Білоруський державний медичний університет
РЕФЕРАТ
На тему:
«Тетрада Фалло. Придбані пороки серця. Пороки клапана аорти »
МІНСЬК, 2008
Тетрада Фалло
Тетрада Фалло належить до найбільш поширених вад серця (50-75% синього типу).
Патанатомія. Постійними анатомічними ознаками тетради Фалло є:
-Стеноз вихідного відділу ПШ і / або гіпоплазія Л А;
-Великий ДМЖП, приблизно рівний діаметру гирла аорти;
-Декстрапозіція кореня аорти (фактично відходить від обох шлуночків);
-Гіпертрофія міокарда ПШ.
Підклапанний фіброзно-м'язовий стеноз вихідного відділу ПШ може бути декількох варіантів (низький - на кордоні трабекулярного і отточного відділу; найвищий - в отточном відділі; дифузно-гіпоплазованою отточний відділ) і нерідко поєднується з клапанним стенозом, гіпоплазією пульмоналиюго кільця (60%), а також стовбура і гілок (70%) Л А. При цьому у вихідному відділі ПЖ між клапанним і подклапанних стенозом утворюється розширення - «третій шлуночок».
Патофізіологія. У результаті зрівноважування тиску в обох шлуночках кров під час систоли надходить з ПЖ через великий ДМЖП в більшій мірі у висхідну аорту і в меншій - в ЛА. Тому хвилинний об'єм великого кола кровообігу збільшений, а малого кола - істотно знижений іповолемія). Скидання венозної крові в аорту і скороченні легеневий кровотік обумовлюють розвиток гіпоксемії. У відповідь на хронічну гипоксемию в організмі хворого поденно розвиваються компенсаторні механізми, спрямовані на її зменшення (розвиваються системно-легеневі колатералі, поліцитемія; сповільнюється кровотік в тканинах і підвищується звивистість мікросудин для кращої дифузії кисню).
З віком у хворих відбуваються зміни в будові малого кола кровообігу (звуження периферичних судин за рахунок гіперплазії інтими, поява «багатоствольних» судин, ангіоматозних структур, артеріовенозних анастомозів як реакція на хронічну гипоксемию). До 10-15-річного віку з'являється схильність до тромбозу легеневих судин.
При помірному стенозі ЛА має місце левоправий скидання, що клінічно проявляється у вигляді блідою форми тетради Фалло. З віком стеноз прогресує і настає діанетіческая фаза перебігу пороку.
Клініка і діагностика
Клінічна картина при тетраде Фалло визначається ступенем легеневого стенозу і рівнем гіпоксемії. По тяжкості перебігу захворювання умовно виділяють декілька клінічних форм.
1. Бліда тетрада Фалло (10-30%). Помірний ціаноз, як правило, з'являється у цих хворих у віці старше 10 років.
2.Тетрада Фалло з пізнім ціанозом (у віці 6-10 років).
3.Классіческая форма тетради Фалло. Ціаноз з'являється, коли дитина починає ходити або бігати.
4.Тяжелая форма тетради Фалло з одишечно-ціанотичним нападами, що з'являються у віці від 6 до 24 міс.
5.Крайне важка форма тетради Фалло. Ціаноз, задишка, тахікардія з'являються з народження і швидко наростають; розвиваються гіпоксичні приступи і правошлуночкова недостатність.
Класичні ознаки тетради Фалло:
-Ціаноз;
-Задишка за типом диспное - поглиблене, аритмічне дихання;
-Прісажіваніе навпочіпки (зменшується венозний приплив крові до серця);
-Зниження толерантності до фізичного навантаження;
-Пальці у вигляді «барабанних паличок», нігті у вигляді «годинних стекол» (розростання м'яких тканин кінцевих фаланг як реакція на тривалу гипоксемию);
-Одишечно-цианотический напади (спазм інфуідібулярного відділу ПШ, в результаті чого майже вся венозна кров через ДМЖП надходить в аорту, що посилює гіпоксію ЦНС);
-Систолічний тремтіння в другому-третьому міжребер'ї зліва від грудини;
-Гучний I тон, грубий систолічний шум вигнання над всією поверхнею серця з максимумом в третьому-четвертому міжребер'ї зліва (при подклапанного стенозі) або другому міжребер'ї (при поєднанні з клапанним), II тон ослаблений;
-Сістолодіастоліческій шум колатералей по межреберьям (іноді).
ЕКГ: відхилення ЕОС вправо, ознаки гіпертрофії міокарда ПШ.
ЕхоКГ. При двовимірної ЕхоКГ в проекції довгої осі ЛШ з парастернальних позиції визначається розширений корінь аорти, «сидить» на ДМЖП. У проекції короткої осі з цієї позиції на рівні магістральних судин виявляється гіпоплазованою вихідний тракт ПЖ, маленький клапан і стовбур ЛА. Стеноз легеневої артерії підтверджується допплер-ехокардіографії.
Рентгенографічно легеневий малюнок збіднений, серце типовою конфігурації у якості «дерев'яного черевичка» за рахунок піднесеною верхівки і западіння дуги ЛА. На лівій бічній рентгенограмі визначаються ознаки гіпертрофії ПШ.
Катетеризація серця і ангіокардіографія показані всім хворим. При катетеризації порожнин серця виявляють врівноважене тиск в шлуночках, високий градієнт між ПШ і ЛА. При контрастуванні ПЖ контраст надходить одночасно в аорту і ЛА.
В аналізах крові дітей старшого віку визначається поліцитемія, поліглобулія.
Перебіг захворювання та його ускладнення. Середня тривалість життя хворих з тетрадою Фалло становить 12 років Зазвичай хворі з тетрадою Фалло гинуть від розвитку наступних ускладнень: 1) порушення гемо-, ліквородинаміки; 2) важкої гіпоксії під час нападу; 3) емболії судин головного мозку; 4) абсцесу головного мозку; 5) серцевої недостатності; 6) бактеріального ендокардиту.
Лікування
Медикаментозне лікування до операції спрямоване на запобігання або купірування одишечно-цианотический нападів шляхом призначення диакарба (сечогінних на тлі достатнього вживання рідини - 1-1,5 л), седативних засобів, (ß-адреноблокаторів (обзидан, анаприлін по 1 мг / кг / добу ). Під час нападу крім зазначеної терапії вводиться промедол. Глікозиди протипоказані, оскільки посилюють інфундібулярной спазм. Якщо розвивається гіпоксична кома, виробляють струминне або крапельне внутрішньовенне введення 5% розчину бікарбонату натрію (під контролем КЩС), 5% розчину глюкози з еуфіліном і вітамінами.
Хірургічне лікування показано всім хворим з тетрадою Фалло. Вид операції визначається важкістю перебігу, анатомо-гемодинамічним варіантом пороку і віком хворого.
Паліативна операція показана новонародженим і дітям раннього віку при важкій і вкрай важкій формі течії (з різким ціанозом і частими нападами), а також дітям старшого віку з гіпоплазією Л. А. Паліативна операція може виконуватися в екстреному порядку при наростаючому погіршенні стану хворого. Така операція дозволяє хворому дожити до 5-6-річного віку, коли можна без надмірного ризику виконати радикальну операцію.
Види паліативних операцій:
- Підключичної-легоч анастомоз по Блелоку-Тауссіг.
- Аорто-легеневий анастомоз але Ватерстоуну-Кулі або Поттс.
Радикальна корекція тетради Фалло (запропонована С. Lillichei, R. Varco, 1954) виконана вперше в умовах екстракорпорального кровообігу J. Kirklin в 1955 р. Операція полягає у закритті латкою ДМЖП, усунення стенозу ЛА шляхом висічення подклапанного стенозу і (або) розсічення клапанного стенозу по коміссур. В даний час розширення вихідного відділу ПШ доповнюється, як правило, пластикою перикардіальної латкою. При необхідності розширення і стовбура ЛА застосовують ксеноперікардіальний моностворчатий біопротез. По ходу радикальної операції усувають раніше накладений системно-легеневий анастомоз.
Результати оперативного лікування. Летальність після шунтуючих операцій коливається від 1,5 до 15%, після радикальних - від 9,3 до 17%. Віддалені результати радикального лікування тетради Фалло, як правило, гарні (95% хворих ведуть практично нормальний спосіб життя, понад 20 років живе 91% пацієнтів).
Придбані пороки серця
Органічні клапанні вади серця в переважній більшості випадків бувають набутими і значно рідше вродженими. Набутими вадами серця страждає приблизно 0,5-1% населення помірного пояса. Вони становлять 20-25% всіх органічних захворювань серця і за частотою займають 3-е місце після гіпертонічної хвороби та ІХС.
Порушення насосної функції серця у хворих з вадами серця може бути обумовлено низкою причин. З одного боку, це перевантаження міокарда опором (стенози клапанів, гіпертензія) або об'ємом (недостатність клапанів, внутрисердечное шунти), а також комбінована перевантаження при складних пороках. З іншого боку, порушення насосної функції пов'язано з ураженням серцевого м'яза.
Хірургічне лікування вад серця спрямоване на усунення перевантаження серця об'ємом або опором. Операція найбільш ефективна, коли дисфункція міокарда незначна або її взагалі немає.
З метою єдиного підходу в оцінці хронічної серцевої недостатності у всьому світі прийнята класифікація Нью-Йоркської асоціації кардіологів (NYHA). В основу її покладено ознаки серцевої недостатності, що визначаються в спокої і при фізичному навантаженні.
Функціональна класифікація Нью-Йоркської Асоціації кардіологів (NYHA)
I клас: захворювання серця без обмеження фізичної активності хворих. Звичайна фізична активність не викликає підвищеної стомлюваності, серцебиття, задишка або ангінозних болів.
II клас: захворювання серця, які призводять до помірного обмеження фізичної активності. Звичайна фізичне навантаження викликає стомлюваність, задишку, серцебиття або ангінозні болю.
III клас: захворювання серця, при яких значно обмежена фізична активність. Помірне фізичне навантаження викликає зазначені скарги.
IVкласс: захворювання серця, які позбавляють хворого можливості виконувати будь-яку фізичну навантаження без почуття дискомфорту. Симптоми серцевої недостатності або ангінозні болі можуть бути і в спокої. Будь-яка фізична активність підсилює дискомфорт.
Для кожного функціонального класу, крім першого, можуть бути виділені підкласи:
А - з перспективами на перехід у кращий функціональний клас в результаті консервативного лікування;
В - з перспективами на такий перехід в результаті хірургічного лікування;
С - без перспектив на суттєве поліпшення стану.
Пороки клапана аорти
Анатомію кореня і клапана аорти слід розглядати разом, оскільки вони становлять єдину анатомо-функціональну структуру. Більшість авторів розглядають клапан аорти як структуру, що складається з фіброзного кільця аорти, її коріння і що знаходяться в ньому 3 аортальних синусів і 3 півмісяцевих заслінок (стулок). Фіброзне кільце знаходиться в місці переходу аортального конуса у висхідну аорту і має полулунную форму. Від фіброзного кільця аорти відходять аортальні синуси (Вальсальви), що представляють собою мішкоподібної розширену і кілька стоншену стінку аорти. Проміжки між синусами, що мають трикутну форму, носять назву подкоміссуральних просторів Генле. Кордон між коренем і висхідним відділом аорти називається сінотубулярним з'єднанням.
Розрізняють праву (коронарну), ліву (коронарну) і задню (некоронарних) заслінки. Кожна заслінка має підставу, що відходить від фіброзного кільця, тіло і вільний край, або зону коаптаціі (шириною 5-6 мм). Центральна потовщена частина зони коаптаціі (змикання) отримала назви вузлика Аранці. Дистальні краю підстави заслінок, зближуючись між собою, утворюють коміссури. Коміссури міцно з'єднані з комісуральними стовпчиками, що представляють собою дистальні ділянки полумісячну за формою фіброзного кільця.
Стеноз устя аорти (аортальний стеноз)
Стеноз устя аорти (АС) може локалізуватися на рівні аортального клапана (клапанний стеноз), вихідного відділу лівого шлуночка (підклапанний мембранозний, або гіпертрофічний стеноз), початкового відділу висхідної аорти (надклапанний стеноз). Останні два види стенозу є вродженою патологією. Звуження аортального клапана виникає в результаті його поразки на ревматичний процесом, а також може бути вродженою аномалією розвитку кореня аорти (вроджений стеноз, нерідко двостулковий клапан). При цьому в стулках поступово розвивається вторинний склеродегенератівний процес і кальциноз.
Площа відкриття інтактного клапана аорти у дорослих осіб сягає 3-4 см 2. Умовно виділяють три ступені АС: незначний - більше 1,5 см 2, помірний - 1,5-1 см 2, виражений - менше 1 см 2. У більшості хворих систолічний градієнт на аортальному клапані становить при помірному стенозі 30-40 мм рт. ст. і вираженому - 50-100 мм рт. ст. і вище.
Патологія. Систолічний градієнт на аортальному клапані призводить до підвищення тиску в лівому шлуночку (ЛШ) і розвитку гіпертрофії, а потім і дилатації його міокарда. При цьому підвищується кінцево-діастолічний тиск у ЛШ. У результаті внаслідок дилатації атріовентрикулярного кільця може розвинутися відносна мітральна недостатність, що отримало назву «митрализация» аортального пороку.
Клініка і діагностика
Основними клінічними ознаками аортального стенозу є:
1.Головокруженіе і втрата свідомості внаслідок зниження церебральної перфузії, виникнення шлуночкової екстрасистолії або АВ-блокади.
2.Загрудінние болю стенокардитического характеру навіть за наявності нормальної прохідності коронарних артерій (відносна коронарна недостатність).
3.Сімптоми лівошлуночкової недостатності на пізніх етапах захворювання.
При вираженому аортальному стенозі пальпаторно визначаються резистентний пульс і верхівковий поштовх, а також систолічний тремтіння в яремній ямці, у другому міжребер'ї права від грудини і над сонними артеріями. Зазвичай вислуховується систолічний шум у другому міжребер'ї справа від грудини, який проводиться на судини шиї. У хворих зі зниженою сократимостью міокарда ЛШ може визначатися короткий ранній систолічний шум, незважаючи на різке звуження аортального клапана.
На ЕКГ реєструються ознаки гіпертрофії міокарда ЛШ а також перевантаження лівого передсердя (ЛП) і порушення АВ-провідності на пізніх етапах перебігу захворювання.
На ЕхоКГ виявляють ознаки обмеженого розбіжності полулуний клапана, їх кальцинозу, фіброзу і деформації.
Ступінь стенозирования клапана аорти визначають за площею його відкриття і піковому систолі градієнту між Л Ж і висхідної аорти. Однак ступінь стенозування аортального клапана краще оцінювати по відношенню площі відкриття аортального клапана до площі поверхні тіла або піковому систолі градієнту. Опір клапана (або втрати тиску) точніше оцінюють шляхом поділу пікового градієнта на ударний об'єм (мм рт. Ст. / мл УО). Наприклад, показник 1 мм рт. ст. / мл УО свідчить про значні втрати тиску на аортальному клапані.
Рентгенографія грудної клітини. При компенсованому АС на рентгенограмах може визначатися нормальне за розмірами серце і Л Ж. У типових випадках вираженого АС визначається серце аортальної конфігурації і постстенотіческое розширення висхідної аорти. Кальциноз аортального клапана добре виявляється в лівій боковій проекції, особливо на рентгенотомограммах.
Катетеризація серця. Під час катетеризації вимірюється систолічний градієнт на клапані аорти. Для виключення недостатності мітрального та супутньої недостатності аортального клапанів виконується вентрикулографія і аортография. Хворим старше 40 років показана коронарографія.
У хворих з вираженим стенозом утья аорти наростаюча декомпенсація серцевої діяльності розвивається внаслідок приєднання наступних ускладнень: миготливої аритмії, пароксізмалиюй тахікардії, некоррігіруемой гіпертензін, ІХС, дисфункції міокарда ЛШ під впливом хронічної перевантаження опором.
Лікування
Медикаментозне лікування проводиться (при необхідності) до і після операції.
Діуретики і ß-блокатори слід використовувати обережно, щоб не викликати зниження переднавантаження і, відповідно, депресії скоротливості міокарда. Серцеві глікозиди показані всім хворим з проявами серцевої недостатності. Електроімпульсна терапія може бути використана для усунення миготливої аритмії. При збереженні скоротливості міокарда передсердь синусовий ритм може бути також відновлений застосуванням глікозидів і хінідину. Електрокар-діостімуляція проводиться при розвитку повної АВ-блокади, яка, як правило, є результатом вираженого кальцинозу аортального клапана з переходом на міжшлуночкової перегородку в її мембранозної зоні, де проходить пучок Гіса. Профілактична антибіотикотерапія проводиться з метою запобігання інфекційного ендокардиту при розвитку будь-якої інфекції в організмі.
Показання до операції. Операція протезування клапана аорти абсолютно показана:
-Хворим зі скаргами за наявності помірного або вираженого стенозу аортального клапана;
-Хворим зі скаргами при наявності помірного або вираженого стенозу аортального клапана та ІХС, що вимагає АКШ;
-Хворим зі скаргами за наявності помірного або вираженого стенозу аортального клапана і патології висхідної аорти або інших клапанів серця, які потребують корекції;
-Хворим зі скаргами за наявності вираженого стенозу аортального клапана і патологічної адаптації міокарда до навантаження (зниження ФВ);
-Хворим зі скаргами за наявності вираженого стенозу аортального клапана та ішемії міокарда під час навантаження;
-Хворим без скарг при наявності вираженого стенозу аортального клапана і систолічної та діастолічної дисфункції міокарда ЛШ.
Операція протезування аортального клапана за відносними показниками можлива:
-Хворим з помірним аортальним стенозом (градієнт 30-50 мм рт. Ст.), У яких передбачається швидке прогресування стенозу аортального клапана (за результатами попереднього динамічного спостереження), які потребують поєднаної операції АКШ, втручанні на висхідній аорті або інших клапанах серця;
-Хворим з помірним стенозом аортального клапана і шлуночковою тахікардією;
- Хворим з помірним стенозом аортального клапана і
надмірної гіпертрофією міокарда ЛШ (більше 15 мм);
- Хворим з крайнім ступенем стенозування (площею
відкриття клапана менше 0,6 см 2 і / або градієнтом 100-140 мм рт. ст.) у зв'язку з високим ризиком розвитку гострої серцевої слабкості під час операції і в ранньому післяопераційному періоді.
Питання про оперативне втручання у хворих зі стенозом аортального клапана при відсутності скарг спірний, бо саме втручання може погіршити самопочуття таких пацієнтів.
Реконструктивні операції (балонна вальвулопластика, відкрита коміссуротомія) виконуються рідко і, переважно, у дітей або підлітків.
Протезування аортального клапана супроводжується летальністю у середньому 3-4% при ізольованому протезуванні клапана аорти і 7,5% - при поєднаних втручаннях. Ризик летального результату збільшується (у провідних клініках до 10%) У хворих з дисфункцією міокарда ЛШ (низька скоротність і / або розтяжність). Разом з тим, вторинна дисфункція міокарда ЛШ через післянавантаження може нормалізуватися у багатьох пацієнтів після протезування і тому не повинна бути абсолютним протипоказанням до операції.
Поєднання АС з атеросклеротичним стенозом або оклюзією коронарних артерій є показанням до виконання сімультантной операції - протезування аортального клапана і аортокоронарного шунтування.
ЛІТЕРАТУРА
1. Серцево-судинна хірургія. / Під ред. Буравського В.І., Бокерія Л.А., М: Медицина, 2002р.
2. Літман І. Оперативна хірургія, Будапешт, 1992р.
3. Маколкін В.М., Придбані пороки серця, М.: Медицина, 1986.
4. Новіков В.І. Методика ехокардіографії, СПб, СПбМАМО, 1994р.
РЕФЕРАТ
На тему:
«Тетрада Фалло. Придбані пороки серця. Пороки клапана аорти »
МІНСЬК, 2008
Тетрада Фалло належить до найбільш поширених вад серця (50-75% синього типу).
Патанатомія. Постійними анатомічними ознаками тетради Фалло є:
-Стеноз вихідного відділу ПШ і / або гіпоплазія Л А;
-Великий ДМЖП, приблизно рівний діаметру гирла аорти;
-Декстрапозіція кореня аорти (фактично відходить від обох шлуночків);
-Гіпертрофія міокарда ПШ.
Підклапанний фіброзно-м'язовий стеноз вихідного відділу ПШ може бути декількох варіантів (низький - на кордоні трабекулярного і отточного відділу; найвищий - в отточном відділі; дифузно-гіпоплазованою отточний відділ) і нерідко поєднується з клапанним стенозом, гіпоплазією пульмоналиюго кільця (60%), а також стовбура і гілок (70%) Л А. При цьому у вихідному відділі ПЖ між клапанним і подклапанних стенозом утворюється розширення - «третій шлуночок».
Патофізіологія. У результаті зрівноважування тиску в обох шлуночках кров під час систоли надходить з ПЖ через великий ДМЖП в більшій мірі у висхідну аорту і в меншій - в ЛА. Тому хвилинний об'єм великого кола кровообігу збільшений, а малого кола - істотно знижений іповолемія). Скидання венозної крові в аорту і скороченні легеневий кровотік обумовлюють розвиток гіпоксемії. У відповідь на хронічну гипоксемию в організмі хворого поденно розвиваються компенсаторні механізми, спрямовані на її зменшення (розвиваються системно-легеневі колатералі, поліцитемія; сповільнюється кровотік в тканинах і підвищується звивистість мікросудин для кращої дифузії кисню).
З віком у хворих відбуваються зміни в будові малого кола кровообігу (звуження периферичних судин за рахунок гіперплазії інтими, поява «багатоствольних» судин, ангіоматозних структур, артеріовенозних анастомозів як реакція на хронічну гипоксемию). До 10-15-річного віку з'являється схильність до тромбозу легеневих судин.
При помірному стенозі ЛА має місце левоправий скидання, що клінічно проявляється у вигляді блідою форми тетради Фалло. З віком стеноз прогресує і настає діанетіческая фаза перебігу пороку.
Клініка і діагностика
Клінічна картина при тетраде Фалло визначається ступенем легеневого стенозу і рівнем гіпоксемії. По тяжкості перебігу захворювання умовно виділяють декілька клінічних форм.
1. Бліда тетрада Фалло (10-30%). Помірний ціаноз, як правило, з'являється у цих хворих у віці старше 10 років.
2.Тетрада Фалло з пізнім ціанозом (у віці 6-10 років).
3.Классіческая форма тетради Фалло. Ціаноз з'являється, коли дитина починає ходити або бігати.
4.Тяжелая форма тетради Фалло з одишечно-ціанотичним нападами, що з'являються у віці від 6 до 24 міс.
5.Крайне важка форма тетради Фалло. Ціаноз, задишка, тахікардія з'являються з народження і швидко наростають; розвиваються гіпоксичні приступи і правошлуночкова недостатність.
Класичні ознаки тетради Фалло:
-Ціаноз;
-Задишка за типом диспное - поглиблене, аритмічне дихання;
-Прісажіваніе навпочіпки (зменшується венозний приплив крові до серця);
-Зниження толерантності до фізичного навантаження;
-Пальці у вигляді «барабанних паличок», нігті у вигляді «годинних стекол» (розростання м'яких тканин кінцевих фаланг як реакція на тривалу гипоксемию);
-Одишечно-цианотический напади (спазм інфуідібулярного відділу ПШ, в результаті чого майже вся венозна кров через ДМЖП надходить в аорту, що посилює гіпоксію ЦНС);
-Систолічний тремтіння в другому-третьому міжребер'ї зліва від грудини;
-Гучний I тон, грубий систолічний шум вигнання над всією поверхнею серця з максимумом в третьому-четвертому міжребер'ї зліва (при подклапанного стенозі) або другому міжребер'ї (при поєднанні з клапанним), II тон ослаблений;
-Сістолодіастоліческій шум колатералей по межреберьям (іноді).
ЕКГ: відхилення ЕОС вправо, ознаки гіпертрофії міокарда ПШ.
ЕхоКГ. При двовимірної ЕхоКГ в проекції довгої осі ЛШ з парастернальних позиції визначається розширений корінь аорти, «сидить» на ДМЖП. У проекції короткої осі з цієї позиції на рівні магістральних судин виявляється гіпоплазованою вихідний тракт ПЖ, маленький клапан і стовбур ЛА. Стеноз легеневої артерії підтверджується допплер-ехокардіографії.
Рентгенографічно легеневий малюнок збіднений, серце типовою конфігурації у якості «дерев'яного черевичка» за рахунок піднесеною верхівки і западіння дуги ЛА. На лівій бічній рентгенограмі визначаються ознаки гіпертрофії ПШ.
Катетеризація серця і ангіокардіографія показані всім хворим. При катетеризації порожнин серця виявляють врівноважене тиск в шлуночках, високий градієнт між ПШ і ЛА. При контрастуванні ПЖ контраст надходить одночасно в аорту і ЛА.
В аналізах крові дітей старшого віку визначається поліцитемія, поліглобулія.
Перебіг захворювання та його ускладнення. Середня тривалість життя хворих з тетрадою Фалло становить 12 років Зазвичай хворі з тетрадою Фалло гинуть від розвитку наступних ускладнень: 1) порушення гемо-, ліквородинаміки; 2) важкої гіпоксії під час нападу; 3) емболії судин головного мозку; 4) абсцесу головного мозку; 5) серцевої недостатності; 6) бактеріального ендокардиту.
Лікування
Медикаментозне лікування до операції спрямоване на запобігання або купірування одишечно-цианотический нападів шляхом призначення диакарба (сечогінних на тлі достатнього вживання рідини - 1-1,5 л), седативних засобів, (ß-адреноблокаторів (обзидан, анаприлін по 1 мг / кг / добу ). Під час нападу крім зазначеної терапії вводиться промедол. Глікозиди протипоказані, оскільки посилюють інфундібулярной спазм. Якщо розвивається гіпоксична кома, виробляють струминне або крапельне внутрішньовенне введення 5% розчину бікарбонату натрію (під контролем КЩС), 5% розчину глюкози з еуфіліном і вітамінами.
Хірургічне лікування показано всім хворим з тетрадою Фалло. Вид операції визначається важкістю перебігу, анатомо-гемодинамічним варіантом пороку і віком хворого.
Паліативна операція показана новонародженим і дітям раннього віку при важкій і вкрай важкій формі течії (з різким ціанозом і частими нападами), а також дітям старшого віку з гіпоплазією Л. А. Паліативна операція може виконуватися в екстреному порядку при наростаючому погіршенні стану хворого. Така операція дозволяє хворому дожити до 5-6-річного віку, коли можна без надмірного ризику виконати радикальну операцію.
Види паліативних операцій:
- Підключичної-легоч анастомоз по Блелоку-Тауссіг.
- Аорто-легеневий анастомоз але Ватерстоуну-Кулі або Поттс.
Радикальна корекція тетради Фалло (запропонована С. Lillichei, R. Varco, 1954) виконана вперше в умовах екстракорпорального кровообігу J. Kirklin в 1955 р. Операція полягає у закритті латкою ДМЖП, усунення стенозу ЛА шляхом висічення подклапанного стенозу і (або) розсічення клапанного стенозу по коміссур. В даний час розширення вихідного відділу ПШ доповнюється, як правило, пластикою перикардіальної латкою. При необхідності розширення і стовбура ЛА застосовують ксеноперікардіальний моностворчатий біопротез. По ходу радикальної операції усувають раніше накладений системно-легеневий анастомоз.
Результати оперативного лікування. Летальність після шунтуючих операцій коливається від 1,5 до 15%, після радикальних - від 9,3 до 17%. Віддалені результати радикального лікування тетради Фалло, як правило, гарні (95% хворих ведуть практично нормальний спосіб життя, понад 20 років живе 91% пацієнтів).
Придбані пороки серця
Органічні клапанні вади серця в переважній більшості випадків бувають набутими і значно рідше вродженими. Набутими вадами серця страждає приблизно 0,5-1% населення помірного пояса. Вони становлять 20-25% всіх органічних захворювань серця і за частотою займають 3-е місце після гіпертонічної хвороби та ІХС.
Порушення насосної функції серця у хворих з вадами серця може бути обумовлено низкою причин. З одного боку, це перевантаження міокарда опором (стенози клапанів, гіпертензія) або об'ємом (недостатність клапанів, внутрисердечное шунти), а також комбінована перевантаження при складних пороках. З іншого боку, порушення насосної функції пов'язано з ураженням серцевого м'яза.
Хірургічне лікування вад серця спрямоване на усунення перевантаження серця об'ємом або опором. Операція найбільш ефективна, коли дисфункція міокарда незначна або її взагалі немає.
З метою єдиного підходу в оцінці хронічної серцевої недостатності у всьому світі прийнята класифікація Нью-Йоркської асоціації кардіологів (NYHA). В основу її покладено ознаки серцевої недостатності, що визначаються в спокої і при фізичному навантаженні.
Функціональна класифікація Нью-Йоркської Асоціації кардіологів (NYHA)
I клас: захворювання серця без обмеження фізичної активності хворих. Звичайна фізична активність не викликає підвищеної стомлюваності, серцебиття, задишка або ангінозних болів.
II клас: захворювання серця, які призводять до помірного обмеження фізичної активності. Звичайна фізичне навантаження викликає стомлюваність, задишку, серцебиття або ангінозні болю.
III клас: захворювання серця, при яких значно обмежена фізична активність. Помірне фізичне навантаження викликає зазначені скарги.
IVкласс: захворювання серця, які позбавляють хворого можливості виконувати будь-яку фізичну навантаження без почуття дискомфорту. Симптоми серцевої недостатності або ангінозні болі можуть бути і в спокої. Будь-яка фізична активність підсилює дискомфорт.
Для кожного функціонального класу, крім першого, можуть бути виділені підкласи:
А - з перспективами на перехід у кращий функціональний клас в результаті консервативного лікування;
В - з перспективами на такий перехід в результаті хірургічного лікування;
С - без перспектив на суттєве поліпшення стану.
Пороки клапана аорти
Анатомію кореня і клапана аорти слід розглядати разом, оскільки вони становлять єдину анатомо-функціональну структуру. Більшість авторів розглядають клапан аорти як структуру, що складається з фіброзного кільця аорти, її коріння і що знаходяться в ньому 3 аортальних синусів і 3 півмісяцевих заслінок (стулок). Фіброзне кільце знаходиться в місці переходу аортального конуса у висхідну аорту і має полулунную форму. Від фіброзного кільця аорти відходять аортальні синуси (Вальсальви), що представляють собою мішкоподібної розширену і кілька стоншену стінку аорти. Проміжки між синусами, що мають трикутну форму, носять назву подкоміссуральних просторів Генле. Кордон між коренем і висхідним відділом аорти називається сінотубулярним з'єднанням.
Розрізняють праву (коронарну), ліву (коронарну) і задню (некоронарних) заслінки. Кожна заслінка має підставу, що відходить від фіброзного кільця, тіло і вільний край, або зону коаптаціі (шириною 5-6 мм). Центральна потовщена частина зони коаптаціі (змикання) отримала назви вузлика Аранці. Дистальні краю підстави заслінок, зближуючись між собою, утворюють коміссури. Коміссури міцно з'єднані з комісуральними стовпчиками, що представляють собою дистальні ділянки полумісячну за формою фіброзного кільця.
Стеноз устя аорти (аортальний стеноз)
Стеноз устя аорти (АС) може локалізуватися на рівні аортального клапана (клапанний стеноз), вихідного відділу лівого шлуночка (підклапанний мембранозний, або гіпертрофічний стеноз), початкового відділу висхідної аорти (надклапанний стеноз). Останні два види стенозу є вродженою патологією. Звуження аортального клапана виникає в результаті його поразки на ревматичний процесом, а також може бути вродженою аномалією розвитку кореня аорти (вроджений стеноз, нерідко двостулковий клапан). При цьому в стулках поступово розвивається вторинний склеродегенератівний процес і кальциноз.
Площа відкриття інтактного клапана аорти у дорослих осіб сягає 3-4 см 2. Умовно виділяють три ступені АС: незначний - більше 1,5 см 2, помірний - 1,5-1 см 2, виражений - менше 1 см 2. У більшості хворих систолічний градієнт на аортальному клапані становить при помірному стенозі 30-40 мм рт. ст. і вираженому - 50-100 мм рт. ст. і вище.
Патологія. Систолічний градієнт на аортальному клапані призводить до підвищення тиску в лівому шлуночку (ЛШ) і розвитку гіпертрофії, а потім і дилатації його міокарда. При цьому підвищується кінцево-діастолічний тиск у ЛШ. У результаті внаслідок дилатації атріовентрикулярного кільця може розвинутися відносна мітральна недостатність, що отримало назву «митрализация» аортального пороку.
Клініка і діагностика
Основними клінічними ознаками аортального стенозу є:
1.Головокруженіе і втрата свідомості внаслідок зниження церебральної перфузії, виникнення шлуночкової екстрасистолії або АВ-блокади.
2.Загрудінние болю стенокардитического характеру навіть за наявності нормальної прохідності коронарних артерій (відносна коронарна недостатність).
3.Сімптоми лівошлуночкової недостатності на пізніх етапах захворювання.
При вираженому аортальному стенозі пальпаторно визначаються резистентний пульс і верхівковий поштовх, а також систолічний тремтіння в яремній ямці, у другому міжребер'ї права від грудини і над сонними артеріями. Зазвичай вислуховується систолічний шум у другому міжребер'ї справа від грудини, який проводиться на судини шиї. У хворих зі зниженою сократимостью міокарда ЛШ може визначатися короткий ранній систолічний шум, незважаючи на різке звуження аортального клапана.
На ЕКГ реєструються ознаки гіпертрофії міокарда ЛШ а також перевантаження лівого передсердя (ЛП) і порушення АВ-провідності на пізніх етапах перебігу захворювання.
На ЕхоКГ виявляють ознаки обмеженого розбіжності полулуний клапана, їх кальцинозу, фіброзу і деформації.
Ступінь стенозирования клапана аорти визначають за площею його відкриття і піковому систолі градієнту між Л Ж і висхідної аорти. Однак ступінь стенозування аортального клапана краще оцінювати по відношенню площі відкриття аортального клапана до площі поверхні тіла або піковому систолі градієнту. Опір клапана (або втрати тиску) точніше оцінюють шляхом поділу пікового градієнта на ударний об'єм (мм рт. Ст. / мл УО). Наприклад, показник 1 мм рт. ст. / мл УО свідчить про значні втрати тиску на аортальному клапані.
Рентгенографія грудної клітини. При компенсованому АС на рентгенограмах може визначатися нормальне за розмірами серце і Л Ж. У типових випадках вираженого АС визначається серце аортальної конфігурації і постстенотіческое розширення висхідної аорти. Кальциноз аортального клапана добре виявляється в лівій боковій проекції, особливо на рентгенотомограммах.
Катетеризація серця. Під час катетеризації вимірюється систолічний градієнт на клапані аорти. Для виключення недостатності мітрального та супутньої недостатності аортального клапанів виконується вентрикулографія і аортография. Хворим старше 40 років показана коронарографія.
У хворих з вираженим стенозом утья аорти наростаюча декомпенсація серцевої діяльності розвивається внаслідок приєднання наступних ускладнень: миготливої аритмії, пароксізмалиюй тахікардії, некоррігіруемой гіпертензін, ІХС, дисфункції міокарда ЛШ під впливом хронічної перевантаження опором.
Лікування
Медикаментозне лікування проводиться (при необхідності) до і після операції.
Діуретики і ß-блокатори слід використовувати обережно, щоб не викликати зниження переднавантаження і, відповідно, депресії скоротливості міокарда. Серцеві глікозиди показані всім хворим з проявами серцевої недостатності. Електроімпульсна терапія може бути використана для усунення миготливої аритмії. При збереженні скоротливості міокарда передсердь синусовий ритм може бути також відновлений застосуванням глікозидів і хінідину. Електрокар-діостімуляція проводиться при розвитку повної АВ-блокади, яка, як правило, є результатом вираженого кальцинозу аортального клапана з переходом на міжшлуночкової перегородку в її мембранозної зоні, де проходить пучок Гіса. Профілактична антибіотикотерапія проводиться з метою запобігання інфекційного ендокардиту при розвитку будь-якої інфекції в організмі.
Показання до операції. Операція протезування клапана аорти абсолютно показана:
-Хворим зі скаргами за наявності помірного або вираженого стенозу аортального клапана;
-Хворим зі скаргами при наявності помірного або вираженого стенозу аортального клапана та ІХС, що вимагає АКШ;
-Хворим зі скаргами за наявності помірного або вираженого стенозу аортального клапана і патології висхідної аорти або інших клапанів серця, які потребують корекції;
-Хворим зі скаргами за наявності вираженого стенозу аортального клапана і патологічної адаптації міокарда до навантаження (зниження ФВ);
-Хворим зі скаргами за наявності вираженого стенозу аортального клапана та ішемії міокарда під час навантаження;
-Хворим без скарг при наявності вираженого стенозу аортального клапана і систолічної та діастолічної дисфункції міокарда ЛШ.
Операція протезування аортального клапана за відносними показниками можлива:
-Хворим з помірним аортальним стенозом (градієнт 30-50 мм рт. Ст.), У яких передбачається швидке прогресування стенозу аортального клапана (за результатами попереднього динамічного спостереження), які потребують поєднаної операції АКШ, втручанні на висхідній аорті або інших клапанах серця;
-Хворим з помірним стенозом аортального клапана і шлуночковою тахікардією;
- Хворим з помірним стенозом аортального клапана і
надмірної гіпертрофією міокарда ЛШ (більше 15 мм);
- Хворим з крайнім ступенем стенозування (площею
відкриття клапана менше 0,6 см 2 і / або градієнтом 100-140 мм рт. ст.) у зв'язку з високим ризиком розвитку гострої серцевої слабкості під час операції і в ранньому післяопераційному періоді.
Питання про оперативне втручання у хворих зі стенозом аортального клапана при відсутності скарг спірний, бо саме втручання може погіршити самопочуття таких пацієнтів.
Реконструктивні операції (балонна вальвулопластика, відкрита коміссуротомія) виконуються рідко і, переважно, у дітей або підлітків.
Протезування аортального клапана супроводжується летальністю у середньому 3-4% при ізольованому протезуванні клапана аорти і 7,5% - при поєднаних втручаннях. Ризик летального результату збільшується (у провідних клініках до 10%) У хворих з дисфункцією міокарда ЛШ (низька скоротність і / або розтяжність). Разом з тим, вторинна дисфункція міокарда ЛШ через післянавантаження може нормалізуватися у багатьох пацієнтів після протезування і тому не повинна бути абсолютним протипоказанням до операції.
Поєднання АС з атеросклеротичним стенозом або оклюзією коронарних артерій є показанням до виконання сімультантной операції - протезування аортального клапана і аортокоронарного шунтування.
ЛІТЕРАТУРА
1. Серцево-судинна хірургія. / Під ред. Буравського В.І., Бокерія Л.А., М: Медицина, 2002р.
2. Літман І. Оперативна хірургія, Будапешт, 1992р.
3. Маколкін В.М., Придбані пороки серця, М.: Медицина, 1986.
4. Новіков В.І. Методика ехокардіографії, СПб, СПбМАМО, 1994р.