Цей файл узятий з колекції Medinfo
http://www.doktor.ru/medinfo
http://medinfo.home.ml.org
E-mail: medinfo@mail.admiral.ru
or medreferats@usa.net
or pazufu@altern.org
FidoNet 2:5030 / 434 Andrey Novicov
Пишемо реферати на замовлення - e-mail: medinfo@mail.admiral.ru
У Medinfo для вас найбільша російська колекція медичних
рефератів, історій хвороби, літератури, навчальних програм, тестів.
Заходьте на http://www.doktor.ru - Російський медичний сервер для всіх!
Педіатрія Лекція № 1
Геморагічні захворювання У ДІТЕЙ.
Геморагічні захворювання - це такі патологічні стани які характеризуються схильністю до подальшого розвитку синдрому підвищеної кровоточивості, в основі якого лежать ті чи інші зміни в системі гемостазу.
Ця велика група захворювань з різним генезом та клінічними проявами, і та обставина що вони об'єднані в одну групу зумовлено тим, що всі ці захворювання характеризуються синдромом підвищеної кровоточивості.
Відповідно трьох системах гемостазу розрізняють 3 групи геморагічних захворювань:
1. Вазопатії - в основі цієї патології лежать зміни судинної ланки.
2. Тромбоцитопатії, в основі лежить зміни тромбоцитарної ланки гемостазу.
3. Коагулопатії: в основі лежить дефект факторів згортання крові.
З точки зору поширеності в структурі геморагічних хвороб у дітей найчастіше зустрічаються вазопатії. Вазопатії - це збірна група в яку входять наступні хвороби:
1. гіповітаміноз вітаміну С
2. ангіоматозі сітківки
3. спадкова проста пурпура
4. хвороба Шенлейн-Геноха (теж що геморагічний васкуліт, капіляротоксикоз, за міжнародною класифікацією хвороб алергічна пурпура).
В основі патогенезу хвороби Шенлейн-Геноха лежить иммунопатологический процес. По суті справи при даній патології мова йде про 3-му типі алергічних реакцій - феномен Артюса.
Йде надходження нікого антигену в організм. У випадку надлишку надходження антигену з одного боку і якийсь незрілості імунних систем з іншого, яка нездатна активно зв'язати антиген і вивести його, частина антигену чомусь прицільно осідає на ендотелії судини (мікрокапіляри). До антигену приєднуються антитіла і йде реакція антиген-антитіло з приєднанням комплементу. При цьому утворюються мікропреципітатів, що веде до порушення гемодинаміки в мікроциркуляторному руслі, порушується прохідність русла. Під впливом факторів комплементу пошкоджується русло, підвищується проникність (звідси пропотеваніе вмісту судини в зовнішнє середовище). Оскільки спостерігається мікротромбоз пошкоджуються формені елементи крові зокрема нейтрофіли з виділенням пошкоджуючих факторів (лізосомальних ферментів), що вдруге порушує цілісність стінки капіляра. Все це веде до ішемізаціі, порушення харчування органу.
Доведено що найважливішою ланкою патогенезу цього захворювання є також порушення факторів згортання крові з гіперкоагуляції з одного боку і з недостатністю фібринолітичної функції з іншого боку, що в свою чергу підсилює кровотечу.
Алергічну реакцію провокують алергени, які потрапляють в організм. У структурі алергенів на першому місці стоять інфекційні алергени: стрептокок, стафілокок. Як алергенів також можуть виступати харчові фактори, хімічні фактори, ліки. Це доводиться фактами з анамнезу: десь за 2-3 тижні до появи симптомів підвищеної кровоточивості дитина або перенесла інфекцію, або приймав будь-які ліки, або вживав будь-які продукти. При вивченні анамнезу життя і хвороби у дітей з цією патологією вдається відзначити наступне: у когось симптоми підвищеної кровоточивості виникли після переохолодження, після фізичної або психічної травм. Тому існує думка що ці фактори знижують загальну резистентність, в тому числі імунологічну і запускають хвороба або в ролі параллергіі (тобто коли хвороба розвивається минаючи фазу сенсибілізації).
Це захворювання вважається спадково-обумовленим, воно успадковується по аутосомно-рецесивного типу. Зустрічається з однаковою частотою у хлопчиків і дівчаток. Найчастіше епізоди цього захворювання спостерігають навесні і восени Частіше у дітей дошкільного та шкільного віку.
Процес ураження судин може носити системний характер, але найчастіше (в переважній кількості випадків) він локалізований в рамках однієї будь-якої системи. Саме ця обставина дає підставу виділити кілька клінічних форм цього захворювання.
КЛАСИФІКАЦІЯ
1. по клінічній формі
шкірна
суглобова
абдомінальна
ниркова
серцева
змішана
2. За ступенем тяжкості
легка
середньої тяжкості
важка
3. За періодом (або фазі)
активна фаза
фаза стихання
фаза ремісії
4. За течією
гостре (симптоми хвороби спостерігаються протягом 1.5 - 2 місяців)
підгострий (симптоми хвороби спостерігаються від 2 до 6 міс.)
хронічне (від 6 і більше)
Важливо навчитися оцінювати тяжкість і перебіг, від чого залежить лікування.
КЛІНІКА
шкірна форма характеризується появою переважно на розгинальних і бічних поверхнях нижніх кінцівок, сідницях і рідко на тулуб геморагічної висипки, розміри якої від просяного зерна до 5 копійчаної монети. Висипання макулезная-папульозна. Іноді висип турбує сверблячкою. Елементи поєднуються з набряком гомілки, стоп, зовнішніх статевих органів, століття, за типом набряку Квінке. Геморагічні елементи у важких випадках некротизируются, що є одним з критеріїв важкості перебігу захворювання. Через деякий час елементи зникають, а потім настає рецидив. Ця рецідівіруемость може бути спровокована порушенням рухового режиму, дієта і ін
суглобова форма. У патологічний процес найчастіше втягуються великі суглоби. В основі суглобового синдрому лежить пропотеваніе серозно-геморагічної рідини в порожнину і синовіальної оболонки, периартикулярні тканини. Запам'ятати клініку суглобового синдрому дуже легко - симптоми такі ж, як при ревматизмі: частіше вражаються великі суглоби, зовні суглоби збільшені, больовий синдром і все це проходить без будь - яких наслідків. На висоті процесу дуже сильно турбують болі, дитина займає вимушене положення. Суглоби набряклі, при пальпації болючі.
Абдомінальна форма. В основі лежить пропотеваніе серозно - геморагічної рідини в слизові травного тракту. Клініка: болі в животі, розвиток захисного напруги передньої черевної стінки. Диспептичні явища: блювання, іноді з кров'ю, рідкий стілець з кров'ю. Такі діти частіше за все потрапляють до хірургів, або в інфекційний стаціонар з клінікою будь-якого гастроентериту. Якщо дитина потрапляє в хірургічне відділення, то діагноз ставиться під час лапаротомії.
за даними літератури в 30-40% випадків вході розвитку криза з'являється ниркова симптоматика у вигляді ниркового кровотечі з подальшою появою симптомів геморагічного нефриту
на жаль, можливі й неврогенні симптоми при даному захворюванні, коли має місце крововилив в структури головного мозку або спинного. У цьому випадку можлива поява периферичних паралічів, афазії, епілептиформних судом.
Описують також кардіальну форму, коли патогенетичні та гістологічні ті ж зміни оболонок серця. Спостерігається при цьому розширення всіх меж серця, зниження артеріального тиску.
Ступеня тяжкості
Легкий ступінь: як правило, це шкірний нерясна форма, може поєднуватися з болями в животі.
Середньої тяжкості: як правило, суглобова форма, чи ізольована абдомінальна форма.
Важка: як правило, це поєднані з локалізації форми: важкі шкірні ураження + ураження нирок, центральної нервової системи, серця, і т.д.
ДІАГНОСТИКА
В основі діагностики хвороби Шенлейн-Геноха лежить виявлення клінічних симптомів і лабораторні методи.
ЛАБОРАТОРНА ДІАГНОСТИКА
Клінічний аналіз крові: зниження кількості, еритроцитів, гемоглобіну, кольорового показника, анізоцитоз, кількості, лейкоцитоз, нейтрофільоз зі зсувом вліво, прискорена ШОЕ
Протеінограмма: зниження альфа-глобулінів, збільшення деяких фракцій гамма-глобулінів
Характеризуючи патогенез ми говорили, що одним з елементів патогенезу є розвиток гіперкоагуляції, тому існує ще один критерій лабораторної діагностики: дослідження часу згортання крові (при хворобі Шенлейн-Геноха воно скорочується). У нормі згортання починається на 8-й і закінчується на 10 хвилині. Використовують методи визначення здатності згущуватися на склі, і по Лі-Уайту (кров беруть з вени).
СУЧАСНІ МЕТОДИ ЛІКУВАННЯ ХВОРОБИ Шенлейна-Геноха.
РЕЖИМ: на піку захворювання режим суворо постільний. Розширюють режим, коли зменшуються симптоми підвищеної кровоточивості.
ДІЄТА: оскільки харчові фактори можуть виступати в якості запускають, навіть якщо в анамнезі немає непереносимості деяких харчових продуктів рекомендується виключення з харчування облігатних алергенів (молоко, яйця і т.д.)
проблема з протиінфекційного терапією вирішується за обставинами. Але не треба забувати що антибіотики також є провокуючими факторами.
антигістамінні препарати
у всіх випадках незалежно від ступеня тяжкості хвороби призначається гепарин у дозі 150-500 од. / кг / добу в чотири введення. Гепарин вводять підшкірно в ділянці живота. При легкій формі гепарин вводять протягом 10-14 днів. При середньому ступені тяжкості та при важкій формі гепарин вводять внутрішньовенно протягом перших 2-3 днів, а потім підшкірно протягом 1 -1.5 місяців. Доза підбирається індивідуально, критерієм ефективності при цьому є час згортання, яке має зменшуватися.
При середній і важкій формах також застосовують преднізолон по 0.5 - 0.7 мг на кг на добу протягом 5 днів, потім робляться 5-ти денну перерву, потім проводять ще курс 5 днів і так далі до досягнення ефекту.
У ряді випадків, особливо при хронічних рецидивуючих формах можна використовувати препарати аминохинолинового ряду: резохин, плаквініл та ін вони володіють іммунносупрессівного, протизапальну, знеболюючу ефектом.
Також при середній тяжкості і важкій формах можна підключити антіаггреганти (трентал).
Можна також використовувати плазмаферез, гемосорбцію, ентеросорбцію.
У переважній кількості випадків вдається лікувати перший у житті дитини криз і на цьому все може зупинитися, але за умови що ви домоглися ремісії, проводилася загальнозміцнююча терапія, здійснювалася санація хронічних вогнищ інфекції. Необхідно уникати введення сироваток.
ТРОМБОЦИТОПАТІЙ
У рамках поняття тромбоцитопатії виділяють:
1. тромбоцитопенічна форми
2. варіанти, коли тромбоцитів у нормі, а симптоми кровоточивості є (тромбастенія, хвороба Віллебранда і т.д.)
Головна форма патології серед тромбоцитопенії - хвороба Верльгофа (тромбоцитопенічна пурпура).
КЛАСИФІКАЦІЯ
За походженням виділяють вроджені і набуті форми.
В основі вроджених варіантів хвороби Верльгофа лежить якийсь дефект тромбоцитів. Цей дефект може стосуватися мембрани, ферментних систем забезпечують життєдіяльність тромбоцитів. Цей дефект призводить до скорочення тривалості життя тромбоцитів. Під впливом будь-яких зовнішніх чинників розвивається криз.
Найчастіше зустрічаються набуті форми, які з точки зору патогенезу ділять на 2 підгрупи:
а. Неімунні форми
б. Імунні форми
Неімунні форми - це та ситуація, коли хвороба Верльгофа розвивається вдруге на тлі будь-якої хвороби, наприклад, на тлі лейкозу, мегалобластической анемії.
Імунні форми: у патогенезі таких форм мають значення іммунопатогенетіческіе механізми. Ці форми в залежності від природи антитіл, орієнтованих проти платівок діляться на 3 підгрупи:
1. ізоімунні форми
2. гетероіммунние форми
3. аутоімунні форми
Варіант ізоімунні форми хвороби Верльгофа - це десь патогенетично аналог гемолітичної хвороби новонароджених, коли через плаценту з організму матері до плоду надходять антитіла до тромбоцитах плоду. Антитіла потрапляють у русло, відбувається реакція антиген-антитіло з антигеном (тромбоцитів).
Гетероіммунная форма: це той варіант, коли на мембрані тромбоцита осідає вірус, лікарський речовини і формується гаптен на який в організмі дитини починають вироблятися антитіла на ці гаптени.
Аутоімунні форми: антитіла в організмі синтезуються на незмінний тромбоцит (при ВКВ, хронічному гепатиті).
З цих трьох форм найчастіше зустрічається гетероіммунная форма.
КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ
Симптоми підвищеної кровоточивості (діляться на 2 групи):
1. крововиливи в шкіру і слизові
2. кровотечі (частіше слизових). Ці кровотечі можуть бути і в порожнині.
При хворобі Верльгофа крововиливу з'являються в будь-яких відділах, різних розмірів. Поява більш великих крововиливів пов'язано з мікротравмою шкіри, і частіше носить петехіальні характер.
Кровотечі виникають також при провокації: екстракції зуба, тонзилектомії. Провокуючими моментами можуть бути ті ж що й при хворобі Шенлейн-Геноха. Дуже рідко крововиливи можуть бути у внутрішні органи і ЦНС. На відміну від хвороби Шенлейн-Геноха при хворобі Верльгофа немає больового синдрому.
ДІАГНОСТИКА
Діагноз встановлюється не тільки на підставі клінічної картини. Надзвичайно важливим моментом у постановці діагнозу є лабораторні методи діагностики:
клінічний аналіз крові: анемія, зниження кількості еритроцитів, гемоглобіну, кольорового показника, анізоцитоз. ШОЕ нормальна, з боку білої крові, як правило, змін немає.
Визначення кількості тромбоцитів - має більше діагностичне значення. У принципі симптоми кровоточивості можуть з'явитися вже при зниженні кількості тромбоцитів до 100 тис. в 1 мкл.
дослідження часу кровотечі: час кровотечі подовжується (в нормі 2-4 за Дюке)
дослідження ретракції кров'яного згустку: при хворобі Верльгофа порушується, іноді взагалі не спостерігається ретракції
перевірка симптомів джгута, молоточкового симптому, симптому щипка
Всі ці зміни з тим що тромбоцити беруть участь не тільки в тромбоцитарном ланці гемостазу, а у всіх стадіях згортання. Відповідно порушення йдуть у всіх ланках гемостазу.
ФОРМИ Хвороба Верльгофа
Легка форма: спостерігаються крововиливи тільки в шкіру
Середня тяжкість: спостерігаються крововиливи в шкіру, слизові
Важка форма: спостерігаються рясні крововиливи та кровотечі з шкіри слизових.
ЛІКУВАННЯ
РЕЖИМ: постільний до зменшення симптомів підвищеної кровоточивості
ДІЄТА: якщо є дані про харчової алергії, то природно треба дати гіпоалергенну дієту
ЛІКАРСЬКА ТЕРАПІЯ:
1.Во чолі кута, мається на увазі гетероіммунная форма, лежить призначення глюкокортикоїдів. Призначають в дозі 1 мг / кг маси тіла на добу. Частіше використовуються преднізолон в 2 прийоми (вранці та ввечері). Якщо протягом 4-5 днів терапії ефекту немає від цієї дози, тоді дозу збільшують в 1.5 рази чого, як правило, виявляється достатньо щоб отримати клінічний і гематологічний ефект.
У кожному конкретному випадку строки терапії індивідуальні, але в середньому при гетероіммунних формах курс становить 4-6 тижнів. Далі починають скасовувати преднізолон по 15 мг на добу. Коли ви досягли підтримуючої дози (наприклад, знижуючи дозу стан погіршився значить треба підняти трохи дозу) преднізолон скасовують дуже повільно.
Глюкокортикоїди використовуються і при аутоімунних формах, але якщо протягом 4 місяців преднізолонотерапіі ви не одержали ефекту, значить його вже не отримати. У цьому випадку рекомендується підключити оперативне лікування (раніше виконувалася спленектомія негативною стороною якої є те що після видалення селезінки відзначається схильність до інфекцій, уповільнення розвитку, тому зараз розроблено часткове видалення селезінки).
2.Также призначаються вітамін С, рутин, препарати кальцію.
Як правило, при правильно проведеній терапії вдається досягти тривалої ремісії.
ПРОФІЛАКТИКА така ж, як при хворобі Шенлейн-Геноха.
Коагулопатії.
До групи коагулопатій входять:
1. гемофілія А, В, С.
2. псевдогеомфілія (гіпопротромбінемія, гіпопроакцелерінемія, гіпоконвертінемія, афібріногенеміі і т.д.)
3. геморагічні захворювання викликані надлишком антикоагулянтів крові.
Гемофілія А викликана дефіцитом антигемофілічні глобуліну (VIII фактор згортання).
Гемофілія В викликана дефіцитом IX фактора згортання.
Гемофілія З викликана дефіцитом XI фактора згортання (фактор Розенталя), протікає найважче.
Гемофілія А і В - спадково обумовлені захворювання, передаються зчеплений з Х-хромосомою, аутосомно-рецесивних).
Гемофілія С передається аутосомно-домінантно (страждають і жінки і чоловіки).
В основі підвищеної кровоточивості лежить дефіцит факторів згортання крові. Провокуючим моментом завжди є травма (фізична) тобто порушення цілісності слизової оболонки, шкіри.
Перебіг гемофілії має особливості:
1. кровотечі виникає не відразу після травми, з через 2-3 години
2. вираженість кровотечі неадекватно травмі
3. тривалість кровотечі до декількох годин і днів.
4. згусток утворюється, але кров продовжує текти (просочується).
5. спостерігається кровотеча в м'язи, в суглоби, у внутрішні органи.
6. Кровотеча може бути з одного і того ж помсти (кровотеча рецидивує).
При крововиливі в м'язи спостерігається больовий синдром тому йде розтягування м'язів, здавлення нервових закінчень. При гемартрозах спостерігається випадання фібрину, утворюються спайки синовіальної оболонки, кальцифікація. Рідко відбувається крововиливу в головний мозку, внутрішні органи.
ЛІКУВАННЯ
Лікування складається з місцевого та загального:
МІСЦЕВЕ ЛІКУВАННЯ: ляпіс, хлористе залізо, ефедринових пов'язки, тромбіновий губки, грудне молоко. При потребі використовують атравматичні голки, тонкий шовний матеріал.
ЗАГАЛЬНЕ ЛІКУВАННЯ: застосовується, якщо місцеве не допомагає.
При гемофілії А: переливання цитратної крові, кріопреципітату.
При гемофілії В, С використовують переливання плазми крові, кріопреципітату, концентрат факторів згортання.
При гемоатрозах проводять пунктирування суглоба з введенням гідрокортизону, щоб не дати розвинутися гемартріту.