Геморагічний діатез
Загальна характеристика. Геморагічні діатези (гемостазіопатії) - це група захворювань, в основі яких лежать порушення різних ланок системи гемостазу: коагуляційного (плазмового), тромбоцитарного та судинного. Клінічно геморагічні діатези характеризуються тенденцією організму до повторних крововиливів, наступаючим як мимовільно, так і під впливом незначних травм.
Геморагічні діатези широко поширені, оскільки система гемостазу є невід'ємним учасником багатьох патологічних процесів. Кровоточивість може бути первинною і вторинною, тобто ускладненням якого-небудь захворювання (лейкози, апластична анемія, гломерулонефрит, ДВС-синдром та ін.)
Геморагічні діатези бувають спадковими і набутими. Спадкові дефекти в системі гемостазу - це аномалії мегакаріоцитів і тромбоцитів, дефіцит плазмових факторів згортання крові, неполноценнность дрібних кровоносних судин. Ці дефекти не пов'язані з набутими захворюваннями, тимчасово можуть бути усунені терапевтичним впливом, проте потім виявляються знову і залишаються практично на одному рівні протягом усього життя хворого. З спадкових коагулопатій найбільш часто зустрічаються гемофілії А, В і С, вазопатії - геморагічна телеангіоектазія (хвороба Ранд - Ослера); тромбоцитопатій - хвороба Гланцмана.
Придбані дефекти в системі гемостазу, як правило, множинні і обумовлені різними захворюваннями і патологічними впливами (ДВЗ-синдром, імунні ураження судинної стінки і тромбоцитів, токсикоінфекційних поразки кровоносних судин, захворювання печінки, дія лікарських речовин і т.д.). Це тромбоцитопенії та тромбоцитопатій (хвороба Верльгофа), гіпопротромбінемія при механічній жовтяниці та ураженні печінки, геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна - Геноха) і геморагічна пурпура (інфекційна, токсична, нейровегетативная, трофічна). Придбані дефекти в системі гемостазу змінюються зі зміною перебігу основного захворювання і якщо хворий одужує, то система гемостазу теж нормалізується.
При всіх геморагічних діатезах провідним клінічним проявом служить геморагічний синдром, який охоплює всі види кровоточивості.
Типи кровоточивості. При геморагічних діатезах в залежності від переважного ураження тієї чи іншої ланки гемостазу розвивається досить характерний тип кровоточивості.
Визначення типу кровоточивості дозволяє зорієнтуватися в основну причину розвитку геморагічного діатезу і намітити найбільш раціональний шлях обстеження хворого.
Виділяють п'ять типів кровоточивості: Гематомний, петехиальной-плямистий, змішаний, васкулярном-пурпурний і ангіоматозний.
Для Гематомний типу кровоточивості характерні масивні, глибокі, напружені і дуже хворобливі крововиливу у великі суглоби, м'язи, підшкірну і забрюшинную клітковину, серозні оболонки. Можливо здавлення нервових стовбурів, кровоносних судин з порушенням їх прохідності. Такий тип кровоточивості спостерігається при коагулопатіях, наприклад, при гемофілії, передозуванні антикоагулянтів і т.п.
Петехіальні-плямистий (мікроциркуляторних) тип кровоточивості викликається кількісним чи якісним дефектом тромбоцитів. Особливостями даного типу є дрібні, розмірами від точки до шпилькової головки, шкірні крововиливи, які виникають при мінімальних ударах, або як би спонтанно, що носять назву петехій. Поряд з ними можуть з'являтися синці і синці великих розмірів - екхімози, що виникають в результаті просочування кров'ю шкіри і слизових оболонок. Вони легко з'являються в місцях тиску на шкіру гумок, ременів і т.п. Виникаючи в різний час, петехії та екхімози, зазнаючи стадії природного розвитку і змінюючи своє забарвлення з багряно-синьою на синю, синьо-зелену, зелено-жовту і т.п., формують у хворого так звану «шкуру леопарда». Вони безболісні, ненаголошений, не здавлюють навколишні тканини. Множинні поверхневі петехії і екхімози не зникають при натисненні. Поверхневі порізи і подряпини супроводжуються тривалою кровоточивістю.
Поряд з шкірними проявами для тромбоцитарного дефекту характерні геморагії на слизових оболонках. Дуже часті носові і ясенні кровотечі, можуть виникати ниркові і маткові кровотечі. Дуже небезпечні хірургічні втручання на органах порожнини рота і в ділянці носоглотки. Екстракція зубів і видалення мигдаликів нерідко викликає масивні кровотечі, що загрожують життю хворого. Гематом немає.
При змішаному (мікроциркуляторно-Гематомний) типі кровоточивості мають місце ознаки Гематомний і петехиальной-плямистого типів. Однак, це не просто поєднання двох типів, а переважання микроциркуляторной кровоточивості. Гематоми в суглоби рідкісні, розташовуються в підшкірній клітковині йди забрюшинной і можуть імітувати картину гострого живота, кишкової непрохідності або апендициту. Такий тип кровоточивості найбільш часто спостерігається при гострому і підгострому варіантах синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ-сінпром), званого також тро-мбогеморрагіческім, або коагулопатією споживання.
Поразки ендотелію судин запального або імунного характеру виявляються васкулярном-пурпурним типом кровоточивості. Шкірні петехії і геморагічні висипання зазвичай розташовуються на шкірі нижніх кінцівок, внизу живота і тулуба. Висипання симетричні, яскраво-червоного кольору. Характерна легко викликається або спонтанна кровоточивість із слизових оболонок різної локалізації. Про судинних ураженнях як причину геморагічного синдрому можна говорити лише за відсутності патології з боку тромбоцитів і фібрінообразованія. Даний тип кровоточивості дуже типовий для геморагічного васкуліту (хвороба Шенлейна - Геноха), вузликового артеріїту, васкулітів при інфекційних захворюваннях і впливи ліків.
Ангіоматозний тип кровоточивості обумовлений кровотечею з місць, де є телеангіектазії або ангіоми. Як правило, при цьому типі геморагічного синдрому відзначаються дуже наполегливі кровотечі - носові, рідше маткові, легеневі та шлунково-кишкові. Не буває спонтанних і посттравматичних крововиливів.
Наявність телеангіектазії визначається відсутністю в окремих ділянках судин еластичної мембрани і м'язових волокон, тобто стінка судини складається лише з ендотелію. Крім того, формуються артеріо-венознис аневризми. Порушене будова не дозволяє судинах скорочуватися при пошкодженні, що і визначає кровоточивість. Ангіоматозний тип кровоточивості характерний для спадкової геморагічної телеангіоектазії (хвороба Ранд - Ослера) і мікроангіоматозов.
Лабораторні та інструментальні методи досліджень дозволяють остаточно верифікувати діагноз геморагічного діатезу. У широкій практичній діяльності набір лабораторних діагностичних тестів включає в себе визначення кількості тромбоцитів (норма 180 000 - 320 000 в 1 мкл крові), протромбінового часу за Квіку (норма 12 - 18 с), частково активованого тромбопластинового часу плазми або кефалін-каолінового часу ( норма 35 - 50 с), а також часу кровотечі за Дуке (норма 2 - 4 хв).
Подовження часу кровотечі при нормальних показниках протромбінового і частково активованого тромбопластинового часу свідчить про патологію тромбоцитарного ланки. Підрахунок кількості тромбоцитів дозволяє відокремити тромбоцитопатії від тромбоцитопеній. Подовження частково активованого тромбопластинового часу дає підставу припускати найбільш поширені гемофілії.
Визначення кількісної вираженості дефекту прокоагулянтов, дефектів функцій тромбоцитів (адгезії, агрегації, реакції вивільнення, ретракції) здійснюються в спеціалізованих лабораторіях.
Виявити та оцінити ураження ендотелію мікросудин дозволяють манжеточная проба Кончаловського - Румпеля - Лееде (норма до 10 петехій) і баночна проба за А. І. Нестсрову (норма - поява петсхій при 197 ± 7 мм рт.ст.).
Робоча класифікація геморраіческіх діатезів. В даний час немає єдиної класифікації геморагічного діатезу і порушень гемостазу в цілому, хоча найбільш частим принципом є підрозділ по переважного порушення тієї чи іншої ланки гемостазу.
А. Порушення судинного звева гемостазу (вазопітіі).
Розвиваються при капіляротоксикоз, хвороби Ранд - Ослера, грамнегативній інфекції (менінгококцемія і ін), первинному амілоїдозі, тривалому прийомі гормонів, цукровому діабеті і т.д.
Б. Порушення тромбоцитарної ланки гемостазу.
1. Тромбоцитопенії - в результаті зниження продукції тромбоцитів (іонізуюча радіація, лейкози, дія хімічних речовин і т.д.), підвищеного руйнування тромбоцитів (імунні, вірусні, при екстракорпоральному кровообігу, споживання при активації внутрішньосудинного мікросвертиванія крові, спадкові форми синдрому Віскота - Олдріча і т . д.).
2. Тромбоцитопатії (якісні порушення тромбоцитів) - спадкові (типу хвороби Гланцмана, синдрому Бернара - Сульє і т.д.) і набуті (хвороби нирок, печінки, лікарські впливу і ар.).
В. Порушення плазмового ланки гемостазу (коагулопатії).
1. Вроджені коагулопатії (гемофілії А, В, С, гіпо-та афібріногенонеміі та ін.)
2. Придбані коагулопатії. Це дуже велика група порушень гемостазу. Патогенез придбаних коагулопатії різноманітний і часто поєднується з порушеннями в інших ланках гемостазу (тромбоцитарном, судинному). Придбані коагулопатії носять вторинний характер, тобто виникають на тлі тієї чи іншої клінічної ситуації, зокрема:
- У новонароджених, а також при важких ентеропатіях у дітей старшого віку з огляду на дефіцит К-вітамінозавісімих факторів VII, X, II, IX;
- При паренхіматозних ураженнях печінки (порушення синтезу факторів VII, X, II, IX);
- При емоційних напруженнях і стресі (первинне підвищення фібринолітичної активності, гіпофібриногенемія);
- При застосуванні деяких лікарських засобів (антикоагулянту прямої і непрямої дії, фібринолітиків);
- При появі в крові імунних інгібіторів (антитіл) чинників згортання (вовчаковий актікоагулянт при системному червоному вовчаку, ревматоїдному артриті, при активному лікуванні гемофілії препаратами факторів, що згортають і т.д.);
- При різноманітних пошкодженнях судинної стінки (інфекційно-токсічсскіх, варикозних розширеннях вен), імунних пошкодженнях судин (комплекси АГ-АТ, вазоактивні компоненти комплементу при інфекціях, хворобах сполучної тканини, клітинному гемолізі), що може виражатися як в геморагічних проявах внаслідок порушення судинної проникності , так і тромботичних ускладненнях. форми
ОСНОВНІ КЛІНІЧНІ ФОРМИ
Гемофілії. Гемофілії - геморагічні діатези, пов'язані із спадковою недостатністю плазмових факторів згортання крові. При гемофілії А - недолік VIII фактора і антигемофильного глобуліну; при гемофілії В відсутній фактор; при гемофілії С - фактор XI; при гемофілії Д - фактор XII. Хворіють особи чоловічої статі. Характерний Гематомний тип кровоточивості з дитинства. Найбільш травматичні крововиливу в м'язи і суглоби. Крововилив у порожнину черепа часто закінчується летальним результатом. Звертають на себе увагу тривалі кровотечі після травм, операцій, при зміні молочних зубів, шлунково-кишкові, ниркові і носові кровотечі. Кровоточивість може провокуватися інфекціями, що викликають місцеве запалення (ангіна, цистит, гострі респіраторні інфекції і т.д.).
Лікування зводиться до підвищення в крові хворих рівня антигемофильного глобуліну, для чого використовують його концентрати і свіжозамороженої плазми. Велика увага мають профілактичні заходи, спрямовані на попередження травмування і інфекційних захворювань. Рекомендується уникати прийому препаратів, що містять аспірин.
Тромбоцитопенії та тромбоцитопатії. Тромбоцитопенії в залежності від причини, їх викликає, діляться на тромбоцитопенії внаслідок порушеного відтворення тромбоцитів (радіація, імунодепресивну дію медикаментів і хімічних речовин, захворювання системи крові, злоякісні новобразованій, авітаміноз тощо) і тромбоцитопенії внаслідок підвищеного руйнування тромбоцитів аугоіммунного, імунного та неімунного генезу. Тромбоцитопатії обумовлені неповноцінністю тромбоцитів при збереження їх кількості.
Прикладом аутоімунної тромбоцитопенії служить хвороба Верльгофа. Хворіють частіше діти і молоді люди. Характерний петехиальной-плямистий тип кровоточивості. Типові раптово наступаючі масивні крововиливи в слизові оболонки. У жінок основними проявами часто є менорагії і метрорагії - тривалі рясні менструації і нециклічні маткові кровотечі.
Лікування аутоімунних та імунних тромбоцитопеній засноване на призначенні хворим кортикостероїдних гормонів (преднізолон) і цитостатичних препаратів (вінкристин).
При неефективності терапії кортикостероїдами протягом одного року хворим рекомендується спленектомія. Підставою для спленектомії служить те, що в селезінці депонується до 1 / 3 всіх тромбоцитів.
Гострий і підгострий варіанти синдрому діссемннірованвого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ-синдром). Особливе місце в числі придбаних коагулопатій займає так званий синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ-синдром або тромбо-геморагічний синдром-ТГС). Прийнято вважати, що він зустрічається при дуже багатьох захворюваннях (акушерська патологія, інфекційні хвороби, травми, операції, серцево-судинні захворювання, порушення кровообігу, дифузні хвороби сполучної тканини, злоякісні новоутворення, гсмолітіческая анемія та ін.) Може протікати хронічно, підгостро або гостро. При гострому та підгострому перебігу ДВЗ-синдрому вважається можливим розвиток двох основних фаз - фази ги-перкоагуляціі і наступної фази гіпокоагуляції, яка обумовлена, перш за все, внутрішньосудинним споживанням факторів згортання крові в першій фазі.
Однак, в останні роки стало накопичуватися усе більше даних, які свідчать про те, що розвиток фази гіпокоагуляції не обумовлено споживанням факторів згортання крові, тобто патогенезу єдиного синдрому з взаємообумовленими фазами (гіперкоагуляція - споживання факторів згортання крові і тромбоцитів - гіпокоагуляція) власне немає. Реально в патології широко зустрічається феномен внутрішньосудинної активації згортання крові при різних захворюваннях з розвитком ознак внутрішньосудинного мікросвертиванія крові (ВМСК). Залежно від вираженості захисних реакцій противосвертиваючих механізмів, накопичення в крові вторинних антикоагулянтів, блокуючих активованої ВМСК за принципом зворотного зв'язку, слідом за фазою гіперкоагуляції можливий розвиток та ознак гіпокоагуляції. Тому в даний час більш переважно говорити про широко зустрічається в патології феномен ВМСК. Патогенез ж можливих при цьому і геморагічних проявів досить різноманітний (активація механізмів протизгортання, дія вторинних антикоагулянтів - ПДФ та ін, дію неспецифічних антікоагулянгов з групи середньомолекулярних метаболітів - середніх молекул, ураження судинної стінки і тромбоцитопенія при ендотоксіновой шоці і т.д.), що вимагає не синдромних (єдиної), а нозологічної, тобто патогенетично обумовленої при кожному окремому захворюванні, терапії виникають як ВМСК-ознак, так (особливо) і можливих геморагічних проявів.
Хронічні типи ДВЗ-синдрому, як правило, не виявляються кровоточивістю. Геморагічні прояви при гострому та підгострому варіантах ДВС-синдрому вторинні, представляють собою змішаний тип кровоточивості. Клінічно дисеміноване внутрішньосудинне мікросвертиваніе крові виявляється вкрай різноманітно, тому що можливі численні варіанти тромбозірованія мікроциркуляторних шляхів тих чи інших внутрішніх органів. При цьому на перший план виступають явища функціональної недостатності ураженого органу (головний мозок, нирки, легені і т.д.).
Лікування ДВЗ-синдрому передбачає видалення або активну терапію його основної причини (наприклад, активне лікування недостатності кровообігу, призначення антибіотиків при інфекційному захворюванні). Для зупинки внутрішньосудинного згортання крові призначають гепарин, антиагрегатну препарати (курантил, ацетилсаліцилова кислота та ін.) З метою придушення надлишкового фібринолізу в схему лікування включаються -амінокапронова кислота, параамінобенеойная кислота.
Геморагічний васкуліт. Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна - Геноха, капіляротоксикоз) - імуноалергічна вазопатії, обумовлена мікротромбоваскулітом переважно судин шкіри, великих суглобів, черевної порожнини та нирок. Виникає після перенесеної інфекції (ангіна, грип), введення вакцин, сироваток, у зв'язку з лікарською непереносимістю. Найчастіше хворіють діти та підлітки. Характерний васкулярном-пурпурний тип кровоточивості. Шкірним змінам нерідко супроводжують ознаки ураження суглобів, шлунково-кишкового тракту та нирок, які можуть бути в різному поєднанні і неоднаково виражені. Основними засобами лікування є гепарин, свіжозаморожена плазма внутрішньовенно струйно, нікотинова кислота, курантил, трентал. У важких випадках хвороби призначають глюкокортікоіднис гормони та імунодепресанти. Слід уникати додаткової сенсибілізації лікарськими препаратами, вітамінами та харчовими продуктами.
Хвороба Ранд - Ослера. Хвороба Ранд - Ослера (спадкова телеангіоектазія) обумовлена спадкової неповноцінністю судинного епітелію, що призводить до легкої ранимости судини, його розширення і подовження. На шкірі обличчя, слизової носа, губ, травного тракту утворюються телеангіектазії, які легко травмуються і дають масивні кровотечі. Діагноз ставиться при наявності класичної тріади - шкірні телеангіектазії, спадковий характер захворювання і часті кровотечі. Специфічною терапії немає Лікування таких хворих спрямоване на зупинку і попередження кровотечі. При щоденній кровопотсре 50 - 100 мл рекомендується застосування препаратів заліза, гсмотрансфузіі.
Загальна характеристика. Геморагічні діатези (гемостазіопатії) - це група захворювань, в основі яких лежать порушення різних ланок системи гемостазу: коагуляційного (плазмового), тромбоцитарного та судинного. Клінічно геморагічні діатези характеризуються тенденцією організму до повторних крововиливів, наступаючим як мимовільно, так і під впливом незначних травм.
Геморагічні діатези широко поширені, оскільки система гемостазу є невід'ємним учасником багатьох патологічних процесів. Кровоточивість може бути первинною і вторинною, тобто ускладненням якого-небудь захворювання (лейкози, апластична анемія, гломерулонефрит, ДВС-синдром та ін.)
Геморагічні діатези бувають спадковими і набутими. Спадкові дефекти в системі гемостазу - це аномалії мегакаріоцитів і тромбоцитів, дефіцит плазмових факторів згортання крові, неполноценнность дрібних кровоносних судин. Ці дефекти не пов'язані з набутими захворюваннями, тимчасово можуть бути усунені терапевтичним впливом, проте потім виявляються знову і залишаються практично на одному рівні протягом усього життя хворого. З спадкових коагулопатій найбільш часто зустрічаються гемофілії А, В і С, вазопатії - геморагічна телеангіоектазія (хвороба Ранд - Ослера); тромбоцитопатій - хвороба Гланцмана.
Придбані дефекти в системі гемостазу, як правило, множинні і обумовлені різними захворюваннями і патологічними впливами (ДВЗ-синдром, імунні ураження судинної стінки і тромбоцитів, токсикоінфекційних поразки кровоносних судин, захворювання печінки, дія лікарських речовин і т.д.). Це тромбоцитопенії та тромбоцитопатій (хвороба Верльгофа), гіпопротромбінемія при механічній жовтяниці та ураженні печінки, геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна - Геноха) і геморагічна пурпура (інфекційна, токсична, нейровегетативная, трофічна). Придбані дефекти в системі гемостазу змінюються зі зміною перебігу основного захворювання і якщо хворий одужує, то система гемостазу теж нормалізується.
При всіх геморагічних діатезах провідним клінічним проявом служить геморагічний синдром, який охоплює всі види кровоточивості.
Типи кровоточивості. При геморагічних діатезах в залежності від переважного ураження тієї чи іншої ланки гемостазу розвивається досить характерний тип кровоточивості.
Визначення типу кровоточивості дозволяє зорієнтуватися в основну причину розвитку геморагічного діатезу і намітити найбільш раціональний шлях обстеження хворого.
Виділяють п'ять типів кровоточивості: Гематомний, петехиальной-плямистий, змішаний, васкулярном-пурпурний і ангіоматозний.
Для Гематомний типу кровоточивості характерні масивні, глибокі, напружені і дуже хворобливі крововиливу у великі суглоби, м'язи, підшкірну і забрюшинную клітковину, серозні оболонки. Можливо здавлення нервових стовбурів, кровоносних судин з порушенням їх прохідності. Такий тип кровоточивості спостерігається при коагулопатіях, наприклад, при гемофілії, передозуванні антикоагулянтів і т.п.
Петехіальні-плямистий (мікроциркуляторних) тип кровоточивості викликається кількісним чи якісним дефектом тромбоцитів. Особливостями даного типу є дрібні, розмірами від точки до шпилькової головки, шкірні крововиливи, які виникають при мінімальних ударах, або як би спонтанно, що носять назву петехій. Поряд з ними можуть з'являтися синці і синці великих розмірів - екхімози, що виникають в результаті просочування кров'ю шкіри і слизових оболонок. Вони легко з'являються в місцях тиску на шкіру гумок, ременів і т.п. Виникаючи в різний час, петехії та екхімози, зазнаючи стадії природного розвитку і змінюючи своє забарвлення з багряно-синьою на синю, синьо-зелену, зелено-жовту і т.п., формують у хворого так звану «шкуру леопарда». Вони безболісні, ненаголошений, не здавлюють навколишні тканини. Множинні поверхневі петехії і екхімози не зникають при натисненні. Поверхневі порізи і подряпини супроводжуються тривалою кровоточивістю.
Поряд з шкірними проявами для тромбоцитарного дефекту характерні геморагії на слизових оболонках. Дуже часті носові і ясенні кровотечі, можуть виникати ниркові і маткові кровотечі. Дуже небезпечні хірургічні втручання на органах порожнини рота і в ділянці носоглотки. Екстракція зубів і видалення мигдаликів нерідко викликає масивні кровотечі, що загрожують життю хворого. Гематом немає.
При змішаному (мікроциркуляторно-Гематомний) типі кровоточивості мають місце ознаки Гематомний і петехиальной-плямистого типів. Однак, це не просто поєднання двох типів, а переважання микроциркуляторной кровоточивості. Гематоми в суглоби рідкісні, розташовуються в підшкірній клітковині йди забрюшинной і можуть імітувати картину гострого живота, кишкової непрохідності або апендициту. Такий тип кровоточивості найбільш часто спостерігається при гострому і підгострому варіантах синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ-сінпром), званого також тро-мбогеморрагіческім, або коагулопатією споживання.
Поразки ендотелію судин запального або імунного характеру виявляються васкулярном-пурпурним типом кровоточивості. Шкірні петехії і геморагічні висипання зазвичай розташовуються на шкірі нижніх кінцівок, внизу живота і тулуба. Висипання симетричні, яскраво-червоного кольору. Характерна легко викликається або спонтанна кровоточивість із слизових оболонок різної локалізації. Про судинних ураженнях як причину геморагічного синдрому можна говорити лише за відсутності патології з боку тромбоцитів і фібрінообразованія. Даний тип кровоточивості дуже типовий для геморагічного васкуліту (хвороба Шенлейна - Геноха), вузликового артеріїту, васкулітів при інфекційних захворюваннях і впливи ліків.
Ангіоматозний тип кровоточивості обумовлений кровотечею з місць, де є телеангіектазії або ангіоми. Як правило, при цьому типі геморагічного синдрому відзначаються дуже наполегливі кровотечі - носові, рідше маткові, легеневі та шлунково-кишкові. Не буває спонтанних і посттравматичних крововиливів.
Наявність телеангіектазії визначається відсутністю в окремих ділянках судин еластичної мембрани і м'язових волокон, тобто стінка судини складається лише з ендотелію. Крім того, формуються артеріо-венознис аневризми. Порушене будова не дозволяє судинах скорочуватися при пошкодженні, що і визначає кровоточивість. Ангіоматозний тип кровоточивості характерний для спадкової геморагічної телеангіоектазії (хвороба Ранд - Ослера) і мікроангіоматозов.
Лабораторні та інструментальні методи досліджень дозволяють остаточно верифікувати діагноз геморагічного діатезу. У широкій практичній діяльності набір лабораторних діагностичних тестів включає в себе визначення кількості тромбоцитів (норма 180 000 - 320 000 в 1 мкл крові), протромбінового часу за Квіку (норма 12 - 18 с), частково активованого тромбопластинового часу плазми або кефалін-каолінового часу ( норма 35 - 50 с), а також часу кровотечі за Дуке (норма 2 - 4 хв).
Подовження часу кровотечі при нормальних показниках протромбінового і частково активованого тромбопластинового часу свідчить про патологію тромбоцитарного ланки. Підрахунок кількості тромбоцитів дозволяє відокремити тромбоцитопатії від тромбоцитопеній. Подовження частково активованого тромбопластинового часу дає підставу припускати найбільш поширені гемофілії.
Визначення кількісної вираженості дефекту прокоагулянтов, дефектів функцій тромбоцитів (адгезії, агрегації, реакції вивільнення, ретракції) здійснюються в спеціалізованих лабораторіях.
Виявити та оцінити ураження ендотелію мікросудин дозволяють манжеточная проба Кончаловського - Румпеля - Лееде (норма до 10 петехій) і баночна проба за А. І. Нестсрову (норма - поява петсхій при 197 ± 7 мм рт.ст.).
Робоча класифікація геморраіческіх діатезів. В даний час немає єдиної класифікації геморагічного діатезу і порушень гемостазу в цілому, хоча найбільш частим принципом є підрозділ по переважного порушення тієї чи іншої ланки гемостазу.
А. Порушення судинного звева гемостазу (вазопітіі).
Розвиваються при капіляротоксикоз, хвороби Ранд - Ослера, грамнегативній інфекції (менінгококцемія і ін), первинному амілоїдозі, тривалому прийомі гормонів, цукровому діабеті і т.д.
Б. Порушення тромбоцитарної ланки гемостазу.
1. Тромбоцитопенії - в результаті зниження продукції тромбоцитів (іонізуюча радіація, лейкози, дія хімічних речовин і т.д.), підвищеного руйнування тромбоцитів (імунні, вірусні, при екстракорпоральному кровообігу, споживання при активації внутрішньосудинного мікросвертиванія крові, спадкові форми синдрому Віскота - Олдріча і т . д.).
2. Тромбоцитопатії (якісні порушення тромбоцитів) - спадкові (типу хвороби Гланцмана, синдрому Бернара - Сульє і т.д.) і набуті (хвороби нирок, печінки, лікарські впливу і ар.).
В. Порушення плазмового ланки гемостазу (коагулопатії).
1. Вроджені коагулопатії (гемофілії А, В, С, гіпо-та афібріногенонеміі та ін.)
2. Придбані коагулопатії. Це дуже велика група порушень гемостазу. Патогенез придбаних коагулопатії різноманітний і часто поєднується з порушеннями в інших ланках гемостазу (тромбоцитарном, судинному). Придбані коагулопатії носять вторинний характер, тобто виникають на тлі тієї чи іншої клінічної ситуації, зокрема:
- У новонароджених, а також при важких ентеропатіях у дітей старшого віку з огляду на дефіцит К-вітамінозавісімих факторів VII, X, II, IX;
- При паренхіматозних ураженнях печінки (порушення синтезу факторів VII, X, II, IX);
- При емоційних напруженнях і стресі (первинне підвищення фібринолітичної активності, гіпофібриногенемія);
- При застосуванні деяких лікарських засобів (антикоагулянту прямої і непрямої дії, фібринолітиків);
- При появі в крові імунних інгібіторів (антитіл) чинників згортання (вовчаковий актікоагулянт при системному червоному вовчаку, ревматоїдному артриті, при активному лікуванні гемофілії препаратами факторів, що згортають і т.д.);
- При різноманітних пошкодженнях судинної стінки (інфекційно-токсічсскіх, варикозних розширеннях вен), імунних пошкодженнях судин (комплекси АГ-АТ, вазоактивні компоненти комплементу при інфекціях, хворобах сполучної тканини, клітинному гемолізі), що може виражатися як в геморагічних проявах внаслідок порушення судинної проникності , так і тромботичних ускладненнях. форми
ОСНОВНІ КЛІНІЧНІ ФОРМИ
Гемофілії. Гемофілії - геморагічні діатези, пов'язані із спадковою недостатністю плазмових факторів згортання крові. При гемофілії А - недолік VIII фактора і антигемофильного глобуліну; при гемофілії В відсутній фактор; при гемофілії С - фактор XI; при гемофілії Д - фактор XII. Хворіють особи чоловічої статі. Характерний Гематомний тип кровоточивості з дитинства. Найбільш травматичні крововиливу в м'язи і суглоби. Крововилив у порожнину черепа часто закінчується летальним результатом. Звертають на себе увагу тривалі кровотечі після травм, операцій, при зміні молочних зубів, шлунково-кишкові, ниркові і носові кровотечі. Кровоточивість може провокуватися інфекціями, що викликають місцеве запалення (ангіна, цистит, гострі респіраторні інфекції і т.д.).
Лікування зводиться до підвищення в крові хворих рівня антигемофильного глобуліну, для чого використовують його концентрати і свіжозамороженої плазми. Велика увага мають профілактичні заходи, спрямовані на попередження травмування і інфекційних захворювань. Рекомендується уникати прийому препаратів, що містять аспірин.
Тромбоцитопенії та тромбоцитопатії. Тромбоцитопенії в залежності від причини, їх викликає, діляться на тромбоцитопенії внаслідок порушеного відтворення тромбоцитів (радіація, імунодепресивну дію медикаментів і хімічних речовин, захворювання системи крові, злоякісні новобразованій, авітаміноз тощо) і тромбоцитопенії внаслідок підвищеного руйнування тромбоцитів аугоіммунного, імунного та неімунного генезу. Тромбоцитопатії обумовлені неповноцінністю тромбоцитів при збереження їх кількості.
Прикладом аутоімунної тромбоцитопенії служить хвороба Верльгофа. Хворіють частіше діти і молоді люди. Характерний петехиальной-плямистий тип кровоточивості. Типові раптово наступаючі масивні крововиливи в слизові оболонки. У жінок основними проявами часто є менорагії і метрорагії - тривалі рясні менструації і нециклічні маткові кровотечі.
Лікування аутоімунних та імунних тромбоцитопеній засноване на призначенні хворим кортикостероїдних гормонів (преднізолон) і цитостатичних препаратів (вінкристин).
При неефективності терапії кортикостероїдами протягом одного року хворим рекомендується спленектомія. Підставою для спленектомії служить те, що в селезінці депонується до 1 / 3 всіх тромбоцитів.
Гострий і підгострий варіанти синдрому діссемннірованвого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ-синдром). Особливе місце в числі придбаних коагулопатій займає так званий синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ-синдром або тромбо-геморагічний синдром-ТГС). Прийнято вважати, що він зустрічається при дуже багатьох захворюваннях (акушерська патологія, інфекційні хвороби, травми, операції, серцево-судинні захворювання, порушення кровообігу, дифузні хвороби сполучної тканини, злоякісні новоутворення, гсмолітіческая анемія та ін.) Може протікати хронічно, підгостро або гостро. При гострому та підгострому перебігу ДВЗ-синдрому вважається можливим розвиток двох основних фаз - фази ги-перкоагуляціі і наступної фази гіпокоагуляції, яка обумовлена, перш за все, внутрішньосудинним споживанням факторів згортання крові в першій фазі.
Однак, в останні роки стало накопичуватися усе більше даних, які свідчать про те, що розвиток фази гіпокоагуляції не обумовлено споживанням факторів згортання крові, тобто патогенезу єдиного синдрому з взаємообумовленими фазами (гіперкоагуляція - споживання факторів згортання крові і тромбоцитів - гіпокоагуляція) власне немає. Реально в патології широко зустрічається феномен внутрішньосудинної активації згортання крові при різних захворюваннях з розвитком ознак внутрішньосудинного мікросвертиванія крові (ВМСК). Залежно від вираженості захисних реакцій противосвертиваючих механізмів, накопичення в крові вторинних антикоагулянтів, блокуючих активованої ВМСК за принципом зворотного зв'язку, слідом за фазою гіперкоагуляції можливий розвиток та ознак гіпокоагуляції. Тому в даний час більш переважно говорити про широко зустрічається в патології феномен ВМСК. Патогенез ж можливих при цьому і геморагічних проявів досить різноманітний (активація механізмів протизгортання, дія вторинних антикоагулянтів - ПДФ та ін, дію неспецифічних антікоагулянгов з групи середньомолекулярних метаболітів - середніх молекул, ураження судинної стінки і тромбоцитопенія при ендотоксіновой шоці і т.д.), що вимагає не синдромних (єдиної), а нозологічної, тобто патогенетично обумовленої при кожному окремому захворюванні, терапії виникають як ВМСК-ознак, так (особливо) і можливих геморагічних проявів.
Хронічні типи ДВЗ-синдрому, як правило, не виявляються кровоточивістю. Геморагічні прояви при гострому та підгострому варіантах ДВС-синдрому вторинні, представляють собою змішаний тип кровоточивості. Клінічно дисеміноване внутрішньосудинне мікросвертиваніе крові виявляється вкрай різноманітно, тому що можливі численні варіанти тромбозірованія мікроциркуляторних шляхів тих чи інших внутрішніх органів. При цьому на перший план виступають явища функціональної недостатності ураженого органу (головний мозок, нирки, легені і т.д.).
Лікування ДВЗ-синдрому передбачає видалення або активну терапію його основної причини (наприклад, активне лікування недостатності кровообігу, призначення антибіотиків при інфекційному захворюванні). Для зупинки внутрішньосудинного згортання крові призначають гепарин, антиагрегатну препарати (курантил, ацетилсаліцилова кислота та ін.) З метою придушення надлишкового фібринолізу в схему лікування включаються -амінокапронова кислота, параамінобенеойная кислота.
Геморагічний васкуліт. Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна - Геноха, капіляротоксикоз) - імуноалергічна вазопатії, обумовлена мікротромбоваскулітом переважно судин шкіри, великих суглобів, черевної порожнини та нирок. Виникає після перенесеної інфекції (ангіна, грип), введення вакцин, сироваток, у зв'язку з лікарською непереносимістю. Найчастіше хворіють діти та підлітки. Характерний васкулярном-пурпурний тип кровоточивості. Шкірним змінам нерідко супроводжують ознаки ураження суглобів, шлунково-кишкового тракту та нирок, які можуть бути в різному поєднанні і неоднаково виражені. Основними засобами лікування є гепарин, свіжозаморожена плазма внутрішньовенно струйно, нікотинова кислота, курантил, трентал. У важких випадках хвороби призначають глюкокортікоіднис гормони та імунодепресанти. Слід уникати додаткової сенсибілізації лікарськими препаратами, вітамінами та харчовими продуктами.
Хвороба Ранд - Ослера. Хвороба Ранд - Ослера (спадкова телеангіоектазія) обумовлена спадкової неповноцінністю судинного епітелію, що призводить до легкої ранимости судини, його розширення і подовження. На шкірі обличчя, слизової носа, губ, травного тракту утворюються телеангіектазії, які легко травмуються і дають масивні кровотечі. Діагноз ставиться при наявності класичної тріади - шкірні телеангіектазії, спадковий характер захворювання і часті кровотечі. Специфічною терапії немає Лікування таких хворих спрямоване на зупинку і попередження кровотечі. При щоденній кровопотсре 50 - 100 мл рекомендується застосування препаратів заліза, гсмотрансфузіі.