Ім'я файлу: вроджені вади серця боталова протока міжпередсердна і мвжшлуночк
Розширення: pptx
Розмір: 1664кб.
Дата: 03.05.2021
Вроджені вади серця (дефект міжшлуночкової перегородки,дефект міжпередсердної перегородки, відкрита артеріальна протока)
Виконав:
Студент 5 курсу 21 групи
Золотий Андрій
ДЕФЕКТ МІЖШЛУНОЧКОВОЇ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМШП)
  • Найпоширеніша форма ВВС у дітей. Її частота – 1:550 новонароджених. Анатомічно розрізняють дві основні форми ДМШП: 1) малі дефекти, які локалізуються в м’язовій частині перегородки; 2) високі дефекти у мембранозній частині перегородки. Можуть бути й інші, рідкі форми.
  • +Гемодинаміка у внутрішньоутробному періоді не страждає, тому діти з ізольованим ДМШП можуть народжуватися з нормальними масою та зростом. Після народження з’являються клінічні ознаки ВВС, характер і вираженість яких залежать від величини і локалізації дефекту.
ДМШП зі значним порушенням гемодинаміки при високих дефектах у мембранозній частині перегородки. Відзначається значне скидання крові через дефект з лівого шлуночка (ЛШ) у правий, а потім – у мале коло кровообігу з його вираженим збагаченням, що викликає компенсаторний спазм судин легень. Робота обох шлуночків утруднюється. Функціональний спазм судин легень, що зберігається тривалий час, призводить до розвитку у них вторинних склеротичних змін незворотного характеру. Тиск у малому колі кровообігу ще більше підвищується, що веде до гіпертрофії міокарду правих відділів серця. Коли тиск у ПШ починає перевищувати тиск у лівому шлуночку (ЛШ), то напрямок скидання крові через ДМШП змінюється справа наліво і у хворого з’являється ціаноз (комплекс Ейзенменгера). Може формуватися звуження отвору легеневого стовбуру (в зв’язку з гіпертрофією валу), що клінічно нагадуватиме тетраду Фалло.
  • ДМШП зі значним порушенням гемодинаміки при високих дефектах у мембранозній частині перегородки. Відзначається значне скидання крові через дефект з лівого шлуночка (ЛШ) у правий, а потім – у мале коло кровообігу з його вираженим збагаченням, що викликає компенсаторний спазм судин легень. Робота обох шлуночків утруднюється. Функціональний спазм судин легень, що зберігається тривалий час, призводить до розвитку у них вторинних склеротичних змін незворотного характеру. Тиск у малому колі кровообігу ще більше підвищується, що веде до гіпертрофії міокарду правих відділів серця. Коли тиск у ПШ починає перевищувати тиск у лівому шлуночку (ЛШ), то напрямок скидання крові через ДМШП змінюється справа наліво і у хворого з’являється ціаноз (комплекс Ейзенменгера). Може формуватися звуження отвору легеневого стовбуру (в зв’язку з гіпертрофією валу), що клінічно нагадуватиме тетраду Фалло.
Схематичний малюнок
КЛІНІКА
  • Наявна задишка, може бути акроціаноз, діти часто хворіють на респіраторні захворювання, відстають у фізичному розвитку. Межі серця, як правило, розширені в поперечнику, вислуховуються тахікардія, систолічний шум органічного характеру, більш виражений по лівому краю грудини, над верхівкою може вислуховуватися мезодіастолічний шум – ознака великого лівоправого скиду. У більшості випадків з перших днів і місяців життя в клінічній картині виражені ознаки серцевої недостатності: набухання шийних вен, збільшення печінки, зниження діурезу, можуть бути набряки, вологі хрипи в легенях застійного характеру, більше зліва.
РЕНТГЕНОЛОГІЧНО
  • при середніх і великих дефектах посилений легеневий малюнок по артеріальному руслу. Збіднення легеневого малюнку виникає у разі формування комплексу Ейзенменгера, оскільки змінюється скидання крові справа наліво і мале коло кровообігу розвантажується. Може бути виражена кардіомегалія за рахунок дилатації порожнин серця та гіпертрофії міокарда шлуночків.
ЕКГ
  • виявляє гіпертрофію міокарда ЛШ або комбіноване перевантаження обох шлуночків або перевантаження правих відділів серця. Виявляють також уповільнення атріовентрикулярної та внутрішньошлуночкової провідності, блокаду лівої ніжки пучка Гіса.
  • ЕХОКГ у В-режимі виявляє розміри та розташування дефекту.
  • ДМШП у м’язовій частині перегородки (хвороба Толочинова-Роже)- одна з найсприятливіших за прогнозом ВВС. Скарг, як правило, немає. Клінічні прояви вади відсутні, за виключенням скребучого систолічного шуму над верхівкою і зліва від груднини. Легенева гіпертензія не розвивається. Може відзначатися спонтанне закриття дефекту.
ДЕФЕКТ МІЖПЕРЕДСЕРДНОЇ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМШП)
  • Частота 1:1550 новонароджених. Розрізняють:
  • 1) вторинні дефекти в області овального вікна аж до повної відсутності перетинки;
    2) первинний дефект ембріологічного відноситься до вад розвитку атріовентрикулярного каналу.
ГЕМОДИНАМІКА
Скидання крові здійснюється зліва направо, що призводить до збільшення хвилинного обсягу малого кола кровообігу. Легенева гіпертензія розвивається рідко. Вада частіше відмічається у хлопчиків.
КЛІНІКА
  • залежить від вираженості дефекту і гемодинамічних розладів. У частини хворих ДМШП проявляється уже в ранньому віці задишкою, тахікардією, відставанням у розвитку; інша частина хворих дітей тривалий час непогано розвивається, самопочуття їх може бути мало порушене. Деформація грудної клітки спостерігається рідко. Межі серця можуть бути розширені праворуч. Вислуховується негрубий систолічний шум зліва від груднини, ІІ тон посилений і розщеплений. Може розвиватися серцева недостатність за правошлуночковим типом.
  • РЕНТГЕНОЛОГІЧНО виявляється помірне посилення легеневого малюнка і деяке збільшення розмірів серця, більше праворуч.
  • +ЕКГ:
  • І) електрична вісь серця зміщена вправо (кут альфа більше 90о);
    2) наявні ознаки гіпертрофії міокарда ПП (загострений високий зубець Р у відведеннях ІІ, ІІІ, аvFіVІ-2) та ПШ (високийRу відведеннях ІІ, ІІІ, аvFіVІ-2 глибокийSу відведеннях І, аvLіV5-6 );
    3) неповна блокада правої ніжки пучка Гіса типуRSRІабоrsRІвVІ – у 85% хворих.
Відкрита артеріальна протока /Боталова протока/
  •  - вроджена вада серця, при якій не спостерігається закриття протоки між аортою та легеневою артерією.
  • ВАП – це судина, яка функціонує через І-2 тижні після народження, з’єднує аорту з легеневою артерією.
Етіологія
  • Генетичні фактори.
  • На відміну від недоношених немовлят, у яких відкрита артеріальна протока (ВАП), як правило, обумовлена неправильним розвитку, у доношених новонароджених, ймовірно, є результатом значної структурної аномалії. ВАП спостерігається з підвищеною частотою при декількох генетичних синдромах, включаючи ті, що мають певні хромосомні аберації (такі як трисомія 21 та 4p-синдром), одногенні мутації (таких як синдром Карпентера та синдром Холта-Орама) та Х-зв'язані мутації (такі як інконтиненція пігментів).
  • Генетичний механізм Боталового протоку у деяких пацієнтів може бути аутосомно-рецесивним успадкування з неповною пенетранцією. У сім'ї, де є 1 брат із ВАП, у випадку наступного потомства є ≈3 % шанс на розвиток ВАП.
  • Точні механізми того, як ці генетичні аномалії приводять до стійкої прохідності артеріальної протоки, не є зрозумілими. Генетичні дослідження дозволяють припустити, що аномалії синдрому Чара (спадковий розлад з ВАП, диморфізм особи та аномалії рук) обумовлені порушенням похідних клітин нервової клітини. Існують також дані про аномалію, що залежить від фібронектину, міграції м'яких клітин гладкої мускулатури, яка може бути причиною ВАП. Подальше з'ясування цих механізмів може забезпечити можливість для конкретних цілеспрямованих генетичних або біохімічних методів лікування ВАП.
Фактори ризику
  • Передчасні пологи. Відкрита артеріальна протока (ВАП) частіше трапляється у дітей, які народжуються занадто рано, ніж у дітей, народжених на потрібні терміни.
  • Сімейна історія та інші генетичні умови. Сімейна історія дефектів серця та інших генетичних станів, таких як синдром Дауна, збільшує ризик розвитку ВАП.
  • Захворювання краснухою під час вагітності. Якщо під час вагітності розвивається краснуха, ризик серцевих вад у дитини збільшується. Вірус краснухи проникає через плаценту і поширюється кровоносною системою дитини, руйнує кровоносні судини та органи, включаючи серце.
  • Народження дитини на високій висоті. Діти, що народилися вище 3048 метрів над рівнем моря мають більший ризик розвитку ВАП, ніж діти, народжені в низинах.
  • Поширеність ВАП вдвічі більша серед дівчат.
Патогенез
  • Гемодинамічний вплив ВАП на нормальну серцево-судинну систему визначається величиною шунтування, що в значній мірі залежить від опору стінок протока. Довжина, найвужчий діаметр, загальна форма та конфігурація артеріального протоки визначають вираженість патології. Крім того, оскільки течія в протоці динамічна та пульсуюча, еластичність стінки судини може впливати на імпеданс кровоплину.
  • Величина шунта залежить не тільки від опору протока, але і від градієнта тиску між аортою та легеневої артерією. Цей градієнт тиску є динамічним, з систолічним та діастолічним компонентами, і в значній мірі залежить від легеневих і системних судинних опорів і серцевого викиду. Вплив змін легеневого та системного опорів більший при значному дефекті, який має меншу стійкість стінок.
  • Шунтування зліва направо через проток призводить до пошкодження легень та перевантаження лівої половини серця. Підвищений тиск крові через шунтування призводить до збільшення об'єму легеневої рідини, а у пацієнтів з помірними або великими шунтами це призводить до зниження функції легенів, що може призвести до частого дихання. Набряк легень є рідкістю, але може виникнути у літніх пацієнтів з розвиненою застійною серцевою недостатністю.
Збільшений об'єм крові, що повертається до лівої частини серця, призводить до збільшення лівого передсердь та кінцевого діастолічного тиску лівого шлуночка. Лівий шлуночок компенсує збільшення обсягу інсульту, і в кінцевому підсумку може призвести до гіпертрофії. Також відбуваються нейроендокринна адаптація, яка виражається в підвищеній симпатичній активності та циркулюванні катехоламінів, які призводять до посилення скоротливості та частоти серцевих скорочень. Діастолічний артеріальний тиск в аорті зменшується внаслідок діастолічного «витікання» через артеріальний проток. Також спостерігається зменшення діастолічного періоду через тахікардію, збільшення інтраміокардіальної напруги при дилятації лівого шлуночка та збільшення потреби в кисні міокарда, що може призвести до субендокардіальної ішемії.
  • Збільшений об'єм крові, що повертається до лівої частини серця, призводить до збільшення лівого передсердь та кінцевого діастолічного тиску лівого шлуночка. Лівий шлуночок компенсує збільшення обсягу інсульту, і в кінцевому підсумку може призвести до гіпертрофії. Також відбуваються нейроендокринна адаптація, яка виражається в підвищеній симпатичній активності та циркулюванні катехоламінів, які призводять до посилення скоротливості та частоти серцевих скорочень. Діастолічний артеріальний тиск в аорті зменшується внаслідок діастолічного «витікання» через артеріальний проток. Також спостерігається зменшення діастолічного періоду через тахікардію, збільшення інтраміокардіальної напруги при дилятації лівого шлуночка та збільшення потреби в кисні міокарда, що може призвести до субендокардіальної ішемії.
Схематичний вигляд
ГЕМОДИНАМІКА
  • Відбувається скидання оксигенованої крові з аорти в легеневу артерію та збагачення малого кола кровообігу. Це зумовлює розширення переважно лівих відділів серця, але у разі розвитку легеневої гіпертензії, що буває на пізніших стадіях вади, переважає дилатація і гіпертрофія ПШ. Може виникнути зворотнє веноартеріальне скидання, і розвивається ціаноз.
КЛІНІКА
  • Через І-2 тижні після народження з’являється шум в серці – спочатку систолічний, потім приєднуються діастолічний («шум мельничного колеса», «машинний шум»). Він краще прослуховується у ІІ міжребер’ї зліва від груднини, а ще більш чітко – в надключній області зліва і на спині. Мають місце ознаки збагачення малого кола тахіпное, акроціаноз, можуть бути хрипи в легенях, часті респіраторні захворювання. Межі серця розширюються переважно вліво, формується серцевий горб. Діти відстають у фізичному і моторному розвитку. Розвивається серцева недостатність спочатку за лівошлуночоковим типом, а потім, по мірі розвитку легеневої гіпертензії (виражений акцент ІІ тону над легеневим стовбуром), гіпертрофії ПШ, зміни скидання крові на веноартеріальний – за правошлуночковим типом.
РЕНТГЕНОЛОГІЧНО
  • виявляється посилене кровонаповнення легень, збільшення розмірів серця – на початку лівих, вибухання дуги легеневої артерії, згладженість серцевої талії. У разі розвитку легеневої гіпертензії збільшуються праві відділи серця, значно вибухає дуга легеневої артерії.
Ренгенологічний знімок Боталової протоки
ЕКГ
  • електрична вісь розташована нормально або відхилена вліво (кут альфа менше 30-40о; ознаки гіпертрофії ЛШ) високийRу відведеннях І іV5-6систолічний показник збільшений. По мірі розвитку легеневої гіпертензії приєднуються ознаки гіпертрофії ПШ (високийRу відведеннях ІІІ іVІ-2 , глибокийSу відведеннях І іV5-6 ).
Дякую за увагу

скачати

© Усі права захищені
написати до нас