ЗМІСТ
1. Вроджені вади розвитку заднього проходу і прямої кишки
2. Клінічна картина
3. Лікування
4. Техніка створення колостоми
5. Післяопераційне лікування
1 Вроджені вади розвитку заднього проходу і прямої кишки
Вроджені вади розвитку заднього проходу і прямої кишки відносяться до групи найбільш частих аномалій. Вони мають різні форми, багато хто з яких несумісні з життям без термінової хірургічної допомоги в перші години і дні життя дитини.
Розташування основних груп залежить від частоти зустрічаються вад розвитку з урахуванням складності та термінів оперативного лікування.
I. Атрезії:
низькі (подлеваторние): високі (надлеваторние):
мембранозная атрезія атрезія заднього проходу і заднього проходу прямої кишки
атрезія заднього проходу і атрезія прямої кишки
прямої кишки
II. Атрезії з норицями:
низькі (подлеваторние): високі (надлеваторние):
проміжні міхурово
вестибулярні уретральні
маткові
вагінальні
III. Звуження: IV. Клоака:
заднього проходу міхурово
прямої кишки вагінальна
заднього проходу і прямої кишки
Подібна побудова класифікації з виділенням спочатку групи пороків, які потребують невідкладної хірургічної корекції в період новонародженості (атрезії), здається найбільш раціональним. У другій групі також частина вад вимагає екстреної допомоги (атрезії з норицями в сечову систему або вузькі зовнішні нориці), тоді як решта - підлягають плановому втручанню.
2 Клінічна картина
Клінічна картина залежить від виду вади розвитку. Атрезії анального отвору і прямої кишки зазвичай виявляють при першому огляді новонародженого в пологовому будинку. При клінічному обстеженні необхідно встановити характер недорозвинення заднього проходу і прямої кишки. Якщо огляд дитини після народження з яких-небудь причин не був проведений, то до кінця доби новонароджений починає турбуватися, з'являється рясне зригування, блювота вмістом шлунка, потім - жовчю, а в пізні терміни - меконієм. Живіт поступово стає роздутим, видно розтягнуті кишкові петлі. Меконій і гази не відходять. Розвивається картина низької кишкової прохідності, з'являються задишка, ціаноз, зневоднення і різка інтоксикація. Без оперативного втручання хворий гине через 4 - 6 днів після народження.
При низькій (подлеваторной) атрезії анального отвору та прямої кишки на місці заднього проходу є невелике поглиблення, іноді шкірний валик, навколо якого помітні радіально розташовані складки (це вказує на хороший розвиток зовнішнього сфінктера). У деяких випадках шкіра на місці анального отвору стоншена і являє собою тонку перетинку, через яку просвічує меконій. Найчастіше атрезірованная кишка розташована на відстані 0.5 - 1 см від шкіри промежини. У таких випадках при крику дитини визначається «поштовх» або випинання в області заднього проходу.
Наявність високої (надлеваторной) атрезії заднього проходу і прямої кишки можна запідозрити у зв'язку з відсутністю «симптому поштовху». При натисканні пальцем на промежину немає відчуття балотування, іноді що виявляється у дітей з низькими нормами атрезії.
Для більш точного вирішення питання про висоту атрезії (що необхідно знати для вибору оперативного доступу) користуються спеціальним рентгенологічним методом, запропонованим Wangensteen і Rice (1930).
До дослідження на місці, де має бути анальний отвір, приклеюють пластиром свинцеву мітку (дробинку). Потім проводять рентгенограму черевної порожнини і тазу (у передньозадній і боковій проекціях), повернувши дитини вниз головою. При цьому таз, який до кінця першої доби є в кишечнику в значній кількості, буде визначатися у вигляді міхура, що заповнює сліпий кінець прямої кишки. Відстань між контрольною міткою на промежини і сліпим кінцем прямої кишки дозволяє досить точно встановити висоту атрезії. Необхідно пам'ятати про те, що метод Wangensteen-Rice достовірний через 18 - 20 год після народження дитини. До цього газ не завжди повністю заповнює товсту кишку, і висота атрезії може здаватися трохи більше дійсною. У новонароджених не показані більш складні прийоми визначення висоти атрезії.
Кілька утруднено розпізнавання атрезії прямої кишки при нормально сформованому заднепроходном отворі. Зовнішній огляд у таких випадках не допомагає діагностиці, і лише при появі ознак непрохідності кишечника можна запідозрити цей вид пороку. Дослідження прямої кишки зондом і виявлене при цьому перешкоду на глибині 1.5 - 3 см підтверджують діагноз атрезії.
Атрезії анального отвору і прямої кишки з норицями мають різні варіанти клінічної картини, які залежать від локалізації і діаметра свищевого ходу, а також від висоти атрезії.
Атрезії з норицями в сечову систему (надлеваторние) - найбільш важка форма пороку. Загальні клінічні симптоми в перші години життя дитини відсутні. Діти без оперативного втручання зазвичай гинуть в перші дні життя від низької кишкової непрохідності, так як нориці з сечовим міхуром або уретрою дуже вузькі і мало прохідні для меконію. Цей вид пороку у дівчаток спостерігається вкрай рідко і супроводжується подвоєнням матки.
При огляді встановлюють відсутність анального отвору. При подальшому спостереженні можна помітити, що при крику дитини з уретри виділяються бульбашки газу, а сеча відходить з домішкою меконію (у дітей з недоношеністю II - IV ступеня цей симптом відсутній). Спочатку майже неможливо клінічно відмежувати сечоміхуровий свищі від свищів сечовипускального каналу; у всіх випадках сеча буде густо пофарбована меконієм. У віці після доби виявляється деяка різниця в характері сечовиділення, яка залежить від локалізації свищевого ходу. Якщо є свищ в сечівнику, то через зовнішнє його отвір іноді відходить мало змінений меконій, і тільки останні порції сечі виділяються порівняно чистими. Якщо свищевой хід відкривається в сечовий міхур, сеча на початку сечовипускання злегка мутна і має зеленувате забарвлення, а в наступних порціях стає схожою на рідкий меконій.
При рентгенологічному дослідженні з Wangensteen-Rice при вузьких свищах, що відкриваються в сечовипускальний канал, виявляється газ, який у таких випадках не відходить через свищ і контурируется кінцевий відділ прямої кишки. При досить широкому повідомленні прямої кишки з сечовим міхуром у останній може проникнути газ, який визначається на бічній рентгенограмі у вигляді розширеної прямої кишки.
У ряді випадків локалізацію свища можна встановити модленним введенням в уретру контрастує речовини: заходження його в пряму кишку до проникнення в сечовий міхур говорить про наявність свища сечовипускального каналу.
Атрезії з норицею в порожнину матки (надлеваторние) зустрічаються вкрай рідко (R. Griss та ін.) Свищевой хід буває настільки вузьким, що порок зазвичай розцінюють як високу атрезію прямої кишки. Новонародженого оперують за терміновими показниками, і остаточний діагноз може бути встановлений під час хірургічного втручання.
Атрезії з норицею у піхву (надлеваторние) діагностують зазвичай незабаром після народження. При огляді промежини виявляють відсутність анального отвору та заповнену меконієм статеву щілину. Після ретельного туалету можна встановити виділення меконію з піхви. Ця форма пороку відносно рідко призводить до затримки відходження меконію і розвитку гострої кишкової непрохідності.
Висота розташування свища в піхву буває різною, частіше він відкривається у верхній третині і при огляді не видно. У новонароджених слизова пуття іноді закупорює вузьке свіщевое отвір, меконій не відходить, і тоді можливий помилковий діагноз. Тому за відсутності анального отвору у новонароджених дівчаток потрібно промити піхву через вузький м'який катетер фізіологічним розчином натрію хлориду. При наявності свища введена рідина повністю назад не виливається, а при відсмоктуванні її шприцом з'являється меконій. Дівчата з атрезією анального отвору і свищем в піхву в перші місяці життя зазвичай не потребують оперативного лікування, яке показане в більш пізньому віці.
Атрезії зі свищем в переддень піхви (подлеваторние) виявляють при першому огляді промежини дитини. У таких випадках замість нормального анального отвору є лише невелике заглиблення. Зовнішній сфінктер збережений, при механічному подразненні шкіри промежини видно його скорочення. У задньої спайки великих статевих губ є свищ, з якого вільно виділяється меконій. Свищі передодня піхви частіше бувають короткими, діаметр їх варіює в значних межах (2 - 6 мм). При вузьких свищах з перших днів життя дитини відзначається утруднення відходження калу, однак гостра кишкова непрохідність в періоді новонародженості зазвичай не виникає.
Атрезії з норицями промежини (подлеваторние) - зовнішній отвір свищевого ходу найчастіше розташоване допереду від нормального місця для заднього проходу. Якщо в свищ ввести вигнутий зонд, то можна встановити, що пряма кишка знаходитися ближче до шкіри. При механічному роздратуванні промежини видно скорочення зовнішнього сфінктера навколо анальної ямки. Діаметр свищевого отвору може бути різним. При вузьких (точкових) свищах в перші дні життя дитини наступають явища гострої кишкової непрохідності, які потребують екстреної операції.
Свищі мошонки локалізуються у її кореня або по ходу шва задній поверхні. В останніх випадках під шкірою видно вузький прохід, через стоншені стінки якого просвічує меконій. Пряма кишка знаходиться близько від шкіри промежини, про що свідчить «симптом поштовху». Зовнішній сфінктер анального отвору зазвичай розвинений достатньо. Діагностика пороку проста і не вимагає додаткових досліджень. Свищуватий отвір завжди дуже вузьке, і меконій виділяється з великими труднощами, що веде до розвитку симптомів кишкової непрохідності незабаром після народження дитини.
Клінічна картина вроджених звужень анального отвору і прямої кишки залежить від ступеня і протяжності стенозу. Якщо є неповна перфорація заднього проходу, який закритий тонкою шкірною перетинкою з невеликим отвором в центрі, то діагноз зазвичай не викликає сумнівів. Спорожнення кишечника в таких випадках утруднено настільки, що у новонароджених без відповідної термінової хірургічної корекції розвивається картина механічної кишкової непрохідності.
У деяких дітей анальний отвір зовні сформовано нормально, а звуження розташоване в дистальному відділі прямої кишки. У таких випадках порок розвитку в перші місяці життя зазвичай не виявляється або викликає незначні труднощі акту дефекації.
При обстеженні дитини з атрезією анального отвору і прямої кишки треба пам'ятати про часто зустрічаються поєднаних вадах розвитку, які виявляються у половини новонароджених. У деяких дітей були множинні вади, що зажадали додаткових екстрених хірургічних втручань. Наявність поєднаних вад розвитку значно погіршує прогноз при оперативному лікуванні атрезії анального отвору і прямої кишки.
3 Лікування
Атрезія анального отвору і прямої кишки підлягає хірургічній корекції, і лише деякі форми звуження анального отвору можуть бути вилікувані бужуванням. Показання до термінового оперативного лікування виникають при атрезії, атрезії з норицями в сечову систему і при вузьких свищах статевої системи або промежини, що викликають затримку відходження меконію. При інших варіантах пороку операцію проводять у плановому порядку у дітей більш старшого віку.
При ранньому вступі (1-а доба) дитина не потребує спеціальної передопераційної підготовки. Якщо новонароджений направлений з пологового будинку в більш пізні терміни, з явищами інтоксикації та зневоднення, то показано промивання шлунка і внутрішньовенне крапельне введення рідини протягом 3 - 4 годин.
В даний час значно збільшилася виживання дітей при аноректальних вадах, але функціональні результати залишають бажати кращого. Кількість пацієнтів з нетриманням калу після операції в період новонародженості становить від 15% до 85%. Проте дослідження останніх років показали, що біліше ніж у 90% новонароджених, незалежно від виду атрезії, досить добре розвинуті зовнішній сфінктер і леватора. Утримуючий апарат представлений у вигляді «м'язового комплексу» лійкоподібної форми і тягнеться від лобової кістки до крижів і шкірі. У верхній частині він формується волокнами лобково-прямокишково м'язи, внизу - підшкірної порцією зовнішнього сфінктера, які спрямовані сагиттально; пов'язують «м'язовий комплекс» волокна, що проходять в цефало-каудальному напрямку. Функція утримання кишкового вмісту здійснюється координованої роботою внутрішнього сфінктера і «м'язового комплексу». Перший підтримує замкнутий стан анального каналу і запобігає випадкове проходження газів і рідких калових мас, зовнішній сфінктер своїми потужними скороченнями зберігає утримання в екстремальних ситуаціях і бере участь в акті дефекації. Однак основною структурою, що забезпечує утримання твердих калових мас, є лобково-прямокишкова м'яз, в результаті скорочень якої зменшується аноректальної кут, відбувається зближення бічних стінок анального каналу, а передня стінка прямої кишки перекриває вхід до нього, утворюючи «клапан-заслінку».
Пошкодження запірательного апарату зазвичай відбувається під час первинної корекції вади. Це робить актуальною проблемою вибору найбільш адекватного методу операції і її технічного виконання. Вона повинна проводитися одномоментно і передбачати зведення кишки, ліквідацію свища, збереження або ретельне відновлення взаємин кишки і м'язів тазового дна, всіх елементів утримуючого апарату: внутрішнього і зовнішнього сфінктерів, лобково-прямокишково петлі, аноректального кута. Невдала первинна операція значно погіршує стан тазового дна, зменшує можливості для відновлення сфінктерів внаслідок виникнення рубців, пошкодження судин і нервів. У зв'язку з цим, за відсутності необхідних умов і при надлеваторних вадах доцільно обмежитися колостомою на дистальному відділі сигмовидної кишки, а радикальну корекцію провести через 2 - 3 місяці.
4 Техніка створення колостоми
Розріз роблять у нижньому лівому квадранті живота. Пошарово розкривають черевну порожнину. В рану витягають дистальний відділ сигмовидної кишки. У брижі виведеної петлі утворюють отвір, через яке проводять гумову трубку або марлеву «держалку». Потім приступають до викроювання двох зустрічних апоневротічеськіх клаптів з розсіченого апоневрозу зовнішнього косого м'яза живота. Апоневротіческой клапоть, який буде докладати зусиль до приводящему відділу, беруть з м'язовими волокнами. Підтягуючи «держалку», з черевної порожнини видаляють петлю сигмовидної кишки і через отвір в брижі проводять викроєні клапті, які підшивають до протилежних країв апоневрозу. Обидва коліна виведеної петлі кишки декількома швами кріплять до апоневротіческой клаптів. Далі пошарово до виділеної петлі підшивають атравматичними голками очеревину, м'язи з апоневрозом і шкіру. Шви на очеревину накладають з проміжками не більше 0.5 см. Апоневроз м'язи підшивають трохи вище попереднього шару з проміжками між швами близько 0.5 см, а потім з таким же інтервалом до кишки підшивають шкіру. Для попередження евентрації ретельно зшивають між собою тканини по кутах рани. При наявності свища, який забезпечує достатню спорожнення, просвіт виведеної кишки розкривають через 2 - 3 дні. При атрезії без нориці - в кінці операції.
Розтин просвіту виведеної кишки проводиться електроножем по tenia libera протягом 1.5 - 3 см. «Шпора» при такому напрямку розрізу виходить більш широкою. Краї розкритої кишки до шкіри не підшивають. Вони поступово вивертаються і через 10 - 12 днів зростаються з краями операційної рани. Шкірно-кишкові шви знімають через 2 тижні.
У період формування колостоми необхідний особливо ретельний догляд за шкірою.
Радикальна корекція вади
Техніка операції при мембранозної атрезії анального отвору. Положення дитини - на спині з приведеними до живота ногами, які фіксують манжетами. Під таз підкладають валик. Проводять хрестоподібний розріз QUOTE
см на вершині випинання, утвореного мембраною. Після того, як припинилося виділення меконію, перевіряють діаметр створеного анального отвору розширювачем Гегара. Після повторного туалету промежини січуть передній і задній звисаючі трикутні клапті, що виникли після розсічення шкірної мембрани.
При всіх інших формах атрезії заднього проходу методом вибору в даний час вважається задня сагиттальная аноректопластика. Цей метод дозволяє візуально оцінити стан тазового дна, мінімально травмувати м'язові структури, судини і нерви, оперувати з невеликою крововтратою, максимально використовувати місцеві тканини для відновлення утримуючого апарату. Можливість значної мобілізації прямої кишки дозволяє в 90% випадків уникнути черевно-промежинного втручання.
Техніка операції. Положення дитини - на животі з піднесеним тазовим відділом, кінцівки розведені і зігнуті в тазостегнових суглобах. У сечовий міхур повинен бути введений катетер. Шляхом електростимуляції ідентифікують підшкірну порцію зовнішнього сфінктера і анальну ямку. Розріз шкіри при повній задній сагітальній аноректопластика проводять строго по середній лінії, починаючи від середньої частини крижів, через анальну ямку і закінчують наперед від неї на 2 - 2.5 см. Довжина його може варіювати залежно від складності пороку, при низькій атрезії без нориці зазвичай є достатній розріз від куприка до переднього краю анальної ямки.
Куприк розтинають. Всі м'язові структури (зовнішній сфінктер, леватора) визначають за допомогою електродіагностики, маркують кольоровими нитками і пошарово, з ретельним гемостазом, розподіляють по середній лінії. Оголюють задню стінку прямої кишки. Потім операцію продовжують залежно від типу вади. При наявності свища розтинають задню стінку прямої кишки, отсепаровивают кишечник від сечових шляхів або піхви, ліквідують свищ і мобілізують кишку так, щоб було можна звести її на протяжність без натягу. При значному розширенні дистального відділу товстої кишки необхідно зменшити її поперечний розмір, для цього викроюють і резецирують клапоть із задньої стінки. Далі створюють внутрішній сфінктер одним з методів «вивертається» гладеньком'язової пластики, потім проводять реконструкцію поперечно-смугастого «м'язового комплексу з створенням аноректального кута». Заключний етап операції - формування анального отвору. Якщо є ректовезікальний свищ, то для його ліквідації і низведення кишки задню сагиттальную аноректопластика доповнюють лапаротомією.
Техніка операції. Параректальних лівобічним доступом розкривають черевну порожнину (якщо є колостома ліворуч, то розріз оздоблює останню, поділяють відвідний і приводить її відділи). Проводять мобілізацію сигмовидної кишки з таким розрахунком, щоб не пошкодити основні живлять аркади. У порожнині малого тазу розсікають париетальную очеревину і виділяють дистальний відділ товстої кишки зі свищем, яка йде в напрямку сечового міхура, свищ перетинають між лігатурами, кишку резецирують. Переконавшись, що кровопостачання мобілізованою сигмовидної кишки достатня (судини надісланих аркад пульсують, колір не змінений), приступають до проміжного етапу операції, що описаний вище.
5 Післяопераційне лікування
Дитину поміщають в обігрівається кувез в положенні на спині. Ноги розводять, згинають в колінних суглобах і підтягують до живота, фіксуючи пов'язкою-розпіркою в положенні розведення. Таке положення, що оберігають рани від забруднення, зберігають протягом 5 - 10 днів. Туалет промежини проводять декілька разів на день, після кожного фізіологічного відправлення. Катетер із сечового міхура видаляють через 1 - 2 дні. Якщо у дитини була уретральна фістула, то катетер залишають до 3 - 5 днів. Шви в області створеного анального отвору знімають на 10 - 12-й день (до цього часу частина з них зазвичай прорізується).
Перший тиждень новонароджений отримує антибіотики, фізіотерапію (УВЧ, потім електрофорез калію йодиду), через 2 дні після зняття швів дозволяють купати. Годування дитини після промежинної проктопластики починають з першого дня за звичайною вікової схемою.
Дітям після комбінованої черевно-промежинної операції першу добу проводять парентеральне харчування. З 2-го дня починають годування через рот по 10 мл грудного молока. Відсутня кількість рідини вводять внутрішньовенно. До початку 8-х діб хворий повинен отримувати звичайне для його віку харчування. Перший тиждень 2 - 3 рази переливають кров, чергуючи з плазмою.
Для попередження пневмонії новонародженому призначають гірчичне обгортання, кисневу терапію, серцеві засоби. Шви на рані черевної стінки знімають на 10 - 12-й день. Після загоєння рани промежини (14 - 16-й день) починають щоденне профілактичне бужування. До кінця 3-го тижня дитину виписують додому, де продовжують бужування 2 - 3 місяці (спочатку щодня, потім 2 - 3 рази на тиждень). При наявності виступає над шкірою промежини надлишкової слизової оболонки зведеної кишки її видаляють через 4 - 6 місяців.
Протягом першого року за дитиною необхідно систематично спостерігати, тому що в ряді випадків розвивається звуження анального отвору. Своєчасне повторне бужування, як правило, призводить до повного відновлення прохідності.
1. Вроджені вади розвитку заднього проходу і прямої кишки
2. Клінічна картина
3. Лікування
4. Техніка створення колостоми
5. Післяопераційне лікування
1 Вроджені вади розвитку заднього проходу і прямої кишки
Вроджені вади розвитку заднього проходу і прямої кишки відносяться до групи найбільш частих аномалій. Вони мають різні форми, багато хто з яких несумісні з життям без термінової хірургічної допомоги в перші години і дні життя дитини.
Розташування основних груп залежить від частоти зустрічаються вад розвитку з урахуванням складності та термінів оперативного лікування.
I. Атрезії:
низькі (подлеваторние): високі (надлеваторние):
мембранозная атрезія атрезія заднього проходу і заднього проходу прямої кишки
атрезія заднього проходу і атрезія прямої кишки
прямої кишки
II. Атрезії з норицями:
низькі (подлеваторние): високі (надлеваторние):
проміжні міхурово
вестибулярні уретральні
маткові
вагінальні
III. Звуження: IV. Клоака:
заднього проходу міхурово
прямої кишки вагінальна
заднього проходу і прямої кишки
Подібна побудова класифікації з виділенням спочатку групи пороків, які потребують невідкладної хірургічної корекції в період новонародженості (атрезії), здається найбільш раціональним. У другій групі також частина вад вимагає екстреної допомоги (атрезії з норицями в сечову систему або вузькі зовнішні нориці), тоді як решта - підлягають плановому втручанню.
2 Клінічна картина
Клінічна картина залежить від виду вади розвитку. Атрезії анального отвору і прямої кишки зазвичай виявляють при першому огляді новонародженого в пологовому будинку. При клінічному обстеженні необхідно встановити характер недорозвинення заднього проходу і прямої кишки. Якщо огляд дитини після народження з яких-небудь причин не був проведений, то до кінця доби новонароджений починає турбуватися, з'являється рясне зригування, блювота вмістом шлунка, потім - жовчю, а в пізні терміни - меконієм. Живіт поступово стає роздутим, видно розтягнуті кишкові петлі. Меконій і гази не відходять. Розвивається картина низької кишкової прохідності, з'являються задишка, ціаноз, зневоднення і різка інтоксикація. Без оперативного втручання хворий гине через 4 - 6 днів після народження.
При низькій (подлеваторной) атрезії анального отвору та прямої кишки на місці заднього проходу є невелике поглиблення, іноді шкірний валик, навколо якого помітні радіально розташовані складки (це вказує на хороший розвиток зовнішнього сфінктера). У деяких випадках шкіра на місці анального отвору стоншена і являє собою тонку перетинку, через яку просвічує меконій. Найчастіше атрезірованная кишка розташована на відстані 0.5 - 1 см від шкіри промежини. У таких випадках при крику дитини визначається «поштовх» або випинання в області заднього проходу.
Наявність високої (надлеваторной) атрезії заднього проходу і прямої кишки можна запідозрити у зв'язку з відсутністю «симптому поштовху». При натисканні пальцем на промежину немає відчуття балотування, іноді що виявляється у дітей з низькими нормами атрезії.
Для більш точного вирішення питання про висоту атрезії (що необхідно знати для вибору оперативного доступу) користуються спеціальним рентгенологічним методом, запропонованим Wangensteen і Rice (1930).
До дослідження на місці, де має бути анальний отвір, приклеюють пластиром свинцеву мітку (дробинку). Потім проводять рентгенограму черевної порожнини і тазу (у передньозадній і боковій проекціях), повернувши дитини вниз головою. При цьому таз, який до кінця першої доби є в кишечнику в значній кількості, буде визначатися у вигляді міхура, що заповнює сліпий кінець прямої кишки. Відстань між контрольною міткою на промежини і сліпим кінцем прямої кишки дозволяє досить точно встановити висоту атрезії. Необхідно пам'ятати про те, що метод Wangensteen-Rice достовірний через 18 - 20 год після народження дитини. До цього газ не завжди повністю заповнює товсту кишку, і висота атрезії може здаватися трохи більше дійсною. У новонароджених не показані більш складні прийоми визначення висоти атрезії.
Кілька утруднено розпізнавання атрезії прямої кишки при нормально сформованому заднепроходном отворі. Зовнішній огляд у таких випадках не допомагає діагностиці, і лише при появі ознак непрохідності кишечника можна запідозрити цей вид пороку. Дослідження прямої кишки зондом і виявлене при цьому перешкоду на глибині 1.5 - 3 см підтверджують діагноз атрезії.
Атрезії анального отвору і прямої кишки з норицями мають різні варіанти клінічної картини, які залежать від локалізації і діаметра свищевого ходу, а також від висоти атрезії.
Атрезії з норицями в сечову систему (надлеваторние) - найбільш важка форма пороку. Загальні клінічні симптоми в перші години життя дитини відсутні. Діти без оперативного втручання зазвичай гинуть в перші дні життя від низької кишкової непрохідності, так як нориці з сечовим міхуром або уретрою дуже вузькі і мало прохідні для меконію. Цей вид пороку у дівчаток спостерігається вкрай рідко і супроводжується подвоєнням матки.
При огляді встановлюють відсутність анального отвору. При подальшому спостереженні можна помітити, що при крику дитини з уретри виділяються бульбашки газу, а сеча відходить з домішкою меконію (у дітей з недоношеністю II - IV ступеня цей симптом відсутній). Спочатку майже неможливо клінічно відмежувати сечоміхуровий свищі від свищів сечовипускального каналу; у всіх випадках сеча буде густо пофарбована меконієм. У віці після доби виявляється деяка різниця в характері сечовиділення, яка залежить від локалізації свищевого ходу. Якщо є свищ в сечівнику, то через зовнішнє його отвір іноді відходить мало змінений меконій, і тільки останні порції сечі виділяються порівняно чистими. Якщо свищевой хід відкривається в сечовий міхур, сеча на початку сечовипускання злегка мутна і має зеленувате забарвлення, а в наступних порціях стає схожою на рідкий меконій.
При рентгенологічному дослідженні з Wangensteen-Rice при вузьких свищах, що відкриваються в сечовипускальний канал, виявляється газ, який у таких випадках не відходить через свищ і контурируется кінцевий відділ прямої кишки. При досить широкому повідомленні прямої кишки з сечовим міхуром у останній може проникнути газ, який визначається на бічній рентгенограмі у вигляді розширеної прямої кишки.
У ряді випадків локалізацію свища можна встановити модленним введенням в уретру контрастує речовини: заходження його в пряму кишку до проникнення в сечовий міхур говорить про наявність свища сечовипускального каналу.
Атрезії з норицею в порожнину матки (надлеваторние) зустрічаються вкрай рідко (R. Griss та ін.) Свищевой хід буває настільки вузьким, що порок зазвичай розцінюють як високу атрезію прямої кишки. Новонародженого оперують за терміновими показниками, і остаточний діагноз може бути встановлений під час хірургічного втручання.
Атрезії з норицею у піхву (надлеваторние) діагностують зазвичай незабаром після народження. При огляді промежини виявляють відсутність анального отвору та заповнену меконієм статеву щілину. Після ретельного туалету можна встановити виділення меконію з піхви. Ця форма пороку відносно рідко призводить до затримки відходження меконію і розвитку гострої кишкової непрохідності.
Висота розташування свища в піхву буває різною, частіше він відкривається у верхній третині і при огляді не видно. У новонароджених слизова пуття іноді закупорює вузьке свіщевое отвір, меконій не відходить, і тоді можливий помилковий діагноз. Тому за відсутності анального отвору у новонароджених дівчаток потрібно промити піхву через вузький м'який катетер фізіологічним розчином натрію хлориду. При наявності свища введена рідина повністю назад не виливається, а при відсмоктуванні її шприцом з'являється меконій. Дівчата з атрезією анального отвору і свищем в піхву в перші місяці життя зазвичай не потребують оперативного лікування, яке показане в більш пізньому віці.
Атрезії зі свищем в переддень піхви (подлеваторние) виявляють при першому огляді промежини дитини. У таких випадках замість нормального анального отвору є лише невелике заглиблення. Зовнішній сфінктер збережений, при механічному подразненні шкіри промежини видно його скорочення. У задньої спайки великих статевих губ є свищ, з якого вільно виділяється меконій. Свищі передодня піхви частіше бувають короткими, діаметр їх варіює в значних межах (2 - 6 мм). При вузьких свищах з перших днів життя дитини відзначається утруднення відходження калу, однак гостра кишкова непрохідність в періоді новонародженості зазвичай не виникає.
Атрезії з норицями промежини (подлеваторние) - зовнішній отвір свищевого ходу найчастіше розташоване допереду від нормального місця для заднього проходу. Якщо в свищ ввести вигнутий зонд, то можна встановити, що пряма кишка знаходитися ближче до шкіри. При механічному роздратуванні промежини видно скорочення зовнішнього сфінктера навколо анальної ямки. Діаметр свищевого отвору може бути різним. При вузьких (точкових) свищах в перші дні життя дитини наступають явища гострої кишкової непрохідності, які потребують екстреної операції.
Свищі мошонки локалізуються у її кореня або по ходу шва задній поверхні. В останніх випадках під шкірою видно вузький прохід, через стоншені стінки якого просвічує меконій. Пряма кишка знаходиться близько від шкіри промежини, про що свідчить «симптом поштовху». Зовнішній сфінктер анального отвору зазвичай розвинений достатньо. Діагностика пороку проста і не вимагає додаткових досліджень. Свищуватий отвір завжди дуже вузьке, і меконій виділяється з великими труднощами, що веде до розвитку симптомів кишкової непрохідності незабаром після народження дитини.
Клінічна картина вроджених звужень анального отвору і прямої кишки залежить від ступеня і протяжності стенозу. Якщо є неповна перфорація заднього проходу, який закритий тонкою шкірною перетинкою з невеликим отвором в центрі, то діагноз зазвичай не викликає сумнівів. Спорожнення кишечника в таких випадках утруднено настільки, що у новонароджених без відповідної термінової хірургічної корекції розвивається картина механічної кишкової непрохідності.
У деяких дітей анальний отвір зовні сформовано нормально, а звуження розташоване в дистальному відділі прямої кишки. У таких випадках порок розвитку в перші місяці життя зазвичай не виявляється або викликає незначні труднощі акту дефекації.
При обстеженні дитини з атрезією анального отвору і прямої кишки треба пам'ятати про часто зустрічаються поєднаних вадах розвитку, які виявляються у половини новонароджених. У деяких дітей були множинні вади, що зажадали додаткових екстрених хірургічних втручань. Наявність поєднаних вад розвитку значно погіршує прогноз при оперативному лікуванні атрезії анального отвору і прямої кишки.
3 Лікування
Атрезія анального отвору і прямої кишки підлягає хірургічній корекції, і лише деякі форми звуження анального отвору можуть бути вилікувані бужуванням. Показання до термінового оперативного лікування виникають при атрезії, атрезії з норицями в сечову систему і при вузьких свищах статевої системи або промежини, що викликають затримку відходження меконію. При інших варіантах пороку операцію проводять у плановому порядку у дітей більш старшого віку.
При ранньому вступі (1-а доба) дитина не потребує спеціальної передопераційної підготовки. Якщо новонароджений направлений з пологового будинку в більш пізні терміни, з явищами інтоксикації та зневоднення, то показано промивання шлунка і внутрішньовенне крапельне введення рідини протягом 3 - 4 годин.
В даний час значно збільшилася виживання дітей при аноректальних вадах, але функціональні результати залишають бажати кращого. Кількість пацієнтів з нетриманням калу після операції в період новонародженості становить від 15% до 85%. Проте дослідження останніх років показали, що біліше ніж у 90% новонароджених, незалежно від виду атрезії, досить добре розвинуті зовнішній сфінктер і леватора. Утримуючий апарат представлений у вигляді «м'язового комплексу» лійкоподібної форми і тягнеться від лобової кістки до крижів і шкірі. У верхній частині він формується волокнами лобково-прямокишково м'язи, внизу - підшкірної порцією зовнішнього сфінктера, які спрямовані сагиттально; пов'язують «м'язовий комплекс» волокна, що проходять в цефало-каудальному напрямку. Функція утримання кишкового вмісту здійснюється координованої роботою внутрішнього сфінктера і «м'язового комплексу». Перший підтримує замкнутий стан анального каналу і запобігає випадкове проходження газів і рідких калових мас, зовнішній сфінктер своїми потужними скороченнями зберігає утримання в екстремальних ситуаціях і бере участь в акті дефекації. Однак основною структурою, що забезпечує утримання твердих калових мас, є лобково-прямокишкова м'яз, в результаті скорочень якої зменшується аноректальної кут, відбувається зближення бічних стінок анального каналу, а передня стінка прямої кишки перекриває вхід до нього, утворюючи «клапан-заслінку».
Пошкодження запірательного апарату зазвичай відбувається під час первинної корекції вади. Це робить актуальною проблемою вибору найбільш адекватного методу операції і її технічного виконання. Вона повинна проводитися одномоментно і передбачати зведення кишки, ліквідацію свища, збереження або ретельне відновлення взаємин кишки і м'язів тазового дна, всіх елементів утримуючого апарату: внутрішнього і зовнішнього сфінктерів, лобково-прямокишково петлі, аноректального кута. Невдала первинна операція значно погіршує стан тазового дна, зменшує можливості для відновлення сфінктерів внаслідок виникнення рубців, пошкодження судин і нервів. У зв'язку з цим, за відсутності необхідних умов і при надлеваторних вадах доцільно обмежитися колостомою на дистальному відділі сигмовидної кишки, а радикальну корекцію провести через 2 - 3 місяці.
4 Техніка створення колостоми
Розріз роблять у нижньому лівому квадранті живота. Пошарово розкривають черевну порожнину. В рану витягають дистальний відділ сигмовидної кишки. У брижі виведеної петлі утворюють отвір, через яке проводять гумову трубку або марлеву «держалку». Потім приступають до викроювання двох зустрічних апоневротічеськіх клаптів з розсіченого апоневрозу зовнішнього косого м'яза живота. Апоневротіческой клапоть, який буде докладати зусиль до приводящему відділу, беруть з м'язовими волокнами. Підтягуючи «держалку», з черевної порожнини видаляють петлю сигмовидної кишки і через отвір в брижі проводять викроєні клапті, які підшивають до протилежних країв апоневрозу. Обидва коліна виведеної петлі кишки декількома швами кріплять до апоневротіческой клаптів. Далі пошарово до виділеної петлі підшивають атравматичними голками очеревину, м'язи з апоневрозом і шкіру. Шви на очеревину накладають з проміжками не більше 0.5 см. Апоневроз м'язи підшивають трохи вище попереднього шару з проміжками між швами близько 0.5 см, а потім з таким же інтервалом до кишки підшивають шкіру. Для попередження евентрації ретельно зшивають між собою тканини по кутах рани. При наявності свища, який забезпечує достатню спорожнення, просвіт виведеної кишки розкривають через 2 - 3 дні. При атрезії без нориці - в кінці операції.
Розтин просвіту виведеної кишки проводиться електроножем по tenia libera протягом 1.5 - 3 см. «Шпора» при такому напрямку розрізу виходить більш широкою. Краї розкритої кишки до шкіри не підшивають. Вони поступово вивертаються і через 10 - 12 днів зростаються з краями операційної рани. Шкірно-кишкові шви знімають через 2 тижні.
У період формування колостоми необхідний особливо ретельний догляд за шкірою.
Радикальна корекція вади
Техніка операції при мембранозної атрезії анального отвору. Положення дитини - на спині з приведеними до живота ногами, які фіксують манжетами. Під таз підкладають валик. Проводять хрестоподібний розріз QUOTE
При всіх інших формах атрезії заднього проходу методом вибору в даний час вважається задня сагиттальная аноректопластика. Цей метод дозволяє візуально оцінити стан тазового дна, мінімально травмувати м'язові структури, судини і нерви, оперувати з невеликою крововтратою, максимально використовувати місцеві тканини для відновлення утримуючого апарату. Можливість значної мобілізації прямої кишки дозволяє в 90% випадків уникнути черевно-промежинного втручання.
Техніка операції. Положення дитини - на животі з піднесеним тазовим відділом, кінцівки розведені і зігнуті в тазостегнових суглобах. У сечовий міхур повинен бути введений катетер. Шляхом електростимуляції ідентифікують підшкірну порцію зовнішнього сфінктера і анальну ямку. Розріз шкіри при повній задній сагітальній аноректопластика проводять строго по середній лінії, починаючи від середньої частини крижів, через анальну ямку і закінчують наперед від неї на 2 - 2.5 см. Довжина його може варіювати залежно від складності пороку, при низькій атрезії без нориці зазвичай є достатній розріз від куприка до переднього краю анальної ямки.
Куприк розтинають. Всі м'язові структури (зовнішній сфінктер, леватора) визначають за допомогою електродіагностики, маркують кольоровими нитками і пошарово, з ретельним гемостазом, розподіляють по середній лінії. Оголюють задню стінку прямої кишки. Потім операцію продовжують залежно від типу вади. При наявності свища розтинають задню стінку прямої кишки, отсепаровивают кишечник від сечових шляхів або піхви, ліквідують свищ і мобілізують кишку так, щоб було можна звести її на протяжність без натягу. При значному розширенні дистального відділу товстої кишки необхідно зменшити її поперечний розмір, для цього викроюють і резецирують клапоть із задньої стінки. Далі створюють внутрішній сфінктер одним з методів «вивертається» гладеньком'язової пластики, потім проводять реконструкцію поперечно-смугастого «м'язового комплексу з створенням аноректального кута». Заключний етап операції - формування анального отвору. Якщо є ректовезікальний свищ, то для його ліквідації і низведення кишки задню сагиттальную аноректопластика доповнюють лапаротомією.
Техніка операції. Параректальних лівобічним доступом розкривають черевну порожнину (якщо є колостома ліворуч, то розріз оздоблює останню, поділяють відвідний і приводить її відділи). Проводять мобілізацію сигмовидної кишки з таким розрахунком, щоб не пошкодити основні живлять аркади. У порожнині малого тазу розсікають париетальную очеревину і виділяють дистальний відділ товстої кишки зі свищем, яка йде в напрямку сечового міхура, свищ перетинають між лігатурами, кишку резецирують. Переконавшись, що кровопостачання мобілізованою сигмовидної кишки достатня (судини надісланих аркад пульсують, колір не змінений), приступають до проміжного етапу операції, що описаний вище.
5 Післяопераційне лікування
Дитину поміщають в обігрівається кувез в положенні на спині. Ноги розводять, згинають в колінних суглобах і підтягують до живота, фіксуючи пов'язкою-розпіркою в положенні розведення. Таке положення, що оберігають рани від забруднення, зберігають протягом 5 - 10 днів. Туалет промежини проводять декілька разів на день, після кожного фізіологічного відправлення. Катетер із сечового міхура видаляють через 1 - 2 дні. Якщо у дитини була уретральна фістула, то катетер залишають до 3 - 5 днів. Шви в області створеного анального отвору знімають на 10 - 12-й день (до цього часу частина з них зазвичай прорізується).
Перший тиждень новонароджений отримує антибіотики, фізіотерапію (УВЧ, потім електрофорез калію йодиду), через 2 дні після зняття швів дозволяють купати. Годування дитини після промежинної проктопластики починають з першого дня за звичайною вікової схемою.
Дітям після комбінованої черевно-промежинної операції першу добу проводять парентеральне харчування. З 2-го дня починають годування через рот по 10 мл грудного молока. Відсутня кількість рідини вводять внутрішньовенно. До початку 8-х діб хворий повинен отримувати звичайне для його віку харчування. Перший тиждень 2 - 3 рази переливають кров, чергуючи з плазмою.
Для попередження пневмонії новонародженому призначають гірчичне обгортання, кисневу терапію, серцеві засоби. Шви на рані черевної стінки знімають на 10 - 12-й день. Після загоєння рани промежини (14 - 16-й день) починають щоденне профілактичне бужування. До кінця 3-го тижня дитину виписують додому, де продовжують бужування 2 - 3 місяці (спочатку щодня, потім 2 - 3 рази на тиждень). При наявності виступає над шкірою промежини надлишкової слизової оболонки зведеної кишки її видаляють через 4 - 6 місяців.
Протягом першого року за дитиною необхідно систематично спостерігати, тому що в ряді випадків розвивається звуження анального отвору. Своєчасне повторне бужування, як правило, призводить до повного відновлення прохідності.