(Синоніми: альвеолярний ехінококоз, alveococcosis-лат., Alveococcus disease - англ.)
Альвеококоз - тяжке хронічне захворювання прогресивного перебігу, що характеризується розвитком в печінці солітарних або, значно частіше, множинних паразитарних кістозних утворень, здатних до інфільтративного росту і метастазування в інші органи.
Етіологія. Збудники альвеококозу - личиночная стадія ціп'яка альвеокока Echinococcus multilocularis (Leucart, 1863, Abuladse, 1960), а також Echinococcus vogeli і Ech. oligarthrus. Статевозріла форма Ech. multilocularis-цестода довжиною 1-4,5 мм, що складається з голівки, шийки і 2-6 члеників. Людина є проміжним господарем. Личинкова стадія цього гельмінта представляє собою конгломерат дрібних бульбашок, що ростуть екзогенно і інфільтруючих тканини господаря. Порожнина бульбашок заповнена в'язкою рідиною, в якій іноді виявляються сколекси.
Епідеміологія. Альвеококоз - природно-осередкове захворювання. Ендемічними осередками є Центральна Європа, Аляска, Північна Канада. У Росії захворювання зустрічається в Західному Сибіру, на Далекому Сході, в Кіровській області, в країнах СНД - в республіках Середньої Азії, Закавказзя. Ech. vogeli і Ech. oligarthrus зустрічаються в Центральній і Південній Америці. Остаточним хазяїном ціп'яка альвеокока є лисиці, пе-сци, собаки, кішки, у тонкій кишці яких паразитують статевозрілі форми. Зрілі яйця і членики, заповнені яйцями, виділяються в зовнішнє середовище з фекаліями тварин. Людина заражається при полюванні, обробці шкур убитих тварин, догляд за собаками, зборі ягід і трав.
Патогенез. Шляхи поширення онкосфер в організмі людини такі ж, як при ехінококозі. Особливостями альвеокока є інфільтрують-ючий зростання і здатність до метастазування, що зближує дане захворю-вання із злоякісними пухлинами. Первинно завжди вражається печінка, вузол частіше локалізується в її правій частці. Розміри вузла варіюють від 0,5 до 30 см і більше в діаметрі, можливо солітарні і многоузловом ураження печінки. Паразитарний вузол проростає в жовчні протоки, діафрагму, нирку, кістки. В ураженому органі розвиваються дистрофічні та атрофічні зміни, фіброз строми. Компенсація функції органу досягається за рахунок гіпертрофії неуражених відділів печінки. Розвивається механічна жовто-ха, в пізніх стадіях - біліарний цироз. У разі некротизації паразітар-ного вузла в його центральних відділах формуються порожнини з іхорозним або гнійним вмістом. У патогенезі захворювання відіграють роль, крім ме-ханических факторів, імунологічні та імунопатологічні механізми (формування аутоантитіл, імуносупресія).
Симптоми і течія. Альвеококоз проявляється переважно в осіб молодого і середнього віку (30 - 50 років). Іноді багато років захворювання протікає безсимптомно (доклінічна стадія), що може бути обумовлено повільним зростанням паразита, генетичними особливостями імунітету корінного населення в ендемічних вогнищах.
У клінічно вираженій стадії симптоматика малоспеціфічни і визначається обсягом паразитарного ураження, його локалізацією та наявністю ускладнень. Виділяють ранню, неускладнену стадію, стадію ускладнень і термінальну стадію захворювання.
У ранній стадії спостерігаються періодичні ниючі болі в печінці, відчуття тяжкості в правому підребер'ї, в епігастральній ділянці. При поверхневому рас-положенні паразитарний вузол пальпується у вигляді щільної ділянки печінки. Рано з'являються гіперпротеінемія з гипергаммаглобулинемией, прискорення ШОЕ. У неускладненій стадії альвеококозу больовий синдром повільно прогресує, приєднуються диспепсичні розлади. Печінка збільшен-ну, при пальпації можуть визначатися ділянки кам'янистої щільності (симптом Любимова). Неуражені ділянки печінки компенсаторно збільшуються, мають щільноеластичну консистенцію. Виявляються непостійна еозинофілія (до 15%), різке прискорення ШОЕ. Збільшуються показники тимолової проби, С-реактивного білка, виражена диспротеїнемія: гіпер-протеінемія (до 100-110 г / л), гіпоальбумінемія, гіпергаммаглобулінемія до 35-60%. Нерідко спостерігаються геморагічні прояви за типом хворобі Шенлейн-Геноха. У стадії ускладнень найчастіше розвивається механічна жовтяниця, дещо рідше (при проростанні вузла в портальні судини або нижню, порожню вену) - портальна або кавальних гіпертензія. При утворенні у вузлі порожнин розпаду з'являються озноб, лихоманка, можуть розвинутися абсцес печінки, гнійний холангіт. При розтині порожнини можуть утворюватися бронхо-печінкові, плеври-печінкові свищі, розвиватися перитоніт, плеврит, перикардит. Метастазування альвеокока свідчить про далеко зайшов процес і його злоякісному плині. Найчастіше метастази виявляються в легенях, головному мозку, рідше - в нирці, кістках.
Більш ніж у 50% хворих спостерігається нирковий синдром - протеїнурія, гематурія, піурія, циліндрурія. Генез уражень нирок пов'язаний із здавленням органу ззовні або за рахунок зростання метастазів, порушенням ниркового кровотоку і пасажу сечі з розвитком інфекції сечовивідних шляхів. Приєднання імунопатологічних процесів веде до формування хронічного гломерулонефриту, системного амілоїдозу з хронічною нирковою недостатністю.
В термінальній стадії хвороби розвиваються незворотні обмінні порушення, кахексія. Виділяють повільно прогресуючу, активно про-грессірующую і злоякісну клініко-морфологічні форми хвороби. Більш важко і швидко протікає захворювання у приїжджих в ендемічних вогнищах, осіб з імунодефіцитом (первинним і вторинним), в період вагітності-ності і при перериванні її, при важких інтеркурентних захворюваннях.
Діагноз і диференціальний діагноз. Діагноз грунтується на аналізі епіданамнезу, даних клініко-ла6ораторних та інструментальних досліджень. Рентгенологічні, ультразвукові методи, комп'ютерна томографія, ЯМР дозволяють оцінити ступінь ураження органів. Стан паренхіми оцінюється за допомогою радіоізотопних методів дослідження. Лапароскопія може бути використана для прицільної біопсії вузла альвеокока. Диференціальний діагноз проводиться з ехінококоз, полікістозом печінки, новоутворенням, цирозом, гемангіомою. Остаточний діагноз встановлюється на підставі оцінки результатів гістологічних та серологічних досліджень. Використовуються реакція латекс-аглютинації, РНГА, ІФА.