Ім'я файлу: Вроджені вади серця.docx
Розширення: docx
Розмір: 20кб.
Дата: 10.04.2022
скачати
Пов'язані файли:
схема історіі хвороби.doc
Розширення: docx
Розмір: 20кб.
Дата: 10.04.2022
скачати
Пов'язані файли:
схема історіі хвороби.doc
Вроджені вади серця не вирок!
План:
Причини виникнення вроджених внутрішніх вад серця.
Причини виникнення зміни положення серця.
Причини виникнення дефектів міжпередсердної перегородки.5
Причини виникнення вроджених внутрішніх вад серця.
Вроджені вади серця являють собою структурні аномалії та деформації клапанів, отворів або перегородок між камерами серця або судин, що відходять від нього, що порушують внутрішньосерцеву та системну гемодинаміку, що призводить до розвитку гострої або хронічної недостатності кровообігу. Епідеміологія Частота вроджених вад серця становить до 1% всіх захворювань серця.
Етіологія Виникнення вад ембріонального розвитку може бути зумовлене генними мутаціями, різними інфекційними процесами та інтоксикаціями (ендогенними і екзогенними) у період вагітності. Із вродженими вадами серця пов’язані певні хромосомні порушення, найбільш часто — трисомія 21 (синдром Дауна), а також трисомії 13, 14, 15 і 18. У більш ніж 50% пацієнтів із синдромом Дауна відзначають вроджені вади серця (найбільш часто атріовентрикулярні або шлуночкові септальні дефекти).
Вроджена вада серця є наслідком порушення нормального процесу розвитку первинної та вторинної міжпередсердних перегородок та ендокардіальних подушок у період його ембріонального формування.
При порушенні розвитку м’язової частини міжшлуночкової перегородки в ній утворюються поодинокі або множинні отвори, частіше в мембранозній її частині, при цьому можуть утворитися високі або низькі її дефекти, які нерідко захоплюють розташовані нижче частини м’язової перегородки.
Порушення розвитку аортолегеневої перегородки може бути локальним, на невеликій ділянці, тоді формується вада по типу аортолегеневої нориці. Іноді поділу артеріального стовбура на аорту й ЛА взагалі не відбувається та формується вада, яка називається загальним артеріальним стовбуром. У процесі формування цієї перегородки напрямок її росту може порушитися і йти не по спіралі, як звичайно, а прямо — у таких випадках формується вада, яка називається транспозицією аорти й ЛА.
У ряді випадків порушення розвитку перегородки артеріального конуса призводять до її відхилення в той чи інший бік, внаслідок чого виникає звуження аорти або ЛА. До звуження останньої часто приєднується порушення розвитку складок конуса в місці, де вони беруть участь у формуванні мембранозної частини перегородки, — в ній утворюється дефект, розширена аорта зміщується вправо та розташовується прямо над дефектом — розвивається вада, яка отримала назву «тетрада Фалло».
Виникнення ряду вроджених вад серця та магістральних судин пов’язане з порушеннями в постнатальний період. Порушення в процесі нормального закриття артеріальної протоки призводить до формування відкритої артеріальної протоки. При поєднанні незарощення овального отвору з недорозвиненням вторинної перегородки формується дефект міжпередсердної перегородки в ділянці овального вікна.
Причини виникнення зміни положення серця.
До аномалій внутрішьогрудного положення серця відносять порушення розташування верхівки серця, її відповідності характеру положення органів черевної порожнини та випадки неправильного формування серця, такі як зворотнє або невизначене розташування ембріональних закладок правого й лівого передсердь.
Частота цих аномалій становить 1,5% серед усіх вроджених вад серця, найбільш частими серед них є правосформоване праворозташоване серце — ізольована декстрокардія (рис. 3.1) і лівосформоване праворозташоване серце (рис. 3.2) — «дзеркальна декстрокардія» (відповідно в 54 і 33% хворих із правобічним положенням серця). У першому випадку розташування інших органів грудної клітки та топографія органів черевної порожнини відповідають фізіологічній нормі, у другому випадку відзначають повне зворотне розташування внутрішніх органів.
Причини виникнення дефектів міжпередсердної перегородки.
Дефект міжпередсердної перегородки — вроджена вада серця, при якій є сполучення між двома передсердями, що розвивається в результаті аномального розвитку первинної й вторинної міжпередсердних перегородок та ендокардіальних подушок. Дефект міжпередсердної перегородки в сполученні зі стенозом лівого атріовентрикулярного отвору називається синдромом Лютамбаше.
Поширеність дефекту міжпередсердної перегородки становить 5–10% усіх вроджених вад, є найбільш частою вадою серця у дорослих (30%), у жінок відзначають частіше, ніж у чоловіків (2:1).
Існує кілька морфологічних типів дефекту міжпередсердної перегородки. Найбільш частий варіант — високий дефект міжпередсердної перегородки типу ostium secundum (75% випадків), що виникає внаслідок порушення розвитку вторинної перегородки, локалізується в центральній частині міжпередсердної перегородки в ділянці овальної ямки
Дефект типу ostium primum (15%) являє собою варіант дефекту ендокарда, виникає внаслідок неповного розвитку первинної перегородки, розташовується в нижньому відділі перегородки безпосередньо над рівнем передсердно-шлуночкових отворів, поєднується з розщепленням стулок мітрального й рідше тристулкового клапанів.
Поєднання порушення розвитку перегородок передсердя з неправильним розташуванням венозного синуса призводить до утворення складних дефектів.
Дефекти венозного синуса (10%) частіше відзначають високо в міжпередсердній перегородці поблизу від впадання верхньої порожнистої вени, пов’язані з атиповим впаданням легеневих вен у праве передсердя або верхню порожнисту вену.
Набагато рідше дефекти венозного синуса можуть локалізуватися в нижній частині перегородки над устям нижньої порожнистої вени. У деяких випадках відзначають загальне передсердя — відсутність більшої частини міжпередсердної перегородки або наявність тільки рудиментарних її елементів, часто поєднується з розщепленням атріовентрикулярних клапанів.