Ім'я файлу: терапия модуль 2.docx
Розширення: docx
Розмір: 170кб.
Дата: 22.05.2021
скачати
Пов'язані файли:
Тема 5_укр.docx
Лекція №3.(укр) Організація системи ОЗ.pptx
2_5260571176450657634.doc
Розширення: docx
Розмір: 170кб.
Дата: 22.05.2021
скачати
Пов'язані файли:
Тема 5_укр.docx
Лекція №3.(укр) Організація системи ОЗ.pptx
2_5260571176450657634.doc
Анемія – різний за етіологією та патогенезом паталогічний стан, що характеризується зменшенням кількості еритроцитів та/або концентрації гемоглобіну в одиниці об’єму крові відносно вікових та статевих норм, наявністю симптомокомплексу клінічних проявів внаслідок порушення процесів оксигенації тканин.
Сучасні класифікації анемій ураховують етіопатогенетичні чинники. В одних випадках має значення кольоровий показник, у зв'язку з чим виділяють гіпо-, гіпер- та нормохромні варіанти, в інших випадках беруть до уваги регенераторну здатність гемопоетичної тканини і виділяють гіпо- та гіпер- чи нормо-регенераторні форми хвороби.
Класифікація анемій
А. Анемії, пов'язані з порушенням кровотворення.
1. Анемії, пов'язані з порушенням утворення гемоглобіну: дефіцит заліза, ціанокобаламіну, фолатів, аскорбінової кислоти, піридоксину, міді, рибофлавіну, протеїну.
2. Анемії, пов'язані з пригніченням проліферації клітин кісткового мозку (гіпопластичні та апластичні анемії): спадкові та набуті форми.
3. Анемії, пов'язані з мієлофіброзом, лейкеміями, лімфомами, нейробластомою та іншою патологією.
4. Анемії, пов'язані з інфекціями, нирковими хворобами, ендокринною патологією.
5. Дизеритропоетичні анемії:
а) первинні (типи І, II, III, IV);
б) вторинні.
В. Анемії, пов'язані з підвищеним розпадом еритроцитів (гемолітичні анемії).
1. Спадкові гемолітичні анемії, пов'язані:
а) з дефектом мембрани еритроцитів (сфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз);
б) з порушенням активності ферментів еритроцитів (гексозного монофосфатного шунта) та гліколітичного шляху (ЕтМеп-МеуегЬоГ, дефіцит Г6-ФДГ);
в) з порушенням структури або синтезу гемоглобіну (гемоглобінопатія, таласемія, серпоподібноклітинна анемія).
2. Набуті гемолітичні анемії, пов'язані:
а) з дією антитіл (ізоімунні, трансімунні, гетероімунні, аутоімунні);
б) зі зміною структури мембрани, зумовлені соматичною мутацією (хвороба Маркі-афави—Мікелі);
в) з механічним ушкодженням оболонки еритроцитів; мікроангіопатія, гемолітико-уремічний синдром;
г) з хімічним ушкодженням еритроцитів (важкі метали, оксиданти);
д) з нестачею вітамінів (дефіцит ціанокобаламіну, фолієвої кислоти); є) з порушенням еритроцитів паразитами (плазмодій малярії).
С. Анемії, пов'язані з кровотечею.
1. Гострі постгеморагічні анемії.
2. Хронічні постгеморагічні анемії.
Основними морфологічними формами анемій вважають:
Нормохромну нормоцитарну
Гіпохромну мікроцитарну
Нормохромну макроцитарну
Гіперхромну макро-(мегало-) цитарну.
Для усіх видів анемій характерним є симптомокомплекс, основу якого становить гемічна гіпоксія життєвоважливих органів і процеси компенсації цього стану.
Найбільш типовою ознакою анемії при огляді хворого є блідість шкірних покривів, і слизових оболонок, інтенсивність якого залежить від тяжкості процесу. Під час клінічного дослідження можна виявити також синдроми: церебральний, кардіальний, ендокринний, диспепсичний та синдром дихальної недостатності.
Для церебрального синдрому характерні скарги на головний біль, сонливість, зниження працездатності, швидку втомлюваність, запаморочення, втрата свідомості.
Кардіальний. Погіршення постачання міокарду киснем виявляється кардіалгіями, послабленням серцевих тонів при аускультації, систолічним шумом на верхівці і (або) на основі серця, шумом «дзиґи» над шийними венами. При тривалому “анемічному анамнезі” можуть виникати прояви недостатностікровообігу, рефрактерної щодо лікування серцевими глікозидами: задуха, тахікардія, набряки на ногах та ін. На ЕКГ спостерігається знижений вольтаж зубців, депресія S—Т, інверсія зубця Т.
Ендокринний синдром характеризується зниженням в умовах гіпоксії основного обміну, а також порушенням менструальної функції у жінок. Іноді чітко виявляються ознаки гіпотиреозу: мерзлякуватість, пастозність, сухість шкіри, випадіння волосся, апатія тощо.
Диспепсичний синдром при анеміях виникає внаслідок зниження секреторної функції шлунка та інших органів травлення.
Дихальна недостатність виявляється прискоренням дихальних рухів (що можна розцінити як компенсаторну реакцію), зниженням ЖЕЛ, резервних показників. Це порушення пов'язують зі зниженням тонусу дихальних м’язів внаслідок недостатнього забезпечення їх киснем.
Описана картина визначається як загально анемічний симптомокомплекс, характерний для всіх типів анемії.
99. Залізодефіцитна анемія: патогенез, клінічні прояви, лабораторні критерії.
Залізодефіцитна анемія – це анемія, яка характеризується дефіцитом заліза в сироватці крові, кістковому мозку та депо (селезінка, печінка).
Патогенез залізодефіцитної анемії.
Під впливом етіологічних факторів розвивається дефіцит заліза, який проявляється у зменшенні запасів заліза у червоному кістковому мозку, селезінці та печінці. З часом, знижаються концентрація заліза у сироватці крові та синтез гемоглобіну, виникають трофічні порушення епітеліальних тканин. Наслідком цих змін є поява клінічних проявів залізодефіцитної анемії.
Клінічна картина залізодефіцитної анемії.
Клінічна картина складається з анемічного (ознаки гіпоксії) та сидеропенічного (ознаки дистрофії епітеліальної тканини) синдромів.
Анемічний синдром включає в себе серцево-судинний синдром, астено-вегетативний синдром, синдром ураження шлунково-кишкового тракту.
· Серцево-судинний синдром: скарги – серцебиття, болі в ділянці серця, задишка при фізичному навантаженні, об’єктивно – блідість шкіри та видимих слизових оболонок, тахікардія, гіпотонія, тони серця приглушені, неголосний систолічний шум в усіх аускультативних точках, можливі розширення меж відносної серцевої тупості вліво та неспецифічні зміни ЕКГ. Іноді виявляються пастозність гомілок, стоп, обличчя.
· Астено-вегетативний синдром: скарги – загальна слабість, стомлення, зниження працездатності, сонливість, запаморочення.
· Ураження ШКТ: скарги – зниження апетиту, відрижка, запори або наявність кашкоподібних випорожнень, об’єктивно – ознаки атрофічного гастриту з ахлоргидрією.
Сидеропенічний синдром включає в себе: трофічні зміни шкіри та її дериватів (шкіра - бліда та суха, нігті - ламкі, іноді з ложкоподібною ввігнутістю, волосся – сухе, без блиску); м’язова слабість; прогресуючий карієс; осиплість голосу; риніт; глосит – язик яскраво-малинового кольору з атрофією сосочків, болючий; ангулярний стоматит («заїди»); зіпсуття смаку (pica chlorotica) – бажання їсти землю, глину, крейду, лід (пагофагія); зіпсуття нюху – пристрасть до бензину, вихлопних газів; симптом «синіх склер» - блакитний відтінок очей внаслідок стоншення склер і просвічування судинної оболонки; імперативні позиви на сечовипускання; сидеропенічна дисфагія, сидеропенічний субфебрилитет; схильність до інфекційно-запальних процесів.
Лабораторні дані при залізодефіцитній анемії.
Клінічний аналіз крові:
1. Зниження гемоглобіну (<130 г/л у чоловіків, <120 г/л у жінок)
Важкість анемії визначають переважно за рівнем гемоглобіну:
· Легка – вміст гемоглобіну 90-120 г/л;
· Середня – вміст гемоглобіну 70-90 г/л;
· Тяжка – вміст гемоглобіну нижче 70 г/л.
2. Зниження кількості еритроцитів (<4×1012/л у чоловіків, <3,5×1012/л у жінок)
3. Зменшення колірного показника (<0,8)
4. Морфологічні зміни еритроцитів (перевага мікроцитів, анізоцитоз, пойкілоцитоз)
5. Нормальний вміст ретикулоцитів, при значній кровотечі може бути підвищеним
6. Тенденція до лейкопенії, при значній крововтраті можливий тромбоцитоз
7. При значній анемії можливо помірне підвищення ШОЄ (до 25 мм/ч)
Біохімічний аналіз крові:
1. Зниження концентрації сироваткового заліза (<13 мкмоль/л у чоловіків, <11,5 мкмоль/л у жінок)
2. Зниження концентрації феритина у сироватці крові (<12 мкг/л)
3. Загальна залізозв’язуюча здатність сироватки крові підвищена (>70 мкмоль/л)
4. Насиченість феритина залізом знижена (<25%)
Інструментальні діагностичні методи при залізодефіцитній анемії застосовуються переважно для виявлення джерела хронічної крововтрати (ФГДС, колоноскопія, ректороманоскопія, рентгенологічне дослідження, УЗД печінки, селезінки, органів малого тазу та ін.).
З метою виявлення факту наявності кровотечі проводяться також гінекологічне обстеження, дослідження сечі, дослідження калу на приховану кров (реакція Грегерсена), визначення прихованої крововтрати за допомогою мічених 51Cr еритроцитів.
100. В12-фолієводефіцитна анемія: патогенез, клінічні прояви, лабораторні критерії.
В12-дефіцитна анемія – це анемія, що зумовлена порушенням синтезу ДНК в еритрокаріоцитах внаслідок дефіциту вітаміну В12 та характеризується мегалобластним типом кровотворення.
Анемія Адисона-Бірмера (перніціозна анемія) вважається класичним варіантом В12-дефіцитної анемії та пов’язана з продукцією антитіл до парієтальних клітин шлунку.
Патогенез В12-дефіцитної анемії.
Вітамін В12 виконує свою біологічну роль у вигляді двох коферментів – метилкобаламіну та дезоксіаденозилкобаламіну.
Дефіцит метилкобаламіну призводить до порушення синтезу ДНК та визрівання клітин, що швидко ростуть: клітини кісткового мозку, епітелію ШКТ. Найбільш виразні ці зміни з боку червоного кровотворного паростку. В кістковому мозку збільшується кількість мегалобластів. Мегалобластний еритропоез характеризується затримкою визрівання ядер еритрокаріоцитів у порівнянні з гемоглобінізацією цитоплазми, підвищеним розпадом мегалобластів в кістковому мозку, зниженням тривалості життя еритроцитів.
Дефіцит дезоксіаденозилкобаламіну призводить до порушення обміну жирних кислот та накопичення токсичних для нервової системи метилмалонової та пропіонової кислот, що веде до ураження задніх та бокових стовбурів спинного мозку і до зниження синтезу мієліну.
Клінічна картина В12-дефіцитної анемії.
Ураження кровотворної системи: скарги на загальну слабість, запаморочення, шум у вухах, потемніння в очах, мелькання метеликів перед очима, серцебиття та задишку, об’єктивно – шкіра бліда, часто з лимонно-жовтим відтінком, іноді можливе підвищення температури тіла, тахікардія, екстрасистолія, приглушеність тонів серця, систолічний шум на вертушці, неспецифічні зміни ЕКГ.
Ураження системи травлення: скарги на зниження апетиту, відчуття важкості в епігастрії після їжи, відрижку їжею та повітрям, нудоту, біль та печію в язиці, об’єктивно – язик гладкий «лакований», червоного кольору (глосит Гантера), можливі ознаки афтозного стоматиту, атрофічний гастрит, атрофічні зміни слизової оболонки кишечнику з явищами мальабсорбції, збільшення печінки та селезінки.
Ураження нервової системи (фунікулярний мієлоз): скарги на слабість у ногах, відчуття «повзання мурашок» та оніміння ніг, об’єктивно – порушення чутливості, зниження сухожильних рефлексів, атрофія м’язів нижніх кінцівок, порушення функції тазових органів (нетримання сечі та калу).
Лабораторні дані при В12-дефіцитній анемії.
Клінічний аналіз крові:
1. Колірний показник >1,1.
2. Збільшення діаметру еритроцитів (макроцитоз).
3. Анізоцитоз.
4. Збереження залишків ядра еритроцитів (тільця Жоллі, кільця Кебота).
5. Ретикулоцитопенія.
6. Лейкопенія, гіперсегментація нейтрофілів.
7. Тромбоцитопенія.
Мієлограма (ключове дослідження для діагнозу)
1. Гіперплазія червоного кровотворного паростку.
2. Поява мегалобластів у кістковому мозку.
3. Гіперсегментація нейтрофілів.
Біохімічний аналіз крові:
1. Можлива некон’югована гіпербілірубінемія.
2. Можливе підвищення в крові ферментів ЛДГ1 та ЛДГ2 (лактатдегідрогенази).
Імунологічний аналіз крові: виявлення антитіл до парієнтальних клітин шлунка, до гастромукопротеїну або комплексу «вітамін В12+гастромукопротеїн».
Аналіз сечі та калу: при розвитку гемолізу – в сечі з’являється уробілін, в калі збільшується стеркобілін.
Тест Шилінга: позитивний.
При проведенні тесту хворий приймає всередину вітамін В12, який мічений 60Со. Через годину вводиться вітамін В12 в/м для насичення печінкового депо. Позитивний тест – зниження екскреції радіоактивного вітаміну з сечею – вказує на порушення всмоктування вітаміну В12 в кишечнику.
Інструментальні дослідження при В12-дефіцитній анемії.
Езофагогастродуоденоскопія: дифузний атрофічний гастрит, дуоденіт, рідше – атрофічний езофагіт.
Дослідження шлункової секреції: різке зменшення кількості шлункового соку, зниження соляної кислоти та пепсину.
УЗД печінки та селезінки: незначне збільшення розмірів селезінки, іноді – печінки.
Рентгеноскопія шлунку: нарушение порушення евакуаторної функції, сплощення та згладженість складок слизової оболонки шлунка.
101. Гемолітична анемія: класифікація, основні синдроми, лабораторні критерії.
Гемолітичні анемії – це група спадкових або набутих захворювань, що характеризуються синдромом гемолізу – підвищеним руйнуванням еритроцитів.
Патогенез гемолітичних анемій.
Під впливом етіологічних факторів ушкоджуються мембрани еритроцитів, що призводить до гемолізу. Механізми ушкодження залежать від конкретного етіологічного фактору (зниження осмотичної стійкості еритроцитів - при спадковому мікросфероцитозі, продукція антиеритроцитарних антитіл - при аутоімунній гемолітичній анемії та ін.). Надмірне утворювання в плазмі крові білірубіну з гемоглобіну призводить до появи сечі темного кольору, калу темного кольору та формування холелітіазу. З іншого боку анемія внаслідок гемолізу веде до гіпоксії органів та тканин, а також до компенсаторної гіперплазії червоного паростку кісткового мозку та збільшення ретикулоцитів в периферичній крові.
Загальні діагностичні критерії синдрому гемолізу.
1. Жовтяниця, яка не супроводжується свербежем шкіри. Колір шкіри лимонно-жовтий з одночасною блідістю.
2. Нормохромна анемія (виключення – гіпохромна анемія при таласемії та еритропоєтичній протопорфірії).
3. Значний ретикулоцитоз периферичної крові.
4. Наявність в периферичній крові ядровмущуючих еритроїдних клітин (нормоцитів).
5. Подразнення еритроїдного паростку (збільшення еритрокаріоцитів у кістковому мозку більше 25%).
6. Підвищення в крові некон’югованого білірубіну.
7. Темний колір сечі, що зумовлений появою в ній уробіліну (при хворобі Маркіафави-Мікелі та при пароксизмальній холодовій гемоглобінурії чорний колір сечі зумовлений гемоглобіном).
8. Темний колір калу за рахунок збільшеної кількості стеркобіліну.
9. Підвищення в крові вільного гемоглобіну (при внутрісудинному гемолізі).
10. Збільшення селезінки (при внутріклітинному гемолізі).
11. Зменшення тривалості життя еритроцитів (проба з радіоактивним хромом).
12. Збільшення заліза в сироватці крові.
Спадкові гемолітичні анемії.
Мікросфероцитарна гемолітична анемія (Мінковського-Шофара) – спадкове захворювання, що зумовлене дефектом білків мембрани еритроцитів, які набувають сферичну форму з подальшим їх руйнуванням макрофагами селезінки. Анемія має аутосомно-домінантний тип спадкування. Для захворювання характерний внутріклітинний гемоліз. Окрім загальних ознак гемолітичної анемії, для мікросфероцитарної анемії властиві специфічні ознаки: аномалії розвитку («баштовий череп», «готичне піднебіння», синдактилія та ін.), виявлення мікросфероцитів (еритроцитів зменшеного діаметру кулеподібної форми без просвітлення в центрі), зниження осмотичної стійкості еритроцитів. Для тяжкого перебігу цього захворювання характерні гемолітичні кризи.
Серповидно-клітинна анемія – захворювання, що пов’язане зі спадковим порушенням синтезу гемоглобіну (появою HbS) та характеризується серповидною формою еритроцитів та їх гемолізом внаслідок накопичення кристалів HbS. Анемія має аутосомно-домінантний тип спадкування. Характерний внутріклітинний гемоліз. Гетерозиготна форма серповидно-клітинної гемоглобінопатії має доброякісний перебіг. Клінічні прояви гомозиготної серповидно-клітинної анемії складаються з двох основних синдромів: гемолітичної нормохромної анемії та тромбозів різноманітних сосудів. У зв’язку з підвищеним тромбоутворенням при серповидно-клітинної анемії зустрічаються тромбоз гілок легеневих артерій, мозковий інсульт, тромбоз судин нирок та тромбози іншої локалізації. Специфічною лабораторною ознакою є виявлення в периферичній крові серповидних еритроцитів (дрепаноцитів). При цьому виді анемії можливі гемолітичні й апластичні кризи (поряд з важкою анемією розвивається лейкопенія та тромбоцитопенія).
1 2 3 4 5 6 7 8