Н.В. Ялимова
Рання діагностика дитячих церебральних
паралічів
Терміном «дитячі церебральні паралічі (ДЦП)» об'єднуються синдроми, що виникли в результаті ушкодження мозку на ранніх етапах онтогенезу і які нездатністю зберігати нормальну позу і виконувати довільні рухи. Рухові розлади (паралічі, парези, порушення координації, насильницькі руху) можуть поєднуватися зі змінами психіки, мови, зору, слуху, судорожними припадками, розладами чутливості.
ДЦП відносять до непрогресуючим резидуальних станам, однак розвиток аномальної нервової системи на певних етапах може супроводжуватися приєднанням нових патологічних симптомів. Частота ДЦП складає 2.5 - 5.9 на 1000 народжених.
Порушення формування мозку на ранніх етапах онтогенезу, що лежить в основі ДЦП, може бути результатом цілого ряду несприятливих впливів. Найбільше значення надається впливу шкідливих чинників у період вагітності та пологів. З пренатальних чинників ризику ураження нервової системи слід зазначити відхилення у стані здоров'я матері і акушерському анамнезі. До них відносяться конституціональні порушення, соматичні, ендокринні, інфекційні захворювання, шкідливі звички, повторні викидні, мертвонародження, тривалий період безпліддя ускладнення попередніх вагітностей та пологів, наявність у сім'ї дітей з патологією нервової системи. До факторів ризику також відносяться: вік матері віком до 18 і старше 30 років, нестійке соціально-економічний і сімейне становище жінок, імунологічна несумісність матері і плоду, переношенная вагітність, багатоплідна вагітність, низька маса тіла дитини при народженні. Шкідливий вплив на плід може надавати прийом вагітними лікарських препаратів, стресові стани матері, пізні токсикози, загроза викидня, маткові кровотечі.
До інтранатальному факторів ризику відносяться асфіксія в пологах і внутрішньочерепна родова травма.
Початкові клінічні прояви церебральних паралічів формуються на першому році життя. Їх своєчасна діагностика і рання адекватна корекція мають вирішальне значення для попередження важких розладів рухів, мови та психіки на наступних етапах розвитку. Тільки при тяжких формах патології можна поставити діагноз незабаром після народження. В інших випадках необхідно динамічне спостереження за розвитком дитини. Особливо важливе значення мають «фактори ризику» у вигляді різних неврологічних симптомів і синдромів, виявлені в період новонародженості. Дітей з «групи ризику» слід оглядати кожні 2-3 тижні, критично оцінюючи наявні порушення.
«Загрозливі» ознаки слід проаналізувати в таких аспектах:
Виявляються чи відхилення при повторних оглядах постійно;
Носять чи патологічний характер або можуть бути розцінені як варіант індивідуального розвитку;
Наростає чи тимчасової дефіцит становлення вікових навичок або, навпаки, має тенденцію до скорочення і зникнення.
До найбільш інформативним характеристикам, оцінюваним при обстеженні новонародженого і немовляти, відносяться: поза, м'язовий тонус, тонічні рефлекторні реакції, безумовні рефлекси, реакції випрямлення і рівноваги, мова, емоційні і психічні реакції.
Таблиця 1
Порівняльна характеристика нормального й аномального розвитку. Перший період (до 1 місяця)
| Неврологічні симптоми | Нормальний розвиток | Патологічні ознаки | |
Поза і м'язовий тонус | На спині | Характерна флексорний симетрична поза. Голова іноді злегка розігнута. Спонтанна рухова активність більше виражена в ногах. При пасивних рухах флексорний гіпертонія долається без особливих зусиль. | Підвищення м'язового тонусу (поза ембріона). При пасивних рухах відчувається підвищений опір розгинанню і згинанню кінцівок. При м'язової гіпотонії дитина лежить із розігнутими у всіх суглобах кінцівками (поза жаби). |
| Тракція за руки | Голова звисає ззаду, руки напівзігнуті, ноги злегка зігнуті і відведені | Голова закинута назад і не підтягується слідом за руками та тулубом. При гемипарезе уражена рука розігнута більше здорової. | |
На животі | Не різко виражена флексорний поза. Руки під грудною кліткою. Голова повернена у бік (захисний рефлекс). Ноги здійснюють поперемінні альтернирующие руху. | Негативний захисний рефлекс. При м'язової гіпотонії кінцівки розігнуті. | |
Поза і м'язовий тонус | Горизонтальне і вертикальне підвішування | Рефлекс Ландау негативний. Поставлений на опору, дитина випрямляє тулуб і стоїть на напівзігнутих у всіх суглобах ногах, спираючись на повну стопу. У вертикальному положенні контроль голови слабкий. | При утриманні дитини в повітрі обличчям вниз відзначається виражене згинання рук і у меншій мірі ніг. Голова опущена. При м'язової гіпотонії голова, руки і ноги звисають як батоги. Поставлений на опору, дитина різко розгинає ноги, іноді закидають голову. Якщо м'язовий тонус знижений, опорна реакція відсутня або ослаблена. |
Тонічні шийні і лабіринтовий рефлекси | АШТ рефлекс (15% випадків) не виражений | АШТ рефлекс викликає асиметрію м'язового тонусу і пози | |
Безумовні рефлекси | Пошуковий, смоктальний, хоботковий, рефлекс Бабкіна, хапальний, Моро, автоматичної ходьби, захисний, повзання, Галанта, Переса - викликаються після короткочасного латентного періоду, симетричні. | Найчастіше пригноблені, можуть бути посилені, особливо рефлекс Моро. | |
Реакції випрямлення і рівноваги | До кінця 3 тижні дитина в положенні на животі робить спроби підняти голову. Реакції рівноваги ще не формуються. | До кінця 1 місяця життя не формується лабіринтовий інсталяційний рефлекс на голову. | |
| Голосові реакції | Дитина видає окремі голосні звуки, крик голосний, без інтонаційної виразності. | Крик тихий слабкий або пронизливий, хворобливий або замість крику гримаса на обличчі. | |
Емоційні та психічні реакції | Слухове і зорове зосередження з'являються до 3 тижні життя | До кінця 1 місяця немає зорового і слухового зосередження, вираз обличчя не задоволене. | |
Таблиця 2
Порівняльна характеристика нормального й аномального розвитку. Другий період (1-3 місяці)
| Неврологічні симптоми | Нормальний розвиток | Патологічні ознаки | |
Поза і м'язовий тонус | На спині | Зменшення м'язового тонусу в згинах. Флексорний поза зберігається, наростає об'єм рухів в кінцівках, особливо в руках. | Наростає гіпертонія м'язів Флексор або екстензоров. Обсяг активних рухів знижений, особливо в руках. М'язова гіпотонія проявляється разгибательной позою. |
Тракція за руки | Дитина згинає голову і намагається підтягнуться до рук, ноги також злегка згинаються | Голова закинута, опір розгинанню рук посилено при спастичності і знижено при гіпотонії. Негативний захисний рефлекс. При м'язової гіпотонії кінцівки розігнуті. При гемипарезе на стороні поразки рука більше розігнута або зігнута в залежності від тонусу. | |
На животі | Помірна флексорний поза. Голова піднята над поверхнею і активно повертається в бік, ноги напівзігнуті, здійснюють альтернирующие руху. | Виражена флексорний поза, Руки під грудьми, ноги зігнуті, таз піднятий. При переважанні екстензорного тонусу дитина різко закидати голову, не розгинаючи рук. При м'язової гіпотонії дитина розпластаний. | |
Поза і м'язовий тонус | Горизонтальне і вертикальне підвішування | На другому місяці дитина деякий час утримує голову у вертикальному положенні. Сталий утримання голови відзначається до кінця періоду. Рефлекс Ландау позитивний. Після 1.5-2 місяці поставлений на опору дитина, випрямляючи тулуб, піднімає голову. | У горизонтальному положенні голова опущена. У вертикальному поганий контроль голови (опущена вперед або закинута назад). При опорі перехрест на рівні гомілок. При м'язової гіпотонії опора недостатня, дитина провисає. |
Тонічні шийні і лабіринтовий рефлекси | У положенні на спині тенденції до разгибательном тонусу, на животі - до сгибательном. Більш яскравим стає АШТ рефлекс (поза фехтувальника кілька секунд) | Якщо м'язовий тонус підвищений, активується АШТ - рефлекс і є асиметричною пози. | |
Безумовні рефлекси | Реакції опори і автоматичної ходьби згасають до 1.5-2 місяців. Дитина спирається на зовнішній край стопи, підгинає пальці. До 3 місяця безумовні рефлекси згасають крім реакції Моро. | Чи не редукуються. Якщо при рефлекс Моро одна рука гірше відводиться, можна припустити геміпарез. | |
Реакції випрямлення і рівноваги | До кінця періоду вона висуває руки вперед і спирається на передпліччя. При спробі пасивно опустити голову відчувається чітке опір | Лабіринтовий інсталяційний рефлекс на голову відсутня або розвинений недостатньо. | |
Голосові реакції | Початкове гуління. | Відсутня початкове гуління | |
Емоційні та психічні реакції | Дитина реагує на ласку і сердитий голос. На третьому місяці фіксує погляд на предметі. При спілкуванні з дорослими виникає усмішка. | Переважають негативні емоційні реакції. Дитина погано фіксує погляд на предметі, посмішка відсутня. | |
Таблиця 3
Порівняльна характеристика нормального й аномального розвитку. Третій період (3-6 місяців)
| Неврологічні симптоми | Нормальний розвиток | Патологічні ознаки | |
Поза і м'язовий тонус | На спині | Фізіологічна гіпертонія змінюється нормотония - зникає обмеження обсягу рухів у кінцівках. Захоплення предмета - це важливий показник розвитку цього періоду. Опір пасивним рухам виражено незначно | При формуванні спастичних форм ДЦП відзначається наростання м'язового тонусу. Поза може бути сгибательной, разгибательной або асиметричною. Спостерігається виражений опір пасивним рухам і зменшення їх обсягу. Існують спеціальні проби для виявлення ДЦП. Проба на розгинання голови та шиї. Лікар кладе руку під голову, що лежить на спині дитини, і намагається зігнути її. У нормі голова згинається і руки висуваються вперед. При ДЦП відчувається опір цьому руху. Проба на АШТ рефлекс. Голову дитини повертають убік. Лицьова рука розгинається, потилична згинається. |
Поза і м'язовий тонус | На спині | Проба на відсутність шийної випрямляє реакції. У нормі при повороті голови в сторону тулуб слід за головою. При ДЦП рух викликає АШТ рефлекс і дитина не може повернутися на бік. При ураженні середньої тяжкості в русі не беруть участь руки. Проба на флексорний спастичність рук. Руки дитини відводять, перехрещують або піднімають вгору. Відзначається опір цим рухам. Проба на екстензорную спастичність ніг. Лікар захоплює ноги дитини під колінами, піднімає вгору і швидко згинає до живота. Відзначається опір цьому руху. М'язова гіпотанія в цей період може перейти в дистонічну та спастичну фази | |
Поза і м'язовий тонус | Тракція за руки | На 5-му місяці голова з тулубом розташовуються по одній лінії, ноги з-легка зігнуті. До 6 місяців голова згинається ще більше, підборіддя торкається до грудей, зігнуті ноги наводяться до живота. | Голова закидається назад |
На животі | Формується розгинання голови і верхньої частини тулуба | При спастичних формах ДЦП дитина знаходиться у вираженій флексорний позі. У дітей з екстензорним типом м'язової гіпертонії опістотоніческое становище. Проба для виявлення флексорний спастичності. При флексорний спастичності дитина, лежачи на животі повернути голову в бік не може. Лікар кладе руку під підборіддя і намагається підняти голову дитини. Здорова дитина в 4-5 місяців згинає голову, розгинає руки і ставить кисті на опору. При вираженому флексорних тонусі з'являється опір цьому руху, руки зігнуті під грудною кліткою, опора відсутня. Проба на захисну екстензії рук. Дитину піднімають утримуючи горизонтально обличчям вниз, потім наближають до столу. У нормі дитина в 4-6 місяців витягує руки, намагаючись досягти опори. При посиленні рефлексорного тонусу ця реакція відсутня. При вираженій м'язової гіпотонії відзначається поганий контроль голови, разгибательной положення кінцівок, руки відведені назад або розташовуються паралельно грудній клітці. | |
Поза і м'язовий тонус | Горизонтальне і вертикальне підвішування | При горизонтальному утриманні дитина розгинає голову і верхню частину тулуба, періодично ноги. У вертикальному положенні удосконалюється контроль голови. Опора на стопи до 6 місяців стає задовільною. | При горизонтальному утриманні дитина зберігає патологічну флексорний позу, ноги можуть бути розігнуті. При м'язової гіпотонії голова і ноги звисають - поза «млявого дитини». У вертикальному положенні дитина з ДЦП погано утримує голову, насилу повертає її в бік. Діти з м'язовою гіпотонією не зберігають позу у вертикальному положенні. Опора на стопи погана. |
Тонічні шийні і лабіринтовий рефлекси | З 4 місяців загальмовані. Тільки уві сні поза може бути асиметричною. | При формується спастичному ДЦП вони виражені чітко, що ускладнює формування вікових рухових навичок. | |
Безумовні рефлекси | Вже не викликаються, крім рефлексу Моро (може зберігатися до 6 місяців) | При розвитку ДЦП у віці 4-6 місяців зберігаються вроджені автоматизми. | |
Реакції випрямлення і рівноваги | У віці 4-5 місяців у положенні на животі дитина стійко утримує голову по середній лінії, спирається на передпліччя, зігнуті під прямим кутом, відкриває кисть. Ноги беруть разгибательное становище. У 4 місяці дитина намагається повернутися на бік з положення на спині. При цьому він згинає голову, повертає її в бік, за головою слід тулуб. | При ДЦП діти не люблять лежати на животі, не можуть повернутися зі спини на бік, в положенні на спині не намагаються зігнути голову і підтягнутися. При гемепарезе на бік завжди повертаються через уражену сторону, до іграшки тягнуться здоровою рукою. | |
Голосові реакції | В кінці 3 періоду вимовляє різні звукосполучення «БАА», «МАА», «таа», «Лаа». Це справжнє гуління. | Бідні, не повноцінні без інтонаційної виразності. | |
Емоційні та психічні реакції | З'являється інтерес до іграшок, вдосконалюється спілкування з дорослими. Перш ніж вступити в контакт, дитина уважно вдивляється в обличчя дорослого. З'являються нові емоційні реакції. | Інтерес до іграшок і навколишніх предметів знижений, недостатньо спілкування з дорослими. У новій обстановці дитина починає кричати, турбується. Простежування за предметом фрагментарне. Діти віддають перевагу свої руки, а не іграшки. | |
Таблиця 4
Порівняльна характеристика нормального й аномального розвитку. Четвертий період (6-9 місяців)
| Неврологічні симптоми | Нормальний розвиток | Патологічні ознаки | |
Поза і м'язовий тонус | На спині | Дитина може довільно міняти позу: повертатися із спини на бік і на живіт, самостійно сідати через поворот. Опір пасивному руху помірне. | Дитина не може самостійно змінити позу. Відзначається виразне опір пасивним рухам. При гемипарезах уражена рука більш зігнута й приведена до тулуба, відзначається тенденція до разгибательном положенню ноги. Діти з м'язовою гіпотонією переважно лежать на спині. Знижено опір пасивним рухам. При емоційних реакціях, спробі до руху з'являються дистонічні атаки. |
Тракція за руки | Голова, тулуб, ноги активно підтягуються до рук. До кінця періоду при тракції дитина може стати на ноги. | Голова закидається. При гемипарезе відчувається опір розгинанню паретичной руки | |
На животі | Виражений поперековий лардос З положення лежачи на животі, повертається на спину, встає на четвереньках, намагається пересуватися (7-8 місяців). | Виявляється значне підвищення м'язового тонусу. Не формується разгибательная поза. Дитина не любить лежати на животі, тому що не може довільно змінити позу. | |
Поза і м'язовий тонус | Горизонтальне і вертикальне підвішування | Поряд з верхнім з'являється верхній рефлекс Ландау (утворює дугу, відкриту до верху). У вертикальному положенні контроль голови і опорна реакція ніг виражена добре. | Рефлекс Ландау відсутній або виражений тільки верхній. Оптична реакція опори рук відсутній або асиметрична. У вертикальному положенні порушення контролю голови. У стані вертикального підвішування при гіпертонусі ноги напружені, розігнуті, приведені, перехрещені. При гемипарезе уражена нога більше розігнута, опора на шкарпетки. При м'язової гіпотонії опорна реакція ніг порушена. При формуванні атактіческой форми ДЦП дитина спирається на широко розставлені ноги, прогинає їх в колінних суглобах і швидко втрачає опору. |
Тонічні шийні і лабіринтовий рефлекси | Повністю загальмовані, іноді можна відзначити їх фрагменти. | Спостерігаються при наявності м'язової гіпертонії | |
Безумовні рефлекси | Не викликаються. | Виражені | |
Реакції випрямлення і рівноваги | Дитина повертається, сидить, встає на коліна, повзає, урізноманітнюються руху рук і ніг. Починається формуватися реакції рівноваги. До 8-9 місяців з'являються спроби прийняти вертикальну позу і пересуватися. Удосконалюється функція рук: швидке хапання в різних напрямках, перекладання предметів з однієї руки в іншу | Затримано розвиток довільних рухів на животі дитина не утримує масу тіла на животі на витягнутих руках, не може спертися на одну руку. Посаджений не зберігає позу. При вираженій гіпотонії складається, маючи в своєму розпорядженні тулуб між ногами. Не сідає, не пересувається, не встає (не робить спроб). Не захоплює іграшку. | |
Голосові реакції | З'являється лепет. Наслідування дорослому і самому собі. | Лепет відсутній або малоактивний. | |
Емоційні та психічні реакції | Постійне зосередження на якому-небудь виді діяльності. У 8-9-місяців починає спілкуватися з дорослим за допомогою жестів, прагне до наслідування (грає "у ладушки», нюхає квітку). | Орієнтовна реакція на нове обличчя недостатня. Відсутня прагнення до наслідування, готовність до гри з дорослими. У важких випадках діти пасивні, не цікавляться навколишнім. | |
Таблиця 5
Порівняльна характеристика нормального й аномального розвитку. П'ятий період (9 -12 місяців)
| Неврологічні симптоми | Нормальний розвиток | Патологічні ознаки | |
Поза і м'язовий тонус | На спині | У період неспання перебуває на спині незначний час. М'язовий тонус нормальний, не перешкоджає активним рухам. | При двосторонній гемиплегии виражений гіпертонус, поза разгибательная з приведенням кінцівок. Знижено рухова активність. При гиперкинетической формі ДЦП діти вважають за краще розгинальних позу на спині, характерна м'язова дистонія. При важкій гіпотініческой формі діти також зберігають розгинальних позу на спині. У легких випадках з пастіческой диплегии діти можуть змінити позу. |
Тракція за руки | Дитина швидко сідає або встає на ногу. Голова на одній лінії з верхньої частини тулуба. | Різні ступені запрокідиванія голови і порушення функції підтягування тулуба за руками. | |
На животі | Положення на животі використовує як проміжний етап для переходу з однієї пози в іншу. | Розвиваються лабіринтовий інсталяційний рефлекс на голову, опора на руки. Ці реакції нормалізують м'язовий тонус і зменшують вираженість патологічної пози. При гиперкинетической формі ДЦП детим важко зберігати позу на животі, тому що вони не спираються на руки, а відводять їх назад. При атактіческой формі діти спираються на руки, але встати на карачки не можуть через порушення рівноваги. При вираженій гіпотонії зберігається разгибательная поза. | |
Поза і м'язовий тонус | Горизонтальне і вертикальне підвішування | Рефлекс Ландау короткочасний. З цього положення дитина намагається сісти або встати на ноги. Поставлений на опору варто самостійно або з підтримкою. Контроль голови хороший. | Рефлекс Ландау відсутній або виражений частково, швидко згасає. У вертикальному положенні контроль голови при легкій диплегии і гемиплегии хороший - при інших формах від задовільного до повної відсутності. У стані вертикального підвішування при гіпертонусі ноги напружені, розігнуті, приведені, перехрещені. При гемипарезе уражена нога більше розігнута, опора на шкарпетки. При м'язової гіпотонії опорна реакція ніг порушена. |
Тонічні шийні і лабіринтовий рефлекси | Не викликаються | Характерні для важких спастичних форм ДЦП. При дистонічних і гіпотонічних формах виникають періодично. | |
Безумовні рефлекси | Не викликаються. | Виражені. Їх наявність - одна з ознак ДЦП. | |
Реакції випрямлення і рівноваги | На 9-10 місяці закріплюються реакції повзання рачки, вставання. У кінці першого року дитина починає ходити. Бере дрібні предмети двома пальцями, маніпулює трьома - чотирма предметами. | При вираженому ураженні рук дитина воліє позу на спині, не може самостійно сидіти. Через вираженості тонічного шийного симетричного рефлексу діти не стоять рачки. При спастической диплегии діти довгий час освоюють навички самостійно стояння і ходьби (через недостатність реакцій рівноваги). При атактіческой формі виражені затримка становлення реакцій випрямлення і особливо рівноваги. Неповноцінність руху рук варіює від легких порушень координації пальців кисті до повної неможливості направити руку до предмета. | |
Голосові реакції | Активний лепет. Дитина повторює склади, копіює інтонацію. До кінця першого року вимовляє 5-6 лепетних слів. | Синдром гіперзбудливості. У дітей порушений сон. Схильність до швидкої зміни настрою. Діти вимовляють мало звукових сполучень, не наслідують звуків і складах. | |
Емоційні та психічні реакції | Всі дії емоційно забарвлені. Після 9 місяців адекватно реагують на мовне спілкування та інтонацію, розуміють звернену мову, дізнаються голоси близьких. З'являється інтерес до розглядання книжок із картинками до ритмів простих пісень. | Знижено інтерес до іграшок, реакція на нове, на незнайому людину реакція неадекватна. Пізнавальні реакції відсутні. Ускладнений питво з чашки, жування, діти поперхиваются під час їжі. | |
Література
Бадалян Л.О. Дитяча неврологія. - М.: ТОВ «МЕДпресс», 1998.
Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Тімоніна О.В. Дитячі церебральні паралічі. - К.: Здоров'я, 1988.
Довідник з неврології дитячого віку / Б.В. Лебедєва, В.І. Фрейдков, Г.Г. Шанько та ін; Під ред. Б.В. Лебедєва. - М.: Медицина, 1995.
Яхно Н.Н. Хвороби нервової системи. - М.: Медицина, 1995.