Класифікація атрезії стравоходу. Можливості пренатальної діагностики атрезії стравоходу. Клінічна картина атрезії стравоходу новонародженого.
Атрезія стравоходу - це вада розвитку, пов'язана з порушенням розділення первинної кишки.
Класифікація АС та/або ТСН (трахестравохідною норицею):
атрезія стравоходу з дистальною ТСН (82,8%)
атрезія стравоходу без нориці (8,4%)
атрезія стравоходу з проксимальною норицею (2,1%)
атрезія стравоходу з проксимальною та дистальною норицею (3,4%)
трахео-стравохідна нориця (H-тип) без атрезії (3,3%)
Антенатальна діагностика тепер є можливою у випадках АС та ТСН. Класичними ультрасонографічними особливостями АС та ТСН у плода є:
відсутність шлунку або зменшення його «пузиря»
збільшення кількості навколоплідних вод (полігідрамніон).
Проте рівень пренатального виявлення АС залишається низьким (9-24%), і існує висока частота помилково-позитивних результатів, які в більше, ніж половині випадків не підтверджуються після народження
Клінічні прояви атрезії стравоходу:
відмічається накопичення слини в сліпому верхньому сегменті стравоходу - з'являються рясні пінисті виділення з рота
епізоди кашлю, задухи, ціанозу, що може спостерігатися незабаром після народження
легко підтверджується зондуванням стравоходу – відзначається неможливість проведення назогастральної трубки - повітря, введенне у сліпий кінець стравоходу, із шумом виділяється з носоглотки (позитивний симптом Елефанта)
рентгенограма, яка має включати грудну клітку і черевну порожнину, демонструє зонд, що згорнувся у верхньому сегменті стравоходу
пневматизація шлунка та петель кишечника під діафрагмою
в разі ізольованої АС спостерігається відсутність повітря у шлунку та кишечнику
наявність подвійного пузиря на черевній рентгенограмі припускає пов'язану атрезію дванадцятипалої кишки
2. Ателектаз та колапс легені. Причини, клінічні і рентгенологічні ознаки.
Ателектаз – це патологічний стан, при якому внаслідок закриття просвіту бронхів та наступного розсмоктування повітря нижче місця закриття відбувається спадання легеневої тканини, частіше частки або сегменту легені та її ущільнення.
Причини ателектазу:
– внутрішня обструкція дихальних шляхів (наприклад, стороннім тілом, пухлинним утворенням, слизовою пробкою)
– зовнішня компресія дихальних шляхів (наприклад, при пухлинній освіті, лімфаденопатії)
– пригнічення дихання або кашлю (наприклад, при загальній анестезії, гіперседації, болі)
– положення лежачи на спині, особливо у пацієнтів із зайвою вагою та кардіомегалією
– стиснення або спад легеневої паренхіми (наприклад, при значному плевральному випоті або пневмотораксі).
Клінічні ознаки ателектазу:
– біль у грудній клітці, посилення задишки
– ціаноз, невелике відставання при диханні ураженої половини грудної клітки
– приглушення перкуторного звуку у відповідній ділянці легені
– послаблення дихання та голосового дрижання
– можуть бути тахікардія, гіпотонія, при ускладненні ателектазу інфекцією — підвищення температури тіла
– при поступовому розвитку ателектазу та невеликих його розмірів клінічні симптоми можуть бути несильно виражені, та ателектаз діагностують рентгенологічно
– рентгенологічні ознаки ателектазу: прозорість ураженої ділянки легені зменшується, тінь її часто має трикутну форму з верхівкою, оберненою до кореня легені. При великому ателектазі може бути зміщення органів в уражену сторону.
Тема 2
1. Особливості клінічного перебігу та сучасні методи діагностики вродженого гіпертрофічного пілоростенозу.
Клінічні прояви
Блювання: постійний симптом, через 2-3 дні – блювання фонтаном, об’єм перевищує об’єм годування, блювотні маси не містять жовчі
Видима перистальтика (симптом “пісочного годинника”)
Пальпація гіпертрофованого пілоруса
Закрепи
Втрата маси
УЗ-ознаки вродженого пілоростенозу
● Товщина пілоричного м’яза понад 3 мм
● Довжина пілоричного каналу понад 14 мм у дітей молодших 30 днів.
2.Хвороба Гіршпрунга. Визначення, анатомічні форми. Клінічні прояви хвороби Гшпрунга залежно від форми перебігу.
Хвороба Гіршпрунга (ХГ) – вроджена аномалія розвитку товстої кишки, в основі якої лежить агангліоз (агенезія) міжм’язового (ауербахівського) і підслизового (мейснерівського) підслизового сплетінь на певних ділянках кишечника. Вона характеризується затримкою кишкового вмісту вище ділянки агангліозу, розширенням та гіпертрофією стінок проксимально розташованих відділів товстої або тонкої кишок.
Класифікація. Практичне застосування має класифікація А.І.Льонюшкіна (1986), яка враховує анатомічні форми розташування агангліозу: ректальна, ректосигмоподібна, тотальна та сегментарна. Автор виділяє варіанти клінічного перебігу ХГ: компенсована, субкомпенсована та декомпенсована стадії захворювання.
Частота розташування зони агангліозу варіабельна. У 7 – 25% пацієнтів агангліоз обмежується екстраперитонеальною частиною прямої кишки, в 58%-81% він захоплює сигмоподібну кишку, у 3%-26% - агангліоз поширюється вище сигмоподібної кишки, у 0,5%-12% уражена вся товста кишка і до 3% можливе ураження частини тонкої кишки.
Клінічні прояви. Основними і ранніми симптомами ХГ у новонароджених дітей являються затримка відходження меконію та відсутність самостійного виділення стільця, збільшення об’єму живота та приєднання блювоти. Прояви ХГ у новонароджених найчастіше залежить від довжини агангліонарного сегменту.
При низьких зонах агангліозу (ураження до двох відділів товстої кишки) клінічний перебіг ХГ у новонароджених супроводжується затримкою відходження меконію або стільця на протязі 1-2 діб, у яких після очисної клізми та грудного харчування відновлюється тимчасове випорожнення кишечника. Такі новонароджені часто виписуються із стаціонару без встановленого діагнозу.
При гострій формі перебігу агангліозу відмічається затримка відходження меконію в першу добу і більше, або постійна відсутність самостійної дефекації в перші дні життя призводять до збільшення в об’ємі живота за рахунок метеоризму. Зригування в першу добу після народження дитини змінюється рясною блювотою, на другу добу в шлунковому вмісту при блювоті з’являються домішки кишкового вмісту. Загальний стан дитини прогресивно погіршується, наростають прояви ексикозу і токсикозу. Розвивається картина низької кишкової непрохідності.
Гостра форма ХГ у новонароджених часто ускладнюється ентероколітом. На зміну тимчасовій затримці стільця розвивається діарейний синдром, який супроводжується наростанням інтоксикації та зневодненням організму дитини. Відновлення пасажу по кишечнику у дітей з ентероколітом може призвести до необґрунтованого виключення хірургічної патології.
Тема 3
1. Клінічні прояви і методи діагностики біліарної атрезії. Принципи лікування і прогноз захворювання.
Клінічні прояви:
- наростання жовтяниці на протязі місяця, а не регресія її як при фізіологічній жовтяниці новонароджених
- стійкий ахолічний “глинистий” стул.
- Сеча темного кольору.
- Збільшення печінки внаслідок холестатичного гепатиту
- Можливі крововиливи на шкірі.
- Лабораторні дослідження: вміст білірубіну збільшується від 100 до 700 мкмоль/л - реакція пряма швидка, знижені показники згортання крові, наростають в динаміці ознаки анемії.
- У сечі реакція на білірубін різко позитивна; уробілін відсутній.
Методи діагностики:
- Біохімічний метод
- Імунологічний
- УЗД
- Черезшкірна черезпечінкова холангіографія
- Ендоскопічна ретроградна холангіо-панкреатографія
- Магнітно-резонансна холангіопанкреатографія
Принципи лікування:
- Проведення хірургічного лікування у дітей до 2 місяців життя
- Корегований вид атрезії жовчних проток: Біліодігістивний анастомоз (накладається анастомоз між загальною печінковою протокою або жовчним міхуром та порожньою кишкою на петлі за Ру).
- Некоригований вид атрезії жовчних проток: Портоентероанастомоз по Касаї з У-подібним міжкишковим анастомозом по Roux з формуванням антирефлюксного клапану по Zhang на У-подібному міжкишковому анастомозі; Операція Вальдшмідта Оментогепатопортодуоденопексія - пасмо сальника фіксують до гепатодуоденальної зв'язки та до утвореного "вікна" на 12-палій кишці.
Прогноз:
– операція повинна бути зроблена в перші 60 днів життя, при цьому жовчовідтік можна отримати у 80% випадків
– при проведенні операції після 90 днів життя дитини жовчовідток досягається тільки у 41% випадків
– багато пацієнтів, що живуть більше 10 років після операції Касаї страждають від цирозу печінки, печінкової недостатності та портальної гіпертензії
– віддалені результати післяопераційних хворих, що живуть більше 10 років – ознаки цирозу були у всіх, нормальна функція печінки та відсутність портальної гіпертензії відмічена тільки у 9%
– стан після операції Касаї не означає видужання і, приблизно 80% дітей потребують пересадки печінки.
Трансплантація печінки – зазвичай виконується при неефективності операції Касаї.
2. Кісти печінки: види, клінічні прояви, способи діагностики, показання до активної хірургічної тактики.
Класифікація:
- одиночні (солітарні) кісти:
o прості
o дермоїдні
o ретенційні
- полікістоз ( множинні кісти) печінки з ураженням:
o тільки печінки
o в сполученні з ураженням нирок і кісти зв’язок печінки
За клінічним перебігом кісти бувають :
- неускладнені
- ускладнені (розрив, нагноєння кісти; фіброз печінки, портальна гіпертензія, печінкова недостатність)
Клінічний перебіг кіст печінки найчастіше безсимптомний
Великі поодинокі і множинні кісти можуть супроводжуватись:
- болями в правому підребір’ї
- відчуттям важкості після прийому їжі
При полікістозі збільшується печінка, пальпаторно можуть визначатись пухлиноподібні вузли, в тяжких випадках- асцит, варикозне розширення вен стравоходу, печінкова недостатність.
В діагностиці і лікуванні , крім загальноклінічного обстеження, обов’язково проводиться:
1) Ультразвукове обстеження печінки: ехонегативні поодинокі або множинні, різних розмірів, колоподібні, наповнені рідиною, порожнини з фіброзними змінами паренхіми печінки
2) Пункція кісти
3) КТ: дозволяє уточнити топографічну локалізацію порожнин в сегментах печінки
4) Додаткова діагностика: лапароскопія, радіонуклідне обстеження, ангіографія, оглядова та контрастна рентгенографія органів грудної та черевної порожнин з захопленням куполів діафрагми, екскреторна урографія.
Диференційний діагноз проводиться з паразитарними кістами печінки, кістою холедоха, хворобою Каролі, кістами брижі кишечника, кістами діафрагми, абсцесами та пухлинами печінки.
Лікування:
Поодинокі безсимптомні , невеликих розмірів (до 2см в діаметрі) кісти, розташовані глибоко в паренхімі можуть вестись консервативно з щорічним ультразвуковим контролем.
Аспірація рідини з кісти, введення склерозуючих розчинів ( 96% етиловий спирт) та антибіотиків сприяють їх облітерації. Якщо діаметр кісти не перевищує 6см, то можна досягти стійкого терапевтичного ефекту.
Хірургічне лікування показане:
1) при кістах великих розмірів
2) при розриві кісти
3) кровотечі
4) труднощах диференційної діагностики з паразитарними кістами та пухлинами
5) при неефективності пункційної терапії.
Методи операцій:
1) цистектомія без розтину просвіту як ідеальна операція при поверхневому заляганні поза воротами печінки;
2) інтраопераційна пункція , декомпресія, фенестрація та відсічення вільних стінок кісти
3) розтин, скарифікація порожнини, часткове відсічення стінок кісти і тампонування пасмом сальника;
4) атипова або анатомічна резекція печінки при сегментарному або дольовому розташуванні кіст; 5) операції цистоентеростомії та марсупіалізації ( підшивання до шкіри розітнутої кісти) недоцільні. При поширеному полікістозі печінки спроби максимального розтину ( фенестрації) і відсічення переродженої печінки небезпечні розвитком печінкової недостатності в післяопераційному періоді.