Захворювання стравоходу у дітей

Міністерство охорони здоров'я України
Харківська медична академія післядипломної освіти
Кафедра педіатричної гастроентерології та нутріціології
ХВОРОБИ ОРГАНІВ ТРАВЛЕННЯ
Тема «Захворювання стравоходу у дітей»
Семінарське (дистанційне) заняття
АХАЛАЗІЯ СТРАВОХОДУ
Рубрифікація за Міжнародноюкласифікацієюхвороб МКХ-10: К 22.0 Ахалазія
стравоходу (ахалазія кардії, мегаезофагус, ідіопатичне розширення стравоходу)
- хронічне нервово-м'язове захворювання стравоходу, при якому порушується проходження харчових мас із стравоходу в шлунок внаслідок патологічних змін стравохідної перистальтики і відсутності рефлекторного розкриття кардії під час ковтання.
Найчастіше ахалазія має прояви у дорослих. У європейських країнах частота цієї патології складає 0,5 – 0,8 на 100000 населення. У педіатричній практиці, згідно літературних даних, біля 5% випадків ахалазії зумовлені вродженою вадою інервації стравоходу, тому клінічні симптоми проявляються вже протягом перших місяців життя дитини.
Класифікація.
На сьогоднішній день відомо близько 25 класифікацій ахалазії стравоходу. Більшість з них визначають стадійність захворювання, клініко- рентгенологічні, патологоанатомічні та ендоскопічні дані.
Найбільш поширеною є класифікація, яка дозволяє виділити три стадії ахалазії стравоходу:
1 стадія – без виражених органічних змін,
2 стадія – з вираженими органічними змінами,
3 стадія – ускладнення.
Згідно даних Barret, доцільно виділяти два типи ахалазії стравоходу.
Для першого типу характерно веретеноподібний стравохід, а для другого типу мегоезофагус. Для ахалазії першого типу, яка діагностується у
70% хворих, характерна дистрофія та гіпертрофія м язових циркулярних структур. Вищерозташовані відділи стравоходу помірно розширені і мають циліндричну або веретеноподібну форму.
Другий тип ахалазії стравоходу, що діагностується у 30% хворих, характеризується різким звуженням нижнього відділу стравоходу, м’язова

оболонка різко гіпертрофірована та має прошарки грубоволокнистої з’єднуючої тканини.
Вищерозташовані відділи стравоходу різко розширені та дилатовані, а діаметр просвіту може досягати 15-18 см.
Етіологія і патогенез.
Виникнення ахалазії стравоходу може бути зумовлене впливом генетичних, нейрогенних, гормональних та інфекційних факторів.
Спадкові фактори відіграють важливу роль, що підтверджує випадки ахалазії у сиблінгів. Ахалазія стравоходу може бути складовою частиною синдромів, які успадковуються за аутосомно-рецесивним типом, і поєднуватись
із:
1) глухотою, вітіліго та м’язовою гіпотонією;
2) кальцинозом, синдромом Рейно, склеродактилією, телеангіектазіями
(CREST-синдром).
В основі розвитку вродженої ахалазії лежить аномалія розвитку парасимпатичної системи – відсутність або дефіцит нейронів у гангліях міжм’язового (ауербахового) сплетіння у дистальному відділі стравоходу, в результаті чого розвивається порушення рухової активності органу, втраті фізіологічного розкриття кардіального відділу, порушення перистальтики стінки стравоходу, атонія м’язів. Симпатична іннервація стравоходу при ахалазії також порушується, але меншою мірою і на пізніх етапах розвитку захворювання. Механізм розвитку захворювання нагадує аналогічний при хворобі Гіршпрунга.
Потрапляння їжі у шлунок відбувається завдяки механічному розкриттю кардіального отвору під дією тиску їжі, яка накопичилась у стравоході. Тривала затримка їжі у стравоході поступово призводить до його розширення.
Стравохід подовжується, іноді приймає S-подібну форму. Може відбуватись здавлення розширеним стравоходом блукаючого нерву, зворотного нерву, правого бронху, верхньої порожнистої вени. Поступово розвиваються також порушення моторної функції шлунку, кишечнику, жовчних протоків.
Клінічна картина.
Основними клінічними симптомами є дисфагія, регургітація і загрудинний біль. Головним і початковим симптомом звичайно є дисфагія. У періоді грудного вигодовування батьки зауважують, що дитина давиться під час годування або відразу після нього, а у дітей ясельного віку уповільнений прийом їжі. Більш старші діти скаржаться на утруднення при ковтанні. Акт ковтання супроводжується неприємними відчуттями, тиском в області кардії чи мечоподібного відростка, особливо при проходженні твердої їжі. Спочатку дисфагія непостійна, легкі порушення ковтання змінюються тривалими

світлими проміжками. Однак поступово дисфагія стає постійною, підсилюючись при втомі, хвилюванні, збудженні. Дитина починає їсти тільки кашкоподібну чи напіврідку їжу, робить маленькі ковтки. Неприємні відчуття
(переповнення, тиску, тяжкості за грудиною, утруднення подиху) припиняються тільки після проходження їжі через кардіальний сфінктер.
Дисфагія звичайно супроводжується регургітацією (стравохідною блювотою), що іноді може бути першим симптомом захворювання. Вона настає раптово, без попередньої нудоти, частіше під час чи після годівлі, причому блювотні маси містять незмінену їжу і слиз, без ознак кислого шлункового вмісту. Нерідко регургітація настає вночі, під час сну, що особливо небезпечно, тому що може послужити причиною виникнення аспірації.
Біль за грудиною – виникає звичайно при переповненні стравоходу, але може відзначатися і при порожньому стравоході ( натще чи після блювоти).
Загрудинний біль у ряді випадків проходить після декількох ковтків води.
Звичайно в хворих виявляються ознаки нейро-циркуляторної дистонії ваготонічного типу – схильність до брадикардії, артеріальної гіпотонії, вологі кінцівки, спазми шлунка і дванадцятипалої кишки.
З анатомічної точки зору виділяють два послідовних варіанти (типи) ахалазії кардії: субкомпенсований і декомпенсований. При першому варіанті кінетика стравоходу носить гіпермоторний характер, розширення вище лежачої частини відсутнє чи виражене помірковано. Клінічно при цьому мають місце дисфагія, регургітація і біль, але вони непостійні. При другому варіанті рентгенологічно виявляється значне розширення стравоходу, гіперкінезія його змінюється гіпокінезією.
Діагностика.
Діагностика базується на вивченні анамнезу, клінічного огляду дитини, даних рентгенологічного та ендоскопічного дослідження стравоходу та шлунку.
При контрастному рентгенологічному дослідженні можна виявити конусоподібне звуження стравоходу нижче діафрагми, яке має чіткі рівні контури, рівномірне розширення стравоходу, некоординовану його перистальтику, затримку евакуації. Потім під тиском контрастної маси відбувається її «провалювання» у шлунок. Складки слизової оболонки у ділянці звуження зберігаються. Газовий міхур шлунку відсутній.
При ендоскопічному дослідженні виявляється спазм стравоходу в ділянці кардіального отвору, однак езофагоскоп може потрапити в шлунок без особливих зусиль. Після ендоскопії у більшості дітей відзначається тимчасове зменшення диспепсичних явищ. Езофагоманометрія дозволяє точніше визначити характер порушень моторної функції стравоходу. Діагностичними критеріями ахалазії стравоходу вважаються: підвищення тонусу нижнього

стравохідного сфінктеру приблизно вдвічі та неповне його розкриття (не більше ніж на 30%), відсутність або значне послаблення перистальтики стравоходу, тиск у фундальному відділі шлунку виявляється нижчим, ніж у стравоході, на
6-8 мм рт. ст. Між тим, у дітей, особливо раннього віку, частіше виявляється збережений тонус стравоходу, на фоні якого реєструється підвищена хаотична перистальтика. Лише у частини дітей виявляється значне розширення стравоходу із вираженою атонією стінок та тривалим закриттям кардії.
Диференціальна діагностика.
Проводиться з езофагоспазмом, гастроезофагальним рефлюксом,
іншими вродженими вадами верхніх відділів ШКТ, захворюваннями, які супроводжуються обструкцією стравоходу (кіста або пухлина середостіння, аномалія розвитку магістральних судин).
Лікування.
При проведенні терапії велика увага приділяється дієті: їжа повинна бути механічно, хімічно і термічно щадною, багатою білками і вітамінами. Усі продукти дають у кашкоподібному чи напіврідкому вигляді, дуже важливо дотримувати режим харчування. Між вечерею і нічним сном необхідний
інтервал не менш 3-3,5 годин. Їсти необхідно повільно, добре пережовуючи їжу
і запиваючи її кип'яченою водою.З медикаментозних препаратів у деяких випадках доцільне призначення перед їжею місткове анестезуючих препаратів:
0,25-0,5% розчин новокаїну, анестезин. Старшим дітям рекомендується нітрогліцерин під язик (сприяє відкриттю кардіальної частини стравоходу).
Прокінетики (церукал, мотіліум,) категорично протипоказані, тому що вони не знижують, а підвищують тонус кардіального сфінктера. Визначений ефект робить психотерапія (раціональна психотерапія, аутогенне тренування, гіпноз).
Однак психотерапія, хоча і поліпшує стан хворих, сама по собі не може усунути ахалазію. Це відноситься і до фізіотерапії (ванни, методи рефлексотерапії по
Шербаку) і акупунктури.
Найбільш ефективним, хоча і симптоматичним методом лікування хворих з ахалазією кардії є кардіодилятація: у балон, встановлений в області нижнього стравохідного сфінктера, нагнітається повітря під великим тиском. У більшості не запущених випадків після цієї процедури симптоми зникають чи зменшуються. Варіантом кардіодилятація є механічне розтягання кардіального сфінктера за допомогою гнучких бужів діаметра, що збільшується, які проводяться через кардіальну частину стравоходу до шлунку.
Відсутність ефекту при кардіодилятації чи бужуванні є підставою для хірургічного лікування. Проводиться операція кардіоміотомії по Гелеру, що складається у висіченні в подовжньому напрямку м'язів на всьому протязі звуженої частини стравоходу без ушкодження слизуватої. Гарні результати