1   2   3   4   5   6   7   8
Ім'я файлу: терапия модуль 2.docx
Розширення: docx
Розмір: 170кб.
Дата: 22.05.2021
скачати
Пов'язані файли:
Тема 5_укр.docx
Лекція №3.(укр) Організація системи ОЗ.pptx
2_5260571176450657634.doc

Таласемії – гетерогенна група гемоглобінопатій зі спадковим порушенням синтезу одного з ланцюгів глобіну. Найбільш розповсюджена β-таласемія. Анемія має аутосомно-домінантний тип спадкування. Для захворювання характерний внутріклітинний гемоліз. Гетерозиготна форма β-таласемії має доброякісний перебіг. Для хворих на гомозиготну форму β-таласемії характерний тяжкий перебіг захворювання: діти відстають у фізичному розвитку, спостерігаються деформації черепу (внаслідок гіпоксії), збільшується живіт за рахунок збільшення печінки та селезінки, розвиваються міокардіодистрофія та серцева недостатність. У більшості хворих тривалість життя не перебільшує 20-30 років. Специфічним лабораторним критерієм таласемії є збільшення функціонально неактивних фракцій гемоглобіну - HbA2 та HbF (фракції визначаються при електрофорезі гемоглобіну).

До спадкових гемолітичних анемій відносяться: спадковий овалоцитоз, спадковий стоматоцитоз, спадковий ксероцитоз, спадковий акантоцитоз, гемолітична анемія внаслідок дефіциту лецитинхолестеринацилтрансферази, гемолітична анемія внаслідок дефіциту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази та інші.

Набуті гемолітичні анемії.

Аутоімунні гемолітичні анемії – це анемії, що зумовлені утворенням антитіл до власних антигенів еритроцитів, що веде до їх руйнування. Сприяють виникненню аутоімунних реакцій гемобластози, системні захворювання сполучної тканини, злоякісні новоутворення, інфекційні захворювання, лікарські препарати. Виділяють аутоімунні гемолітичні анемії з неповними тепловими аглютинінами, з повними тепловими аглютинінами, Для клінічної картини, окрім загальних симптомів гемолітичної анемії, характерні гепатоспленомегалія та підвищення температури тіла. При аутоімунній гемолітичній анемії з холодовими аглютинінами характерний зв’язок загострення хвороби з переохолодженням. Періодично виникають гемолітичні кризи. Специфічним лабораторним критерієм є позитивна проба Кумбса. При аутоімунній гемолітичній анемії після додавання до еритроцитів пацієнта антиглобулінової сироватки (від імунізованого кролика) відбувається аглютинація еритроцитів. Непряма проба Кумбса виявляє антиеритроцитарні антитіла, які не фіксовані на поверхні еритроцитів (ця модифікація проби корисна при нетяжкому перебігу захворювання або під час гемолітичного кризу). При аутоімунній гемолітичній анемії після додавання до еритроцитів (від здорового донора) сироватки крові пацієнта відбувається аглютинація.

Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі) – набута гемолітична анемія, що пов’язана за дефектом мембрани еритроцитів, який зумовлює їх підвищену чутливість до комплементу сироватки. Окрім загальних ознак гемолітичної анемії для пароксизмальної нічної гемоглобінурії характерні збільшення печінки, схильність до венозних та артеріальних тромбозів і, врешті, специфічний клінічний прояв захворювання – поява сечі чорного кольору вночі та вранці. Серед лабораторних тестів характерно виявлення гемосидерину в сечі, позитивна кислотна проба Хема (гемоліз еритроцитів пацієнта в підкисленій HCl сироватці донора), позитивна сахарозна проба Гартмана (гемоліз еритроцитів пацієнта в сироватці донора, до якої додано розчин сахарози).

До набутих гемолітичних анемій відносяться: травматичні та ангіопатичні гемолітичні анемії, маршова гемоглобінурія, а також анемії, що зумовлені впливом інфекційних агентів, хімічних речовин, токсинів, фізичних факторів (малярія, мідь, свинець, саліцилати, отрута змій, опіки та ін.).

103. Цукровий діабет: класифікація, основні симптоми та синдроми, лабораторна діагностика.

Цукровий діабет – ендокринно-обмінне захворювання, в основі виникнення якого лежить абсолютний або відносний дефіцит інсуліну внаслідок впливу багатьох як ендокринних, так і генетичних чинників, що зумовлюють порушення всіх ланок обміну речовин.

Основні патогенетичні форми хвороби: діабет І типу інсулінозалежний, діабет ІІ типу інсулінонезалежний.

За тяжкістю перебігу виділяють: легкий, середній, тяжкий.

За станом компенсації: компенсований, субкомпенсований, некомпенсований.

3 стадії цукрового діабету:

-переддіабет

-латентний (прихований)

-явний (маніфестний)

Скарги при маніфестному ЦД: спрага, поліурія, зниження ваги, стомлюваність, втрата працездатності, свербіння шкіри і зовнішніх статевих органів, підвищення/втрата апетиту, зниження статевої функції. Можливе погіршення зору, біль у ділянці серця і нижніх кінцівках.

Клінічно:

1)Синдром діабетичної дермопатії: рум’янець на щоках, чолі, підборідді, рецидивні гнійничкові та грибкові ураження шкіри, жовтяничність долонь, підошв, виражена сухість.

2)Патогномонічний симптом – ураження ясен, зубів.

3)Ліпоїдний некробіоз – неболючі червоно-фіолетові вузлики, які мають тенденцію до розростання з утворенням у центрі виразки. На поверхні ураженої шкіри розвивається капілярна сітка/телеангіектазії.

4)У місцях введення інсуліну може зникати підшкірно-жирова основа, з’являтися ущільнення, інфільтрації

5)Атеросклеротичне ураження великих іі середніх судин і дегенеративне ураження дрібних судин.

6)Синдром діабетичної гастероентеропатії: анорексія, нудота, болем у животі, порушенням секреторної і моторної функції травного каналу.

7) діабетична нефропатія: нефротичний синдром – артеріальна гіпертензія, періодичними набряками, стійкою протеїнурією, мікрогематурією, циліндрурією, гіпо- та ізостенурією при значній глюкозурії.

8)діабетична ретинопаті: прогресуюча втрата зору аж до повної сліпоти. Можливі кон’юктивіти, блефарити, ірити, іридоцикліти, глаукома, розвиток більма.

9)синдром діабетичної енцефалопатії: порушення сну, зниження пам’яті, дратівливість, іноді з’являється в’ялість, апатія, пригніченість.

10)синдром діабетичного поліневриту: біль у гомілках, гіперестезії, корчі литкових м’язів.

Лабораторна діагностика:

1.В крові гіперглікемія (рівень цукру вище 7ммоль/л), гіперхолестеринемія, збільшення к-і неетерифікованих жирних кислот, тригліцеридів, бета-ліпопротеїдів, при кетоацидотичній комі – поява ацетону, бета-оксиосмолярної кислоти.

2.В сечі глюкозурія, гіперестенурія. З’являється ацетон
1   2   3   4   5   6   7   8

скачати

© Усі права захищені
написати до нас