Портальної гіпертонії і набряково-асцитичної СИНДРОМ; ФОРМИ, ЕТІОЛОГІЯ, ПАТОГЕНЕЗ ТА КЛІНІКО-ЛАБОРАТОРНІ ПРОЯВИ. ПГ - підвищення тиску в басейні ворітної вени, викликане порушенням кровотоку різного походження та локалізації: в портальних судинах, печінкових венах і нижньої порожнистої вени. Нормальне портальне венозний тиск 5-10 мм.рт.ст. або 70-140 мм.вод.ст. Проте на практиці у хворих з портальним тиском нижче 200-220 мм.вод.ст. клінічних проявів ПГ немає. Класифікація 1. Внутрішньопечінкових 2. Внепеченочная підпечінкова (перешкоджання кровотоку в стовбурі ворітної вени або її великих гілках) надпечінкова (перешкода на рівні печінкових вен або нижньої порожнистої вени, проксимальніше впадання печінкових вен). По градієнту між ЗПВД (заклиненого печіночне венозний тиск - тиск, виміряний за допомогою катетера, введеного через ліктьову вену в одну з печінкових вен до упору (заклинювання), що дорівнює тиску в судинах прокісмальнее зони стазу) і портальних венозним тиском (у нормі 1-4 мм.рт.ст.). 1. Пресінусоідальная ЗПВД нормальне або <портального Синусоїдальна ЗПВД І портальному 2. Постсінусоідальная ЗПВД різко, портальне - нормальне. Етіологія 1. Збільшений портальний венозний кровотік артеріовенозної фістули Спленомегалія, не пов'язана із захворюваннями печінки 2.
Тромбоз або оклюзія портальних або селезінкових вен 3. Захворювання печінки Гострі
Алкогольний гепатит Алкогольна жирова печінка фульмінантний
вірусний гепатит Хронічні
Алкогольні захворювання печінки Хронічний активний гепатит Первинний біліарний цироз Хвороба Вільсона-Коновалова Вірусний цироз печінки
Гемохроматоз Недостатність a1-антитрипсину Криптогенні цироз Кістозний фіброз Ідіопатична портальна гіпертензія Захворювання печінки, викликані As, вінілхлоридом, солями Cu Уроджений фіброз печінки Шистосомоз
Саркоїдоз Метастатична карцинома 4. Захворювання печінкових венул і вен і нижньої порожнистої вени Веноокклюзіонная хвороба
Тромбоз печінкових вен Дефекти розвитку нижньої порожнистої вени 5.
Захворювання серця Кардіоміопатія Захворювання серця з ураженням клапанів і гемодинамічні
Патогенез ПГ є наслідком 1) збільшення портального венозного кровотоку або 2) підвищення резистентності в портальних або пе ченочних венах Збільшення кровотоку в портальних венах - не головна причина ПГ, воно завжди розвивається на тлі підвищеної резистентності внутрішньопечінкових судин. Збільшення резистентності судин - найчастіша причина ПГ. Портальна венозна система не має клапанів, і будь-які структурні зміни викликають підвищення тиску. ПГ веде також до значного набряку слизової оболонки кишечнику (порушення всмоктування та ексудативна ентеропатія). Особливості. Найчастішою причиною внутрішньопечінкової ПГ є цироз печінки, які утворюються при ньому помилкові часточки мають свою судинну мережу. Судинні сплетіння сусідніх часточок анастомозируют між собою, за цими анастомозу з'єднуються гілки ворітної вени, печінкової артерії безпосередньо з гілками печінкових вен, тобто розвиваються прямі портопеченочние шунти. Крім
того, колатеральний кровообіг здійснюється і по портокавальним анастомозу. ПГ при цьому пояснюється збільшенням гідромеханічного опору в результаті здавлення і деформації помилковими часточками розгалужень печінкових вен. Надпечінкова ПГ пов'язана з
блокадою печінкового відтоку, є результатом збільшення судинного опору судинної системи печінки. Підпечінкова ПГ обумовлена блокадою портального притоку.
Характерно розвиток портокавальних і портопортальних анастомозів, останні з'єднують ділянки непрохідною венозної магістралі вище і нижче місця оклюзії.
Портокавальних анастомози | Відня, притоки яких образу-ють анастомози | Анастамозируюють від верхн. порожнистої вени | вени від ворітної вени | Місце розташування анастомозу |
| Верхн. порожниста вена ворітна вена | V. epigastrica superior (притока внутрішньої грудної вени) | Vv. paraumbilicalis | У товщі передньої стінки живота |
| ------- І --------- | Vv. esophagealis (притоки непарної вени) | V. gastrica sinistra | У нижній 1 / 3 стравоходу і в області кардії шлунка |
| Нижн. порожниста вена ворітна вена | V. epigastrica inferior (притока зовнішньої клубової вени) | Vv. paraumbilicalis | У товщі передньої стінки живота |
| ------- І --------- | V. rectalis media (притока внутрішньої клубової вени), v. rectalis inferior (притока внутрішньої статевої вени) | V. rectalis superior | У стінці прямої кишки |
Клініка У початковій стадії ПГ клінічно не проявляється або супроводжується неспецифічними симптомами: здуттям живота (
метеоризм), диспепсичними розладами (схильністю до діареї, нудота, зниження апетиту). Одним з ранніх симптомів є розширення вен черевної стінки в бокових відділах живота, а в подальшому і в області пупка (до розвитку "голови медузи"). Інші клінічні прояви виражені при тяжких ступеня ПГ. Стадія початкової декомпенсації супроводжується помірним варикозним розширенням вен нижньої третини стравоходу. Стадія декомпенсованої, ускладненої ПГ характеризується різко вираженим варикозним розширенням вен нижніх 2 / 3 стравоходу, склепіння та кардіального відділу шлунка, гемороїдальних вен з можливими стравохідно-шлунковими та ректальними (рідко)
кровотечами, розвитком спленомегалії, асциту, портокавальний енцефалопатії. Особливості Надпечінкова ПГ: ранній розвиток асциту, який не піддається терапії діуретиками значна гепатомегалія відносно невелике збільшення печінки Підпечінкова ПГ: частіше асциту немає печінка зазвичай не збільшена основний симптом - спленомегалія з гіперспленізмом розвивається повільно, з багаторазовими піщев.-желуд.
кровотечами внутрішньопечінкових ПГ:
характерні ранні симптоми (диспепсія) має місце
асцит спленомегалія з гіперспленізмом важкі піщев.-желуд.
кровотечі Лабораторно-інструментальні дані Лабораторні аналізи: 1.
Індикатори гепаторепрессівного синдрому часу навантажувальних проб Ї холінестерази сироватки, альбумінів, протромбінового індексу 2.
Індикатори синдрому шунтування печінки аміаку сироватки крові та ін Інструментальні методи: 1. УЗД -
найпростіший метод діагностики ПГ. Виявляє діаметри венозних судин черевної порожнини, наявність у них тромбу, а також розміри печінки, селезінки та ін Однак у половини хворих ворітна вена може бути не розширена. 2. ЕГДС - обов'язковий метод при підозрі на ПГ. Виявлення варикозно розширених вен стравоходу і в 2 / 3 випадків проксимальної частини шлунка. 3. З метою візуалізації портальних вен крім УЗД використовують: катетеризацію пупкової вени, спленопортографії, целіакографія, транспеченочних катетеризацію портальних вен. 4. Вимірювання тиску в портальних венах проводиться шляхом визначення внутріселезеночного тиску або при катетеризації печінкових вен та ворітної вени. 5. Вимірювання тиску в варикозних венах. 6. Радіонуклідні дослідження - визначення
стану печінкового кровотоку по кліренсу колоїдних препаратів, мічених нуклідами (макроагрегат альбуміну, препарати колоїдного золота).
Асцит - скупчення рідини в черевній порожнині - найчастіше є ускладненням захворювань печінки - цирозу з ПГ. Захворювання, що проявляються виключно або переважно асцитом: 1. Хвороби печінки та її судин: цирози, рак, хвороба Бадда-Кіарі, веноокклюзіонная хвороба. 2. Хвороби очеревини:
туберкульозний перитоніт,
перитоніти іншої етіології. 3. Хвороби серця: констриктивний
перикардит, застійна
серцева недостатність. 4. Інші хвороби:
пухлини і
кісти яєчників (синдром Мейгса),
кісти підшлункової залози, хвороба Уіппла,
саркоїдоз, мікседема.
Патогенез асцитичної рідини представляє собою ультрафильтрат плазми; її компоненти знаходяться в динамічній рівновазі зі складовими плазми.
Клініка. Проявляється здуттям живота, метеоризмом, диспепсичними розладами. При великій кількості рідини може розвинутися пупкова і пахова грижі, зсув діафрагми вгору, усунення серця та підвищення тиску в яремної вени. Внаслідок здавлення нижньої порожнистої вени асцитичної рідиною, а таож у зв'язку з гипоальбуминемией і затримкою Na + і Н2О в
тканинах може розвинутися набряк нижележащих частин тіла. У 10% хворих зустрічається плевральний випіт, механізм утворення його - рух перитонеальній рідини в плевральну порожнину через діафрагмальні лимф. судини. Дослідження асцитичної рідини 1. Неінфікованих асцитичної рідина при цирозі печінки є стерильним транссудатом з відносною щільністю нижче 1015, вмістом білка <20-30 г / л, число лейк <0,25 х109 / л, з них близько 15% - нейтрофіли. 2. Псевдохілезний
асцит - помутніння (через больщое кількості уламків клітин і
лейкоцитів - говорить про
інфекційну природу. 3. Рідина типу ексудату (білок> 30 г / л) - рак,
панкреатит,
туберкульоз, мікседема. 4. Геморагічний асцит - кількість еритроцитів> 1,3 х1012 / л - пухлина печінки, туберкульоз, панкреатит,
тромбоз печінкових вен. 5. хілозної асцит - у великій кількості хіломікрони і нейтральний жир - мезотеліома, метастатичний рак, туберкульоз, цироз печінки, хвороба Уіппла, хвороба важких ланцюгів (a-форма ).
