного. Какой диагноз наиболее вероятен
A. Атаксия Пьера-Мари
B. Атаксия Фридрейха
C. Рассеянный склероз – спинальная форма
D. Болезнь Крейцфельда-Якоба
E. Хорея Гентингтона
191. У ребенка обнаружены следующие признаки плоское лицо, косой разрез глазных щелей, толстые губы, широкий язык, сплющенный затылок скошенный узкий лоб, срастание мочки уха, катаракта, лягушачий живот, широкие кисти и стопы, на ладони поперечная кожная складка, высокое небо, умственная отсталость. Какой диагноз наиболее вероятен
A. Болезнь Дауна
B. Гепато-церебральная дистрофия
C. Атаксия Пьера-Мари
D. Синдром Иценко-Куплинга
E. Болезнь Крейфельда-Якоба
192. Больной жалуется на шаткость при ходьбе, как с открытыми, таки закрытыми глазами. Объективно мозжечковая и сенситивная атаксия, нарушения глубокой чувствительности, множественные аномалии скелета, отсутствуют глубокие рефлексы, прогрессирующая кардиомиопатия. Какой диагноз наиболее вероятен
A. Атаксия Фридрейха
B. Атаксия Пьера-Мари
C. Хорея Гентингтона
D. Спастический паралич Штрюмпеля
E. Гепато-центральная дистрофия
193. Больной отмечает, что на протяжении 10 лету него нарастает слабость в ногах, причем больше его беспокоят скованность в них. Последние 3 года заметил, что деформировались стопы. Около года назад начал отмечать скованность и слабость в руках. Объективно нижний спастичекий парапарез, стопы с эквино-варусной установкой. Нарушений чувствительности и функций тазовых органов нет, брюшные рефлексы сохранены. Какой диагноз наиболее вероятен
A. Спастическая параплегия Штрюмпеля
B. Опухоль спинного мозга
C. Болезнь Фридрейха
D. Атаксия Пьера-Мари
E. Болезнь Паркинсона

41 194. При осмотре у больного отмечается псевдоатрофия мышц (их уплотнение и увеличение в объеме, снижение интеллекта, кардиопатия (расширение границ сердца, нарушение ритма. Болеет более 10 лет. В сыворотке крови отмечается повышение уровня креатинфосфокиназы. Какой диагноз наиболее вероятен
A. Миодистрофия Дюшена
B. Миодистрофия Ландузи-Дежерина
C. Миодистрофия Эрба-Рота
D. Миотония Томсона
E. Миодистрофия Веландера
195. Больной отмечает, что на протяжении 5 лету него нарастает слабость и похудение мышц лица, плечей, рук. Объективно грудная клетка уплотнена, наблюдаются асимметричные атрофии мышц, протрузия верхней губы (губы Тапира, поперечная улыбка. Кроме того, отмечается степпаж за счет слабости разгибателей стоп. Какой диагноз наиболее вероятен
A. Миодистрофия Ландузи-Дежерина
B. Миодистрофия Дюшена
C. Миодистрофия Эрба-Рота
D. Генерализованная форма миастении
E. Миотония Томсона
196. Больной жалуется на замедление движений, дрожь в руках, затруднение речи. Болеет 2 года. Нарушение движений нарастало постепенно, тремор и нарушение речи присоединились недавно. Объективно лицо маскообразное, речь замедленная, монотонная. Олиго- и брадикинезия. Мышечный тонус повышен в конечностях по пластическому типу. Отмечается симптом зубчатого колеса, положительный симптом Нойка. Походка мелкими шажками, руки согнуты и приведены к туловищу. Ритмичные стереотипные дрожания рук по типу катания пилюль.
Гиперсаливация, сальность лица. Какой диагноз наиболее вероятен
A. Болезнь Паркинсона
B. Болезнь Коновало-Вильсона
C. Хорея Гентингтона
D. Рассеянный склероз – цереброспинальная форма
E. Атаксия Фридрейха.
197. Больная жалуется на быструю утомляемость стоп, голеней, кситей и снижение чувствительности в них. Болеет более 12 лет, вначале отмечала быструю утомляемость в ногах, затем стали худеть стопы, голени, парестезии в ногах. Около 5 лет назад стали худеть кисти. Подобное состояние наблюдается у отца. Объективно снижена мышечная сила в дистальных отделах конечностей, гипотония и гипотрофия мышц стоп, голеней, кистей. Голени имеют вид перевернутой бутылки. Стопы деформированы. Ахилловы рефлексы отсутствуют. Гипестезия по полиневритическому типу. Степпаж. Какой диагноз наиболее вероятен
A. Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тутса
B. Хорея Гентингтона
C. Миодистрофия Ландузи-Дежерина
D. Амиотрофия Верднига-Гофмана
E. Семейная атаксия Фридрейха
198. Больная жалуется на затруднение расслабления мышц после их сокращения. Болеет 4 года, прогрессирования процесса не отмечает. Также болеют отец и брат. Объективно наблюдаются тонические спазмы мышц, обусловленные движениями, задерживается фаза расслабления мышц.

42 Повторные движения уменьшают миотонические спазмы. При пальпации мышцы твердые, наряженные. После удара молоточком остается ямка. Других нарушений не выявлено. Какой диагноз наиболее вероятен
A. Миотония Томсона
B. Мышечная дистрофия Дюшена
C. Мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина
D. Мышечная дистрофия Эрба-Рота
E. Миастения.
199. Больной жалуется на скованность в ногах и быструю утомляемость при ходьбе. Объективно спастическая походка, сухожильные и мышечные контрактуры, патологические сгибательные и разгибательные рефлексы, сухожильные рефлексы повышены. Брюшные рефлексы сохранены. Интеллект сохранен. Функция тазовых органов не нарушена. Какой диагноз наиболее вероятен
A. Семейные спастический паралич Штрюмпеля
B. Гепатоцеребральная дистрофия
C. Миотония Томсона
D. Болезнь Фридрейха
E. Амиотрофия Шарко-Мари
200. У больного, страдающего ДДПП, появились преходящие приступы, проявляющиеся обратимой слабостью руки ног, которые провоцируются резким поворотом головы длительность приступа в пределах 4 минут. В неврологическом статусе после окончания приступа удерживаются гиперрефлексия и патологические пирамидные симптомы. Какой диагноз наиболее вероятен
A. Транзиторная ишемическая спинальная атака
B. Спинальный ишемический инсульт
C. Опухоль спинного мозга
D. Боковой амиотрофический склероз
E. Сирингомиелия
201. Больная поступила в клинику с жалобами на головную боль, тошноту, рвоту, сетку перед глазами. Две недели назад перенесла грипп. Объективно снижение остроты зрения, гемианопсия. Поставлен диагноз Лептоменингит, оптикохиазмальная форма. Какой наиболее информативный метод диагностики лептоменингита
A. Пневмоэнцефалография
B. Исследование СМЖ
C. Краниография
D. ЭЭГ
E. Компьютерная томография
202. У больного в течение 5 лет развивается нарастающая слабость в ногах, отмечается повышение тонуса в них, что значительно затрудняет ходьбу. Предположительный диагноз опухоль спинного мозга и нижний спастический парапарез. Какое обследование является обязательным
A. МРТ
B. Допплерография
C. Люмбальная пункция
D. Электромиография
E. Биопсия мышц.
203. У больного к вечеру появляются двоение, опускаются веки, становится невозможно открыть глаза. После отдыха состояние несколько улучшается.