Л.М. Самсонова, А.В. Свірін
Під терміном синдром «порожнього» турецького сідла (ПТС) слід розуміти пролабування супраселлярной цистерни в порожнину турецького сідла, що супроводжується клінічною картиною головного болю, нейроендокринних і зорових розладів [3,13,22].
Єдність нейрогуморальної регуляції в організмі людини забезпечується гіпоталамо-гіпофізарой системою, в тісному анатомічної зв'язку з якою знаходяться зорові нерви і Хіазм. Розвиток конфлікту в хіазмально-гіпоталамо-гіпофізарної області призводить до порушень зору [21,36].
Словосполучення «порожній» турецьке сідло ввів в медицину W. Busch в 1951 році. Він був першим, хто пов'язав частково «порожній» турецьке сідло з недостатністю діафрагми, і ним же була запропонована класифікація форм турецького сідла в залежності від обсягу інтраселлярних цистерн і типу будови діафрагми [11,20,22,25].
За даними Busch, у 40-50% людей має місце недорозвинення або відсутність діафрагми турецького сідла. Клінічні симптоми, асоційовані з «порожнім» сідлом, вперше описав в 1968 р. N Guiot [36]. Зустрічаються вони значно рідше (за даними різних авторів, від 10 до 23% від групи нейроендокринних хворих) [3, 19].
Weiss і Raskin вказали на необхідність розмежування первинного (ідіопатичного) ПТС і вторинного (після променевого та хірургічного лікування) [20,21,22].
Анатомія турецького сідла
Вхід в турецьке сідло прикриває тверда мозкова оболонка, яка називається діафрагмою сідла (рис. 1). Діафрагма відокремлює порожнину турецького сідла і гіпофіз від субарахноїдального простору, виключаючи лише отвір, через який проходить ніжка (воронка) гіпофіза. Прикріплення діафрагми, її товщина і характер отвори схильні до значних анатомічним варіацій [6,20,22, 23,37]. Діафрагма може бути недорозвиненою, з різко збільшеним отвором, через яке в порожнину сідла різного ступеня впроваджується супраселлярная цистерна [3,7,12,20,38,41]. «Порожнє» турецьке сідло не слід розуміти буквально: воно заповнене ліквором, гіпофізарної тканиною, іноді в нього можуть «провисати» Хіазм і зорові нерви [6,41].
Рис 1. Схема будови турецького сідла [41]
У 80% випадків зустрічається переднє пролабування супраселлярной цистерни [7,41] (рис. 2).
Рис 2. Пролабування супраселлярной цистерни в порожнину турецького сідла (ПТС) [41]
Етіологія і патогенез ПТС
Павутинна оболонка пролабує в порожнину турецького сідла через отвір у діафрагмі в тому випадку, якщо розмір останнього перевищує 5 мм [22,25,34,41]. Недостатність діафрагми є обов'язковою умовою формування ПТС.
В даний час відомий широкий спектр патологічних та фізіологічних факторів, що сприяють розвитку «порожнього» турецького сідла:
- Підвищення внутрішньочерепного тиску внаслідок легенево-серцевої недостатності, артеріальної гіпертензії, черепно-мозкової травми;
- Локальне підвищення тиску в шлуночках при пухлинах головного мозку, тромбозі синусів;
- Фізіологічні процеси (вагітність, пологи, клімакс);
- Первинна гіпофункція периферичних ендокринних залоз, тривалий прийом оральних контрацептивів;
- Арахноідальние кісти, що розвинулися в результаті оптико-хіазмального арахноїдиту;
- Спонтанний некроз аденоми гіпофіза, інфаркт гіпофіза;
- Інфекційні захворювання з важким перебігом (менінгіт, геморагічна лихоманка);
- Аутоімунні захворювання (аутоімунний тиреоїдит, хвороба Шегрена, лімфоцитарний аденогіпофіза);
- Спадкова неповноцінність сполучної тканини (наявність ПТС у батьків і дітей).
Таким чином, встановлено, що для формування «порожнього» турецького сідла необхідно дві умови: недостатність діафрагми і внутрішньочерепна гіпертензія, інші чинники лише сприяють його розвитку [1,20,22,29,34].
Клініка синдрому ПТС
Клінічна картина відрізняється динамічністю, змінюваність одного синдрому іншим, спонтанними ремісіями [2,3,22,].
Частіше хворіють жінки (4 / 5) у віці від 35 до 55 років. Близько 75% хворих страждають ожирінням [13,22,29,36].
Найчастішим симптомом є головний біль (80-90%), яка не має чіткої локалізації та варьирующая від легкої до нестерпного, майже постійної [2,13,8,22,26]. Дисфункція гіпоталамуса виражається вегетативними синдромами і вегетативними кризами з ознобом, різким підйомом артеріального тиску, кардиалгиями, задишкою, відчуттям страху, болями в животі, в кінцівках, підйомом температури, нерідко синкопальними станами [2,8,22,32]. Поряд з вегетативними порушеннями хворі з синдромом ПТС схильні емоційно-особистісним і мотиваційним розладів. Клінічна симптоматика і перебіг хвороби посилюються в зв'язку з гострою або хронічною стресовою ситуацією [3,5].
Ендокринні симптоми при ПТС обумовлені порушенням тропной функції гіпофіза, проявляються у вигляді гіпо-чи гіперсекреції і варіюють за ступенем тяжкості: від субклінічних форм до важких. [1,12,13, 20,22, 24,33]. Per Bjerre відзначає, що гіпофізарним порушення при синдромі ПТС аналогічні змінам при аденомі гіпофіза і часто має місце поєднання ПТС з мікроаденомамі [22]. Гіпотиреоз, гіперпролактинемія і статеві порушення (зниження потенції, лібідо, оліго-і аменорея) найбільш характерні для хворих цієї групи [21,31,37]. Brismar виявив ПТС у хворих з хворобою Іценко-Кушинга, Dominique повідомив про наявність ПТС у 10% хворих акромегалію [7,13,22,37].
Причиною ендокринних розладів при ПТС прийнято вважати не компресію секреторних клітин гіпофіза, які продовжують функціонувати навіть при значній гіпоплазії, а порушення гіпоталамічного контролю над гіпофізом в результаті ускладнення надходження нейрогормонів гіпоталамуса [3,6,29,35,36,39].
Зорові порушення при синдромі ПТС
Зміни з боку зорової системи різні за характером і мірою вираженості [1,5,8,19,20,22,32]. Найчастіше хворих турбують ретробульбарного болю, супроводжувані сльозотечею, хемозом, диплопія, фотопсія, «затуманиванием» [32,38].
Зниження гостроти зору, зміни полів зору, набряк і гіперемія диска зорового нерва (ДЗН), що виявляють при обстеженні, схильні до коливань і залежать від ликвороциркуляции в арахноідальних просторах і кровопостачання хіазмально-зорового шляху [5,8,38].
За даними Obrador S., з 19 пацієнтів з синдромом ПТС у 7 зорові розлади виражалися лише суб'єктивними симптомами (неясний зір, диплопія, фотопсіі), у 3 офтальмоскопически визначався двосторонній набряк ДЗН, у 2 при периметрії виявлені геміанопсіі без очевидної причини. 7 пацієнтів з ПТС не мали зорових порушень [38].
Для синдрому ПТС характерні дефекти полів зору. Найчастіше зустрічаються бітемпоральние геміанопсіі, центральні та парацентральних скотоми, рідше - квадрантні і биназальной геміанопсіі [1,19,20,27,29,36].
Bosman and Bergstrand виявили дефекти полів зору у 10 з 48 пацієнтів з ПТС, Jaja-Albarran у 6 з 41, Per Bjerre у 3 з 20, Mortara and Non-ell у 4 з 7 [22,24,33].
Сформовано дві патогенетичні концепції порушення полів зору при ПТС: тракционная і ішемічна. Відповідно до першої концепції, до дефектів у полях зору може призвести натяг між хиазмой і переднім краєм діафрагми (у разі зсуву останньою в порожнину турецького сідла) а також натяг між хиазмой і ніжкою гіпофіза (у разі зсуву ніжки назад і в бік). В якості другого - ішемічної-теорії розглядаються варіанти здавлення глазничной артерії в субарахноїдальному просторі, що оточує зоровий нерв, і погіршення кровопостачання самої хіазми і зорового нерва при видаленні їх від каротидного басейну [27,29,36].
Биназальной і квадрантні геміанопсіі подібні до змін полів зору при первинній відкритокутовій глаукомі. Диференціальна діагностика у випадках важка, але має важливе значення, тому що глаукома з низьким тиском не є рідкістю і вимагає особливої уваги офтальмолога [1,20,40,43]. Є дані про нерідкому поєднанні ПТС з глаукомою.
Beattie у 8 пацієнтів з глаукомою виявила синдром ПТС: 3 мали глаукому з низьким тиском, 4 - типову відкритокутову глаукому та 1 - неоваскулярний глаукому. Глаукоматозная екскавація ДЗН була виявлена стереоскопічною діскоскопіей і підтверджена стереофотографії. Хворі протягом 5 років отримували місцеву гіпотензивну терапію з позитивним ефектом: глаукома мала стабільне протягом без прогресування дефектів полів зору [20].
Існує інша точка зору на цю проблему. Berke, Neelon, Yamayashi також описують випадки глаукоми з низьким тиском в поєднанні з ПТС і висловлюють припущення про наявність у цих хворих на «псевдоглаукоми» [20,37,43]. Однак Rouhiainen, досліджуючи 15 пацієнтів з глаукомою низького тиску, що мають синдром ПТС, прийшов до висновку, що все ж таки більш правильним слід вважати збіг синдрому ПТС з глаукомою [40].
Вегетативні кризи, характерні для синдрому ПТС, погіршують ситуацію і можуть призвести до порушення кровообігу в центральній артерії сітківки (ЦАС). Як правило, ці порушення зустрічаються у молодих жінок, які страждають ожирінням і ендокринними розладами [19,29].
Синдром ПТС виявляється у 10% хворих з доброякісною внутрішньочерепної гіпертензією (ДВГ), головними клінічними симптомами якої також є головний біль і набряк зорового нерва [5,8,22,23]. Причина ДВГ залишається неясною. Найбільш частим етіологічним чинником вважають ендокринні порушення: ожиріння, гіпо-і гіпертиреоз, галакторея-аменорея, вагітність, клімакс. Per Bjerre повідомляє про випадки раптової втрати зору у пацієнтів з ДВГ, причиною якої є посилення набряку зорових нервів і здавлення їх в оптичному каналі [22,23]. Взаємозв'язок ПТС і доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії, мабуть, буває двоякою [22].
Офтальмологічне обстеження у пацієнтів з синдромом ПТС має виняткову важливість для діагностики захворювання та вибору тактики лікування. Загроза втрати зору є показанням для хірургічного втручання [3 6].
Інструментальна діагностика ПТС
До останнього часу в діагностиці «порожнього» турецького сідла використовувалися променеві методи дослідження: краніографія, пневмоцістернографія та комп'ютерна томографія, які були недостатньо інформативні і безпечні [22,24,33].
Безпечним і високочутливим методом візуалізації хіазмально-селлярной області в даний час є магнітно-резонансна томографія (МРТ) [6,38,41].
МРТ дозволяє проводити дослідження в будь-якій площині тонкими зрізами в 1-1,5 мм, має високий тканинним контрастом, відсутністю артефактів від кісткових структур черепа.
Для ПТС характерна тріада симптомів:
перший симптом - наявність цереброспінальної рідини в порожнині турецького сідла, про що свідчать зони однорідного низькоінтенсивного сигналу в режимі T1W і високоінтенсивного сигналу в режимі T2W, гіпофіз при цьому деформований, має форму серпа або полумісячну товщиною до 2-4 мм, тканина його ізоінтенсівна білому речовині мозку, воронка, як правило, розташована центрально;
другий - асиметричне пролабування супраселлярной цистерни в порожнину сідла, зміщенні воронки кпереди, кзади або латерально;
третій - стоншення і подовження воронки гіпофіза.
Крім основних змін в параселлярной області МРТ дозволяє виявити непрямі ознаки внутрішньочерепної гіпертензії (розширення шлуночків і ликворосодержащих просторів), супутні цій патології.
Є дані про майже 100% чутливості МРТ у діагностиці синдрому ПТС [7,10,38,41].
Лабораторна діагностика
Заснована на визначенні тропних гормонів гіпофіза, але немає визначеності і стабільності в цих показниках, що також характерно для ПТС [1,13,20,33].
Таким чином, синдром ПТС представляє собою симптомокомплекс нейроендокринних і зорових розладів, по клінічній картині схожий з аденомою гіпофіза. Етіологію і патогенез синдрому визначають вроджена недостатність діафрагми, підвищений внутрішньочерепний тиск і ряд супутніх чинників. Причиною нейроендокринних розладів прийнято вважати не компресію секреторних клітин гіпофіза, а здавлення його ніжки, що призводить до порушення гіпоталамічного контролю над гіпофізом.
Зорові розлади представлені суб'єктивними скаргами, дефектами в полях зору і погіршенням гостроти зору, зумовлені вони як підвищеним тиском в субарахноїдальному просторі, що оточує зоровий нерв, так і ішемією хіазмально-зорової системи. Офтальмоскопически зміни при синдромі ПТС виражаються гіперемією і набряком зорового нерва, але можуть бути представлені атрофією ДЗН з типовою глаукоматозной екскавацією. Відзначено поєднання синдрому ПТС з глаукомою.
Клінічний перебіг синдрому рецидивуючий, обумовлено ступенем ендокринних, неврологічних і зорових порушень. Як правило, хвороба протікає сприятливо при ранній діагностиці та адекватної симптоматичної терапії. Важкі прогресуючі зорові порушення є показаннями для хірургічного лікування.
Список літератури
1. Бабаріна М.Б. Клініко-гормональні аспекти синдрому «порожнього» турецького сідла: Автореф. дис. канд. мед. наук. - М., 1999.
2. Вегетативні розлади / Под ред А.М. Вейна. - М.: Мед. інформ. агентство, 1998. - 749с.
3. Вейн А.М., Соловйова О.Д., Вознесенська Т.Г. Синдром «порожнього» турецького сідла / / NRT або. справу. - 1987. - № 4. - С.98-100.
4. Волков В.В. Глаукома при псевдонормального тиску. - М.: Медицина, 2001. - 350С.
5. Гусєв В.А., Дєєв А.С., Туревский І.І. Симптом застійних дисків зорових нервів при синдромі доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії / / офтальмоло. журн. - 1989 .- № 3. - С. 167.
6. Дідів А.С., Беленков Ю.М., Беліченко О.І., Мельниченко Г.А. Магнітно-резонансна томографія в діагностиці захворювань гіпоталамо-гіпофізарної системи і наднирників / / Клин. ендокринологія. - 1997. - С.43-56.
7. Дідів І.І., Зенкова Т.С., Мельниченко Г.А. та ін Можливості магнітно-резонансної томографії в діагностиці «порожнього» турецького сідла / / Проблеми ендокринології. - 1993. - № 4. - С.407-408.
8. Дідів І.І., Зенкова Т. С., Мельниченко Г.А. та ін Можливості магнітно-резонансної томографії в діагностиці «порожнього» турецького сідла / / Клин. ендокринологія. - 1993. - № 4. - С.4-7.
9. Дєєв А.С. Про «порожньому» турецькому сідлі при доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії / / Журн. невропатології і психіатрії ім. С.С. Корсакова. - 1991. - № 10. - С.106-108.
Ю. Єгоров Е.А., Тагірова С.Б., Аляб'єва Ж.Ю. Роль судинного фактора в патогенезі глаукоматозной оптичної нейропатії / / Клин. офтальмологія. - 2002. - № 2. - С.61-65.
11. Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи / / Матеріали Російської науково-практичної конференції, Москва, 2001 р / За ред. І. І. Дєдова. - М., 2001. - С.10-15, С. 46-51.
12. Медведєв О.О., Савостьянов Т.Г., Денікіна О.Е. Синдром здавлення гіпофіза в турецькому сідлі, механізми розвитку / / Арх. патології. - 1997. - № 3. - С.32-38.
13.Мізецкая Е.А., Снігірьова Р.Я. Ендокринні порушення при «порожньому» турецькому сідлі / / Зап. нейрохірургії. - 1984. - № 6. - С. 12-17.
14. Нейроендокрінологія: клінічні нариси / За ред. Є.І. Маров. - Ярославль: Діа-прес, 1999. - 503с.
15. Досвід застосування викликаних потенціалів в клінічній практиці / За ред В.В. Гнездіцкого, А.М. Шамшіновой. - М.: Антидор, 2001. - 480с.
16. Диференціальна діагностика нервових хвороб: Рук. для лікарів. - М.: Гіппократ, 2000. - 646с.
17-Харлап С.І, Шершньов В.В. Гемодинамічні характеристики центральної артерії сітківки і глазничной артерії при атеросклеротическом ураженні сонних артерій за даними ультразвукрвих методів дослідження / / Вісн. офтальмології. - 1998. - № 5. - С.39-43.
18-Шамшінова А.М, Волков В.В. Функціональні методи дослідження в офтальмології. - М.: Медицина, 1998. - 391с.
19-Battaglia Parodi М, Ramovecchy P, Ravalico G. Primary empty sella syndrom and central retiyal vein occlusion / / Ophtalmology. - 1995. - Vol.209, N2. - P. 106-108.
20. Bettie А.М, Glaucomatous optic neuroparthy and field loss in primary empty sella syndrome / / Can J Ophtalmology.-1991-Vol.26, N7
21.Bergland RM, Ray BS, Torac RM Anatomical variation in the pituitary gland and adjacent structures in 225 human autopsy cases / / J. Neurosurg. - 1968. - Vol.28. - P.93-99.
22. Bjerre P. The empty sella. A reapprasal of etiology and pathogenesis / / Acta Neurol. Scand. - 1990. - Vol.130. - P. 1-25.
23. Bjerre P., Lindholm J., Gyldensted C. Pseudotumor cerebri. A theory on etiology and patogenesis / / Acta Neurol. Scand. - 1982. - Vol.66. - P.472-481.
24. Brismar K. Prolactm sekretion in the empty sella syndrome, in prolaktinomas and in acromegaly / / Acta Med. Scand. - 1981. - Vol.209. - P.397-405.
25. Busch W. Die Morphologic der Sells tircica und ihre beziehungen zur Hypophyse / / Virchow's Arch.Pathol.Anat. - 1951. - Vol.320. - S.437-458.
26.Catarci Т., Fiacco F., Bozzao L. Empty sella and headache / / Headache.-1994. - Vol.34, N10. - P.83-86.
27.Cennamo G., Rosa N., De Palma L., Pastena B. Echographic and ophthalmodynamometric study in the empty sella syndrome / / Ophthalmologica. - 1993. - Vol.206, Nl. - P.29-32.
28. Czech Т., Wolfsberger S., Reiter A., Gorzer H. Delayed visual deterioration after surgery for pituitary adenoma / / Acta Neurochir. (Wien, Austria). - 1999. - Vol.141. - P.45-51.
29. Charteris DG, Cullen YF Binasal field defects in primary empty sella / / Neuro-Ophtalmology. - 1996. - Vol.16, N2. - P.110-114.
30.Fischer EG, De Girolami U., Suojanen JN Reversible visual deficit following debulking of a Rathke clefr cyst: a tethered chiasm? / / J. Neurosurg. - 1994. - Vol.81, N3. - P.459-462.
31. Francois I., Casteels J., Silberstein P., Casaer F. Empty sella, growth horone deficiency and psewdotumour cerebri / / Pediatr. - 1995.
32. Hannerz Y., Greitz D., Ericson K. Periorbital venous vasculitis, intracranial hypertension and empty sella / / Headache. - 1994. - Vol.34, N2. - P.95-98.
33.Jaja-Albarran A., Bayort J., Dejuan M., Benito C. Spontaneous partial empty sella:
A study of 41 cases / / Exp. Clin. Endocrinol. - 1984. - Vol.83. - P.63-72.
34.Kaufman В., Tomsak RL, Kaufman BA et al. Herviation of the suprasellar visual system and third ventricle into empty sella: morphologic and clinical considerations / / Am. J. RoentgenoL-1989. - Vol.152, N3. - P.597-608.
35.Matsuno A., Katayama H., Okazaki R. et al. Ectopic pituitary adenoma in the spheoid sinus causing acromegaly associated with empty sella / / Australian and New Zealand J. of Surgery. - 2001. - Vol.71, N8. - P.495-498.
36. Gazioglu N., Akar Z., Ak H. et al. Extradural ballon obliteration of empty sella / / Acta Neurochirurgica (Wien, Austria). - 1999. - Vol.141, N5. - P.487-494.
37.Neellon FA, Goree JA Eebowitz HE The primary empty sella turcica: Clinical and radiographic characteristics and endocrine function / / Medicine. - 1973. - Vol.52. - P.73-92.
38.Neuro-ophalmology / Ed by JS Glaser. - Philadelphia etc., 1999. - XIV, 667р.
39. Pluta RM, Nieman L., Doppan JL et al. Extrapitutary parasellar microadenoma in Cushing's disease / / The J. of Clinical Endocrinology & Metabolism. - 1999. -N8.
40. Sage MR, Blumbergs PC Primary empty sella turcica: A radiological-anatomical correlation / / Australasian Radiology. - 2000. - Vol.44. - P.341-348.
41. Shields MB The Textbook of glaucoma-Baltimore .- 1992 - Vol 683
42-Yucesoy K., Yuceer N., Goktay Y. Empty sella syndrom Following Pituitary Apoplexy / / Acta Neurochir. (Wien, Austria). - 2000. - Vol.142. - P.355-356.
43.Yamabayashi S., Yamamoto Т., Sasaki T. Acase «of low tension glaucoma» with primary empty sella. Br J Ophthalmol-1988-72-P852-855