Рак жовчного міхура і позапечінкових жовчних проток
Зміст
I. РАК ЖОВЧНОГО МІХУРА
1. Актуальність
2. Етіологія
3. Патологічна анатомія та морфологія
4. Метастазування
5. Клініка
6. Класифікація
7. Діагностика
8. Лікування
II. РАК позапечінкових жовчних проток
1. Етіологія
2. Патологічна анатомія
3. Клініка
4. Діагностика
5. Лікування
I. РАК жовчного міхура (РЖП)
Актуальність
Частота цього раку незначна - менше 1% (0,27-0,41%) серед всіх раків (І. В. Давидовський і багато ін.).
У США щорічно помирають від РЖП 6-6,5 тис. чол.
У структурі раків ШКТ РЖП становить від 2 до 7%, серед «підпечінкової" раків - 10-20%. Серед усіх раків ШКТ він займає 5-е місце після раку шлунка, підшлункової залози, ободової і прямої кишок. У структурі органів гепато-панкреато-дуоденальної зони (ГПДЗ) він зустрічається в 5-23% випадків, займаючи 2-е місце після раку ПЖ.
У жінок РЖП зустрічається в 2 рази частіше, ніж у чоловіків.
У осіб старше 50 років його частота набагато вище серед всіх раків і складає до 14% і більше. З віком захворюваність РЖП значно зростає. Є дані, що ризик захворюваності збільшується після досягнення 29-річного віку. Більшість авторів вважають, що захворюваність РЖП значно збільшується після 50 років, пік захворюваності припадає на вік 56-70 років.
РЖП є найчастішою пухлиною жовчовивідних шляхів. При виконанні операцій на жовчовивідних шляхах РЖП зустрічається в 1-5% випадків (тобто у кожного 20-100-го), а по патологоанатомічним даними, РЖП зустрічається у 5-7% хворих холелітіазом, виявляється в одному з 50 віддалених жовчних бульбашок.
Етіологія
1) калькульозний холецистит.
Поєднання ЖКБ і РЖП відзначається в 74% спостережень. Тривалість анамнезу складає в середньому 13 років. Відзначається збільшення ризику РЖП в залежності від діаметра каменів: при діаметрі 2 - 3 см ризик збільшується в 2,4 рази, 3 см і більше - в 10 разів у порівнянні з хворими, у яких діаметр каменів становив менше 1 см.
2) Хронічна інфекція і холестаз.
3) Механічна теорія.
Камені розглядаються як хронічний подразник слизової оболонки, що призводить до хронічного запалення, проліферації, поліпозу і ракового переродження.
4) Теорія хімічного канцерогенезу.
В експерименті на тваринах РЖП викликався додаванням в їжу певних канцерогенів або їх введенням безпосередньо в ЖП.
5) Метаболічна теорія.
Прихильники цієї теорії вважають, що в розвитку РЖП провідну роль відіграють біохімічні зміни в жовчі, що набуває канцерогенні властивості.
6) Дісонтогенетіческая теорія.
Пухлина може розвиватися з ембріональних клітинно-тканинних зміщень і хибно розвинених тканин, подібні хворі з аномаліями гепатобіліарної системи та РЖП зустрічаються зазвичай у молодому віці.
Підсумувавши дані літератури та власний клінічний досвід, Т. Вескеr запропонував схему розвитку РЖП, згідно з якою сукупність хронічного механічного подразнення слизової жовчного міхура камінням, холестазу, що розвинувся внаслідок їх запального процесу, біохімічних змін жовчі з утворенням канцерогенів та індивідуальна схильність є етіологічними факторами, що приводять до ракової трансформації клітин слизової оболонки ЖП.
Патологічна анатомія та морфологія
При РЖП більшість авторів відзначають швидкий ріст пухлини, часте і раннє метастазування і проростання сусідніх органів.
Багато дослідників виділять 2 макроскопічні форми: 1) Ендофітний (дифузна) пухлина (90%) з частковим або циркулярним поразкою стінки органу і 2) екзофітна (вузлова, поліповідние), представлена вузлом або сосочковими розростаннями (10%).
Лінченко І.Ф. і Виродов Н.С. (1977) виділяють 3 основні анатомічні форми РЖП: 1) дифузно-інфільтруючі пухлини (73%), 2) вузлові (24%) і 3) папілярні (3%).
Таким чином, набагато частіше відзначається внутрістінкова, що повзе, інфільтрірюющій ріст пухлини в товщі стінки міхура, частіше в області дна або шийки, при цьому пухлина швидко проростає стінку міхура, тканина прилеглої печінки, інфільтріруєт навколишні тканини.
Тому при РЖП швидко розвивається механічна жовтяниця спочатку внаслідок здавлення гепатікохоледоха збільшеними періхоледохеальний л / в задовго до інфільтрації печінково-дуоденальної зв'язки. Якщо ж зростання пухлини йде в основному в області дна ЖП, деякий час печінка не залучена в процес, печінкові протоки можуть бути інтактними, в такому випадку має місце більш рідкісний варіант перебігу РЖП - безжовтяничний, внаслідок чого діагноз ставиться пізніше.
За гістологічною будовою найбільш часто зустрічається аденокарцинома (80-985%), в основному скіррозная (60%) і залозиста (40%) форми, рідше зустрічається медуллярная (10%), папілярна (10%) і слизова (5%) форми її .
Аденокарцинома частіше буває диференційована (48%), рідше - малодиференційовані (35%) і недиференційована (17%).
Значно рідше аденокарциноми зустрічаються скірр, слизовий рак, солідний рак, колоїдний рак, перстневідноклеточний рак, злоякісна ендотеліома, аденоміоматоз, анапластіческій рак, плоскоклітинний рак, аденоакантома, аденоканкроід, недиференційовані та неепітеліальні злоякісні пухлини.
За локалізацією РЖП може локалізуватися в області дна (48%), тіла (29%) і шийки ЖП (23%). Може бути поєднання ураження дна і тіла, дна і однієї зі стінок міхура (верхньої або нижньої), шийки і тіла, шийки і одній зі стінок і т. д. Точної і загальноприйнятої частоти ураження різних відділів ЖП немає.
Однак під час операції найчастіше констатується тотальне ураження ЖП (67-78%).
В. В. Виноградов (1980) запропонував виділяти РЖП з локалізації наступним чином: поразка верхньої та нижньої стінок ЖП. У 1-му випадку швидко уражаються 4-5-ї сегменти печінки (ліва частка), у 2-му - швидко втягуються в процес ДПК і поперечна ободова кишка, що викликає або обтурацію, або свищі.
Відзначено, що чим ближче РЖП локалізується до шийки міхура, тим швидше виникають метастази в регіонарні л / в.
Варіанти локалізації РЖП, спільність венозних і лімфатичних зв'язків, близькість багатьох органів зумовлюють швидке залучення сусідніх органів у процес і варіантність клініки. Печінка уражається пухлиною в 34-89% випадків (як ліва, так і права частки). ДПК і поперечна ободова кишка також рано можуть залучатися в пухлинний процес, що викликає компресію, непрохідність. Пришеечная локалізація РЖП веде до швидкого проростання жовчних проток, обтурації, жовтяниці. Набагато рідше залучаються до процесу шлунок, підшлункова залоза, сальник.
Метастазування
Метастазування РЖП настає рано, протікає бурхливо, здійснюється лімфогенним і гематогенним шляхами. По лімфатичних шляхах воно йде в регіонарні л / в воріт печінки, перипортальні, періхоледохеальний та віддалені заочеревинні л / в. Метастазування в печінку відбувається послідовно: спочатку з'являються дрібні вузлики в безпосередній близькості від ложа міхура, потім уражаються метастазами права частка, а потім відбувається множинне метастазування по всій печінки. Гематогенне метастазування здійснюється в ПЖ, очеревину, легені, плевру, сальник. Рідше може бути гематогенне метастазування в нирки, селезінку, наднирники, головний мозок.
Клініка
Клініка РЖП полиморфна і залежить від локалізації пухлини, особливостей росту, гістології, попереднього патологічного процесу в ЖП. Діагностика захворювання базується на комплексній оцінці ознак, серед яких важливе місце належить наявності ЖКБ і попереднього хронічного холециститу.
Больовий синдром. Нерідко у хворих відзначається тривалий період загострень, які чергуються з ремісіями, потім може слідувати тривалий «світлий» проміжок, після якого, внаслідок розвитку РЖП, знову з'являються болі. Але ці болі відрізняються від болю при загостренні холециститу, вони більш тупі, постійні чи хвилеподібні, можуть мати різний характер і досягати значної інтенсивності.
Ознаки ракової інтоксикації. Виникають звичайно одночасно з больовим синдромом і проявляються погіршенням загального стану, наростаючою слабкістю, втратою маси тіла, на відміну від ЖКБ та типового холециститу.
Диспепсії. Зустрічаються досить часто і проявляються анорексією, нудотою, блювотою, закрепами, діареєю. Блювота може бути обумовлена здавленням ДПК і пілоричного відділу шлунка, печінкового кута ободової кишки.
Механічна жовтяниця. Зустрічається у більшості хворих (35-61%). Причини: обтурація пухлиною, холедохолітіаз, гемобілія, здавлення гепатікохоледоха лімфатичними вузлами, порушення пасажу жовчі, метастази в печінку. Багато авторів вважають жовтяницю ознакою неоперабельності процесу. Для злоякісних пухлин характерна неухильно наростаюча, інтенсивна жовтяниця на фоні постійних або нападоподібний болів у правому підребер'ї. При ЖКБ і печінкової кольці ж жовтяниця зазвичай з'являється гостро через короткий час (1-2 діб.) Після чергового приступу печінкової коліки. У 25-67%) випадків на тлі жовтяниці з'являється свербіж шкіри.
Підвищення температури тіла. Лихоманка може з'являтися при ураженні печінки метастазами, розпаді великих пухлин, холангіті, який може бути при РЖП в 30% випадків.
Часткова кишкова непрохідність. Відзначається при залученні в процес дистального відділу шлунка, ДПК і прилеглих до ЖП петель кишечника (тонкого або товстого). Крім того, дуже рідко, при поширенні пухлини на порожні органи, можуть утворитися внутрішні нориці.
Обмежений перитоніт. У 15% хворих можуть відзначатися явища обмеженого перитоніту, що дозволяє говорити про поєднання запального процесу в ЖП з РЖП.
При об'єктивному обстеженні можуть виявлятися хворобливість і напруга м'язів живота у правому підребер'ї, гепатомегалія, наявність пухлини в правому підребер'ї, а також збільшення селезінки.
Гепатомегалії, наявність пальпуємої пухлини і збільшення ЖП (помилковий симптом Курвуазьє) деякі автори відносять до числа небагатьох ознак, що мають диференційно-діагностичне значення. У деяких хворих може відмічатися симптом Люггера (різке затвердіння країв печінки у ЖП, залежне від клиноподібної інфільтрації печінки) і асцит. Гепатомегалія зустрічається у 42-71% хворих. Асцит відзначається у 23% хворих, це дає привід думати про неоперабельності процесу. Пухлина визначається пальпаторно у 46-50% хворих - щільна, горбиста, малорухлива і малоболезненна. Іноді пухлина визначається у вигляді конгломерату, що складається з ЖП, спаяного з оточуючими органами.
Таким чином, РЖП має ряд неспецифічних ознак, сукупність яких дає можливість запідозрити це захворювання. Проте всі ці симптоми є досить пізніми і виникають в період поширення пухлини за межі органа. Крім того, вони неспецифічні і можуть спостерігатися при запальних процесах.
Більшість авторів згадують класифікацію Н.А. Скуя:
1) Перший період (початковий) РЖП - клініка ЖКБ та хронічного холециститу. Клінічна картина не має вирішального значення в діагностиці РЖП.
2) Другий період - період гострого погіршення стану хворого, пов'язаний з ростом пухлини і проростанням у сусідні органи, метастазуванням. Нерідко в цей час хворий виявляється неоперабельним.
Поташев Л.В., Найвала А. і Цибіна А.Ю. (1982) поділяють хворих РЖП на 4 клінічні групи:
1) Хворі, у яких домінують симптоми ЖКБ та хронічного холециститу;
2) Хворі, доставлені в стаціонар з діагнозом гострого холециститу (50%), дане поєднання представляє великі диференційно-діагностичні труднощі;
3) Хворі з ознаками далеко зайшов пухлинного процесу, метастазуванням;
4) Хворі зі стертою клінічною симптоматикою, на підставі якої ставилися різні діагнози.
Деякі автори (Макоха Н.С., 1973) поділяють клінічний перебіг РЖП на 2 періоди, але за іншим принципом:
1) Перший період - переджовтяничний, триває більше 1 міс, відзначаються тупий біль, слабкість, у 2 / 3 може бути підвищення температури тіла.
2) Другий період - вираженої жовтяниці, який супроводжується багатьма вищеописаними симптомами.
Ногаллер А.М. , Василенко В.Х, Кікодзе І.А. (1965) виділяють 5 форм РЖП в залежності від переважання того чи іншого клінічного симптому:
1) жовтяничну;
2) «пухлинну»;
3) Диспептичні;
4) септичну;
5) «німу» (наявність метастазів, інкурабельного при змащеній клініці).
Класифікація РЖП
На основі класифікації, розробленої Міжнародним протиракову союзом (МПРС), І.Л. Брегадзе і В.С. Шапкін (1975) запропонували розширену класифікацію за системою ТNМ.
Л.В. Поташем і В. М. Сєдов (1985) доповнили її символом Р - гістопатологічних категорія і символом G - ступінь клітинної диференціювання. У результаті існує класифікація РЖП за системою ТNМРG:
Т - первинна пухлина:
Тis (in situ) - ознаки малігнізації епітеліальних структур з відсутністю явищ інвазивного росту;
Т 1 - солітарна пухлина, розташована в межах однієї анатомічної області ЖП (дно, тіло, шийка), не проростає тканину печінки і позапечінкові жовчні протоки;
Т 2 - пухлина, що розповсюджується більш ніж на одну анатомічну область ЖП або на протоки міхура;
Т 3 - пухлина, інфільтрірующая загальний жовчний протік біля гирла протоки міхура;
Т 4 - пухлина, що проростає тканину печінки або позапечінкові жовчні протоки і інші органи;
Т x - ступінь поширення пухлини не встановлена.
N - регіонарні метастази в лімфатичні вузли:
N0 - метастази в регіонарні л / в не виявлені;
N1 - метастази в шийково-пузирном лімфатичному вузлі;
N2 - метастази в печінково-міхурово і верхніх панкреатодуоденальних вузлах;
N3 - метастази в задніх панкреатодуоденальних і околоаортальних вузлах, що лежать в області гирла чревного стовбура і верхньої брижової артерії;
N х - стан регіонарних л / в невідомо.
М - віддалені метастази:
М о - немає ознак віддалених метастазів;
М 1а - є внутрішньопечінкові метастази в одній з часток печінки;
М 1б - є метастази в обох частках печінки або в інших органах.
Р - гістопатологічних категорія:
Р 1 - рак, інфільтруючий тканини в межах слизової оболонки ЖП;
Р 2 - рак, інфільтруючий підслизовий шар, але не захоплюючий м'язову оболонку;
Р 3 - Рак, інфільтруючий м'язову оболонку або поширюється до субсерозного шару;
Р 4 - рак, інфільтруючий серозну оболонку або виходить за її межі.
G - ступінь клітинної диференціювання:
G 1 - Аденокарцинома і плоскоклітинний рак з високим ступенем диференціювання пухлинних клітин;
G 2 - аденокарцинома і плоскоклітинний рак із середнім ступенем диференціювання пухлинних клітин;
G 3 - Анапластіческая карцинома і інші низькодиференційовані форми.
Система ТNМ дозволяє також проводити розподіл за стадіями шляхом комбінацій різних ступенів трьох категорій. Це представляється необхідним, оскільки визначення стадійності має значення для прогнозування.
Стадія I - Т 1 N 0 М 0
Стадія II - Т 1-2 N1М 0
Стадія III-Т 1 - 3 N2М 0
Стадія IV - Т 1 - 2 N 3 М 0, будь-яка Т, будь-яка N при М 1.
Діагностика
1) УЗД і КТ. Є найбільш інформативними методами доопераційної діагностики.
До прямих ознак відносяться ознаки самої пухлини:
1) локальне або дифузне потовщення стінки ЖП;
2) поліповідние вибухне стінки ЖП, що не дає акустичної тіні і не зміщується при поліпозиційної дослідженні;
3) додаткова структура в порожнині ЖП різної форми, тісно прилегла до стінки міхура і не зміщується при зміні положення тіла хворого.
Непрямі ознаки РЖП:
1) негомогенності просвіту ЖП;
2) за відсутності просвіту ЖП в області його проекції виявляється ехогенних освіту, за яким слід УЗ-тінь, в поєднанні з вогнищевими змінами печінки;
3) нерівність внутрішнього або зовнішнього контуру ЖП;
4) невиразне зсув конкрементів у процесі дослідження. Може бути поєднання цих ознак. УЗ - картина стабільна, відтворюється багаторазово, не змінюється при повторному дослідженні.
Можливість тонкоголкової аспіраційної біопсії (ТАБ) ще більше збільшує цінність цих методів.
2) ЕРПХГ. Може бути виявлена обтурація магістральних
жовчних шляхів на різних рівнях, інфільтрація стінки жовчного протоку на рівні впадання в нього міхура, що дозволяє висловити припущення про наявність РЖП.
3) Черезшкірна чреспеченочная (чреспузирная) холангіографія має велике значення при ускладненні захворювання механічною жовтяницею.
4) ФГДС і Р-склав шлунка та ДПК, в тому числі, релаксаційна дуоденографія. Про наявність пухлини може свідчити деформація вихідного відділу шлунка та ДПК за рахунок здавлення ззовні, помірне звуження просвіту ДПК, порушення перистальтики і пасажу барію.
5) Іригоскопія. Виявляються ознаки відтискування або
проростання пухлиною поперечної ободової кишки, що є пізнім симптомом пухлинного процесу; дефекти наповнення товстої кишки в зоні її прилягання до ЖП.
6) Гепатосканнірованіе. При РЖП можуть бути великі дефекти накопичення ізотопу в печінці, вогнищеві дефекти накопичення радіоактивної речовини в області «вирізки» жовчного міхура. Може бути уточнений рівень (і ступінь) блокади при обтураційній жовтяниці, порушення пасажу міченої жовчі.
7) Лапароскопія. Більш інформативна при ендофітних формах РЖП, локалізуються в ділянці дна і тіла. При інструментальній пальпації чітко визначаються ригідність стінки, хрящевидной щільність. При екзофітних формах, що ростуть в просвіт міхура, візуальні ознаки пухлини можуть бути відсутніми, міхур нагадує картину хронічного склеротичного холециститу.
Можлива лапароскопічна паріетографія.
8. Селективна ангіографія. У ряді випадків дозволяє правильно поставити діагноз і виявити метастази і проростання пухлини в печінку, але дане дослідження може бути не завжди виправдано через тяжкості стану хворих.
9. Холецистографія, дуоденальне зондування втратили своє діагностичне значення.
10.Лабораторние методи діагностики.
Анемія зустрічається у 0,5-69% обстежених хворих. Часто має місце лейкоцитоз, ШОЕ майже у всіх прискорена. У 11% відзначена еозинофілія. У більшості хворих відзначається зниження вмісту альбумінів, зниження альбуміно-глобулінового коефіцієнта, гіперхолестеринемія, гіпербілірубінемія (за рахунок прямої фракції), збільшення лужної фосфатази і трансаміназ.
11.Лапаротомія. Поєднує в собі діагностичні та лікувальні
можливості. Найважливішим заключним моментом діагностики є інтраопераційна сitо-біопсія.
Лікування
Лікування РЖП тільки хірургічне. Операції поділяють на радикальні та паліативні.
Радикальні операції при РЖП не є стандартизованими. Виконуються наступні радикальні втручання:
1) Холецистектомія;
2) Холецистектомія з клиноподібною резекцією печінки;
3) Холецистектомія з резекцією печінки і лімфаденектоміей;
4) Правобічна гемігепатектомія;
5) Комбіновані радикальні операції, при яких видалення ЖП поєднується з резекцією інших сусідніх органів (загальний жовчний протік, товста кишка, ДПК).
Операбельність (резектабельних) РЖП дуже низька (близько 10%), так як до моменту діагностики пухлину нерідко виявляється неудалімой. У той же час, багато авторів вказують на досить високий відсоток холецистектомій при РЖП - 25-45%. Чіткого розподілу ХЕ на радикальні та паліативні немає. Але все ж багато сучасні автори вважають, що звичайна ХЕ при РЖП дуже рідко виявляється радикальною. Радикальність ХЕ можна довести відсутністю пухлинної тканини в ложі ЖП. Брегадзе І.Л і Шапкін В.С. рекомендують ХЕ при РЖП Т1-Т2, М0, М), тобто при I стадії РЖП.
Перші клиновидні резекції печінки були виконані в кінці XIX століття. Існують різні думки про обсяг клиноподібних резекцій і свідченнях до неї. Деякі автори вважають, що тканина печінки треба видаляти разом з ЖП, відступивши не менше 5 см від видимої межі пухлини. Ця рекомендація не здається перебільшеною, оскільки у 70% хворих РЖП спостерігається інвазія ложа ЖП.
В останні роки клиноподібна резекція печінки поступається місцем сегментарної резекції - видаленню 4 і 5 сегментів печінки (бісегментектомія З 4 - З 5). Подібну операцію вважають показаною при пухлинах стадії Т3, Т4, N1, N2. М0.
Багато авторів вважають за необхідне доповнювати холецистектомію з резекцією печінки лімфаденектоміей, тобто видаленням регіонарних л / в і клітковини ПДС аж до воротаря.
Деякі іноземні автори (W. Неss) пропонують сікти ще й круглу зв'язку печінки і пупок. Є. Vаittinen пропонує видаляти ще великий і малий сальники.
За певними показаннями робляться комбіновані радикальні операції, при яких видалення ЖП поєднується з резекцією інших сусідніх органів (загальний жовчний протік, товста кишка, ДПК).
Протипоказання до радикальних операціях:
1) наявність віддалених метастазів;
2) пошкодження обох часток печінки;
3) інфільтрація пухлиною печінкової артерії або ворітної вени;
4) внутрішньопечінкові поширення пухлини вздовж жовчних проток.
Паліативні операції (18-51%):
1) Обхідні біліодігестівние анастомози;
2) зовнішнє відведення жовчі;
3) паліативна ХЕ;
4) відновлення прохідності шлунково-кишкового тракту;
5) холецістостомія (при емпіємі ЖП на тлі РЖП)
6) пробна лапаротомія (39-59%).
Віддалені результати лікування РЖП залишаються поганими.
II. РАК позапечінкових жовчних проток (ВПЖП)
Етіологія
Злоякісні пухлини ВПЖП як правило, пухлини епітеліальні, тобто раки. Вони зустрічаються значно рідше, ніж РЖП і первинний рак печінки.
У чоловіків ці раки зустрічаються в 1,3 рази частіше, ніж у жінок. Найчастіше РВПЖП локалізується, подібно до багатьох форм раку шлунково-кишкового тракту, в місцях звужень.
За частотою він розподіляється наступним чином:
1) Рак фатерова сосочка;
2) Рак загальної жовчної протоки (ОЖП) (холедоха)
3) Рак загального печінкового протоку у місця його злиття з протоки міхура;
4) Рак загального печінкового протоку вище відходження протоки міхура.
Рак фатерова сосочка може розвиватися з кишкового епітелію, що покриває сосочок, з епітелію, що вистилає його ампулу і термінальний відділ ОЖП, а також термінальний відділ вірсунговому протоки, і з брунерових залоз. Між усіма зазначеними елементами при розвинутій формі раку цієї області існують дуже тісні анатомічні взаємини, тому іноді нелегко з'ясувати першоджерело виникнення пухлини.
Патологічна анатомія
Макроскопічно рак жовчних проток є невеликою екзофітну пухлина, звернену в просвіт протоки і інфільтруючим його стінку. Ці пухлини дуже скоро піддаються виразки.
Мікроскопічно вони представляють собою епітеліальні пухлини, що виходять з епітелію і залоз жовчних проток. Рак БСДК може відбуватися з епітелію протоки ПЖ.
Внаслідок невеликого діаметра ВПЖП, що росте в їх просвіт пухлина дуже скоро викликає механічне утруднення для нормального просування жовчі по протоках, що дуже рано приводить до жовтяниці. Зазвичай жовтяниці передує розширення позапечінкових проток, розташованих вище місця виникнення і зростання ракової пухлини. Якщо протоки міхура проходимо, жовчний міхур, не втратив своєї еластичності, подібно позапечінкових протоках, розширюється і, будучи резервуаром жовчі, може досягти значних розмірів (симптом Курвуазьє).
Клініка
1) Поява жовтяниці - основний і самий ранній ознака раку ВПЖП. Зазвичай жовтяниця виникає без попередніх нападів болів, характерних для ЖКБ. Розгромна субіктерічность поступово посилюється і досягає найбільшої інтенсивності при раку ОЖП, особливо в області БСДК. Жовтяниця наростає до тих пір, поки не настає розпад із'язвівшейся пухлини. При цьому порушена раніше прохідність проток може частково відновитися, і тоді можливе зменшення інтенсивності жовтяниці, поліпшення загального стану хворого, складу крові, сечі, зниження рівня білірубіну в крові і поява стеркобіліна в калі.
Ці ознаки можуть бути витлумачені хибно, і на їх підставі лікар може відкинути припущення про ракової природі механічної жовтяниці.
Однак в інших випадках інтенсивність жовтяниці не зменшується, а, навпаки, посилюється.
2) Крім жовтяниці, відзначаються тупі, що тиснуть біль і відчуття тяжкості в правому підребер'ї і верхній половині живота.
3) Пальпація печінки буває, чутлива, печінка збільшена, край її тупою. Яскравим симптомом ракової механічної жовтяниці є симптом Курвуазьє, але треба пам'ятати, що його відсутність ще не означає, що ЖП не збільшений, так як міхур може бути прихований під правої часток печінки. Цей симптом не характерний для раку загального печінкового протоку і більш верхніх відділів - часткових і т.д. (Вище протоки міхура).
4) Повне припинення надходження жовчі в кишечник швидко призводить до знебарвлення калу, появи білірубіну в сечі.
5) Закупорка пухлиною холедоха, розширення жовчних проток приводять до розриву жовчних капілярів, надходженню жовчі в лімфатичні простору, кровоносні судини печінки і далі - в загальний потік кровообігу при цьому всмоктуються не тільки білірубін, але інші складові частини жовчі - жовчні кислоти, холестерин, і виникає картина холем.
6) Хвороба набуває швидке і важкий перебіг. Розвивається важка холемія. З'являються підшкірні та кишкові кровотечі. Нерідко в процесі розвитку хвороби приєднується інфекція жовчних шляхів - висхідний холангіт, і хворі зазвичай помирають протягом 4-5 міс.
Діагностика
Діагностика раку ВПЖП далеко не завжди проста. Наявність в анамнезі ЖКБ та хронічного холециститу нерідко дає підставу запідозрити жовчнокам'яної походження жовтяниці.
Відсутність в анамнезі вказівок на наявність ЖКБ і холециститу, швидке наростання жовтяниці без температури, відсутність вираженого больового синдрому повинні насторожити лікаря.
1) УЗД: виявлення Внутрішньопротокова гіпертензії, її виразності, 3 типи гіпертензії за переважної локалізації. ТАБ за показаннями.
2) ФГДС
3) ЕРПХГ або
4) Черезшкірна чреспеченочная холангіографія - залежно від передбачуваного рівня оклюзії (типу гіпертензії).
5) Лабораторна діагностика (білірубін, трансамінази, ЩФ)
6) КТ, МРТ
Лікування
Ліквідація механічної жовтяниці будь-якого походження може бути досягнута лише оперативним шляхом. Результат операції залежить від ступеня поширення пухлинного росту і терміну оперативного втручання. Тривала жовтяниця, що передує операції, значно погіршує прогноз. Операції на жовчних шляхах і БСДК завжди належали до числа важких, хоча за останні роки в цьому розділі хірургії досягнуті певні успіхи.
1) При невеликих пухлинах холедоха без переходу на сусідні структури можлива його резекція з наступним відновленням його безперервності шляхом зшивання кінець в кінець або вшиванням проксимального кінця холедоха в стінку мобілізованою ДПК або тонкої кишки.
2) При великому дефекті холедоха і прохідному протоки міхура можлива мобілізація ЖП з ложа печінки і використання його для анастомозу з ДПК чи петлею худої кишки.
3) При раку БСДК можливі трансдуоденальне та ретродуоденальное висічення пухлини фатерова сосочка з наступним вшиванням холедоха в ДПК. При більш поширеному процесі рекомендується ПДР.
4) При раку ОЖП, конфлюенса (місця злиття правого та лівого печінкових проток) (пухлина Клацкіна) виконується резекція з накладенням високих біліодігестівние анастомозів. Ці операції відносяться до категорії найскладніших і повинні виконуватися у високоспеціалізованих хірургічних клініках.
Часто хірургічне лікування цих хворих поділяється на 2 етапи:
1) Дренування ВПЖП вище перешкоди під УЗ-контролем для купірування жовтяниці;
2) Радикальна операція.
Паліативні операції:
1) Холецістогастроанастомоз;
2) Холецістоентероанастомози
3) Реканалізація пухлини зі стентуванням протоки або без нього. Віддалені результати лікування цих пухлин незадовільні.
Література:
1) Алієв М.А., Поташов Л.В., Сєдов В.М., Нурмаков А.Ж. Рак жовчного міхура. - Алма-Ата: Казахстан, 1986. - 136 с.
2) С. Д. Подимова. Хвороби печінки (посібник для лікарів). М.: Медицина, 1984.-480 с.
3) Довідник з хірургічної онкології. Під ред. професора М. М. Александрова. Мінськ: Білорусь. - 1979. - 404 с.
4) Довідник з онкології. Під ред. професора Б.Є. Петерсона. М.: Медицина. - 606 с.
5) Б.Є. Петерсон. Онкологія. - М.: Медицина. - 448 с.
6) Лапкін К.В., Пауткін Ю.Ф. Механічна жовтяниця: Учеб. посібник. -М.: Вид-во УДН. - 1990. - 108 с.
Зміст
I. РАК ЖОВЧНОГО МІХУРА
1. Актуальність
2. Етіологія
3. Патологічна анатомія та морфологія
4. Метастазування
5. Клініка
6. Класифікація
7. Діагностика
8. Лікування
II. РАК позапечінкових жовчних проток
1. Етіологія
2. Патологічна анатомія
3. Клініка
4. Діагностика
5. Лікування
I. РАК жовчного міхура (РЖП)
Актуальність
Частота цього раку незначна - менше 1% (0,27-0,41%) серед всіх раків (І. В. Давидовський і багато ін.).
У США щорічно помирають від РЖП 6-6,5 тис. чол.
У структурі раків ШКТ РЖП становить від 2 до 7%, серед «підпечінкової" раків - 10-20%. Серед усіх раків ШКТ він займає 5-е місце після раку шлунка, підшлункової залози, ободової і прямої кишок. У структурі органів гепато-панкреато-дуоденальної зони (ГПДЗ) він зустрічається в 5-23% випадків, займаючи 2-е місце після раку ПЖ.
У жінок РЖП зустрічається в 2 рази частіше, ніж у чоловіків.
У осіб старше 50 років його частота набагато вище серед всіх раків і складає до 14% і більше. З віком захворюваність РЖП значно зростає. Є дані, що ризик захворюваності збільшується після досягнення 29-річного віку. Більшість авторів вважають, що захворюваність РЖП значно збільшується після 50 років, пік захворюваності припадає на вік 56-70 років.
РЖП є найчастішою пухлиною жовчовивідних шляхів. При виконанні операцій на жовчовивідних шляхах РЖП зустрічається в 1-5% випадків (тобто у кожного 20-100-го), а по патологоанатомічним даними, РЖП зустрічається у 5-7% хворих холелітіазом, виявляється в одному з 50 віддалених жовчних бульбашок.
Етіологія
1) калькульозний холецистит.
Поєднання ЖКБ і РЖП відзначається в 74% спостережень. Тривалість анамнезу складає в середньому 13 років. Відзначається збільшення ризику РЖП в залежності від діаметра каменів: при діаметрі 2 - 3 см ризик збільшується в 2,4 рази, 3 см і більше - в 10 разів у порівнянні з хворими, у яких діаметр каменів становив менше 1 см.
2) Хронічна інфекція і холестаз.
3) Механічна теорія.
Камені розглядаються як хронічний подразник слизової оболонки, що призводить до хронічного запалення, проліферації, поліпозу і ракового переродження.
4) Теорія хімічного канцерогенезу.
В експерименті на тваринах РЖП викликався додаванням в їжу певних канцерогенів або їх введенням безпосередньо в ЖП.
5) Метаболічна теорія.
Прихильники цієї теорії вважають, що в розвитку РЖП провідну роль відіграють біохімічні зміни в жовчі, що набуває канцерогенні властивості.
6) Дісонтогенетіческая теорія.
Пухлина може розвиватися з ембріональних клітинно-тканинних зміщень і хибно розвинених тканин, подібні хворі з аномаліями гепатобіліарної системи та РЖП зустрічаються зазвичай у молодому віці.
Підсумувавши дані літератури та власний клінічний досвід, Т. Вескеr запропонував схему розвитку РЖП, згідно з якою сукупність хронічного механічного подразнення слизової жовчного міхура камінням, холестазу, що розвинувся внаслідок їх запального процесу, біохімічних змін жовчі з утворенням канцерогенів та індивідуальна схильність є етіологічними факторами, що приводять до ракової трансформації клітин слизової оболонки ЖП.
Патологічна анатомія та морфологія
При РЖП більшість авторів відзначають швидкий ріст пухлини, часте і раннє метастазування і проростання сусідніх органів.
Багато дослідників виділять 2 макроскопічні форми: 1) Ендофітний (дифузна) пухлина (90%) з частковим або циркулярним поразкою стінки органу і 2) екзофітна (вузлова, поліповідние), представлена вузлом або сосочковими розростаннями (10%).
Лінченко І.Ф. і Виродов Н.С. (1977) виділяють 3 основні анатомічні форми РЖП: 1) дифузно-інфільтруючі пухлини (73%), 2) вузлові (24%) і 3) папілярні (3%).
Таким чином, набагато частіше відзначається внутрістінкова, що повзе, інфільтрірюющій ріст пухлини в товщі стінки міхура, частіше в області дна або шийки, при цьому пухлина швидко проростає стінку міхура, тканина прилеглої печінки, інфільтріруєт навколишні тканини.
Тому при РЖП швидко розвивається механічна жовтяниця спочатку внаслідок здавлення гепатікохоледоха збільшеними періхоледохеальний л / в задовго до інфільтрації печінково-дуоденальної зв'язки. Якщо ж зростання пухлини йде в основному в області дна ЖП, деякий час печінка не залучена в процес, печінкові протоки можуть бути інтактними, в такому випадку має місце більш рідкісний варіант перебігу РЖП - безжовтяничний, внаслідок чого діагноз ставиться пізніше.
За гістологічною будовою найбільш часто зустрічається аденокарцинома (80-985%), в основному скіррозная (60%) і залозиста (40%) форми, рідше зустрічається медуллярная (10%), папілярна (10%) і слизова (5%) форми її .
Аденокарцинома частіше буває диференційована (48%), рідше - малодиференційовані (35%) і недиференційована (17%).
Значно рідше аденокарциноми зустрічаються скірр, слизовий рак, солідний рак, колоїдний рак, перстневідноклеточний рак, злоякісна ендотеліома, аденоміоматоз, анапластіческій рак, плоскоклітинний рак, аденоакантома, аденоканкроід, недиференційовані та неепітеліальні злоякісні пухлини.
За локалізацією РЖП може локалізуватися в області дна (48%), тіла (29%) і шийки ЖП (23%). Може бути поєднання ураження дна і тіла, дна і однієї зі стінок міхура (верхньої або нижньої), шийки і тіла, шийки і одній зі стінок і т. д. Точної і загальноприйнятої частоти ураження різних відділів ЖП немає.
Однак під час операції найчастіше констатується тотальне ураження ЖП (67-78%).
В. В. Виноградов (1980) запропонував виділяти РЖП з локалізації наступним чином: поразка верхньої та нижньої стінок ЖП. У 1-му випадку швидко уражаються 4-5-ї сегменти печінки (ліва частка), у 2-му - швидко втягуються в процес ДПК і поперечна ободова кишка, що викликає або обтурацію, або свищі.
Відзначено, що чим ближче РЖП локалізується до шийки міхура, тим швидше виникають метастази в регіонарні л / в.
Варіанти локалізації РЖП, спільність венозних і лімфатичних зв'язків, близькість багатьох органів зумовлюють швидке залучення сусідніх органів у процес і варіантність клініки. Печінка уражається пухлиною в 34-89% випадків (як ліва, так і права частки). ДПК і поперечна ободова кишка також рано можуть залучатися в пухлинний процес, що викликає компресію, непрохідність. Пришеечная локалізація РЖП веде до швидкого проростання жовчних проток, обтурації, жовтяниці. Набагато рідше залучаються до процесу шлунок, підшлункова залоза, сальник.
Метастазування
Метастазування РЖП настає рано, протікає бурхливо, здійснюється лімфогенним і гематогенним шляхами. По лімфатичних шляхах воно йде в регіонарні л / в воріт печінки, перипортальні, періхоледохеальний та віддалені заочеревинні л / в. Метастазування в печінку відбувається послідовно: спочатку з'являються дрібні вузлики в безпосередній близькості від ложа міхура, потім уражаються метастазами права частка, а потім відбувається множинне метастазування по всій печінки. Гематогенне метастазування здійснюється в ПЖ, очеревину, легені, плевру, сальник. Рідше може бути гематогенне метастазування в нирки, селезінку, наднирники, головний мозок.
Клініка
Клініка РЖП полиморфна і залежить від локалізації пухлини, особливостей росту, гістології, попереднього патологічного процесу в ЖП. Діагностика захворювання базується на комплексній оцінці ознак, серед яких важливе місце належить наявності ЖКБ і попереднього хронічного холециститу.
Больовий синдром. Нерідко у хворих відзначається тривалий період загострень, які чергуються з ремісіями, потім може слідувати тривалий «світлий» проміжок, після якого, внаслідок розвитку РЖП, знову з'являються болі. Але ці болі відрізняються від болю при загостренні холециститу, вони більш тупі, постійні чи хвилеподібні, можуть мати різний характер і досягати значної інтенсивності.
Ознаки ракової інтоксикації. Виникають звичайно одночасно з больовим синдромом і проявляються погіршенням загального стану, наростаючою слабкістю, втратою маси тіла, на відміну від ЖКБ та типового холециститу.
Диспепсії. Зустрічаються досить часто і проявляються анорексією, нудотою, блювотою, закрепами, діареєю. Блювота може бути обумовлена здавленням ДПК і пілоричного відділу шлунка, печінкового кута ободової кишки.
Механічна жовтяниця. Зустрічається у більшості хворих (35-61%). Причини: обтурація пухлиною, холедохолітіаз, гемобілія, здавлення гепатікохоледоха лімфатичними вузлами, порушення пасажу жовчі, метастази в печінку. Багато авторів вважають жовтяницю ознакою неоперабельності процесу. Для злоякісних пухлин характерна неухильно наростаюча, інтенсивна жовтяниця на фоні постійних або нападоподібний болів у правому підребер'ї. При ЖКБ і печінкової кольці ж жовтяниця зазвичай з'являється гостро через короткий час (1-2 діб.) Після чергового приступу печінкової коліки. У 25-67%) випадків на тлі жовтяниці з'являється свербіж шкіри.
Підвищення температури тіла. Лихоманка може з'являтися при ураженні печінки метастазами, розпаді великих пухлин, холангіті, який може бути при РЖП в 30% випадків.
Часткова кишкова непрохідність. Відзначається при залученні в процес дистального відділу шлунка, ДПК і прилеглих до ЖП петель кишечника (тонкого або товстого). Крім того, дуже рідко, при поширенні пухлини на порожні органи, можуть утворитися внутрішні нориці.
Обмежений перитоніт. У 15% хворих можуть відзначатися явища обмеженого перитоніту, що дозволяє говорити про поєднання запального процесу в ЖП з РЖП.
При об'єктивному обстеженні можуть виявлятися хворобливість і напруга м'язів живота у правому підребер'ї, гепатомегалія, наявність пухлини в правому підребер'ї, а також збільшення селезінки.
Гепатомегалії, наявність пальпуємої пухлини і збільшення ЖП (помилковий симптом Курвуазьє) деякі автори відносять до числа небагатьох ознак, що мають диференційно-діагностичне значення. У деяких хворих може відмічатися симптом Люггера (різке затвердіння країв печінки у ЖП, залежне від клиноподібної інфільтрації печінки) і асцит. Гепатомегалія зустрічається у 42-71% хворих. Асцит відзначається у 23% хворих, це дає привід думати про неоперабельності процесу. Пухлина визначається пальпаторно у 46-50% хворих - щільна, горбиста, малорухлива і малоболезненна. Іноді пухлина визначається у вигляді конгломерату, що складається з ЖП, спаяного з оточуючими органами.
Таким чином, РЖП має ряд неспецифічних ознак, сукупність яких дає можливість запідозрити це захворювання. Проте всі ці симптоми є досить пізніми і виникають в період поширення пухлини за межі органа. Крім того, вони неспецифічні і можуть спостерігатися при запальних процесах.
Більшість авторів згадують класифікацію Н.А. Скуя:
1) Перший період (початковий) РЖП - клініка ЖКБ та хронічного холециститу. Клінічна картина не має вирішального значення в діагностиці РЖП.
2) Другий період - період гострого погіршення стану хворого, пов'язаний з ростом пухлини і проростанням у сусідні органи, метастазуванням. Нерідко в цей час хворий виявляється неоперабельним.
Поташев Л.В., Найвала А. і Цибіна А.Ю. (1982) поділяють хворих РЖП на 4 клінічні групи:
1) Хворі, у яких домінують симптоми ЖКБ та хронічного холециститу;
2) Хворі, доставлені в стаціонар з діагнозом гострого холециститу (50%), дане поєднання представляє великі диференційно-діагностичні труднощі;
3) Хворі з ознаками далеко зайшов пухлинного процесу, метастазуванням;
4) Хворі зі стертою клінічною симптоматикою, на підставі якої ставилися різні діагнози.
Деякі автори (Макоха Н.С., 1973) поділяють клінічний перебіг РЖП на 2 періоди, але за іншим принципом:
1) Перший період - переджовтяничний, триває більше 1 міс, відзначаються тупий біль, слабкість, у 2 / 3 може бути підвищення температури тіла.
2) Другий період - вираженої жовтяниці, який супроводжується багатьма вищеописаними симптомами.
Ногаллер А.М. , Василенко В.Х, Кікодзе І.А. (1965) виділяють 5 форм РЖП в залежності від переважання того чи іншого клінічного симптому:
1) жовтяничну;
2) «пухлинну»;
3) Диспептичні;
4) септичну;
5) «німу» (наявність метастазів, інкурабельного при змащеній клініці).
Класифікація РЖП
На основі класифікації, розробленої Міжнародним протиракову союзом (МПРС), І.Л. Брегадзе і В.С. Шапкін (1975) запропонували розширену класифікацію за системою ТNМ.
Л.В. Поташем і В. М. Сєдов (1985) доповнили її символом Р - гістопатологічних категорія і символом G - ступінь клітинної диференціювання. У результаті існує класифікація РЖП за системою ТNМРG:
Т - первинна пухлина:
Тis (in situ) - ознаки малігнізації епітеліальних структур з відсутністю явищ інвазивного росту;
Т 1 - солітарна пухлина, розташована в межах однієї анатомічної області ЖП (дно, тіло, шийка), не проростає тканину печінки і позапечінкові жовчні протоки;
Т 2 - пухлина, що розповсюджується більш ніж на одну анатомічну область ЖП або на протоки міхура;
Т 3 - пухлина, інфільтрірующая загальний жовчний протік біля гирла протоки міхура;
Т 4 - пухлина, що проростає тканину печінки або позапечінкові жовчні протоки і інші органи;
Т x - ступінь поширення пухлини не встановлена.
N - регіонарні метастази в лімфатичні вузли:
N0 - метастази в регіонарні л / в не виявлені;
N1 - метастази в шийково-пузирном лімфатичному вузлі;
N2 - метастази в печінково-міхурово і верхніх панкреатодуоденальних вузлах;
N3 - метастази в задніх панкреатодуоденальних і околоаортальних вузлах, що лежать в області гирла чревного стовбура і верхньої брижової артерії;
N х - стан регіонарних л / в невідомо.
М - віддалені метастази:
М о - немає ознак віддалених метастазів;
М 1а - є внутрішньопечінкові метастази в одній з часток печінки;
М 1б - є метастази в обох частках печінки або в інших органах.
Р - гістопатологічних категорія:
Р 1 - рак, інфільтруючий тканини в межах слизової оболонки ЖП;
Р 2 - рак, інфільтруючий підслизовий шар, але не захоплюючий м'язову оболонку;
Р 3 - Рак, інфільтруючий м'язову оболонку або поширюється до субсерозного шару;
Р 4 - рак, інфільтруючий серозну оболонку або виходить за її межі.
G - ступінь клітинної диференціювання:
G 1 - Аденокарцинома і плоскоклітинний рак з високим ступенем диференціювання пухлинних клітин;
G 2 - аденокарцинома і плоскоклітинний рак із середнім ступенем диференціювання пухлинних клітин;
G 3 - Анапластіческая карцинома і інші низькодиференційовані форми.
Система ТNМ дозволяє також проводити розподіл за стадіями шляхом комбінацій різних ступенів трьох категорій. Це представляється необхідним, оскільки визначення стадійності має значення для прогнозування.
Стадія I - Т 1 N 0 М 0
Стадія II - Т 1-2 N1М 0
Стадія III-Т 1 - 3 N2М 0
Стадія IV - Т 1 - 2 N 3 М 0, будь-яка Т, будь-яка N при М 1.
Діагностика
1) УЗД і КТ. Є найбільш інформативними методами доопераційної діагностики.
До прямих ознак відносяться ознаки самої пухлини:
1) локальне або дифузне потовщення стінки ЖП;
2) поліповідние вибухне стінки ЖП, що не дає акустичної тіні і не зміщується при поліпозиційної дослідженні;
3) додаткова структура в порожнині ЖП різної форми, тісно прилегла до стінки міхура і не зміщується при зміні положення тіла хворого.
Непрямі ознаки РЖП:
1) негомогенності просвіту ЖП;
2) за відсутності просвіту ЖП в області його проекції виявляється ехогенних освіту, за яким слід УЗ-тінь, в поєднанні з вогнищевими змінами печінки;
3) нерівність внутрішнього або зовнішнього контуру ЖП;
4) невиразне зсув конкрементів у процесі дослідження. Може бути поєднання цих ознак. УЗ - картина стабільна, відтворюється багаторазово, не змінюється при повторному дослідженні.
Можливість тонкоголкової аспіраційної біопсії (ТАБ) ще більше збільшує цінність цих методів.
2) ЕРПХГ. Може бути виявлена обтурація магістральних
жовчних шляхів на різних рівнях, інфільтрація стінки жовчного протоку на рівні впадання в нього міхура, що дозволяє висловити припущення про наявність РЖП.
3) Черезшкірна чреспеченочная (чреспузирная) холангіографія має велике значення при ускладненні захворювання механічною жовтяницею.
4) ФГДС і Р-склав шлунка та ДПК, в тому числі, релаксаційна дуоденографія. Про наявність пухлини може свідчити деформація вихідного відділу шлунка та ДПК за рахунок здавлення ззовні, помірне звуження просвіту ДПК, порушення перистальтики і пасажу барію.
5) Іригоскопія. Виявляються ознаки відтискування або
проростання пухлиною поперечної ободової кишки, що є пізнім симптомом пухлинного процесу; дефекти наповнення товстої кишки в зоні її прилягання до ЖП.
6) Гепатосканнірованіе. При РЖП можуть бути великі дефекти накопичення ізотопу в печінці, вогнищеві дефекти накопичення радіоактивної речовини в області «вирізки» жовчного міхура. Може бути уточнений рівень (і ступінь) блокади при обтураційній жовтяниці, порушення пасажу міченої жовчі.
7) Лапароскопія. Більш інформативна при ендофітних формах РЖП, локалізуються в ділянці дна і тіла. При інструментальній пальпації чітко визначаються ригідність стінки, хрящевидной щільність. При екзофітних формах, що ростуть в просвіт міхура, візуальні ознаки пухлини можуть бути відсутніми, міхур нагадує картину хронічного склеротичного холециститу.
Можлива лапароскопічна паріетографія.
8. Селективна ангіографія. У ряді випадків дозволяє правильно поставити діагноз і виявити метастази і проростання пухлини в печінку, але дане дослідження може бути не завжди виправдано через тяжкості стану хворих.
9. Холецистографія, дуоденальне зондування втратили своє діагностичне значення.
10.Лабораторние методи діагностики.
Анемія зустрічається у 0,5-69% обстежених хворих. Часто має місце лейкоцитоз, ШОЕ майже у всіх прискорена. У 11% відзначена еозинофілія. У більшості хворих відзначається зниження вмісту альбумінів, зниження альбуміно-глобулінового коефіцієнта, гіперхолестеринемія, гіпербілірубінемія (за рахунок прямої фракції), збільшення лужної фосфатази і трансаміназ.
11.Лапаротомія. Поєднує в собі діагностичні та лікувальні
можливості. Найважливішим заключним моментом діагностики є інтраопераційна сitо-біопсія.
Лікування
Лікування РЖП тільки хірургічне. Операції поділяють на радикальні та паліативні.
Радикальні операції при РЖП не є стандартизованими. Виконуються наступні радикальні втручання:
1) Холецистектомія;
2) Холецистектомія з клиноподібною резекцією печінки;
3) Холецистектомія з резекцією печінки і лімфаденектоміей;
4) Правобічна гемігепатектомія;
5) Комбіновані радикальні операції, при яких видалення ЖП поєднується з резекцією інших сусідніх органів (загальний жовчний протік, товста кишка, ДПК).
Операбельність (резектабельних) РЖП дуже низька (близько 10%), так як до моменту діагностики пухлину нерідко виявляється неудалімой. У той же час, багато авторів вказують на досить високий відсоток холецистектомій при РЖП - 25-45%. Чіткого розподілу ХЕ на радикальні та паліативні немає. Але все ж багато сучасні автори вважають, що звичайна ХЕ при РЖП дуже рідко виявляється радикальною. Радикальність ХЕ можна довести відсутністю пухлинної тканини в ложі ЖП. Брегадзе І.Л і Шапкін В.С. рекомендують ХЕ при РЖП Т1-Т2, М0, М), тобто при I стадії РЖП.
Перші клиновидні резекції печінки були виконані в кінці XIX століття. Існують різні думки про обсяг клиноподібних резекцій і свідченнях до неї. Деякі автори вважають, що тканина печінки треба видаляти разом з ЖП, відступивши не менше 5 см від видимої межі пухлини. Ця рекомендація не здається перебільшеною, оскільки у 70% хворих РЖП спостерігається інвазія ложа ЖП.
В останні роки клиноподібна резекція печінки поступається місцем сегментарної резекції - видаленню 4 і 5 сегментів печінки (бісегментектомія З 4 - З 5). Подібну операцію вважають показаною при пухлинах стадії Т3, Т4, N1, N2. М0.
Багато авторів вважають за необхідне доповнювати холецистектомію з резекцією печінки лімфаденектоміей, тобто видаленням регіонарних л / в і клітковини ПДС аж до воротаря.
Деякі іноземні автори (W. Неss) пропонують сікти ще й круглу зв'язку печінки і пупок. Є. Vаittinen пропонує видаляти ще великий і малий сальники.
За певними показаннями робляться комбіновані радикальні операції, при яких видалення ЖП поєднується з резекцією інших сусідніх органів (загальний жовчний протік, товста кишка, ДПК).
Протипоказання до радикальних операціях:
1) наявність віддалених метастазів;
2) пошкодження обох часток печінки;
3) інфільтрація пухлиною печінкової артерії або ворітної вени;
4) внутрішньопечінкові поширення пухлини вздовж жовчних проток.
Паліативні операції (18-51%):
1) Обхідні біліодігестівние анастомози;
2) зовнішнє відведення жовчі;
3) паліативна ХЕ;
4) відновлення прохідності шлунково-кишкового тракту;
5) холецістостомія (при емпіємі ЖП на тлі РЖП)
6) пробна лапаротомія (39-59%).
Віддалені результати лікування РЖП залишаються поганими.
II. РАК позапечінкових жовчних проток (ВПЖП)
Етіологія
Злоякісні пухлини ВПЖП як правило, пухлини епітеліальні, тобто раки. Вони зустрічаються значно рідше, ніж РЖП і первинний рак печінки.
У чоловіків ці раки зустрічаються в 1,3 рази частіше, ніж у жінок. Найчастіше РВПЖП локалізується, подібно до багатьох форм раку шлунково-кишкового тракту, в місцях звужень.
За частотою він розподіляється наступним чином:
1) Рак фатерова сосочка;
2) Рак загальної жовчної протоки (ОЖП) (холедоха)
3) Рак загального печінкового протоку у місця його злиття з протоки міхура;
4) Рак загального печінкового протоку вище відходження протоки міхура.
Рак фатерова сосочка може розвиватися з кишкового епітелію, що покриває сосочок, з епітелію, що вистилає його ампулу і термінальний відділ ОЖП, а також термінальний відділ вірсунговому протоки, і з брунерових залоз. Між усіма зазначеними елементами при розвинутій формі раку цієї області існують дуже тісні анатомічні взаємини, тому іноді нелегко з'ясувати першоджерело виникнення пухлини.
Патологічна анатомія
Макроскопічно рак жовчних проток є невеликою екзофітну пухлина, звернену в просвіт протоки і інфільтруючим його стінку. Ці пухлини дуже скоро піддаються виразки.
Мікроскопічно вони представляють собою епітеліальні пухлини, що виходять з епітелію і залоз жовчних проток. Рак БСДК може відбуватися з епітелію протоки ПЖ.
Внаслідок невеликого діаметра ВПЖП, що росте в їх просвіт пухлина дуже скоро викликає механічне утруднення для нормального просування жовчі по протоках, що дуже рано приводить до жовтяниці. Зазвичай жовтяниці передує розширення позапечінкових проток, розташованих вище місця виникнення і зростання ракової пухлини. Якщо протоки міхура проходимо, жовчний міхур, не втратив своєї еластичності, подібно позапечінкових протоках, розширюється і, будучи резервуаром жовчі, може досягти значних розмірів (симптом Курвуазьє).
Клініка
1) Поява жовтяниці - основний і самий ранній ознака раку ВПЖП. Зазвичай жовтяниця виникає без попередніх нападів болів, характерних для ЖКБ. Розгромна субіктерічность поступово посилюється і досягає найбільшої інтенсивності при раку ОЖП, особливо в області БСДК. Жовтяниця наростає до тих пір, поки не настає розпад із'язвівшейся пухлини. При цьому порушена раніше прохідність проток може частково відновитися, і тоді можливе зменшення інтенсивності жовтяниці, поліпшення загального стану хворого, складу крові, сечі, зниження рівня білірубіну в крові і поява стеркобіліна в калі.
Ці ознаки можуть бути витлумачені хибно, і на їх підставі лікар може відкинути припущення про ракової природі механічної жовтяниці.
Однак в інших випадках інтенсивність жовтяниці не зменшується, а, навпаки, посилюється.
2) Крім жовтяниці, відзначаються тупі, що тиснуть біль і відчуття тяжкості в правому підребер'ї і верхній половині живота.
3) Пальпація печінки буває, чутлива, печінка збільшена, край її тупою. Яскравим симптомом ракової механічної жовтяниці є симптом Курвуазьє, але треба пам'ятати, що його відсутність ще не означає, що ЖП не збільшений, так як міхур може бути прихований під правої часток печінки. Цей симптом не характерний для раку загального печінкового протоку і більш верхніх відділів - часткових і т.д. (Вище протоки міхура).
4) Повне припинення надходження жовчі в кишечник швидко призводить до знебарвлення калу, появи білірубіну в сечі.
5) Закупорка пухлиною холедоха, розширення жовчних проток приводять до розриву жовчних капілярів, надходженню жовчі в лімфатичні простору, кровоносні судини печінки і далі - в загальний потік кровообігу при цьому всмоктуються не тільки білірубін, але інші складові частини жовчі - жовчні кислоти, холестерин, і виникає картина холем.
6) Хвороба набуває швидке і важкий перебіг. Розвивається важка холемія. З'являються підшкірні та кишкові кровотечі. Нерідко в процесі розвитку хвороби приєднується інфекція жовчних шляхів - висхідний холангіт, і хворі зазвичай помирають протягом 4-5 міс.
Діагностика
Діагностика раку ВПЖП далеко не завжди проста. Наявність в анамнезі ЖКБ та хронічного холециститу нерідко дає підставу запідозрити жовчнокам'яної походження жовтяниці.
Відсутність в анамнезі вказівок на наявність ЖКБ і холециститу, швидке наростання жовтяниці без температури, відсутність вираженого больового синдрому повинні насторожити лікаря.
1) УЗД: виявлення Внутрішньопротокова гіпертензії, її виразності, 3 типи гіпертензії за переважної локалізації. ТАБ за показаннями.
2) ФГДС
3) ЕРПХГ або
4) Черезшкірна чреспеченочная холангіографія - залежно від передбачуваного рівня оклюзії (типу гіпертензії).
5) Лабораторна діагностика (білірубін, трансамінази, ЩФ)
6) КТ, МРТ
Лікування
Ліквідація механічної жовтяниці будь-якого походження може бути досягнута лише оперативним шляхом. Результат операції залежить від ступеня поширення пухлинного росту і терміну оперативного втручання. Тривала жовтяниця, що передує операції, значно погіршує прогноз. Операції на жовчних шляхах і БСДК завжди належали до числа важких, хоча за останні роки в цьому розділі хірургії досягнуті певні успіхи.
1) При невеликих пухлинах холедоха без переходу на сусідні структури можлива його резекція з наступним відновленням його безперервності шляхом зшивання кінець в кінець або вшиванням проксимального кінця холедоха в стінку мобілізованою ДПК або тонкої кишки.
2) При великому дефекті холедоха і прохідному протоки міхура можлива мобілізація ЖП з ложа печінки і використання його для анастомозу з ДПК чи петлею худої кишки.
3) При раку БСДК можливі трансдуоденальне та ретродуоденальное висічення пухлини фатерова сосочка з наступним вшиванням холедоха в ДПК. При більш поширеному процесі рекомендується ПДР.
4) При раку ОЖП, конфлюенса (місця злиття правого та лівого печінкових проток) (пухлина Клацкіна) виконується резекція з накладенням високих біліодігестівние анастомозів. Ці операції відносяться до категорії найскладніших і повинні виконуватися у високоспеціалізованих хірургічних клініках.
Часто хірургічне лікування цих хворих поділяється на 2 етапи:
1) Дренування ВПЖП вище перешкоди під УЗ-контролем для купірування жовтяниці;
2) Радикальна операція.
Паліативні операції:
1) Холецістогастроанастомоз;
2) Холецістоентероанастомози
3) Реканалізація пухлини зі стентуванням протоки або без нього. Віддалені результати лікування цих пухлин незадовільні.
Література:
1) Алієв М.А., Поташов Л.В., Сєдов В.М., Нурмаков А.Ж. Рак жовчного міхура. - Алма-Ата: Казахстан, 1986. - 136 с.
2) С. Д. Подимова. Хвороби печінки (посібник для лікарів). М.: Медицина, 1984.-480 с.
3) Довідник з хірургічної онкології. Під ред. професора М. М. Александрова. Мінськ: Білорусь. - 1979. - 404 с.
4) Довідник з онкології. Під ред. професора Б.Є. Петерсона. М.: Медицина. - 606 с.
5) Б.Є. Петерсон. Онкологія. - М.: Медицина. - 448 с.
6) Лапкін К.В., Пауткін Ю.Ф. Механічна жовтяниця: Учеб. посібник. -М.: Вид-во УДН. - 1990. - 108 с.