Реферат
На тему:
"Вади розвитку гомілки"
Найбільш обгрунтованою вважається класифікація вад розвитку гомілки, запропонована в 1952 р. Coventry і Johnson. Вони розрізняють 3 типи пороку гомілки:
1) одностороння аномалія розвитку з частковою відсутністю малої гомілкової кістки і невеликим викривленням великої гомілкової кістки;
2) одностороння аномалія розвитку з повним або майже повною відсутністю малої гомілкової кістки, деформацією стопи і укороченням кінцівки;
3) аномалія двостороння, що має риси I або II групи.
Але ця класифікація не охоплює всіх каліцтв гомілки, тому ми вважаємо за доцільне представити більш детальну угруповання.
I група - гіпоплазія гомілкових кісток із збереженням їх форми:
а) обидві кістки недорозвинені;
б) недорозвинена тільки велика чи тільки мала гомілкова кістка.
II група - відсутність частини однієї з гомілкових кісток:
а) дефект великої гомілкової кістки у верхній третині; в середній третині; в нижній третині;
б) дефект малої гомілкової кістки
у верхній третині;
в середній третині;
в нижній третині. III група - повна відсутність гомілкових кісток:
а) відсутність тільки великої гомілкової кістки;
б) відсутність тільки малої гомілкової кістки.
Найчастіше вроджене недорозвинення гомілки зустрічається у жінок. Двосторонній дефект розвитку гомілок зустрічається рідко і переважно у хлопчиків.
З усіх вад розвитку гомілки на першому місці за частотою стоїть недорозвинення або відсутність малої гомілкової кістки, зазвичай поєднується з дефектом стопи, на другому - недорозвинення або відсутність великої гомілкової кістки, який поєднується, як правило, з вивихом гомілки в колінному суглобі. Вроджені несправжні суглоби гомілки є рідкісним і мало вивченим захворюванням. За даними Г.І. Улицької, вони становлять 0,37% загального числа ортопедичних захворювань, за даними Н.А. Градюшко - менше 1%.
Всі вроджені вади розвитку гомілки вимагають комплексного лікування, провідну роль у якому грають оперативні втручання замісного або реконструктивного характеру.
Повне або неповне недорозвинення великогомілкової кістки. Цей дефект розвитку, як правило, односторонній, частіше зустрічається у чоловіків.
Клініка. На стороні поразки гомілку вкорочена, зменшена в об'ємі. Залишилася, малогомілкова кістка укорочена, потовщена і викривлена за типом crura vara. При відсутності великої гомілкової кістки стопа знаходиться в положенні супінації, варус, еквінуса і навіть підвивиху досередини. Функція стопи знижена, опірність кінцівки порушена. Дистальний кінець малогомілкової кістки з'єднується з таранної, а при повному вивиху стопи досередини лежить вільно, не утворюючи зчленування зі стопою. Часто I і II пальці стопи на стороні поразки відсутні або недорозвинені. Разом з пальцями можуть бути відсутніми і відповідні плеснові і клиновидні кістки.
Рухи в гомілковостопному суглобі при відсутності великої гомілкової кістки обмежені. При неповному недорозвиненні цієї кістки виявляється дефект її частіше в середній і нижній третині. На місці відсутньої кісткової частини іноді є сполучнотканинний тяж, який інтимно з'єднується з залишилася частиною великої гомілкової кістки в дистальному або проксимальному її відділах, іноді - з капсулою суглоба. Порушується форма колінного суглоба. Надколінник іноді відсутній, часто вивіхівается назовні, недорозвинений. Недорозвиненими виявляються м'язи гомілки і стопи, вони змінюють свій напрямок, атрофічний. Часто повністю відсутні передня великогомілкова м'яз і довгий розгинач великого пальця. Порушується функція і чотириголового м'яза стегна через відсутність дистальної точки її прикріплення.
Крім змін в кістковій та м'язовій системах при вроджених вадах гомілки, в тому числі вивихах, виявлено своєрідний характер судин. Ангіографічні дослідження показали порушення діаметра магістральних судин, яке полягає в вогнищевих звуженнях і розширеннях такого ж типу, як і при вкороченні стегна, появу додаткових колатералей або навпаки, зменшення їх кількості. Іноді зустрічаються "німі" безсудинних зони. Нерідко виявляються так звані "озера". У зв'язку з недорозвиненням кінцівки виявляються укороченими і судини, проте ступінь їх укорочення значно менша, ніж ступінь укорочення кінцівки в цілому, внаслідок чого судини беруть звивисту або углообразную форму.
При осциллографии і Сфігмографія виявляються значні зміни тонусу судин. На осцилограмі недорозвиненою гомілки чітко визначається зниження висоти осціллаторного індексу. Ступінь зниження різна, вона залежить від ступеня вродженого дефекту, індивідуальних особливостей хворого та його компенсаторних можливостей.
Різке зниження висоти осціллаторного індексу при вадах розвитку гомілки свідчить про наявність змін у судинах не тільки функціонального, але і органічного характеру.
Чітко видно асиметрія осцілляторного індексу на здоровій і недорозвиненою кінцівках від 0,5 до 8 мм. При цьому наголошується асиметрія середнього артеріального тиску. Величина останнього на дефектної гомілки, як правило, нижче, тобто тут проявляється тенденція до "локальної" гіпотонії. Ці дані підтверджуються і на сфігмограммах. При недорозвиненні кісток гомілки бувають зміни в капілярній мережі. У порівнянні зі здоровою гомілкою на недорозвиненою видно ціанотичний відтінок капіляроскопічних фону. Багато капіляри мають звивистою вигляд, нерівномірно розширений діаметр у венозному відділі і локальні "випинання". Капіляри зазвичай перебувають у стані кровонаповнення, колір їх насичено червоний з ціанотичним відтінком. Діаметр субкапіллярних вен розширений. Розвиток артеріовенозних анастомозів на нижніх кінцівках спостерігається рідше, ніж на верхніх. На тлі блідої забарвлення капілярів нерідко зустрічаються капіляри "карлики", петлі їх різко вкорочені й криві. Просвіт артеріальній частині капілярів звужений і слабо кровенаполнена. Капілярний кровотік у функціонуючих капілярів частіше дрібнозернистий, млявий і переривчастий. Кількість функціонуючих капілярів на укороченою кінцівки в 1 мм менше, ніж на здоровій.
Вищеописані зміни капілярів мають стійкий характер. При гістологічному дослідженні м'язів гомілки, при повному або неповному недорозвиненні великої гомілкової кістки, виявляється нечіткість поздовжньої і поперечної смугастості в м'язових волокнах, місцями видно ділянки їх воскоподібного переродження. У дрібних кровоносних судинах і капілярах стінки потовщені. У недорозвиненому сегменті великої гомілкової кістки має місце метахроматія, наявність хрящових включень.
Таким чином, при вадах розвитку гомілки, як і інших сегментів нижньої кінцівки, виявляються зміни в усіх її тканинах. Спостерігається уповільнене і перекручене заміщення хрящової тканини кістковою і, навпаки, звуження гаверсових каналів, безсистемне їх розташування. Можна припустити, що безпосередньою причиною змін в кістковій та м'язовій тканинах при вроджених вадах розвитку є насамперед порушення функції кровоносних судин. У зв'язку з недостатнім кровопостачанням виникають некрози і недорозвинення тканин.
Лікування хворих з повним чи неповним недорозвиненням гомілки потрібно починати з перших днів життя дитини, тоді можна запобігти вторинні зміни - викривлення, деформацію і ін Раннє лікування полягає в редресацій для виправлення кривизни і порочної установки стопи з наступним накладанням гіпсової пов'язки на гомілку і стопу. Починаючи з 2-річного віку, необхідно в комплекс лікувальних заходів включити хірургічне лікування - операцію на м'яких тканинах для усунення вивиху або підвивиху стопи, контрактур. Для прискорення зростання гомілки при її вкороченні в перші місяці життя дитини показано проведення стимулюючих операцій, подібних тим, які проводяться за вкороченні стегна. Для стимуляції функції росткових зон гіпоплазованою великої гомілкової кістки вводять кістковий штифт з Гомоку, консервованої на холоді при температурі - 25 °. Штифт-стимулятор вводять в метафізарних області поблизу росткових зон проксимального і дистального кінців великої гомілкової кістки. Операцію стимуляції в перші 3 роки життя дитини проводять двох-і триразово; Ефект від цих операцій позитивний.
При частковому або повному недорозвиненні великої гомілкової кістки основним завданням є створення стійкості, виправлення осі кінцівки і відновлення цілості кістки при частковому її дефект.
Кістковопластичних операцій при повному недорозвиненні великої гомілкової кістки багато, але найбільш результативною, мабуть, є операція впровадження головки малої гомілкової кістки в межмищелковую область стегна, і в другому етапі артродез дистального кінця малої гомілкової кістки з таранної, залишаючи стопу в положенні подошвенного згинання. Згинальна контрактура в колінному суглобі усувається подовженням сухожиль двоголового м'яза стегна і задньої капсулотомія. Власна зв'язка надколінка переміщається і фіксується до малогомілкової кістки. Недолік операції Putti - це відсутність рухів у гомілковостопному суглобі.
Якщо складно перемістити малогомілкову кістку до середньої лінії, її спочатку вкорочують, а потім переміщують. Викривлення малогомілкової кістки усувають у II етапі лікування остеотомія. При відсутності середнього і нижнього відділів великогомілкової кістки використовують метод Гана - з'єднання малогомілкової кістки з великогомілкової шляхом впровадження малогомілкової у велику гомілкову. Цю операцію роблять зазвичай після закриття росткових зон у 15-16 років.
В останні роки при вкороченні кісток гомілки, крім стимулюючих операцій, широко користуються дистракційним методом подовження кісток гомілки за допомогою апарату Гудушаурі або Ілізарова. Останньому віддають перевагу. Метод ефективний. Шляхом дистракції апаратом Ілізарова можна досягти збільшення довжини кінцівки до 7-10 см і більше. Настає епіфізеоліз паросткової зони, між нею і метафізів за рахунок розтягування утворюється "щілину", яка заповнюється регенератів - молодий кістковою тканиною. Подовження чрезкостним дистракційного-фіксуючим апаратом Ілізарова здійснюється повільно, не більше 1 мм на день протягом 4-6 тижнів. Після досягнення необхідної довжини апарат залишають на кінцівки на такий же строк і більше, потім він знімається. Кінцівка до повного "окостеніння" регенерату фіксується гіпсовою пов'язкою.
Подовження кінцівки шляхом дистракції можна здійснювати дітям у різні вікові періоди, починаючи з 7-8-річного віку до періоду закриття росткових зон. Дорослим дистракційний метод також може бути застосований, але з попередньою косою або Z-подібною остеотомій великої гомілкової кістки і остеотомій малою. Подовження здійснюється за рахунок розтягування по довжині остеотомірованних кісток.
Після зняття гіпсової пов'язки призначають ЛФК та масаж гомілки і стегна на тривалий період. Якщо деформація важка і вимагає багаторазових великих хірургічних втручань, що не гарантують успіх, показана ампутація гомілки з наступним протезуванням.
Вроджена викривлення великої гомілкової кістки.
Деформація зустрічається не часто. Цей порок частіше притаманний особам чоловічої статі; в 95% випадків він лівобічний. Причиною викривлення гомілки вважають неправильне розвиток литкового м'яза, або внутрішньоутробне здавлення кісток гомілки, або їх перелом. Heyman і Herndon, Badgley, O'Connor і Kudner запропонували вважати цю вроджену деформацію великогомілкової кістки як її "кіфосколіоз".
Клініка. Кутова вроджена деформація великогомілкової кістки буває 2 видів: 1-й - кут відкритий допереду і 2-й - кут відкритий вкінці. Якщо ця деформація поєднується з помилковим суглобом гомілки, то в місці кутового викривлення рентгенологічно виявляється склероз решт великогомілкової кістки з облітерацією її кістковомозкового каналу, інколи з наявністю кіст на висоті викривлення. Цей склероз видно вже на 1-му році життя дитини. Якщо кутова викривлення гомілки не поєднується з помилковим суглобом великогомілкової кістки, то склероз теж має місце, але тут на перший план виходить стійка еквінусна установка стопи і деформації колінного суглоба. Цей порок часто поєднується з іншими вродженими аномаліями розвитку цієї ж кінцівки: відсутністю або недорозвиненням кісток стопи, малогомілкової кістки, іноді з вродженим вивихом або підвивихи стопи.
Кутова деформація зазвичай спостерігається в середній або нижній третині гомілки. Кортикальний шар великогомілкової кістки потовщений на опуклій її боці, а костномозговой канал різко звужений або зовсім не простежується. Якщо кут відкритий допереду, що буває значно рідше, то малогомілкова кістка викривляється аналогічно великогомілкової. Стопа встановлюється при цьому в положення "п'яткової". М'язи передньої поверхні гомілки коротшають, функція триголовий м'язи гомілки знижується.
При передньому кутовому викривленні гомілки тенденції до зменшення деформації з віком не спостерігається, при задньому - відзначається зменшення деформації гомілки, воно легше піддається корекції при редресацій.
Лікування - тільки хірургічне: коригуюча остеотомія з фіксацією металевим стрижнем або використанням апарата Ілізарова та подовження ахіллового сухожилля. Результати лікування зазвичай сприятливі. Починати оперативне втручання можна з 3-річного віку.
Природжений помилковий суглоб великогомілкової кістки - не часто зустрічається захворювання, що становить 0,5% всіх вад розвитку кінцівок. Його появу пов'язують з внутрішньоутробним переломом великогомілкової кістки, її механічним здавленням або неправильним положенням. Найчастіше перелом виникає на межі середньої та нижньої третини гомілки або у нижній третині. Розрізняють 3 типи помилкового суглоба великогомілкової кістки: 1-й - вроджений дефект великогомілкової кістки - істинний помилковий суглоб; 2-й - помилковий суглоб, що виник на місці вродженої кісткової кісти; 3-й - помилковий суглоб, що виник на місці перелому на висоті кута вродженого викривлення великогомілкової кістки. В останньому випадку кінці кістки склерозирован, костномозговой канал різко звужений або відсутній зовсім. Така кістка часто ламається, вона тендітна. Apoil видозмінив існуючу класифікацію помилкових суглобів гомілки і запропонував всі псевдартрози розділити на 2 групи: 1-я - первинні вроджені псевдартрози і 2-а - вторинні вроджені псевдартрози, що виникли на грунті вродженого ушкодження кісток гомілки або їх викривлення. Рентгенологічно він також розрізняє 2 типи змін: 1-й тип-коли кісткові фрагменти витягнуті по довжині, кінці їх гострі і крихкі. При цьому нижній фрагмент великогомілкової кістки, як правило, малий, дистальний епіфіз атрофований; 2-й - кісткові краю щільні, розширені і мають псевдоінфарктную структуру з ущільненням кортікаліса з увігнутої сторони, зникненням кістковомозкового каналу. Іноді при цій формі зустрічається на кінцях кісток фіброкістозний остеїт. Мала гомілкова викривлена, структура її змінена, але помилкового суглоба немає.
Клініка при природженому помилковому суглобі великогомілкової кістки типова: патологічна рухливість в тій чи іншій мірі в області псевдартроза, наявність дугоподібного або углообразного викривлення гомілки, кут відкритий вкінці. Стопа чаші встановлюється в положенні pes calcaneus, рідше - pes equinus. Шкіра над місцем помилкового суглоба ущільнена, а іноді рубцево змінена, м'язи атрофовані. Кінці великогомілкової кістки стоншена, склерозирован. Між кістковими фрагментами під час операції іноді виявляється щільна фіброзна тканина. Уражена гомілку завжди коротше і тонше здоровою. Скорочення її пов'язане з викривленням кісток гомілки в області псевдартроза. та їх частковим недорозвиненням через вторинних трофічних розладів, відсутність повноцінної навантаження і т.д., що підтверджується рентгенологічно наявністю остеопорозу. Стопа також зменшена в розмірах. З віком ступінь деформації гомілки зазвичай збільшується.
Дані ангіографії при вроджених помилкових суглобах свідчать про наявність генералізованої гіпоплазії кровоносних судин і недостатності колатеральних анастомозів при цьому вроджених вадах. Ми виявили недорозвинення капілярів, неоднаковий діаметр судин, невелика кількість судин в області помилкового суглоба, іноді не виявлялася a. tibialis anterior, капілярна мережа деформована, місцями капіляри зливаються, втрачаючи свою форму, деякі мають різку звивистість, кровотік уповільнений. При відсутності лікування дуже скоро з'являються вторинні зміни. Через укорочення гомілки виникає нахил тазу, викривлення хребта, артрозного зміни та ін
Лікування вроджених помилкових суглобів є складною проблемою в дитячій ортопедії. Прогноз не визначений, методів лікування багато. У ранньому дитинстві можливе проведення консервативного лікування - редресацій гомілки для виправлення її кривизни і накладення гіпсової пов'язки після редресацій. Але таким способом рідко ліквідується помилковий суглоб. Його усунення зазвичай досягається хірургічним способом і то не завжди.
Оперативні методи поділяють на три групи: 1-я - використання малогомілкової кістки в якості аутотрансплантата. Її фіксують інтрамедулярної або за типом накладного трансплантата на большеберцовую кістку на рівні помилкового суглоба. Попередньо склерозовані кінці tibiae резецирують, кісткомозкові канали розкривають; 2-я - використання пересувного трансплантата, випиляного з проксимального кінця великогомілкової кістки. Трансплантат пересувається на область помилкового суглоба - метод Хахутова, Lexer і McFarland;
3-я - після резекції склерозованих решт зіставляють большеберцовую кістку і фіксують її металевим цвяхом. Проводять остеотомію малогомілкової, іноді з резекцією її в межах 1,5-2 см. резектованих ділянку кістки роздрібнюють і використовують як аутощебенкі, іноді поєднують фіксацію фрагментів металевими стержнем з використанням подрібненої Гомоку. Але навіть хірургічне лікування не завжди дає бажаний результат - настає рецидив. Позитивні результати складають 40-70%. Іноді після багаторазових спроб усунути помилковий суглоб, лікування закінчується ампутацією і протезуванням.
Більшість авторів ратують за ранні хірургічні втручання, але Camurati вважає, що раніше 6 років операцію з приводу вродженого помилкового суглоба робити не слід. Henderson - за оперативне втручання в ранньому дитячому віці. Якщо воно було безуспішним, другу операцію ледве-"дме робити вже в підлітковому періоді. Ми вважаємо, що раціонально усувати псевдартроз якомога раніше, починаючи з 3-річного віку. При неуспіху, оперативні втручання можуть бути повторені. Вони перешкоджають виникненню вторинних важких змін , викривлення гомілки, порочної установки стопи і т.д., а при успіху лікування - гомілка починає розвиватися нормально.
При вкороченні після операції показано носіння ортопедичного взуття, до операції - тутор і ортопедичне взуття, компенсуючі вкорочення кінцівки.
McElvenny пропонує разом з використанням кісткових трансплантатів при лікуванні помилкового суглоба відокремлювати потовщену окістя і навіть сікти її, так як вона стає перешкодою для зрощення фрагментів кістки і, як правило, спаяна з м'язами. М'язи мобілізують шляхом відділення їх від окістя і від підшкірної клітковини, що покращує кровообіг в області помилкового суглоба.
У практиці застосовувалися методи Henderson і Campbell, що складаються в подвійній фіксації фрагментів великогомілкової кістки - внутрішньої і зовнішньої кортикальної платівкою tibiae, але перевагу довгі роки віддавали методом Boyd. Ця операція складається з розкриття кістковомозкових каналів кожного з фрагментів великогомілкової кістки, висічення їх склерозованих решт, зіставлення їх і фіксація однієї або двома металевими пластинками, укріпленими 4 гвинтами - вище і нижче місця помилкового суглоба. Між фрагментами tibiae укладають кісткову аутошебенку. Мала гомілкова остеотоміруется, якщо вона без дефекту, на рівні помилкового суглоба. Замість металевих пластинок можна застосовувати і кісткові для фіксації фрагментів великогомілкової кістки. Платівки беруться з цієї ж кістки вище і нижче помилкового суглоба з її зовнішньої і внутрішньої поверхні; у маленьких дітей - з метафізарних зони. Якщо є необхідність, то подовжується ахіллове сухожилля.
Після кістковопластичні операції гіпсову пов'язку накладають на всю ногу до пахової області строком не менше, ніж на 4-6 місяців. Після зрощення решт tibiae і перебудови трансплантатів гвинти витягають. Потім призначають тутор і помірну навантаження на ногу. Повне навантаження дозволяють тільки після того, як відновиться костномозговой канал через весь діафіз tibiae, включаючи і місце колишнього помилкового суглоба. Носіння тутор необхідно для запобігання викривлення tibiae, яке часто виникає навіть після ліквідації помилкового суглоба. Підставою для зняття гіпсової пов'язки є дані рентгенологічного дослідження, які свідчать про те, що в місці помилкового суглоба настав кісткове зрощення і відновлення кістковомозкового каналу великогомілкової кістки на всьому її протязі.
Sofield пропонує зіставляти фрагменти великогомілкової кістки шляхом Z-подібною резекції в області помилкового суглоба, висікаючи проксимальний кінець на 7 г діаметра, відступивши нижче паросткової зони проксимального епіфіза на 3,5-4 см і висікаючи на 7 г діаметра дистальний фрагмент, відступивши на 3, 5-4 см вище паросткової зони дистального епіфіза. Обидві половини кісток поміщають в кістковий банк. У II етапі операції обидва кінці переміщують: проксимальний укладають внизу, дистальний - вгорі. Якщо після їх зсуву залишається простір, його заповнюють консервованої Гомоку. Ця операція аналогічна методу Ш.Д. Хахутова і відрізняється лише двоетапність.
Є й інші способи усунення помилкового суглоба великогомілкової кістки: декортикація і аутотрансплан-тат в місці перелому, застосування аутотрансплантата на ніжці, фіксація фрагментів металевим цвяхом з додатковою муфтою з Гомоку та ін
В останні роки щодо лікування несправжніх суглобів тактика ортопедів і хірургів корінним чином змінилася. На перший план стали висуватися компресійний і дістраціонний методи лікування несправжніх суглобів, в тому числі вроджених, за допомогою апаратів Ілізарова або Гудушаурі. Наш досвід у цьому відношенні підтверджує правильність обраного напрямку. Використання чрескостнимі дистракційного-компресійного апарату дозволяє не тільки усунути помилковий суглоб, але також здійснити вирівнювання довжини кінцівки або за рахунок розтягування росткових зон, або за рахунок розтягування кістки по довжині після остеотомії великогомілкової кістки і резекції склерозованих ділянок її в області помилкового суглоба.
Що є причинами невдач при лікуванні псевдартрозов гомілки? Це неусунення кутового зміщення фрагментів великогомілкової кістки, місцеві трофічні розлади, неправильно вибраний метод лікування, короткий термін фіксації гіпсовою пов'язкою після операції та ін При усуненні цих причин успішний результат досяжний.
Будь-яка кістковопластичні операція, зроблена для усунення помилкового суглоба гомілки, вимагає тривалої фіксації кінцівки не менше 4-6 місяців, потім призначають ЛФК, масаж, фізіотерапевтичні процедури.
Ампутація гомілки показана лише у виняткових випадках, після багаторазових невдалих операцій, при різкому недорозвиненні та укороченні гомілки, що перевищує 10 см, з порочної установкою стопи.
Вроджене недорозвинення малогомілкової кістки зустрічається в 3 рази частіше, ніж недорозвинення стегнової. У 30% хворих цей порок двосторонній. Першим описав це потворність в 1873 р. Volkmann, тому поєднання гіпоплазії малогомілкової кістки з вальгусні викривленням стопи іменують хворобою Volkmann. Пізніше Mastrogastino описав подібну деформацію і назвав її ectromelia monosegmentaria decperone.
Існує кілька класифікацій вроджених вад розвитку малогомілкової кістки. Freund ділить дефекти малогомілкової кістки на такі групи: 1-я - повна відсутність малогомілкової кістки; 2-я - часткове недорозвинення за рахунок відсутності проксимальних або дистальних її кінців, або за рахунок недорозвинення діафіза малогомілкової кістки; 3-я - гіпоплазія малогомілкової кістки зі збереженням всіх її частин.
Coventry і Johnson ділять вади малогомілкової кістки також на 3 типи: 1-й - одностороннє часткова відсутність малогомілкової кістки різного ступеня без викривлення або з невеликим викривленням великогомілкової кістки. Кінцівка при цьому типі вкорочена, але деформації стопи немає або вона невелика, 2-й - одностороннє повне або майже повна відсутність малогомілкової кістки. Великогомілкова при цьому дугоподібно викривлена кпереди в середній або нижній третині. Еквіновальгусная деформація стопи з недорозвиненням або відсутністю кісток по зовнішньому променю. Кінцівка при цьому типі вкорочена не тільки за рахунок гомілки, але і за рахунок недорозвинення стегна; 3-й - поєднує в собі риси 1-го і 2-го типів чи є двостороннім пороком, що поєднується з іншими аномаліями розвитку кінцівок. Прогноз при 2-му і 3-му типах менш сприятливий.
Клініка. При природженому недорозвиненні малогомілкової кістки характерно вкорочення гомілки на ураженій стороні, її викривлення, вальгусні відхилення стопи. Стопа зазвичай плосковальгусная, що важко піддається корекції через різке вкорочення та напруги малогомілкових м'язів. Стопа недорозвинена, частіше всього три-або чотирипалі, встановлена в положенні стійкої підошовної флексії. З віком деформація прогресує. Великогомілкова кістка укорочена, потовщена і викривлена вперед. При повній відсутності малогомілкової кістки м'які тканини по зовнішній поверхні гомілки вкорочені, м'язи недорозвинені, тут виникає контрактура, при цьому стопа як би підтягується до зовнішньої частини гомілки. Іноді на місці відсутньої малогомілкової кістки утворюється фіброзний тяж.
Б. Бойчев вказує, що при цій ваді може бути відсутнім хрестоподібна зв'язка в колінному суглобі, зовнішній меніск. Зовнішні виростка стегнової і великогомілкової кістки виявляються зменшеними в розмірах і не мають звичайної форми. Іноді відсутня надколенник.
Важкі зміни настають у гомілковостопному суглобі, виникають вивихи та підвивихи таранної кістки назовні. Іноді вона може бути відсутньою і тоді великогомілкова кістка з'єднується прямо з п'яткової. Спостерігається недорозвинення IV та V пальців, плеснових і кубовидної кісток, іноді вони можуть теж відсутні. Відзначається затримка ядер окостеніння і в інших кістках стопи.
Користуючись рентгенографічними даними слід враховувати, що в ранньому дитячому віці при вадах розвитку малогомілкової кістки її осифікація може бути уповільнена і на знімку кістка не видно. Тому точно встановити наявність або відсутність кісток гомілки можна лише після 5-річного віку дитини. Відсутність малогомілкової кістки в рідкісних випадках може поєднуватися з відсутністю великогомілкової, тоді стопа у вигляді рудимента виявляється з'єднаної безпосередньо зі стегном, зазвичай теж недорозвиненим. При такому типі каліцтва показана ампутація стопи з наступним протезуванням.
Лікування. Вибір лікування залежить від ступеня недорозвитку малогомілкової кістки. Починати лікування слід з перших тижнів життя дитини: редресацій, коригуючі пов'язки, хоча Б. Бойчев рекомендує починати лікування з 2 років. У більш старшому віці показано хірургічне втручання - подовження контрагірованной мускулатури по зовнішній стороні гомілковостопного суглоба і кістковопластичні операція по заповненню відсутнього фрагменту малогомілкової кістки. При повному її недорозвиненні операція зводиться до коригуючої остеотомії великогомілкової кістки та корекції положення стопи. Слід зазначити, що порочна установка стопи схильна до рецидивів, тому хворим на тривалий термін після операції потрібно призначати знімні емалітіновие тутор або шини, що фіксують стопу в правильному положенні. При вкороченні призначають ортопедичне взуття е компенсацією укорочення.
При нестабільності колінного суглоба іноді вдаються до його артродезування. При вкороченні гомілки показано її подовження шляхом дистракції великогомілкової кістки за допомогою апарату Ілізарова.
На тему:
"Вади розвитку гомілки"
Найбільш обгрунтованою вважається класифікація вад розвитку гомілки, запропонована в 1952 р. Coventry і Johnson. Вони розрізняють 3 типи пороку гомілки:
1) одностороння аномалія розвитку з частковою відсутністю малої гомілкової кістки і невеликим викривленням великої гомілкової кістки;
2) одностороння аномалія розвитку з повним або майже повною відсутністю малої гомілкової кістки, деформацією стопи і укороченням кінцівки;
3) аномалія двостороння, що має риси I або II групи.
Але ця класифікація не охоплює всіх каліцтв гомілки, тому ми вважаємо за доцільне представити більш детальну угруповання.
I група - гіпоплазія гомілкових кісток із збереженням їх форми:
а) обидві кістки недорозвинені;
б) недорозвинена тільки велика чи тільки мала гомілкова кістка.
II група - відсутність частини однієї з гомілкових кісток:
а) дефект великої гомілкової кістки у верхній третині; в середній третині; в нижній третині;
б) дефект малої гомілкової кістки
у верхній третині;
в середній третині;
в нижній третині. III група - повна відсутність гомілкових кісток:
а) відсутність тільки великої гомілкової кістки;
б) відсутність тільки малої гомілкової кістки.
Найчастіше вроджене недорозвинення гомілки зустрічається у жінок. Двосторонній дефект розвитку гомілок зустрічається рідко і переважно у хлопчиків.
З усіх вад розвитку гомілки на першому місці за частотою стоїть недорозвинення або відсутність малої гомілкової кістки, зазвичай поєднується з дефектом стопи, на другому - недорозвинення або відсутність великої гомілкової кістки, який поєднується, як правило, з вивихом гомілки в колінному суглобі. Вроджені несправжні суглоби гомілки є рідкісним і мало вивченим захворюванням. За даними Г.І. Улицької, вони становлять 0,37% загального числа ортопедичних захворювань, за даними Н.А. Градюшко - менше 1%.
Всі вроджені вади розвитку гомілки вимагають комплексного лікування, провідну роль у якому грають оперативні втручання замісного або реконструктивного характеру.
Повне або неповне недорозвинення великогомілкової кістки. Цей дефект розвитку, як правило, односторонній, частіше зустрічається у чоловіків.
Клініка. На стороні поразки гомілку вкорочена, зменшена в об'ємі. Залишилася, малогомілкова кістка укорочена, потовщена і викривлена за типом crura vara. При відсутності великої гомілкової кістки стопа знаходиться в положенні супінації, варус, еквінуса і навіть підвивиху досередини. Функція стопи знижена, опірність кінцівки порушена. Дистальний кінець малогомілкової кістки з'єднується з таранної, а при повному вивиху стопи досередини лежить вільно, не утворюючи зчленування зі стопою. Часто I і II пальці стопи на стороні поразки відсутні або недорозвинені. Разом з пальцями можуть бути відсутніми і відповідні плеснові і клиновидні кістки.
Рухи в гомілковостопному суглобі при відсутності великої гомілкової кістки обмежені. При неповному недорозвиненні цієї кістки виявляється дефект її частіше в середній і нижній третині. На місці відсутньої кісткової частини іноді є сполучнотканинний тяж, який інтимно з'єднується з залишилася частиною великої гомілкової кістки в дистальному або проксимальному її відділах, іноді - з капсулою суглоба. Порушується форма колінного суглоба. Надколінник іноді відсутній, часто вивіхівается назовні, недорозвинений. Недорозвиненими виявляються м'язи гомілки і стопи, вони змінюють свій напрямок, атрофічний. Часто повністю відсутні передня великогомілкова м'яз і довгий розгинач великого пальця. Порушується функція і чотириголового м'яза стегна через відсутність дистальної точки її прикріплення.
Крім змін в кістковій та м'язовій системах при вроджених вадах гомілки, в тому числі вивихах, виявлено своєрідний характер судин. Ангіографічні дослідження показали порушення діаметра магістральних судин, яке полягає в вогнищевих звуженнях і розширеннях такого ж типу, як і при вкороченні стегна, появу додаткових колатералей або навпаки, зменшення їх кількості. Іноді зустрічаються "німі" безсудинних зони. Нерідко виявляються так звані "озера". У зв'язку з недорозвиненням кінцівки виявляються укороченими і судини, проте ступінь їх укорочення значно менша, ніж ступінь укорочення кінцівки в цілому, внаслідок чого судини беруть звивисту або углообразную форму.
При осциллографии і Сфігмографія виявляються значні зміни тонусу судин. На осцилограмі недорозвиненою гомілки чітко визначається зниження висоти осціллаторного індексу. Ступінь зниження різна, вона залежить від ступеня вродженого дефекту, індивідуальних особливостей хворого та його компенсаторних можливостей.
Різке зниження висоти осціллаторного індексу при вадах розвитку гомілки свідчить про наявність змін у судинах не тільки функціонального, але і органічного характеру.
Чітко видно асиметрія осцілляторного індексу на здоровій і недорозвиненою кінцівках від 0,5 до 8 мм. При цьому наголошується асиметрія середнього артеріального тиску. Величина останнього на дефектної гомілки, як правило, нижче, тобто тут проявляється тенденція до "локальної" гіпотонії. Ці дані підтверджуються і на сфігмограммах. При недорозвиненні кісток гомілки бувають зміни в капілярній мережі. У порівнянні зі здоровою гомілкою на недорозвиненою видно ціанотичний відтінок капіляроскопічних фону. Багато капіляри мають звивистою вигляд, нерівномірно розширений діаметр у венозному відділі і локальні "випинання". Капіляри зазвичай перебувають у стані кровонаповнення, колір їх насичено червоний з ціанотичним відтінком. Діаметр субкапіллярних вен розширений. Розвиток артеріовенозних анастомозів на нижніх кінцівках спостерігається рідше, ніж на верхніх. На тлі блідої забарвлення капілярів нерідко зустрічаються капіляри "карлики", петлі їх різко вкорочені й криві. Просвіт артеріальній частині капілярів звужений і слабо кровенаполнена. Капілярний кровотік у функціонуючих капілярів частіше дрібнозернистий, млявий і переривчастий. Кількість функціонуючих капілярів на укороченою кінцівки в 1 мм менше, ніж на здоровій.
Вищеописані зміни капілярів мають стійкий характер. При гістологічному дослідженні м'язів гомілки, при повному або неповному недорозвиненні великої гомілкової кістки, виявляється нечіткість поздовжньої і поперечної смугастості в м'язових волокнах, місцями видно ділянки їх воскоподібного переродження. У дрібних кровоносних судинах і капілярах стінки потовщені. У недорозвиненому сегменті великої гомілкової кістки має місце метахроматія, наявність хрящових включень.
Таким чином, при вадах розвитку гомілки, як і інших сегментів нижньої кінцівки, виявляються зміни в усіх її тканинах. Спостерігається уповільнене і перекручене заміщення хрящової тканини кістковою і, навпаки, звуження гаверсових каналів, безсистемне їх розташування. Можна припустити, що безпосередньою причиною змін в кістковій та м'язовій тканинах при вроджених вадах розвитку є насамперед порушення функції кровоносних судин. У зв'язку з недостатнім кровопостачанням виникають некрози і недорозвинення тканин.
Лікування хворих з повним чи неповним недорозвиненням гомілки потрібно починати з перших днів життя дитини, тоді можна запобігти вторинні зміни - викривлення, деформацію і ін Раннє лікування полягає в редресацій для виправлення кривизни і порочної установки стопи з наступним накладанням гіпсової пов'язки на гомілку і стопу. Починаючи з 2-річного віку, необхідно в комплекс лікувальних заходів включити хірургічне лікування - операцію на м'яких тканинах для усунення вивиху або підвивиху стопи, контрактур. Для прискорення зростання гомілки при її вкороченні в перші місяці життя дитини показано проведення стимулюючих операцій, подібних тим, які проводяться за вкороченні стегна. Для стимуляції функції росткових зон гіпоплазованою великої гомілкової кістки вводять кістковий штифт з Гомоку, консервованої на холоді при температурі - 25 °. Штифт-стимулятор вводять в метафізарних області поблизу росткових зон проксимального і дистального кінців великої гомілкової кістки. Операцію стимуляції в перші 3 роки життя дитини проводять двох-і триразово; Ефект від цих операцій позитивний.
При частковому або повному недорозвиненні великої гомілкової кістки основним завданням є створення стійкості, виправлення осі кінцівки і відновлення цілості кістки при частковому її дефект.
Кістковопластичних операцій при повному недорозвиненні великої гомілкової кістки багато, але найбільш результативною, мабуть, є операція впровадження головки малої гомілкової кістки в межмищелковую область стегна, і в другому етапі артродез дистального кінця малої гомілкової кістки з таранної, залишаючи стопу в положенні подошвенного згинання. Згинальна контрактура в колінному суглобі усувається подовженням сухожиль двоголового м'яза стегна і задньої капсулотомія. Власна зв'язка надколінка переміщається і фіксується до малогомілкової кістки. Недолік операції Putti - це відсутність рухів у гомілковостопному суглобі.
Якщо складно перемістити малогомілкову кістку до середньої лінії, її спочатку вкорочують, а потім переміщують. Викривлення малогомілкової кістки усувають у II етапі лікування остеотомія. При відсутності середнього і нижнього відділів великогомілкової кістки використовують метод Гана - з'єднання малогомілкової кістки з великогомілкової шляхом впровадження малогомілкової у велику гомілкову. Цю операцію роблять зазвичай після закриття росткових зон у 15-16 років.
В останні роки при вкороченні кісток гомілки, крім стимулюючих операцій, широко користуються дистракційним методом подовження кісток гомілки за допомогою апарату Гудушаурі або Ілізарова. Останньому віддають перевагу. Метод ефективний. Шляхом дистракції апаратом Ілізарова можна досягти збільшення довжини кінцівки до 7-10 см і більше. Настає епіфізеоліз паросткової зони, між нею і метафізів за рахунок розтягування утворюється "щілину", яка заповнюється регенератів - молодий кістковою тканиною. Подовження чрезкостним дистракційного-фіксуючим апаратом Ілізарова здійснюється повільно, не більше 1 мм на день протягом 4-6 тижнів. Після досягнення необхідної довжини апарат залишають на кінцівки на такий же строк і більше, потім він знімається. Кінцівка до повного "окостеніння" регенерату фіксується гіпсовою пов'язкою.
Подовження кінцівки шляхом дистракції можна здійснювати дітям у різні вікові періоди, починаючи з 7-8-річного віку до періоду закриття росткових зон. Дорослим дистракційний метод також може бути застосований, але з попередньою косою або Z-подібною остеотомій великої гомілкової кістки і остеотомій малою. Подовження здійснюється за рахунок розтягування по довжині остеотомірованних кісток.
Після зняття гіпсової пов'язки призначають ЛФК та масаж гомілки і стегна на тривалий період. Якщо деформація важка і вимагає багаторазових великих хірургічних втручань, що не гарантують успіх, показана ампутація гомілки з наступним протезуванням.
Вроджена викривлення великої гомілкової кістки.
Деформація зустрічається не часто. Цей порок частіше притаманний особам чоловічої статі; в 95% випадків він лівобічний. Причиною викривлення гомілки вважають неправильне розвиток литкового м'яза, або внутрішньоутробне здавлення кісток гомілки, або їх перелом. Heyman і Herndon, Badgley, O'Connor і Kudner запропонували вважати цю вроджену деформацію великогомілкової кістки як її "кіфосколіоз".
Клініка. Кутова вроджена деформація великогомілкової кістки буває 2 видів: 1-й - кут відкритий допереду і 2-й - кут відкритий вкінці. Якщо ця деформація поєднується з помилковим суглобом гомілки, то в місці кутового викривлення рентгенологічно виявляється склероз решт великогомілкової кістки з облітерацією її кістковомозкового каналу, інколи з наявністю кіст на висоті викривлення. Цей склероз видно вже на 1-му році життя дитини. Якщо кутова викривлення гомілки не поєднується з помилковим суглобом великогомілкової кістки, то склероз теж має місце, але тут на перший план виходить стійка еквінусна установка стопи і деформації колінного суглоба. Цей порок часто поєднується з іншими вродженими аномаліями розвитку цієї ж кінцівки: відсутністю або недорозвиненням кісток стопи, малогомілкової кістки, іноді з вродженим вивихом або підвивихи стопи.
Кутова деформація зазвичай спостерігається в середній або нижній третині гомілки. Кортикальний шар великогомілкової кістки потовщений на опуклій її боці, а костномозговой канал різко звужений або зовсім не простежується. Якщо кут відкритий допереду, що буває значно рідше, то малогомілкова кістка викривляється аналогічно великогомілкової. Стопа встановлюється при цьому в положення "п'яткової". М'язи передньої поверхні гомілки коротшають, функція триголовий м'язи гомілки знижується.
При передньому кутовому викривленні гомілки тенденції до зменшення деформації з віком не спостерігається, при задньому - відзначається зменшення деформації гомілки, воно легше піддається корекції при редресацій.
Лікування - тільки хірургічне: коригуюча остеотомія з фіксацією металевим стрижнем або використанням апарата Ілізарова та подовження ахіллового сухожилля. Результати лікування зазвичай сприятливі. Починати оперативне втручання можна з 3-річного віку.
Природжений помилковий суглоб великогомілкової кістки - не часто зустрічається захворювання, що становить 0,5% всіх вад розвитку кінцівок. Його появу пов'язують з внутрішньоутробним переломом великогомілкової кістки, її механічним здавленням або неправильним положенням. Найчастіше перелом виникає на межі середньої та нижньої третини гомілки або у нижній третині. Розрізняють 3 типи помилкового суглоба великогомілкової кістки: 1-й - вроджений дефект великогомілкової кістки - істинний помилковий суглоб; 2-й - помилковий суглоб, що виник на місці вродженої кісткової кісти; 3-й - помилковий суглоб, що виник на місці перелому на висоті кута вродженого викривлення великогомілкової кістки. В останньому випадку кінці кістки склерозирован, костномозговой канал різко звужений або відсутній зовсім. Така кістка часто ламається, вона тендітна. Apoil видозмінив існуючу класифікацію помилкових суглобів гомілки і запропонував всі псевдартрози розділити на 2 групи: 1-я - первинні вроджені псевдартрози і 2-а - вторинні вроджені псевдартрози, що виникли на грунті вродженого ушкодження кісток гомілки або їх викривлення. Рентгенологічно він також розрізняє 2 типи змін: 1-й тип-коли кісткові фрагменти витягнуті по довжині, кінці їх гострі і крихкі. При цьому нижній фрагмент великогомілкової кістки, як правило, малий, дистальний епіфіз атрофований; 2-й - кісткові краю щільні, розширені і мають псевдоінфарктную структуру з ущільненням кортікаліса з увігнутої сторони, зникненням кістковомозкового каналу. Іноді при цій формі зустрічається на кінцях кісток фіброкістозний остеїт. Мала гомілкова викривлена, структура її змінена, але помилкового суглоба немає.
Клініка при природженому помилковому суглобі великогомілкової кістки типова: патологічна рухливість в тій чи іншій мірі в області псевдартроза, наявність дугоподібного або углообразного викривлення гомілки, кут відкритий вкінці. Стопа чаші встановлюється в положенні pes calcaneus, рідше - pes equinus. Шкіра над місцем помилкового суглоба ущільнена, а іноді рубцево змінена, м'язи атрофовані. Кінці великогомілкової кістки стоншена, склерозирован. Між кістковими фрагментами під час операції іноді виявляється щільна фіброзна тканина. Уражена гомілку завжди коротше і тонше здоровою. Скорочення її пов'язане з викривленням кісток гомілки в області псевдартроза. та їх частковим недорозвиненням через вторинних трофічних розладів, відсутність повноцінної навантаження і т.д., що підтверджується рентгенологічно наявністю остеопорозу. Стопа також зменшена в розмірах. З віком ступінь деформації гомілки зазвичай збільшується.
Дані ангіографії при вроджених помилкових суглобах свідчать про наявність генералізованої гіпоплазії кровоносних судин і недостатності колатеральних анастомозів при цьому вроджених вадах. Ми виявили недорозвинення капілярів, неоднаковий діаметр судин, невелика кількість судин в області помилкового суглоба, іноді не виявлялася a. tibialis anterior, капілярна мережа деформована, місцями капіляри зливаються, втрачаючи свою форму, деякі мають різку звивистість, кровотік уповільнений. При відсутності лікування дуже скоро з'являються вторинні зміни. Через укорочення гомілки виникає нахил тазу, викривлення хребта, артрозного зміни та ін
Лікування вроджених помилкових суглобів є складною проблемою в дитячій ортопедії. Прогноз не визначений, методів лікування багато. У ранньому дитинстві можливе проведення консервативного лікування - редресацій гомілки для виправлення її кривизни і накладення гіпсової пов'язки після редресацій. Але таким способом рідко ліквідується помилковий суглоб. Його усунення зазвичай досягається хірургічним способом і то не завжди.
Оперативні методи поділяють на три групи: 1-я - використання малогомілкової кістки в якості аутотрансплантата. Її фіксують інтрамедулярної або за типом накладного трансплантата на большеберцовую кістку на рівні помилкового суглоба. Попередньо склерозовані кінці tibiae резецирують, кісткомозкові канали розкривають; 2-я - використання пересувного трансплантата, випиляного з проксимального кінця великогомілкової кістки. Трансплантат пересувається на область помилкового суглоба - метод Хахутова, Lexer і McFarland;
3-я - після резекції склерозованих решт зіставляють большеберцовую кістку і фіксують її металевим цвяхом. Проводять остеотомію малогомілкової, іноді з резекцією її в межах 1,5-2 см. резектованих ділянку кістки роздрібнюють і використовують як аутощебенкі, іноді поєднують фіксацію фрагментів металевими стержнем з використанням подрібненої Гомоку. Але навіть хірургічне лікування не завжди дає бажаний результат - настає рецидив. Позитивні результати складають 40-70%. Іноді після багаторазових спроб усунути помилковий суглоб, лікування закінчується ампутацією і протезуванням.
Більшість авторів ратують за ранні хірургічні втручання, але Camurati вважає, що раніше 6 років операцію з приводу вродженого помилкового суглоба робити не слід. Henderson - за оперативне втручання в ранньому дитячому віці. Якщо воно було безуспішним, другу операцію ледве-"дме робити вже в підлітковому періоді. Ми вважаємо, що раціонально усувати псевдартроз якомога раніше, починаючи з 3-річного віку. При неуспіху, оперативні втручання можуть бути повторені. Вони перешкоджають виникненню вторинних важких змін , викривлення гомілки, порочної установки стопи і т.д., а при успіху лікування - гомілка починає розвиватися нормально.
При вкороченні після операції показано носіння ортопедичного взуття, до операції - тутор і ортопедичне взуття, компенсуючі вкорочення кінцівки.
McElvenny пропонує разом з використанням кісткових трансплантатів при лікуванні помилкового суглоба відокремлювати потовщену окістя і навіть сікти її, так як вона стає перешкодою для зрощення фрагментів кістки і, як правило, спаяна з м'язами. М'язи мобілізують шляхом відділення їх від окістя і від підшкірної клітковини, що покращує кровообіг в області помилкового суглоба.
У практиці застосовувалися методи Henderson і Campbell, що складаються в подвійній фіксації фрагментів великогомілкової кістки - внутрішньої і зовнішньої кортикальної платівкою tibiae, але перевагу довгі роки віддавали методом Boyd. Ця операція складається з розкриття кістковомозкових каналів кожного з фрагментів великогомілкової кістки, висічення їх склерозованих решт, зіставлення їх і фіксація однієї або двома металевими пластинками, укріпленими 4 гвинтами - вище і нижче місця помилкового суглоба. Між фрагментами tibiae укладають кісткову аутошебенку. Мала гомілкова остеотоміруется, якщо вона без дефекту, на рівні помилкового суглоба. Замість металевих пластинок можна застосовувати і кісткові для фіксації фрагментів великогомілкової кістки. Платівки беруться з цієї ж кістки вище і нижче помилкового суглоба з її зовнішньої і внутрішньої поверхні; у маленьких дітей - з метафізарних зони. Якщо є необхідність, то подовжується ахіллове сухожилля.
Після кістковопластичні операції гіпсову пов'язку накладають на всю ногу до пахової області строком не менше, ніж на 4-6 місяців. Після зрощення решт tibiae і перебудови трансплантатів гвинти витягають. Потім призначають тутор і помірну навантаження на ногу. Повне навантаження дозволяють тільки після того, як відновиться костномозговой канал через весь діафіз tibiae, включаючи і місце колишнього помилкового суглоба. Носіння тутор необхідно для запобігання викривлення tibiae, яке часто виникає навіть після ліквідації помилкового суглоба. Підставою для зняття гіпсової пов'язки є дані рентгенологічного дослідження, які свідчать про те, що в місці помилкового суглоба настав кісткове зрощення і відновлення кістковомозкового каналу великогомілкової кістки на всьому її протязі.
Sofield пропонує зіставляти фрагменти великогомілкової кістки шляхом Z-подібною резекції в області помилкового суглоба, висікаючи проксимальний кінець на 7 г діаметра, відступивши нижче паросткової зони проксимального епіфіза на 3,5-4 см і висікаючи на 7 г діаметра дистальний фрагмент, відступивши на 3, 5-4 см вище паросткової зони дистального епіфіза. Обидві половини кісток поміщають в кістковий банк. У II етапі операції обидва кінці переміщують: проксимальний укладають внизу, дистальний - вгорі. Якщо після їх зсуву залишається простір, його заповнюють консервованої Гомоку. Ця операція аналогічна методу Ш.Д. Хахутова і відрізняється лише двоетапність.
Є й інші способи усунення помилкового суглоба великогомілкової кістки: декортикація і аутотрансплан-тат в місці перелому, застосування аутотрансплантата на ніжці, фіксація фрагментів металевим цвяхом з додатковою муфтою з Гомоку та ін
В останні роки щодо лікування несправжніх суглобів тактика ортопедів і хірургів корінним чином змінилася. На перший план стали висуватися компресійний і дістраціонний методи лікування несправжніх суглобів, в тому числі вроджених, за допомогою апаратів Ілізарова або Гудушаурі. Наш досвід у цьому відношенні підтверджує правильність обраного напрямку. Використання чрескостнимі дистракційного-компресійного апарату дозволяє не тільки усунути помилковий суглоб, але також здійснити вирівнювання довжини кінцівки або за рахунок розтягування росткових зон, або за рахунок розтягування кістки по довжині після остеотомії великогомілкової кістки і резекції склерозованих ділянок її в області помилкового суглоба.
Що є причинами невдач при лікуванні псевдартрозов гомілки? Це неусунення кутового зміщення фрагментів великогомілкової кістки, місцеві трофічні розлади, неправильно вибраний метод лікування, короткий термін фіксації гіпсовою пов'язкою після операції та ін При усуненні цих причин успішний результат досяжний.
Будь-яка кістковопластичні операція, зроблена для усунення помилкового суглоба гомілки, вимагає тривалої фіксації кінцівки не менше 4-6 місяців, потім призначають ЛФК, масаж, фізіотерапевтичні процедури.
Ампутація гомілки показана лише у виняткових випадках, після багаторазових невдалих операцій, при різкому недорозвиненні та укороченні гомілки, що перевищує 10 см, з порочної установкою стопи.
Вроджене недорозвинення малогомілкової кістки зустрічається в 3 рази частіше, ніж недорозвинення стегнової. У 30% хворих цей порок двосторонній. Першим описав це потворність в 1873 р. Volkmann, тому поєднання гіпоплазії малогомілкової кістки з вальгусні викривленням стопи іменують хворобою Volkmann. Пізніше Mastrogastino описав подібну деформацію і назвав її ectromelia monosegmentaria decperone.
Існує кілька класифікацій вроджених вад розвитку малогомілкової кістки. Freund ділить дефекти малогомілкової кістки на такі групи: 1-я - повна відсутність малогомілкової кістки; 2-я - часткове недорозвинення за рахунок відсутності проксимальних або дистальних її кінців, або за рахунок недорозвинення діафіза малогомілкової кістки; 3-я - гіпоплазія малогомілкової кістки зі збереженням всіх її частин.
Coventry і Johnson ділять вади малогомілкової кістки також на 3 типи: 1-й - одностороннє часткова відсутність малогомілкової кістки різного ступеня без викривлення або з невеликим викривленням великогомілкової кістки. Кінцівка при цьому типі вкорочена, але деформації стопи немає або вона невелика, 2-й - одностороннє повне або майже повна відсутність малогомілкової кістки. Великогомілкова при цьому дугоподібно викривлена кпереди в середній або нижній третині. Еквіновальгусная деформація стопи з недорозвиненням або відсутністю кісток по зовнішньому променю. Кінцівка при цьому типі вкорочена не тільки за рахунок гомілки, але і за рахунок недорозвинення стегна; 3-й - поєднує в собі риси 1-го і 2-го типів чи є двостороннім пороком, що поєднується з іншими аномаліями розвитку кінцівок. Прогноз при 2-му і 3-му типах менш сприятливий.
Клініка. При природженому недорозвиненні малогомілкової кістки характерно вкорочення гомілки на ураженій стороні, її викривлення, вальгусні відхилення стопи. Стопа зазвичай плосковальгусная, що важко піддається корекції через різке вкорочення та напруги малогомілкових м'язів. Стопа недорозвинена, частіше всього три-або чотирипалі, встановлена в положенні стійкої підошовної флексії. З віком деформація прогресує. Великогомілкова кістка укорочена, потовщена і викривлена вперед. При повній відсутності малогомілкової кістки м'які тканини по зовнішній поверхні гомілки вкорочені, м'язи недорозвинені, тут виникає контрактура, при цьому стопа як би підтягується до зовнішньої частини гомілки. Іноді на місці відсутньої малогомілкової кістки утворюється фіброзний тяж.
Б. Бойчев вказує, що при цій ваді може бути відсутнім хрестоподібна зв'язка в колінному суглобі, зовнішній меніск. Зовнішні виростка стегнової і великогомілкової кістки виявляються зменшеними в розмірах і не мають звичайної форми. Іноді відсутня надколенник.
Важкі зміни настають у гомілковостопному суглобі, виникають вивихи та підвивихи таранної кістки назовні. Іноді вона може бути відсутньою і тоді великогомілкова кістка з'єднується прямо з п'яткової. Спостерігається недорозвинення IV та V пальців, плеснових і кубовидної кісток, іноді вони можуть теж відсутні. Відзначається затримка ядер окостеніння і в інших кістках стопи.
Користуючись рентгенографічними даними слід враховувати, що в ранньому дитячому віці при вадах розвитку малогомілкової кістки її осифікація може бути уповільнена і на знімку кістка не видно. Тому точно встановити наявність або відсутність кісток гомілки можна лише після 5-річного віку дитини. Відсутність малогомілкової кістки в рідкісних випадках може поєднуватися з відсутністю великогомілкової, тоді стопа у вигляді рудимента виявляється з'єднаної безпосередньо зі стегном, зазвичай теж недорозвиненим. При такому типі каліцтва показана ампутація стопи з наступним протезуванням.
Лікування. Вибір лікування залежить від ступеня недорозвитку малогомілкової кістки. Починати лікування слід з перших тижнів життя дитини: редресацій, коригуючі пов'язки, хоча Б. Бойчев рекомендує починати лікування з 2 років. У більш старшому віці показано хірургічне втручання - подовження контрагірованной мускулатури по зовнішній стороні гомілковостопного суглоба і кістковопластичні операція по заповненню відсутнього фрагменту малогомілкової кістки. При повному її недорозвиненні операція зводиться до коригуючої остеотомії великогомілкової кістки та корекції положення стопи. Слід зазначити, що порочна установка стопи схильна до рецидивів, тому хворим на тривалий термін після операції потрібно призначати знімні емалітіновие тутор або шини, що фіксують стопу в правильному положенні. При вкороченні призначають ортопедичне взуття е компенсацією укорочення.
При нестабільності колінного суглоба іноді вдаються до його артродезування. При вкороченні гомілки показано її подовження шляхом дистракції великогомілкової кістки за допомогою апарату Ілізарова.